Содержание:
Значение термина Хронический Лимфолейкоз в Энциклопедии Научной Библиотеки
Хронический Лимфолейкоз — Болезнь преимущественно возникает в среднем и пожилом возрасте, чаще болеют мужчины. Заболевание начинается с незначительного увеличения лимфоузлов. В картине периферической крови в начальном периоде наблюдается нормальное или слегка увеличенное количество лейкоцитов с некоторым лимфоцитозом, позже в зависимости от формы лейкоза наблюдаются характерные изменения: при лейкемической форме — высокий лейкоцитоз (50 000 — 250 000 и выше лейкоцитов в 1 мм 3 ), в лейкоцитарной формуле количество зрелых лимфоцитов составляет 80 — 85% (5% пролимфоциты), при тяжелых формах — до 96 — 99%. При обострении в лейкограмме преобладают пролимфоциты и лимфобласты (до 50 — 60%).
В большом количестве обнаруживаются тени Боткина — Гумпрехта. СОЭ в начале заболевания может оставаться нормальной, с течением процесса, особенно в периоды обострения, доходить до 70 — 80 мм в 1 ч. Красная кровь в начале заболевания остается нормальной, с течением процесса нарастает анемия вследствие замещения в костном мозге красного ростка лимфоидной тканью.
Количество тромбоцитов в начале заболевания оказывается несколько сниженным, с течением процесса наступает стойкая тромбоцитопения, следствием которой является часто наблюдаемый геморрагический диатез.
При помощи стернальной пункции устанавливают наличие лимфоидной метаплазии костного мозга. В начале заболевания количество лимфоцитов в миелограмме составляет 15 — 20%, с течением процесса процентное содержание их увеличивается, в терминальных стадиях — до 95 — 98%.
При алейкемической форме лимфолейкоза количество лейкоцитов может составлять всего 1500 — 3000 в 1 мм 3 , при этом лейкограмма может оставаться нормальной и только стернальный пунктат, содержащий до 55 — 60% лимфоцитов, бесспорно свидетельствует о наличии алейкемического лимфолейкоза у больных.
Лимфоузлы по консистенции отличаются от узлов при туберкулезе, лимфосаркоме, лимфогранулематозе и банальном лимфадените, они мягко-эластичные, тестоваты, подвижны, не спаяны друг с другом и с кожей, никогда не нагнаиваются, безболезненны.
Печень и селезенка в начальном периоде заболевания, как правило, бывают нормальной величины или слегка увеличены, позже — всегда значительно увеличены, но никогда не достигают такой величины, как при миелолейкозе. Весьма часты так называемые гематодерматозы, носящие как специфический, так и неспецифический характер. К неспецифическим поражениям относятся эксфолиативная эритродермия, генерализованная экзема, парапсориаз, herpes zoster. Специфическими поражениями являются узловатые лимфомы, локализованные или генерализованные, а также распространенная эритродермия, характеризующаяся красной окраской, сухостью, шелушением и зудом кожи, приводящими к ранней инвалидности.
Больные лимфолейкозом подвержены инфекционным заболеваниям, что многие авторы считают следствием иммунной недостаточности за счет неполноценности лимфоцитов и гипогаммаглобулинемии. Для лимфолейкоза больше, чем для миелолейкоза, характерно циклическое течение болезни, когда ухудшение состояния больных и картины крови сменяются периодами спонтанных ремиссий, проводимые цитостатическая и лучевая терапии также вызывают иногда длительную клиническую и гематологическую ремиссию. Спленомегалический, костномозговые и лимфоретикулярный варианты лимфолейкоза протекают остро, быстро приводят больных к гибели.
Прогноз заболевания неблагоприятный, однако больные, как правило, живут дольше, чем больные миелолейкозом; иногда продолжительность жизни достигает 15 — 20 лет.
Клиника заболевания начинается с увеличения лимфоузлов, чаще симметрично расположенных шейных и подмышечных, затем в Процесс вовлекаются другие группы. В течение длительного времени больные чувствуют себя хорошо, сохраняя трудспособность. Случайно сделанный анализ крови показывает лейкоцитоз с лимфоцитозом и наличием клеток Боткина — Гумпрехта, дает основание для установления диагноза лимфолейкоза. В дальнейшем появляются слабость, быстрая утомляемость, потливость, появление чувства тяжести в подреберьях. При исследовании больных в этом периоде обнаруживается увеличение печени и селезенки, температура у большинства больных остается нормальной. С течением процесса пакеты лимфоузлов значительно увеличиваются в размерах, общее состояние больных ухудшается, появляется бледность кожных покровов, связанная с анемизацией, и геморрагический диатез в виде кровоточивости из десен, носа; петехиальных высыпаний на коже, увеличиваются печень и селезенка, появляются диспептические расстройства, чаще всего вследствие лейкемической инфильтрации лимфатических фолликулов пейеровых бляшек и слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта.
По мере прогрессирования процесса появляются отеки нижних конечностей, асцит, выпот в плевральных полостях, специфические инфильтраты в легких, специфические изменения кожи на фоне общего истощения и нарастающих изменений картины крови, характеризующиеся нарастающим лейкоцитозом, анемией, тромбоцитопенией.
Дифференциальная диагностика. При типичной картине лимфолейкоза установление диагноза не представляет трудностей. Увеличение лимфоузлов, печени, селезенки, наличие лейкоцитоза с типичной лейкограммой дает возможность установить правильный диагноз. Трудности обнаруживаются при наличии алейкемического лимфаденоза, особенно с лимфоретикулярный вариантом, когда в периферической крови наблюдается лейкопения с незначительным лимфоцитозом. В этих случаях необходимо дифференцировать с туберкулезным лимфаденитом, лимфосаркомой, производить стернальную пункцию: лимфоидная метаплазия достоверно свидетельствует о наличии алейкемического лимфолейкоза.
Лечение. При доброкачественном течении лимфолейкоза, характеризующемся умеренным лейкоцитозом (20 000 — 30 000) и лимфоцитозом (50 — 70%) с сохранением эритро- и тромбопоэза на протяжении длительного периода от начала установления диагноза, не следует прибегать к активной терапии, а нужно назначать общеукрепляющее лечение. Начало лечения определяется не только высоким лейкоцитозом, но и учетом признаков висцеральной патологии.
Выраженная или быстро прогрессирующая гиперплазия лимфоузлов, особенно в средостении и брюшной полости, нарастающее увеличение печени и селезенки, тенденция к анемизации и тромбоцитопении определяют начало активной цито-статической терапии даже при сублейкемической картине крови. Из цитостатических препаратов применяют чаще всего лейкеран (хлорамбуцил, хлорбутин) в суточной дозе 10 — 15 мг (в зависимости от исходного лейкоцитоза), суммарно до 400 — 500 мг. При тенденции к быстрому падению лейкоцитов суточная доза уменьшается до 5 — 7,5 мг. С поддерживающей целью следует назначать лейкеран до 10 мг 1 раз в 7 — 10 дней.
Дипин вводят внутримышечно или внутривенно по 5 мг ежедневно или через день, на курс назначают до 15 — 20 инъекций.
Поддерживающая терапия: 5 мг внутривенно 1 раз в 7 — 10 дней. Дегранол назначают по 50 мг ежедневно внутрь или внутривенно, суммарно 20 — 25 приемов или вливаний. Поддерживающая терапия: 50 мг 1 раз в 10 дней. Циклофосфан — 200 мг внутривенно или по 400 мг через день. Суммарная доза 4 — 5 г. Поддерживающая терапия: 400 мг 1 раз в неделю.
Гормональную терапию назначают при декомпенсированном лимфолейкозе, а также для лечения иммунологического криза. В первом случае преднизолон назначают длительно по 30 — 40 мг, а затем в поддерживающих дозах 15 — 20 мг в день.
При явлениях острого аутоиммунного синдрома назначают высокие дозы преднизолона — 50 — 60 мг в сутки в течение 2 — з нед, затем дозы снижаются до 20 — 30 мг и ниже в сочетании с 6-меркаптопурином.
Только верное мнение
Количество клеток боткина-гумпрехта при их определении, не является показателем тяжести процесса хронического лимфолейкоза. Обнаружение клеток Боткина—Гумпрехта на ранних этапах заболевания имеет диагностическую ценность. В большинстве случаев тени Боткина-Гумпрехта при хроническом лимфолейкозе преобладают, а в остальных клинических картинах полностью отсутствуют. Если же в системном кровотоке обнаружены аномальные тени Боткина-Гумпрехта, врачи не исключают хроническую форму лимфолейкоза, обострение инфекционных диагнозов.
В трепанате отмечаются характерные диффузные разрастания лимфоидных клеток. В крови большинство клеток составляют зрелые лимфоциты, ничем не отличающиеся от нормальных. Как правило, хронический лимфолейкоз характеризуется длительным отсутствием признаков качественного изменения в поведении опухолевых клеток. Признаки прогрессии с выходом патологических клеток из-под контроля цитостатических препаратов могут отсутствовать на протяжении всего заболевания.
Цитохимические особенности у этих клеток отсутствуют. Ядро этих клеток гомогенное, иногда напоминающее структурное ядро бластов, нередко неправильной формы и с нечеткими контурами, может содержать остатки нуклеол. Тестом, подтверждающим диагноз волосатоклеточного лейкоза, является цитохимическая характеристика лейкозных клеток.
При электронной микроскопии клеток волосатоклеточного лейкоза иммунохимическим методом обнаружено присутствие в них миелопероксидазы. Эти особенности клеток волосатоклеточного лейкоза объясняют длительно существовавшие сомнения по поводу их лимфатической природы.
Размеры клеток полиморфны. Цитохимически в этих клетках может выявляться высокая активность кислой фосфатазы (лизосомальной природы), α-нафтилацетатэстеразы, расположенных в цитоплазме локально. Кроме того, специалист не исключает, что указанные клетки появились только в период приготовления мазка, а отследить их динамику в организме вовсе не представляется возможным. Определить тени Боткина-Гумпрехта можно только по лабораторному исследованию крови, когда выполняется характерный мазок для дальнейшего изучения состава системного кровотока и присутствия патологии.
Лимфоциты, будучи одним из видов клеток, отвечающих за иммунную систему организма, защищают и предохраняют от образования опухолевых клеток и различных инфекций.
Но характерные глыбчатые, немного разрушенные ядра лимфоцитов с небольшим остатком нуклеол встречаются исключительно при хроническом лимфолейкозе, изредка при инфекционном лимфоцитозе. К настоящему времени с помощью кариологии удалось подтвердить клональность и T-, и B-форм хронического лимфолейкоза.
В большинстве случаев анемия и тромбоцитопения на ранних этапах заболевания не развиваются. Даже при достижении высоких цифр лейкоцитов в крови —-100 Г в 1 л я более — анемия часто отсутствует, количество тромбоцитов нормальное или незначительно пониженное. Морфология лимфоцитов при хроническом лимфолейкозе не имеет стабильных и характерных признаков.
В начальной стадии хронического лимфолейкоза пролимфоциты, лимфобласты в лейкограмме обычно отсутствуют. Однако встречаются случаи заболевания, которые с самого начала протекают с резким преобладанием в крови пролимфоцитов — клеток с гомогенным ядерным хроматином, но с отчетливо выраженной нуклеолой. На этом основании выделяют пролимфоцитарную форму хронического лимфолейкоза.
Для хронического лимфолейкоза как и многих других лимфопролиферативных процессов, характерна гипогаммаглобулинемия. При плеврите инфекционного происхождения в экссудате наряду с лимфоцитами обнаруживается и большое количество нейтрофилов.
Показать все рубрики:
В этой стадии больные остаются под наблюдением гематолога, а цитостатическая терапия не проводится. Она может быть обусловлена саркоматозной трансформацией процесса либо развитием при длительно существующем хроническом лимфолейкозе инфекции, прежде всего туберкулезной. Одним из проявлений терминальной стадии заболевания может быть тяжелая недостаточность почек, которая возникает вследствие инфильтрации паренхимы органа опухолевыми клетками.
В течение всего этого времени больные находятся под диспансерным наблюдением, исследование крови с подсчетом тромбоцитов и ретикулоцитов проводится каждые I—3 месяца. Цитостатическая терапия этим больным назначается обычно при достоверном нарастании всех проявлений заболевания, лейкоцитоза и размеров лимфатических узлов — в первую очередь. В костном мозге обычно не более 20— 40 % лимфоцитов, хотя возможно и тотальное его поражение. Спленомегалическая форма хронического лимфолейкоза характеризуется преимущественным увеличением селезенки при умеренном увеличении лимфатических узлов. Уровень лейкоцитоза может быть различным.
Характерный признак хронического лимфолейкоза — наличие полуразрушенных ядер лимфоцитов, глыбок хроматина с остатками нуклеол, именуемых тельца Боткина—Гумпрехта (тени Гумпрехта). Если тени Боткина-Гумпрехта обнаружена на ранней стадии, врачи при грамотно подобранной схеме лечения не исключают окончательное выздоровление клинического больного.
Читайте также:
- I. Компоненты крови
- III.7. ЕСТЕСТВОЗНАНИЕ ХХ века И ДИАЛЕКТИКО-МАТЕРИАЛИСТИЧЕСКАЯ КАРТИНА МИРА
- III.I. ПОНЯТИЯ «КАРТИНА МИРА» И «ПАРАДИГМА». ЕСТЕСТВЕННОНАУЧНАЯ И ФИЛОСОФСКАЯ КАРТИНЫ МИРА.
- RBC — число эритроцитов в млн. в 1 мм3 крови.
- А- % отношение оформленных элементов крови к объему плазмы 1 страница
- А- % отношение оформленных элементов крови к объему плазмы 2 страница
- Адаптационные изменения системы крови.
- Б. Корректоры свертывающей системы крови
- БИОХИМИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ КРОВИ.
- Болезни крови и кроветворных органов у детей
- Буферные системы крови
- ВЗЯТИЕ и ПОСЕВ КРОВИ на СТЕРИЛЬНОСТЬ и ГЕМОКУЛЬТУРУ.
(фаза акселерации):
Лейкоциты— увеличение количества лейкоцитов до 50-500×10 9 /л и больше. Возможны сублейкемические и лейкопенические формы.
Лейкоцитарная формула — наличие переходных форм клеточных элементов от миелобластов и промиелоцитов до сегментоядерных нейтрофилов (количество последних уменьшено), выражен нейтрофильный сдвиг влево, до миелоцитов, промиелоцитов и единичных миелобластов, эозинофилия, базофилия.
Красная кровь — анемия нормохромного характера по мере развития заболевания.
Тромбоциты – уменьшение количества тромбоцитов (тромбоцитопения) на поздних стадиях болезни.
Картина крови при хроническом лимфолейкозе:
Лейкоциты — увеличение количества лейкоцитов до 30-200×10 9 /л. Возможны сублейкемические и лейкопенические формы.
Лейкоцитарная формула — Увеличение количества клеток лимфоидного ряда (до 60-90% от общего числа лейкоцитов) преимущественно за счет зрелых лимфоцитов и лишь частично-лимфобластов и пролимфоцитов.
Красная кровь — анемия за счет метаплазии костного мозга и гемолиза эритроцитов появляется сравнительно рано.
Морфологические изменения лейкоцитов — появление разрушенных лимфоцитов — тени Боткина-Гумпрехта, встречаются пролимфоциты и лимфо-бласты.
Тромбоциты– уменьшение количества тромбоцитов выражена нерезко (тромбоцитопения за счет метаплазии костного мозга).
В клиническом плане хронический лимфолейкоз, пролимфоцитарный лейкоз и волосатоклеточный лейкоз принято рассматривать как отдельные морфологические и клинико-патологические единицы, требующие различных терапевтических подходов.
Хронический лимфолейкоз, наиболее часто встречающаяся форма гемобластозов, это зрелоклеточная опухоль иммунокомпетентной системы. Лейкозные клетки при хроническом лимфолейкозе происходят из одного предшественника и представляют собой моноклоновую пролиферацию. Клеточный субстрат болезни состоит из морфологически зрелых лимфоцитов, в основном В-лимфоцитов (около 95%), реже Т-лимфоцитов. Особенностью лимфоцитов являются их функциональная неполноценность, нарушение механизма антителообразования, что способствует возникновению различных инфекционных осложнений.
Хронический лимфолейкоз неоднороден. По морфологическим признакам различают следующие подтипы В-хронического лимфолейкоза: мелкоклеточный (типичный)— более 90% лейкозных клеток представлены малыми лимфоцитами; пролимфоцитарно-лимфоцитарный (менее 90% малых лимфоцитов, более 10%, но менее 55% пролимфоцитов); смешанно-клеточный (менее 90% малых лимфоцитов, более 10% больших и менее 10% пролимфоцитов).
В клиническом прогностическом плане очень важно установить принадлежность лейкемических клеток к Т — или В-фенотипам, так как у Т-клеточных форм хронического лимфолейкоза течение более агрессивное и они трудно поддаются лечению.
Наиболее характерный вариант течения хронического лимфолейкоза(ХЛЛ)– лейкемический (число лейкоцитов от 10,0 до 150,0·10 9 /л). Однако в ряде случаев ХЛЛ, доказанный стернальной пункцией, от начала и до конца болезни протекает с лейкопенией (1,5-3,0·10 9 /л). При развернутой картине лимфолейкоза содержание лимфоцитов доходит до 80% и даже 99% (при более тяжелом течении). Большинство клеток представлены зрелыми лимфоцитами, часто их микро — и мезогенерациями, но могут обнаруживаться пролимфоциты (5-10%), реже – единичные лимфобласты. Увеличение содержания этих форм обычно свидетельствует об обострении процесса.
Характерным для ХЛЛ является наличие в мазках крови разрушенных лимфоцитов (тени Боткина — Гумпрехта); нередко встречаются также клетки Ридера (лимфоциты, имеющие почкообразное или двудольчатое ядро). Красная кровь в начальной стадии заболевания страдает мало, однако с течением времени развивается анемия, возможны аутоиммунные гемолитические кризы, связанные с образованием антител против собственных эритроцитов.
Тромбоцитопения обычно появляется тогда, когда в костном мозге обнаруживают массивную лимфоидную инфильтрацию. Однако в ряде случаев тромбоцитопения возникает рано, что обусловлено тем же иммунологическим механизмом, что и развитие гемолитической анемии и лейкопении. В пунктате костного мозга преобладают лимфоциты, содержание гранулоцитов и эритронормобластов резко снижено.
В тяжелых случаях уже с самого начала болезни костный мозг содержит до 50-60% лимфоцитов. В более поздних стадиях, а также в терминальной фазе болезни — тотальная лимфатическая метаплазия костного мозга (95-98%). При появлении аутоиммунной гемолитической анемии картина пунктата может меняться, так как в ответ на гемолиз увеличивается количество эритроидных клеток. По диагностической ценности стернальная пункция превосходит биопсию и пункцию лимфатического узла, при которой характер гиперплазии лимфоидной ткани не всегда можно установить.
Признаки опухолевой прогрессии с выходом патологических клеток из-под контроля цитостатических препаратов могут не наблюдаться на протяжении всей болезни. Терминальный бластный криз развивается редко (в 1-4% случаев), чаще отмечается выраженный опухолевый рост лимфатических узлов (но и этот переход сравнительно редок при ХЛЛ). Терминальная стадия характеризуется инфекционными осложнениями, иммунным истощением, геморрагическим синдромом и анемией.
Международная классификация хронического лимфолейкоза
Хронический лимфолейкозА: Лимфоцитоз в периферической крови >4,0·10 9 /л, в костном мозге >40%. Гемоглобин — 100г/л, тромбоциты >100,0·10 9 /л, распространение процесса – до двух регионов увеличенных лимфатических узлов (шейные, подмышечные, паховые, печень, селезенка).
Хронический лимфолейкозВ: Гемоглобин >100г/л, тромбоциты >100,0·10 9 /л, распространение процесса – более трех областей увеличенных лимфатических узлов.
Хронический лимфолейкозС: Гемоглобин 9 /л, независимо от регионов увеличенных лимфатических узлов.
Автоматический гематологический анализатор — SysmexKX-21NФирма"MedicalElectronics"(Япония)
Мощность: 60 проб крови в час с определением 18 параметров крови. Вес анализатора 30 кг. Имеет жидкокристаллический дисплей (экран) и три детекторных блока:
1. WBC —блок определяет количество лейкоцитов.
2.RBC— блок рассчитывает количество эритроцитов и тромбоцитов.
3.HGB— блок определяет концентрацию гемоглобина.
Гематологический анализаторимеет автоматическую систему самоконтроля, системы промывки и очистки, гид оператора на дисплее прибора, встроенный принтер. Впервые в мире используются нетоксичные реагенты, прибор безопасен для пользователя.
Прибор работает в двух режимах: в режиме цельной крови и в режиме предварительного разведения крови.
Объем цельной кровидля исследования — 50 μL
Определяемые параметры:
1.WBC —количество лейкоцитов.
2.RBC — количество эритроцитов.
3.HGB — гемоглобин.
4.HCT — гематокрит.
5.MCV — средний объем эритроцитов, fL. 6.MCH — среднее содержание гемоглобина в эритроците . 7.MCHC — средняя концентрация гемоглобина в эритроците .
8.PLT — количество тромбоцитов.
9.RDW — ширина распределения эритроцитов по объему — показатель анизоцитоза эритроцитов.
10.PDW — ширина распределения тромбоцитов по объему, показатель анизоцитоза тромбоцитов.
11.MPV — средний объем тромбоцитов, fL
12.LYM% — процентное содержание лимфоцитов.
13.LYM# — абсолютное содержание лимфоцитов.
14.NEUT% -процентное содержание нейтрофилов.
15.NEUT# — абсолютное содержание нейтрофилов.
16.MXD% — процентное содержание средних клеток (моноцитов, базофилов, эозинофилов).
17.MXD# — абсолютное содержание средних клеток (моноцитов, базофилов, эозинофилов).
18.P-LCR – процент объема больших тромбоцитов к объему общего количества тромбоцитов.
19.РDW-CV – показатель распределения тромбоцитов по ширине CV.
20.РDW-SD — показатель распределения тромбоцитов по ширине, SD.
На передней панели управления находится 22 кнопки.
Этапы работы:
1. Сбор и подготовка исследуемых проб крови.
2. Выбор режима (цельная кровь или разведенная кровь).
3. Ввод номера исследуемой пробы крови.
4. Проведение анализа.
5. Распечатка конечных результатов анализа.
Дата добавления: 2014-12-25 ; Просмотров: 3554 ; Нарушение авторских прав? ;
Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет