Содержание:
Демиелинизирующий процесс – это патологическое состояние, при котором происходит разрушение миелина белого вещества нервной системы, центральной либо периферической. Миелин при этом замещается фиброзной тканью, что приводит к нарушению передачи импульсов по проводящим путям мозга. Данное заболевание относится к аутоиммунным и в последние годы наблюдается тенденция к увеличению его частоты. Также увеличивается количество случаев выявления этого недуга у детей и лиц старше 45 лет, все больше заболеваний отмечается в географических регионах, которые были для них не типичны. Исследования, которые проводятся ведущими учеными в области иммунологии, нейрогенетики, молекулярной биологии и биохимии, сделали более понятным процесс развития этого заболевания, что дает возможность проводить разработку новых технологий для его лечения.
Причины возникновения
Демиелинизирующее заболевание головного мозга может развиться по ряду причин, основные из которых перечислены ниже.
- Иммунная реакция на белки, которые входят в состав миелина. Эти белки начинают восприниматься иммунной системой как чужеродные и подвергаются ее атаке, в результате чего происходит их разрушение. Это самая опасная причина возникновения заболевания. Толчком к запуску такого механизма может быть инфекция либо врожденные особенности иммунитета: рассеянный энцефаломиелит, рассеянный склероз, синдром Гийена-Барре, ревматические болезни и инфекции в хронической форме.
- Нейроинфекция: некоторые вирусы могут поражать миелин, в результате чего происходит демиелинизация головного мозга.
- Сбой в механизме обмена веществ. Данный процесс может сопровождаться нарушением питания миелина и последующей его гибелью. Это характерно для таких патологий, как заболевания щитовидной железы, сахарный диабет.
- Интоксикация химическими веществами различного характера: алкогольными, наркотическими, психотропными сильного действия, отравляющими веществами, продуктами лакокрасочного производства, ацетоном, олифой, либо отравление продуктами жизнедеятельности собственного организма: перекиси, свободные радикалы.
- Паранеопластические процессы – патологии, которые являются осложнением опухолевых процессов.
Последние исследования подтверждают, что в запуске механизма данного заболевания играют важную роль взаимодействия факторов окружающей среды и предрасположенность наследственного характера. Установлена связь между географическим положением и вероятностью возникновения заболевания. Кроме того, важную роль играют вирусы (краснуха, корь, Эпштейна-Барра, герпес), бактериальные заражения, привычки питания, стрессы, экология.
Классификация данного заболевания проводится по двум типам:
- миелинокластия – генетическая расположенность к ускоренному разрушению миелиновой оболочки;
- миелинопатия – разрушение миелиновой оболочки, уже сформированной, в результате каких-либо причин, с миелином не связанных.
Симптомы
Демиелинизирующий процесс головного мозга сам по себе не дает каких-либо четких симптомов. Они полностью зависят от того, в каких структурах центральной либо периферической нервной системы локализуется данная патология. Основных демиелинизирующих заболеваний три: это рассеянный склероз, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия и острый диссеминирующий энцефаломиелит.
Рассеянный склероз – самое часто встречающееся заболевание среди перечисленных, отличается поражением сразу нескольких отделов центральной нервной системы. Это сопровождается широким диапазоном симптомов. Начало заболевания проявляется в молодом возрасте – около 25 лет и чаще встречается у женщин. Мужчины болеют реже, но болезнь проявляется в более прогрессирующей форме. Симптомы рассеянного склероза условно делят на 7 основных групп.
- Поражение пирамидного пути: парезы, клонусы, ослабление кожных и повышение сухожильных рефлексов, спастический мышечный тонус, патологические знаки.
- Поражение мозгового ствола и нервов черепа: нистагм горизонтальный, вертикальный либо множественный, ослабление мимических мышц, межъядерная офтальмоплегия, бульбарный синдром.
- Дисфункция тазовых органов: недержание мочи, позывы на мочеиспускание, запоры, нарушения потенции.
- Поражение мозжечка: нистагм, атаксия туловища, конечностей, асинергия, гипотония мышц, дисметрия.
- Нарушения зрения: потеря остроты, скотомы, нарушение восприятия цветов, изменение полей зрения, нарушения яркости, контрастности.
- Нарушения чувствительности: искажение восприятия температуры, дизестезия, сенситивная атаксия, ощущение давления в конечностях, искажение вибрационной чувствительности.
- Нарушения нейропсихологического характера: ипохондрия, депрессия, эйфория, астения, нарушения интеллекта, расстройства поведения.
Диагностика
Самым показательным методом исследования, который может выявить очаги демиелинизации головного мозга, является магнитно-резонансная томография. Характерная картина для данного заболевания – выявление очагов овальной либо круглой формы размерами от 3 мм до 3 см в каком-либо участке головного мозга. Типичной для локализации при данной патологии является область субкортикальных и перивентрикулярных зон. Если заболевание длится долгое время, то эти очаги могут сливаться. Также на МРТ видны изменения субарахноидальных пространств, увеличение желудочковой системы из-за атрофии мозга.
Относительно недавно для диагностики димеилинизирующих заболеваний стал применяться метод вызванных потенциалов. Оцениваются три показателя: соматосенсорные, зрительные и слуховые. Это дает возможность оценить нарушения в проведении импульсов в стволе мозга, зрительных органах и спинном мозге.
Электронейромиография показывает наличие аксональной дегенерации и позволяет определить деструкцию миелина. Также с помощью этого метода производят количественную оценку степени вегетативных нарушений.
Исследованиям иммунологического плана подвергается олигоклональные иммуноглобулины, содержащиеся в ликворе. Если их концентрация высока, это говорит об активности патологического процесса.
Лечение
Мероприятия по лечению демиелинизирующих заболеваний бывают специфические и симптоматические. Новые исследования в медицине позволили добиться хороших успехов в специфических методах лечения. Бета-интерфероны считаются одними из самых эффективных препаратов: к ним относятся ребиф, бетаферон, аванекс. Клинические исследования бетаферона показали, что его применение снижает на 30% темпы прогрессирования заболевания, предотвращает развитие инвалидности и уменьшает частоту обострений.
Специалисты все чаще отдают предпочтение методу внутривенного введения иммуноглобулинов (биовен, сандоглобулин, веноглобулин). Таким образом проводится лечение обострений данного недуга. Более 20 лет назад была разработана новая, достаточно эффективная методика лечения демиелинизирующих заболеваний – иммунофильтрация ликвора. Сейчас ведутся исследования препаратов, действие которых направлено на прекращение процесса демиелинизации.
В качестве средств специфического лечения применяются кортикостероиды, плазмаферез, цитостатики. Также широко применяются ноотропы, нейропротекторы, аминокислоты, миорелаксанты.
Демиелинизирующее заболевание головного мозга в большинстве случаев развивается в детском возрасте и у людей 40 лет. Для этого патологического процесса характерно поражение белого вещества и спинного мозга, что вызывает стойкие неврологические нарушения, в ряде случаев несовместимые с жизнью.
Современные достижения в науке и медицине позволили определить причины развития проблемы и дают возможность обнаружить нарушения на ранних стадиях развития.
Этиология процесса
Что такое демиелинизация? Процесс развивается в результате негативного воздействия белков-антител на нервную ткань. Это сопровождается развитием воспалительной реакции, повреждением нейронов, разрушением миелиновой оболочки и нарушением передачи нервных импульсов.
Оболочки нервных волокон повреждаются под влиянием:
- Наследственной предрасположенности.
- Инфекционно-вирусных заболеваний.
- Хронических очагов бактериальной инфекции.
- Отравлений тяжелыми металлами, бензином, растворителем.
- Сильных и длительных стрессов.
- Чрезмерного употребления животных белков и жиров.
- Неблагоприятной экологической ситуации.
Все эти неблагоприятные условия приводят к развитию аутоиммунного процесса, но наибольшую роль играет генетическая предрасположенность. Определенные гены и их мутация приводят к выработке неправильных антител, которые проникают в барьер между кровью и нервной тканью, защищающий головной мозг от повреждений. В результате этого белок миелин разрушается под воздействием воспалительного процесса.
Вторым провоцирующим фактором являются инфекционные заболевания. Разрушение нормального миелина при этом возникает немного по-другому. В нормальном состоянии иммунная система после попадания в организм инфекции начинает вырабатывать антитела для борьбы с ней. Но иногда белки возбудителя так похожи на белки в тканях организма человека, что антитела их путают и вместе с бактериями уничтожают собственные клетки.
На начальных этапах поражения нервных волокон, когда воспалительный аутоиммунный процесс только начал развиваться, патологические изменения еще можно обратить. Есть шанс на частичное восстановление миелина, что позволит нейронам выполнять определенную часть своих функций. Но с развитием заболевания нервные оболочки разрушаются все больше, происходит оголение нервных волокон, и они теряют способность к передаче сигналов. Избавиться от нервного дефицита и вернуть головному мозгу утраченные функции на этой стадии невозможно.
Течение болезни
Проявления демиелинизирующих процессов зависят от того, в какой части мозга начался патологический процесс, и какая степень повреждений. Вначале развития патологии возникают нарушения зрительной функции. Сначала больной считает, что он просто устал, но постепенно не может игнорировать проявления и идет к врачу.
Определить вид демиелинизации только исходя из симптомов трудно. Поэтому необходимы дополнительные обследования. Проявления зависят от формы патологических изменений.
Рассеянный склероз
Очаги демиелинизации головного мозга чаще всего обнаруживают при рассеянном склерозе. Заболевание сопровождается аутоиммунизацией, повреждением нервных волокон, распадом миелиновых оболочек и замещением поврежденных участков соединительной тканью.
Процессы демиелинизации и склероза обнаруживают в разных участках мозга, поэтому сначала их связать трудно.
Полностью определить причины нарушений до сих пор не удалось. Считается, что на головной мозг больше всего влияют плохая наследственность, внешние условия, заражение вирусами и бактериями. Поражению обычно подвергаются головной и спинной мозг.
Проявляться патология может:
- парезами и параличами, повышением сухожильных рефлексов, судорогами мышц;
- нарушением равновесия и мелкой моторики;
- ослаблением лицевых мышц, глотательного рефлекса, речевой функции;
- изменением чувствительности;
- импотенцией, запорами, недержанием или задержкой мочи;
- снижением зрения, сужением его полей, нарушением яркости и восприятия цвета.
Описанная симптоматика может сопровождаться депрессией, снижением эмоционального фона, эйфорией или унынием. Если появляются множественные очаги, то снижается интеллект и мышление.
Болезнь Марбурга
Это самая опасная форма поражения вещества головного мозга. Патология возникает резко и сопровождается стремительным нарастанием симптоматики. На состоянии пациента это отражается самым негативным образом. Человек может погибнуть в считаные месяцы.
Болезнь вначале напоминает инфекцию и сопровождается лихорадкой, судорогами. С разрушением миелина нарушаются двигательные функции, чувствительность и сознание. Характерно появление сильных болей в голове и рвоты, повышение внутричерепного давления. При злокачественном течении поражается ствол головного мозга, в котором собраны ядра черепных нервов.
Болезнь Девика
При этом происходит поражение зрительных нервов и спинного мозга. Острое развитие патологического процесса приводит к полной слепоте. Из-за того, что недуг поражает спинной мозг, человек страдает от парезов, параличей, расстройств функций органов малого таза, нарушений чувствительности.
Яркие проявления у пациента возникают в течение двух месяцев с начала развития патологии. У взрослых людей нет шансов на благоприятный исход. При патологии у детей благодаря применению иммунодепрессантов и глюкокортикостероидов состояние можно улучшить.
Мультифокальная энцефалопатия
Этот вид демиелинизации встречается у людей пожилого возраста. Больной при этом страдает от судорог, парезов, паралича, зрительных расстройств, снижаются интеллектуальные способности, возможно развитие слабоумия.
Процесс поражения миелиновых оболочек сопровождается нарушением работы иммунной системы.
Синдром Гийена-Барре
При этом нарушаются функции мозга в результате поражения периферических нервов. Чаще всего патология поражает представителей мужского пола. У больных при этом возникают парезы, болят мышцы, суставы, нарушается сердечный ритм, повышается потоотделение, резко меняется артериальное давление.
Методы диагностики
Диагноз при наличии демиелинизированных нарушений в головном мозге могут поставить только с помощью магнитно-резонансной томографии. Это высокоинформативная и безопасная методика, которая имеет минимум противопоказаний. Ее нельзя проводить только при клаустрофобии, ожирении, психических расстройствах, наличии металлических конструкций в теле, так как томограф является большим магнитом.
С помощью магнитно-резонансной томографии будут обнаружены патологические очаги на белом веществе и вокруг желудочков. Они имеют овальную форму, размеры до трех сантиметров и расположены диффузно.
Чтобы подтвердить наличие образований, процедуру могут провести с контрастным усилением. При этом в новых очагах контрастное вещество накапливается лучше, чем в старых.
В процессе диагностики заболевания в первую очередь определяют форму демиелинизации. Это необходимо для выбора тактики лечения.
Прогноз при подобном патологическом процессе может быть разным. Если разрушение миелина вызвал рассеянный склероз, то больной может прожить более десяти лет, в остальных случаях продолжительность жизни не превышает года.
Традиционные методы лечения
Методы лечения демиелинизирующего заболевания могут использовать разные. Обычно проводят патогенетическую терапию. С помощью специальных препаратов замедляют процесс разрушения миелина, устраняют неправильные антитела и нормализуют работу иммунной системы. Подобного эффекта обычно добиваются с помощью:
- интерферонов в виде Бетаферона, Авонекса, Копаксона. Первый препарат способствует лечению рассеянного склероза. Доказано, что благодаря употреблению Бетаферона на протяжении длительного времени болезнь прогрессирует медленнее, снижается риск инвалидизации и частота обострений. Препарат вводят внутримышечно раз в два дня;
- иммуноглобулинов. С их помощью антитела и иммунные комплексы вырабатываются в меньшем количестве. Этого добиваются применением Сандоглобулина или ИмБио. Эти препараты назначаются в периоды обострений. Их вводят в вену и дозировку рассчитывают в зависимости от веса пациента. При отсутствии необходимого эффекта лечение продолжают после обострения;
- фильтрации ликвора. В ходе процедуры проводят удаление антител. Для получения нужного результата необходимо пройти не менее восьми сеансов. В процессе лечения спинномозговую жидкость пропускают через специальные фильтры;
- плазмафереза. Он удаляет из крови антитела и иммунные комплексы;
- гормональной терапии. Лечение включает применение глюкокортикоидных препаратов. С помощью Преднизолона и Дексаметазона антимиелиновые белки вырабатываются в меньшем количестве, и воспалительный процесс не развивается. Обычно назначают большие дозы таких препаратов, которые можно принимать не дольше, чем в течение недели;
- цитостатиков. Применение Метотрексата и Циклофосфамида практикуют, если болезнь протекает в тяжелой форме.
Также необходимо провести симптоматическое лечение. Снижения проявлений патологического процесса добиваются с помощью ноотропных средств в виде Пирацетама, обезболивающих, противосудорожных препаратов, нейропротекторов, миорелаксантов, которые избавляют от параличей.
Передачу нервных импульсов нормализуют с помощью витаминов группы В, а депрессию устраняют антидепрессантами.
Медикаментозная терапия и другие методики не позволяют полностью устранить патологию. Все лечебные мероприятия только приостанавливают разрушение миелиновых оболочек, улучшают качество жизни и увеличивают ее продолжительность.
Народные методы
Снять неприятные проявления патологии и предотвратить развитие других нарушений можно с помощью народных средств. Улучшить состояние головного мозга можно с помощью:
- лофанта анисового. Из этого лекарственного растения готовят отвар. Листья, стебли и цветки измельчают и в количестве одной столовой ложки заливают стаканом воды, держат на небольшом огне в течение десяти минут. Когда лекарство остынет, в него добавляют ложку меда и пьют по две ложки каждый раз перед едой;
- диаскореи кавказской. Корень растения измельчают и в количестве половины чайной ложки заливают стаканом кипяченой воды. Средство держат на водяной бане в течение четверти часа и употребляют по ложке перед отходом ко сну.
Эти средства способствуют улучшению обменных процессов и кровообращения. При употреблении отваров необходимо проконсультироваться со специалистами, так как при сочетании с некоторыми медикаментозными средствами они могут вызвать нежелательные побочные реакции.
Миелин – это жироподобное вещество, образующее оболочку нервных волокон. Эта оболочка выполняет роль изоляции, не давая возбуждению перекинуться на соседние волокна. В то же время в миелиновой оболочке есть своеобразные окна – пространства, где миелин отсутствует. Их наличие намного ускоряет процесс передачи нервного импульса. При нарушении миелинизации нервных волокон нарушается проводимость нервной ткани, и возникают различные неврологические нарушения.
При возникновении демиелинизирующих процессов в головном мозге нарушаются восприятие, координация движений, мыслительные функции. В тяжёлых случаях этот процесс может привести к инвалидизации и смерти пациента. В настоящее время известно три демиелинизирующих заболевания головного мозга:
- Рассеянный склероз.
- Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия.
- Острый диссеминирующий энцефаломиелит.
Причины демиелинизирующих процессов
Демиелинизирующие процессы считаются аутоиммунным поражением мозга. Среди причин того, почему собственная ткань воспринимается иммунной системой как чужеродная, могут быть:
- Ревматические болезни.
- Врождённые нарушения в структуре миелина.
- Врожденная или приобретённая патология иммунной системы.
- Инфекционные поражения нервной системы.
- Болезни обмена веществ.
- Опухолевые и паранеопластические процессы.
- Интоксикации.
При всех этих заболеваниях происходит разрушение миелиновой оболочки нервной ткани и замещение её соединительнотканными образованиями.
Рассеянный склероз
Это самое частое из демиелинизирующих заболеваний. Его особенность в том, что очаги демиелинизации находятся сразу в нескольких частях центральной нервной системы, поэтому симптомы носят разнообразный характер. Первые признаки заболевания появляются в возрасте около 25 лет, чаще у женщин. У мужчин рассеянный склероз встречается реже, но прогрессирует более стремительно. 
Симптомы
Симптомы рассеянного склероза зависят от того, какие отделы центральной нервной системы наиболее поражены заболеванием. В связи с этим выделяют несколько групп:
- Пирамидные симптомы – парезы конечностей, спазмы мышц, судороги, усиление сухожильных рефлексов и ослабление кожных.
- Стволовые симптомы – нистагм (дрожание глаз) в различных направлениях, уменьшение выраженности мимики, затруднённая фокусировка взгляда.
- Тазовые симптомы – дисфункции тазовых органов, встречается при поражении ядер спинного мозга.
- Мозжечковые симптомы – нарушение координации движений, шаткая походка, головокружение.
- Зрительные – выпадение полей зрения, снижение чувствительности к цветам, снижение контрастности восприятия, скотомы (тёмные пятна перед глазами).
- Нарушения чувствительности – парестезии (мурашки), нарушение вибрационной и температурной чувствительности, чувство давления в конечностях.
- Психические симптомы – ипохондрия, апатия, сниженное настроение.
Эти симптомы редко возникают все вместе, поскольку заболевание развивается постепенно в течение многих лет.
Диагностика
Самый частый метод диагностики рассеянного склероза – МРТ. Она позволяет выявить очаги демиелинизации головного мозга. На снимках они выглядят как более светлые овальные вкрапления на фоне головного мозга. Типичное расположение – вблизи желудочков мозга и ниже около коры. При длительном течении заболевания очаги сливаются, увеличивается размер желудочков мозга (признак атрофии).
Метод вызванных потенциалов позволяет определить степень нарушения нервной проводимости. При этом оцениваются кожные, зрительные и слуховые потенциалы.
Электронейромиография – метод, аналогичный ЭКГ, позволяет определить очаги разрушения миелина, увидеть их границы и оценить степень поражения нервов.
Иммунологические методы определяют наличие антител в ликворе и вирусных антигенов.
Кроме перечисленных методов могут быть применены и другие, например, позволяющие установить наличие интоксикации.
Лечение
Полное излечение от рассеянного склероза невозможно, но существуют весьма эффективные методики патогенетического и симптоматического лечения. В частности, хорошо зарекомендовало себя применение интерферонов – ребиф, бетаферон. На фоне этих препаратов замедляются темпы прогрессирования заболевания, снижается частота обострений, реже развиваются состояния, приводящие к инвалидности.
Для удаления патологических комплексов антиген-антитело используются методы плазмафереза и иммунофильтрации ликвора.
Для поддержания когнитивных функций назначают ноотропные препараты (пирацетам), нейропротекторы, аминокислоты (глицин), успокоительные препараты.
Пациентам рекомендуется соблюдение режима дня, умеренная физическая активность на свежем воздухе, санаторно-курортное лечение.
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
В отличие от рассеянного склероза развивается при значительном угнетении иммунной системы. Её причина – активизация полиомавируса (распространён у 80% людей). Поражение мозга носит асимметричный характер, среди симптомов – выпадение чувствительности, нарушение движений в конечностях, вплоть до гемипареза, гемианопсия (потеря зрения на один глаз). Нарушения всегда развиваются с одной стороны. Характерно быстрое развитие деменции и изменений личности. Заболевание считается неизлечимым.
Острый диссеминирующий энцефаломиелит
Это полиэтиологическое заболевание, поражающее головной и спинной мозг. Очаги демиелинизации рассеяны во многих участках центральной нервной системы. Симптомы – сонливость, головная боль, судорожный синдром, нарушения, вызванные поражением определённой области ЦНС. Лечение заболевания зависит от причины, вызвавшей его в данном конкретном случае. После выздоровления могут оставаться неврологические дефекты – парезы, параличи, нарушения зрения, слуха, координации.