Плохая свертываемость крови причины у детей

Геморрагическая болезнь новорожденных — это патология, основанная на нарушении свертываемости крови (в медицине такой процесс называют коагулопатией), которая в большинстве случаев обусловлена нехваткой витамина K в организме и проявляется в первые дни жизни младенца. Внешне заболевание выражается повышенной кровоточивостью и кровоподтеками.

Согласно статистическим данным, заболеваемость новорожденных у нас в стране колеблется от 0,25-1,5%. В тех странах, где существует программа профилактических мероприятий, направленная на введение препаратов витамина K детям после рождения, проблема сведена практически к нулю — заболевают 0,01% грудничков или меньше.

О витамине K и его роли в организме

Само название витамина, обозначенное буквой K, происходит от словосочетания «коагуляционный фактор», что прямо указывает на его наиглавнейшую функцию. Доказано, что для свертывания крови необходимо минимум 10 активных белков, 5 из которых синтезируются с участием витамина K. Печени он нужен для изготовления протромбина, вещества, благодаря которому кровь сгущается. Витамин K необходим не только кровеносной системе, он еще помогает удерживать кальций в костной ткани.

У взрослых редко встречается дефицит данного витамина, поскольку его в достаточном количестве вырабатывают кишечные бактерии, а также он присутствует во многих овощах, не распадаясь после термической обработки. А вот у малышей дефицит возможен по ряду причин, тогда развивается геморрагический синдром у новорожденных.

Причины геморрагической болезни

Рассмотрим, в каких ситуациях наступает K-гиповитаминоз:

• Дисбактериоз кишечника . Он связан либо с приемом антибиотиков, либо с физиологическими причинами, когда бактериальная кишечная флора попросту не успела развиться. Его продуцирование начинается лишь на 4-5 день жизни при условии, что заселение бактерий происходит беспрепятственно.
• Небольшой запас витамина у плода . Через плацентарный барьер K-витамин проходит слабо, поэтому его содержание у новорожденного наполовину меньше, чем у взрослого человека.
• Малое его содержание в молоке . Дело в том, что как грудное, так и коровье молоко не покрывает суточную потребность в витамине. Поэтому грудное вскармливание может стать провоцирующим фактором в развитии геморрагической болезни. Но это не значит, что нужно отказываться от кормления грудью, просто есть потребность в небольшой коррекции питания.

Усугубить ситуацию могут следующие факторы:

• во время беременности женщина принимала антикоагулянты или противосудорожные препараты;
• наличие заболеваний печени или кишечника;
• недоношенность ребенка;
• гестозы и токсикозы беременной;
• малыша поздно приложили к груди;
• если малыш долго находится на парентеральном питании;
• обнаружен синдром мальабсорбции — когда в кишечнике процесс всасывания питательных веществ нарушен; основной симптом — диарея больше 7 дней;
• патологии желчевыводящих путей (непроходимость или полное их отсутствие).

Формы болезни

Различают первичную и вторичную геморрагию. О первичной говорят, когда изначально у плода наблюдался дефицит витамина, и с материнским молоком его поступление минимально. К 5-му дню недостаток может быть компенсирован его кишечной выработкой.

Вторичную форму диагностируют, если присутствуют печеночные поражения, когда нарушен синтез полипептидных предшественников плазменных факторов (ПППФ).

По времени появления болезнь классифицируется так:

• ранняя — кровоточивость дает о себе знать на 1, максимум 2 сутки после рождения;
• классическая — появляется на 3-5 сутки;
• поздняя — наступает в любое время на протяжении первых 8 недель жизни.

Симптомы

При ранней форме кровоизлияния нередко начинаются еще во внутриутробном периоде. Ребенок рождается с внутричерепными, легочными и кожными геморрагиями. Характерны внутренние кровотечения в печень, селезенку, надпочечники, а также в органы брюшной полости, рвота с кровью.

Для классической реакции характерно присутствие крови в кале и рвотных массах где-то на 7 сутки жизни. Плохая свертываемость видна по кровоточивости пупка, по долгому незаживлению в случае обрезания крайней плоти у мальчиков, по носовым кровотечениям, кефалогематоме на голове и синячкам на коже. Долго не заживают ранки после инъекций. В тяжелых случаях выявляют анемию и геморрагическое поражение внутренних органов.

Поздняя форма развивается вследствие печеночных заболеваний и нарушений функций желудочно-кишечного тракта наряду с грудным вскармливанием. Ведущие симптомы:

• гематемезис (кровавая рвота);
• в половине случаев есть внутричерепные кровоизлияния, кефалогематомы;
• обширные кровоподтеки на кожных покровах и слизистой;
• гематурия (кровь в моче);
• мелена — болезнь, сопровождающаяся черным стулом и свидетельствующая о желудочно-кишечном кровотечении; развитие мелены возможно при гастроэзофагеальном рефлюксе;
• пупочная ранка кровоточит.

Мелена нередко сопровождается гипербилирубинемией, так как в кишечнике в большом количестве распадаются и погибают эритроциты. На слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки появляются язвочки. Такое состояние объясняется перенесенным родовым стрессом, в процессе которого выделяются в большом количестве глюкокортикоиды.

При тяжелом течении заболевания возможен гиповолемический шок — состояние, характеризующееся стремительным уменьшением объема циркулирующей крови вследствие потери жидкости при стойких рвотах и диарее. У ребенка падает артериальное давление и температура, он слабый, кожные покровы бледные. Состояние требует неотложных реанимационных действий.

Диагностика

При имеющихся сомнениях на наличие геморрагической болезни новорожденных кровь исследуют на способность свертываться (коагулограмма). Для этого оценивают:

• протромбиновое время; протромбин — белок, содержащийся в плазме крови; когда возникает необходимость в сворачиваемости крови, он трансформируется в тромбин и участвует в образовании тромбов; норма: 13-16 сек;
• активированное частичное тромбопластиновое время (сокращенно АЧТВ); норма — 45-60 сек;
• количество тромбоцитов; параметры: 131-402 тыс./мкл;
• тромбиновое время; границы: 10-16 сек;
• время кровотечения; границы: 2-4 мин;
• время свертывания по Бюркеру; в норме — 4 мин;
• гематокрит;
• гемоглобин.

Что показывают результаты клинических анализов, когда болезнь подтверждается? Хотя тромбоцитное количество и время кровотечения будут в норме, свертываемость крови дольше обычного. Анемическое состояние развивается только по прошествии 2-3 суток кровотечения. Параллельно могут назначить нейросонографию и УЗИ органов брюшной полости.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

• Тромбоцитопеническая пурпура. Заболевание, при котором кровоточивость появляется из-за пониженного содержания тромбоцитов.
• Наследственные коагулопатии (афибриногенемия, гемофилия).
• ДВС-синдром. Свертывание крови в результате обширного высвобождения из тканей тромбопластических веществ. Сопровождает различные шоковые состояния, тяжелые травмы.

Лечение

В легких ситуациях лечение начинается с введения Викасола 1% (витамина К, полученного синтетическим путем). В отличие от натурального его представителя, имеющего жирорастворимую форму, Викасол является водорастворимым. Рекомендуемые пути введения: внутривенно или внутримышечно в дозе 0,1 мл/кг в сутки. Курс лечения — 3 дня.

Если геморрагические излияния становятся жизненно опасными, предлагают ввести свежезамороженную плазму.

В редких случаях назначается применение витамина К в пероральной форме, однако исследований, доказывающих эффективность подобной терапии, на сегодняшний день недостаточно.

Прогнозы и профилактика

В большинстве случаев прогноз благоприятный. Но чтобы избежать тяжелых последствий заболевания в виде гиповолемического шока, рекомендовано с профилактической целью вводить Викасол новорожденным из группы риска, не дожидаясь клинических симптомов болезни.

Напомним, что в эту группу входят дети:

• страдавшие внутриутробной гипоксией или перенесшие асфиксию во время родов;
• получившие травму при родах;
• младенцы, родившиеся путем кесарева сечения;
• роды раньше срока с низкой массой малыша;
• груднички, мать которых во время беременности принимала один из препаратов, влияющих на коагуляцию;
• если мать в процессе вынашивания плода страдала дисбактериозом, имела проблемы с печенью, перенесла токсикозы и гестозы.

Итак, болезнь лучше предотвратить, чем потом проводить лечение с применением трансфузий и постоянным контролем показателей крови. Рассмотрение данной темы еще раз убеждает, что в человеческом организме очень много взаимодействующих между собой веществ, и даже нарушение функций одного из них влечет за собой цепочку негативных последствий. Однако утешает тот факт, что заболевание редко приобретает критическую форму и в целом хорошо поддается лечению.

В нормальных условиях кровь постоянно находится в жидком состоянии. Если какой-то сосуд повреждается, частицы тканей попадают в кровоток, запускается процесс свертывания крови. При этом образуется тромб, который закупоривает поврежденный участок.

При определенных обстоятельствах может наблюдаться плохая свертываемость крови. Это чревато сильными кровотечениями и проблемами со здоровьем. Поэтому важно своевременно выяснить причины такого явления и принять меры.

Что представляет собой это заболевание

Кровь состоит из множества составляющих: белков, тромбоцитов, эритроцитов, фибринов и других. Она отвечает за доставку питательных веществ и кислорода ко всем внутренним органам и тканям.

Для того чтобы предотвратить серьезную кровопотерю при повреждении сосудов, предусмотрен процесс образования тромбов при попадании в кровоток тканевого фактора. Если этот процесс нарушен, это говорит о наличии заболевания.

Плохая свертываемость крови связана с недостатком определенных ферментов. Наблюдается пониженная выработка тромбоцитов. Такая патология опасна для здоровья и жизни человека. Если повреждение сосудов будет серьезным, то сильная кровопотеря может привести к смерти человека.

В зависимости от провоцирующего фактора может быть несколько ответов на вопрос о том, как называется болезнь:

1. Если патология связана с недостатком в крови фибриногена, то нарушение свертываемости именуют фибринопенией.
2. Когда ключевую роль играет наследственный фактор, болезнь принято называть гемофилией. От такой проблемы страдают в основном мужчины.
3. Заболевание, вызванное недостатком тромбоцитов, носит название «тромбоцитопения».

Эти заболевания имеют схожие причины появления и характеризуются одинаковыми симптомами.

В чем причина недуга?

Причины плохой свертываемости крови могут быть разнообразными. Причем у мужчин и женщин заболевания может быть обусловлено различными факторами. Тем не менее выделяют и ряд общих предпосылок:

1. Заболевания печени.
2. Сбои в работе иммунной системы.
3. Длительное лечение при помощи нестероидных противовоспалительных средств.
4. Острая нехватка кальция в организме.
5. Аллергические реакции, которые сопровождаются значительным выбросом в кровь гистаминов.
6. Развитие онкологического заболевания.
7. Терапия препаратами, направленными на лечение сердечно-сосудистых заболеваний.
8. Неблагоприятная экологическая обстановка, занятость на вредном производстве.
9. Недостаток витамина К в организме.
10. Длительное лечение при помощи сильнодействующих антибактериальных препаратов.
11. Прием препаратов, предназначенных для предотвращения образования в теле новых сосудов.

У женщин к появлению проблемы часто приводит лечение варикозного расширения вен. Оно проводится при помощи специализированных препаратов, например, Троксевазина, Варфарина, Детралекса и других. Эти средства способны сильно разжижать кровь, что и приводит к образованию нарушения.

У мужчин частой причиной проблемы становится наследственный фактор. Такое заболевание, как гемофилия, нередко передается из поколения в поколение именно по мужской линии.

Причины заболевания у детей

Нарушение свертываемости крови может наблюдаться даже в раннем возрасте. Самые распространенные причины у детей следующие:

1. Заболевания сердечно-сосудистой системы.
2. Врожденная гемофилия, которая передалась ребенку по наследству.
3. Недостаток витамина К в организме.
4. Аутоиммунные заболевания.
5. Проведенное переливание крови.

Плохая свертываемость крови у ребенка может быть крайне опасной для его здоровья и даже жизни. Поэтому ее необходимо как можно раньше диагностировать и приступить к лечению.

Причины и опасность нарушения свертываемости крови при беременности

Во время вынашивания малыша организм женщины претерпевает колоссальные изменения, поэтому он вынужден подстраиваться под новые обстоятельства. Изменения происходят во многих системах. Нередко это приводит к сбоям, в том числе и в кровеносной системе. Среди основных причин плохой свертываемости крови при беременности выделяют:

1. Преждевременное отслоение плаценты.
2. Эмболию околоплодными водами.
3. Перестройку иммунной системы, вызванную беременностью.

Нарушение свертываемости крови у беременных может привести к негативным последствиям для здоровья и даже жизни. Велика вероятность появления послеродовых кровотечений, преждевременных родов или выкидыша. Поэтому специалисты обязательно назначают ряд соответствующих анализов для выявления патологии.

Беременной женщине необходимо внимательно относиться к своему здоровью. Обязателен полный отказ от курения и употребления даже малых доз спиртных напитков. Следует правильно выстроить питьевой режим, так как избыток жидкости в организме может спровоцировать разжижение крови.

Как проявляется заболевание

О наличии недуга свидетельствуют характерные симптомы. К ним относят:

1. Длительные и сильные кровотечения даже при небольших повреждениях сосудов.
2. Появление на теле синяков неизвестного происхождения.
3. Учащенные кровотечения из носа.
4. Слишком обильные менструации.
5. Кровоточивость десен во время чистки зубов или употребление твердой пищи.
6. Кровоизлияние в кишечник, которое обнаруживается по примеси крови в каловых массах.

Эти признаки должны стать поводом незамедлительно обратиться к врачу. Специалист проведет правильную диагностику, и выяснит точную причину появления симптоматики.

К чему может привести отсутствие должного лечения?

Если заболевание вовремя не диагностировать и не приступить к лечению, могут развиться серьезные осложнения. Специалисты дают несколько ответов на вопрос о том, чем опасно нарушение свертываемости крови:

1. Кровоизлияния в мозг.
2. Сильные болевые ощущения и кровоизлияния в области суставов.
3. Появление кровотечение в различных зонах желудочно-кишечного тракта.

При серьезных открытых ранах будет достаточно сложно остановить кровотечение. Чрезмерная кровопотеря приведет к нарушению в работе всех внутренних органов. Если человеку вовремя не окажут помощь и не проведут переливание крови, он погибнет.

Методы терапии

После того как вы выяснили причины болезни, необходимо определиться с тем, что делать дальше. Лечение плохой свертываемости крови будет трудным и длительным. Только при соблюдении всех предписаний врача удастся добиться хорошего результата.

Основным методом терапии становится применение соответствующих медикаментозных препаратов. К ним относят:

1. Витамин К для инъекций.
2. Средства, тормозящие разрушение фибрина в крови. К ним относят аминокапроновую кислоту и некоторые другие.
3. Лекарства, призванные улучшать свертываемость крови (коагулянты). Они могут быть прямого или непрямого действия.
4. Препараты, восстанавливающие нормальную выработку тромбоцитов. Чаще всего применяют опрелвекин и гидроксимочевину.

Хороший эффект дает переливание пациенту плазмы донорской крови. В ней содержатся естественные факторы свертываемости крови.

Конкретные препараты и их дозировки подбираются врачом индивидуально для каждого пациента. Необходимо строго соблюдать инструкцию по применению, так как передозировка таких средств может приводить к негативным последствиям.

Наряду с медикаментозной терапией, специалисты рекомендуют придерживаться определенного режима питания. Неплохой результат дает и лечение народными средствами.

Лучшие народные методики

После того как вы выяснили, почему произошло нарушение, необходимо незамедлительно приступить к лечению. Одновременно с приемом медикаментов можно воспользоваться и народными рецептами на основе лекарственных растений. Среди самых действенных из них выделяют:

1. Отвар двудомной крапивы. Благодаря содержащимся в ней витаминам К и С она способна повышать свертываемость крови и уровень гемоглобина, а также снизить концентрацию сахара. Для приготовления лекарства берут столовую ложку высушенного измельченного сырья или пять листиков свежей молодой крапивы. Заливают их стаканом кипятка и дают настояться не менее получаса. Приготовленный настой пьют по четверти стакана перед каждым приемом пищи.
2. Хорошим эффектом обладает отвар, приготовленный на основе скорлупы грецких орехов. Для его приготовления необходимо заготовить скорлупу так, чтобы в ней остались все перегородки, которые покрывают ядро. Столовую ложку измельченной скорлупы заливают половиной литра кипятка и проваривают в течение 20 минут. После этого средство фильтруют и принимают по 20 мл по три раза в сутки.
3. Свойством улучшать свертываемость крови обладает арника. На ее основе готовят настой. Для этого две ложки высушенного сырья запаривают 200 мл кипящей воды. Спустя 40 минут можно будет фильтровать состав. Принимают такое лекарство по столовой ложке три раза в сутки.
4. Эффективным средством станет препарата на основе тысячелистника. В стакане кипятка запарить 15 грамм сухой травы и настаивать около 15 минут. Принимать отфильтрованное средство необходимо по столовой ложке перед едой три раза в сутки.

В отдельных случаях применение таких средств может привести к появлению аллергических реакций. Перед применением обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Правильный рацион

Немаловажным аспектом терапии становится правильное питание. Необходимо вводить в рацион как можно больше продуктов, которые улучшают свертываемость крови и благоприятно влияют на ее состав. К ним относят:

1. Зеленные культуры. Особое внимание необходимо уделить салату и шпинату. Именно в них содержится большое количество витамина К.
2. Обязательно есть жирные сорта рыбы, например, форель или семгу. Ввести в рацион печень трески.
3. В меню должно быть как можно больше овощей. Полезными считаются капуста, морковь, кукуруза, огурцы, томаты и сельдерей.
4. Есть больше фруктов: яблок, бананов, гранатов, груш. Пить соки.
5. Пользу принесут и ягоды красного цвета, например, малина, смородина и земляника.
6. Грецкие орехи.
7. Бобовые: фасоль, чечевица, горох.
8. Белый хлеб.
9. Гречневая каша.
10. Животные жиры: сливки, сливочное масло. Выбирая мясо, лучше отдать предпочтение баранине или свинине. Полезна и свиная печень.

Постарайтесь полностью исключить из своего рациона следующие продукты:

1. Алкогольные напитки.
2. Крепкий черный чай и кофе.
3. Колбасные изделия.
4. Жирные и дареные блюда.
5. Майонез.
6. Кондитерские изделия.
7. Полуфабрикаты.

Рацион должен быть сбалансированным. Необходимо много продуктов, богатых витаминами и минералами. Только так можно быстро восстановить здоровье.

Теперь вы знаете, как называется нарушение свертываемости крови, почему оно происходит и как с ним справиться. Поэтому при первых же тревожных симптомах обратитесь к врачу и пройдите медицинское обследование.

Свертываемость крови, или коагуляция, — это физиологический процесс, предупреждающий развитие опасных кровотечений при повреждении сосудов тела (вен или артерий). Нарушения свертываемости крови у детей и взрослых могут носить врожденный или приобретенный характер и проявляться в виде повышенной кровоточивости (например, гемофилия) или, наоборот, заключаться в спонтанном формировании тромбов (сгустков крови). В детской больнице Сафра диагностикой и лечением нарушений свертываемости крови занимаются специалисты профильного отделения гематологии.

Коагуляция представляет собой комплексную физиологическую реакцию. В ней принимают участие белки крови, которые называют факторами свертываемости, и тромбоциты — один из видов кровяных телец. Плохая свертываемость крови у ребенка может быть обусловлена дисфункцией одного из компонентов процесса коагуляции и проявляться в виде спонтанных кровотечений или тромбозов. Ниже рассмотрены самые распространенные нарушения свертываемости крови у детей, связанные с повышенной коагуляцией.

Тромбофилия, или повышенная свертываемость крови, — это общее название группы патологических состояний, при которых в кровеносных сосудах спонтанно формируются тромбы. Как правило, тромбофилия носит врожденный характер и долгое время может не иметь выраженных симптомов. В то же время, тромболфилия представляет серьезную опасность, так как незаметно сформировавшийся тромб приводит к закупорке кровеносного сосуда и может стать причиной острого нарушения кровообращения, например, в нижней конечности. Оторвавшийся от сосудистой стенки тромб превращается в эмбол — инородное тело, циркулирующее в круге кровообращения. Эмбол опасен тем, что может закупорить собой сосуд, питающий жизненно важный орган, например, легочную артерию.

Нарушения свертываемости крови у детей могут быть обусловлены следующими расстройствами:

Лейденская мутация (полиморфизм фактора свертываемости V, или фактора Лейдена) . Заболевание носит наследственный характер и проявляется в виде тромбоза глубоких вен нижней конечности. У женщин оно приводит к развитию осложнений во время беременности и частым выкидышам. Несмотря на то, что при генетическом анализе мутация определяется достаточно часто, на практике у большинства носителей свертываемость крови остается в пределах нормы, и у подавляющего большинства детей никогда не развивается тромбоз.

Протромбиновая мутация . Болезнь также проявляется в виде тромбоза вен нижних конечностей, нарушений развития плода у женщин во время беременности и выкидышей. Среди носителей генетической мутации, обуславливающей развитие протромбиновой мутации лишь у незначительной части наблюдаются клинические проявления заболевания.

Дефицит протеина C . Степень тяжести этого расстройства варьируется от умеренной (встречается чаще) до крайне тяжелой (встречается редко). У большинства взрослых людей, унаследовавших дефицит протеина C , в обычных условиях болезнь протекает бессимптомно. Однако при длительной неподвижности (например, во время периода реабилитации после хирургической операции) у них может возникнуть тромбоз глубоких вен нижних конечностей. У младенцев, которые родились с тяжелой формой заболевания, могут развиваться множественные тромбозы сосудов, приводящие к необратимым некротическим изменениям в мягких тканях и представляющие угрозу для жизни.

Дефицит протеина S . Клиника заболевания схожа с дефицитом протеина C. Степень тяжести может варьироваться от легкой (бессимптомной) до крайне тяжелой.

Дефицит антитромбина . Наблюдается выраженная тенденция к тромбозам. Первые признаки болезни обычно появляются во взрослом возрасте.

Симптомы тромбоза

Клинические проявления тромбоза зависят от локализации тромба и могут включать в себя:

• Отечность и боль в пораженной конечности
• Местное изменение температуры кожи
• Покраснение, бледность или синюшность кожи

При отрыве тромба и развитии эмболии легочной артерии развиваются следующие симптомы:

• Боль в грудной клетке
• Одышка
• Кашель
• Частый пульс
• Потеря сознания

Пациент с тромбоэмболией нуждается в экстренной медицинской помощи.

Диагностика нарушений свертываемости

Диагноз ставится на основании клинических признаков, семейного анамнеза, осмотра и результатов лабораторных анализов крови: общий клинический анализ, коагуллограмма, анализ на факторы свертываемости. При подозрении на наличие у ребенка генетической мутации выполняют генетическое тестирование.

Лечение нарушений свертывемости

Лечение детей за границей, у которых диагностированы расстройства свертываемости, заключается в лекарственной терапии. В тяжелых случаях и при острых состояниях ребенок нуждается в госпитализации и внутривенных инфузиях препаратов, растворяющих тромбы. В дальнейшем назначаются лекарства в виде таблеток — антикоагулянты или аспирин. В периоды, связанные с повышенным риском тромбоза, требуется дополнительное, более интенсивное лечение.