Хронический лимфобластный лейкоз у взрослых

Острый лейкоз крови — тяжёлая болезнь. Патология заключается в опасных изменениях, происходящих в костном мозге и периферической крови человека, в результате которых поражаются внутренние органы.

Разновидности лейкоза крови

Существует два типа лейкоза, в зависимости от поражённых клеток крови:

ОМЛ больше подвержены люди старшего возраста, у которых происходит поражение миелоидной линии кроветворения.

Имеется несколько вариантов этого вида:

• с минимальными признаками дифференцировки;
• промиелоцитарный;
• миеломонобластный;
• монобластный;
• эритроидный;
• мегакариоцитарный.

Острым лейкозом крови страдают преимущественно дети до 15 лет в 85% случаев, а взрослые – в 15%. Мужчины поражаются недугом на 50% чаще женщин. Опухоли возникают по причине нарушений лимфоидной линии кроветворения.

Заболеваемость двумя видами острого лейкоза составляет 35 человек на 1 млн жителей.

Причины рака крови

Современная медицина не установила точные предпосылки появления лейкоза крови, но обнаружила следующие факторы, вызывающие злокачественную мутацию клеток:

• влияние химических канцерогенов. Например, бензола, сигаретного дыма;
• наследственные предрасположенности. Болезнь нескольких членов семьи – нередкое явление;
• хромосомные трансформации (синдромы Клайнфельтера, Дауна);
• вирусные заражения, то есть аномальный ответ на них;
• сверхнормативное радиоактивное, электромагнитное воздействие;
• иммунодефицитные состояния;
• проведение химиотерапии или облучения.

Хромосомные изменения при остром лимфобластном лейкозе бывают:

• первичными – с нарушением свойства кровеобразующей клетки и образованием моноклоновой лейкемии;
• вторичными, которые проявляются злокачественными поликлоновыми формами.

Проявления острого лимфобластного лейкоза

Острая лейкемия проходит несколько стадий:

• первая — начальная (обычно не обнаруживается);
• полное проявление признаков лейкоза;
• ремиссия (частичная или нет);
• рецидив;
• состояние угасания функций организма.

Острый лимфобластный лейкоз обнаруживает несколько синдромов:

• Анемический, вызывающий мышечную слабость, сердцебиение, одышку, бледность кожных покровов, сонливость.
• Иммунодефицита, который ускоряет бактериальные, грибковые, вирусные заражения пациента.
• Геморрагический, выраженный сыпью на коже, гематомами, ухудшением свёртывания крови, носовыми кровотечениями.
• Костно-суставный, характеризующийся асептическим некрозом, остеопорозом, инфильтрацией суставной капсулы и надкостницы.
• Пролиферативный. Его признаками являются: увеличение вилочковой железы – у детей, печени и селезёнки – у взрослых, воспаление лимфатических узлов.
• Интоксикационный, когда происходит ухудшение аппетита, повышение температуры до 40° C, потливость, снижение массы тела.
• Нейролейкемии – метастазы в головном мозге, которые провоцируют нарушение речи, координации движений, головные боли. Наблюдается при ОЛЛ.

Совокупность синдромов лейкоза крови по-разному проявляется у мужчин и женщин.

Проходит два месяца с начала мутации первой стволовой клетки до проявления клинических симптомов болезни. Лейкоз крови развивается постепенно или внезапно. Признаки недомогания похожи на острую вирусную инфекцию.

Диагностика лейкоза у взрослых

Врач на основе симптомов заболевания назначает исследования, чтобы подтвердить или опровергнуть подозрение на рак крови.

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых выявляют диагностикой, состоящей из трёх стадий:

• Общий анализ крови. Настораживающий результат – снижение числа тромбоцитов, уровня гемоглобина, высокое содержание лейкоцитов, увеличение молодых клеток крови – бластов.
• Биопсия лимфатических узлов и костного мозга в онкогематологическом отделении для анализа вида и степени развития недуга. Лейкемия подтверждается при выявлении в нём 20% аномальных клеток. Дополнительно назначают микробиологическую оценку материала пациента и периферической крови для выявления заболевания, хромосомных мутаций.
• Проводят проверку уровня патологии внутренних органов пациента с помощью ультразвукового исследования (УЗИ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), рентгена, электрокардиограммы сердца. Выполняют поясничный прокол с целью тестирования спинномозговой жидкости.

Методы лечения острой формы лейкоза крови

Терапию острого лейкоза крови проводят незамедлительно на основе проведённой диагностики в онкогематологических центрах по установленным схемам назначения лекарств – протоколам, соблюдая периоды, объёмы, сроки исследования для каждого вида рака крови.

Главная задача лечения острого лейкоза состоит в том, чтобы:

• возобновить здоровое кроветворение;
• добиться длительной ремиссии;
• восстановить полностью здоровье;
• предупредить рецидивы болезни.

На подбор протокола влияют следующие факторы:

• генетические проявления лейкоза;
• возраст пациента;
• реакция на предыдущую терапию;
• численность лейкоцитов в анализе крови.

Основные методы лечения острого лимфобластного лейкоза:

• Химиотерапия – основной способ борьбы с двумя видами лейкемии. Комбинированные цитопластические лекарства вводятся для уничтожения бластов в спинномозговой канал, внутривенно на протяжении нескольких лет курсом с учётом веса больного, уровня мутации крови. Внедряется новый вид химиотерапии – таргетный, когда используют препараты Иматиниб и Герцептин, которые обнаруживают нездоровые клетки и подавляют их рост. Результативность химиотерапии при ОМЛ – 85%, ОЛЛ – 95%.
• Биологический – приём служит для стимуляции защитных сил организма и удаления негодных клеток с помощью двух видов антител, а также «Интерферона», которые вводятся внутривенно.
• Лучевой способ лечения острого лейкоза, при котором используется радиотерапия – влияние на костный мозг под контролем компьютерной томографии. Обычно применяют перед его пересадкой. А также радиоиммунотерапия прикреплёнными к антителам облучёнными частицами с помощью препаратов Bexxar на основе изотопа йода и Зевалин.
• Хирургический путь — трансплантация костного мозга показана при ОМЛ и ОЛЛ во время первоначального ослабления недуга. Перед операцией уничтожают заражённые участки облучением организма и высокой дозой химиотерапии.

Лечебная трансплантация

Пересадка здоровых стволовых клеток от совместимого донора считается самым эффективным методом лечения острого лейкоза. Она происходит путём введения донорского материала в шейно-грудной области, что позволяет дозу лекарств увеличить во время химиотерапии. Процессу сопутствует приём медикаментов, препятствующих отторжению чужих клеток, которые через 14–20 дней вступают в действие по выработке лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов.

Главным условием операции является полная ремиссия лейкоза. Для предупреждения отторжения трансплантата перед этим осуществляют процедуру кондиционирования, которая ликвидирует оставшиеся бласты.

Перед пересадкой следует учесть противопоказания:

• пожилой возраст пациента;
• нарушения функций внутренних органов;
• рецидив лейкоза крови;
• острые инфекционные болезни.

Терапия острого лимфобластного лейкоза проходит в несколько стадий:

• Развивают и фиксируют ремиссию, ликвидируя лейкозные клетки в крови применением препаратов Преднизолона, Цитарабина или их аналогов.
• Достигнув стойкого ослабления процесса, проводят предотвращение возврата лейкоза лекарствами Пури-нетол и Метотрексат, которые убирают остатки бластов.
• Фиксируют достигнутый итог, разрушая остатки онкологических клеток консолидирующим лечением.
• Предупреждают повторение острого лейкоза долгосрочным применением химиотерапии в низкой дозе с помощью препаратов Цитозар и Преднизолон.
• Закрепляют полную ремиссию химиопрепаратами Меркаптопурин, Циклофосфан, которые повышают число лейкоцитов.

Показатели ремиссии острого лейкоза:

• цитогенетическая, в результате которой наступает полное излечение.
• гематологическая – клиническая, при которой состав костного мозга и периферической крови приходит в норму, пропадают клинические признаки недуга, нет очагов белокровия вне костного мозга.
• молекулярная, когда бласты нельзя найти с помощью молекулярно-генетического анализа.

Принципы сопутствующего лечения лейкозов крови

Успешное выздоровление зависит от множества причин. Предупреждение инфекций является основным условием выживания больного. Нередко врач назначает дополнительные меры:

• дезинтоксикационные препараты;
• цитостатики: Бусульфан, Нимустин для противодействия злокачественным новообразованиям;
• переливание крови для возмещения кровяных телец, потерянных во время химиотерапии;
• облучение головного мозга;
• антибиотики широкого спектра действия при повышении температуры — Тиенам, Меронем.;
• создание стерильной обстановки в палате пациента: кварцевание, проветривание, влажные уборки 5 раз в сутки, применение одноразового инструмента;
• изоляцию больного от контактов с возможными носителями инфекции;
• лекарства Граноцит и Нейпоген при пониженном содержании нейтрофилов в крови.

Правильное питание во время лейкоза – составляющая успешного выздоровления. Требуется полностью исключить жареную, копчёную пищу, ограничить потребление соли. Рацион для поддержания иммунитета должен состоять из большого количества витаминов, углеводов, белков, микроэлементов и жиров. Овощи и фрукты следует употреблять в варёном или тушёном виде.

Последствия лейкоза крови

Лейкемия может стремительно развиваться, а без своевременного лечения приводит к смертельному исходу.

Прогноз острого лимфобластного лейкоза у взрослых зависит от следующих факторов:

• разновидности болезни;
• возраста пациента;
• распространённости поражения;
• реакции организма на проведение химиотерапии;
• сроков постановки диагноза;
• цитогенетические особенности белокровия.

Мужчины старше 60 лет, по прогнозу 5-летней выживаемости при ОЛЛ, составляют 20–40%, при ОМЛ – 20%, а для людей моложе 55 лет – 60%. До 25–35% больных не имеют рецидивов в течение 24 месяцев, а некоторые из них полностью излечиваются. Однако взрослые реже болеют ОЛЛ, чем ОМЛ.

Особенно отрицательное действие на организм человека оказывает химиотерапия, на фоне которой наступают такие последствия:

• рвота, тошнота, отсутствие аппетита;
• повреждение клеток крови, в результате которой наступает анемия, кровоточивость, частые инфекции;
• нарушение деятельности внутренних органов (почек, кишечника, сердца, печени);
• выпадение волос.

Биологические способы избавления от лейкоза порождают:

• кожный зуд;
• проявления, похожие на грипп;
• сыпь эпидермиса.

Результатом радиотерапии могут быть покраснения, чувство усталости.

Серьёзные последствия оказывает на человека пересадка донорского костного мозга. Её итогом является необратимое поражение желудочно-кишечного тракта, кожных покровов, печени. Результативность выздоровления при этом достигает лишь 15%.

Чтобы вовремя предупреждать неблагоприятные проявления острого лимфобластного лейкоза взрослые обязаны систематически проходить диагностирование костного мозга, крови, проводить электрокардиограмму сердца, другие проверки, назначенные врачом.

Острый лимфобластный лейкоз крови – заболевание, вызывающее тяжелые последствия. Важно проходить регулярные профилактические осмотры для обнаружения симптомов рака крови и своевременного лечения этого смертельно опасного заболевания.

Лейкоз (лейкемия) является злокачественным заболеванием лейкоцитов (белых кровяных телец). Он возникает в костном мозге и затем поражает кровь, лимфатические узлы, селезенку, печень, центральную нервную систему (ЦНС) и другие органы. Лейкоз может развиваться как у взрослых, так и детей.

Лейкоз подразделяется на многие типы и подтипы, которые имеют свои особенности клинического течения, лечения и прогноза (исхода).

Для лучшего понимания различных типов лейкоза необходимо иметь основные представления о кровеносной и лимфатической системах.

Костный мозг расположен внутри костей. В нем образуются различные клетки крови.

Ранние (молодые, или незрелые) клетки крови носят название стволовых. Эти клетки созревают и превращаются в эритроциты (красные кровяные тельца), лейкоциты и тромбоциты.

Эритроциты переносят кислород из легких в другие ткани и организма. Они же выводят углекислый газ – продукт жизнедеятельности клеток. Уменьшение числа эритроцитов (анемия) приводит к слабости, одышке и повышенной утомляемости.

Лейкоциты помогают в борьбе против вирусов и бактерий. Различают несколько типов и подтипов лейкоцитов, каждый из которых играет особую роль в защите против инфекций.

Выделяют три основных типа лейкоцитов: гранулоциты, моноциты и лимфоциты.

Тромбоциты предотвращают кровотечения при порезах и ушибах.

Лимфатическая система включает в себя лимфатические сосуды, лимфатические узлы и лимфу.

Лимфатические сосуды напоминают вены, но переносят не кровь, а лимфу – прозрачную жидкость, содержащую тканевую жидкость, продукты жизнедеятельности организма и клетки иммунной системы.

Лимфатические узлы располагаются вдоль лимфатических сосудов и накапливают в себе клетки иммунной системы. При воспалении и некоторых других заболеваниях они могут увеличиваться в размерах.

Типы лейкозов

острый и хронический лейкозы

лимфоцитарный (лимфобластный) и миелоидный лейкозы

При остром лейкозе болезнь быстро прогрессирует, и хотя клетки растут быстро, они не способны к созреванию.

При хроническом лейкозе опухолевые клетки напоминают нормальные, но отличаются от них. Они живут слишком долго и мешают образованию некоторых видов лейкоцитов.

Лимфоцитарный и миелоидный лейкозы получили свое название в соответствии с клетками, из которых они возникли.

Острый лимфоцитарный лейкоз (ОЛЛ) (лимфобластный)	Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) (нелимфоцитарный, ОНЛЛ)
Встречается чаще у детей, чем у взрослых и составляет более 50% лейкозов детей.	Возникает у детей и взрослых, составляя менее половины всех случаев лейкозов детского возраста.
Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ)	Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)
Поражает взрослых и встречается в 2 раза чаще ХМЛ.	Выявляется преимущественно у взрослых и очень редко у детей и встречается в 2 раза реже ХЛЛ.

Как часто встречается хронический лейкоз у взрослых?

Хронический лимфоцитарный лейкоз (лимфолейкоз) – наиболее распространенный вид лейкоза в странах Европы и Северной Америки. На его долю приходится 30% среди всех лейкозов.

Ежегодная заболеваемость ХЛЛ в этих странах составляет 3-3,5 на 100 тыс. населения, а среди лиц старше 65 лет – до 20 на 100 тыс.населения.

Около 70% пациентов заболевают между 50 и 70 годами. Средний возраст к началу заболевания составляет 55 лет. Только менее 10% заболевают в возрасте моложе 40 лет.

Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин.

Хронический миелоидный лейкоз составляет около 20% среди всех лейкозов. В странах Европы и Северной Америки по частоте распространения ХМЛ занимает 3 место после острых лейкозов и ХЛЛ. Ежегодная заболеваемость составляет 1-1,5 на 100 тыс. населения во всех странах и остается практически стабильной на протяжении последних 50 лет.

Мужчины заболевают несколько чаще женщин, составляя 55-60% больных. Половина пациентов заболевают в возрасте 30-50 лет, чаще всего между 30-40 годами. У детей типичный ХМЛ встречается редко, составляя не более 1-2% случаев детских лейкозов.

Причины возникновения хронического лейкоза и возможность его предотвращения

В настоящее время известны некоторые факторы риска, связанные с развитиемразвитием хронического лейкоза. Так, воздействие высоких доз радиации при взрыве атомной бомбы или аварии на атомном реакторе повышает риск хронического миелоидного лейкоза, но не хронического лимфоцитарного лейкоза.

Длительный контакт с гербицидами или пестицидами среди сельских жителей может повысить риск возникновения хронического лимфоцитарного лейкоза.

Высоковольтные линии передач, возможно, являются фактором риска развития лейкоза.

У большинства больных лейкозом не выявлены факторы риска, поэтому не существует способов предотвращения этого заболевания. Исключение составляет курение, которое повышает риск возникновения лейкоза.

Диагностика хронического лейкоза

В настоящее время еще не разработаны методы раннего выявления хронического лейкоза. При появлении у необычных симптомов необходимо срочно обратиться к врачу.

У 50% больных хроническим лейкозом отсутствуют какие-либо симптомы в момент выявления заболевания. У этих пациентов заболевание диагностируется по данным анализа крови, выполненного по другому поводу.

Общие симптомы хронического лейкоза могут включать повышенную утомляемость, слабость, потерю веса, повышение температуры и боли в костях. Большинство из этих симптомов связаны со снижением количества клклеток крови.

Анемия (малокровие) возникает в результате уменьшение количества эритроцитов, что приводит к одышке, повышенной утомляемости и бледности кожи.

Снижение числа нормальных лейкоцитов повышает риск инфекционных заболеваний. У больных лейкозом количество лейкоцитов может быть значительно повышено, однако эти опухолевые клетки не защищают от инфекции.

Уменьшение числа тромбоцитов сопровождается кровоизлияниями, кровотечениями из носа и десен.

Распространение лейкоза из костного мозга в другие органы и центральную нервную систему может привести к головной боли, слабости, судорогам, рвоте, нарушению зрения.

Лейкоз может сопровождаться увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки.

Методы диагностики

Анализ крови. По количеству клеток крови и их виду под микроскопом можно заподозрить лейкоз. У большинства больных хроническим лейкозом имеется повышенное количество лейкоцитов, снижение числа эритроцитов и тромбоцитов.

Биохимический анализ крови помогает уточнить функцию почек и состав крови.

Исследование костного мозга дает возможность установить диагноз лейкоза и оценить эффективность лечения.

Спинно-мозговая пункция позволяет выявить опухолевые клетки в спинно-мозговой жидкости и провести лечение путем введения химиопрепаратов.

С целью уточнения типа лейкоза используются специальные методы исследования: цитохимия, проточная цитометрия, иммуноцитохимия, цитогенетика и молекулярно-генетическое исследование.

Рентгенологические исследования грудной клетки и костей позволяют выявить поражение лимфатических узлов средостения, костей и суставов.

Компьютерная томография (КТ) дает возможность обнаружить поражение лимфатических узлов в грудной полости и животе.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно показана при исследовании головного и спинного мозга.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет отличить опухолевые и кистозные образования, выявить поражение почек, печени и селезенки, лимфатических узлов.

Стадии хронического лейкоза

В зависимости от степени распространения заболевания при большинстве злокачественных опухолей определяется стадия – от 1 до 4.

Однако, лейкоз является системным заболеванием, при котором к моменту диагностики имеется поражение костного мозга и других органов, поэтому при лейкозе стадия не определяется.

Для оценки прогноза (исхода) заболевания учитываются другие характеристики, влияющие на выбор тактики лечения.

Лечение хронического лейкоза

Лечение больных хроническим лейкозом зависит от типа заболевания и прогностических факторов.

Лекарственный метод является основным при лечении хронического лейкоза.

Выбор тактики лечения больных ХЛЛ зависит как от распространенности опухолевого процесса, так и от наличия определенных симптомов. С учетом этих факторов, а также клеточных и хромосомных изменений, больные подразделяются на группы риска.

Группа низкого риска.

Прогноз (исход) заболевания у пациентов этой группы благоприятный. Средняя выживаемость составляет 20-25 лет. Обычно лечение не назначается, а рекомендуется тщательное наблюдение. Лишь в случае дальнейшего развития болезни или появления неприятных симптомов применяется лечение.

Группа промежуточного и высокого риска.

У больных при отсутствии симптомов от лечения можно временно воздержаться. При появлении признаков прогрессирования заболевания или новых симптомов может быть назначена терапия.

Химиоптерапия проводится, как правило, противоопухолевым препаратом хлорамбуцилом. При появлении выраженных побочных эффектов этот препарат может быть заменен на циклофосфамид. Иногда используются стероидные препараты (преднизон).

У некоторых больных применяют комбинированную химиотерапию с включением циклофосфамида, доксорубицина, винкристина.

Флюдарабин применяется обычно при рецидиве (возврате) заболевания после лечения комбинацией препаратов. У молодых больных этот препарат можно применять в самом начале лечения. При увеличении селезенки или лимфатических узлов возможно назначение лучевой терапии в низких дозах. В случае появления выраженных симптомов, связанных со значительным увеличением селезенки, выполняется удаление селезенки.

Больным с большим количеством лейкоцитов, нарушающим кровоток, до химиотерапии показан лейкаферез (удаление избытка лейкоцитов, включая опухолевые клетки). Эффект наступает быстро, но бывает временным.

В редких случаях применяется трансплантация стволовых клеток, однако эффективность данного метода еще не доказана.

Иногда ХЛЛ может трансформироваться (превращаться) в острый лейкоз или агрессивную неходжкинскую лимфому (лимфосаркому).

Лечение хронического миелоидного лейкоза (миелолейкоза) в зависимости от фазы заболевания.

Выбор тактики лечения больных с ХМЛ зависит от фазы заболевания (хроническая, акселерации, бластный криз), возраста больного, прогностических факторов и наличия подходящего донора.

Применение препарата гливек (иматиниб) приводит к достижению полного эффекта у 90% больных ХМЛ.

До этого использовалась химиотерапия высокими дозами препаратов в сочетании с тотальным облучением и трансплантацией стволовых клеток.

Применение гливека может привести к достижению ремиссии (отсутствию признаков болезни), однако период улучшения длится недолго. Использование интерферона также не позволяет получать длительные ремиссии. У 20% больных отмечается положительный ответ на химиотерапию, но он длится не более 6 месяцев.

Приблизительно 15% больных в этой фазе ХМЛ живут в течение нескольких лет после трансплантации стволовых клеток. Эту процедуру лучше выполнять молодым больным после эффективной химиотерапии.

В этой фазе болезни опухолевые клетки напоминают таковые при остром миелоидном лейкозе (ОМЛ), причем они мало чувствительны к химиотерапии. Если же и достигается положительный эффект, то он бывает кратковременным. В этом случае возможно применение трансплантации стволовых клеток.

У некоторых больных опухолевые клетки напоминают клетки острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ), которые более чувствительны к химиотерапии. Поэтому использование винкристина, доксорубицина и преднизона может привести к ремиссии.

При поражении центральной нервной системы у больных ХМЛ применяется цитарабин, вводимый в спинномозговой канал, или облучение головного мозга.

• Аллергическая реакция
• Бледность
• Боль в животе
• Боль в конечностях
• Боль в позвоночнике
• Воспаление лимфоузлов
• Головная боль
• Депрессия
• Интоксикация
• Кашель
• Мелкие кровоизлияния на коже и слизистых
• Недомогание
• Одышка
• Повышенная восприимчивость к инфекциям
• Повышенная температура
• Поражение нервной системы
• Потеря аппетита
• Потеря веса
• Потливость
• Раздражительность
• Слабость
• Тошнота
• Тяжесть в животе
• Увеличение печени
• Увеличение селезенки

Лимфолейкоз является злокачественным поражением, возникающим в лимфатической ткани. Характеризуется оно накоплением опухолевых лимфоцитов в лимфоузлах, в периферической крови и в костном мозге. Острая форма лимфолейкоза совсем недавно относилась к «детским» заболеваниям ввиду подверженности ему преимущественно пациентов в возрасте двух-четырех лет. Сегодня же лимфолейкоз, симптомы которого характеризуются собственной спецификой, наблюдается чаще среди взрослых.

Общее описание

Специфика злокачественных новообразований в целом сводится к патологии, сопровождающейся образованием клеток, чье деление происходит в бесконтрольном порядке при последующей способности к инвазии (то есть, к вторжению) в ткани, к ним прилегающие. Одновременно с этим у них также появляется возможность метастазирования (или перемещения) в органы, находящиеся в определенном от них отдалении. Патология эта напрямую связана и с разрастанием ткани, и с делением клеток, возникшим по причине того или иного типа генетического нарушения.

Что касается конкретно лимфолейкоза, то он, как мы уже отметили, является злокачественным заболеванием, при этом разрастание лимфоидной ткани происходит в лимфоузлах, в костном мозге, в печени, в селезенке, а также некоторых других видах органов. Преимущественно диагностирование патологии отмечается в европеоидной расе, причем на каждых сто тысяч человек ежегодно приходится порядка трех случаев заболевания. В основном поражение недугом происходит среди людей пожилых, при этом мужской пол в два раза чаще подвержен лимфолейкозу, чем женский. Кроме того, предрасположенность к заболеванию также определяется влиянием наследственного фактора.

Существующая классификация, определяющая течение и специфику заболевания, выделяет две формы лимфолейкоза: острый (лимфобластный) лейкоз и хронический лейкоз (лейкоз лимфоцитарный).

Острый лимфолейкоз: симптомы

Для диагностирования данной формы заболевания используется периферическая кровь, в которой порядка в 98% общего числа случаев обнаруживаются характерные бласты. Мазок крови характеризуется «лейкемическим провалом» (или «зиянием»), то есть, имеются только зрелые клетки и бласты, промежуточные стадии отсутствуют. Острая форма лимфолейкоза характеризуется нормохромной анемией, а также тромбоцитопенией. Несколько реже встречаются иные признаки острой формы лимфолейкоза, а именно лейкопения и лейкоцитоз.

В некоторых случаях рассмотрение общей картины крови в комбинации с симптомами позволяет предположить актуальность острого лимфолейкоза, однако точность диагностики возможна лишь при проведении исследования, затрагивающего костный мозг, в частности для характеристики его бластов гистологической, цитогенетической и цитохимической.

Основные симптомы острой формы лейкоцитоза заключаются в следующих проявлениях:

• Жалобы больных на общее недомогание, слабость;
• Исчезновение аппетита;
• Изменение (снижение) веса;
• Немотивированный рост температуры;
• Анемия, провоцирующая бледность кожных покровов;
• Одышка, кашель (сухой);
• Боли в животе;
• Тошнота;
• Головная боль;
• Состояние общей интоксикации в широчайшем разнообразии проявлений. Интоксикация определяет собой такого типа состояние, при котором возникает нарушение нормальной жизнедеятельности организма за счет проникновения или образования в нем токсических веществ. Иными словами, это общее отравление организма, и в зависимости от степени его поражения на этом фоне определяются симптомы интоксикации, которые, как отмечено, могут быть самыми различными: тошнота и рвота, головная боль, диарея, боль в животе — расстройство функций ЖКТ; симптомы нарушения сердечного ритма (аритмия, тахикардия и пр.); симптоматика нарушения функций центральной нервной системы (головокружения, депрессия, галлюцинации, нарушение остроты зрения) и т.д. ;
• Болевые ощущения в области позвоночника и конечностей;
• Раздражительность;
• Увеличение в процессе развития болезни периферических лимфоузлов. В некоторых случаях – медиастинальных лимфоузлов. Медиастинальные лимфоузлы, в свою очередь, делятся на 4 основные группы: лимфоузлы области верхнего средостения до участка раздвоения трахеи; лимфоузлы ретростернальные (в области за грудиной); бифуркационные лимфоузлы (лимфоузлы области нижней трахеобронхеальной области); лимфоузлы области нижне-заднего средостения.;
• Порядка половины из общего числа случаев заболевания характеризуется развитием геморрагического синдрома со свойственными ему кровоизлияниями — это петехии. Петехии — это мелкого типа кровоизлияния, сосредотачивающиеся в основном на коже, в некоторых случаях на слизистых оболочках, их размеры могут быть различными, от булавочной головки и до размеров горошины;
• Образование очагов экстрамедуллярных поражений в ЦНС провоцирует развитие нейролейкемии;
• В редких случаях возникает инфильтрация яичек — такое их поражение, при котором они увеличиваются в размере, преимущественным образом такое увеличение является односторонним (соответственно, лейкемического характера возникновения, диагностируется примерно в 1-3% случаев).

Хронический лимфолейкоз: симптомы

В данном случае речь идет об онкологическом заболевании лимфатической ткани, для которого характерным проявлением является накапливание в периферической крови опухолевых лимфоцитов. При сравнении с острой формой лимфолейкоза можно выделить, что хроническая форма характеризуется более медленным своим течением. Что касается нарушений кроветворения, то они возникают лишь при поздней стадии течения болезни.

Современными онкологами используется несколько видов подходов, которые позволяют определить точность соответствия конкретной стадии хронической формы лимфолейкоза. Продолжительность жизни среди больных, страдающих этим заболеванием, зависит при этом напрямую от двух факторов. В частности к ним относится степень нарушения в костном мозге процесса кроветворения и степень распространенности, которая характерна для злокачественного новообразования. Хронический лимфолейкоз в соответствии с общей симптоматикой делится на следующие стадии:

• Начальная стадия (А). Характеризуется незначительным увеличением в области лимфоузлов одной либо двух групп. В течение длительного времени тенденция в показателях лейкоцитоза в крови не подвергается увеличению. Больные остаются под наблюдением врача, без необходимости проведения цитостатической терапии. Тромбоцитопения и анемия отсутствуют.
• Развернутая стадия (В). В этом случае лейкоцитоз принимает нарастающую форму, лимфоузлы увеличиваются в прогрессирующем или в генерализированном масштабе. Образуются рецидивирующие инфекции. Для развернутой стадии заболевания требуется соответствующая активная терапия. Тромбоцитопения и анемия также отсутствуют.
• Терминальная стадия (С). Сюда относятся случаи, при которых происходит злокачественная трансформация хронической формы лейкоцитоза. Возникает тромбоцитопения и анемия, вне зависимости от подверженности поражению той или иной конкретной группы лимфоузлов.

Буквенное обозначение зачастую отображается с использованием римских цифр, за счет которых также определяется специфика заболевания и наличие определенных его признаков у больного в конкретном случае:

• I – в данном случае цифра указывает на наличие лимфаденопатии (то есть, на увеличение лимфоузлов);
• II – указание на увеличение в размерах селезенки;
• III – указание на наличие анемии;
• IV – указание на наличие тромбоцитопении.

Остановимся подробнее на основных симптомах, которыми характеризуется хронический лимфолейкоз. Здесь актуальность приобретают следующие проявления, развитие которых носит постепенный и замедленный характер:

• Общая слабость и недомогание (астения);
• Чувство тяжести, возникающее в животе (в особенности со стороны левого подреберья);
• Резкое снижение веса;
• Увеличение лимфоузлов;
• Повышение восприимчивости в отношении различного типа инфекций;
• Чрезмерная потливость;
• Снижение аппетита;
• Увеличение печени (гепатомегалия);
• Увеличение селезенки (спленомегалия);
• Анемия;
• Одышка, вызываемая тяжелыми нагрузками;
• Тромбоцитопения (симптом, который характеризуется снижением в крови концентрации тромбоцитов ниже определенной нормы);
• Нейтропения. В данном случае имеется ввиду симптом, характеризующийся снижением в крови нейтрофильных гранулоцитов. Нейтропения, выступающая в данном случае как симптом основного заболевания (собственно лимфолейкоза) — это заболевание, сопровождающееся изменением (снижением) количества нейтрофилов (нейтрофильных гранулоцитов) в составе крови. Нейтрофилы в частности — это клетки крови, созревающие в костном мозге в рамках периода двух недель. За счет этих клеток происходит последующее уничтожение инородных агентов, которые могут находиться в системе кровообращения. Таким образом, на фоне снижения количества нейтрофилов в крови наш организм в большей становится в особенности подверженным развитию тех или иных инфекционных заболеваний. Аналогичным образом этот симптом приобщается к лимфолейкозу;
• Возникновение часто проявляющихся аллергических реакций.

Хронический лимфолейкоз: формы заболевания

Морфологические и клинические признаки заболевания определяют детальную классификацию хронического лимфолейкоза, которая указывает и на соответствующий ответ относительно производимого лечения. К основным формам хронического лимфолейкоза относятся:

• Доброкачественная форма;
• Классическая (прогрессирующая) форма;
• Опухолевая форма;
• Спленомегалическая форма (с увеличением селезенки);
• Костномозговая форма;
• Форма хронического лимфолейкоза с осложнением в виде цитолиза;
• Пролимфоцитарная форма;
• Лейкоз волосатоклеточный;
• Т-клеточная форма.

Доброкачественная форма. Провоцирует медленное и заметное лишь с течением лет нарастание в крови лимфоцитоза, чему сопутствует также рост количества в ней лейкоцитов. Примечательно, что в этой форме заболевание может длиться в течение значительного времени, вплоть до десятилетий. Трудоспособность не нарушается. В большинстве случаев при нахождении больных под наблюдением, стернальная пункция и гистологическое исследование лимфоузлов не проводятся. Указанные исследования в существенной степени воздействуют на психику, в то время как ни они, ни цитостатические медпрепараты могут в связи с подобными особенностями течения заболевания вообще не понадобиться до конца жизни больного.

Классическая (прогрессирующая) форма. Она начинается по аналогии с формой предыдущей, однако количество лейкоцитов возрастает из месяца в месяц, наблюдается и рост лимфоузлов, которые по консистенции могут быть тестоподобными, немного эластичными и мягкими. Назначение цитостатической терапии производится в случае заметного нарастания проявлений заболевания, а также в случае роста лимфоузлов и лейкоцитоза.

Опухолевая форма. Здесь особенность заключается в значительности увеличения консистенции и плотности лимфоузлов, лейкоцитоз при этом невысокий. Наблюдается увеличение миндалин практически до их смыкания друг с другом. Селезенка увеличивается до умеренных показателей, в некоторых случаях увеличение может быть значительным, вплоть до выступа в пределах нескольких сантиметров в области подреберья. Интоксикация в этом случае имеет маловыраженный характер.

Костномозговая форма. Характеризуется быстро прогрессирующей панцитопенией, частичным или тотальным замещением зрелыми лимфоцитами в диффузно растущей их стадии костного мозга. Увеличения лимфоузлов не наблюдается, селезенка в подавляющем большинстве случаев увеличению не подвергается, как и печень. Что касается морфологических изменений, то они характеризуются гомогенностью структуры, которую приобретает ядерный хроматин, в некоторых случаях в нем наблюдается пиктоничность, элементы структурности определяются редко. Примечательно, что ранее данная форма приводила к летальному исходу, при продолжительности жизни с болезнью до 2-х лет.

Пролимфоцитарная форма. Отличие заключается, прежде всего, в морфологии лимфоцитов. Клинические особенности характеризуются быстрым развитием этой формы при значительном увеличении селезенки, а также при умеренности увеличения периферических лимфоузлов.

Хронический лимфолейкоз с парапротеинемией. Клиническая картина обладает обычными чертами форм, перечисленных выше, сопровождаясь моноклональной гаммапатией типа G- или M-.

Волосатоклеточная форма. В данном случае название определяет структурные особенности лимфоцитов, представляющих собой развитие процесса хронического лимфолейкоза в этой форме. Клиническая картина обладает характерными особенностями, которые заключаются в цитопении в том или ином ее виде (умеренность/выраженность). Селезенка увеличивается, лимфоузлы имеют нормальные размеры. Течение заболевания в этой форме различное, вплоть до полного отсутствия признаков прогрессии в течение долгих лет. Наблюдается гранулоцитопения, в некоторых случаях провоцирующая возникновение смертельных осложнений инфекционного характера, а также тромбоцитопения, характеризующаяся наличием геморрагического синдрома.

Т-форма. На эту форму приходится порядка 5% случаев заболевания. Инфильтрация поражает преимущественно кожную клетчатку и глубинные слои дермы. Кровь характеризуется лейкоцитозом в различной степени его выраженности, возникает нейтропения, анемия.

Лимфолейкоз: лечение заболевания

Особенность лечения лимфолейкоза заключается том, что специалисты сходятся во мнении о нецелесообразности его проведения на ранней стадии. Это обуславливается тем, что большинство больных на протяжении начальных стадий течения заболевания переносят его в «тлеющем» виде. Соответственно, длительное время можно обходиться без необходимости в приеме лекарственных препаратов, а также жить без каких-либо ограничений, находясь при этом в относительно неплохом состоянии.

Терапия производится при хроническом лимфолейкозе, причем лишь при наличии на то оснований в виде характерных и ярких проявлений заболевания. Так, целесообразность лечения возникает в том случае, если наблюдается стремительный рост количества лимфоцитов, а также при прогрессировании увеличения лимфоузлов, быстром и значительном увеличении селезенки, нарастании анемии и тромбоцитопении.

Необходимо лечение и при возникновении признаков, свойственных опухолевой интоксикации. Заключаются они в повышенном потоотделении в ночное время, в быстрой потере веса, постоянной слабости и лихорадке.

Сегодня для лечения активно применяют химиотерапию. До недавнего времени для процедур применялся хлорбутин, однако сейчас наибольшая эффективность лечения достигается при использовании пуриновых аналогов. Актуальным решением является и биоиммунотерапия, метод которой предполагает использование антител моноклонального типа. Их введение провоцирует селективное уничтожение опухолевых клеток, повреждения же здоровых тканей не происходит.

При отсутствии требуемого эффекта в использовании указанных методов, врачом назначается высокодозная химиотерапия, предусматривающая последующую пересадку кроветворных стволовых клеток. При наличии значительной опухолевой массы у больного используется лучевая терапия, выступающая в качестве вспомогательной терапии в лечении.

Сильное увеличение селезенки может потребовать полного удаления данного органа.

Диагностирование заболевания требует обращения к таким специалистам, как терапевт и гематолог.