Повышенный билирубин в крови что это значит

Содержание:

Билирубин – это компонент (пигмент), имеющий желтый (мутный или яркий) цвет, а порой и с зеленым оттенком. Его содержит не только желчь, но и кровь. Компонент является индексатором анализа на биохимическую реакцию: его уровень знакомит врачей с работой таких органов, как желчный пузырь (месторасположение подреберье с правой стороны) и печень. Его завышение говорит о нездоровье человека: нарушении оттока очищенной и свободной желчи.

Норма билирубина в крови

Количество, находящееся в крови этого пигмента, измеряется в следующей единице: µmol /мkмоль на один литр крови (µmol/L).

Показатели общего билирубина

Субъект Общий бил-н
Новорожденные (первое измерение в роддоме, обычно показатели высокие) 25-192 µmol/L
Младенцы на второй неделе жизни (показатели могут повышаться) 29-212 µmol/L
Младенцы после одного месяца (показатели значительно падают) 8,1-20,05 µmol/L
Женщины 5,1-17,4 µmol/L
Мужчины 5,5-20,6 µmol/L

Показатели прямого/связанного и непрямого/свободного билирубина в крови

Прямой компонент (связанный) – это желчь, переработанная железой внешней секреции (печенью). Непрямой компонент (свободный) – тот, который находится в кровотоке/желчи. Последний, уже может быть токсичным.

Показатели прямой (связанной) фракции выброса, должны быть примерно 25-27% от общего билирубина, а на непрямой выброс (свободный) приходится около 73-76%.

Общепринятые нормы

Субъект Крайняя точка прямого бил-на Крайняя точка непрямого бил-на
Новорожденные (первое измерение в роддоме, обычно показатели высокие) 0,6-10,1 µmol/L 23,5-179,8 µmol/L
Младенцы на второй неделе жизни (показатели могут повышаться) 1-12,1 µmol/L 26-197,1 µmol/L
Младенцы после одного месяца (показатели значительно падают) 0-5,1 µmol/L До 16,4 µmol/L
Женщины 1,3-4,7 µmol/L 3,3-12,05 µmol/L
Мужчины 1,7-5,1 µmol/L 3,4-12,4 µmol/L

Указанное количество является приемлемой в медицинских кругах нормой. Но повешенные цифры приводят к тому, что многие функции тех или иных органов нарушены. Зафиксированное повышение на 49,8 и более µmol/L считается болезненным нарушением и называется желтухой/гипербилирубинемией.

Причины повышенного прямого билирубина у взрослого

Из-за сбоя природного оттока желчи, последняя меняет свое направление: минуя ЖКТ, куда она отправлена для активизации работы системы, идет напрямую в кровоток человека.

Служить причинами могут:

  • Воспалительное заболевание такого органа/железы, как печень (гепатиты, этиология вирусная/бактериальная/хроническая/аутоиммунная);
  • гепатиты «A» и «B» при mononucleosis infectiosa;
  • псевдо гепатиты (передозировка медикаментами, пагубно влияющими на орган, перерабатывающий желчь: противоопухолевые/гормональные/противовирусные/противотуберкулезные/противовоспалительные препараты);
  • токсические отравления, приведшие к болезням печени;
  • онкологические заболевания органов работающих с желчью;
  • желчнокаменная болезнь/камни, образующиеся в самой желчи (холедохолитиаз/камни в желчных протоках, желчный перитонит, механическая желтуха/описторхоз, глистная инвазия);
  • билиарный цирроз (признаками заболевания будет подмена родной тканевой структуры на фиброзную/волокнистую ткань);

Для любых нарушений в показателях основополагающими будут нарушения работы при оттоке желчи или закупоривание желчного пузыря.

Причины повышенного непрямого билирубина у взрослого

Повышение пигмента, прежде всего, происходит по причинам внешнего и внутреннего воздействия. А именно:

  • болезнь Жильбера;
  • синдром Криглера-Найяра;
  • гипербилирубинемия новорождённых;
  • заболевания, инфекционной этиологии (например, кишечная инфекция, вызванная бактериями Salmonella typhi, распространение инфекций посредством кровотока).
  • врожденные анемии, разрушающего влияния;
  • анемии, происхождения которых связывают с отравлением различными ядами (интоксикация);
  • лекарственные/приобретенные гемолитические анемии (отравление препаратами);
  • анемии, образованные в процессе развития других серьезных заболеваний (аутоиммунные);

Служит активной причиной и разрушение клеток (эритроцитов) в кроветворном пространстве. А также:

  • несоблюдение рекомендаций по питанию (слишком жирная, пересоленная или законсервированная пища);
  • систематическое употребление алкогольных, наркотических средств.

Проблемы с печенью

В процессе выработки билирубина печень занимает одно из ведущих мест. При любых проблемах связанных с этой железой продуцирование и переработка желтого пигмента становится невозможной. При заболеваниях печени, указанных выше, имеют место быть такие симптомы, как: бессилие, кал молочно-белого цвета, боль в подреберье, бурый цвет выделений из мочевого пузыря, отрыжка, невозможность приема пищи с повышенным процентом жирности, боли впоследствии. В случаях гепатитов, причиной возникновения которых служат вирусы, больной подвержен жару/ознобу.

К проблемам с печенью относятся заболевания врожденного характера, а также заболевания, связанные с нарушениями в наследственном аппарате. К сожалению, при этом организм заведомо ущербен и испытывает явный недостаток в выработке биологических ферментов. Такое положение вещей служит причиной нестабильности уровня билирубина. Это сразу бросается в глаза при встрече с таким больным: явно проявляется желтушность кожи и склеры глаз.

Нарушение оттока желчи

При холелитиазе у больного проявляется следующая симптоматика:

  • Мутно-желтый или лимонный цвет слизистых, а также кожных покровов;
  • подвздошные боли правой стороны;
  • вздутие живота, сопровождающееся проблемами с выделяемым стулом, соответственно, его белый окрас;
  • зуд (слизистых покровов, кожи).

В случаях проблем с оттоком желчи повышается уровень уже отработанного/обезвреженного железой билирубина.

Разрушенные эритроциты являются следствием не совсем вылеченной желтухи. При таком положении вещей, красные кровяные клетки способствуют увеличению цифры свободного билирубина.

  • интоксикация;
  • анемия;
  • гематомы обширного характера.

Нередко и последствия при отторжении чужеродных органов или реакция на чужеродную кровь при переливании, служат причинами.

Симптомы повышенного билирубина у взрослого человека

При повышенных цифровых данных билирубина симптоматика выражается довольно-таки усиленно. Все покровы окрашиваются в желтый цвет (как склеры, так и эпидермис). Видя такого человека люди говорят: «У него желтуха».

  • слабость, мандраж в членах/бессилие;
  • затуманенная память;
  • торможение интеллектуальных возможностей;
  • горький привкус во рту;
  • признаки интоксикации;
  • белые массы выделяемого кала;
  • боль под ребром с правой стороны;
  • рост объемов печени.

Самым явным показателем остается окрашивание склеры в лимонный цвет.

К какому врачу обращаться

Прежде всего, человек, заметивший у себя симптомы должен обратиться к врачу общей практики/терапевту. Врач произведет осмотр, оценит состояние печени (размеры). Терапевтом будут назначены все требуемые для такого случая анализы, дальнейшее обследование, по возможности лечение.

Также будет организовано перенаправление к другим специалистам. На нерешенные вопросы о симптомах ответит гастроэнтеролог. А такой специалист, как гематолог будет изучать состояние кроветворной системы.

Диагностика

В первую очередь – это анализ (развернутый, клинический) крови, который покажет точные цифры уровня билирубина. Также пациенту будут назначены анализы на диагностирование гепатитов (вирусной, бактериальной этиологии). Далее будут взяты печеночные пробы. Еще одним из способов диагностирования служит УЗИ, которое покажет общее состояние железы, вырабатывающей желчь, ее размеры, а также размеры и структуру желчного пузыря и желчных протоков.

Лечение

Обычно пациент получает то лечение, которое окажет воздействие на основной диагноз. Иными словами: если у пациента диагностировали непроходимость/закупоривание желчных путей, то лечению, прежде всего, будут подвержены именно эти пути, протоки. Если причиной повышения билирубина является опухоль, ликвидируют, прежде всего, ее и т.п.

При крайней степени назначают терапию, основанную на введении различных препаратов в кроветворную систему. А также очищение крови (плазмаферез).

У детей же, в первые дни появления на свет, наблюдается картина высокого билирубина. Эта проблема визуализируется даже невооруженным глазом, ведь кожные покровы изменяют свой естественный цвет. В таком случае эффективным способом лечения будет ультрафиолетовое облучение. Самых маленьких пациентов рекомендуют выкладывать под прямые солнечные лучи на несколько минут. Ультрафиолет способен превратить токсичный билирубин, в тот пигмент, который легко выводится даже из столь маленького организма.

Как снизить билирубин народными средствами

Народные средства очень популярны в домашних процедурах. Но для снижения такого пигмента, как билирубин, одних народных средств будет мало. Они могут быть лишь составляющими от общей терапии. Любая терапия длится от одной до трех недель.

Мята и ромашка

Лепестки аптечной ромашки, листья мяты соединяют один к одному (50 гр. каждого ингредиента), выпаривают на водяной бане, залив их стаканом воды. После настаивания в течение пары часов, прием осуществляется по 65 мл на голодный желудок, три раза в день. Прием две недели.

Пустырник

Пустырник не только замечательно успокаивает нервную систему, но и выводит интоксикацию. 15-20 капель разбавляют со стаканом воды и выпивают в утренние часы. Прием полторы недели.

Свекла

Обычная, огородная свекла, должна войти в ежедневный рацион. Полученный небольшой отварной кусочек на голодный желудок ежедневно, способствует очищению печени и ЖКТ, как следствие, происходит снижение билирубина.

Кукурузные рыльца

Этот незамысловатый фитопрепарат способствует оттоку желчи, очищает печень, благотворно действует на органы ЖКТ. Запаривают рыльца посредством водяной бани, расчет 5 ст/ложек на 325 мл. воды. После охлаждения выпивают по 54 мл на голодный желудок каждые 5-6 часов. Прием полторы недели.

Расторопша

33-38 семян выпаривают на водяной бане (405 мл воды) в течение 40 минут. После часового настаивания, раствор фильтруют и принимают по столовой ложке 6-8 раз в сутки. Прием две недели.

Шиповник

Шиповник должен присутствовать в ежедневном рационе питания. Измельченные плоды (20 – 30 гр.) бросают в горячую воду (заранее кипяченую). Оставляют томиться на медленном огне две три минуты. Затем охлаждают. Прием три недели, два – три раза в день перед употреблением пищи.

Также на водяной бане запаривают: ноготки, календулу, зверобой, березовые листья. Прием 3 недели по 22 мл трижды в сутки, затем две недели перерыв.

Диета при повышенном билирубине

Диета – это неотъемлемая часть лечения. Правильное, облегченное питание способствует оздоровлению печени, что позволит, не отвлекаясь на борьбу с вредной пищей, очищать без помех билирубин. Чистый билирубин не густеет, не образует песка/камней, соответственно, протоки остаются проходимыми, а желчный пузырь будет работать в нормальном режиме. Питаться следует 6-7 раз в сутки малыми порциями.

После приема пищи у человека всегда должно быть ощущение голода, но не слишком. Голодание категорически противопоказано, так как состояние желчи увеличивается. Рацион должен состоять в основном из клетчатки. Следует употреблять ежедневно ягоды (особенно калину), содержащие пектин. Каждый день надо включать в питание какую-либо крупу, меняя ее в течение недели несколько раз. Ни в коем случае нельзя кушать слишком жирные, а также жареные продукты, использовать в рационе только запеченные и вареные блюда. Если человек любит молочное, то следует отдать предпочтение обезжиренному столу. Мясо и рыбу также необходимо выбирать обезжиренных сортов, готовить либо на пару, или отваривать.

Можно употреблять в небольшом количестве:

  • куриные белки;
  • бездрожжевой, бессолевой хлеб;
  • мед, фруктовый мармелад домашнего приготовления.

Категорически запрещается употребление:

  • острых и пряных продуктов;
  • молочных (с высоким содержанием жира) блюд;
  • цитрусовые;
  • бобовые, пшенные продукты;
  • кофе;
  • продукты, способствующие брожению, например капуста;
  • продукты, подверженные консервации;
  • питание повышенной жирности, копчености.

Чистая вода в частом употреблении запускает процесс очищения и обновления на уровне клеток.

Чем опасен повышенный билирубин в крови?

В случаях увеличенного пигмента, появляются проблемы с работоспособностью печени, желчного пузыря. Процесс выведения вредных веществ (поступающих извне или образующихся внутри организма), нарушен. Появляется угроза интоксикации, вышеуказанные органы увеличиваются в размерах, протоки закупориваются. Возникают проблемы с желудочно-кишечным трактом. Это станет причиной своевременного получения витаминов в организм.

Также существует риск появления следующих нарушений работы организма:

  • атрофия мышц, слабость;
  • энцефалопатия, потеря памяти, нарушения в процессе мышления;
  • головокружение, потеря сознания, кома.

Чем тяжелее степень нарушения, тем опаснее будут последствия.

Профилактика

Не каждый случай поможет избежать симптомов благодаря профилактическим действиям. К примеру, врожденные, наследственные проблемы со здоровьем очень тяжело поддаются лечению. Можно лишь большими усилиями поддерживать более или менее здоровое состояние. Профилактикой повышения билирубина будет:

  • соблюдение диеты;
  • соблюдение здорового образа жизни;
  • правильный дневной режим;
  • правильное распределение нагрузки;
  • занятия спортом, на не профессиональном уровне.

Также к профилактическим действиям можно отнести систематическое наблюдение специалистов, сдачу анализов, качественного лечения в случаях процесса хронических аутоиммунных, и наследственных заболеваний.

Чем серьезнее человек относится к своему здоровью, тем меньше проблем оно доставит ему.

Пожалуй, о таком показателе, как билирубин слышал если не каждый, то большинство из нас. Многие знают, что увеличение его содержания в сыворотке крови сопровождает различные болезни печени, может наблюдаться у новорожденных малышей, а основное клиническое проявление нарушений его обмена – желтуха. Каковы же причины повышения билирубина, механизмы и последствия этих нарушений? Об этом пойдет речь в нашей статье.

Что такое билирубин?

Билирубин относят к так называемым гемоглобиногенным пигментам. Основное количество его (около 85%) образуется при физиологическом распаде старых, изношенных эритроцитов. Остальная, меньшая часть, появляется при разрушении других гемсодержащих веществ – цитохромов, миоглобина.

Распад эритроцитов происходит главным образом в печени, селезенке, а также в костном мозге. В сутки в организме разрушается около 1% эритроцитов, а из содержащегося в них гемоглобина образуется до 300 мг билирубина. Этот пигмент обнаруживается в крови и в норме, однако его количество не должно превышать предельно допустимых значений.

На сегодняшний день особенности строения, метаболизма, а также причины нарушения в обмене билирубина изучены и описаны достаточно хорошо. При появлении желтухи, а это основной симптом гипербилирубинемии, диагностика в большинстве случаев не представляет значительных трудностей (см. желтуха — симптомы, заболевания, сопровождающиеся желтухой).

Основные этапы метаболизма билирубина

Итак, при разрушении эритроцитов образовался билирубин, представляющий собой токсичное и нерастворимое в воде соединение. Дальнейшее его преобразование происходит в несколько стадий:

  • с током крови билирубин переносится к печени – для этого необходим носитель, в роли которого выступает белок альбумин, быстро и прочно связывающий токсичный билирубин в плазме крови. Такой белково-билирубиновый комплекс не способен проникать сквозь почечный фильтр, поэтому и не попадает в мочу;
  • проникновение билирубина в печеночную клетку после отделения его от альбумина на поверхности мембраны гепатоцита и дальнейшая транспортировка по мембранам эндоплазматической сети;
  • конъюгация (связывание) билирубина с глюкуроновой кислотой в эндоплазматической сети и образование билирубин-диглюкуронида. Именно в таком связанном состоянии билирубин становится растворимым в воде и, таким образом, может выводиться с желчью и мочой из организма;
  • экскреция (выведение) с желчью – завершающий этап обмена билирубина, который в кишечнике превращается в уробилиногены и в качестве стеркобилиногена выводится с калом. Небольшое количество билирубина всасывается кишечной стенкой и, попадая в кровоток, фильтруется почками и выводится с мочой.

Норма билирубина

Исходя из особенностей метаболизма, выделяют прямой и непрямой билирубин. Для оценки степени и характера нарушений в метаболизме билирубина необходимо знать его нормальные показатели у здоровых людей:

  • Непрямой (несвязанный, неконъюгированный, свободный) билирубин, являющийся продуктом распада гемовых веществ, это токсичный билирубин. Количество непрямого билирубина не должно превышать 16,2 мкмоль/л.
  • Прямой (конъюгированный, связанный), образующийся в печени при связывании с глюкуроновой кислотой. Это билирубин, который уже обезврежен печенью и готов для вывода из организма. Прямой билирубин, норма 0 – 5,1 мкмоль/л
  • Общий билирубин колеблется в пределах 0,5 – 20,5 мкмоль/л

В условиях неблагополучия возможно повышение уровня как прямого, так и непрямого билирубина, именуемое гипербилирубинемией. Преобладание той или иной фракции зависит от причинного фактора, приведшего к увеличению его содержания в сыворотке крови.

Симптоматика повышенного билирубина в крови (гипербилирубинемия) в виде, в первую очередь, желтухи появляются при превышении им 34 мкмоль в литре.

Бывает, что содержание билирубина в десятки раз превышает допустимые значения, что ставит под угрозу жизнь больного и требует оказания незамедлительной помощи.

Признаки повышенного билирубина

Как известно, первостепенная роль в обмене билирубина принадлежит печени, а желтуха – характерный синдром, отражающий ее поражение и проявляющийся также в случаях, когда количество билирубина превышает функциональную способность печени связывать его излишки, либо возникают препятствия на пути оттока желчи и, соответственно, выведения конъюгированного билирубина из организма.

Иногда бывает, что выраженность желтухи не соответствует цифрам билирубина в сыворотке. Например, при ожирении, отеках желтушность менее заметна, в то время как у худых и мускулистых людей она выражена больше.

Причины высокого билирубина в крови весьма разнообразны и связаны либо с усиленным его образованием в клетках ретикулоэндотелиальной системы, либо с нарушением в одном или сразу нескольких звеньях обмена в гепато-билиарной системе.

С клинической точки зрения важно отметить, что степень гипербилирубинемии влияет на характер окрашивания различных тканей:

  • Так, чаще всего первыми приобретают желтушный оттенок склеры
  • Слизистая оболочка полости рта
  • Затем желтеют лицо, ладони, подошвы и, наконец, вся кожа

Нужно помнить, что желтое прокрашивание кожи не всегда является следствием гипербилирубинемии. Например, при приеме пищи, содержащей большое количество каротина (морковь, томаты), сахарном диабете, гипотиреозе (снижении функции щитовидной железы) кожа может приобретать желтый оттенок, однако в этих случаях склеры будут обычного цвета (интактны).

Список заболеваний, сопровождающихся высоким уровнем билирубина в крови

Заболеваниях, при которых повышен прямой билирубин:

  • Острые вирусные гепатиты (гепатит А,В, гепатит при инфекционном мононуклеозе)
  • Хронические гепатиты (гепатит С), аутоиммунные гепатиты
  • Бактериальные гепатиты (бруцеллезный, лептоспирозный)
  • Токсические (отравления токсичными соединениями, грибами), лекарственные (прием гормональных контрацептивов, НПВС, противотуберкулезных, противоопухолевых препаратов)
  • Желтуха беременных
  • Опухоли печени
  • Билиарный цирроз
  • Наследственные желтухи — синдром Ротора, Дабина-Джонсона

Заболевания, при которых повышается непрямой билирубин:

  • Врожденные гемолитические анемии — сфероцитарная, несфероцитарная, серповидно-клеточная, талласемия, болезнь Маркьяфавы-Микеле
  • Приобретенные гемолитические анемии аутоиммунные — развиваются на фоне системной красной волчанки (симптомы, лечение), ревматоидного артрита, лимфолейкоза, лимфагранулематоза (симптомы, лечение) и пр.
  • Инфекционные заболевания — брюшной тиф, сепсис, малярия
  • Лекарственные гемолитические анемии — провоцируются приемом цефалоспоринов, инсулина, аспирина, НПВС, левомицетина, пенициллина, левофлоксацина и пр.
  • Токсические гемолитические анемии — отравление ядами, укусы насекомых, змей, отравление грибами, свинец, мышьяк, соли меди (медный купорос)
  • Синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Люси-Дрискола.

Разновидности желтухи и основные причины повышенного билирубина в крови

Повышению билирубина в крови способствуют 3 основных фактора:

  • Разрушение эритроцитов (ускоренное или повышенное)
  • Нарушение нормального оттока желчи
  • Нарушение метаболизма и выведения билирубина

Разрушение эритроцитов (ускоренное или повышенное)

Высокий непрямой билирубин при гемолитической желтухе обусловлен повышенным распадом эритроцитов (гемолизом), который может быть следствием не только наследственных дефектов самих красных клеток крови (серповидно-клеточная анемия, сфероцитоз), но и ряда внешних причин, например:

  • инфекции (малярия, сепсис, брюшной тиф, микоплазмоз);
  • отравления гемолитическими ядами различного происхождения (токсины бледной поганки, ртуть, свинец, змеиный яд другие);
  • переливание крови, несовместимой по групповой принадлежности или резус-фактору;
  • злокачественные опухоли, в частности, кроветворной ткани (лейкозы, миеломная болезнь и другие);
  • массивные кровоизлияния (инфаркт легкого, обширные гематомы).

Для гемолитической желтухи характерны следующие симптомы:

  • лимонно-желтое окрашивание кожи и слизистых оболочек, склер глаз
  • бледность вследствие анемии из-за повышенного разрушения эритроцитов
  • боли в левом подреберье по причине увеличении селезенки
  • возможно повышение температуры тела
  • в кале и моче обнаруживают большое количество стерко- и уробилина, придающих им темное окрашивание
  • на фоне недостатка кислорода в тканях организма у человека может быть сердцебиение, головные боли, повышенная утомляемость

Нарушение нормального оттока желчи

Подпеченочная желтуха развивается при обратном поступлении в кровь конъюгированного билирубина вследствие нарушения его оттока с желчью, чаще всего возникающее при желчнокаменной болезни, остром и хроническом панкреатите, аневризме печеночной артерии, раке поджелудочной железы или желчного пузыря, дивертикулах двенадцатиперстной кишки. При этом состоянии в крови высокий прямой билирубин. Причинами этого вида желтухи могут быть:

  • закрытие желчных протоков камнем, опухолью, паразитами;
  • сдавление желчных протоков извне, сопровождающее опухоли желчного пузыря, головки поджелудочной железы, увеличение лимфоузлов;
  • воспалительные процессы в желчевыводящих путях с последующим их склерозом и сужением просвета;
  • врожденные аномалии или недоразвитие желчных протоков.

Для данного вида гипербилирубинемии (при камнях в желчном пузыре, раке желчного или поджелудочной) характерно:

  • максимально сильное желтушное окрашивание кожных покровов
  • большинство больных жалуются на кожный зуд, результатом которого являются расчесы на коже
  • поскольку связывающая функция печени в этом случае не нарушена, в крови будет обнаруживаться повышенное количество конъюгированного билирубина
  • в отличие от других видов желтух, каловые массы будут ахоличны, то есть иметь практически белый цвет, что связано с отсутствием в них стеркобилина, а моча темного цвета
  • возникают периодические боли в правом подреберье или приступ такой боли при печеночной колике
  • нарушение работы ЖКТ — метеоризм (причины, лечение), понос, запор, тошнота, снижение аппетита, отрыжка горьким

Нарушение метаболизма и выведения билирубина

Это нарушение сопровождается его избыточным накоплением и, как следствие, желтухой могут носить наследственный характер – наследственные желтухи, либо возникать на протяжении жизни и осложнять различные заболевания – приобретенные желтухи.

Наследственные желтухи

Нарушения, возникающие на печеночном этапе обмена билирубина (связывание, транспорт в печеночной клетке и удаление из нее), становятся причиной возникновения наследственных желтух:

  • синдром Криглера-Найяра
  • синдром Жильбера
  • синдром Дабина-Джонсона

Чаще других встречается синдром Жильбера – доброкачественно протекающая гипербилирубинемия с благоприятным прогнозом.

Причины высокого билирубина в крови при этом заболевании кроются в недостатке фермента печеночной клетки, обеспечивающего связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, поэтому гипербилирубинемия будет обусловлена главным образом несвязанной его фракцией.

Заболевание имеет наследственный характер и сопровождается дефектом генов, расположенных во второй хромосоме. Распространенность синдрома Жильбера в мире разнится. Так, у европейцев оно встречается в 3-5% случаев, в то время как у жителей Африки – в 36%, что связано с высокой частотой встречаемости у них характерного генетического дефекта.

Зачастую заболевание протекает бессимптомно либо с эпизодами желтухи различной интенсивности, которые возникают на фоне стрессов, чрезмерных физических нагрузок, при приеме алкоголя. Учитывая доброкачественность течения и благоприятный прогноз, специфическое лечение таким больным, как правило, не требуется.

Приобретенные желтухи

Надпеченочная желтуха возникает в том случае, когда количество вновь образованного билирубина столь велико, что даже усиленная в 3-4 раза интенсивность его связывания печенью не приводит к удалению избытка из сыворотки крови.

Печеночная, или паренхиматозная, желтуха возникает как проявление различных заболеваний, сопровождающихся повреждением паренхимы печени и желчных капилляров, что влечет за собой нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина, а также обратное его поступление в кровь из желчных протоков при холестазе (застое желчи) внутри печени. Это один из наиболее часто развивающихся видов желтух, при котором высокий прямой билирубин.

Заболевания, сопровождающиеся печеночной желтухой, многочисленны и разнообразны, однако наиболее часто этот вид гипербилирубинемии наблюдается при гепатитах и циррозах печени.

Гепатиты- представляют собой большую группу поражений печени воспалительного характера, которые могут иметь вирусную природу либо вызываться неинфекционными агентами (лекарственный гепатит, аутоиммунный, алкогольный).

При остром течении заболевания причинным фактором чаще всего выступает вирусная инфекция (гепатит А, В, С, D, G), а проявления включают в себя:

  • признаки общей интоксикации с увеличением температуры тела
  • общей слабостью
  • мышечными и суставными болями
  • на поражение печени в таком случае будут указывать боль в правом подреберье
  • желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек
  • изменение цвета кала и мочи, а также характерные сдвиги в лабораторных показателях

При прогрессировании болезни с вовлечением в процесс значительного объема печеночной паренхимы, а также при затрудненном оттоке желчи возможно появление кожного зуда, кровоточивости, признаков поражения головного мозга в виде характерной печеночной энцефалопатии и, в конечном итоге, развитие печеночно-почечной недостаточности, представляющей угрозу жизни и зачастую являющейся причиной смерти таких больных.

Хронические гепатиты встречаются довольно часто как результат перенесенных острых вирусных, лекарственных и алкогольных поражений печени. Клинические проявления их сводятся к паренхиматозной желтухе и изменениям в биохимическом анализе крови; при обострении возможны лихорадка, артралгии, а также кожные высыпания.

Циррозы печени- представляют собой тяжелые изменения с потерей нормальной гистоархитектоники ее паренхимы. Иными словами, происходит нарушение нормального микроскопического строения: в результате гибели гепатоцитов исчезают печеночные дольки, нарушается ориентация кровеносных сосудов и желчных капилляров, появляются массивные очаги разрастания соединительной ткани на месте поврежденных и погибших клеток.

Эти процессы делают невозможным выполнение печенью функций связывания и удаления билирубина из организма, а также процессов детоксикации, образования различных белков и факторов свертывания крови. Чаще всего цирроз печени завершает воспалительные ее поражения (гепатиты).

Помимо паренхиматозной желтухи, свойственными циррозу клиническими проявлениями будут увеличение печени и селезенки, кожный зуд, появление жидкости в брюшной полости (асцит), варикозное расширение вен пищевода, прямой кишки, передней брюшной стенки.

С течением времени нарастают признаки печеночной недостаточности, развивается поражение головного мозга, снижается свертываемость крови, а это сопровождается не только высыпаниями на коже, но и кровоизлияниями во внутренние органы и кровотечениями (желудочные, носовые, маточные), носящими зачастую угрожающий жизни характер.

Повышенный билирубин у новорожденных

Особое внимание заслуживают гипербилирубинемии, то есть повышенный билирубин у новорожденных. Известно, что в первые дни жизни большинство малышей имеют ту или иную степень выраженности желтухи, которая носит физиологический характер.

Происходит это потому, что организм ребенка приспосабливается к внеутробному существованию, а так называемый фетальный (плодный) гемоглобин сменяется на гемоглобин «взрослого» типа, что сопровождается частичным разрушением эритроцитов. Как правило, пик пожелтения отмечается на 3-5 сутки жизни, а через короткое время оно разрешается, не принося вреда организму ребенка.

В случаях, когда гемолиз происходит у недоношенных детей либо обусловлен резус-конфликтом или другими причинами, может происходить значительное повышение несвязанной фракции билирубина с проникновением его сквозь гемато-энцефалический барьер.

Результатом будет развитие так называемой ядерной желтухи, при которой повреждаются ядра головного мозга, что представляет угрозу жизни малыша и требует незамедлительной интенсивной терапии.

Во всех случаях необходимо точно установить причины высокого билирубина у новорожденного, дабы избежать серьезных осложнений при своевременно начатом лечении:

  • физиологический распад эритроцитов
  • повреждение печени
  • врожденные аномалии желчевыводящих путей
  • резус-конфликт и др.

Как снизить билирубин?

Способы борьбы с гипербилирубинемией зависят от причин, ее вызвавших, однако при появлении желтухи не стоит заниматься самолечением, а следует срочно обратиться к врачу. Поскольку желтуха — это лишь симптом и лечение в первую очередь должно быть направлено на ликвидацию ее причин.

При высоких цифрах билирубина вследствие выраженного гемолиза эритроцитов показана инфузионная терапия с введением глюкозы, альбумина, а также проведение плазмафереза. При желтухе новорожденных весьма эффективна фототерапия, при которой облучение кожи способствует превращению свободного токсичного билирубина в связанный, легко выводимый из организма.

При неконъюгационных гипербилирубинемиях эффективно назначение препаратов, усиливающие активность ферментов печени, например, фенобарбитала.

Во всех случаях следует помнить, что желтуха, как правило, показатель серьезных нарушений в организме, а потому своевременное выяснение ее причин увеличивает вероятность благоприятного исхода и, возможно, полного излечения от заболевания, ее вызвавшего. Не стоит пренебрегать посещением врача даже в случае незначительного желтого окрашивания кожи, склер, потому что своевременная диагностика и вовремя начатое лечение не только способны сохранить жизнь больному, но и значительно улучшить ее качество.

Билирубин — это показатель, который характеризует участие печени в пигментном обмене. Этот желто-красный пигмент формируется в купферовских клетках печени и в других тканях, которые богаты ретикулоэндотелиальными элементами. Его источником являются промежуточные продукты распада гемоглобина, моноглобина и цитохромов. Распад старых клеток является нормальным, здоровым процессом, происходящим в организме человека ежедневно. Повышенный билирубин в крови это сигнал о болезни какого то органа в организме, узнаем в каком именно может крыться проблема.

Сумма значений прямого и непрямого билирубина определяет показатель общего в теле человека. При разрушении эритроцитов (форменных элементов крови, обеспечивающих ткани кислородом) освобождается продукт расщепления гемоглобина — гем, который теряя железо, превращается в непрямой или свободный пегмент. Это соединение трудно растворяется в воде, но связывается с такими тканями как мозг, слизистые оболочки, склеры. Непрямой (свободный) билирубин является потенциально токсичным и опасным соединением для мозга и тела человека. Чем больше превышение референтного интервала, тем он более опасен для нервной системы.

В печеночной клетке он соединяется с глюкуроновой кислотой, образуя билирубиндиглюкуронид (прямой (связанный)), хорошо растворимое в воде, менее токсичное и легко выводящееся с желчью соединение. Считается, что в печени образуется также билирубинмоноглюкуронид, который реагирует как прямой билирубин. Из печени в составе желчи выводится в кишечник. В сутки образуется и выводится 300—350 мг.

В кишечнике часть билирубина разрушается, а часть восстанавливается микрофлорой в уробилиноген, большая часть которого всасывается в кишечнике и с кровью поступает в печень, где частично окисляется, частично превращается в урохром и в незначительном количестве в неизменном виде поступает в общий кровоток и выводится почками. Невсосавшийся уробилиноген переходит в стеркобилиноген и выделяется с испражнениями.

Причины повышения билирубина в крови

Определение содержания этого пегмента в крови важно для диагностики болезней печени, желчных путей и кроветворной системы. Часто этот анализ назначается в составе биохимической панели лабораторных исследований. Для оценки работы печени проводится несколько тестов, которые включают определение билирубина, аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, гамма-глутаматтрансферазы, щелочной фосфатазы, общего белка, альбумина. У детей старшего возраста и взрослых обычно в крови наблюдается невысокое содержание прямого, его нормальные величины колеблются от 0 до 5 мкмоль/л. Значение общего (прямого и свободного) в норме составляет до 17 мкмоль/л, непрямого — до 75% общего. У детей в возрасте 5—7 дней нормальная величина общего составляет до 100 мкмоль/л. В разных лабораториях референтные интервалы показателей могут немного отличаться.

Показатель билирубина отображает баланс между его выработкой и экскрецией в организме. При патологических процессах происходит значительное повышение его концентрации в крови — развивается гипербилирубинемия. Почему происходит нарушение метаболизма билирубина? Чтобы установить это понадобятся дальнейшие лабораторные тесты крови и ультразвуковое исследование.

В первую очередь, повышенный билирубин в крови наблюдается при гемолитических заболеваниях, повреждениях гепатоцитов воспалительного, токсического или опухолевого характера, обтурации внутри- или внепеченочных протоков (патологии желчевыводящих путей), заболеваниях желчного пузыря. Высокий уровень его может вызвать пожелтение кожи или белков глаз (желтуху). При этом наблюдаются такие симптомы: головные боли, усталость, гриппоподобные симптомы (лихорадка, озноб), замедление сердечного ритма (брадикардия), тошнота, рвота, кожный зуд, потемнение мочи, боль в желудке, сниженный аппетит.

В зависимости от характера заболевания процессы метаболизма билирубина нарушаются или полностью, или в отдельных звеньях. Повышение его уровня вызывают следующие причины:

  • инфекции (цитомегаловирусная инфекция, холангит, холецистит, паразитарные инфекции);
  • генетические болезни, при которых наблюдаются функциональные (конституциональные) гипербилирубинемии (синдромы Жильбера и Ротора, Дабина-Джонсона, Криглера-Найяра);
  • заболевания печени (мононуклеоз, вирусные, алкогольные, аутоиммунные, хронические гепатиты). При циррозах печени содержание билирубина в крови повышается незначительно или остается нормальным;
  • жировая инфильтрация печени при туберкулезе, саркоидозе, амлоидозе, лимфоме;
  • заболевания, вызывающие закупорку желчных протоков (желчнокаменная болезнь, хронический и острый панкреатит, первичный склерозирующий холангит, холедохолитиаз, стриктуры желчевыводящих путей, холангиокарцинома, рак поджелудочной железы и другие);
  • гемолитические заболевания (в том числе при онкологической, аутоиммунной или инфекционной патологии). Повышенное разрушение красных клеток крови (эритроцитов) наблюдается при серповидно-клеточной анемии или аллергической реакции, развившейся в результате переливания крови;
  • токсические реакции на гепатотоксичные, холестатические, вызывающие гемолиз лекарства, алкоголь и химические препараты. Многие антибиотики (эритромицин), некоторые виды противозачаточных таблеток, аминазин, диазепам, флуразепам, изониазид, индометацин, фенитоин, анаболические стероиды вызывают повышение уровня билирубина в крови;
  • галактоземия, нарушение толерантности к фруктозе, дефицит витамина В12;
  • сепсис, шок, гемохроматоз.

Непрямой билирубин

Повышение непрямого – связано с увеличением катаболизма гемоглобина, например, при гемолитической анемии или синдроме Жильбера, который характеризуется снижением способности печени связывать билирубин. Повышение прямого связано с нарушением работы печени, неудовлетворительной экскрецией билирубина. Количественное определение общего содержания билирубина и его фракций дает более четкое представление о характере и степени поражения ткани печени. Результаты лабораторных исследований используют для контроля над определенными состояниями, в первую очередь, над желтухой. При гемолитической желтухе общий показатель повышен в основном за счет свободного билирубина, при паренхиматозной — он повышен за счет обеих форм (в большей степени — связанного), при механической желтухе — за счет резкого повышения связанного билирубина.

В первые дни жизни новорожденного анализ билирубина в крови проводится несколько раз для проверки заработала ли печень должным образом. Гипербилирубинемия у новорожденных может вызвать повреждения головного мозга и другие серьезные проблемы, поэтому желтуха новорожденных требует тщательного лечения.

Как снизить его содержание?

Поскольку данное состояние — это только симптом заболевания, снижение билирубина в крови основывается на терапии основного заболевания, иначе он будет продолжать расти.

При повышенном билирубине, как правило, страдает печень, поэтому удалить избыток токсинов, восстановить клетки печени поможет лечебная диета. Из рациона устраняют следующие продукты: алкогольные напитки, сахар, муку высшего сорта, яйца, молоко, красное мясо, полуфабрикаты, сосиски, жареные блюда, сладкие газированные напитки, кофе. Основу диеты должны составлять овощи, цельнозерновые продукты, растительные жиры. Чтобы не нарушать функционирование желудочно-кишечного тракта, есть нужно часто, маленькими порциями, не переедать, избегать голодания.

Добавить комментарий