Врожденная патология сосудов головного мозга

Содержание:

Сосудистые аномалии головного мозга нередко встречаются в виде аномального строения венозной системы и капилляров, а также в форме аневризм. Современная медицина обладает высокими знаниями в этой области, поэтому врожденные аномалии сосудов головного мозга, на сегодняшний день, с успехом лечатся.
Артериальная аневризма
Аневризма головного мозга называется расширение сосуда, которое произошло вследствие нарушения структуры сосудистых стенок. По своей форме аневризмы бывают мешотчатые, многокамерные и веретенообразные. Иногда такие образования могут иметь только 1-2 мм в диаметре, а в некоторых случаях они достигают просто гигантских размеров в несколько сантиметров. Большие аневризмы часто возникают в сонной артерии, особенно в той ее части, которая связана с пещерным синусом.
Самой сильной областью аневризмы считается шейка, которая сохраняет трехслойное строение определенной артерии. Самым же тонким местом является тело, стенки которого не содержат мышечного слоя за нарушение эластичности мембраны. Именно в таком месте, как правило, осуществляется разрыв аневризмы.

Причины заболевания
К основным причинам развития аневризмы относятся: приобретенные и врожденные патологии мышечного слоя, атеросклероз сосудов, повреждение и нарушение коллагеновых волокон, а также внутренней эластичной стенки мембраны. При повышении артериального давления такие факторы провоцируют перерастяжение определенного участка сосуда, в результате чего образуется патологический мешочек, называемый аневризмой. Повышение риска заболевания сосудов мозга происходит также вследствие длительного курения, злоупотребления алкоголем, при избыточном весе и частых стрессах.

Аневризма является врожденной патологией, которая нередко сочетается с такими пороками развития, как почечный поликистоз, болезни соединительной ткани и коарктация аорты. Также следует отметить и генетическую предрасположенность к развитию патологии сосудов головного мозга. К возникновению аневризмы и разрыва уже имеющегося образования часто приводит артериальная гипертензия. Заболевание может прогрессировать в результате травмы головы, доброкачественной или злокачественной опухоли, атеросклероза и различных воспалительных заболеваний головного мозга.

Признаки и симптомы аневризмы
Аневризму можно сравнить с бомбой, которая может разорваться в любое время. По статистике, носителями патологии являются только 5 % всех людей, поэтому аневризма сосудов головного мозга считается достаточно редким поражением. Разрыв образования происходит примерно у 5-8 человек из десяти тысяч, и чаще в возрасте от 35 до 55 лет. С аневризмой можно прожить достаточно долгое время и узнать о ней только при разрыве сосуда, который наступает внезапно.
Симптомом, который может указывать на развитие сосудистой патологии, является приступообразная интенсивная головная боль, которая повторяется в одном и том же месте локализации, а также внезапно возник приступ эпилепсии. Головная боль в лобной области может указывать на развитие аневризмы передней соединительной и мозговой артериях. При болезненности височной области или затылке возможно развитие болезни в задней артерии мозга, а если болит половина головы — большая йязицірність появления аневризмы в базиллярной артерии.

Врожденные аномалии сосудов головного мозга часто сопровождается опущением верхнего века, косоглазием, двоением в глазах и расширением зрачка. У больного с аневризмой задней артерии мозга возможно появление зрительных нарушений — выпадение предметов из поля зрения, его сужение и сильное искажение. Аневризма передних мозговых артерий нередко сопровождается преходящей слабостью в ногах, а аневризме базилярной возможно развитие периферического пареза лицевого нерва, а также появление одностороннего снижения слуха и сильный дующий шум в ушах.
Если врожденные аномалии сосудов головного мозга диагностируются у одного члена семьи, необходимо провести обследование всех близких родственников.

Диагностика аневризмы
Если у человека наблюдается неоднократно повторяющаяся головная боль в одном и том же месте, что сопровождается зрительными и слуховыми расстройствами, судорогами, рвотой или потерей сознания, необходимо срочно провести полное обследование сосудов головного мозга. При выявлении аневризмы риск кровоизлияния зависит от ее расположения, размера, общего соматического состояния и здоровья сосудов. Повторные кровоизлияния, как правило, протекают тяжелее, чем увеличивают возможность летального исхода.

Выявление аневризм чаще происходит только при ее разрыве. У человека наблюдается головная боль, гипертермия, рвота, судороги, потеря сознания, очаговые и общемозговые неврологические симптомы, анизокория и менингеальные признаки. Пациенты нуждаются в немедленной госпитализации.
Для диагностики патологий сосудов головного мозга используется магнитно-резонансная томография с ангиографией. С помощью компьютерной томографии можно определить очаг кровоизлияния, а люмбальная пункция позволит выявить кровь в ликворе.

Лечение аневризм
Аневризмы лечатся с помощью проведения эндоваскулярной операции или клипирования, суть которого заключается в отключении участка пораженного сосуда из общей системы кровообращения, с сохранением кровотока в основном сосуде. При этом на аневризме закрепляют специальную клипсу и ликвидируют излившуюся кровь. При эндоваскулярном хирургическом вмешательстве в бедренную артерию вводят специфические агенты, которые закрывают просвет больного сосуда и отключают аневризму из общей системы кровообращения.

Существуют еще некоторые врожденные аномалии сосудов головного мозга, например: кавернозные гемангиомы, телеангиэктазии, болезнь Штурге-Вебера, ангиоретинальный ангиоматоз.

Врожденные сосудистые аномалии мозга: аплазия или гипоплазия нормальных сосудов, сосуды с ненормальной морфологией – результат раннего нарушения развития сосудов мозга. Некоторые из них компенсированы и клинически бессимптомны. Другие являются причиной заболеваний и смерти в результате кровоизлияний или ишемии [13]. Несмотря на большое количество работ, посвященных возрастной, половой, билатеральной изменчивости мозговых артерий [1, 4, 5], работы, касающиеся развития [10, 11, 15, 16] и аномалий развития сосудов головного мозга, — единичные [2, 3, 7, 8, 14].

Аномалия Киммерле — наиболее часто встречающаяся аномалия развития краниовертебральной зоны — костная перемычка над бороздой позвоночной артерии атланта, встречается у 12-16% людей [9, 12], является одним из факторов риска нарушения мозгового кровообращения, особенно при сочетании с другими аномалиями черепа, головного мозга или мозговых сосудов.

Цель исследования — на основания изучения данных литературы уточнить основные этапы развития сосудов головного мозга, возможные механизмы образования их аномалий и проиллюстрировать СКТ-ангиограммами из архива кафедры лучевой диагностики ФПК и ППС РостГМУ. СКТ-ангиография была выполнена на мультисрезовом спиральном рентгеновском компьютерном томографе «Brilliance 64 Slice» («Philips Medical Systems», Нидерданды) у 650 пациентов в возрасте от 14 до 70 лет.

Материалы и методы исследования. Проанализированы спиральные компьютерные ангиотомограммы, выполненные на мультисрезовом спиральном рентгеновском компьютерном томографе «Brilliance 64 Slice» («Philips Medical Systems», Нидерданды) у 650 пациентов в возрасте от 14 до 70 лет.

Результаты исследования и их обсуждение. При анализе СКТ-ангиограмм у 91 обследованного была выявлена аномалия Киммерле (14% случаев) с одной или с двух сторон, при этом костный канал для позвоночной артерии может быть частично или полностью замкнутым (рис.1).

Рис. 1. Спиральная компьютерная томограмма шейного отдела позвоночного столба, а — вид слева, б — вид справа (SSD изображение оттененных поверхностей). Аномалия Киммерле. Костный канал для позвоночной артерии полностью замкнутый — (а) и частично замкнутый (б).

Известны основные принципы развития сосудов головного мозга [15, 16]. У эмбриона 4-5 мм длиной на 28-й день эмбриогенеза сонные артерии снабжают передний и средний мозг. Ромбовидный мозг снабжается через транзитные каротидно-базилярные анастомозы: тригеминальную, ушную, подъязычную и проатлантовую артерии. Эти артерии существуют короткое время [13]. Редко они могут персистировать и функционировать как анатомические варианты или мальформации в клинических случаях.

При проведении спиральной компьютерной ангиографии нами была обнаружена персистирующая тригеминальная артерия (рис.2) у 4 пациентов (0,6 % случаев).

Рис. 2. СКТ ангиограмма сосудов основания мозга, вид сверху (ISSD – изображение оттененных поверхностей). Примитивная тригеминальная артерия слева (показана стрелкой). Задняя трифуркация левой внутренней сонной артерии. Гипоплазия левой позвоночной артерии.

Ангиогенез артерий мозга начинается из поверхностной лептоменингеальной сети. Многие артерии мозга образуются в результате слияния элементов сосудистой сети. Нарушение этого процесса может быть причиной фенестрации, которая характеризуется частичными просветами между 2 отчетливыми, параллельными артериями, покрытыми эндотелием. Аномалия бессимптомна, но подобно артериальным бифуркациям, склонна к образованию аневризм [13].

При выполнении СКТ ангиографии фенестрация мозговых артерий нами была выявлена в 0,03% случаев.

В процессе развития артерий головного мозга из переднего сосудистого сплетения появляются три передние мозговые артерии. Третья артерия следует курсом двух передних мозговых артерий и известна как срединная артерия мозолистого тела. Срединная артерия мозолистого тела и переднее сосудистое сплетение далее регрессируют [15]. Такая аномалия развития как добавочная передняя мозговая артерия является персистирующей срединной артерией мозолистого тела.

На 29-й день эмбриогенеза каудальная часть внутренней сонной артерии соединяется с билатеральной продольной мозговой артерией, образуя заднюю соединительную артерию. Продольные мозговые артерии начинают в краниокаудальном направлении сливаться, формируя примитивную базилярную артерию, а на 32 день позвоночные артерии начинают формировать продольный анастомоз между шейными межсегментарными артериями [15].

«Классическое» строение Виллизиева круга встречается часто, но существует большое количество вариантов его строения [1, 4, 5, 7]. Основные аномалии мозговых артерий: аплазия, гипоплазия. Наиболее часто встречаются варианты нетипичного ответвления артерий, с асимметрией диаметров и разомкнутый круг. Возможны и разнообразные сочетания вариантов и аномалий развития артерий большого мозга.

По данным Горбунова А.В. [1], большинство часто встречающихся аномалий базилярной артерии следующие: девиация (4,5% случаев), изгиб (0,6% случаев), извитость (1,9% случаев), удвоение при неслиянии (1,9% случаев), возможны и их сочетании. Нарушение соединения базилярных артерий может проявляться фенестрациями [7].

Наиболее часто встречающиеся аномалии внутричерепного отдела позвоночной артерии по данным Горбунова А.В. [1]: гипоплазия (10,9% случаев), избыточная извитость (0,6% случаев), S-образная позвоночная артерия (0,6% случаев), возможны и их сочетания.

Ангиогенез вен мозга, также как и артерий, начинается из поверхностной лептоменингеальной сети. Развитие сосуда в артерию, вену или в капилляр зависит от направления кровотока. Экспериментально доказана большая роль сигнальных молекул в артериовенозной дифференцировке и развитии архитектоники внутримозговых сосудов [11].

Артериовенозные мальформации головного мозга – наиболее часто встречающиеся сосудистые аномалии. Образование АВМ объясняют недостаточностью развития капиллярного участка кровеносной системы [6].

Типичные артериовенозные мальформации представлены тремя основными компонентами: приносящими артериями, клубком измененных сосудов мальформации и дренирующими венами [3, 6]. Артериовенозные мальформации представляют собой неправильное соединение артериальных и венозных сосудов, формирующих клубок, минуя капиллярную сеть (рис.3).

Рис. 3. СКТ ангиограмма сосудов мозга, вид сверху (SSD – изображение оттененных поверхностей). Артериовенозная мальформация в правой височной доле мозга. Питание АВМ осуществляется из бассейна правой средней мозговой мозговой артерии, оболочечных артерий и правой задней мозговой артерии; сброс крови – через множественные расширенные оболочечные вены.

На основания анализа данных литературы и собственных данных спиральной компьютерной ангиографии сосудов мозга установлено, что чаще встречаются артериовенозные мальформации глубинно расположенные в полушариях большого мозга, преимущественно в лобных, теменных, реже – в височных долях. Артериовенозные мальформации имеют форму пирамид, с основанием, расположенным параллельно поверхности коры, и вершиной, направленной к желудочку.

Мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография является необходимой для исследования сосудов большого мозга. Сравнение результатов исследования с нормальной анатомией сосудов головного мозга увеличит диагностическую эффективность, позволит отличить варианты, мимикрирующие патологию, и те аномалии, которые нуждаются в хирургическом вмешательстве. А знание развития сосудов мозга способствует пониманию многих анатомических фактов.

Многочисленные пороки развития у детей возникают из-за нарушения внутриутробного эмбриогенеза. Врожденные аномалии у плода и новорожденного ребенка выявляются сразу по внешнему виду черепа или через несколько лет после появления неврологических расстройств.

Миграционные нарушения церебральных тканей в зависимости от локализации обуславливают определенные клинические симптомы. Острое течение патологии позволит неврологам установить диагноз своевременно. Хроническое развитие с циклами обострений и ремиссий не является специфическим признаком нозологии.

Дисплазия головного мозга – что это такое

Ограниченное церебральное повреждение на ограниченном участке провоцирует разнообразные клинические проявления. Эпилептические приступы сочетаются с нарушением сознания, кортикальными нарушениями.

Первоначальные признаки нозологии с помощью электроэнцефалографии. Небольшие церебральные изменения устраняются антиконвульсивными препаратами.

Разновидности фокальной дисплазии:

  • Первый тип – изменение корковой архитектоники локальное;
  • Второй тип – очаговые цитоархитектонические изменения;
  • Третий тип – патология архитектоники при вторичных болезнях (темпоральный склероз, церебральная мальформация, энцефалит Расмуссена, ишемия).

Способы лучевой нейровизуализации помогают верифицировать стадию нозологии.

Поликистозная дисплазия мозга характеризуется наличием множества кистозных разрастаний внутри церебральной ткани.

Для диагностики пороков сравнивают результаты КТ и МРТ

Аномалии развития ствола головного мозга – причины возникновения

В зависимости от морфологических изменений выделяют группы аномалий мозга:

  1. Положения;
  2. Количества;
  3. Размера и формы;
  4. Структуры (строения).

Первая группа нозологий возникает по причине недоразвитие зачатка церебральной структуры или полного отсутствия эмбрионального зачатка. Если ребенок рождается нормальным, прогноз является неблагоприятным из-за отсутствия части мозга.

К аномалиям положения следует отнести удвоение органа, слияние между собой нескольких частей одновременно.

Дефекты положения церебральных структур

Все нозологические формы группы определяются тремя факторами:

  1. Инверсионное смещение органа относительно собственной оси, срединного положения;
  2. Дистопия – необычная локализация эмбриональных структур;
  3. Гетеротопия – патология закладки органа.

Степень смещения определяется выраженность клинических симптомов, длительность жизни человека.

Пороки размеров и формы мозга

Перечень нозологий данной категории определяется рядом морфологических изменений:

  • Синостозы нескольких органов;
  • Гиперплазия — увеличение количества тканей и размеров церебральных тканей;
  • Гипоплазия диспластическая – уменьшение размеров структуры;
  • Гипоплазия простая – нет изменений морфологии.

Дефекты строения головного мозга

Нозология сопровождается аномалиями естественного образования отверстия, морфологических особенностей структуры. Гетероплазия развивается на этапе внутриутробного развития. Характеризуется атипичным формированием ткани.

Дисплазия – патология соотношения суставных поверхностей.

Гамартрия – неправильное развитие тканевых структур. Стенотическое сужение канала, протока – бывает врожденным и приобретенным.

Дизонтогенетическая киста сопровождается значительным сужением компенсаторных возможностей органа.

Классификация пороков эмбрионального развития:

В зависимости от времени появления дефектов эмбрионального развития возникает определенный тип нарушений.

По обширности повреждения выделяют виды церебральных дефектов:

  • Множественные – поражают сразу несколько мозговых областей;
  • Системные – локализуются в пределах одного участка;
  • Изолированные – обеспечивают повреждение одного органа.

Врожденные аномалии центральной нервной системы могут провоцироваться инфекционными агентами:

  • Токсоплазма;
  • Цитомегаловирус;
  • Вирус Коксаки.

Встречаются алкогольные аномалии, если беременная женщина употребляла спирт во время вынашивания плода. Патология провоцируется хромосомными аберрациями, генетическими мутациями во время формирования нервной трубки (третья-четвертая неделя беременности).

Основные виды мозговых дефектов

Выделяют дефекты формы, размеров, расположения отдельных анатомических структур. Рассмотрим основные виды врожденных аномалий развития головного мозга.

Что такое энцефалоцеле

Проникновение церебральных тканей через дефекты черепа обуславливает разные неврологические симптомы, зависящие от особенностей участка выпадения. Небольшая анэнцефалия напоминает кефалогематому, но рентгенография черепа выявляет незаращение по средней линии, ассиметричные участки.

С помощью хирургического вмешательства удается устранить патологию, но крупные очаги нельзя устранить эктопированием выпячивания. Энцефалоцеле верифицируется методами лучевой нейровизуализации – МРТ и КТ.

Особенности анэнцефалии

Патология характеризуется отсутствием отдельных костей черепа. Места разрушения зарастают соединительной тканью, что не позволяет оптимально регулировать внутричерепное давление.

Большая часть нозологических форм не совместима с жизнью. Смертельный исход возникает сразу после рождения, когда раскрываются легкие, начинается подача кислорода к церебральной паренхиме.

Проявления микроцефалии

Недоразвитие церебральных тканей формируется у одного ребенка на пять тысяч новорожденных детей. Определяется нозология по уменьшению размера черепной коробки, нарушением соотношения между мозговой и лицевой частью черепа.

Микроцефалия (синдром Джакомини) развивается внутриутробно у женщин с инфекциями, паразитарными болезнями.

Причины первичной микроцефалии:

  • Генетические аномалии с передачей по аутосомно-рецессивному типу;
  • Токсоплазмоз, энцефалит цитомегаловирус, краснуха.

Этиологические факторы вторичной микроцефалии:

  • Церебральные кисты;
  • Обызвествления и кровоизлияния внутрь мозговой паренхимы.

Уменьшением размеров черепа характеризуется около десяти процентов олигофрений. С ранних лет у ребенка прослеживается отставание развития, закрытые пороки развития. Умственная отсталость сопровождается судорожным синдромом. Мышечные подергивания сопровождаются неправильным развитием мозговой части черепной коробки.

Чем характеризуется макроцефалия

Диагностировать патологию позволяет увеличение черепной коробки. Нозология характеризуется гипертрофией одного полушария, непропорциональным развитием одной половины. Умственное недоразвитие – самое частое проявление. Судорожные припадки прослеживаются примерно у девяти-десяти процентов пациентов.

Клиника нозологии появляется в течение первых лет жизни, что позволяет своевременно верифицировать патологию. Мозговые миграционные нарушения слишком серьезны для эффективного лечения болезни.

Симптоматика голопрозэнцефалии

Голопрозэнцефалия – болезнь сопровождается дефектом развития полушарий. Отсутствие разделения между церебральными половинами обуславливает изменения активности функциональных центров.

Сильные дисплазии приводят к аномалиям желудочков, асимметричностью лицевой и мозговой части. Выраженные дефекты приводят к омертвению церебральной паренхимы с высокой вероятностью гибели в первые сутки после появления ребенка на свет.

Образование единой полусферы является врожденным пороком из-за генетической аномалии тринадцатой-пятнадцатой хромосом. Нозология нередко сочетается с другими пороками развития:

Заболевание сопровождается мертворождением. Способность к выживанию минимальна. Прогноз неблагоприятный.

Клиника дисплазии церебральной кистозной

Множественные кистозные полости обуславливают миграционные нарушения. Дефекты развития сопровождаются аномалиями распределения спинномозговой жидкости. Многочисленные кисты нельзя удалить. Нередко провоцируют мышечные судороги. Низкая эффективность антиконвульсивного лечения приводит к прогрессированию симптомов.

Единичные кисты могут не представлять опасности. Возможно субклиническое протекание симптоматики на фоне увеличения внутричерепной гипертензии.

Чем проявляется агирия

Лиссэнцефалия – это дефекты формирования архитектоники мозговой коры. Тяжелые судороги обуславливает недоразвитие церебральных извилин. Нозология формирует моторные и психические проявления. Неврологические признаки заболевания – синдром Леннокса-Гасто, Веста.

Слаженность головного мозга провоцирует параличи, парезы, полиморфные судороги. Признаки нозологии развиваются на первом году жизни. Примерно данный промежуток времени живет малыш.

Клинические признаки пахигирии

Дефект развития обусловлен отсутствием формирования вторичных и третичных извилин. Выпрямление борозд второго типа нарушает церебральную архитектонику.

Патология послойного строения коры характеризуется гетеротопией нервных клеток. Хорошо показывает пахигирию МРТ.

Клинические симптомы краниостеноза

Болезнь характеризуется сужением черепа с компрессией головного мозга между костями. В зависимости от прогрессирования выделяют декомпенсированный и компенсированный вариант нозологии.

По особенностям течения выделяют стабильную и прогрессирующую формы болезни. Чаще причины обусловлены ранним зарастанием коронарного или сагиттального швов. Патология без своевременного лечения приводит к летальному исходу, так как появляется ущемление головного мозга. Клинические симптомы зависят от преимущественной локализации зоны сдавления белого вещества и паренхимы.

Неврологическая симптоматика характеризуется многочисленными расстройствами на фоне увеличения внутричерепного давления.

У ребенка с краниостенозом сильная головная боль, поэтому малыш беспокоен, раздражителен, плаксив. Потеря памяти, нарушение концентрации внимания возникает при длительном сохранении состояния. Прогноз патологии неблагоприятный.

Показатели агенезии мозолистого тела

Нозология характеризуется недоразвитием мозолистого тела. Сопутствующая патология – недоразвитие третьего желудочка мозга. Гипоплазия провоцирует недоразвитие мышечной мускулатуры, парезы и параличи, мышечные судороги.

Проявления синдрома Айкарди возникают при сочетании недоразвития мозолистого тела с хориоретинальными пороками. Клиническая картина дополняется миоклоническими судорогами, формированием многочисленных лакунарных узлов в сетчатке глаза, диске зрительного нерва. Нозология характеризуется микрофтальмом, маятникообразными движениями глаз.

Некоторые исследователи выявляют у пациентов с агенезией мозолистого тела дефекты Х-хромосомы у мужчин.

Клиника микрополигирии

Заболевание возникает по причине формирование многочисленных мелких извилин. Нормальная церебральная кора имеет шесть слоев. При аномалии прослеживается четыре слоя. Аномальная структура приводит к клиническим симптомам:

  1. Расстройство глотания;
  2. Патология жевательных, мимических мышц;
  3. Олигофрения;
  4. Параплегия лица.

Дебют болезни наблюдается на первом году жизни.

Клинические проявления гетеротопии

Нозология возникает из-за нейрональной миграции. Отсутствие передачи нервного сигнала возникает из-за гетеротопионов – патологические скопления в виде ленточной или узловой формы.

Из-за гетеротопии появляется олигофрения, эпилептический синдром, разные мышечные судороги.

Диагностика врожденных пороков головного мозга

Большинство нозологических форм обнаруживается вначале по клиническим проявлениям. Легкое течение, гипотонические сокращения мускулатуры провоцируют судорожный синдром у детей первого года жизни.

Исключить гипоксические и травматологические проявления позволяют инструментальные способы диагностики – УЗИ, нейросонография, МРТ и КТ. Процедур достаточно для выявления аномалий развития, кист, гетеротопических участков.

Электроэнцефалография обнаруживает зоны повышенной церебральной активности при присутствии судорожных подергиваний мышц. Врожденные виды требуют генетической диагностики для исследования ДНК, определения мутаций хромосомного аппарата.

Звоните нам по телефону 8 (812) 241-10-46 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Добавить комментарий