Эктопическая хорда левого желудочка у ребенка

Аномалии развития сердечно-сосудистой системы (вместе с пороками желудочно-кишечного тракта) являются самыми частыми. Так дополнительная хорда левого желудочка (ДХЛЖ) может встречаться у 8-9% населения.

Дополнительная хорда левого желудочка: что это такое?

Хордами в сердце называются соединительнотканные «нити», соединяющие створки клапанов между желудочками и предсердиями с мышечными трабекулами первых. В левой половине сердца таковым является митральный, а правую часть разделяет трикуспидальный.

Дополнительной хордой считается тяж от трабекул к створкам, существующий сверх нормального их количества. Более 94-95% всех случаев приходится на левый желудочек. Поэтому далее речь будет вестись именно о его добавочной хорде.

Классификация дополнительных хорд осуществляется по нескольким критериям:

• количество;
• тканевое строение;
• места их крепления;
• характер расположения.

Количественный критерий подразделяет все дополнительные тяжи на две группы. Это единичные хорды (имеется одна аномальная «нить») и множественные (две и более). В первом случае она часто располагается отдельно от нормальных волокон. При втором варианте возможно как отельное их размещение, так и между нормальными тяжами.

По характеру ткани, из которых формируются данные аномалии, можно выделить несколько групп.

1. Соединительнотканные. Встречаются в большинстве случаев. Представляют собой тяжи, полностью состоящие из волокон эластина и первичного коллагена.
2. Сухожильные хорды. Состоят только из вторичных коллагеновых волокон.
3. Мышечные. Обычные мышечные выросты.
4. Смешанные хорды. В своем составе имеют различные компоненты мышечной и соединительной ткани. Среди других аномалий встречаются редко.

Мест для крепления аномальных хорд может быть три. Самым частым является верхушка сердца. В левом желудочке это самая удаленная от клапана часть полости. Возможен вариант прикрепления к одной из стенок. Совсем редко встречается базальная фиксация аномальных хорд. Когда она (они) одним концом скрепляются в области перегородки, отделяющей желудочек от предсердия.

Характер расположения аномалий может быть как параллелен нормальным тяжам, так и отличаться от их направления. Если ДХЛЖ отклоняется не более 25-35 градусов, говорят о косом или диагональном ее расположении. Когда угол более 40 (даже 90) – хорда находится в поперечном положении.

Почему возникает

Причина развития аномалий связана с отклонениями в генах, расположенных на X-хромосомах. Чем их больше, тем значительнее вероятность развития добавочной хорды у ребенка.

Важно! Признак передается по материнской линии в 90%, а по отцовской – в 10%.

Наследуется не сама хорда, а факторы, ее вызывающие. Еще на первых месяцах внутриутробного развития малыша происходит закладка дополнительной ткани. Во время становления межжелудочковой перегородки часто «лишняя» ткань входит в ее состав. Ребенок, имеющий наследственность по аномалиям сердца, рождается без ДХЛЖ. Но действие ряда факторов во время беременности способствует тому, что «лишняя» ткань перерождается в добавочную хорду. Это:

• вредные привычки (курение, алкоголь);
• употребление некоторых лекарств (ингибиторы АПФ);
• стрессы;
• вирусные болезни.

При наличии таких хронических заболеваний как сахарный диабет, системная красная волчанка и ревматоидный артрит, риск развития добавочной хорды имеется и без наследственности.

Особенности патологии

Развитие аномалии происходит еще у плода во внутриутробном периоде, и к моменту рождения она уже сформирована. Благодаря тому, что она не влияет на гемодинамику, ее практически всегда выявляют случайно. Только малая часть (этот касается поперечно расположенных мышечных и смешанных хорд) может иметь отрицательные последствия для работы сердца и всей гемодинамики.

Особенность фальш-хорды в детском возрасте – незавершенное развитие. Но ситуация должна быть постоянно под контролем у родителей (они не должны пропустить первые настораживающие симптомы) и участкового врача. В первый год ложная хорда левого желудочка у ребенка не может быть устранена без хирургического вмешательства, но на его развитие можно повлиять.

Только гемодинамически значимая аномальная хорда может «дать знать о себе». Это видно из следующих признаков:

• неприятные ощущения в грудной клетке (но новорожденный грудничок не сможет сообщить о болях);
• высокая утомляемость и плохая переносимость нагрузок;
• частые приступы сердцебиения;
• нарушения сердечного ритма;
• изменения в психоэмоциональном поведении (чаще всего малыш становится плаксив и раздражителен, а подросток может стать замкнутым).

Врач может заподозрить наличие аномальной хорды еще по одному признаку – шуму при аускультации сердца.

Лечение

Дополнительная хорда в левом желудочке корректируется только при наличии отрицательного влияния на работу сердца. Самым радикальным способом считается хирургическое вмешательство. Для его проведения должны быть веские основания.

• Некоррегируемые нарушения ритма, связанные с аномальной хордой. Особенно это касается молодых людей и детей.
• Быстро прогрессирующая сердечная недостаточность, возникающая из-за добавочных хорд.

Хирургическое лечение возможно в двух вариантах. Это или криодеструкция, или ее иссечение. Первый вид проводится при единичном тяже, имеющем собственные кровеносные сосуды. Удаление нужно во всех остальных случаях.

При отсутствии показания к операции, всем (особенно детям) рекомендованы следующие мероприятия:

1. Наблюдение кардиолога с проведением эхокардиографии не менее 1 раза в год до 18 лет. Через каждые 2 года – молодым и до 40-45 лет.
2. Соблюдение правильного режима питания.
3. Дозированные нагрузки. Проще говоря – правильное сочетание труда и отдыха.
4. Закаливание и общеукрепляющие мероприятия.
5. Полноценный отдых и ежедневный ночной сон не менее 7-8 часов.

Вопрос о непрофессиональном занятии спортом решается только совместно с врачом. Спорт на уровне профессионалов не рекомендован кардиологами. Если нет признаков нарушения гемодинамики, разрешается заниматься всеми видами физических нагрузок, за небольшим исключением. Противопоказаны все виды силового спорта, высокие кардионагрузки – добавочная хорда левого желудочка сердца может усилить свое влияние на работу органа.

Последствия

Аномальные тяжи, которые не вызывали в детстве и юности нарушений гемодинамики, никогда не приводят к ухудшению состояния у взрослых. Но добавочные хорды, которые хотя как-то давали о себе знать у детей, заслуживают пристального внимания в любом возрасте. Они могут быть причинами ряда заболевания сердца. Любая такая хорда требует пожизненного наблюдения с постоянным соблюдением следующих правил:

• Рациональный режим трудовой активности. Все нагрузки должны хорошо переноситься.
• Полноценный отдых ночью и днем (по мере появления усталости).
• Периодический курс лекарств, направленных на поддержание работы сердца (пантогам, аспаркам, цитохром, препараты магния и витаминов PP, группы B).

Полноценная жизненная активность может быть возможна при любых ситуациях, если все рекомендации были соблюдены вовремя, как утверждает доктор Комаровский. Дополнительная хорда в полости левого желудочка заканчивает свое развитие в первые 10 лет жизни.

Согласно статистическим исследованиям, дополнительная хорда левого желудочка определяется у каждого тридцатого жителя нашей планеты. Поэтому актуальным становится вопрос, насколько эта аномалия внутриутробного развития опасна для нормальной жизнедеятельности человека? Дополнительная трабекула ЛЖ – это соединительнотканная нить, которая относится к числу малых пороков сердца и носит генетический характер.

О дополнительных хордах в своем сердце знает далеко не каждый взрослый человек. Дело в том, что заболевание в преимущественном большинстве клинических случаев протекает бессимптомно, не влияя на функциональность миокарда и не провоцируя развитие нарушений гемодинамики. Дополнительные трабекулы, как правило, не вызывают появление патологических шумов в сердце и не определяются на ЭКГ. Они обнаруживаются у пациентов случайно во время профилактических обследования или в ходе диагностики патологических состояний, что вызывают болезни сердца.

Почему возникают дополнительные левожелудочковые хорды?

В настоящее время специалисты, опираясь на результаты многочисленных исследований, с уверенностью могут заявлять, что такое патологическое состояние, как добавочная трабекула в полости левого желудочка, носит наследственный характер и передается от одного с родителей к ребенку по аутосомно-доминантному типу. Этот факт позволяет предположить, что у матери, имеющей проблемы в виде дополнительных сердечных хорд, вероятность рождения малыша с аналогичной аномалией внутриутробного развития составляет 50%.

Медицинской практике известны также случаи, когда у здоровых родителей рождались дети с аномальными соединениями в сердце. На процессы возникновения трабекул в левом желудочке могут повлиять такие внешние факторы, как:

• повышенный радиационный фон;
• вредные привычки матери (курение, злоупотребление алкогольными напитками, наркологическая зависимость);
• плохая экологическая ситуация в регионе, проживание беременной женщины около крупных промышленных объектом;
• нервное истощение;
• тяжелый физический труд.

Современная классификация: варианты хорд

Согласно исследованиям, на характер недуга и его проявления влияет не только вариант расположения дополнительных трабекул в полости левого желудочка, но и их гистологическая структура, длина, а также толщина и количество. В связи с этим врачи выделяют разные формы заболевания.

В зависимости от количества принято выделять единичные и множественные дополнительные хорды, которые могут иметь фиброзную, мышечную или смешанную структуру. По месту крепления добавочный тяж бывает базальным, верхушечным или апексным. По направлению соединительнотканных волокон трабекула левого желудочка может быть продольная, поперечная, диагональная.

Основные проявления заболевания

У ребенка первых лет жизни дополнительные трабекулы ЛЖ не мешают нормальному функционированию сердца до тех пор, пока не наступает половое созревание. В пубертатном периоде, когда у подростков рост внутренних органов существенно отстает от роста тела, дополнительная хорда в левом желудочке может спровоцировать развитие следующих патологических симптомов:

• болезненные ощущения вкардиальной области, что носят преимущественно периодический характер;
• нарушения сердечного ритма;
• быстрая утомляемость;
• психоэмоциональная нестабильность;
• частые головокружения, порой даже обморочные состояния;
• депрессивные состояния.

В большинстве случаев патологические проявления аномально расположенных хорд в левом желудочке самостоятельно исчезают во взрослом возрасте. Только редкие варианты заболевания провоцируют дальнейшее прогрессирование симптоматики недуга с формированием пароксизмальной тахикардии, мерцательной аритмии, синдрома Морганьи-Адамса-Стокса, а также стойкой экстрасистолии.

Как определить аномалию?

Благодаря современным методам диагностики врачам удается практически безошибочно подтвердить наличие у пациента дополнительной трабекулы левого желудочка. Определить аномальную хорду позволяет обычное ультразвуковое исследование сердца, с помощью которого можно не только визуализовать ДХЛЖ, но и оценить состояние митрального клапана, а также сердечных стенок. Не менее информативной методикой на сегодняшний день считается эхокардиомониторинг, позволяющий изучить работу сердечной мышцы и других структурных элементов органа в динамике. Эхографические признаки являются ключевым моментом в постановке окончательного диагноза больным, страдающим аномальным расположением дополнительных хорд в сердце.

Уточнить диагноз и исследовать хорду можно с помощью доплерографии. Метод дает возможность рассчитать длину дополнительной нитки, ее толщину, функциональность и точное место локализации.

Современные подходы к лечению

Дополнительна хорда в левом желудочке сердца, если она не вызывает патологических симптомов, не нуждается в медикаментозном лечении. В подобных случаях врачи рекомендуют пациентам сбалансированное питание, поддержание адекватного режима дня, ограничение занятий некоторыми видами спорта и курсы лечебной физкультуры, позволяющие повысить общий тонус организма человека и укрепить его здоровье.

Консервативное лечение дополнительной хорды левого желудочка, что сопровождается дисфункцией митрального клапана и нарушениями сердечной гемодинамики, включает в себя следующие моменты:

• назначение препаратов, улучшающих обменные процессы в сердечной мышце;
• витаминотерапия, направленная на улучшение питания миокарда и метаболических процессов, протекающих в его клетках;
• профилактика аритмии и нарушений проводимости в сердце;
• применение средств, препятствующих стрессу и развитию нервозности.

Хирургическая коррекция дополнительной хорды в левом желудочке показана в единичных случаях, когда аномальная трабекула провоцирует развитие срывов сердечного ритма, тяжелых форм мерцательной аритмии или частых эпизодов пароксизмальной тахикардии. Оперативное лечение недуга на практике реализуется иссечением хорды, а также ее криодеструкцией.

Возможно ли предупредить развитие аномальных трабекул?

Дополнительные хорды в левых отделах сердца, как правило, являются проявлением «плохой» наследственность и передаются генетическим путем от родителей к их детям. Именно поэтому предупредить развитие такой аномалии, как добавочная хорда в полости левого желудочка, практически невозможно. По мнению врачей, единственное, что может сделать беременная женщина, чтобы снизить риски возникновения аномальных трабекул – отказ от курения и алкоголя, правильное и рациональное питание, дозированные физические нагрузки и избегание стрессовых ситуаций.

Родители детей, у которых врачи диагностировали дополнительную рудиментарную хорду, должны более внимательно относиться к здоровью и общему самочувствию своих малышей. Взрослые должны помнить, что таким ребятишками противопоказаны занятия профессиональным спортом, а также частые и интенсивные тренировки. Лучше подобные мероприятия заменить прогулкой по парку, где дети могут вдоволь надышаться свежим воздухом и улучшить состояние своего здоровья.

Что нам известно о дополнительной хорде левого желудочка (ДХЛЖ) у детей? Кто-то считает это явление безобидным, а кто-то — наоборот. Но, уверена, ни одна из сторон не хотела бы столкнуться с этим в своей жизни или жизни собственных детей.

1 Хорда или трабекула

Касаясь темы малых аномалий развития сердца, к которым и относится дополнительная хорда полости левого желудочка, можно услышать два понятия — хорда и трабекула. Эти два слова имеют разное смысловое значение, и их не стоит смешивать. Сердце представляет собой полый мышечный орган, который внутри разбит на четыре полости — камеры. Сердце имеет два предсердия и два желудочка. Правое предсердие и правый желудочек сообщаются между собою трехстворчатым клапаном, левое предсердие и левый желудочек соединены митральным клапаном, имеющим две створки.

Работа клапанов осуществляется благодаря существующим хордам и трабекулам. От свободных краев створок клапанов тянутся, словно паруса, сухожильные нити — иначе говоря, хорды. Хорда, прикрепляясь к трабекуле, соединяется с сосочковой мышцей левого желудочка. Вот такая упрощенная схема строения клапанного аппарата желудочков. Благодаря слаженной работе клапанов и миокарда желудочков, кровь из полостей сердца поступает в большой и малый круги кровообращения через выносящие сосуды.

2 Распространенность и причины

Дополнительная хорда, как и открытое овальное окно (ООА), относится к распространенным малым аномалиям развития сердца у новорожденных. Это не заболевание сердца, а лишь отклонение в его развитии. Этот термин означает то, что данная аномалия не должна приводить к сердечной недостаточности. Так как ДХЛЖ легче всего обнаруживается методом ультразвукового исследования (УЗИ), можно сделать соответствующие выводы.

Ученые, занимающиеся изучением данного вопроса, пришли к выводу, что при УЗИ сердца частота встречаемости может достигать 22 процентов. Хотя этот показатель может значительно варьировать.

Чаще всего дополнительная хорда обнаруживается уже в детском возрасте. Что является причиной аномальной хорды левого желудочка (АХЛЖ)? Львиную долю в этой ситуации играет наследственность. Если родители имеют такого рода аномалию сердца, то есть большая вероятность, что ДХЛЖ может быть и у их ребенка. Кроме наследственности, ряд факторов также играет свою роль в развитии данной аномалии сердца. Внутриутробный период состоит из определенных временных промежутков, в которые та или иная система особенно уязвима.

Причины сердечно-сосудистых заболеваний

Для сердечно-сосудистой системы таким опасным периодом является 5-6-я неделя внутриутробного развития. Поэтому употребление будущей матерью спиртных напитков, табакокурение, наркотики, чрезмерные физические нагрузки, стрессовые ситуации, ослабленный иммунитет, воздействие радиации могут сыграть свою отрицательную роль на развитии сердечно-сосудистой системы. Со стороны ребенка причинным фактором в развитии ДХЛЖ могут выступать внутриутробные инфекции.

3 Какими могут быть дополнительные хорды

Итак, в зависимости от расположения хорды могут быть продольными, диагональными и поперечными. Если она расположена в области верхушки, основания или в срединной части, ее описывают соответственно — верхушечная, базальная и срединная. Данная аномалия может быть не только в левом, но и в правом желудочке. По числу хорды могут быть одиночными или множественными. В зависимости от гистологического строения, дополнительные хорды левого желудочка могут быть фиброзными (соединительнотканными), мышечными и фиброзно-мышечными (смешанными).

4 Чем опасна дополнительная хорда

Нарушение расслабления желудочка

Этот вопрос, пожалуй, один из самых частых, который могут задавать обеспокоенные родители своего ребенка. Однозначно ответить на этот вопрос невозможно. Выделяют гемодинамически значимые хорды. Это означает то, что наличие АРХЛЖ оказывает влияние на работу сердечно-сосудистой системы. Одиночные диагональные или продольные хорды, как правило, не нарушают работу сердца в отличие от поперечной хорды. Гемодинамически значимыми также считаются и множественные хорды, так как могут сказываться на работе левого или правого желудочка и сердечно-сосудистой системы в целом.

Может нарушаться расслабление миокарда желудочка, изменение скорости кровотока. Более того, множественные добавочные хорды могут свидетельствовать о наличии у ребенка дисплазии (нарушения в развитии) соединительной ткани. АРХЛЖ у детей могут быть причиной нарушений сердечного ритма. Наиболее частыми нарушениями сердечного ритма у ребенка с АРХЛЖ могут быть экстрасистолы (внеочередные сокращения), синдром раннего возбуждения миокарда желудочков и синдром ранней реполяризации желудочков.

Множественные дополнительные хорды опасны тем, что может развиться мерцательная аритмия у пациента. Это обстоятельство можно объяснить тем, что они могут содержать в себе дополнительные проводящие пути. Возможно, кого-то интересует и волнует вопрос, может ли произойти отрыв хорды клапана? Отрыв дополнительной хорды, если и произойдет, что бывает крайне редко, это, как правило, не ухудшает состояние пациента. По большому счету, малые аномалии сердца не представляют опасности для здоровья.

5 Симптомы и признаки АРХ

Жалобы ребенка на усталость и слабость

Наличие клинических симптомов и признаков у ребенка с данной аномалией сердца не обязательно. Ребенок может расти и развиваться как обычные дети. Расположение дополнительной хорды в правом желудочке или множественные хорды могут давать клиническую картину. Ребенок может жаловаться на усталость и слабость. Для него может быть затруднительным выполнение физической нагрузки. Могут беспокоить головокружение и учащенное сердцебиение.

Ребенок с данной аномалией сердца может жаловаться также на покалывание в области сердца и перебои. Такие дети могут быть эмоционально лабильными (неустойчивыми). Не стоит ссылаться в этом случае на переходный возраст, если подросток предъявляет жалобы на свое самочувствие. Не спешите уличить ребенка в нежелании учиться или выполнять свои домашние обязанности. Обратитесь к специалисту. Дополнительные хорды левого желудочка у ребенка могут сочетаться с признаками дисплазии соединительной ткани.

Пациенты с данной аномалией могут иметь худощавое телосложение, высокий рост, нарушенную осанку (деформацию позвоночника, ребер, костей таза), повышенную подвижность суставов, близорукость, нефроптоз (опущение почек), нарушения в работе органов ппищеварения и др. В случае появления одышки, утомляемости, потливости дети с дополнительной хордой левого желудочка или правого желудочка должны быть осмотрены специалистом.

6 Диагностика и лечение

Ультразвуковое исследование сердца

Дополнительная хорда левого желудочка может стать случайной находкой во время ультразвукового исследования сердца. Еще до назначения и проведения УЗИ сердца специалист может выслушать систолический шум в сердце у ребенка. Однако шум в сердце не является обязательным диагностическим признаком. Электрокардиографическое исследование позволяет выявить нарушения ритма сердца, но сам по себе этот метод не может быть использован в диагностике данной аномалии сердца.

Для выявления нарушений ритма сердца могут быть назначены суточное холтеровское мониторирование и велоэргометрия. Когда диагноз ясен, можно приниматься за дело. Лечебная тактика в отношении АХЛЖ или множественных хорд зависит от ситуации. Начнем с одиночной хорды в левом желудочке у ребенка. Такая ситуация в отсутствии других вопросов не требует лечения и ограничения физической активности ребенка.

Если же на УЗИ сердца выяснилось, что у вашего ребенка поперечная хорда или множественные хорды, и они гемодинамически значимы, ситуация совсем другая. Все исходит из клинической картины и объективного статуса пациента, который оценивает специалист при осмотре. Если выявляются функциональные расстройства в работе сердечно-сосудистой системы, но при этом они не вызывают каких-либо жалоб у ребенка, могут быть назначены препараты, «подкрепляющие» сердечную мышцу.

Препараты калия и магния, витамины группы В и никотиновая кислота, антиоксиданты может назначить специалист в данном случае. Иначе дело обстоит с гемодинамически значимыми ДХЛЖ у ребенка. Возможно, в редких случаях понадобится прием антиаритмических, мочегонных, гипотензивных и других групп препаратов. При неэффективности медикаментозной терапии может быть использовано хирургическое вмешательство по коррекции нарушении ритма.

7 Полезные рекомендации

Независимо от клинической ситуации, всем пациентам с малыми аномалиями сердца полезно прислушаться к советам. Правильное питание еще никому не навредило, и это только в пользу для пациентов с малыми аномалиями сердца. Желательно отказаться от жареного, жирного, чрезмерно соленого. Лучше употреблять много овощей и фруктов. Особо полезны яблоки, грейпфрут, гранат, хурма, лимон, томаты, печеный картофель, чеснок. Пациентам с малыми аномалиями сердца рекомендовано закаливание, ежедневная зарядка, неутомительные прогулки на свежем воздухе.

Ночной сон не должен составлять меньше 8 часов. Во время труда не стоит забывать о передышке или полноценном отдыхе. При малейших жалобах, не только со стороны сердечно-сосудистой системы необходимо обращаться за медицинской помощью, чтобы не допустить перехода процесса в хроническую форму. Любителям спортивной гимнастики, танцорам, бегунам и пловцам можно продолжать свои занятия, но все должно быть в пределах разумного. А вот об экстремальных видах спорта (дайвинге и прыжках с парашютом) пациентам с малыми аномалиями сердца желательно забыть. Берегите своих родных и будьте здоровы!