Тромбоцитопеническая пурпура у детей лечение

Тромбоцитопеническая пурпура — это расстройство, которое приводит к умеренным или чрезмерным кровоподтекам и кровотечениям. Заболевание является довольно распространённым, но в настоящее время доступны варианты лечения.

Что представляет собой тромбоцитопеническая пурпура у детей?

Тромбоцитопеническая пурпура (ТП), или болезнь Верльгофа, представляет собой расстройство свёртывания крови, характеризующееся уменьшением количества тромбоцитов в крови.

Тромбоциты — это клетки в крови, которые помогают остановить кровотечение. Их снижение приводит к лёгким кровоподтёкам, кровоточащим дёснам и внутреннему кровотечению.

Термин «тромбоцитопения» означает уменьшение количества тромбоцитов в крови, а «пурпура» предполагает наличие фиолетовых пятен и петехий на коже (геморрагий), вызванных внутренним кровотечением из мелких кровеносных сосудов.

Заболевание вызвано иммунной реакцией на собственные тромбоциты.

Причины

Этиологические факторы

Точная причина ТП неизвестна, поэтому её иногда называют идиопатической. Болезнь не заразна, то есть ребёнок не может «подхватить» её, играя с другими детьми с ТП.

Часто у ребёнка может быть вирусная инфекция за три недели до развития ТП. Считается, что организм, создавая антитела против вируса, «случайно» также продуцирует антитело, которое прилипает к тромбоцитам.

Иммунная система идентифицирует любые клетки с антителами как инородные тела и уничтожает их.

Инфекция Helicobacter pylori ассоциируется с аутоиммунными заболеваниями, в том числе и с ТП, патология может также возникать при ВИЧ и других гематологических расстройствах, в том числе при хроническом лимфоцитарном лейкозе, лимфогранулематозе, неходжкинской лимфоме.

Генетические вариации в нескольких генах обнаружены у некоторых пациентов с ТП и могут увеличить риск развития аномальных иммунных реакций. Однако вклад этих генетических изменений в развитие иммунной тромбоцитопении неясен.

Были исследования, связанные с изучением некоторых лекарств, вызывающих ТП. Некоторые лекарства могут привести к изменению функции тромбоцитов. В настоящее время никакой прямой связи с каким-либо конкретным лекарством, которое может вызвать ТП, не было обнаружено.

У новорождённых ТП может быть вызвана материнскими антителами, перенесёнными на эмбриональные тромбоциты. Различия эмбриональных и материнских тромбоцитарных антигенов могут приводить к разрушению тромбоцитов плода.

Предрасполагающие факторы развития хронической ТП у детей

• частые и упорные кровотечения, наблюдаемые за полгода до обострённой ТП;
• отсутствует связь между обострением и воздействием каких-нибудь провоцирующих критериев;
• наличие у пациента хронических очагов инфекции;
• развитие ТП у девочек в период полового созревания.

Классификация

Характеристика

Критерий
Механизм развития	Гетероимунная, возникает при модификации антигенной структуры тромбоцитов из-за воздействия некоторых факторов (вирусов, новых антигенов, полуантигенов), характерно острое течение	Аутоиммунная, возникает, когда вырабатываются аутоантитела, атакующие собственные неизменённые тромбоциты; характеризуется хроническим, рецидивирующим течением
Период	Обострения (криз)	Ремиссии
		Клиническая: геморрагии отсутствуют, но число тромбоцитов снижено	Клинико-гематологическая – отсутствуют клинические и лабораторные признаки дефицита тромбоцитов
Тяжесть патологии	Лёгкая: синяки и петехии, случайные незначительные носовые кровотечения, очень небольшое нарушение повседневной жизни	Умеренная – более серьезные повреждения кожи и слизистых, более обильные носовые кровотечения; число тромбоцитов 55 – 105 х 10*9 /л	Тяжёлая – долгие и обильные кровотечения, кожные проявления, уровень тромбоцитов 35 – 55 х 10*9 /л, постгеморрагическая анемия, симптомы, серьёзно влияющие на качество жизни
Течение	Острая (менее полугода)	Хроническая (больше полугода): с редкими рецидивами или регулярно рецидивирующая

Симптомы

Проявления пурпуры у новорождённых

У младенца следует подозревать ТП, если у него по всему телу появляются петехии вскоре после рождения, а анализы крови показывают тяжелую тромбоцитопению. Клинические проявления могут варьировать от ограниченных или распространенных кожных петехий или синяков на коже, до обильных кровотечений или внутричерепного кровоизлияния.

Проявления у детей

У ранее здорового ребёнка внезапно возникают генерализованные петехии. Родители часто заявляют, что накануне ребёнок хорошо себя чувствовал, а теперь покрыт синяками и фиолетовыми точками. Часто происходит кровотечение из десен и слизистых оболочек, особенно при глубокой тромбоцитопении. Возможно наличие предшествующей вирусной инфекции за 1-4 недели до начала проявлений ТП. Спленомегалия, лимфаденопатия (увеличение селезёнки и лимфоузлов соответственно), боль в костях и бледность встречаются редко.

Наличие аномальных проявлений, таких как гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезёнки), боль в костях или суставах, или выраженная лимфаденопатия, указывает на другие заболевания (например, лейкемию).

Проявления у взрослых

У взрослых часто наблюдается хроническая ТП, которая развивается медленно.

Симптомы включают:

• петехии;
• кровоподтёки;
• кровотечение из носа и дёсен;
• черные волдыри в ротовой полости;
• усталость;
• тяжелые менструальные периоды у женщин.

Редко могут возникнуть следующие проявления:

• кровоизлияния в сетчатку глаза и мозг;
• кровотечение из ушей;
• кровь в моче;
• кровотечения в кишечнике.

Диагностика

Для диагностики ТП необходимо исключить другие возможные причины кровотечения и низкого уровня тромбоцитов, например, основное заболевание или лекарства, которые ваш ребёнок может принимать.

Специалисту потребуется собрать анамнез, провести физикальный осмотр и выполнить несколько лабораторных исследований.

Полный анализ крови

Это исследование используется для определения количества клеток крови, включая тромбоциты, в образце. При ТП количество лейкоцитов и эритроцитов обычно нормальное, но число тромбоцитов снижено.

Исследование мазка крови

Этот метод часто используется для подтверждения уровня тромбоцитов, обнаруженных при полном анализе крови. Образец крови помещают на слайд и исследуют под микроскопом.

Исследование костного мозга

Этот тест помогает определить причину низкого количества тромбоцитов, хотя некоторые гематологи не рекомендую использование этого метода для детей с ТП.

У пациентов с ТП костный мозг будет в норме, потому что низкое число тромбоцитов обусловлено разрушением этих клеток в кровотоке и селезёнке, а не нарушениями в костном мозге.

Другие исследования

Анализ крови на ВИЧ должен проводиться в группах риска, особенно среди сексуально активных подростков. Прямой тест на антиглобулин следует делать, если есть необъяснимая анемия, чтобы исключить синдром Эванса (аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения).

Лечение

Цель медицинского обслуживания пациента с ТП — увеличить число тромбоцитов до безопасного уровня. Для ТП нет лекарств, и рецидивы могут возникать спустя годы после, казалось бы, успешного медицинского или хирургического лечения.

Медикаментозная терапия

Стероиды

Использование стероидов – основа лечения этого расстройства. Эта группа лекарств помогает подавлять иммунную систему. Способ введения и дозировка определяется количеством тромбоцитов и наличием какого-либо активного кровотечение. Внутривенные вливания метилпреднизолона или дексаметазона могут проводиться в чрезвычайных ситуациях. При более мягких формах можно использовать пероральные формы преднизолона.

По мере того, как количество тромбоцитов нормализуется, дозировка стероидов постепенно снижается. Почти 60% -90% пациентов испытывают рецидивы во время снижения дозировки или прекращения приёма. Долгосрочное использование стероидов не рекомендуется, так как это может вызвать различные побочные эффекты.

Иммуносупрессоры

Иммунодепрессанты, такие как азатиоприн и микофенолата мофетил, становятся всё более популярными из-за их эффективности при лечении ТП. При хронических и стойких патологиях, когда иммунный патогенез уже установлен, может быть использован химиотерапевтический агент, винкристин. Однако препарат вызывает серьёзные побочные эффекты и поэтому его следует использовать только с осторожностью при лечении ТП. Это особенно важно для детей, так как они более уязвимы.

Иммуноглобулин

Это лекарство, содержащее антитела, являющиеся продуктом крови человека, это означает, что антитела были собраны у многочисленных доноров. Точно неизвестно, как именно средство работает при лечении ТП, но считается, что дополнительные антитела останавливают лейкоциты от разрушения тромбоцитов. Препарат работает довольно быстро, обычно в течение нескольких дней. К сожалению, эффект длится недолго (всего несколько недель). Лекарство обычно дам тся до операции, или при наличии значительных кровотечений, когда уровень тромбоцитов необходимо срочно повысить.

Ритуксимаб

Этот препарат изначально использовался для лечения рака, но он также уже почти 20 лет применяется в терапии ТП. Подобно стероидам, он останавливает иммунную систему, разрушающую тромбоциты, но имеет меньше побочных эффектов, чем стероиды. Это искусственно созданное антитело, которое влияет на лейкоциты. Он не сделан из донорской крови человека. Обычно эффект достигается через несколько недель, хотя некоторые люди реагируют на лечение спустя несколько месяцев.

Агонисты рецептора тромбопоэтина Ромиплостим и Эльтромбопаг

Эти два препарата стали доступны в последние несколько лет. Рецепторы тромбопоэтина находятся на поверхности клеток, которые делают тромбоциты в костном мозге; эти препараты используют эти рецепторы для сообщения клетке сделать больше тромбоцитов. Препараты можно использовать только в сочетании с другими матодами лечения. Ромиплостим используется в виде подкожных инъекцией, обычно один раз в неделю. Эльтромбопаг выпускается в форме таблеток, которые нужно принимать раз в день. Вещество не поглощается кишечником без кальция, поэтому необходимо есть продукты с высоким содержанием кальция в течение четырёх часов до или после приёма препарата.

Лечение Helicobacter Pylori

У некоторых детей с ТП есть инфекция в желудке — Helicobacter pylori. Иногда её терапия антибиотиками и антацидами в течение двух недель может вылечить или улучшить ТП. Увеличение тромбоцитов после лечения инфекции не всегда постоянно, но терапия относительно безопасна и поэтому может быть рекомендована для детей.

Дапсон

Это антибактериальное средство, но его также можно использовать для лечения ТП. Точно неизвестно, как работает препарат, видимо, он уменьшает аутоиммунный процесс, что может остановить иммунную систему от нападения на тромбоциты. Принимается в виде таблетки один раз в день и имеет несколько побочных эффектов.

Транексамовая кислота

Этот препарат способствует более длительному сохранению сгусткам крови, как только они образуются. Сгустки более стабильны, чем обычно, и более устойчивы. Препарат не лечит ТП, но может быть полезен при кровотечениях, пока число тромбоцитов невелико. Таблетка принимается 3 или 4 раза в день. Есть противопоказания.

Почему нельзя делать переливание тромбоцитов?

Тромбоциты, продуцируемые костным мозгом, здоровы. Их низкое количество обусловлено атакой иммунитета на них. Если пациент получит тромбоциты от донора, они будут уничтожены вашей иммунной системой. Переливание тромбоцитов бывает полезным в качестве неотложного лечения, если есть сильное кровотечение, так как они помогут сформировать сгусток, но этот метод не эффективен для долгосрочного предотвращения кровотечения.

Хирургическое лечение

Поскольку в основном тромбоциты разрушаются, когда они находятся в селезенке, её удаление (спленоэктомия) может вылечить патологию. Спленэктомия используется для лечения ТП в течение десятилетий и предоставляет наилучшие шансы на исцеление. Из каждых трёх человек, которым была проведена операция, двое не будут нуждаться в дальнейшем лечении.

Спленэктомия приводит к пожизненному повышению риска сепсиса от инфицирования бактериями.

У детей риск бактериального сепсиса после спленэктомии оценивается в 1-2%. Многие педиатры рекомендуют отложить операцию до достижения детьми 5-летнего возраста.

Если запланирована спленэктомия, следует сделать ребёнку вакцину от гемофильной палочки за 14 дней до операции. Также детей старше двух лет необходимо вакцинировать от Streptococcus pneumoniae и менингококковой инфекции.

Диета

Диета играет определенную роль в лечении ТП. Употребление правильных продуктов поможет ребёнку чувствовать себя лучше и энергичнее.

Некоторые питательные элементы, такие как витамин K и кальций, имеют естественные компоненты, важные для свертывания крови. Ими богата тёмно-листовая зелень (шпинат). Очень много кальция содержится в молочных продуктах, но специалисты не рекомендуют чрезмерно его употреблять, так как это может ухудшить симптомы аутоиммунных заболеваний. Добавка витамина D также играет роль в повышении иммунной системы при ТП.

Советы по организации питания следующие:

• по возможности рекомендуется употреблять только натуральные продукты;
• следует заменить животные и искусственные жиры на растительные;
• необходимо ограничить потребление красного мяса;
• следует избегать потенциально антитромбоцитарных фруктов, таких как ягоды, помидоры и виноград.

Прогноз

Правильное лечение гарантирует высокую вероятность наступления ремиссии. Редко пурпура тромбоцитопеническая у детей может перейти в хроническую форму с частыми рецидивами. В целом прогноз хороший, но является переменным и зависит от интенсивности симптомов. Пациенты могут по-разному реагировать на один и тот же режим лечения.

Рекомендации родителям

Если у ребёнка есть ТП, родителям нужно научиться наилучшим образом предотвращать травмы и кровотечения:

• для маленького ребёнка сделайте окружающую среду максимально безопасной. Набивка кровати мягкими материалами, наличие шлемов и защитной одежды необходимы, когда количество тромбоцитов невелико;
• контактные спортивные состязания, езду на велосипедах и грубые игры необходимо ограничить;
• избегайте лекарств, содержащих аспирин, поскольку они могут влиять на способность организма контролировать кровотечение;
• до восстановления от болезни ребёнку нельзя делать прививки, особенно те, которые содержат живые аттенуированные вирусы. К ним относятся вакцины от кори, эпидемического паротита, краснухи и пероральные полиовакцины. Кроме того, не следует делать инъекции в мышцу.

Заключение

Хотя нет известной причины ТП и нет лекарств от этой болезни, прогноз обычно благоприятный.

Обычно организм прекращает продуцировать антитела, которые атакуют тромбоциты, и патология исчезает самостоятельно. Цель лечения — сохранить тромбоциты ребёнка в безопасном диапазоне, пока организм не исправит проблему.

В целом, профилактика серьёзных кровотечений является самым важным фактором прогноза. Обеспечение безопасной среды, своевременная медицинская помощь и постоянное медицинское обслуживание — всё это поможет ребёнку прожить долгую, здоровую жизнь.

Каждый человек, будь то взрослый или ребёнок, за свою жизнь получает множество мелких травм. Особенно это характерно для детей с их энергией, подвижностью и склонностью к активным играм. Любая мама много раз успокаивала малыша, плачущего над очередным синяком, и говорила «до свадьбы заживёт». Но что делать, если ссадины и гематомы появляются, но проходят очень медленно? Если их всё больше и больше? Необходимо обратиться к врачу, ведь это может быть проявлением такого заболевания, как болезнь Верльгофа (или тромбоцитопенической пурпуры).

Описание болезни Верльгофа

Болезнь Верльгофа, или тромбоцитопеническая пурпура, — заболевание, при котором тромбоциты (клетки крови, ответственные за остановку кровотечений) начинают формировать сгустки, или тромбы. При этом возникает состояние, называемое тромбоцитопенией (снижение количества тромбоцитов в циркулирующей крови). Проявления болезни можно разделить на два типа:

• кровотечения — от мелкоточечных до обширных гематом;
• ишемические изменения в органах и тканях — формирующиеся тромбы закупоривают просвет мелких сосудов, что приводит к нарушению кровообращения во внутренних органах, головном мозге.

Что такое тромбоциты (видео)

Причины возникновения

Точные причины возникновения болезни Верльгофа у детей в настоящее время остаются неизвестными. Существуют две основные теории:

1. Генетическая — ведущая роль в механизме развития болезни отводится мутации в гене, отвечающем за нормальное строение и функцию тромбоцитов. Наличие этого изменения обусловливает появление дефектных клеток, что приводит к их «склеиванию» и преждевременному разрушению.
2. Иммунная — повреждение тромбоцитов происходит из-за нарушения иммунных механизмов в организме ребёнка, вследствие чего начинают вырабатываться антитромбоцитарные антитела. Происходит преждевременное разрушение клеток и снижение их количества в крови.

Провоцирующими факторами для манифестации (то есть начала проявления симптомов) болезни Верльгофа могут послужить:

• бактериальные инфекции;
• респираторно-вирусная инфекция;
• переохлаждение;
• прививки;
• сильный стресс.

Классификация

По характеру течения болезнь делится на два вида:

• острая — протекает от одного до шести месяцев, как правило, заканчивается выздоровлением;
• хроническая (рецидивирующая) — длится более шести месяцев, за обострениями следуют ремиссии (клинические или клинико-лабораторные). Если периоды между ремиссиями практически отсутствуют, то говорят о хроническом рецидивирующем или непрерывном рецидивирующем течении.

В зависимости от механизма развития тромбоцитопеническая пурпура бывает нескольких типов:

1. Аутоиммунная — является следствием другого заболевания, протекающего с нарушением иммунной системы (системная красная волчанка, аутоиммунная гемолитическая анемия и др.).
2. Трансиммунная (неонатальная) — развивается у новорождённых, причиной является попадание материнских антитромбоцитарных антител в организм плода при беременности.
3. Изоиммунная — развивается после переливаний крови.
4. Гетероиммунная — возникает при изменении антигенной структуры тромбоцитов под влиянием различных факторов (вирусы, антигены и др.).
5. Идиопатическая — причина этой формы остаётся неизвестной.
6. Симптоматическая — носит неиммунный характер и встречается при различных заболеваниях (анемиях, инфекциях, лейкозах).

Симптомы

Среди симптомов болезни Верльгофа выделяют увеличение длительности кровотечения, геморрагический синдром и другие

В течении болезни Верльгофа выделяют три периода — геморрагический криз, клиническую и клинико-гематологическую ремиссии.

Стадия	Проявления
Геморрагический криз	На фоне полного здоровья либо после перенесённых респираторно-вирусных инфекций, стрессов, прививок у ребёнка возникают:

1. Кровоизлияния в слизистые оболочки (спровоцированные внешним воздействием или спонтанные). Кожные кровоизлияния располагаются в основном на передней поверхности тела, руках, имеют различные размеры. Характерен «симптом леопарда» — синяки имеют различную окраску (от багровых до жёлто-зелёных) из-за различной давности возникновения. Важным признаком, отличающим их от гематом сосудистого происхождения, является склонность к слиянию.
2. Кровоподтёки.
3. Кровотечения (носовые, маточные и др.) Самым опасным является кровотечение из сосудов оболочек головного мозга. Для него характерна острая головная боль, появление неврологической симптоматики (изменение уровня сознания, нарушение движений, зрения).

Помимо геморрагического синдрома, для этой стадии характерна общая симптоматика:

• головная боль;
• слабость;
• боль в животе;
• повышение температуры.

Клиническая ремиссия В этот период внешние проявления болезни стихают, прекращаются кровотечения, однако лабораторные показатели ещё отличаются от нормы. Клинико-гематологическая ремиссия Наблюдается полное исчезновение симптомов, лабораторные показатели приходят в норму.

Проявления тромбоцитопенической пурпуры у детей (галерея)

Диагностика

При установлении диагноза «тромбоцитопеническая пурпура» врач опирается на характерные внешние проявления болезни и изменения показателей крови.

При осмотре пациента необходимо обратить внимание на характер кровоизлияний, их расположение, окраску, склонность к слиянию в крупные гематомы. Используются следующие кожные тесты:

• проба щипка — на коже больного после щипка мгновенно образуется синяк;
• манжетная проба — позволяет оценить степень хрупкости мелких сосудов. Обычная манжета от тонометра накладывается на плечо, нагнетается давление на 10-15 мм.рт.ст. выше нормы. При положительной пробе под манжетой сразу образуется множество мелких точечных кровоизлияний — петехий;
• молоточковая проба — аналогична первой пробе, только вместо щипка врач постукивает больного молоточком;
• баночная и уколочная проба (проба Вальдмана) — позволяет оценить интенсивность патологического процесса. Чуть ниже ключицы больного ставят медицинскую банку на 20 минут, после чего из этой области берут мазок крови и определяют количество моноцитов. Их уровень отражает агрессивность течения болезни — чем он выше, тем интенсивнее реакция организма на патологические изменения крови.

Лабораторная диагностика позволяет выявить следующее:

1. При микроскопическом анализе крови обнаруживается увеличение размеров тромбоцитов. Удлиняется время свёртывания крови, резко нарушается ретракция (самопроизвольное сжатие) кровяного сгустка.
2. В лабораторных показателях отмечается тромбоцитопения (основной признак болезни Верльгофа), а также снижение уровня эритроцитов и гемоглобина как проявление геморрагической анемии.
3. В пунктате костного мозга наблюдается увеличение количества мегакариоцитов (предшественников тромбоцитов).

У 30% детей при тромбоцитопенической пурпуре увеличивается селезёнка.

Дифференциальная диагностика болезни Верльгофа проводится со следующими заболеваниями:

1. Гипо- и аплазии костного мозга — в отличие от тромбоцитопенической пурпуры, при стернальной пункции обнаруживается угнетение всех ростков кроветворения, в общем анализе крови — панцитопения (снижение количества всех видов клеток крови).
2. Острый лейкоз характеризуется блатной метаплазией костного мозга.

Болезни Верльгофа нужно отличать от системной красной волчанки, симтомом которой также является тромбоцитопения

Лечение

Лечение болезни Верльгофа необходимо начинать сразу же после установления диагноза.

Больному ребёнку показан строгий постельный режим во избежание травм. Питание должно быть полноценным, содержать необходимое количество белка. При выраженной кровоточивости дёсен пища не должна быть горячей или грубой.

Лечение заболевания начинают с назначения Преднизолона

Прогноз

Прогноз при тромбоцитопенической пурпуре определяется выраженностью геморрагического синдрома, наличием осложнений (к ним относятся желудочно-кишечные, внутримозговые кровоизлияния, почечная недостаточность), ответом пациента на терапию. При иммунологической реакции мегакариоцитарного ростка, а также неэффективности спленэктомии прогноз ухудшается.

Профилактика

Поскольку механизмы и причины возникновения болезни Верльгофа в настоящее время изучены недостаточно, средств первичной профилактики, которые могли бы полностью предотвратить развитие заболевания, не разработано. Вторичная профилактика, направленная на предотвращение рецидивов и обострений болезни, заключается в:

• минимизации риска травм;
• избегании контактов с инфекционными больными;
• диете (исключить острую пищу, алкоголь, кофеин);
• избегании прямых солнечных лучей, солярия, некоторых физиопроцедур (УВЧ, УФО).
• освобождении от занятий физкультурой.

Болезнь Верльгофа — серьёзное заболевание, которое может привести к различным осложнениям. Поэтому родителям необходимо внимательно следить за самочувствием своего ребёнка. При появлении любых симптомов нужно как можно скорее обратиться к врачу. Соблюдение рекомендаций специалиста поможет сохранить здоровье вашему малышу.

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) относится к геморрагическим диатезам с изменением (уменьшением) количества тромбоцитов (тромбоцитопенией).

Обычно тромбоцитопеническая пурпура впервые развивается у детей в возрасте 2-6 лет (до 10 лет), независимо от пола. У взрослых заболевание не так распространено, и страдают от него чаще женщины.

Характерным для данного заболевания является снижение числа тромбоцитов в сыворотке крови ниже уровня 100 х10 9 /л на фоне достаточного их образования в костном мозге, и наличия на поверхности тромбоцитов и в крови антител, вызывающих их разрушение.

В зависимости от длительности и цикличности течения заболевания, выделяют несколько форм тромбоцитопенической пурпуры:
1. Острая.
2. Хроническая.
3. Рецидивирующая.

Для острой формы характерно повышение уровня тромбоцитов крови более 150х10 9 /л в течение 6 месяцев со дня развития болезни, при отсутствии рецидивов (повторных случаев заболевания) впоследствии. Если восстановление уровня тромбоцитов затягивается на срок более 6 месяцев, выставляется диагноз – хроническая тромбоцитопеническая пурпура. При повторном снижении их количества ниже нормы после их восстановления, имеет место рецидивирующая тромбоцитопеническая пурпура.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Cимптомы

При данном заболевании отмечается появление пятнисто-синячковой сыпи на коже и кровоизлияний в слизистых оболочках. Элементы сыпи могут быт различного размера, внешне напоминают синяки, безболезненные при надавливании, располагаются асимметрично, могут появляться без травматизации, чаще всего ночью. Цвет высыпаний различный: от синюшного до желтого.

Кровоизлияния могут быть не только на слизистых ротовой полости и миндалин, но и в барабанную перепонку, стекловидное тело, склеру и глазное дно. Редко возможно кровоизлияние в головной мозг, что значительно ухудшает состояние больного. Этому предшествует появление головокружения и головной боли, а также кровотечение в других органах.

При снижении уровня тромбоцитов менее 50х10 9 /л появляются кровотечения из носа, десневые кровотечения, которые в большей степени опасны при удалении зуба. При этом кровотечение возникает сразу же, и обычно не возобновляется после его остановки. У девочек подросткового возраста с тромбоцитопенической пурпурой определенную опасность представляют маточные кровотечения при менструации.

Стадии течения тромбоцитопенической пурпуры

Диагностика

При постановке диагноза идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура проводится дифференциальная диагностика с различными заболеваниями крови (инфекционный мононуклеоз, лейкоз, микроангиопатическая гемолитическая анемия, системная красная волчанка, тромбоцитопения на фоне приема лекарственных препаратов и другие).

В комплекс обследования входят следующие диагностические процедуры:

• общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов;
• определение в крови антитромбоцитарных антител и проба Кумбса;
• пункция костного мозга;
• определение АЧТВ, протромбинового времени, уровня фибриногена;
• биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ);
• реакция Вассермана, определение в крови антител к вирусу Эпштейна-Барр, парвовирусу.

Диагноз "тромбоцитопеническая пурпура" выставляется при отсутствии клинических данных, свидетельствующих о наличии онкологических заболеваний крови и системных заболеваний. Тромбоцитопения чаще всего не сопровождается снижением эритроцитов и лейкоцитов.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) развивается у детей от 2-х до 8-ми лет. Мальчики и девочки имеют равный риск развития этой патологии. Начинается ИТП у детей остро после перенесенных инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз, бактериальные инфекционные заболевания, ветряная оспа), проведения вакцинации, травм. Следует отметить сезонное начало заболеваемости: чаще весной.

У детей до 2-х лет регистрируется инфантильная форма тромбоцитопенической пурпуры. В этом случае заболевание начинается остро, без наличия предшествующей инфекции, протекает крайне тяжело: уровень тромбоцитов опускается менее 20х10 9 /л, лечение неэффективно, очень высок риск хронизации заболевания.

Клинические проявления ИТП зависят от уровня тромбоцитов. Начало заболевания характеризуется появлением пятнисто-синячковых высыпаний на коже и невыраженных кровоизлияний на слизистых оболочках. При снижении уровня тромбоцитов менее 50 х10 9 /л возможно появление различных кровотечений (носовые, желудочно-кишечные, маточные, почечные). Но чаще всего обращают на себя внимание большие "синяки" в местах ушибов, могут быть гематомы при проведении внутримышечных инъекций (уколов). Характерно увеличение селезенки. В общем анализе крови регистрируется тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), эозинофилия (увеличение количества эозинофилов), анемия (снижение количества гемоглобина).

Лечение

Если у пациента нет кровотечения из слизистых, синяки при ушибах умеренные, уровень тромбоцитов в крови не менее 35х10 9 /л, то лечение обычно не требуется. Рекомендуется избегать возможной травматизации, и отказаться от занятий контактными видами спорта (любые виды борьбы).

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры направлено на уменьшение выработки антитромбоцитарных антител и предупреждение их связывания с тромбоцитами.

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Медикаментозная терапия

• В общей дозе — преднизолон в дозе 1-2 мг/кг в сутки на протяжении 21 дня, затем дозу постепенно снижают до полной отмены. Возможен повторный курс через месяц.
• В высоких дозах – преднизолон в дозе 4-8 мг/кг в сутки принимают неделю, или метилпреднизолон в дозе 10-30 мг/кг в сутки, с быстрой последующей отменой препарата, повторный курс проводят через 1 неделю.
• "Пульс-терапия" гидрокортизоном — 0,5 мг/кг в сутки, принимают 4 дня через 28 дней (курс составляет 6 циклов).

Метилпреднизолон вводят внутривенно — 10-30 мг/кг в сутки, от 3 до 7 дней при тяжелом течении заболевания.

При длительном приеме и индивидуально у каждого пациента могут проявляться побочные эффекты от приема глюкокортикоидов: увеличение уровня глюкозы крови и снижение уровня калия, язва желудка, снижение иммунитета, увеличение артериального давления, задержка роста.

2.Иммуноглобулины для внутривенного введения:

• Иммуноглобулин нормальный человека для в/в введения;
• Интраглобин Ф;
• Октагам;
• Сандоглобулин;
• Веноглобулин и др.

При острой форме иммуноглобулины назначаются в дозе 1 г/кг в сутки на 1 или 2 дня. При хронической форме в последующем назначают единичное ведение препарата для поддержания необходимого уровня тромбоцитов.

На фоне применения иммуноглобулинов возможно появление головной боли, аллергической реакции, повышение температуры тела до высоких цифр и озноб. Для уменьшения степени выраженности нежелательных эффектов назначают Парацетамол и Димедрол внутрь, и Дексаметазон внутривенно.

3. Интерферон альфа.
Показан при хронической форме пурпуры в случае неэффективности лечения глюкокортикоидами. Под кожу или в мышцу вводят 2х106 ЕД интерферона-альфа на протяжении месяца 3 раза в неделю, через день.

Нередко во время лечения интерфероном появляются симптомы, схожие с гриппом (повышение температуры тела и озноб, боль в мышцах, головная боль), признаки токсического влияния на печень, у подростков могут быть симптомы депрессии. Применение парацетамола до начала лечения помогает уменьшить выраженность симптомов, свойственных гриппу.

4. Алкалоиды розового барвинка.
Винкристин и Винбластин вводятся в течение месяца, 1 раз в неделю.
Необходимо помнить о возможности появления некрозов тканей при введении алкалоидов розового барвинка подкожно. Возможно нарушение нервной проводимости, появление очагов облысения (алопеции).

5. Даназол.
Применяют препарат через рот, в дозе 10-20 мг/кг в сутки. Необходимо разделить дозу на 3 приема, курс составляет 3 месяца.
Проявляет токсическое влияние на печень, возможно увеличение веса на фоне лечения, появление излишнего оволосения (гирсутизм).

6. Циклофосфан.
Назначается через ротг, в дозе 1-2 мг/кг в сутки. Лечебный эффект проявляется через 7-10 дней.
Как и Даназол, этот препарат токсичен для клеток печени, может привести к увеличению веса и алопеции. У некоторых пациентов вызывает геморрагический цистит.

7. Азатиоприн.
Принимают по 200-400 мг в сутки, на протяжении от 3 месяцев до полугода, после окончания лечения необходима поддерживающая терапия.
На фоне приема препарата больных беспокоит тошнота, снижение аппетита, рвота.

Инфузия (вливание) тромбоцитов

Спленэктомия

Плазмаферез

Автор: Пашков М.К. Координатор проекта по контенту.