Содержание:
Средостение — это область в середине грудной клетки, закрытая грудиной и позвоночным столбом. В зоне средостения расположены многие важные органы, системы и сосуды: сердце, аорта, трахея, пищевод, полые вены, региональные бронхиальные лимфатические узлы и многое другое.
Лимфома средостения медиастинальная — злокачественное опухолевое образование, формирующееся в бронхо-медиастинальных лимфоузлах. В процессе развития опухоль поражает соседние лимфоузлы и близлежащие органы.
Виды и стадии
Все лимфомы разделяются на данные подвиды:
- Первичные. Лимфома формируется из ткани лимфатического узла, расположенного в медиастинальной (внутригрудной) сети лимфоузлов и становится первичным злокачественным очагом.
- Вторичные, также называемые метастатическими. Лимфома развивается после того, как в зону медиастинальных лимфоузлов (через кровь или лимфу) попали опухолевые клетки, источником которых может быть какое-либо первичное злокачественное новообразование, находящееся в организме.
Лимфомы чаще всего развиваются в передней области средостения и делятся на следующие виды:
- Лимфома Ходжкина. Заболевание чаще всего поражает молодых (от 20 до 30) и пожилых людей (55-60 и старше). Его особенностью является присутствие в пораженной лимфоидной ткани гигантских клеток, которые заметны под микроскопом.
- Неходжкинская лимфома. Это наименование включает в себя все виды лимфом, которые не имеют отношения к лимфогранулематозу (лимфоме Ходжкина).
И лимфогранулематоз, и неходжкинские лимфомы также подразделяются на типы, имеющие разную степень злокачественности и, соответственно, различные прогнозы.
В зоне средостения чаще всего развивается нодулярный склероз — одна из разновидностей лимфомы Ходжкина — и преимущественно поражает женщин молодого возраста.
Также в данной области часто возникает лимфаденопатия. Подробнее об этом можно почитать здесь.
Порядка 90% случаев лимфогранулематоза затрагивают медиастинальные лимфатические узлы, а неходжкинские лимфомы — в 50% случаев.
Стадии лимфомы:
- I стадия (начальная) — лимфома расположена в зоне одного лимфоузла или в одном участке либо органе вне лимфоузлов.
- II стадия (заболевание развивается локально) — опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы, либо в зоне одного лимфоузла и рядом с органами или тканями.
- III стадия (заболевание находится в запущенной форме) — опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфатических узлов либо в зоне одного лимфатического узла и органа, расположенных по обе стороны диафрагмы. В свою очередь третья стадия делится на несколько подстадий, в зависимости от тяжести процесса:
– IIIE стадия — опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфоузлов сверху и снизу диафрагмы, также они находятся вне лимфоузлов — в тканях или в одном из расположенных рядом органов.
– IIIS стадия — опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфоузлов сверху и снизу диафрагмы и в селезенке.
– IIIE + S стадия — опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфоузлов сверху и снизу диафрагмы, в тканях или в одном из находящихся рядом органов и в селезенке. - IV стадия — опухолевые клетки выявляются вне лимфоузлов и находятся в одном или нескольких органах и в лимфатических узлах рядом с ними. Также раковые клетки могут быть выявлены во многих органах и системах, расположенных на разном расстоянии от первичного онкологического очага, к примеру, в легких, в костях, в печени.
При любых лимфомах к номеру стадии прибавляется буква (A или B):
- A — когда диагноз был поставлен, у пациента не было симптомов лимфомы, таких как похудение, повышенная температура тела и другие.
- B — симптомы присутствовали.
к содержанию ↑
Прогноз
Вероятность полного излечения зависит от многих моментов: факторы риска, доступность квалифицированного медицинского лечения (грамотные, опытные специалисты и оборудование), стадия и форма лимфомы и общее состояние здоровья пациента.
К факторам риска на 1 и 2 стадии относятся:
- опухолевидное образование имеет размер более десяти сантиметров;
- онкология распространилась на три лимфатических узла и более;
- лабораторный анализ определил, что эритроциты в организме пациента имеют высокую скорость оседания;
- раковые клетки обнаруживаются в одном из органов;
- у пациента наблюдаются специфические симптомы лимфомы.
Если ни одного из этих факторов риска нет, прогноз положительный.
К факторам риска на 3 и 4 стадии относятся:
- возраст старше 40 лет;
- лимфома перешла на IV стадию;
- пониженное содержание альбумина в крови;
- повышенное содержание лейкоцитов;
- пониженное содержание гемоглобина;
- пониженное содержание лимфоцитов;
- мужской пол.
В среднем 90% пациентов с неагрессивной лимфомой первой-второй стадии, прошедших лечение, переступают десятилетний порог выживаемости.
Если лимфома широко распространилась по организму и перешла в терминальную стадию, шансы значительно снижаются: в первые пять лет выживают 20-30% больных.
Причины появления
На настоящий момент неизвестно, какие именно причины провоцируют развитие лимфомы, но существует ряд факторов риска, увеличивающих вероятность возникновения заболевания:
- Лица, страдающие определенными заболеваниями или переболевшие ими (доброкачественный лимфобластоз, гепатит С, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, какие-либо другие аутоиммунные болезни), имеют повышенные риски развития лимфомы. Наличие вируса Эпштейна-Барр, ВИЧ-инфекции и генетических отклонений, связанных с иммунодефицитом (синдром Луи-Бар, Вискотта-Олдрича, Пуртильо), также увеличивает шансы.
- Наследственный фактор (если близкие родственники страдали заболеваниями костного мозга или лимфатической системы, это повышает риски).
- Химиотерапия и лучевая терапия негативно воздействуют на лимфатическую систему и иммунную систему в целом, что также увеличивает риски.
- Лица, принимающие иммуносупрессивные препараты после пересадки органов, также подвержены риску.
- Работа в сферах, где присутствует взаимодействие с ядохимикатами, пестицидами, канцерогенами, радиоактивными веществами.
- Жизнь в зонах с неблагоприятной экологической обстановкой.
- Присутствие большого количества животных белков в рационе.
- Длительное и регулярное пребывание на солнце, частое посещение соляриев.
- Недостаточный рацион, в котором содержится малое количество полезных веществ и избыток химических добавок.
- Слабый иммунитет.
- Перенесенные ранее онкологические заболевания.
Симптомы заболевания
Новообразования в лимфатической ткани на ранних стадиях не сопровождаются какими-либо симптомами, что усложняет диагностику и повышает вероятность запустить заболевание.
Часто образования такого типа обнаруживаются случайно: на медосмотре или при диагностике других заболеваний органов зоны средостения с применением флюорографии или рентгенографии.
В процессе прогрессирования новообразование негативно воздействует на расположенные рядом органы и ткани, и со временем, когда это воздействие станет значительным, а раковые клетки распространятся значительно, появятся первые выраженные симптомы, тесно связанные с тем, какие органы и зоны поразила лимфома.
На начальных стадиях у части пациентов возникают следующие симптомы:
- высокая степень утомляемости;
- нарушения сна;
- снижение массы тела;
- потеря аппетита;
- слабость;
- зуд;
- периодическое повышение температуры;
- кашель;
- высокий уровень раздражительности;
- апатичное состояние;
- слабость иммунитета (проявляется в частых инфекционных заболеваниях, которые протекают в более тяжелых формах);
- повышенное потоотделение ночью.
Даже опытные доктора не всегда способны понять, что является причиной развития симптоматики, высока вероятность получить ошибочный диагноз.
По мере прогрессирования заболевания прежние симптомы усугубляются и появляются новые, связанные с тем, какие органы и системы поражены опухолью:
Лимфоузлы в паху, в зоне подмышек и в брюшной области увеличены, но при пальпации боль не возникает.
Диагностика
Диагностические мероприятия позволяют специалистам отличить лимфому от многих других заболеваний с похожей симптоматикой (например, туберкулез, саркоидоз легких, кистозные образования, метастазы), поставить точный диагноз и выбрать наиболее эффективную тактику лечения.
Диагностирование лимфомы включает в себя:
Лечение
При лечении лимфом применяются следующие методы:
Химиотерапия — метод, который применяется в лечении лимфом наиболее часто (наравне с лучевой терапией). Пациенту назначают специальные химиопрепараты, которые воздействуют разрушительно на раковые клетки. Они подбираются индивидуально, исходя из типа опухоли, состояния здоровья, возраста, дополнительных хронических заболеваний. Правильно подобранный препарат значительно увеличивает вероятность излечения, так как его действие распространяется на весь организм и способствует устранению большого количества метастатических очагов. Одними из самых распространенных химиотерапевтических препаратов являются следующие: Дакарбазин, Ритуксимаб, Винбластин.
Также пациенту выписывают обезболивающие. Тип обезболивающего препарата зависит от интенсивности болевых ощущений и стадии лимфомы:
Профилактика
Полное следование определенным советам не даст стопроцентную вероятность избежать лимфомы средостения, но значительно уменьшит риски.
Чтобы снизить вероятность развития лимфомы, нужно учитывать следующие рекомендации:
- избегать избытка ультрафиолета (снизить частоту посещения солярия, загорать умеренно);
- питаться правильно и полноценно, включить в рацион больше овощей и фруктов;
- работникам вредных производств необходимо тщательно следовать всем правилам техники безопасности;
- по возможности следует выбрать для жизни зоны с лучшим состоянием экологии; также будет полезно, если такой возможности нет, периодически выезжать в области с хорошей экологической ситуацией для отдыха;
- проходить регулярные медосмотры и следить за состоянием здоровья;
- своевременно лечить все воспалительные процессы в организме;
- укреплять иммунную систему;
- избегать незащищенных сексуальных контактов, использовать презервативы (профилактика ВИЧ, гепатита С и других заболеваний, увеличивающих вероятность развития лимфомы);
- вести активный образ жизни, чаще бывать на свежем воздухе.
Если лимфома средостения медиастинальная выявлена на ранних стадиях развития, высоки шансы вылечить ее полностью, поэтому необходимо при первых симптомах обратиться в больницу и следовать всем рекомендациям специалиста.
Лимфомы средостения являются злокачественными новообразованиями, которые относятся к ходжкинским (лимфогранулематоз) или неходжинским (лимфосаркома, ретикулосаркома) лимфомам и начинают свой рост из лимфоузлов средостения. По мере своего развития образования поражают не только лимфоузлы, но и другие ткани и органы средостения. Чаще эти опухоли выявляются у людей среднего или молодого возраста 20-45 лет. Обычно новообразование располагается в области передне-верхнего этажа средостения.
По наблюдениям специалистов лимфомы средостения являются не частыми новообразованиями этой области тела, но довольно часто наблюдаются при лимфогранулематозе (в 90 % случаев) и неходжкинских лимфомах (почти у половины больных). Своевременное диагностирование этих новообразований нередко затрудняется их длительным или быстрым агрессивным развитием, и проблема их раннего выявления все еще стоит перед торакальными хирургами и онкологами.
Причины
Лимфомы средостения могут быть:
- первичными – изначально развиваются из клеток лимфатических узлов средостения под воздействием тех или иных причин;
- вторичными – становятся следствием метастазирования опухолей другой локализации или являются частью онкопроцесса при генерализованном лимфогранулематозе.
Пока ученые не могут выяснить причины развития первичных лимфом средостения. Однако наблюдения специалистов показывают, что нередко это онкологическое заболевание выявляется у людей, подвергающихся воздействию следующих факторов:
- состояние организма при вирусном гепатите С, ВИЧ-инфекции, инфекционном мононуклеозе;
- присутствие в анамнезе аутоиммунных заболеваний: ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др.;
- гемобластозы;
- генетические нарушения: синдром Луи-Бар, Дункана, Вискотта-Олдрича и пр.;
- проведение курсов облучения и химиотерапии при лечении других опухолей;
- прием иммуносупрессивных средств после трансплантаций органов;
- работа на вредных производствах;
- чрезмерная инсоляция;
- проживание в зонах с неблагоприятной экологией;
- повышенное употребление в пищу белков животного происхождения.
Пока ученые не смогли установить взаимосвязь между риском развития лимфом и вредными привычками.
Симптомы
На ранних стадиях лимфомы средостения протекают бессимптомно, и это значительно затрудняет их раннее выявление. Иногда это новообразование может обнаруживаться случайно при обследовании больного по поводу других заболеваний или во время проведения профилактического осмотра. Ощутимые больным симптомы лимфомы средостения возникают при росте опухоли, который сопровождается негативным влиянием на окружающие ткани и органы. Кроме того, развитие этих новообразований приводит к снижению иммунитета, проявляющемуся частыми инфекционными заболеваниями.
При лимфогранулематозе больной может ощущать повышенную утомляемость и общую слабость, страдать от нарушений сна и отмечать ухудшение аппетита и утрату массы тела. Периодически у него может повышаться температура (обычно вечером и ночью), возникает непродуктивный кашель, зуд кожи и потливость в ночное время. При больших размерах опухоли образование начинает сдавливать находящиеся в средостении структуры и вызывать появление болей в груди, одышку, затрудненность при глотании, учащение сердцебиения и осиплость голоса. При прощупывании области подмышек и шеи обнаруживаются увеличенные лимфоузлы. Из-за сдавления верхней полой вены лицо и шея пациента становятся одутловатыми. Кроме этого, при осмотре больного могут выявляться признаки расширения вен на груди и увеличение границ грудной клетки.
При неходжкинских лимфомах средостения обычно происходит развитие диффузной или нодулярной лимфосаркомы, ретикулосаркомы. Эти новообразования отличаются своим агрессивным быстрым ростом, инфильтрированием окружающих тканей и ранним развитием метастазов в костном мозге, селезенке, печени, легких и коже. Обычно неходжкинские лимфомы средостения проявляются симптомами компрессионного синдрома: нарушения голоса, одышка, кашель, синюшность, одутловатость лица и шеи.
Примерно у 10 % больных из-за роста новообразования происходит нарушение лимфооттока и венозного кровообращения или поражение плевры опухолью. Из-за таких проявлений у пациента развивается экссудативный плеврит или хилоторакс (патологическое скопление лимфы в плевральной полости). При запущенных стадиях лимфома может поражать диафрагму, перикард, ткани грудной клетки и аорту.
Кроме вышеописанных симптомов лимфомы средостения могут сопровождаться следующими проявлениями:
- при поражении тканей спинного мозга у больного возникают ощущения онемения рук или ног, развиваются частичные параличи, возможны затруднения при контролировании органов малого таза;
- при сдавлении левой половины грудной клетки и сердца пациенты предъявляют жалобы на напоминающие стенокардию проявления (боли в сердце с иррадиацией в руку плечо или спину, ощущения сдавления груди);
- при поражении симпатического ствола происходит опущение века, западение глазного яблока, расширение зрачка, возникают нарушения в потоотделении, кожа половины лица становится более горячей.
Диагностика
Для выявления лимфом средостения проводятся следующие исследования:
- обзорная рентгенография органов грудной клетки – может выявлять увеличение пораженных опухолью узлов, но не всегда является достаточно информативной;
- КТ грудной клетки – получаемые при томографии снимки более информативны и позволяют выявлять конгломераты пораженных лимфатических узлов и вовлечение в онкопроцесс трахеобронхиальных, паратрахеальных и прикорневых лимфоузлов;
- УЗИ – может назначаться как дополнительное исследование и помогает оценивать состояние внутригрудных лимфатических узлов, которые недоступны для рентгенологических методик;
- лимфосцинтиграфия с цитратом галлия – позволяет обнаруживать все изменения в лимфатической системе, определять структуру лимфоузлов, изучать строение лимфатических сосудов и скорость тока лимфы;
- бронхоскопия – эндоскопический осмотр бронхов дает возможность выявлять их компрессию;
- анализы крови (общий, биохимический, иммунологический) – оценивают общее состояние организма и определяют присутствие лимфомы, у больных выявляется малокровие, лейкоцитоз, лимфопения, повышение СОЭ;
- биопсия (эксцизионная, пункционная или прескаленная) с последующими иммуногистохимическими и гистологическими исследованиями – этот метод позволяет определять тип новообразования и ставить окончательный диагноз.
При невозможности выполнения эксцизионной, пункционной или прескаленной биопсии больному может выполняться операционная биопсия в ходе парастернальной медиастинотомии, медиастиноскопии или диагностической торакоскопии.
Для исключения ошибочного диагноза проводится дифференцированная диагностика лимфомы средостения со следующими заболеваниями:
Лечение
Тактика лечения лимфом средостения зависит от стадии онкопроцесса и типа выявленного новообразования. В план борьбы с опухолью могут включаться следующие методики:
- Химиотерапия. Этот метод борьбы со злокачественными новообразованиями применяется для лечения лимфом средостения наиболее часто, является основным и обычно сочетается с облучением. Выбор цитостатиков зависит от типа выявленной опухоли, общего состояния здоровья и возраста больного. План их приема определяется протоколом. Для лечения лимфом могут использоваться такие препараты, как винбластин, дакарбазин и др. Прием цитостатиков может дополняться приемом такого препарата на основе моноклональных антител, как ритуксимаб. Это средство для таргетной терапии повышает эффективность противоопухолевого действия.
- Радиолучевая терапия. Этот метод нередко используется при лечении лимфом и эффективно дополняет химиотерапию.
- Хирургическое лечение. Этот метод для борьбы с опухолями средостения применяется не всегда. Операции по удалению изолированно пораженных опухолью лимфатических узлов могут выполняться даже в начале лечения заболевания. В остальных случаях операбельным пациентам вмешательство проводится уже после курсов химиотерапии.
Кроме классических методов борьбы со злокачественными опухолями для лечения лимфом средостения может применяться и такой современный метод лечения, как биологическая терапия. Суть этого способа заключается в усилении активности иммунитета больного. Для проведения терапии применяются биологические препараты, в состав которых входят блокаторы деления опухолевых клеток, компоненты, обеспечивающие активность иммунитета, или моноклональные антитела. Выбор этих современных препаратов зависит от клинического случая. При лимфомах средостения могут использоваться такие инновационные средства, как эрбитукс, ритуксимаб, эрлотиниб (Тарцева) и бевацизумаб (Авастин).
Для устранения болевого синдрома при лимфомах средостения применяются обезболивающие средства – ибупрофен, парацетамол, трамадол, дипидолор, бупранал, морфин и др. Их выбор зависит от интенсивности болей.
Прогноз
Благоприятность прогноза при лимфомах средостения зависит от стадии онкопроцесса, типа обнаруженной опухоли и своевременности начала лечения. При локальных формах ходжкинских лимфом пятилетняя выживаемость после лечения наблюдается у 90 % пациентов. При запущенных формах лимфогранулематоза вероятность пятилетней выживаемости снижается до 45 %.
К какому врачу обратиться
При появлении периодического повышения температуры вечером и ночью, выраженной слабости, ночной потливости, ухудшения аппетита, похудения, кашля, болей в груди следует обратиться к терапевту. После проведения диагностики врач при появлении подозрений на развитие лимфомы средостения направляет больного к онкологу.
Лимфома средостения является злокачественной опухолью лимфатической системы и начинает свой рост из тканей медиастинальных лимфоузлов. Особенное коварство этого онкологического заболевания заключается в его бессимптомном течении на ранних стадиях развития новообразования и склонности лимфом к раннему метастазированию. При увеличении размеров образование вызывает сдавление и нарушение работы органов и тканей средостения. Лечение лимфом средостения должно начинаться как можно раньше. Для борьбы с этими опухолями могут использоваться как все классические способы лечения онкологических недугов, так и современные методы.
Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!
Соавторы: Марковец Наталья Викторовна, врач-гематолог
Лимфома — разновидность злокачественной опухоли, которая поражает лимфатическую систему человека. Если новообразование возникло в полости грудной клетки, говорят о лимфоме средостения. Как развивается эта болезнь, каковы причины и симптомы? Рассмотрим подробней.
Содержание:
К большому сожалению, в последние несколько лет количество больных, страдающих онкологическими заболеваниями, значительно увеличилось. Причину такого явления врачи связывают с плохой экологической обстановкой.
Одной из разновидностей онкологии считается лимфома средостения, которая представляет собой группу доброкачественных или злокачественных опухолей, поражающих органы грудной клетки. Согласно статистическим данным, этот вид опухолей встречается у 3% населения в возрасте от 30 до 70 лет.
Важно! Данный вид болезни достаточно опасный, поскольку в 85% случаев имеет злокачественное течение, а при несвоевременной диагностике и лечении практически не оставляет человеку шансов на жизнь.
Что это за болезнь и как она проявляется?
Патогенез болезни
Лимфома средостения — разновидность злокачественной опухоли, которая поражает лимфатическую систему. При бесконтрольном патологическом делении клеток происходит образование лимфом, каждая из которых может поражать эпителий, находиться в определенном органе или распространяться по целому организму.
Данный вид опухолей разделяют на первичные, который развиваются из медиастинального пространства, и вторичные — возникшие из-за образования метастазов. Вне зависимости от формы болезни, ее локализации, очень важно диагностировать опухоль на ранних стадиях, а также выявить и устранить основной этиологический фактор, негативно влияющий на развитие опухолевидного процесса.
Лимфома Беркута (Беркета, Бёркитта) — это один из видов неходжинских лимфом, который затрагивает В-лимфоциты, поражает кроветворную систему и внутренние органы.
Причины заболевания
Этиология лимфомы средостения до конца не установлена. Формирование опухоли происходит на фоне бесконтрольного деления злокачественных клеток, которые могут распространяться по организму и останавливаться именно в средостении. Спусковым механизмом для развития данного заболевания могут выступать следующие факторы:
- нерациональное и несбалансированное питание;
- плохая экологическая обстановка;
- облучение радиацией;
- агрессивные вирусы;
- снижение иммунитета;
- аутоиммунные заболевания;
- длительный контакт с канцерогенами;
- частые стрессы, депрессии;
- курение;
- злоупотребление алкоголем.
Ранее мы уже писали о лимфоме Ходжкина и рекомендовали добавить эту статью в закладки.
Курение — один из факторов, увеличивающих риск онкозаболевания
Симптомы лимфомы средостения часто остаются незамеченными, но это только на ранних стадиях болезни.
Симптомы лимфомы средостения
Клиника при лимфоме на ранних стадиях может отсутствовать, но по мере прогрессирования болезни симптомы становятся более выраженными и значительно снижают качество жизни и самочувствие человека.
Важно! Основным и, пожалуй, главным признаком данного заболевания считается увеличение лимфатических узлов в области шеи, под мышками.
Помимо этого, могут присутствовать и другие недомогания, среди которых:
- периодическая или частая боль в животе;
- тошнота, рвота;
- снижение аппетита;
- резкая потеря веса;
- обильное потоотделение;
- снижение сил;
- периодическое повышение температуры тела;
- одышка;
- кашель.
Припухлости в области шеи — главный признак заболевания
В случае, когда стадия лимфомы средостения более серьезная, появляются метастазы, диагностируется крупноклеточная опухоль. Состояние человека ухудшается, нарушается концентрация внимания, появляются нарушения со стороны нервной системы и другие расстройства, которые напрямую зависят от того, какой орган поддался метастазированию.
Диагностика
Лимфома лимфоузлов средостения трудно поддается диагностике, особенно на ранних стадиях. Нередко человек может проходить различные обследования в течение нескольких недель и только тогда получить заключительный диагноз. Среди большого количества обследований, результативными и наиболее информативными считаются следующие:
- УЗИ.
- МРТ или КТ.
- Эндоскопическое исследование.
- Биопсия.
- Лабораторные анализы крови.
- Люмбальная пункция.
Вам будет также полезно узнать о показателях СОЭ при онкологии на нашем сайте.
Результаты обследований позволят врачу составить полную картину болезни, выявить ее стадию, подобрать наиболее адекватное лечение.
Лечение
Лечение лимфомы лимфоузлов средостения напрямую зависит от стадии болезни, возраста пациента и особенностей его организма. При диагностировании 2 степени болезни больному назначается химиотерапия, состоящая из приема препаратов, механизм действия которых направлен на подавление роста опухолевых клеток. Вместе с приемом химиопрепаратов может назначаться лучевая терапия. В более тяжелых случаях проводится операция.
Вспомогательной терапией к основному лечению могут выступать средства народной медицины.
Важно! Лечение народными средствами лимфомы поможет замедлить рост опухоли, но никак не избавит человека от патологии. Прежде чем проводить лечение народными средствами, нужна консультация врача.
Прогноз после пройденного лечения предугадать достаточно сложно, но в любом случае важно помнить, что лимфомы склонны к рецидиву, поэтому регулярная сдача анализов и консультации врача станут неотъемлемой частью жизни пациента. При успешном лечении, продолжительность жизни человека составляет до 15 лет. В более тяжелых случаях — от 6 месяцев до 5 лет.