Лейкемоидная реакция миелоидного типа что это

Диагностика патологий практически всегда начинается с общего анализа крови. Это исследование не считается высокоспецифичным, однако помогает направить мысли врача в нужное русло. По ОАК можно диагностировать вирусные и бактериальные воспалительные процессы, аллергические реакции, паразитарные инвазии. В некоторых случаях отмечаются выраженные изменения клеточного состава крови. При этом доктор подозревает онкологический процесс – лейкоз. Тем не менее нарушения в гемограмме не всегда свидетельствуют о раке крови. Это могут быть лейкемоидные реакции. Они не относятся к группе гематологических патологий. Однако отличить их от онкологического процесса необходимо как можно быстрее.

Что такое лейкемоидная реакция?

Лейкемоидная реакция крови характеризуется изменениями в гемограмме. Они выражаются в появлении незрелых форм клеток и нарушении соотношения форменных элементов. Лейкемоидные реакции относятся к транзиторным состояниям, то есть – непродолжительным. Подобные изменения имеют место в тех случаях, когда на кроветворение оказывают влияние какие-либо факторы. Чаще всего это отравления, воспалительные или опухолевые процессы. Несмотря на то что лейкемоидная реакция не свидетельствует о раке крови, на нее стоит обратить внимание. Нарушения в гемограмме практически всегда указывают на наличие заболевания.

Лейкозы и лейкемоидные реакции: разница

Раковые заболевания – это большая группа патологий. Перерождение нормальных клеток в опухолевые структуры возможно в любом органе. Не исключение и кровь. Лейкозы относятся к онкологическим болезням и входят в отдельную группу, которая называется "гемобластозы". Они характеризуются возникновением в крови и костном мозге незрелых клеток, которые остановились в дифференцировке. Эти патологические форменные элементы начинают ускоренно расти и делиться. Они быстро распространяются и угнетают нормальные ростки кроветворения. Вследствие этого развивается недостаточность эритро-, лейко- или тромбоцитов. Последствиями являются: развитие кровотечения, образование кровяных сгустков в сосудах, недостаточность иммунной системы и т. д. Лейкоз – это тяжелое заболевание, при котором пациент нуждается в химиотерапевтическом лечении. Гемобластозы чаще возникают в детском возрасте.

В отличие от рака крови, лейкемоидные реакции не относятся к «страшным» болезням. Они тоже характеризуются появлением в гемограмме большого количества определенных клеточных элементов и незрелых форм. Однако это временное явление, которое проходит в тот момент, когда перестает действовать провоцирующий фактор. В отличие от лейкозов, незрелые клетки при транзиторном состоянии не размножаются и не угнетают кроветворение. Такие реакции могут сопровождать обострение аутоиммунных воспалений, инфекционных заболеваний, токсические воздействия и т. д. Чтобы устранить это состояние, необходимо выявить провоцирующий фактор.

Причины развития лейкемоидных реакций

Лейкемоидная реакция возникает в ответ на различные раздражители. В ее основе лежит повышенная восприимчивость костного мозга. Лейкемоидные реакции у детей возникают чаще, чем среди взрослых. В основном они характеризуются изменениями со стороны «белой» крови. Число лейкоцитов может достигать 50*10 9 /л. В норме этот показатель в 10 раз ниже. Кроветворная система может реагировать подобным образом по следующим причинам:

1. Вирусные интоксикации.
2. Гельминтозы.
3. Тяжелые воспалительные процессы.
4. Опухоли.
5. Разрушение кровяных телец – гемолиз.
6. Сепсис.
7. Массивные кровотечения.
8. Шоковые состояния.
9. Радиационное излучение.

Лейкемоидная реакция всегда спровоцирована выбросом токсинов в кровь. Они возникают при таких патологиях, как туберкулез, дифтерия, скарлатина и другие бактериальные инфекции. Характерные изменения в ОАК имеют место у больных мононуклеозом, коклюшем. В некоторых случаях незрелые элементы появляются в крови при генерализованных формах аллергии. Также лейкемоидную реакцию могут спровоцировать токсины, выделяемые паразитами, и экзогенные отравления.

Выраженный лейкоцитоз развивается при тяжелых воспалительных процессах. Они могут быть как локализованными (пневмония, пиелонефрит), так и распространенными – сепсис. В некоторых случаях изменения в крови свидетельствуют о наличии онкологической патологии. В этом случае имеется в виду не рак крови, а опухоли других органов.

Механизм развития патологических реакций крови

Патогенез лейкемоидных реакций основан на токсическом повреждении ткани костного мозга. Как известно, белые кровяные тельца отвечают за защиту организма от чужеродного воздействия. Поэтому в случае острой инфекции или интоксикации рост этих клеток стимулируется. Они начинают быстро размножаться и созревать. Подобная реакция организма расценивается как защитный ответ (компенсаторный механизм). Лейкоциты начинают вырабатываться в большом количестве для борьбы с инфекцией.

В некоторых случаях клетки «белой» крови не успевают полностью созреть. Тогда в ОАК обнаруживаются незрелые формы – бласты. В отличие от лейкозов, эти клетки не склонны к патологическому размножению. Кроме того, их количество гораздо меньше, чем при гемобластозах. Особенностью лейкемоидных реакций является тот факт, что ростки кроветворения не угнетаются, несмотря на высокие показатели определенного форменного элемента. При устранении провоцирующего фактора, гемограмма приходит в норму. Лечение должно быть направлено не на транзиторную реакцию организма, а на причину, вызвавшую данное состояние.

Клинические признаки нарушений крови

Симптомы при лейкомоидных реакциях бывают различными. Это зависит от причины развития патологического состояния. В большинстве случаев подобные реакции сопровождаются интоксикационным синдромом. Если высокий лейкоцитоз связан с воспалительными процессами, наблюдается лихорадка, озноб, значительное ухудшение общего состояния, потливость, слабость, боли в мышцах. При обследовании отмечается тахикардия, учащение частоты дыхания.

Опухолевые заболевания сопровождаются субфебрильной температурой и слабостью. Пациенты быстро теряют в весе, жалуются на потерю аппетита. В некоторых случаях отмечается лимфаденопатия. Интоксикация химическими веществами и медикаментами может сопровождаться кожными высыпаниями, тошнотой, рвотой и нарушением стула. Те же симптомы характерны и для глистных инвазий и аллергии.

Какие бывают типы лейкемоидных реакций?

Существуют три большие группы лейкемоидных реакций. В основе классификации лежит разновидность клеточных элементов крови. Согласно с этим, выделяют:

1. Псевдобластный тип реакции. Это состояние связано с последствиями агранулоцитоза – резкого снижения количества лейкоцитов, возникшего на фоне лекарственной интоксикации. Псевдобласты – это клетки, отличающиеся узкую голубую цитоплазму, гомогенное ядро и нуклеолы. Особенностью подобных элементов является отсутствие нитей хроматина. Этим они отличаются от бластных клеток, появляющихся в гемограмме при раке крови. В некоторых случаях данные элементы встречаются при синдроме Дауна.
2. Миелоидный тип реакции. Характеризуется возникновением в крови большого числа нейтрофилов, эозинофилов или появлением промежуточных форм. Реакции этого типа подразделяются на нейтрофильный, промиелоцитарный и эозинофильный вариант. Каждый из них характеризуется увеличением числа соответствующих клеток.
3. Лимфоидный тип реакции. Возникает в ответ на распространение инфекционных агентов, в частности – вирусов. Чаще встречается у детей до 10 лет. Характеризуется увеличением числа лимфоцитов в крови и костном мозге. В большинстве случаев данные изменения в крови наблюдаются при инфекционном мононуклеозе.

Из всех видов транзиторных состояний, лейкемоидная реакция миелоидного типа развивается чаще остальных. Изменения в анализе крови непродолжительны. Нарушения в гемограмме могут исчезнуть уже через несколько часов.

Лимфоидный тип лейкемоидной реакции

Лейкемоидные реакции лимфоидного типа возникают в детском возрасте. Они могут свидетельствовать о развитии вирусного или аутоиммунного заболевания, онкологической патологии. К подобным реакциям относятся инфекционный лимфоцитоз и мононуклеоз. В первом случае клиническая картина стерта. Известно, что инфекционный лимфоцитоз обнаруживается в возрасте от 2 до 7 лет. Симптомы патологии могут полностью отсутствовать или быть кратковременными (до суток). К признакам данной болезни относят изменения в ОАК, характеризующиеся выраженным лейкоцитозом за счет увеличения количества лимфоцитов. Недуг может проявляться возникновением синдрома менингизма, назофарингита, общей слабостью. В некоторых случаях отмечается энтероколит.

Инфекционный мононуклеоз – это вирусная патология, характеризующаяся признаками интоксикации, ангины, кожным синдромом, гепатоспленомегалией и увеличением периферических лимфатических узлов. Болезнь чаще диагностируется в детском возрасте.

Эозинофильный тип лейкемоидной реакции

Вследствие аллергических болезней и паразитозов, возникает лейкемоидная реакция эозинофильного типа. В норме количество этих клеточных элементов составляет менее 5 %. Эозинофилия свидетельствует о возникновении гиперергической реакции. Это своеобразный иммунный ответ, выражающийся в развитии воспаления при повторном попадании в организм антигенов. Причинами эозинофильной лейкемоидной реакции могут быть:

1. Бронхиальная астма.
2. Аллергический ринит и дерматит.
3. Миокардит.
4. Сифилис.
5. Гельминтозы. Реакция возникает во время гибели паразитов в результате высвобождения токсических веществ.
6. Повышенная чувствительность к антибактериальным и другим медикаментам.

При выраженном изменении реактивности организма количество эозинофилов может достигать 60-90 %. Подобное состояние дифференцируют с гемобластозами.

Нейтрофильный тип лейкемоидной реакции

Лейкемоидная реакция нейтрофильного типа свидетельствует об остром воспалительном процессе, развивающемся в организме. К причинам развития подобных изменений в крови относятся: тяжелые инфекционные болезни (дифтерия, скарлатина, рожа, сепсис), крупозная пневмония, диссеминированный туберкулез легких. Нейтрофильная лейкемоидная реакция может свидетельствовать о метастазировании раковых опухолей, системных патологиях. Как и лимфоидный вариант, она характеризуется лейкоцитозом. В гемограмме появляются незрелые промежуточные клетки – промиелобласты.

Диагностика патологий крови

Диагностика лейкемоидных реакций начинается с общего анализа крови. ОАК необходимо повторить через несколько дней. Если изменения в гемограмме сохраняются, выполняют пункцию костного мозга. При выявлении анемии и тромбоцитопении, сочетающейся с лейкоцитозом, высока вероятность развития рака крови. Дифференциальная диагностика транзиторных реакций и гемобластозов очень важна.

Лечение лейкемоидных реакций

Лечение лейкемоидных реакций основано на устранении причины основной патологии. После проведения терапии анализ крови быстро нормализуется. Если улучшений не отмечается, к лечению добавляют гормональные препараты. К ним относят медикаменты «Гидрокортизон», «Преднизолон». Этиотропная терапия включает применение антибиотиков, противопаразитарных средств и дезинтоксикацию организма.

Лейкемоидные реакции

Этиология и патогенез лейкемоидных реакций

Патогенез. Механизм развития неодинаков при различных типах реакций: в одних случаях — выход в кровь незрелых клеточных элементов, в других-повышенная продукция клеток крови либо ограничение выхода клеток в ткани, либо наличие нескольких механизмов одновременно. Лейкемоидные реакции могут касаться изменений в крови, костном мозге, лимфатических узлах, селезенке. Особую группу реакций составляют изменения белковых фракций крови, имитирующие опухоли иммунокомпетентной системы — миеломную болезнь, макроглобулинемию Вальденстрема.

Лейкемоидные реакции гранулоцитарного типа, напоминающие хронический миелолейкоз или сублейкемический миелоз, сопровождают тяжелые инфекции интоксикации. В крови отмечается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом ядерной формулы до миалоцитов. В отличие от хронического миелолейкоза реактивный лейкоцитоз всегда имеет в своей основе тяжелый процесс, сопровождающийся повышением температуры тела, наличием воспалительных очагов, сепсиса. Именно с массивной гибелью микробных тел и попаданием в кровь эндотоксина связаны выброс в кровь гранулоцитарного резерва костного мозга, повышенная продукция гранулоцитов. В начале хронического миелолейкоза и при сублейкемическом миелозе, с которым можно спутать воспалительную картину крови, никакой интоксикации не наблюдается, соматически больной совершенно сохранен. В сомнительных случаях динамическое наблюдение позволит устранить диагностические затруднения: либо станет очевидным воспалительный процесс, либо неуклонный рост числа лейкоцитов послужит основанием для специального исследования костоно мозга (см. Хронический миелолейкоз). Изредка нейтрофильный лейкоцитоз без существенного омоложения формулы наблюдается при раке, однако при хроническом миелолейкозе всегда имеет место "омоложение" формулы до миелоцитов и промиелоцитов.

Эозинофильныв реакции крови сопровождают аллергические диатезы, сенсибилизацию организма паразитами, медикаментами, изредка опухолевый рост (например, лимфогранулематоз, Т-клеточную лимфосаркому, рак и т. п. ). Высокая эозинофилия крови требует тщательного исследования: в первую очередь исключения медикаментозной сенсибилизации, инвазии паразитов (см. Гельминтозы>. В редких случаях высокая эозинофилия может отражать реакцию на острый Т-клеточный лейкоз в алейкемической стадии (когда бластные клетки еще не вышли в кровь), рак. Поэтому немотивированная высокая эозинофилия требует всестороннего онкологического обследования, в том числе и пункции костного мозга. Уровень лейкоцитоза при высокой эозинофилии может достигать многих десятков тысяч в 1 мкл. Эозинофилия всегда сочетается с высоким процентом эозинофилов в костном мозге. Изредка наблюдается стойкая бессимптомная эозинофилия у совершенно здоровых людей — "конституционная эозинофилия" (такой диагноз может быть поставлен лишь после квалифицированного специального обследования больного на носительство паразитов, исключения иных причин, о которых говорилось выше, и многолетнего наблюдения). Высокая эозинофилия может сопровождаться пристеночным фибропластическим эндокардитом ("эозинофильный коллагеноз"); и то, и другое является дебютом развития гематосаркомы.

Реактивные эритроцитозы довольно часто служат предметом дифференцировки с эритремией. Причиной эритроцитозов чаще всего являются заболевания легких с понижением оксигенации крови, врожденные пороки сердца, артериовенозные аневризмы. Высокий эритроцитоз, иногда с несколько повышенным содержанием тромбоцитов, наблюдается при гипернефроме (которая может сопровождаться повышенной выработкой эритропоэтина). Левосторонняя опухоль почки может быть ошибочно принята за увеличенную селезенку-характерный признак эритремии. В таких случаях необходимо ультразвуковое и компьютерное исследование. Кроме того, при пункции пальпируемого образования в пунктате обнаруживают раковые клетки, при эритремии-лимфоциты, молодые элементы гранулоцитов, эритоокасиоциты. Важнейшими критериями в дифференцировке эоитремии с симптоматическими эритроцитозами являются картина трепаната костного мозга и определение массы крови. Некоторую роль в дифференцировке этих процессов играет оценка СОЭ, которая резко замедлена при эритремии и не изменена, а иногда и ускорена при эритроцитозах, однако этот признак не абсолютно надежен.

Миелемия- наличие в крови клеток костного мозга — миелоцитов, промиелоцитов, эритрокариоцитов, реже ядер мегакаоиоцитов. Эта картина в какой-то мере может напоминать острый эритромиелоз, от которого ее отличает отсутствие бластных клеток, в большом количестве присутствующих при этом лейкозе в крови (на ранних стадиях их там может и не быть) и в костном мозге. Миелемия встречается при милиарных метастазах рака в кости при остром гемолитическом кризе. При раковой миелемии, пунктат костного мозга содержит обычно очень мало костномозговых клеток, а при тщательном исследовании мазка можно обнаружить скопления раковых клеток (при гемолизе пунктат очень богат клеточными элементами, преобладают эритрокариоциты).

Лейкемоидные реакции лимфатического типа чаще всего являются результатом вирусной инфекции. Наиболее распространенный реактивный лимфоцитоз — малосимптомный инфекционный лимфоцитоз. По картине крови его легко можно принять за хронический лимфолейкоз, но он встречается почти исключительно у детей, а у них не бывает хронического лимфолейкоза. Инфекционный лимфоцитоз продолжается обычно несколько дней, сопровождается легкими катаральными явлениями. Для дифференцировки процесса с хроническим лимфолейкозом нет необходимости в пункции костного мозга — нужно лишь выждать несколько дней с окончательным суждением о диагнозе. Реактивный лимфоцитоз может возникать после спленэктомии.

Лейкемоидные реакции моноритарного типа встречаются при туберкулезе, саркоидозе, макроглобулинемии Вальден-стрема, хронических воспалительных процессах. Реактивный моноцитоз отличается от хронического моноцитарного лейкоза наличием признаков какого-либо заболевания, в то время как хронический моноцитарный лейкоз в течение первых лет болезни практически бессимптомен. В сомнительных случаях при длительно наблюдаемом моноцитозе показана трепанобиопсия костного мозга, которая при хроническом моноцитарном лейкозе выявляет выраженную клеточную гиперплазию с почти полным вытеснением жира. При реактивном моноцитозе костный мозг нормален. Для макроглобулинемии Вальденстрема характерны лимфатическая гиперплазия в костном мозге (по пунктату), моноклоновое увеличение IgM в сыворотке крови.

В редких случаях инфекционный мононуклеозудетой принимают за острый лейкоз. Это возможно лишь при анализе плохо приготовленных мазков крови: у детей нередко мононуклеары инфекционного мононуклеоза содержат нуклеолы. Но в правильно приготовленном мазке при мононуклеозе никогда нет обязательных для острого лейкоза бластных клеток. В сомнительных случаях всякая попытка лечить подозреваемый лейкоз преднизолоном или цитостатическими препаратами недопустима! Правильный диагноз устанавливают при повторных исследованиях крови, в которой при инфекционном мононуклеозе происходит закономерная морфологическая эволюция: широкоплазменные клетки становятся узкоплазменными, хроматин ядер приобретает менее гомогенную структуру. При остром лейкозе появившийся бластоз в крови быстро нарастает. Во всех подобных случаях обязательно сохранение мазков до окончательного установления диагноза.

Широкоплазменные (как при инфекционном мононуклеозе) клетки могут встречаться при лекарственном дерматите. Отсутствие бластного строения ядра (бластная клетка имеет нежноструктурную хроматиновую сеть с равномерностью окраски и калиора нитей; в толстом мазке бластные клетки приобретают черты зрелого лимфоцита) отличает эту реакцию от острого лейкоза.

К лейкемоидным реакциям костного мозга относят некоторые формы и стадии агранулоцитоза и особенно этапы "выхода" из него. Картина костного мозга в этих случаях имитирует острый лейкоз. В крови отмечается почти полное отсутствие зрелых гранулоцитов. Как правило, имеет место связанная с агранулоцитозом инфекция. Бластные клетки в крови при агранулоцитозе никогда не появляются. Продолжительность выхода из агранулоцитоза, когда в костном мозге может оказаться очень много промиелоцитов или несколько ранее — большое количество клеток-предшественников, внешне напоминающих крупные лимфоциты, но имеющих гомогенное строение ядерного хроматина, составляет 2-Здня. В сомнительных случаях необходимо подождать несколько дней для окончательного суждения о диагнозе: при выходе из агранулоцитоза состав крови нормализуется и необходимости в повторной пункции костного мозга не будет, при остром лейкозе в крови сохранится гранулоцитопения и для уточнения ее характера придется повторить пункцию костного мозга.

Изменения белковых фракций крови, напоминающие миеломную болезнь или болезнь Вальденстрема, могут встречаться при хроническом гепатите, хроническом нефрите, гипернефроме, паразитарных инвазиях и некоторых других состояниях. Изменениям сывороточных белков нередко сопутствует повышенный процент плазматических клеток в костном мозге. От миеломной болезни эти реактивные изменения отличаются следующими признаками: а) отсутствием моноклоновости гамма-глобулина (если даже и определяется М-градиент, обычно отсутствует моноклоновость белка, определяемая с помощью иммуноэлектрофореза); б) процент плазматических клеток в костном мозге менее 10-12 (для доказательной миеломной болезни их процент должен быть существенно выше). В редких случаях хронического гепатита, хронического нефрита, аутоиммунной гемолитической анемии, генерализованного васкулита может иметь место и истинная моноклоновость того или иного иммуноглобулина. Если речь идет о моноклоновости IgM, то можно подозревать макроглобулинемию Вальденстрема, при моноклоновости других белков-миеломную болезнь. Последняя должна быть во всех случаях подтверждена нахождением в костном мозге высокого процента плазматических клеток. Болезнь Вальденстрема подтверждается высоким процентом лимфоцитов (реже — плазматических клеток или и тех, и других) в костном мозге. И при том, и при другом виде лейкоза обычно снижается уровень нормальных иммуноглобулинов в сыворотке крови.

Серьезные подозрения на существование парапротеинемического гемобпастоза может вызывать так называемая болезнь иммунных комплексов: генерализованный васкулит, проявляющийся преимущественно либо синдромом Шенлейна-Геноха, либо картиной нефрита, либо сочетанием множественных геморрагии в легочную ткань и нефрита (синдром Гудпасчера), либо распространенным васкулитом (капилляротоксикозом), поражающим все органы и системы, включая головной мозг. В основе этого процесса лежит появление комплекса антигена и иммуноглобулина или двух иммуноглобулинов, к которым присоединяется и комплемент (его уровень в крови в связи с этим резко падает); крупные иммунные комплексы выпадают в осадок в охлажденной сыворотке (криоглобулинемия); их циркуляция в крови ведет к повреждению эндотелия и развитию органной патологии. В иммунном комплексе двух иммуноглобулинов один из иммуноглобинов является антигеном (чаще G), другой — антителом (чаще М). При этом может быть истинная моноклоновость IgM. "Виновником" комплексообразования обычно бывает антитело, способное к соединению не только с собственным, но и с донорским соответствующим иммуноглобулином. Источником моноклонового IgM могут быть болезнь Вальденстрема, лимфосаркома, зрелоклеточная лимфоцитарная опухоль -лимфоцитома, лимфолейкоз, и эта продукция может быть не связанной с лимфоцитарной опухолью, а спровоцированной аутоагрессивным процессом (в частности, аутоим-мунным гемолизом), раковой опухолью, паразитарной инвазией. Кроме того, причина появления иммунных комплексов может оставаться невыясненной (идиопатическая форма). Изредка криоглобулинемия бывает непродолжительным эпизодом в течение острых инфекций, в частности гепатита, тяжелой пневмонии и т. п. Поэтому сам по себе феномен криоглобулинемии, особенно при обнаружении моноклоновости одного из иммуноглобулинов, требует специализированного обследования больного для исключения всех перечисленных заболеваний, которые могут быть ее причиной.

Лимфаденит иммунобластный-реактивное разрастание лимфатических узлов (иногда и селезенки), обусловленное увеличением числа и размеров фолликулов за счет гиперплазии их центров размножения, клетки которых представлены молодыми крупными со светлыми ядрами лимфоцитами-иммунобластами. Следует отметить, что до последнего времени эти клетки патогистологи называли ретикулярными. Сейчас строго доказано, что они никакого отношения к стромальным, ретикулярным клеткам не имеют, что это лимфоциты, которые под влиянием антигенного стимулирования увеличиваются в размерах, иногда становятся двуядерными. Иммунобластный лимфаденит развивается при лекарственных дерматитах, является патогистологическим субстратом инфекционного мононуклеоза, возникает в ответ на интоксикацию (например, туберкулезную), введение вакцин, сывороток; он может быть первым симптомом системной красной волчанки и иметь место при других коллагенозах. Иммунобластный лимфаденит напоминает модулярную форму лимфосарком, лимфогранулематоз.

Диагностика лейкемоидных реакций

Решающая роль в диагностике этого состояния принадлежит патогистологу, исследующему материал биопсии. Но для исключения непоправимой ошибки (при диагнозе саркомы начинают мощную цитостатическую терапию, которая уничтожит все следы лимфаденита, и ревизовать диагноз уже будет невозможно, а эта терапия крайне небезопасна, в частности, она увеличивает риск заболеть лейкозом в сотни, а иногда и в тысячи раз) патологоанатом должен получить точнейшие сведения о больном. Сомнительная картина всегда должна истолковываться против опухоли. Иногда для уточнения диагноза приходится делать повторные биопсии.

Большую помощь в диагностике оказывают отпечаток и мазок с поверхности биопсированного лимфатического узла (это необходимо делать при всех биопсиях). При лимфосаркоме преобладающее большинство клеток (минимум 30%) составляют однообразные бластные клетки. При иммунобластном лимфадените бластных клеток обычно менее 10%, они разнообразны по степени зрелости ядра, базофилии цитоплазмы, обнаруживается много плазматических клеток. Патогистологическое заключение по исследованию лимфатического узла должно быть очень подробным, исключающим неопределенную диагностику. Патогистолог по имеющейся картине не всегда может поставить диагноз опухоли, и это должно быть точно отражено в заключении. Например, для диагностирования начальных форм доброкачественных лимфом (лимфоцитом) иногда приходится длительно наблюдать больного и исследовать лимфатические узлы повторно. Для диагностики начальных форм миеломной болезни, подозреваемой по обнаружению моноклонального иммуноглобулина, иногда требуются многолетние наблюдения и повторные пункции костного мозга. До уточнения диагноза противоопухолевая терапия противопоказана.

Мононукпеоз инфекционный (железистая лихорадка, моноцитарная ангина, болезнь Филатова — Пфейффера) — вирусное инфекционное заболевание, характеризующееся бласттрансформацией лимфоцитов, появлением этих своеобразных клеток в периферической крови, реактивным лимфаденитом, увеличением лимфатических узлов, селезенки. Возбудитель — вирус Эпштейна — Барр. В основе заболевания бласттрансформация лимфоцитов, обусловленная специфической вирусной инфекцией.

Клиническая картина разнообразна. В легких случаях-нарушения самочувствия в связи с ринитом. Типичные симптомы: ангина ("пылающий зев"), затруднение носового дыхания в первые дни болезни за счет отека слизистой оболочки, увеличение и болезненность заднешейных лимфатических узлов (нередко лимфатических узлов и других групп), увеличение селезенки. Картина крови: лейкоцитоз до 15-20 ў 10 (в девятой степени)/л (реже лейкопения), умеренная (иногда резкая) нейтропения, увеличение процента лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов.

Диагноз лейкемоидных реакций

Необходимым и достаточным для диагноза признаком заболевания является присутствие в крови специфических мононуклеаров (более 10-20%) — клеток, имеющих ядро большого лимфоцита и широкую базофильную с фиолетовым оттенком цитоплазму с выраженным перинуклеарным просветлением (однако подобную картину может дать и иерсиниоз). Продолжительность болезни — несколько недель, но в некоторых случаях нормализация картины крови затягивается на месяцы. Наблюдаются и рецидивы — с более легким течением, иногда с интервалами в несколько лет после первого острого периода.

Осложнения: разрыв селезенки, обусловленный ее быстрым увеличением, острый гепатит, агранулоцитоз, аутоиммунный гемолиз, энцефалит.

Лечение лейкемоидных реакций

Лечение. Обычно больные не нуждаются в специальной медикаментозной терапии, так как в течение нескольких дней основные симптомы исчезают, картина крови нормализуется. При затяжном течении, тяжелом состоянии больного применяют патогенетическое лечение: преднизолон в дозе 20-30 мг в день или другие глюкокортикоиды.

Прогноз при лейкемоидных реакциях

Прогноз, как правило, благоприятный. Контагиозность невысока, поэтому изоляция больного необязательна. Опасны разрывы селезенки. Восстановление трудоспособности определяется появлением несомненных признаков уменьшения размеров органа, а также нормализацией температуры тела, исчезновением ангины. Если инфекционньй мононуклеоз проявляет себя гепатитом, необходима госпитализация больного.

Лейкемоидные реакции — изменения гемопоэза, сходные с картиной крови при лейкозах и других опухолях кроветворной системы. Следует заметить, что специфичностью данных воздействий считается их активная направленность и отсутствие перехода в онкологическую патологию. Эти реакции могут быть спровоцированы разного вида интоксикациями, опухолями, инфекциями, метастазами рака головного мозга.

Механизм развития неодинаков при различных типах реакций: в одних случаях это выход в кровь незрелых клеточных элементов, в других — повышенная продукция клеток крови либо ограничение выхода клеток в ткани, либо наличие нескольких механизмов одновременно.

Что может быть источником заболевания?

Имеется немало факторов, вследствие которых могут появиться лейкемоидные реакции. Причины их развития такие:

• влияние ионизирующей радиации;
• туберкулез;
• сепсис;
• гнойные процессы;
• дизентерия;
• лимфогранулематоз;
• травмы черепа;
• шоковое состояние;
• крупозная пневмония;
• рожа;
• дифтерия;
• скарлатина;
• острая дистрофия печени;
• терапия кортикоидными гормонами;
• отравление угарным газом.

Разновидности болезни

Различают следующие виды лейкемоидных реакций:

• Миелоидные реакции.
• Лимфоцитарные.
• Псевдобластные.

Рассмотрим каждый из них подробнее.

Миелоидные

К данному типу относятся такие реакции, как нейтрофильные, промиелоцитарные и эозинофильные. Лейкемоидные воздействия, схожие с хроническим миелолейкозом, сопровождаются интоксикациями и тяжелыми инфекциями. Активный лейкоцитоз в своей основе всегда имеет сложный процесс, сопровождающийся наличием сепсиса, воспалительных очагов и увеличением температуры тела.

Воздействия с превышением эозинофилов в крови, как правило, возникают при сенсибилизациях к паразитам и лекарствам, аллергических диатезах, редко – при онкозаболеваниях (лимфогранулематозах и лимфосаркомах). Данные лейкемоидные реакции нуждаются во всестороннем обследовании для устранения болезней кровеносной системы и гельминтов.

Реактивные клетки подобны эритремии. Факторы эритроцитозов — это зачастую недомогания легких с уменьшением оксигенации (кислородонасыщения) крови, опухоли почек, а также врожденные пороки сердца. В данной ситуации требуется компьютерное и ультразвуковое исследование.

Миелемия схожа с острым эритромиелозом, которая отличается лишь недостатком бластных эритроцитов в костном мозге и крови. Нередко ее можно обнаружить при метастазах болезни в кости.

Лимфоцитарные

Такие реакции характеризуются существенным возрастанием всего количества лимфоцитов в периферийной крови, что довольно часто отвечает за увеличение печени, лимфатических узлов и селезенки.

К данному типу относятся мононуклеоз, инфекционный лимфоцитоз, моноцитарно-макрофагальные лейкемоидные реакции у детей при бактериальных, вирусных инфекциях, а также паразитных заражениях и большие эозинофилии крови (к примеру, при гельминтозах).

Лимфоцитарные реакции появляются:

• при вирусных инфекциях (ветряной оспе, краснухе, эпидемическом паротите, аденовирусной инфекции, кори, инфекционном мононуклеозе);
• паразитарных инфекциях (риккетсиозах, токсоплазмозе, хламидиозе);
• бактериальных инфекциях (сифилисе, коклюше, туберкулезе);
• разных микозах;
• аутоиммунных болезнях (сывороточном заболевании, системной красной волчанке).

Лимфоцитарный тип еще встречается при макроглобулинемии Вальденстрема, воспалительных процессах, саркоидозе. Все вышеперечисленные недомогания лечатся очень тяжело и могут беспокоить пациента не один год.

Псевдобластные

Такие лейкемоидные реакции встречаются, если больной только начинает выходить из иммунного агранулоцитоза, причина которого может быть вызвана приемом сульфаниламидов, «Амидопирина», «Бутадиона» и других препаратов.

Для такой группы воздействий характерно присутствие в периферической крови и костном мозге немалого числа клеточных составляющих с гомогенным ядром, единичными нуклеолами и голубой, тонкой, не имеющей зернистости цитоплазмой.

В отличие от характерных бластных эритроцитов в этих нет специфичной мягкой сети и размеренности хроматиновых волокон. Непостоянные бластозы, исчезающие без химиотерапии и относящиеся к лейкемоидным воздействиям, обнаруживаются у новорожденных малышей с генетическими нарушениями хромосом (например, синдром Дауна).

Лейкемоидные реакции, типы которых были представлены выше, формирующиеся на фоне любой патологии, обычно опасных осложнений не провоцируют. Иногда резко появившаяся тромбоцитопения может ошибочно расцениваться как один из признаков острого лейкоза. В обнаружении иммунобластных лимфаденитов немалую значимость имеет безопасность естественного строения лимфатического узла, а также точно определяющиеся линии фолликулов.

Лейкемоидные реакции и лейкоз: отличия

Существуют некоторые различия между такими воздействиями и лейкозом, а именно:

1. При лейкемоидных реакциях отсутствует быстрое омоложение костного мозга, он является метамиелоцитарным, а при лейкозе обнаруживается увеличение бластных форм. При лейкемоидных воздействиях сохранен эритроидный росток, существует нормальное лейкоэритробластическое соотношение – 3:1 и 4:1.
2. Не наблюдается проявленная анаплазия при лейкемоидных явлениях, как это бывает при лейкозе, когда происходит выпирание протоплазмы и аномалия ядра.
3. В первом варианте в периферической крови отмечается рост абсолютного числа и увеличение процентного содержания зрелых нейтрофилов, при лейкозах уменьшается содержание зрелых нейтрофилов, происходит избыточная пролиферация молодых, незрелых форм.
4. При лейкемоидных реакциях часто отмечается токсическая зернистость нейтрофилов.
5. При цитохимическом исследовании лейкоцитов при лейкозах наблюдается снижение или отсутствие щелочной фосфатазы, при лейкемоидных реакциях – повышенная активность.
6. При обострении хронического миелолейкоза предвестником бластного криза является эозинофильно-базофильная ассоциация, при лейкемоидных реакциях она отсутствует.
7. При миелолейкозах часто наблюдается высокий тромбоцитоз, при лейкемоидных реакциях количество тромбоцитов находится в пределах нормы.
8. На начальных стадиях хронического миелолейкоза обнаруживают большую плотную селезенку, при лейкемоидных реакциях иногда также бывает спленомегалия, но данный орган мягкий и никогда не достигает очень больших размеров.
9. При лейкемоидных реакциях на неопластический процесс в костном мозге обнаруживаются раковые клетки.

Лейкемоидные реакции у детей: алгоритм диагностики

Важная роль в диагностировании данного заболевания отводится патогистологу, который исследует материал биопсии. Но чтобы не допустить непоправимой ошибки, патологоанатом должен собрать достоверную информацию о пациенте, дать ему направление на различные анализы и назначить цитостатическое лечение, которое уберет все последствия лимфаденита. Если всего этого не сделать, то диагноз будет поставлен неправильно, а потому справиться с недугом будет очень сложно. Ведь такое заболевание весьма опасно. Иногда для деталей заключения необходимо производить повторную биопсию.

Немалое значение в диагностировании имеет мазок с наружности биопсированного лимфатического узла и отпечаток. При лимфосаркоме большую часть эритроцитов (минимально 30 процентов) составляют постоянные бластные клетки. При иммунобластном лимфадените такие эритроциты, как правило, меньше 10 процентов, они различны по показателям базофилии цитоплазмы и зрелости ядра.

Патогистологический диагноз по анализу лимфатического узла должен быть очень детальным и исключающим неточное заключение. Потому что патогистолог по различным исследованиям крови должен четко определить диагноз, и это отражается в заключении. К примеру, для установления первичного диагноза доброкачественных лимфом в некоторых случаях требуется долго наблюдать за больным и обследовать лимфатические узлы вторично.

Диагностика лейкемоидных реакций, подозреваемых при обнаружении моноклонального иммуноглобулина, иногда требует многолетних наблюдений и повторных пункций костного мозга. До утверждения диагноза противоопухолевое лечение противопоказано.

Инфекционный мононуклеоз

Еще называется заболеванием Филатова — Пфейферра, железистой лихорадкой и моноцитарной ангиной. Является вирусной болезнью, характеризующейся бласттрансформацией лимфоцитов, увеличением лимфатических узлов и селезенки, реактивным лимфаденитом, возникновением специфичных эритроцитов в периферической крови. Возбудителем считается вирус Эпштейна-Барра. В основании недуга – бласттрансформация лимфоцитов, вызванная особой вирусной инфекцией.

Клиническая ситуация различна. В легких формах нарушается самочувствие вследствие ринита. Показательные признаки:

• ангина («горящий зев»);
• увеличение селезенки и шейных лимфатических узлов, а также их болезненность;
• трудное носовое дыхание в первые дни заболевания за счет припухлости слизистой оболочки.

Состояние крови: повышение процента эозинофилов, лимфоцитов и моноцитов.

Осложнения

Нужным и достаточным для заключения показателем болезни считается наличие в крови своеобразных мононуклеаров (свыше 10-20 %) – клеток, отличающихся ядром большого лимфоцита и широкой базофильной с сиреневым цветом цитоплазмой с выраженным перинуклеарным просветлением. Длятся лейкемоидные реакции у детей и взрослых несколько недель, однако в определенных ситуациях нормализация состояния крови продолжается месяцы.

Наблюдаются и рецидивы с более легким течением, иногда с интервалами в несколько лет после первого острого периода. Осложнениями могут быть:

• острый гепатит;
• энцефалит;
• агранулоцитоз;
• разрыв селезенки, вызванный ее быстрым увеличением;
• аутоиммунный гемолиз.

Терапия лейкемоидных реакций

Как правило, пациентам не требуется специальное лекарственное лечение, потому что на протяжении нескольких дней главные признаки заболевания исчезают и состояние крови нормализуется. При затянувшейся болезни и плохом самочувствии больного используют патогенетическую терапию – назначают «Преднизолон» в дозировке по 20-30 миллиграмм в сутки либо другие глюкокортикоидные препараты, чтобы устранить лейкемоидные реакции. Лечение в любом случае назначает только специалист.

Прогноз

Обычно положительный: контагиозность невелика, и поэтому карантин пациента необязателен. Однако очень опасны разрывы селезенки. Восстановление работоспособности определяется появлением признаков сокращения объемов органа, а также исчезновением ангины и нормализацией температуры тела. Если инфекционный мононуклеоз проявляется в виде гепатита, требуется госпитализация больного.