Церебральный васкулит головного мозга лечение

Сосудистая сеть пронизывает каждый орган и систему в организме человека, доставляя питательные вещества, необходимые для здорового функционирования. Цереброваскулярная недостаточность головного мозга образуется при нарушении кровоснабжения, вызванная воспалительным процессом в стенках сосудов.

Причины заболевания

Мозговые клетки интенсивно кровоснабжаются и чувствительны даже к небольшим сбоям в доставке питания. ЦВБ (цереброваскулярная болезнь) вызывает острую гипоксию в головном мозге, грозящую летальным исходом.

Недостаточное поступление кислорода к тканям вызывает церебральную ишемию, причиной являются расширенные периваскулярные пространства (расстояния между сосудами и белым веществом мозга), вследствие чего нарушается отток спинномозговой жидкости.

Причины возникновения церебрального васкулита подразделяют на первичные и вторичные. Исследования не смогли установить точных первопричин патологии (изолированный церебральный васкулит), предположительно относят механическое повреждение сосудов и эмоциональные всплески.

Вторичными причинами, выступающими в роли пускового механизма для возникновения васкулопатии в головном мозге, являются сопутствующие заболевания:

• Злокачественные новообразования;
• Отравления наркотическими веществами;
• Ревматоидный артрит;
• Вирусные заболевания (герпес, ветряная оспа);
• Склеродермия (поражение кожи и сосудов);
• Системная красная волчанка;
• Инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, сыпной тиф);
• Системное заболевание сосудов (геморрагический васкулит);
• Аутоиммунные заболевания.

Для изолированного церебрального васкулита, характерно образование уплотнений и воспалительных узелков на стенках сосудов. Для вторичного – сбой в иммунной системе и поражение стенок сосудов защитными антителами или непосредственное воздействие вирусов.

Воспаление снижает физиологический тонус сосуда и истончает его стенки – ток крови к участкам мозга прекращается, вызывая многочисленные очаги кровоизлияния (мелкоочаговые).

Симптомы и признаки церебрального васкулита

Церебральный васкулит головного мозга, симптомы которого часто схожи с инсультом, достаточно трудно диагностировать. Первичный церебральный васкулит развивается внезапно, с последующей регрессией симптоматики, за которой следует новая волна обострения.

1. Нарушение речи;
2. Дисфагия (затрудненное глотание);
3. Острая головная боль;
4. Снижение работоспособности;
5. Эмоциональные перепады;
6. Психические расстройства.

Прогрессирование заболевания ведет к структурным изменениям в мозговых участках с ухудшением общего состояния больного.

Признаки вторичного васкулита:

• Снижение остроты слуха;
• Головокружения;
• Обмороки;
• Судорожный синдром;
• Повышение АД;
• Расстройства личности;
• Дезориентация в пространстве;
• Непроизвольные мышечные сокращения;
• Коматозное состояние;
• Слабоумие.

Симптоматика нарастает постепенно, начальная стадия заболевания имеет бессимптомное течение.

Диагностика и лечение

Выявление воспаления в сосудах головного мозга сложно поддается диагностике. Для дифференцирования патологии собирается врачебный консилиум (окулист, невропатолог, онколог, терапевт, хирург, психиатр), после физикального осмотра и собранного субъективного анамнеза, пациент направляется на диагностическое исследование:

1. МРТ;
2. Ангиография с контрастированием;
3. КТ;
4. УЗ исследование с применением дуплексного сканирования церебрального кровотока.

Диагностирование на начальной стадии заболевания, может не выявить нарушений в головном мозге. Для подтверждения диагноза прибегают к биопсии церебральной паренхимы – забор материала проводится только из мелких артерий.

Лечение васкулита головного мозга направлено на снятие симптоматики и устранение причины вызвавшей воспаление. Терапия назначается комплексно:

• Препараты, улучшающие кровообращение;
• Стероидные гормоны;
• Антибиотики;
• Антигистаминные препараты;
• Противовирусные;
• Противовоспалительные препараты;
• Ноотропные препараты.

Лечение подбирается индивидуально в зависимости от прогрессирования патологии.

Запоздалое выявление церебрального васкулита головного мозга приводит к инвалидности и летальному исходу. Своевременно проведенная терапия имеет положительную динамику и благоприятный прогноз для жизни.

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Воспалительная васкулопатия (более общий термин, указывающий на любую воспалительную патологию сосудов)
• Артериит (воспаление артерий)
• Ангиит (воспаление артерий или вен)
2. Определение:
• Гетерогенная группа патологии ЦНС, характеризующаяся неатероматозным воспалением и некрозом стенок кровеносных сосудов
• Возможно поражение либо артерий, либо вен

1. Общие характеристики вторичного васкулита ЦНС:
• Лучший диагностический критерий:
о Неравномерность просветов, стенозы и окклюзии сосудов, имеющие паттерн, нетипичный для атеросклеротического поражения
о При визуализации изменений может быть; необходима корреляция с клиническими/лабораторными данными
• Локализация:
о Поражение артерий и вен; внутричерепных сосудов любого калибра
• Размеры:
о Степень сужения просвета сосудов может варьировать от его отсутствия/минимально выраженного стеноза до полной окклюзии
• Морфология:
о Классическая картина: мультифокальный равномерный или слегка неравномерный стеноз, чередующийся с участками дилатации сосудов
о Характерно разнообразие ангиографических признаков, зависящих от этиологии, включая неравномерность просвета сосудов, стенозы, аневризмы и окклюзии

(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у пациента с узелковым полиартериитом, спутанностью сознания и последующим оглушением в структуре обоих полушарий определяются мультифокальные кортикальные и субкортикальные гиперинтенсивные очаги.
(б) МРТ, ДВИ: у этого же пациента в области коры и субкортикального белого вещества определяются множественные мелкие очаги ограничения диффузии.

2. МРТ при вторичном васкулите головного мозга:
• Т1-ВИ:
о На ранних стадиях изменений может не выявляться; ± множественные гипоинтенсивные очаги кортикальной/субкортикальной локализации
• Т2-ВИ:
о Множественные гиперинтенсивные очаги
• FLAIR:
о Гиперинтенсивные очаги в базальных ганглиях, подкорковой локализации
• Т2* GRE:
о Возможно вывление кровоизлияний
• ДВИ:
о В острой стадии возможна визуализация ограничения диффузии
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Возможна визуализация фрагментарного контрастирования паренхимы мозга
о Высокоразрешающая MPT (ЗТ, тонкосрезовая) с получением постконтрастных Т1-ВИ: возможна визуализация контрастирования стенок сосудов:
— Равномерное, концентрическое
— На большом протяжении
— Вовлечение дистальных отделов сосудов (например, ветви М2, М3, М4 сегментов > внутричерепные отделы ВСА или ОА)
— Как правило, множественное поражение сосудов
• МР-ангиография:
о При вовлечении в процесс крупных сосудов/их окклюзии возможна визуализация признаков, характерных для традиционной ангиографии; возможно отсутствие изменений

3. Ангиография при вторичном васкулите головного мозга:
• Традиционная ангиография:
о Чередование стеноза и дилатации артерий, преимущественно ветвей второго и третьего порядка
о Менее часто: стенозы сосудов на большом протяжении, псевдоаневризмы

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Высокоразрешающая МРТ с контрастным усилением и применением последовательностей, обеспечивающих визуализацию стенок сосудов
о ЦСА при отрицательных результатах МРТ/МР-ангиографии
• Советы по протоколу исследования:
о ЦСА при положительных лабораторных данных и отрицательных данных МРТ/МР-ангиографии
о КТ-/МР-ангиография являются полезными скрининговыми методиками; однако их пространственное разрешение может быть недостаточным для должной визуализации мелкой патологии

(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у пациента с АНЦА-позитивным васкулитом определяется заметное периферийное и линейное контрастное усиление левой внутренней сонной, М1 сегмента средней мозговой, а также дистальных отделов основной артерий.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: у этого же пациента определяется высокоинтенсивное контрастное усиление супраклиноидных отделов обеих внутренних сонных артерий. Контрастирование сосудистой стенки также может наблюдаться и при атеросклерозе, но для него не типичен его равномерный, концентрический и линейный характер. (а) ЦСА, боковая проекция: у этого же пациента определяются мультифокальное участки неравномерности и сужения просветов дистальных отделов левых средней и передней мозговых артерий с формированием структуры корковых сосудов по типу нити бусин.
(б) ЦСА левой позвоночной артерии: схожая «бусин на я» структура с множественными мелкими участками неравномерного стеноза. Указанные признаки характерны для артериита внутричерепных артерий.

в) Дифференциальная диагностика вторичного васкулита ЦНС:

1. Атеросклероз внутричерепных артерий:
• Пациенты пожилого возраста
• Типичная локализация (сифон внутренней сонной артерии, проксимальные отделы внутричерепных сосудов); экстракраниальные проявления заболевания

2. Артериальный вазоспазм:
• Временная связь с субарахноидальным кровоизлиянием (САК)
• Вовлекаются проксимальные сосудистые структуры

3. Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции:
• Громоподобная головная боль ± субарахноидальное кровоизлияние
• Может имитировать васкулит при ангиографии
• Устраняется при инфузии верапамила

1. Общие характеристики вторичного васкулита ЦНС:
• Этиология:
о Воспаление, некроз стенки сосуда характерны для всех видов васкулитов
о Васкулиты могут быть первичными или вторичными, быть вызваны широким спектром инфекционных/воспалительных агентов, приемом препаратов и др.
о Бактериальный менингит:
— Инфаркт, обусловленный вовлечением в патологический процесс сосудистых структур, наблюдается в 25% случаев
— Гемофильная палочка является наиболее частым возбудителем; часто встречается у детей
о Туберкулезный менингит:
— Наиболее часто поражаются сосуды основания черепа (окклюзии и стенозы супраклиноидных отделов ВСА и М1 сегментов СМА)
о Микотический артериит (грибы рода Аспергилл, кокки и др.):
— Актиномицеты могут проникать в стенки сосудов, вызывая кровотечение
— Сужение корковых сосудов или сосудов основания мозга, визуализируемое при ангиографии
о Вирусный артериит
— Вирус простого герпеса — наиболее частая причина в Северной Америке
— Частота ВИЧ-ассоциированного васкулита растет, особенно у детей
о Сифилитический артериит:
— Две формы: сифилитический менингит и гуммозный васкулит
— Диффузный васкулит с вовлечением корковых артерий и вен
— При гуммозном васкулите обычно поражаются проксимальные отделы ветвей СМА
о Узелковый полиартрит:
— Наиболее распространенный системный васкулите поражением (поздним) сосудов ЦНС
— Формирование микроаневризм вследствие некроза внутренней эластической мембраны в 75%
о Клеточно-опосредованные артерииты:
— Гигантоклеточный артериит (гранулематозная инфильтрация стенок артерий)
— Артериит Такаясу (преимущественное поражение аорты, магистральных сосудов, их ветвей)
— Височный артериит (системный; поражение височных, других экстракраниальных артерий)
о АНЦА-ассоциированный артериит (ранее-гранулематоз Вегенера):
— Возможно формирование внутримозговых и менингеальных гранулем или развитие васкулита
— Поражение ЦНС наблюдается в 15-30% и обусловлено прямой инвазией из носовой полости/придаточных пазух носа — нос/пазухи
— Хронический системный артериит с вовлечением легких, почек и придаточных пазух носа
о Саркоидоз (поражение ЦНС отмечается в 3-5% случаев):
— Гранулемы могут распространяться вдоль периваскулярных пространств, вовлекая пенетрирующие артерии
— Менингит, васкулит с поражением сосудов основания головного мозга
о Гранулематозный ангиит (ГАЦНС):
— Первичный ангиите изолированным поражением ЦНС (идиопатический)
— Манифестирует множественными стенозами внутричерепных артерий
о Коллагеновые сосудистые заболевания (СКВ, ревматоидные заболевания, склеродермия):
— СКВ: наиболее вероятное вовлечение ЦНС
— Васкулит развивается относительно редко (вариабельные признаки; варьируют от неровностей просвета/стенозов/ окклюзий мелких сосудов до развития веретенообразных аневризм)
— Цереброваскулярные события наблюдаются в 50% случаев и обусловлены сердечной патологией или коагулопатией
о Васкулит, обусловленный токсическим действием приема наркотических веществ:
— Наркотическое вещество может повреждать сосуды непосредственно или косвенно (как правило, гиперчувствительность к его примесям)
— Наблюдается как при приеме легальных, так и нелегальных «уличных» наркотических средств, включая амфетамины, кокаин, героин, фенилпропаноламин и алкалоиды спорыньи
о Радиационное поражение:
— При остром артериите развивается преходящий отек белого вещества
— В хронической стадии изменения имеют более тяжелый характер: облитерация сосудов, некроз мозговой ткани, лейкомаляция, минерализирующая микроангиопатия, атрофия мозговой ткани
— Эффекты усугубляются при сопутствующей химиотерапии
о Болезнь мойамойа:
— Иногда называется «идиопатическая прогрессирующая артериопатия детского возраста»
— Мойамойа является ангиографическим паттерном, не специфическим заболеванием; может иметь как приобретенный, так и наследственный характер
— Любая медленно прогрессирующая окклюзия супраклиноидных отделов ВСА может привести к формированию паттерна Мойамойа
— Сообщается, что такой паттерн наблюдался при НФ, атеросклерозе, лучевой терапии
— Прогноз зависит от быстроты развития и степени окклюзии сосудов, а также формирования эффективных коллатералей

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Характеризуются участками ишемических поражений и мелкими очагами петехиальных кровоизлияний
• Поражаться могут сосуды любого калибра
• Возможно выявление венулита с паренхимальными кровоизлияниями

3. Микроскопия:
• Воспаление и некроз стенок кровеносных сосудов

д) Клиническая картина вторичного васкулита головного мозга:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы
о Инсульт как манифестация поражения сосудистых структур (стеноз, окклюзия, аневризма)
о Пациентам с симптомами, свидетельствующими о васкулите, необходимы нейровизуализация, исследование головного мозга, а также люмбальная пункция и ангиография; при этом постановка точного диагноза возможна только при биопсии

2. Демография:
• Эпидемиология:
о Атеросклероз, безоговорочно, является наиболее частой причиной васкулитоподобного паттерна поражения сосудов у взрослых при ангиографии
о Васкулит ЦНС встречается при различных клинических ситуациях, в которых может проявляться как явная возрастная принадлежность, так и определенный тканевой тропизм

3. Течение и прогноз:
• Варьирует в зависимости от этиологии; как правило имеет прогрессирующее течение при отсутствии лечения

4. Лечение:
• Большинство пациентов с васкулитом ЦНС получают агрессивное лечение с комбинацией стероидов и иммуносупрессивных препаратов

е) Диагностическая памятка. Обратите внимание:
• Диагноз часто ставится на основании клинических данных, МРТ головного мозга и церебральной ангиографии без патоморфологического подтверждения

ж) Список литературы:

1. Guellec D et al: ANCA-associated vasculitis in patients with primary Sjogren’s syndrome: Detailed analysis of 7 new cases and systematic literature review. Autoimmun Rev. ePub, 2015
2. Powers WJ: Primary Angiitis of the Central Nervous System: Diagnostic Criteria. Neurol Clin. 33(2):515-526, 2015
3. Rodriguez-Pla A et al: Primary angiitis of the central nervous system in adults and children. Rheum Dis Clin North Am. 41(1):47—62, viii, 2015
4. Abdel Razek AA et al: Imaging spectrum of CNS vasculitis. Radiographics. 34(4):873-94, 2014
5. Chiang F et al: Varicella zoster CNS vascular complications. A report of four cases and literature review. Neuroradiol J. 27(3):327—33, 2014
6. John S et al: CNS vasculitis. Semin Neurol. 34(4):405—12, 2014
7. Lariviere D et al: Extra- and intracranial cerebral vasculitis in giant cell arteritis: an observational study. Medicine (Baltimore). 93(28): e265, 2014
8. Obusez EC et al: High-resolution MRI vessel wall imaging: spatial and temporal patterns of reversible cerebral vasoconstriction syndrome and central nervous system vasculitis. AJNR Am J Neuroradiol. 35(8): 1527-32, 2014

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.3.2019

Церебральный васкулит — это достаточно тяжело диагностируемое патологическое состояние, при котором в стенке сосудов, кровоснабжающих головной мозг, развивается воспалительная реакция. Такое воспаление в подавляющем большинстве случаев возникает на фоне какой-либо первичной патологии. Изолированное поражение мозговых сосудов встречается крайне редко. Опасность данного заболевания заключается в том, что в результате сопутствующих гемодинамических нарушений существует большая вероятность образования острой или хронической ишемии головного мозга. При позднем начале лечения есть риск инвалидизации больного человека и даже летального исхода.

Наиболее часто церебральному васкулиту сопутствуют воспалительные процессы в сосудах, кровоснабжающих и другие органы. В настоящее время точных сведений о распространенности такого воспаления среди населения нет. Предполагается, что частота его встречаемости составляет примерно три случая на сто тысяч населения. Сталкиваться с данным заболеванием могут люди абсолютно любого возраста. Однако чаще всего оно диагностируется в возрастном диапазоне от тридцати до шестидесяти лет. При этом никакой связи с полом человека также не наблюдается.

В зависимости от причины своего развития данная болезнь делится на первичную и вторичную формы. Первичная форма подразумевает под собой самостоятельное поражение церебральных сосудов при отсутствии системных сосудистых изменений. Несмотря на долгие годы исследований, установить механизм образования первичного церебрального васкулита все еще не удалось.

Чаще всего все же встречается вторичное воспаление. Оно устанавливается в том случае, если в организме обнаруживается какая-либо первичная патология, которая могла привести к поражению сосудистых стенок. В большинстве случаев, как мы уже сказали, данное заболевание возникает на фоне системных васкулитов. В качестве примера можно привести воспалительную реакцию, развивающуюся в артериальных стенках, которая называется узелковым периартериитом. Иногда спровоцировать формирование этой болезни могут и различные ревматические нарушения, например, системная красная волчанка.

Значительно реже воспаление сосудистой стенки бывает связано с перенесенными инфекционными заболеваниями. При этом свою роль здесь могут сыграть как бактериальные, так и вирусные инфекции. Некоторый процент людей с церебральным васкулитом первично заражаются сифилисом. В литературе описаны случае, когда поражение сосудов, кровоснабжающих головной мозг, было вызвано острой интоксикацией, чаще всего на фоне наркомании. На последнем месте по частоте встречаемости стоит церебральный васкулит, обусловленный злокачественными опухолями.

Точный механизм развития данного патологического процесса также остается под вопросом. Известно, что в результате воспаления стенка сосуда подвергается лейкоцитарной инфильтрации, в ней формируются гранулематозные очаги. За счет возникших изменений сосудистая стенка истончается, а ее проницаемость повышается. По мере прогрессирования заболевания просвет сосуда суживается, что ведет к усиливающимся гемодинамическим нарушениям. Головной мозг начинает получать недостаточное количество кислорода, за счет чего в нем формируется острая или хроническая ишемия.

Симптомы, характерные для церебрального васкулита

Первичный и вторичный церебральные васкулиты будут несколько отличаться своими клиническими проявлениями. При первичной форме симптомы нарастают внезапно и стремительно. Больной человек начинает предъявлять жалобы на чрезвычайно выраженную головную боль. В целом сопутствующие проявления будут напоминать инсульт. Достаточно быстро присоединяются очаговые нарушения. Чаще всего они проявляются мышечной слабостью в верхних или нижних конечностях. При этом мышечный тонус и рефлексы повышены.

Нередко присутствуют такие симптомы, как нарушение координации движений, неустойчивость походки, непроизвольные колебательные движения глазными яблоками. Клиническая картина может дополняться изменениями со стороны речевой и зрительной функций. В некоторых случаях возникают судорожные приступы. Чаще всего обострение первичного церебрального васкулита сменяется длительной ремиссией, за которой следует повторное обострение. С каждым новым эпизодом неврологические нарушения приобретают все более выраженный характер.

Вторичный церебральный васкулит характеризуется постепенно нарастающими симптомами. На первых порах больной человек отмечает небольшое ухудшение зрительной функции или снижение слуха. Затем присоединяются периодически возникающие приступы головной боли. В период максимального нарастания клинических проявлений могут отмечаться непроизвольные движения, резкая полная утрата мышечной силы при сохранении сознания, обморочные состояния, судорожные приступы. На фоне возникших нарушений изменяется психическое состояние пациента. Он становится беспокойным, эмоционально лабильным и так далее. Могут присоединяться расстройства со стороны речевой функции, потеря координации и так далее.

Диагностика и лечение болезни

Первоначально для диагностики этой болезни необходимо провести полный неврологический осмотр. Дополнительно осуществляют оценку зрительной функции. Из инструментальных методов исследования могут использоваться магнитно-резонансная томография, церебральная ангиография, ультразвуковая допплерография сосудов. Также показан биохимический анализ крови.

Лечение при данном воспалении складывается из системных глюкокортикостероидов. В тяжелых случаях их могут комбинировать с цитостатиками. Параллельно назначают лекарственные препараты, направленные на улучшение кровоснабжения головного мозга. К ним относятся средства с вазоактивным эффектом, а также антиагреганты.

Профилактика развития воспаления

Специфические методы профилактики не разработаны. К общим рекомендациям относится своевременное лечение возникающих инфекционных и системных патологий.