От правого желудочка отходят легочные артерии

Отхождение аорты и легочной артерии от правого же­лудочка. Основной патоморфологической характеристикой порока яв­ляется отхождение легочной артерии и аорты от правого желудочка. Легоч­ная артерия обычно развита правильно и берет начало от выходного отдела правого желудочка, аорта же целиком отходит от синусовой части желу­дочка.

Помимо этого, всегда имеется высокий дефект межжелудочковой пе­регородки. Давление в аорте и легочной артерии приданном пороке оди­наково. Насыщение же крови в этих сосудах различно, так как в аорту по­ступает артериальная кровь, поток которой, проходя через дефект из ле­вого желудочка, целиком устремляется в аорту. Незначительная часть артериальной крови подмешивается к венозной крови правого желудочка, вызывая некоторое повышение оксигенации крови в легочной артерии. Опасным осложнением порока является развитие необратимой склероти­ческой облитерации артериол легочной артерии. Иногда порок соче­тается с инфундибулярным стенозом правого желудочка.

Симптоматология и клиника. Больные жалуются на одыш­ку, повышенную утомляемость, При сочетании порока со стенозом ле­гочной артерии у больных появляется умеренный цианоз, усиливающий­ся при нагрузке.

Границы сердца значительно расширены. Выслушивается систоличе­ский шум в третьем — четвертом межреберье. На фонограмме шум имеет ромбовидную форму и занимает всю систолу. На электрокардиограмме отмечается той или иной степени перегрузка обоих желудочков и нару­шение атриовентрикулярной проводимости. Рентгенологическая картина не имеет специфики и очень напоминает рентгенологическую картину де­фекта межжелудочковой перегородки, осложненного гипертензией малого круга кровообращения.

Диагностика порока очень сложна. Зондирование сердца, во время которого выявляется сброс крови на уровне желудочков и оди­наковое (при отсутствии стеноза) давление в аорте и легочной артерии, обычно также не дает основания для правильного распознавания порока. Некоторые диагностические возможности имеют пункция и вентрикулография (левого желудочка), в результате которых можно определить, что устье аорты открывается правее плоскости межжелудочковой перегородки.

Порок следует дифференцировать с дефектом межжелудочковой пере­городки, атриовентрикулярной коммуникацией, тетрадой Фалло.

Лечение только хирургическое. Операцию следует производить в более раннем возрасте, еще до развития необратимых склеротических изменений легочных артериол.

Операцию выполняют на «открытом» сердце в условиях искусствен­ного кровообращения. Она сводится к созданию внутри правого желу­дочка, путем подшивания заплаты, канала, соединяющего дефект межже­лудочковой перегородки с устьем аорты. Если порок сочетается со стено­зом легочной артерии, одновременно устраняют последний.

Справочник по клинической хирургии, под редакцией В.А. Сахарова

Согласно классификации R . H . Anderson и соавт . (1979), отхождение магистральных сосудов от одного желудочка может быть трех видов : отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка , от левого желудочка , от единого желудочка с неопределенной морфологией .

ОТХОЖДЕНИЕ АОРТЫ И ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка от­носится к редким порокам сердца , частота его не превышает 1 % всех ВПС [ Gasul В . et al ., 1966]. Порок впервые описан Т . В . Peacock (1866). Существует несколько названий этого по­рока : частичная транспозиция , двойной выход из правого желу­дочка , аномалия Тауссиг—Бинга , двойное отхождение маги­стральных сосудов ( ДОМС ) от правого желудочка .

Анатомия , классификация . Основными признаками ДОМС от правого желудочка является : а ) полное отхождение аорты и ле­гочной артерии от правого желудочка ; б ) наличие двух конусов

в правом желудочке , образующих отдельные выводные отделы для аорты и легочной артерии ; в ) отсутствие фиброзного продол — ження между полулунными и атриовентрикулярными клапанами ; i ) опорожнение левого желудочка только через дефект межже — л ^ дочковой перегородки ( ДМЖП ), который может располагать­ся под клапанами аорты или легочной артерии ; д ) расположение клапанов аорты и легочной артерии на одном уровне .

Согласно классификации М . Lev и соавт . (1972) при ДОМС от правого желудочка выделяются 4 типа локализации ДМЖП :

а ) подаортальный , б ) подлегочный , в ) под обоими магистраль­ными сосудами , г ) несообщающийся или отдаленный от магист­ральных сосудов ( рис . 54).

Следует остановиться на таком признаке ДОМС , как отсут­ствие полулунно — атриовентрикулярного фиброзного продолже­ния . В норме фиброзное основание передней створки митрального клапана переходит непосредственно в фиброзное основание зад­ней ( некоронарной ) и левой коронарной створок аортального клапана в области их соприкосновения с мембранозной частью межжелудочковой перегородки . Вследствие этого передняя створ­ка митрального клапана н задняя створка аортального клапана имеют общую точку прикрепления и пути притока и оттока ле­вого желудочка разделены только передней створкой митрально­го клапана . В нормальном сердце трикуспндальный и легочный клапаны всегда разобщены париетальной ножкой наджелудоч — кового гребня — Отсутствие резорбции бульбарно — вентрикулярного гребня в процессе эмбриогенеза приводит к отхождению аорты от правого желудочка и отсутствию митрально — аортального фиб­розного продолжения . При этом отсутствует и легочно — трикус — пидальное продолжение , т . е . оба полулунных клапана отделены от атрновентрнкулярмых мышечной тканью .

При первом классическом варианте порока ( по М . Lev н со­авт ., 1972) ДМЖП обычно большой , расположен кзади и под септальнон ножкой наджелудочкового гребня , со стороны левого желудочка он занимает мембранную часть межжелудочковой перегородки . Расположение магистральных сосудов вариабельно и может быть таким же , как при полной корригированной транс­позиции аорты и легочной артерии . Второй вариант порока ( ано­малия Тауссиг — Винга ) отличается от первого расположением ДМЖП , который находится кпереди от септальной ножки надже­лудочкового гребня и над ней . При третьем варианте ДМЖП расположен высоко под обоими магистральными сосудами . При четвертом , наиболее сложном варианте порока , ДМЖП находит­ся в трабекулярной части перегородки в стороне от магистраль­ных сосудов .

Почти в 60 % случаев ДОМС сочетается с другими ВПС — стенозом легочной артерии , аномалиями коронарных артерий , открытым общим атриовентрикулярным каналом и др .

Гемодинамика обусловлена анатомической формой порока и состоянием легочного кровотока . При первом варианте порока венозная кровь из правого желудочка в виде отдельного потока поступает в легочную артерию , в то время как из левого желу­дочка благодаря подаортальной локализации ДМЖП артериаль­ная кровь преимущественно направляется в аорту ( см . рис . 54), Поскольку в большой круг кровообращения поступает в основ­ном артериальная кровь , артериальная гипоксемия , как правило , отсутствует . Такие условия гемодинамики обычно наблюдаются у больных без стеноза легочной артерии . У них с рождення опре­деляются гнперволемия малого круга кровообращения и легоч —

ная гипертензия . Лишь с повышением легочного сосудистого сопротивления , которое превышает периферическое сопротивле­ние , правому желудочку становится легче нагнетать кровь в аор­ту , чем в легочную артерию ; происходит уменьшение легочного кровотока — все это обусловливает появление артериальной гипоксемин .

Однако в ряде случаев , несмотря на отсутствие органи­ческих изменении в малом круге кровообращения н благоприят­ное , физиологическое направление потоков крови , может на­блюдаться частичное смешивание потоков крови в полости пра­вого желудочка . Следствием этого являются поступление части венозной крови в аорту и легкая артериальная гипоксемия .

При втором варианте порока в аорту нагнетается венозная кровь из правого желудочка , а в легочную артерию , в силу под­легочного расположения ДМЖП , поступает преимущественно артериальная кровь из левого желудочка ( см . рис . 54). У таких больных наряду с гиперволемией малого круга кровообращения и легочной гипертензией наблюдается выраженная артериаль­ная гипоксемия . В разной степени артериальная гипоксемия присутствует и при других вариантах порока .

При стенозе легочной артерии вследствие уменьшения легоч­ного кровотока в аорту поступает венозная кровь , объем которой зависит от сопротивления стеноза , вследствие этого возникает артериальная гипоксемия .

Легочная артерия (ЛА) представляет собой крупный парный кровеносный сосуд, который принадлежит к малому кругу кровообращения. Данная артерия является продолжением легочного ствола. Этот сосуд единственный из артерий человеческого организма, который переносит венозную кровь к легким.

Строение и функции легочной артерии

Вышеуказанный сосуд представляет собой два ответвления легочного ствола, которые выходят из правого желудочка сердца. Данная артерия находится левее и впереди всех сосудов, выходящих и входящих в сердце. Левая ЛА продолжает легочный ствол. Она находится перед нисходящей областью главного левого бронха и аорты. Что касается правой ЛА, то она по длине превышает левую. Этот сосуд размещен между восходящей аортой и верхней полой веной с одной стороны и перед главным правым бронхом с другой стороны.

Левая ЛА входит в левое легкое, а правая – в правое. Наиболее мелкие ветви легочной артерии являются сетью капилляров, которая оплетает дыхательные капилляры (альвеолы).

Нормальным давлением в легочной артерии для взрослых в состоянии покоя считается 14 мм рт. ст.

Главная функция легочной артерии – это обеспечение легких венозной кровью.

Тромбоэмболия легочной артерии

Тромбоэмболия ЛА– это опасное для жизни человека патологическое состояние, при котором происходит внезапная закупорка тромбами ствола или ветвей легочной артерии. Главная причина возникновения данного недуга – повышенное тромбообразование (спровоцированное нарушением кровотока), а также замедление процессов по разжижению сгустков крови и тромбов.

Основными симптомами данного недуга являются: развитие острой дыхательной, церебральной и сердечной недостаточностей, фибрилляция желудочков, коллапс и остановка дыхания.

Лечение ТЭЛА включает в себя реанимационные мероприятия в полном объеме. Для предупреждения рецидивов вышеуказанного состояния необходимо соблюдение постельного режима, а также осуществление гепаринотерапии и массивной инфузионной терапии. Если у больного развилась инфаркт-пневмония, то ему назначается еще и антибактериальная терапия. В более сложных ситуациях врачи прибегают к хирургическому методу лечения – тромбоэмболэктомии (удалению тромба).

Стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии представляет собой сужение выводного тракта правого желудочка в области клапана легочной артерии. Главное последствие сужения этого сосуда – разница давления в легочной артерии и правом желудочке. Кроме этого, данное состояние приводит к развитию дефекта межпредсердной перегородки, повышению давления в правом предсердии, гипертрофии правого желудочка и его недостаточности.

Единственным эффективным способом лечения данного порока считается хирургическое устранение стеноза выходного прохода ЛА.

Недостаточность клапана легочной артерии

Недостаточность клапана ЛА – это поражение клапана данного сосуда, которое сопровождается такими симптомами, как: приступы одышки, сердцебиение, слабость, цианоз, сонливость, боли в сердце, аритмия, гидроторакс, стойкая тахикардия, кардиальный цирроз печени и асцит.

Наиболее опасными осложнениями НКЛА являются легочные эмболии и аневризма ЛА.

При НКЛА медспециалисты прибегают и к медикаментозной терапии (для устранения сердечной недостаточности и профилактики бактериального эндокардита), и к хирургическому лечению (протезирование клапана). В послеоперационный период может развиться ТЭЛА, дегенерация биологических протезов (требующая репротезирования) и вторичный инфекционный эндокардит.