Содержание:
Неврологи называют рассеянный склероз болезнью оголенных нервов. Расхожее выражение отражает основной патогенетический процесс этого страдания – разрушение миелиновой оболочки.
В организме есть и безмиелиновые нервные волокна, они находятся в периферической вегетативной нервной системе. Осевые цилиндры или аксоны окружены нейролеммоцитами, в одном нерве может быть несколько осевых цилиндров, как в кабеле.
Все структуры, обеспечивающие произвольные движения, иннервируются нервами с миелиновым покрытием. Они находятся в соматической нервной системе, аксоны их более толстые, а миелин уложен в 2 слоя. Строение таких нервов можно сравнить с электрическим проводом, когда стержень находится в оплетке. В неповрежденном проводе электрический импульс течет строго по предназначенному ему пути. В тех же местах, где оплетка разрушена, импульс уходит куда ему вздумается. Отсюда трудность диагностики разнообразие симптомов.
По миелиновому волокну нервный импульс проходит со скоростью 5 — 120 м/ сек, а по безмиелиновому – 1-2 м/сек.
Немного об особенностях болезни
Рассеянный склероз относится к аутоиммунным болезням, т. е. в какой-то момент к белкам миелиновой оболочки собственных нервов организм начинает вырабатывать антитела, образуя склеротические бляшки из соединительной ткани. Слово «рассеянный» означает, что множество соединительнотканных бляшек хаотично располагаются по ходу нервного волокна. Бляшки распределяются по белому веществу головного и спинного мозга. Размер их различный – от одного миллиметра до нескольких сантиметров. Иногда бляшки могут сливаться. Новые бляшки чередуются со старыми, на периферии которых снова начала образовываться миелиновая оболочка. Различные отделы нервной системы поражаются одновременно, что сильно затрудняет установление диагноза.
Типичный возраст начала рассеянного склероза – от 14 до 40 лет, но встречаются случаи дебюта в 8-10 и 50-60 лет. До 50 лет женщины болеют чаще, в старшем возрасте частота выравнивается. В России на 100 тысяч в разных регионах болеют от 30 до 70 человек. В городах болеют чаще – чем крупнее город, тем выше в нем частота заболеваний.
Чем севернее живут люди, тем чаще они болеют рассеянным склерозом.
Медики давно заметили связь между частотой болезни и удаленностью от экватора. В жарких странах люди практически рассеянным склерозом не болеют, а чем меньше освещенность и севернее, тем больных больше. Максимальная распространенность отмечена в Швеции и Норвегии, а вот в Корее, Китае и Японии практически не встречается.
Частота случаев зависит и от цвета кожи. Болезни подвержены белые европейцы, люди же с темным или желтым оттенком кожи практически не страдают.
Впервые описал рассеянный склероз во второй половине XIX века знаменитый французский врач Шарко, с тех пор изучение этой болезни не прекращается. Существуют международные шкалы для оценки состояния функциональных систем и оценки инвалидизации. Эти шкалы позволяют привести оценку состояния больного человека к единому знаменателю в разных странах.
Типы течения
По международной классификации выделяют такие типы рассеянного склероза:
- рецидивирующее – ремитирующий;
- вторично — прогрессирующий;
- первично — прогрессирующий;
- прогрессивно — рецидивирующий.
Течение может быть доброкачественным и злокачественным. Доброкачественным считается такое течение, при котором через 15 лет от начала человек не стал инвалидом. При злокачественном течении ремиссий практически нет.
К особым типам относятся редкие болезни: оптикомиелит Девика, болезнь Шильдера или диффузный церебральный склероз, концентрический склероз Балло.
Ремитирующее течение – наиболее частое, регистрируется в 90% первичных случаев.
Графически типы течения выглядят так:
Типы течения рассеянного склероза
При ремитирующем типе обострения чередуются с ремиссиями, общее снижение качества жизни нарастает постепенно или остается на прежнем уровне. При каждом следующем обострении может появляться новый симптом или возобновиться старый. Между обострениями проходит не менее 30 дней. Прогноз при этом типе течения благоприятный, пациенты могут годами и десятилетиями сохранять работоспособность.
Коварство болезни
Современные методы нейровизуализации позволяют обнаруживать очаги демиелинизации на ранних стадиях. Стандартными обследованиями при этом являются магнитно-резонансная томография и менее распространенная у нас позитронно-эмиссионная или радионуклидное исследование. Однако без видимой причины никто на обследование не идет. Коварство рассеянного склероза состоит в том, что клинические проявления начинаются при поражении не менее 40% нейронов, до этого этапа течение бессимптомное. Описано множество впервые выявленных случаев, когда пораженными оказывались более 50% нервных волокон. Понятно, что при такой массивности повреждения возможности излечения крайне ограничены. Обнаружение очагов демиелинизации на ранних стадиях является случайной находкой, и изменить это в ближайшее время не представляется возможным.
В последние годы заговорили о клинически изолированных симптомах, вызывающих врачебную настороженность. Это может быть онемение, слабость небольшой группы мышц, задержка мочеиспускания, нарушение зрения. Появляется только один симптом, но и он «проходит» без лечения в течение 2-3 дней. В эти сроки до врача практически никто не доходит. Понять, что это был дебют грозной болезни, бывает можно только ретроспективно, когда спустя несколько лет разворачивается ясная клиническая картина.
При непонятных симптомах всегда лучше пройти МРТ.
Разрушения в нервном волокне
Определяются стадией развития склеротической бляшки. Некоторые нервы ведут себя как при простом воспалении – миелиновая оболочка отекает, разрушается и тут же начинает синтезироваться вновь. Резко падает скорость проведения нервного импульса. Правда, скорость ремиелинизации или обратного развития низкая, поэтому и симптомы держатся долго. Чем длительнее стаж заболевания, тем скорость ремиелинизации ниже.
Если миелина разрушено много, то обнаженные осевые цилиндры тоже начинают разрушаться. Это гораздо хуже, потому что они восстановлению практически не подлежат. Следом за осевыми цилиндрами полностью погибают нервные клетки. Наконец, в последнюю очередь исчезают олигодендроциты или клетки, формирующие аксоны и миелин. Один олигодендроцит «обслуживает» несколько зрелых нейронов, после его гибели вымирает вся зона.
В это время на МРТ уже можно видеть очаги атрофии вещества головного и спинного мозга. Эти очаги располагаются чаще всего вокруг естественных пустот или желудочков, по которым циркулирует ликвор или спинномозговая жидкость. Гибель нейронов вызывает расширение желудочков, нарушения ликвородинамики.
У одного и того же больного можно обнаружить свежие бляшки, участки демиелинизации и восстановления, очаги необратимого склероза. Места их расположения обусловливают симптоматику болезни, ее течение.
Потери нервного волокна могут составлять от 10% в начале болезни до 80% на финальных стадиях.
Симптомы рассеянного склероза
Традиционно их подразделяют на классические или типичные и редкие, опираясь на частоту возникновения.
К классическим симптомам относятся:
- поражение пирамидных путей или произвольных движений;
- нарушения координации;
- поражения зрительного и глазодвигательной группы черепно-мозговых нервов;
- поражение лицевого, кохлеовестибулярного и тройничного нервов;
- нарушения чувствительности;
- нарушения функции тазовых органов;
- психические расстройства.
Среди редких симптомов выделяют такие:
- пароксизмальные состояния;
- эпилептиформные приступы;
- острые психозы;
- поперечный миелит;
- афферентный или чувствительный парез в одной руке;
- вегетативные нарушения;
- полинейропатии;
- разнообразные боли.
Классические симптомы
Первое место по частоте занимают поражения пирамидного пути или проводящих структур, регулирующих произвольные движения. Это разнообразные параличи и парезы, снижение мышечной силы и высокая утомляемость при небольших физических нагрузках. Нижние конечности страдают чаще. При осмотре выявляется резкое повышение сухожильных рефлексов.
Все симптомы рассеянного склероза опытный врач может обнаружить «на молоточке».
Отмечается также спастичность, различное на одноименных конечностях снижение мышечной силы, клонусы или быстрые ритмичные сокращения отдельных мышечных групп, чаще всего в стопах и кистях, контрактуры или ограничения пассивных движений в суставе. Течение двигательных расстройств индивидуальное.
Расстройства координации проявляются нарушением равновесия тела, промахиванием, дрожью конечностей при приближении к цели, скандированной речью. Бывают головокружения, изменяется почерк, появляется шаткость при ходьбе.
Глазодвигательные и зрительные нарушения проявляются двоением, косоглазием, хаотичными движениями глазных яблок, опущением век, изменением реакции зрачка на свет, снижением остроты зрения, сужением его полей, побледнением диска зрительного нерва.
Поражения других черепно-мозговых нервов могут проявляться сглаживанием носогубных складок, опущением угла рта, нарушениями чувствительности на лице, слюнотечением, снижением слуха, нарушением глотания, гнусавым оттенком голоса.
Тазовые нарушения у мужчин проявляются классической триадой, описанной Шейнбергом. Это недержание мочи, импотенция и запоры. По счастью, эти нарушения бывают только в 5% случаев.
К психическим нарушениям относятся снижение памяти и внимания, патологические изменения настроения, тревога и навязчивости. В отдельных неблагоприятных случаях интеллектуальное снижение достигает уровня слабоумия.
Редкие симптомы
Пароксизмы могут проявляться по-разному: головокружения, трудности речи, пошатывание, мышечные сокращения и другое. Эти пароксизмы длятся от нескольких секунд до нескольких часов. Никаких изменений на энцефалограмме при этом нет, пароксизмы касаются только тела.
Приступы, подобные эпилептическим, обязательно сопровождаются изменением электрической активности головного мозга и появлением очагов демиелинизации на МРТ.
Видео-ЭЭГ-мониторинг – современный стандарт диагностики эпилептиформных состояний.
Психотические состояния возникают и усиливаются одновременно с разрушением миелина. Они облегчаются высокими дозами гормонов, а не нейролептиками.
Поперечный миелит – это дегенерация участка спинного мозга на одном уровне. В течение нескольких часов появляется боль в шее или спине, вслед за которой развиваются параличи в соответствии с уровнем поражения и расстройства функции тазовых органов. Такое состояние длится несколько недель. Если часть нейронов погибает, то остаются последствия в виде периферического или вялого паралича.
Афферентный парез в руке – это состояние, когда без контроля зрения невозможно узнать привычные предметы. Например, человек встает ночью в туалет и не может на ощупь щелкнуть выключателем, найти дверь. Это кратковременное состояние, вспоминается только при целенаправленном опросе.
Вегетативные нарушения разнообразны: колебания артериального давления, преходящее удушье, невозможность помочиться, потливость, резкое снижение температуры тела и тому подобное.
Полинейропатии, вызванные демиелинизацией, на первых порах мало чем отличаются от классических. Отличить одно от другого поможет методика исследования соматосенсорных вызванных потенциалов, которая определяется на верхних или нижних конечностях.
Разнообразные болевые синдромы – проявления разрушения центров чувствительности или их проводников, возникают на этапе прогрессирования болезни. После полного разрушения боль исчезает.
Врачи говорят, что у рассеянного склероза тысяча лиц. Современные медицинские мероприятия позволяют стабилизировать процесс при условии его раннего выявления.
Наиболее частый вариант течения рассеянного склероза — рецидивирующе-ремиттирующий. В начальной стадии заболевания такое течение наблюдают примерно в 90% случаев.
Для рецидивирующе-ремиттирующего варианта характерно чередование обострений (рецидивов) и временных улучшений (ремиссий), которые сменяют друг друга на протяжении времени.
Обострение — это появление нового симптома или группы симптомов, выявляемых при неврологическом осмотре и сохраняющихся не менее 24 часов. Следует отличать «псевдообострения», которые характеризуются усугублением имеющихся симптомов на фоне какого-либо другого заболевания (например, при повышении температуры тела).
Неврологические симптомы появляются в периоды обострений, но затем исчезают полностью (ремиссия) или частично (неполная ремиссия). Клинические ремиссии не означают затухание патологического процесса, который может продолжаться и при отсутствии клинических проявлений. Развитие обострений непредсказуемо: новые или уже известные симптомы могут появляться внезапно, сохраняться на протяжении нескольких дней или недель, а затем исчезать.
Как правило, с течением времени ремиссии становятся все более короткими и после обострений сохраняются остаточные неврологические симптомы. Или обострений может вовсе не наблюдаться, а происходить постепенное нарастание неврологического дефицита (появляются новые неврологические симптомы, тяжесть которых увеличивается). Заболевание переходит в следующую стадию – вторично-прогрессирующий рассеянный склероз. Как правило, это происходит примерно через 10—15 лет у 2/3 пациентов.
Довольно редко, примерно в 10% случаев, встречается первично-прогрессирующее течение заболевания. Этот вариант течения болезни отличается неуклонным нарастанием неврологических нарушений с самого начала заболевания. Эпизоды, напоминающие обострения, отсутствуют, также как и периоды ремиссии. Изредка отмечаются периоды стабилизации течения заболевания, но улучшения незначительные и временные. Первично-прогрессирующее течение чаще отмечают при очень позднем начале заболевания, у мужчин старшего возраста.
Адаптировано из Шмидт Т.Е., Яхно Н.Н., Рассеянный склероз: руководство для врачей, М.: МЕДпресс-информ, 2012.
Адаптировано из Завалишин И.А., Пирадов М.А., Бойко А.Н., с соавт., Аутоиммунные заболевания в неврологии. Завалишина, М.: РООИ «Здоровье человека», 2014.
Адаптировано из Гусев Е.И., Бойко А.Н., Столяров И.Д., Рассеянный склероз, справочник терминов, М.: РООИ «Здоровье человека», 2015.
САЙТ СОЗДАН ПРИ ПОДДЕРЖКЕ ООО «Тева»
Информация, представленная на данном сайте, не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения, а так же не может служить заменой очной консультации врача.
Есть предположения, что это заболевание относится к аутоиммунным, не исключают влияния генетических факторов и образа жизни, стрессов.
Число пациентов с этим диагнозом в России перевалило за 100 тысяч человек, причем среди пациентов преобладают люди молодого возраста от 20-40 лет, встречается заболевание и у детей-подростков.
Цереброспинальная форма ремиттирующего течения рассеянного склероза характеризуется поражением нервных клеток как головного, так и спинного мозга, но РРС иногда локализован только в головном или позвоночном отделах.
Но если Вы пока не в теме, если Вам только поставили диагноз рассеянный склероз, настоятельно рекомендую Вам прочитать два коротких поста на моем блоге:
уверяю Вас все не так грустно, как кажется на первый взгляд.
Типы течения болезни
Выделяют несколько характерных типов течения болезни:
- Ремиттирующая форма рассеянного склероза, при которой периодически происходят обострения заболевания, сменяющиеся периодами ремиссии. Приступы могут продолжаться от 24 часов до нескольких недель. В периоды ремиссии (они могут длиться месяцы и даже годы) состояние больного остается стабильным, как у вполне здорового человека, симптомы не проявляются и болезнь не оказывает существенного влияния на качество жизни человека. Этим типом РС страдают до 90% пациентов, но по прошествии 10-15 лет болезнь может начать прогрессировать.
- Для вторично-ремиттирующей формы поначалу также характерно возникновение периодических приступов, но рецидивирующее течение рассеянного склероза сопровождается устойчивыми нарушениями в работе ЦНС, а вот приступы могут ослабнуть или вовсе исчезнуть.
Симптоматика и диагностика
У человека может проявляться неловкость при обычных движениях и ходьбе («ноги не несут», как говорят в народе), нарушения речи, усталость, затруднения при глотании, боли в глазах и расстройства зрения, «спутанные мысли», расстройства в сексуальной сфере или депрессия, онемение в конечностях. Медики насчитывают до полусотни симптомов РРС!
Часто один или сочетание нескольких симптомов является верным признаком надвигающегося приступа, но бывают и «ложные срабатывания». Симптомы могут нарастать и оставаться на плато в течение буквально нескольких минут! Врач с достаточным опытом ставит диагноз в 90% случаев, но иногда это бывает сделать непросто.
Первичная диагностика при ремиттирующем течении рассеянного склероза базируется на тщательном анализе симптоматики клинической картины, дополняемой результатами МРТ и пункции цереброспинальной жидкости. В период рецидива характерно повышение уровня иммуноглобулинов и лейкоцитов, что легко определяется при анализе крови.
Лечение
Необходимо при появлении первых признаков заболевания, особенно в подростковом и юношеском возрасте, без промедления обратиться за помощью к врачу для постановки диагноза. Важно сразу определить, что это ремиттирующий рассеянный склероз, а не другая, сравнительно легкая болезнь или обычное недомогание.
Полностью РС вылечить невозможно, практикуется лишь поддерживающая терапия, вполне способная купировать приступы и сохранять высокое качество жизни пациента на протяжении десятилетий, не подвергая его жизнь угрозе.
При постановке диагноза в возрасте 14-20 лет болезнь можно назвать доброкачественной, если же заболевание наступило в возрасте после 40 лет, его течение может быстро прогрессировать с неблагоприятным прогнозом.
К методам лечения относят:
- Медикаменты: иммуномодуляторы, гормональная терапия, ноотропные средства, цитостатики и другие ЛС.
- Физическую активность, лечебную гимнастику и физкультуру.
- Народные средства в качестве поддерживающей терапии.
Сочетается симптоматическое лечение и поддерживающая терапия с целью максимально продлить периоды ремиссии. Необходимо избавиться от вредных привычек, соблюдать здоровый образ жизни, бороться с лишним весом. РРС – не приговор; хотя полного излечения пока достичь не удается, с этим диагнозом можно жить полноценной жизнью.
Следующий пост будет о необходимости физической активности при рассеянном склерозе с конкретными ссылками на демонстрацию упражнений в видео формате.