Функционально двустворчатый аортальный клапан

Врожденные пороки сердца – одна из самых обговариваемых тем на большинстве международных конференций и семинарах, посвященных проблемам кардиологии. И в этом нет ничего странного, ведь функциональная недостаточность сердечных структур является сегодня наиболее распространенной причиной смертности среди населения разных стран мира. Пороки сердца диагностируются у людей разных возрастов, несмотря на то, что возникают они еще в период внутриутробного развития плода. В структуре таких врожденных аномалий первенство принадлежит патологиям клапанного аппарата и двустворчатый аортальный клапан – одна из них.

Как правило, большинство клинических случаев врожденной патологии клапана аорты диагностируется еще в родильном доме в первые сутки после рождения малыша, о чем оповещаются родители ребенка.

Новорожденный с дефектом аортального клапана ставится на учет к детскому кардиологу и постоянно наблюдается с выявлением любых изменений со стороны функционального состояния сердца.

Порой, о наличии у себя такой патологии, как двустворчатый аортальный клапан, человек не догадывается на протяжении многих лет. ВПС может проявлять себя уже в достаточно зрелом возрасте или быть обнаруженным случайно, при прохождении профилактического осмотра. В целом, патологическое состояние относят к довольно распространенным недугам, которое в настоящее время определяется у 20 из 1000 новорожденных детей.

Что собой представляет порок?

Нормальный клапан аорты имеет три створки, которые обеспечивают полноценное функционирование сердца и предупреждают обратное попадание крови из крупного сосуда в левый желудочек. Двухстворчатый аортальный клапан представляет собой дефект, при котором вместо трех клапанных створок у человека имеется лишь две. Это весьма грубая аномалия развития сердца, что в будущем может проявляться целым симптомокомплексом болезненных признаков, существенно осложняющих нормальную жизнь человека.

Двустворчатый аортальный клапан имеет несколько разновидностей. Он может образоваться путем полного сращивания правой и левой коронарных створок, в результате чего комиссура между ними исчезает. Подобный вариант дефекта со временем и ростом сердца приводит к стенозу клапана и уменьшению площади открытия створок. При другой ситуации, когда створки сращиваются не полностью и комиссура между ними остается, нарушается замыкательная функция ДАК И некоронарная створка начинает провисать, формируя стойкую недостаточность клапана с постоянной регургитацией крови в полость левого желудочка.

Почему возникает ДАК?

Как известно, аортальный клапан сердца формируется в период с 6 по 8 неделю внутриутробного развития плода. В этот период на хрупкие структуры маленького сердечка, что развивается, могут повлиять многие вредоносные факторы, что губительно сказываются на его здоровье. Причинами возникновения двустворчатого аортального клапана могут стать:

• генетические аномалии плода;
• инфекционные заболевания матери в первом триместре беременности;
• употребление женщиной на ранних сроках беременности тератотоксичных медикаментозных препаратов;
• злоупотребление алкоголем;
• хронические и острые интоксикации у беременной (отравление бытовой химией, токсическими химикатами и тому подобное).

Как проявляется заболевание?

У детей данный врожденный порок сердца практически не имеет клинических проявлений, так как маленькое сердечко с аномальными створками аортального клапана неплохо справляется с возложенными на него нагрузками.

Ребенок в редких случаях может выражать жалобы на боли кардиального характера и сердцебиение при выполнении физических упражнений или беге, которые зачастую остаются незамеченными со стороны взрослых.

Заболевание дает о себе знать в период активного роста организма ребенка, а также у людей старшего поколения, у которых функциональные структурные элементы сердца со временем сносились и не способны выполнять свою работу должным образом.

Двухстворчатый аортальный клапан проявляется следующими патологическими симптомами:

• болями в области сердца, которые возникают после физических нагрузок, подъема на этаж или занятий спортом;
• одышкой;
• синусовой тахикардией, что развивается на фоне нервного или физического перенапряжения;
• систематически возникающим головокружением с нечастыми обморочными состояниями;
• интенсивной пульсацией сосудов головы с головными болями мигренозного характера;
• ухудшением зрения.

Подобные симптомы возникают на фоне гемодинамических нарушений, спровоцированных недостаточностью функционирования аномального клапана аорты. Первые проявления недуга возникают в период полового созревания человека или после перенесенных вирусных инфекций. Нередко впервые двухстворчатый клапан аорты диагностируется у беременных, когда происходит перераспределение крови и увеличение ее циркулирующего объема.

Современные подходы к лечению ДАК?

Практически в половине диагностированных вариантов двухстворчатый аортальный клапан нормально функционирует на протяжении всей жизни человека. В остальных случаях он кальцинируется или подвергается липидозу, фиброзу, инфицированию, что негативно сказывается на его функциональных свойствах и приводит к клапанной недостаточности. При таком развитии событий и нарастании патологических симптомов кардиохирурги для сохранения жизни пациента рекомендуют ему оперативную коррекцию дефекта.

Наиболее приемлемыми на сегодняшний день считаются клапан-сохраняющие операции на аортальном клапане, которые позволяют восстановить нормальную длину, ширину и поверхность створок, одновременно стабилизировав фиброзное кольцо.

К подобным хирургическим методикам относятся:

• аннулопластика;
• пластика правой и левой коронарной створки с восстановлением комиссуры;
• удлинение створок лоскутом ткани;
• трикуспидализация клапана аорты;
• полное замещение пораженных створок лоскутом биоматериала;
• редукция коронарного синуса.

К сожалению, клапан-сохраняющие операции на аортальном клапане выполнимы не во всех случаях. Порой, из-за серьезных повреждений органа выполнить их просто невозможно, тогда хирурги рекомендуют больным аутопластику Росса – операцию по замещению измененного клапана на его здоровый аналог, взятый с легочной артерии. При этом легочный клапан заменяется биологическим протезом.

Сколько может прожить человек с двустворчатым клапаном аорты? Встречается, что пациенты с аномальным аортальным клапаном проживают долгую и полноценную жизнь, даже не подозревая о наличии у себя врожденного порока. Но чаще болезнь все-таки дает о себе знать и в большинстве случаев приводит к недостаточности клапана аорты с развитием декомпенсированных форм недуга. Прогноз для таких пациентов следующий: люди с патологическим клапаном живут недолго (продолжительность жизни таких больных составляет в среднем от 3 до 10 лет).

Узнав о диагнозе, родители ребенка задаются вопросом, совместимы ли двустворчатый аортальный клапан и спорт? У специалистов на этот счет нет однозначного ответа. Все зависит от индивидуальных особенностей организма ребенка, степени выраженности порока, наличия признаков клапанной недостаточности, а также вида спорта. Естественно, олимпийскими чемпионами таким детям не стать, но умеренные физические нагрузки, что не нарушают общее состояние гемодинамики, все-таки допускаются.

Аортальный двустворчатый клапан является одной из разновидностей порока сердца. В большинстве случаев заболевание начинает проявляться у людей уже в зрелом возрасте. Согласно статистике, такая патология диагностируется примерно у 2% населения. Аортальный двустворчатый клапан обычно функционирует без изменения гемодинамики и не сопровождается нарушениями в работе органа. Однако в некоторых случаях по причине этого заболевания развивается аневризма или возникает аортальный стеноз.

Описание патологии

Перед рассмотрением клинический картины заболевания целесообразно немного углубиться в анатомию. В здоровом сердце клапан аорты состоит из трех створок, которые непрерывно обеспечивают приток крови к органу. Во время развития плода внутри утробы, приблизительно на восьмой неделе, начинается закладка главной мышцы. Однако под воздействием определенных факторов этот процесс может дать сбой. В результате две створки из трех сращиваются, что приводит к развитию порока. Данной патологии в медицинской практике соответствует диагноз «двустворчатый аортальный клапан».

Причины появления этого заболевания различны, но все они связаны с внутриутробным развитием плода. Формирование сердечной системы начинается в шесть недель и заканчивается на восьмой. Этот период считается самым опасным. Любые негативные факторы могут отрицательно отразиться на закладке различных элементов органа и его сосудов. Поэтому врачи настоятельно рекомендуют беременным в первом триместре с особым вниманием относиться к собственному здоровью, отказаться от пагубных привычек, избегать стрессовых ситуаций.

Какие симптомы указывают на болезнь?

Аортальный двустворчатый клапан для многих людей является настоящим открытием. В течение десятилетий они могут жить и не знать о проблеме, при этом чувствовать себя абсолютно здоровыми. Действительно, патология обычно проявляется у людей уже в зрелом возрасте. Аномальное строение клапана с течением времени дает о себе знать. Он постепенно изнашивается из-за чрезмерной нагрузки, что в результате приводит к нарушению функциональности. Тогда и появляются первые признаки заболевания. Какие?

К характерным проявлениям патологии можно отнести:

• Синусовую тахикардию, которая проявляется в виде учащенного сердцебиения.
• Ухудшение зрения.
• Быструю утомляемость, слабость во всем теле.
• Сильную пульсацию в голове. Интенсивность данного симптома нарастает, когда больной принимает лежачее положение.
• Постоянные обмороки и головокружения, возникающие после физической нагрузки.
• Дискомфорт в области сердца, не связанный с эмоциональными переживаниями.
• Сильную одышку, которая первоначально возникает после физической нагрузки, но впоследствии сопровождает больного в спокойном состоянии.

Перечисленные симптомы типичны для пациентов в зрелом возрасте. Двустворчатый аортальный клапан у детей практически себя не проявляет, поэтому ранняя диагностика нарушения невозможна.

Основные причины сердечной аномалии

В качестве первоочередной причины данного порока медики указывают воздействие негативных факторов на организм беременной в период, когда происходит закладка основных систем внутренних органов. Это может быть радиационное облучение, инфекционные заболевания, плохая экология. Еще одним предрасполагающим фактором является курение будущей матери. Никотин отрицательно влияет на развитие плода внутри утробы. Наследственная предрасположенность также имеет определенную роль в возникновении заболевания. Поэтому врачи настоятельно советуют родителям, у которых был ранее диагностирован аортальный двустворчатый клапан, сразу после появления ребенка на свет провести его полное обследование. Своевременное обнаружение недуга позволяет назначить грамотное лечение, что в несколько раз повышает шансы на быстрое выздоровление.

Методы диагностики

При появлении каких-либо признаков, сигнализирующих о проблемах в работе сердца, необходимо обратиться к врачу для прохождения обследования. По его результатам кардиолог может постановить точный диагноз. Если заболевание протекает без нарушения гемодинамики, пациента отправляют на ультразвук. УЗИ позволяет оценить клиническую картину патологического процесса, степень повреждения и выявить наличие аневризмы. Это тяжелейшее осложнение, которое требует проведения операции. УЗИ часто дополняется допплерографией. На основании полученных результатов медицинского обследования врач назначает лечение.

Двустворчатый аортальный клапан у взрослых иногда сопровождается регургитацией. Это серьезная патология, при которой ток крови движется в направлении, противоположном нормальному. На основании такого диагноза юноши призывного возраста должны получить отсрочку от армии. Он также предоставляет право на зачисление в запас с последующим оформлением военного билета с пометкой «категория В, ограниченно годен». Если симптомов регургитации не выявлено, заболевание не является препятствием для отсрочки от службы в армии.

Варианты терапии

Выраженность симптомов заболевания целиком определяет тактику лечения. Если до прохождения обследования у пациента не было проблем со здоровьем, организм подвергался интенсивным физическим нагрузкам, специфическая терапия не требуется. Однако после подтверждения диагноза врач должен поставить его на диспансерный учет, который обязывает несколько раз в год сдавать ряд анализов.

Иного подхода требует выраженная форма патологии. Больному показана операция с установкой протеза аортального клапана. Хирургическое вмешательство не предусматривает открытых манипуляций на грудной клетке. Современные методики позволяют устанавливать протез через кожу. Имплант вводится через подключичную или бедренную артерию. После операции больному назначается постоянный прием медикаментов для уменьшения свертываемости крови.

Прогноз для пациентов и рекомендации врачей

Сколько может прожить больной с диагнозом «двустворчатый аортальный клапан»? Лечение путем имплантации протеза повышает прогноз жизнеспособности у 80% пациентов. При значительных изменениях в работе органа и выраженной сердечной недостаточности можно надеяться на несколько лет беззаботной жизни. Как правило, эта цифра не превышает рубеж в 2 года.

Если функционально патология не влияет на ритм жизни, врачи рекомендуют избегать нервных перенапряжений и стрессовых ситуаций. Кроме того, необходимо соблюдать режим труда и отдыха, больше гулять на свежем воздухе. Для улучшения прогноза жизни специалисты также советуют заниматься профилактикой таких заболеваний, как эндокардит и ревматизм.

Двустворчатый аортальный клапан и спорт

Некоторых пациентов волнует вопрос совместимости данного заболевания и занятий спортом. Врачи не могут дать однозначный ответ, ведь все зависит от степени поражения и тяжести патологического процесса. Безусловно, в профессиональном спорте пациентам с таким диагнозом не место. Чрезмерные физические нагрузки могут усилить течение недуга и привести к необратимым последствиям. Учитывая наследственный характер болезни, ее можно диагностировать в возрасте 10-15 лет. Поэтому родители, зная о подобном диагнозе, должны периодически водить ребенка на обследование. Отклонения в работе сердечной системы являются противопоказанием к занятиям спортом. В этом случае лучше сделать выбор в пользу наименее травматичных вариантов (йога, пилатес). В любом случае необходимо посоветоваться с врачом и не игнорировать его рекомендации.

Заключение

Двустворчатый аортальный клапан, симптомы которого описаны чуть выше, — это очень серьезное заболевание. Своевременная диагностика позволяет подобрать оптимальную тактику лечения. Соблюдение всех предписаний врача является залогом положительного прогноза и долгих лет жизни.

Он может быть диагностирован случайно у детей при прохождении плановых медицинских обследований перед дошкольными и школьными общеобразовательными учреждениями.

На вопрос о том, сколько может прожить пациент с такой патологией, ответить невозможно.

Анатомические сведения

Аортальный клапан сердца располагается в левых отделах между желудочком и аортой. В норме имеет 3 створки, которые препятствуют патологическому току крови при расслаблении сердца в обратном направлении.

Процесс его формирования происходит в первые два месяца беременности. При воздействии различных этиологических факторов он может нарушаться. Это приводит к «недоразвитию» некоторых структур. Так образуется двухстворчатый аортальный клапан.

Такое неполное формирование не в состоянии полноценно функционально обеспечивать потребности организма, что сопровождается патологическим забросом крови при расслаблении сердца из аорты обратно в левый желудочек. Такой процесс называется регургитацией. Чем выше её степень, тем хуже прогнозирование осложнений у данных больных.

У детей длительное время порок не проявляет себя, но по мере развития нагрузка на двустворчатый клапан возрастает. Исходом этого становится развитие его стеноза (сужения) или недостаточности (нарушение функции).

На этом этапе появляется неспецифическая клиническая картина. Во взрослом возрасте бессимптомного варианта течения уже не наблюдается.

Факторы риска

Несмотря на активное развитие медицины, основных причин формирования врожденных пороков сердца (ВПС) не найдено.Предрасполагающими факторами, способными нарушить естественный ход внутриутробного развития, чтобы возник двустворчатый аортальный клапан, считают:

1. Частые вирусные и инфекционно-воспалительные заболевания в первом триместре беременности.
2. Табакокурение, злоупотребление алкоголем, наркомания будущей матери.
3. Длительный прием сильных психотропных препаратов.
4. Наследственная предрасположенность.
5. Аномальное течение беременности – тяжелый токсикоз, фетоплацентарная недостаточность, аномалия сосудов пуповины.
6. Задержка внутриутробного развития, хроническая гипоксия плода.
7. Хронические стрессы беременной.
8. Наличие у плода диффузных заболеваний соединительной ткани (синдром Марфана и др.), других пороков сердца (коарктация аорты).
9. Генетические аномалии (синдром Дауна).
10. СПИД, ВИЧ-инфекция.

Риск развития пороков сердца значительно возрастает при семейном характере заболевания. Такой категории женщин рекомендуют более тщательный перинатальный скрининг.

Клиническая картина

Двухстворчатый аортальный клапан не имеет специфических симптомов, присущих только ему. Клиническая картина зависит от степени регургитации, сопутствующих заболеваний и общего состояния организма. Пациенты живут с бессимптомным течением в течение многих лет.

На более ранних этапах больные могут отмечать следующие жалобы:

• снижение переносимости (толерантности) физических нагрузок;
• быструю утомляемость;
• периодические головные боли;
• у грудничков – слабые сосательные движения, обильные срыгивания, частый плач, маленькая прибавка в весе, вялость;
• одышку при нагрузках (например, при подъеме по лестнице или быстрой ходьбе);
• снижение памяти;
• отставание в физическом и интеллектуальном развитии от сверстников.

По мере прогрессирования порока происходит развитие хронической сердечной недостаточности, что сопровождается определенными симптомами:

• сердцебиение, нарушения ритма;
• синкопальные состояния (обмороки);
• одышка при ежедневных манипуляциях;
• выраженное снижение работоспособности;
• кашель по ночам при отсутствии терапии;
• отеки.

У таких детей высокий риск развития инфекционного эндокардита и острой ревматической лихорадки на фоне респираторных заболеваний и простейших хирургических процедурах.

В таких случаях усугубляются вышеописанные симптомы на фоне лихорадки.

Опасность осложнений кроется в возможном развитии тромбоэмболий головного мозга, легочной артерии. Для маленьких пациентов они приводят к плохому прогнозу.

Диагностический поиск

Обнаружение ВПС по типу двустворчатого аортального клапана при отсутствии жалоб происходит случайным образом при плановых осмотрах, либо при обследованиях по поводу другого заболевания. При подозрении на любую сердечную патологию диагностика включает несколько этапов:

1. Тщательный расспрос и выявление жалоб. Трудность может заключаться в том, что дети не умеют конкретизировать симптомы. Поэтому в таких случаях упор делается на разговор с родителями и выяснение у них наличия тех или иных жалоб.
2. Анамнез жизни и развития заболевания. Врач особое внимание уделяет внутриутробному периоду развития с выявлением возможных факторов риска.
3. Общий осмотр. У детей при выраженной степени порока с развитием сердечной недостаточности в глаза бросается отставание в физическом развитии от соответствующих возрастных норм. Для грудничков характерна малая ежемесячная прибавка, гипотонус мышц. При оценке кожных покровов отмечается их бледность, возможен цианоз губ.
4. При перкуторном исследовании границ сердца – расширение в левую сторону.
5. Аускультативно определяются патологические шумы и тоны: грубый систолический и слабый диастолический. Выслушиваются они в лежачем положении. При аускультации у стоящего ребенка могут не диагностироваться.
6. Лабораторные исследования назначаются с целью определения общего состояния – наличие анемии, очагов хронического воспаления, хорошего функционирования печени и почек.
7. Из инструментальных методов показано:
8. УЗИ сердца – единственный метод выявления врожденных пороков с определением степени регургитации и характера клапанного поражения;
9. ЭКГ в стандартных отведениях и суточное его мониторирование для выявления угрожающих жизни аритмий;
10. обзорная рентгенограмма легких;
11. коронароангиография при подготовке к оперативному лечению для оценки сердечно-сосудистого кровотока.

Двустворчатый аортальный клапан можно обнаружить только во время проведения УЗИ. Остальные диагностические мероприятия проводятся для определения степени поражения и важны при определении тактики ведения больных.

Лечебная тактика

При бессимптомном варианте течения двустворчатого клапана или при небольшой степени регургитации с малыми клиническими проявлениями рекомендовано консервативное ведение больных с тщательными ежегодными осмотрами.

Такой категории пациентов возможно назначение курсами различных метаболических препаратов:

Также важные общие рекомендации:

• правильное питание;
• грудничкам – специализированные смеси для лучшего набора веса;
• прогулки на свежем воздухе;
• лечебная гимнастика;
• профилактика вирусных и инфекционных заболеваний;
• прохождение прививок согласно национальному календарю;
• плавание;
• исключение серьезных физических и психологических нагрузок.

При появлении жалоб и признаках сердечной недостаточности назначается симптоматическая терапия. К ней относят прием мочегонных лекарств, антиаритмиков и др. Универсального препарата для лечения двустворчатого аортального клапана не существует!

Хирургическое лечение проводят в любом возрасте при тяжелом течении врожденного порока, его быстром прогрессировании, отсутствии эффекта от консервативной терапии и фатальных нарушениях ритма. Операция может быть проведена 2 способами:

1. Имплантация протезов, имеющих 2 разновидности: механические (из металла) и биологические (от животных).
2. Трансплантация сердца – проводят редко в связи с большим временем ожидания пересаживаемого органа и тяжелыми осложнениями.

Наиболее частым оперативным вмешательством является протезирование клапанов. Рассечения грудной клетки не проводят.

При установке механических (металлических) аналогов пациентам пожизненно назначаются препараты для разжижения крови — антикоагулянты:

Это является единственной эффективной мерой профилактики тромбоэмболических осложнений. При их приеме необходим ежемесячный контроль общего анализа крови, время свертывания и МНО.

Самое часто осложнение при длительном использовании этих препаратов – кровотечения. Для девочек в таких случаях беременность противопоказана. В связи с этим, молодым пациентам желательно применят биологические протезы. Их установка не требует пожизненной терапии антикоагулянтами.

Осложнения

При своевременном выявлении двустворчатого аортального клапана и адекватном его ведении у больных риск последствий минимальный. Поэтому необходимо тщательно следить за состоянием своего ребенка и проходить необходимые плановые обследования. К наиболее грозным осложнениям двустворчатого аортального клапана относят:

1. Опасные для жизни нарушения ритма – желудочковая тахикардия, брадисистолическая форма фибрилляции предсердий, трепетание предсердий, AV-блокады.
2. Инфекционный эндокардит с развитием инсультов, инфарктов сердца, легких, селезенки, почек.

Эти состояния у маленьких пациентов часто приводят к летальным исходам.

Ведение и терапия двустворчатого аортального клапана требуют больших усердий от врача, самого пациента и его родителей.

Поэтому важно объяснять опасность такой патологии, чтобы исключить возможность самолечения в домашних условиях без должного контроля.