Содержание:
Диагностические методы, применяемые современной медициной, выявляют множество болезней еще в самой ранней стадии. В их числе — такая патология, как рассеянный склероз у детей. Современные средства, такие как МРТ, позволяют вычислить самое начало заболевания, благодаря чему появляется реальная возможность притормозить процесс, пока он не привел к инвалидизации ребенка.
Что такое рассеянный склероз
Термин "рассеянный склероз" не следует понимать как потерю способности к концентрации внимания или повышенную забывчивость. Склерозом называется процесс, когда ткани какого-либо органа замещаются на соединительные (из тканей такого типа состоят рубцы). Под рассеянностью же в данном случае именуется множественность очагов развития патологических процессов.
Большая часть нервов в нашем теле представляет собой подобие провода, покрытое особой липидно-белковой структурой — миелином. "Провод" оплетен миелиновыми волокнами, как муфточками. Расстояние между ними составляет приблизительно 1 миллионную долю метра. Оболочка нерва служит для изоляции нерва и одновременно принимает участии в процессе его питания. К тому же нервы в такой "оплетке" быстрее проводят импульс.
При РС собственный иммунитет начинает разрушать миелиновые оболочки в нескольких местах одновременно. Поражаются главным образом головной и спинной мозг. Волокно воспаляется, мертвые клетки замещаются рубцовой тканью, которая не имеет свойств миелина. Образуются так называемые склеротические бляшки, которые могут из-за образовавшихся отеков сливаться между собой, нарушая нервную проводимость.
Различают несколько вариантов рассеянного склероза, от медленно и постоянно прогрессирующего до периодически обостряющейся формы, демонстрирующей улучшение между двумя очередными проявлениями болезни. Причины болезни неясны, и лечения, избавляющего от РС полностью, в настоящее время не существует, а имеющиеся врачебные меры направлены в основном на то, чтобы как можно сильнее затормозить прогрессирование, всеми возможными силами сохраняя пациенту качество жизни.
Рассеянный склероз в подростковом возрасте
Обыкновенно о рассеянном склерозе говорят после 30-40 лет, однако, к сожалению, существует и ранняя форма. Манифестирует (то есть разворачивается в полную силу) заболевание, начиная с 20-летнего возраста. Это значит, что начался процесс, приводящий к неврологическим нарушениям, лет 6-8 назад, то есть в 12-14 лет.
Поэтому при появлении определенных симптомов следует начать беспокоиться. Обычно детям в двенадцатилетнем возрасте диагноз "рассеянный склероз" не ставится — симптомы ошибочно принимают за проявление других болезней.
Рассеянный склероз у детей чаще наблюдается у девочек, нежели у мальчиков. Также имеется зависимость от географической широты: чем дальше от экватора, тем выше заболеваемость.
Особенности симптоматики
Начинается у детей все обычно с того, что ребенок жалуется на "мушки" перед глазами. Может появиться блеклость цветовосприятия, потеря четкости контуров предметов — все это заставляет обратиться к офтальмологу, который ошибочно принимает проявления РС за ретробульбарный неврит. Тем не менее, при появлении нарушения движений или чересчур продолжительного веселого настроения без видимых на то причин можно говорить, что это первые признаки склероза.
Рассеянный склероз у детей также вызывает следующие симптомы (они могут проявляться не сразу и не все):
- неадекватно приподнятое настроение, сменяющееся периодами подавленности или истерическими припадками;
- шатающаяся походка;
- судорожный синдром, охватывающий различные участки мышц;
- нарушение речи — слова произносятся не подряд, а раздельно;
- временный паралич тела (к счастью, преходящий).
Диагностика РС у детей
При появлении симптомов необходимо пройти неоднократное обследование на магнитно-резонансном томографе. МРТ головного и спинного мозга дает картинку высокого разрешения, на которой можно детально исследовать склеротические бляшки, имеющие размер начиная от долей миллиметра.
Диагноз "рассеянный склероз" подтверждается, если таких бляшек обнаружено не менее двух, при этом в динамике (то есть при повторном обследовании) они увеличиваются в размерах или появляется новый очаг развития патологического процесса.
Особенности лечения
Множество врачей предпочитает назначать детям иммуноглобулины при начальной стадии болезни. Формирующийся организм подростка при рассеянном склерозе нежелательно "бомбить" тяжелыми химическими агентами. Некоторые из препаратов, применяющихся для лечения рассеянного склероза, вызывают серьезные побочные эффекты, что может быть опасно в детском и подростковом возрасте.
Всемирная организация здравоохранения в качестве лекарства от рассеянного склероза рекомендует бета-интерфероны и иммуноглобулины. Иммуноглобулины при РС предпочтительнее назначать детям до наступления совершеннолетия. Они сопровождаются лекарствами из группы НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты) для снижения воспалительного процесса, разрушающего миелин.
Обострение у детей, как и взрослых, снимается при помощи глюкокортикостероидных гормональных средств. В особо тяжелых случаях может быть назначен плазмафорез — процедура очистка крови.
Особенности ухода за ребенком с рассеянным склерозом
Многие врачи считают, что во время проведения лечения вследствие падения иммунитета ребенка следует изолировать от привычного образа жизни, чтобы у него не возникло инфекционных заболеваний. Это решение не совсем верно с психологической точки зрения.
Подросток, оторванный от школы, от товарищей, не получит полноценной социальной адаптации. Тем более это нежелательно в переходном возрасте, когда ребенок и так остро чувствует одиночество. Ощущение собственной неполноценности вследствие изоляции отрицательно скажется на детской психике.
Тем не менее нужно подготовить ребенка к тому, что он серьезно болен и жизнь его с началом болезни необратимо изменится. Необходимо будет целенаправленно принимать прописанные лекарства и не пренебрегать лечебно-физкультурными мероприятиями.
В разговорной речи под понятием «рассеянный склероз» (РС) подразумевается нарушение памяти в пожилом возрасте, однако это не правильно, ведь это заболевание в первую очередь хроническое аутоиммунное, поэтому может встречаться рассеянный склероз у детей в любом возрасте.
Так как это заболевание относится к разряду аутоиммунных, то более всего ему подвержены женщины среднего возраста, однако первые предпосылки и соответственно склеротические очаги реорганизации мозга начинают формироваться за долго до этого, в детском и подростковом возрасте, проявляя себя незначительными признаками болезни. По этой причине успешность проводимой терапии зависит в первую очередь от времени постановки диагноза – если ее вовремя начать, то можно предупредить и отодвинуть ухудшение состояния, а также купировать его проявления.
Факторы риска и причины
Как известно, впервые диагноз «рассеянный склероз» был описан в конце 19 века французским врачом-психиатром. Но, не смотря на все усилия специалистов, изучающих этипатогенез этого заболевания, истинные причины его развития до сих пор не выявлены.
По статистике чаще диагностируется рассеянный склероз у подростков с нарушением функционирования иммунной системы. Это объясняется тем, что ответной реакцией организма на заражение вирусной или бактериальной инфекцией является выработка определенного количества имуностимулирующих веществ, задача которых заключается в активизации выработки антибактериальных или противовирусных тел.
При хромосомном сбое этот процесс нарушается, и организм начинает вырабатывать избыточное количество цитокнитов – молекул белка активирующих противовоспалительный процесс. В результате организм перестает отличать нормальные клетки от чужеродных и атакует здоровую нервную ткань, вызывая ее аутоиммунное воспаление. Впоследствии на месте локализации поврежденных клеток формируется рубец, состоящий из соединительнотканных клеток, и место расположения склеротического очага перестает правильно функционировать.
К внешним провоцирующим факторам рассеянного склероза относится химическое или радиологическое воздействие, плохая экологическая обстановка, некачественная пища, частое получение травм и нахождение ребенка в нетипичной для него обстановке. Несмотря на то что рассеянный склероз не считается наследственным заболеванием и соответственно не передается по наследству, риск его появления у ребенка повышается при наличии проблем иммунорегуляции у обоих родителей.
Симптомы развития рассеянного склероза у детей
Так как в результате развития рассеянного склероза вещество мозга постепенно заменяется рубцовой тканью, а нервные волокна перестают правильно функционировать, то клиническое проявление заболевания выражается в возникновении неврологических отклонений.
У малышей и детей младшего возраста первыми признаками дезорганизации ЦНС являются появление нистагма, то есть неконтролируемое движение глаз, заторможенная речь, проблемы с запоминанием последовательности производимых действий, инерционная дрожь, атрофия зрительных нервов, сниженный тонус мышц. Со временем симптоматика будет усиливаться, что обуславливается появлением множественных очагов разрушения и увеличением площади поражения.
Среди основных проявлений рассеянного склероза принято выделять расстройство двигательной функции НС, так как склеротическое поражение затрагивает не только головной, но и спинной отдел ЦНС. Нередко ребенок страдает нарушением координации движений, не держит равновесие, дрожит и не может рефлекторно ответить на внешние раздражители.
Множественные склеротические очаги поражения мозга также влияют на восприятие поступающей от органов чувств информации. По статистике 70% заболевших детей имеют проблемы со зрением и слухом. Далее расстройство чувствительности организма проявляется в отсутствии или запоздалой реакции организма: например, частым спутником рассеянного склероза тяжелой формы являются проблемы с мочеиспусканием. Если эти симптомы присутствуют длительное время, то возникает риск развития воспалительных заболеваний органов малого таза.
При рассеянном склерозе у ребенка также наблюдаются психологические расстройства. Например, подростку может казаться, что по нему ползают насекомые или до него постоянно касаются — естественно это вызывает панику и возбужденное состояние. Обычно в перерывах между приступами отмечается угнетенное состояние. Также нейропсихологические изменения в головном мозге у ребенка приводят к снижению интеллекта, слабоумию, остановке в развитии, но в тоже время заболевший пребывает в состоянии эйфории и не контролирует эмоции.
Лечение и профилактика рассеянного детского склероза
Несмотря на то, что проявления рассеянного склероза и их влияние на работу всего организма довольно хорошо изучены, на настоящий момент правильного метода лечения этого заболевания не найдено. На практике его проводят по аналогии с терапией взрослых пациентов, но с корректировкой доз назначенных препаратов.
Основной принцип терапии заключается в снятии симптомов ухудшения состояния, предотвращении появления приступов обострения рассеянного склероза и повышении качества жизни пациента. При этом тактика зависит от течения иммунопатологического процесса. При рассеянном склерозе выделяют несколько стадий:
- I – Начинается за 2 недели до появления первых симптомов обострения, о чем свидетельствует повышенное выделение цитокинов.
- II – С момента дебюта обострения проходит около 2 недель. Характеризуется пониженным количеством Т-лимфоцитов и увеличением фактора некроза тканей мозга.
- III – С момента развития острого состояния проходит от 4 до 6 недель. Происходит снижение выработки цитотокинов.
- IV – Состояние заболевшего стабилизируется.
- V – Улучшение самочувствия и нормализация работоспособности иммунитета.
Для восстановления функционирования работы мозга при детском рассеянном склерозе используются кортикосероидные препараты, ориентированные на подавление иммунной реакции организма. При этом продолжительный прием этих веществ может подорвать здоровье.
Например, в качестве побочного эффекта после приема глюкокортикоидов развиваются акне, избыточное осолонение, отеки, артериит, гипертония, снижение толерантности к глюкозе, повышение продуцирования липидов, нервно-мышечные заболевания, снижение плотности костной ткани, задержка роста и полового созревания, дисфункция надпочечников, нарушение заживления ран, гиповитаминоз.
Эти осложнения могут быть обратимыми, поддающимися лечению сразу после окончания приема препарата и необратимыми, то есть не поддающимися последующей терапии. У детей к ним относятся задержка развития, стероидный диабет, помутнение хрусталика глаза. Поэтому на практике кортикостероиды применяются крайне аккуратно и только на I стадии и последующий период заболевания.
На данный момент лечение у ребенка рассеянного склероза осуществляют с помощью интерферона-p-lb, интерферона-3-1а для подкожного введения и интерферона-3-1а – для внутримышечного. Эти вещества направлены на предотвращение обострения заболевания и могут применяться непрерывно в течение нескольких лет. В качестве побочных эффектов отмечают лихорадку, головную боль, снижение кровяного давления, нарушение сердечного ритма, параличи, нарушения кроветворения, астения, ухудшение аппетита, рвоту.
Наряду с интерферонами с недавнего времени при терапии рассеянного склероза начали применять иммуномодуляторы, например копаксон, который увеличивает время ремиссии заболевания и уменьшает частоту и силу появления обострений.
Для улучшения работы ЖКТ и уменьшения риска аллергических реакций, вызывающих нарушение работы иммунной системы ребенка, назначается прием углеродных и органических синтетических адсорбентов.
Если на фоне рассеянного склероза снижается интеллект заболевшего, то назначаются ноотропные препараты, стимулирующие и нормализующие умственные способности.
Таким образом, только комплексный подход к решению проблемы способен замедлить возникновение проявлений рассеянного склероза у ребенка и улучшить их общее состояние.
В качестве профилактических мер у ребенка рассеянного склероза в первую очередь обращают внимание на питание ребенка: оно должно быть правильным и сбалансированным, содержать максимальное количество витаминов. Поэтому в рационе обязательно должны находиться свежие фрукты, при этом основной упор делается употреблению овощей и молочных продуктов.
Также следует отказаться от жареной и консервированной пищи. Если развитию у ребенка рассеянного склероза способствовало неблагоприятное воздействие окружающей среды, то вероятность его возникновения снижается при смене места жительства, при условии что переезд был совершен раньше 15-летнего возраста ребенка, а если позже – то остается таким же.
Видео: Доктор Мясников о склерозе
Рассеянный склероз – это хроническое прогрессирующее демиелинизирующее заболевание, которое характеризуется наличием множества очагов поражения белого вещества мозга, ремиттирующе-прогредиентным течением и вариабельностью неврологических симптомов. В 3-12% случаев заболевания, дебют приходится на детский возраст. Для лечения рассеянного склероза у взрослых пациентов созданы все условия в Юсуповской больнице. Своевременно поставленный диагноз и лечение позволяют остановить прогрессирование заболевания, уменьшить выраженность обострений и удлинить сроки между ними.
У детей выделяют следующие формы рассеянного склероза, которые имеют значение в дебюте заболевания:
- церебральная;
- цереброспинальная;
- глазная;
- мозжечковая;
- спинномозговая;
- смешанная.
По характеру манифестации различают несколько вариантов течения рассеянного склероза у детей:
- транзиторный монофокальный;
- транзиторный полифокальный;
- прогредиентный, или полифокальный стабильный.
Прогрессирование детского рассеянного склероза бывает первичным, вторичным и ремиттирующим.
Рассеянный склероз у детей. Симптомы
Диагностика рассеянного склероза у детей представляет определённые трудности. Это связано с низкой частотой заболевания и вариабельностью симптомов. У детей заболевание может начинаться с одного признака или иметь полисимптомную клиническую картину. Анализ наблюдений врачей позволяет выделить следующие симптомы рассеянного склероза у детей:
- поражение зрительного нерва проявляется односторонне. Поражение сетчатки или зрительного нерва, приводящее к частичной или полной слепоте и не сопровождающееся видимыми повреждениями и недостатками собственно глазного яблока. Возможно появление «пелены», тумана перед глазами, цветного круга или чёрной точки. Пациенты ощущают боль в области лба, глубине орбиты и при движениях глазного яблока;
- поражение пирамидного пути проявляется снижением или исчезновением поверхностных брюшных рефлексов, повышением глубоких рефлексов на нижних конечностях, повышенной утомляемостью и мышечной слабостью;
- наиболее часто встречающимся проявлением первичного рассеянного склероза является нарушение чувствительности. Пациенты жалуются на чувство «онемения» определённых участков тела. Субъективные чувствительные нарушения мигрируют в течение небольшого промежутка времени. Они не находят подтверждения во время клинического обследования;
- в детском возрасте редко наблюдается изменение черепных нервов;
- симптомы поражения спинного мозга с локализацией патологического очага в верхне-шейном отделе проявляется асимметрическим повышением глубоких рефлексов без чувствительных расстройств и нарушений функции тазовых органов.
Кроме стандартных признаков, одним из чрезвычайно важных симптомов рассеянного склероза у детей является клиническая диссоциация. Рассеянный склероз у подростков проявляется разными клиническими диссоциациями:
- высокие с клонусами рефлексы при лёгком или умеренном нарушении объема движении;
- патологические рефлексы при сниженных коленных и карпорадиальных рефлексах;
- диссоциации между поверхностными и глубокими брюшными рефлексами и другие.
Клиническая диагностика рассеянного склероза у детей основывается на двух главных особенностях болезни: волнообразном течении и многоочаговости поражения белого вещества головного и спинного мозга. Врачи центра рассеянного склероза Юсуповской больницы для постановки первичного диагноза используют 3 группы диагностических критериев:
- иммунологическое исследование спинномозговой жидкости;
- нейровизуализация с использованием магниторезонансной и компьютерной томографии;
- регистрация вызванных потенциалов мозга.
Затем неврологи проводят дифференциальную диагностику рассеянного склероза с другими демиелинизирующими заболеваниями, имеющими похожую симптоматику.
Лечение детей, страдающих рассеянным склерозом
Врачи проводят у детей две группы лечебных мероприятий:
- патогенетические (направленные на предупреждение деструкции мозговой ткани токсическими веществами и активированными иммунными клетками);
- симптоматические (компенсирующие имеющиеся нарушения, а также поддерживающие и корригирующие повреждённые функции нервной системы).
Патогенетическая терапия обострения рассеянного склероза включает иммуносупрессивные, иммуномодулирующие и противовоспалительные препараты. Препаратами выбора являются кортикостероиды (метилпреднизолон, дексаметазон и преднизолон). Они способствуют ограничению воспалительного процесса и деструкции миелина. В менее тяжёлых случаях применяем препараты адренокортикотропного гормона АКТГ.
При неуклонном прогрессировании рассеянного склероза назначаем циклоспорин А, миелопид, коломимер-1 и β- интерферон. С целью профилактики обострений заболевания во время ремиссии и стабилизации болезни используется бета-интерферон и человеческий иммуноглобулин.
Симптоматическая терапия зависит от симптомов заболевания. При выраженном гипертонусе врачи назначают детям миорелаксанты. Если имеет место дисфункция тазовых органов, проводят магнитостимуляцию, а при гиперефлексии детрузора применяют антихолинергические препараты. При интенционном треморе и нарушении координации вводят витамин В6, бета-адреноблокаторы в сочетании с трициклическими антидепрессантами и антагонисты серотонина. В случае атаксии назначают аминокислоты (глицин) и пропранолол в сочетании с трициклическими антидепрессантами.
Детям с рассеянным склерозом врачи рекомендуют вести максимально активный образ жизни, соответствующий возрасту, активно участвовать в домашних и общественных делах.
Максимально рано начатая медико-социальная реабилитация позволяет существенно улучшить течение заболевания, отдалённый прогноз, обогащает социальную жизнь маленьких пациентов.