Острая ревматическая лихорадка диагностика

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – токсико-иммунологическое системное воспалительное заболевание с преимущественной локализацией процесса в различных оболочках сердца, развивающееся у предрасположенных к нему лиц (чаще в возрасте 7-15 лет) в срок от 2 до 6 недель после перенесенной острой инфекции, вызванной b-гемолитическим стрептококком группы А.

Эпидемиология: пороки сердца вследствие хронической ревматической болезни – наиболее частая причина болезней сердца до 40 лет; заболеваемость в РБ в 2002 г. – 210, в 2003 г. – 69 случаев, в общей популяции – 0,1-0,3%; смертность 100-150 на 100 000.

β-гемолитический стрептококк группы А – различают более 100 серотипов по М-протеину клеточной стенки, ревматогенными являются штаммы М5, 6, 18, 19, 24.

В развитии ОРЛ играют роль внешний фактор (перенесенный тонзиллит, фарингит, стрептококковый шейный лимфаденит) и внутренние (предрасполагающие) факторы: недостаточность питания, переохлаждение, молодой возраст, наследственная предрасположенность (антигены HLA B5, DR2, DR4). При ОРЛ различают:

1. Латентный период (2-4 недели) – характеризуется токсическим повреждением органов и тканей; стрептококк вырабатывает вещества, способные подавлять фагоцитоз, поражать лизосомальные мембраны, повреждать основное вещество соединительной ткани (М-протеин, пептидогликан, стрептолизин О- и S-, гиалуронидаза, стрептокиназа, дезоксирибонуклеаза и др.).

2. Иммунная фаза – между антигенами стрептококка (М-протеином) и тканями суставов и сердца существует антигенная общность (явление молекулярной мимикрии), вследствие чего запускается выработка аутоантител к сердечному тропомиозину и миозину, к гликопротеинам и протеогликанам соединительной ткани. Иммунный воспалительный процесс вызывает дезорганизацию соединительной ткани, морфологически протекающую в несколько стадий: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, фибриноидный некроз и формирование вокруг его очагов специфических ашофф-талалаевский гранулем, склероз.

Классификация ОРЛ (Минск, 2003):

Клинические варианты	Клинические проявления	Степень активности	Исход	ФК ХСН по NYHA
Основные	Дополнительные
ОРЛ Повторная ОРЛ	Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Ревматические узелки	Лихорадка Артралгии Серозиты Абдоминальный синдром	1 – минимальная 2 – умеренная 3 – высокая	Выздоровление ХРБС: — без порока сердца — порок сердца

Клиника ОРЛ (“ревматизм лижет суставы и кусает сердце”).

1. Начинается спустя 1-2 недели чаще в детском или подростковом возрасте после перенесенного стрептококкового фарингита или ангины. Характерен 1-3-х недельный латентный период с бессимптомным течением или легким недомоганием, субфебриллитетом, артралгиями, после которого появляется выраженная клиническая картина заболевания.

2. Ревмокардит – воспаление всех или отдельных слоев стенки сердца; чаще протекает в виде эндомиокардита, реже – панкардита; признаки миокардита доминируют, затушевывая признаки эндокардита.

а) диффузный миокардит:

— тяжелое общее состояние, акроцианоз, выраженная одышка, сердцебиения, перебои, боли в области сердца, появление кашля при физической нагрузке, в тяжелых случаях – сердечная астма и отек легких

— пульс частый, нередко аритмичный

— границы сердца расширены, преимущественно влево, тоны приглушены, возможны ритм галопа, систолический шум в области верхушки сердца

— в нижних отделах легких – мелкопузырчатые хрипы, крепитация (при застое в малом круге кровообращения)

— увеличение и болезненность печени, асцит, отеки на ногах (при застое в большом круге кровообращения)

б) очаговый миокардит:

— удовлетворительное общее состояние, неинтенсивные боли в области сердца, иногда ощущение перебоев

— границы сердца нормальные, тоны несколько приглушены, на верхушке – неинтенсивный систолический шум

— признаки недостаточности кровообращения отсутствуют

— более выраженная потливость, длительное повышение температуры тела

— признаки тромбоэмболического синдрома

— аускультативно особый бархатный тембр I тона, усиление систолического шума в области верхушки сердца и появление диастолического шума в области верхушки сердца или аорты (признак формирования порока сердца: «порок сердца есть памятник угасшему эндокардиту»).

Первичный ревмокардит характеризуется следующими диагностическими признаками:

1) молодой возраст больного (чаще детский или подростковый)

2) хронологическая связь с стрептококковой инфекцией глотки (фарингит, ангина)

3) латентный период 2-4 недели между окончанием последнего эпизода носоглоточной инфекции и началом ОРЛ

4) преимущественно острое или подострое начало с повышением температуры тела, полиартритом или острыми артралгиями в дебюте заболевания

5) аускультативные и функциональные признаки кардита

6) сдвиги острофазовых воспалительных и иммунологических тестов

7) положительная динамика клинических и параклинических показателей под влиянием противоревматического лечения

8) наличие вальвулита в сочетании с миокардитом или перикардитом

9) коррелляция лабораторных и клинических признаков активности болезни

Исход ревмокардита определяется частотой формирования пороков сердца (20-25% всех случаев ОРЛ).

Возвратный ревмокардит проявляется симптомами первичного на фоне уже сформировавшихся пороков сердца, о чем клинически свидетельствует появление новых шумов в сердце.

а) диагностические критерии:

1.Боли или неприятные ощущения в области сердца.

5. Ослабление I тона на верхушке сердца.

6. Шум на верхушке сердца: • систолический (слабый, умеренный или сильный) • диастолический.

7. Симптомы перикардита.

8. Увеличение размеров сердца.

8. Ревматические и системные заболевания соединительной ткани

9. ЭКГ-данные: удлинение интервала P-Q; экстрасистолия, ритм атриовентрикулярного соединения; другие нарушения ритма.

10. Симптомы недостаточности кровообращения.

11. Снижение или потеря трудоспособности.

При наличии у больного 7 из 11 критериев диагноз кардита считается достоверным.

б) лабораторные данные: OAK: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево; БАК: повышение уровня a2- и γ-глобулинов, серомукоида, гаптоглобина, фибрина, аспарагиновой трансаминазы; ОА мочи: нормальный или небольшая протеинурия, микрогематурия; ИИ крови: снижено количество Т-лимфоцитов, снижена функция Т-супрессоров, повышен уровень иммуноглобулинов и титров антистрептококковых антител, появляются ЦИК и СРП.

в) инструментальные данные:

1) ЭКГ: замедление AV-проводимости, снижение амплитуды зубца Т и интервала S-T в прекордиальных отведениях, аритмии.

2) Эхо-КГ: при вальвулите митрального клапана — утолщение и «лохматость» эхо-сигнала от створок и хорд клапана, ограничение подвижности задней створки клапана, уменьшение систолической экскурсии сомкнутых митральных створок, небольшое пролабирование створок в конце систолы; при вальвулите аортального клапана — мелкоамплитудное дрожание митральных створок, утолщение эхо-сигнала от створок аортального клапана.

3) ФКГ: при миокардите — снижение амплитуды I тона, его деформация, патологические III и IV тоны, систолический шум, занимающий 1/2-2/3 систолы, убывающий и примыкающий к I тону; при эндокардите — высокочастотный систолический шум, который усиливается в ходе динамического наблюдения, протодиастолический или пресистолический шум на верхушке при формировании митрального стеноза,

протодиастолический шум на аорте при формировании недостаточности клапана аорты, ромбовидный систолический шум на аорте при формировании сужения устья аорты.

3. Ревматический полиартрит – в его основе лежит острый синовит; проявляется симметричными болями в крупных и средних суставах (чаще коленных и голеностопных) летучего характера, припухлостью и гиперемией кожи в области суставов, резким ограничением движений. Характерен быстрый купирующий эффект НПВС и отсутствие остаточных суставных явлений.

4. Ревматическое поражение легких – проявляется клиникой легочного васкулита и пневмонита: крепитация и мелкопузырчатые хрипы в легких, множественные очаги уплотнения на фоне усиления легочного рисунка; характерен положительный эффект от терапии ГКС, АБ не помогают

5. Ревматический плеврит –проявляется клиникой типичного плеврита, характерен быстрый положительный эффект от антиревматической терапии.

6. Ревматическое поражение почек– проявляется картиной нефрита с изолированным мочевым синдромом.

7. Ревматический перитонит – боли в животе различной локализации и интенсивности, тошнота, рвота, иногда напряжение мышц живота; быстро купируется при антиревматическом лечении

8. Нейроревматизм – проявляется церебральным ревмоваскулитом, энцефалопатией (снижение памяти, головная боль, эмоциональная лабильность, преходящие нарушения черепномозговых нервов), гипоталамическим синдромом (вегетососудистая дистония, длительная субфебрильная температура тела, сонливость, жажда, вагоинсулярные или симпатоадреналовые кризы), малой хореей.

Малая хорея чаще развивается у девочек 6-15 лет, характерно постепенное начало, ребенок становится плаксивым, вялым, раздражительным, затем развивается характерная пентада признаков:

1) гиперкинезы – беспорядочные, насильственные движения различных мышечных групп (мышц лица, шеи, конечностей, туловища), что сопровождается гримасничаньем, вычурными движениями, нарушением почерка, невнятностью речи; ребенку трудно есть, пить (он роняет кружку, не может донести ложку ко рту, не расплескав суп). Гиперкинезы чаще двусторонние, усиливаются при волнениях, исчезают во время сна. Ребенок не может выполнить координационнуюпальценосовую пробу.

2) мышечная дистония с выраженным преобладанием гипотонии вплоть до дряблости мышц (при ослаблении гиперкинезов). Резкая мышечная гипотония может привести даже к ликвидации гиперкинезов и развитию «паралитической» формы хореи. Характерен симптом «дряблых плеч» — при поднимании больного за подмышки голова глубоко погружается в плечи.

3) нарушение статики и координации при движениях (пошатывание при ходьбе, неустойчивость в позе Ромберга).

4) выраженная сосудистая дистония

5) психопатологические проявления.

9. Ревматизм кожи и подкожной клетчатки — проявляется кольцевидной эритемой (бледно-розовые, кольцевидные высыпания в области туловища, голеней), подкожными ревматическими узелками (округлые,плотные, безболезненные узелки в области разгибательной поверхности коленных, локтевых, плюснефаланговых, пястно-фаланговых суставов), которые не беспокоят больных и быстро исчезают при лечении

1. Доказательства предшествовавшей А-стрептококковой инфекции:

а) позитивная культура из зева – берутся 3 последовательные культуры до начала антибиотикотерапии

б) серологические реакции: антитела к антистрептолизину-О – образцы сывороток забираются в течение острой фазы и через 2 недели; титры антигиалуронидазы, дезоксирибонуклеазы β, стрептозана.

2. ОАК: признаки воспалительного процесса

3. БАК: реактанты острой фазы воспаления (С-реактивный протеин, серомукоид, общий белок и белковые фракции), повышение КФК, КФК-МВ, АсАТ, АлАТ

4. Рентгенография органов грудной клетки: позволяет выявить кардиомегалию

5. ЭКГ в динамике

Модифицированные критерии Джонса для диагностики ОРЛ:

Большие критерии	Малые критерии
Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки	Клинические: Артралгия Лихорадка Абдоминальный синдром и др. серозиты Лабораторные: Ускоренная СОЭ Повышенный СРБ Инструментальные: Удлиненный PR на ЭКГ Признаки митральной или аортальной регургитации на ЭХО-КГ
Данные, подтверждающие предшествующую А-стрептококковую инфекцию: ­ повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител (АСЛ-О > 250) ­ позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена

Наличие 2 больших или 1 большого и 2 малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими инфекцию β-гемолитическим стрептококком группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

(!) Необходимо помнить:

­- позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева больного, может быть как доказательством активной инфекции, так и свидетельством бессимптомного носительства данного микроба

— негативные результаты микробиологического исследования, как и отрицательные данные теста быстрого определения антигена, не исключает активную А-стрептококковую инфекцию

— диагностическая значимость исследования противострептококкового иммунитета повышается при одновременном определении нескольких типов антител (АСЛ-О, АСК, АСГ, АДРН-В);

­- при вялотекущем ревмокардите или «изолированной» хорее титры противострептококковых антител могут быть нормальными;

­- повышение уровня перечисленных антител может наблюдаться после глоточных инфекций, вызванных β-гемолитическими стрептококками групп C или G, не имеющими отношения к ОРЛ.

1. Постельный режим при остром процессе на 2-3 недели

2. Диета: ограничение соли, увеличение доли белка, уменьшение доли легкоусваиваемых углеводов.

3. Этиотропная терапия: препараты выбора – пенициллин 500 000 ЕД в/м 4 раза в сутки 10 дней; бензил-пенициллин G 2,4 млн. ЕД в/м 1 раз в сутки 3-4 нед.; альтернативные препараты — эритромицин 250 мг 4 раза в день внутрь 10 дней. В дальнейшем вводится бициллин-5 или экстенциллин 1,5 млн. ЕД в/м 1 раз в 3 недели.

4. Патогенетическая терапия:

а) противовоспалительная терапия: аспирин 4-6 г/сут внутрь или другие НПВС (при непереносимости аспирина или затяжном течении): индометацин0 100-150 мг/сут; диклофенак 100-150 мг/сут; ибупрофен 1200-1500 мг/сут (при беременности) в течение 6-12 недель

б) при тяжелом кардите – ГКС: преднизолон 20-30 мг/сут или медрол 12-16 мг/сут внутрь 10-14 дней, постепенно снижая дозу на 2,5 мг в неделю

в) при затяжном течении – антихинолиновые препараты: делагил 250 мг/сут или плаквенил 200 мг/сут внутрь 6-12 месяцев.

5. Симптоматическая терапия.

а) первичная – предупреждения развития ОРЛ: бензил-пенициллин G 600.000 ЕД (при массе менее 60 кг) или 1.200.000 ЕД (при массе больше 60 кг) в/м однократно или феноксиметилпенициллин 250 мг 3 раза/сут внутрь 10 дней или при аллергии к пенициллинам – эритромицин 20-40 мг/кг 2-4 раза в день (максимально до 1 г/сут) внутрь 10 дней.

б) вторичная – профилактика ревмоатак: бензил-пенициллин G 2.400.000 ЕД в/м каждые 3 недели или пенициллин V 250 мг 2 раза в день внутрь или сульфадиазин 0,5 г (при массе меньше 60 кг), 1,0 г (при массе больше 60 кг) внутрь или эритромицин 250 мг 2 раза в день внутрь

в) текущая – назначение пенициллинов при интеркуррентных заболеваниях (ОРЗ, хирургические вмешательства и др.) для предупреждения ревмоатак.

— проводится круглогодично до 20-летнего (ВОЗ – до 25) возраста и в течение 5 лет после последней ревмоатаки; при наличии порока сердца профилактика проводится пожизненно

— обязательна при определенных эпидемиологических факторах риска: школьники, студенты, солдаты и т.д.

— разрабатывается вакцинация очищенным М-протеином клеточной стенки стрептококка.

— профилактика инфекционного эндокардита должна обязательно проводится при дентальных вмешательствах у больных с ревматическими пороками сердца.

— обязательно продолжение профилактики после хирургического лечения ревматических пороков сердца

МСЭ: сроки общей ВН при ОРЛ без вовлечения сердца 20-25 дней, при вовлечении сердца от 20-30 дней до 50-60 дней в зависимости от степени активности процесса.

Реабилитация: ЛФК, специализированные ревматологические санатории (в РБ – «Бобруйск», «Нарочь», «Несвиж», «Приднепровский», основные лечебные факторы: хлоридно-натриевые, углекислые, кислородные, жемчужные, радоновые ванны, ЛФК) и др.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Да какие ж вы математики, если запаролиться нормально не можете. 8250 — | 7220 — или читать все.

91.146.8.87 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)
очень нужно

Все материалы публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков ( об авторах ), но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!

При использовании материалов ссылка или указание названия источника обязательны.

Автор: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа

Острая ревматическая лихорадка представляет собой иммунное воспалительное поражение соединительной ткани, развивающееся у предрасположенных лиц после перенесенной стрептококковой инфекции в виде ангины или фарингита. Ранее в употреблении был распространен термин «ревматизм», однако от него отказались, поскольку это понятие не отражает сути заболевания и часто употребляется не совсем верно, точнее, обыватель термин «ревматизм» применяет в связи со многими суставными заболеваниями.

При ревматической лихорадке в патологический процесс вовлекаются сердце, суставы, кожные покровы, нервная система, что отражает системное действие микробных токсинов и перекрестной иммунной реакции. Наибольшую опасность представляет кардиальная форма, способная привести к стойкому нарушению структуры сердечного клапана в виде порока с хронической сердечной недостаточностью.

Острая ревматическая лихорадка распространена повсеместно, равно как и стрептококковая инфекция, поэтому заболевание не имеет четких географических зон. Заболеваемость выше в регионах с низким уровнем жизни и малой доступностью медицинской помощи, причем, страдают в основном дети и подростки.

У большинства понятие ревматизма и ревматической лихорадки ассоциируется с суставным синдромом. Заболевание действительно поражает суставы, однако это далеко не самое страшное проявление патологии. Как образно выражаются специалисты, ревматизм «лижет суставы, а кусает сердце». Полиартрит обычно носит временный и обратимый характер, а сердце после атаки инфекции может остаться с клапанным пороком — необратимым структурным изменением с тяжелыми последствиями.

органы, которые поражаются вследствие ревматической лихорадки

Среди пациентов с ревматической лихорадкой преобладают лица женского пола, обычно болеют подростки, в то время как дошколята и взрослые практически не подвержены патологии. Заболевание проявляет склонность к рецидивирующему течению, а сформированные пороки ревматического генеза составляют до 80% всех приобретенных пороков сердца.

Смертность от сердечных пороков после ревматических атак опережает таковую от другой сердечной патологии (ишемическая болезнь, гипертония) у взрослых людей молодого возраста. Тяжелый порок служит причиной инвалидности и ограничения активной жизнедеятельности в наиболее плодотворном во всех отношениях возрасте — 30-40 лет.

Сегодня стрептококковая инфекция и ее осложнения успешно лечатся антибиотиками, и часто удается избежать поражений сердца, но главное — вовремя заподозрить неладное, назначить необходимые обследования и незамедлительно приступить к терапии.

Почему возникает острая ревматическая лихорадка?

Этиология ревматизма давно известна. Главной причиной ревматической лихорадки считают бета-гемолитический стрептококк группы А, вызывающий частые и рецидивирующие ангины, фарингиты, хронический тонзиллит, отит, скарлатину.

Помимо главного действующего микроорганизма, выделен ряд предрасполагающих к заболеванию и факторов риска:

• Низкий иммунитет;
• Переохлаждение;
• Пребывание в больших коллективах (школа, например);
• Плохие социально-бытовые условия, неудовлетворительное питание;
• Наследственная предрасположенность к аномальным иммунным реакциям, носительство определенных генов системы HLA;
• Подростковый возраст;
• Патология соединительной ткани или диагностированный ревматизм у близких кровных родственников;
• Женский пол;
• Частые бактериальные инфекции верхних дыхательных путей и лимфоидного глоточного кольца.

Стрептококк распространен повсеместно, и большинство из нас уже сформировали к нему стойкий иммунитет еще в детстве. Однако примерно 3% людей не способны адекватно ответить на инфекцию, и при повторном попадании микроба в организм происходит сложная аутоиммунная реакция, влекущая поражение собственных тканей.

В основе патогенеза ревматической лихорадки лежит иммунокомплексное воспаление и аутоагрессия в ответ на токсины микроба. При внедрении в ткани и размножении стрептококк выделяет токсические продукты — стрептолизин, гиалуронидазу и другие ферменты, на которые синтезируются антитела — специфические белки, призванные обезвредить и удалить токсины.

Соединение микробных белков и антител приводит к активации системы комплемента, образованию иммунных комплексов, которые циркулируют в кровотоке и распространяются по всему организму, задерживаясь в различных тканях, и прежде всего — сосудах и сердце.

Осевшие в микроциркуляторном русле иммунные комплексы вызывают вторичную воспалительную реакцию, а также провоцируют действие антител на собственные антигены организма из-за сходства последних со стрептококковыми (перекрестное реагирование).

Стрептококковые белки обладают сильным токсическим действием на сердце, что еще больше усугубляет воспалительный процесс в его структурах. Разрушительное действие ферментов запускает дистрофический и некротический процесс, а образованные продукты распада становятся благоприятной средой для дальнейшей аутоиммунной реакции.

Повторное попадание микроба, переохлаждение, стрессы способствуют закреплению патологического иммунного ответа, рецидивам острой ревматической лихорадки и стойким и необратимым анатомическим изменениям в тканях.

В соединительной ткани при острой ревматической лихорадке происходят последовательные стадии дистрофического процесса:

1. Мукоидное набухание — частичное разволокнение коллагеновых пучков, отек, повышение сосудистой проницаемости (обратимая фаза дистрофии);
2. Фибриноидное набухание и некроз — более глубокое «раскручивание» коллагена до полного распада белковых волокон с некрозом, происходящее в основном веществе соединительной ткани и стенках сосудов;
3. Гранулематозные реакции — вокруг очагов фибриноидного некроза скапливаются макрофаги, которые частично поглощают разрушенные волокна, формируя при этом специфические узелки — гранулемы;
4. Склероз — заключительная стадия иммунного воспаления, при которой участки некроза и гранулем замещаются рубцовой тканью.

Описанные реакции могут происходить в околосуставных мягких тканях, сердечной мышце, клапанах, нервной системе. Склероз — главный механизм необратимости ревматического воспаления, приводящий к стойким порокам сердца, предотвратить которые можно лишь в том случае, если воспаление будет купировано в стадии мукоидного набухания.

Весь процесс от начала дезорганизации и до полного рубцевания гранулем занимает примерно полгода. Повторная ревматическая лихорадка вызывает описанные изменения в уже измененных рубцами тканях. В клапанах сердца некроз и рубцевание вызывают сращение створок между собой, их укорочение, деформацию, уплотнение и нарушение подвижности.

клапанные пороки – следствие ревматизма

Если створки клапана срастутся и сузят отверстие, то речь пойдет о стенозе клапана, в противном случае говорят о недостаточности, когда закрытие клапана происходит не полностью. В ряде случаев на одном и том же клапане присутствуют признаки и стеноза, и недостаточности. Возможно поражение как одного, так и нескольких клапанов одновременно.

Разновидности ревматической лихорадки

В основе классификации острой ревматической лихорадки лежат характер течения патологии, преимущественная локализации дистрофически-некротических изменений, степень активности воспаления, наличие осложнений.

В зависимости от поведения инфекции выделяют активную фазу заболевания, при которой нарастает иммунное воспаление и прогрессирует дистрофия и некроз, и неактивную, когда указанные процессы временно затихают.

В зависимости от лабораторных изменений и симптоматики активность ревматической лихорадки может быть минимальной, умеренной или высокой. В неактивную стадию заболевания клиника отсутствует, а показатели биохимического исследования крови в пределах нормы.

• Острую форму — проявляется внезапно, симптоматика выражена, вовлечены многие органы, активность высока, но лечение приводит к быстрому и положительному результату;
• Подострый вариант характеризуется атакой до полугода, умеренно выраженными симптомами и активностью процесса, однако и результативность лечения ниже;
• Затяжная ревматическая лихорадка длится дольше полугода, медленно прогрессирует, проявления, как правило, со стороны одного органа;
• Латентное течение не предполагает явных клинико-лабораторных изменений, при этом порок клапана выявляется постфактум;
• Непрерывно рецидивирующая форма течения заболевания сопровождается волнообразной сменой острых проявлений и частичных улучшений, многообразием локализации воспаления, прогрессирующим поражением внутренних органов.

С точки зрения анатомических особенностей острой ревматической лихорадки различают:

1. Кардио-васкулярную форму — поражаются сердце и сосуды (ревмокардит, панкардит, васкулит и др.);
2. Полиартритическую — вовлечены крупные суставы, но поражение их кратковременное и обратимое;
3. Нодозную форму с образованием подкожных воспалительных узлов;
4. Церебральную — чаще у детей в виде хореи вследствие поражения нервной системы.

Проявления острой ревматической лихорадки

Симптомы ревматической лихорадки чрезвычайно вариабельны и определяются остротой воспаления и его распространенностью в органах и тканях. Классический вариант заболевания напрямую связан с недавно перенесенной стрептококковой инфекцией, а признаки ревматического процесса проявляются спустя пару недель после ангины.

Начало, как правило, острое, сопровождается увеличением температуры до 39 градусов, сильной слабостью, усталостью, головной болью, избыточным потоотделением. Одним из первых симптомов часто становится боль в суставах, отражающая ревматический полиартрит.

Пациент жалуется на болезненность при ходьбе, движениях в колене, локте, голеностопе, плечевых суставах, при этом боль чаще выражена умеренно, возникает то в одних, то в других суставах, симметрично и множественно. Внешне пораженные суставы несколько увеличены за счет отека, характерна краснота и увеличение температуры кожи.

Полиартрит на фоне острой ревматической лихорадки обратим и благоприятен по течению, быстро исчезает, не оставляя после себя и следа в виде деформации или ограничения движений, хотя некоторый дискомфорт может сохраняться довольно долго.

симптомы острой ревматической лихорадки у детей

Через несколько недель после артрита проявляются признаки поражения сердца — кардит:

• Болезненность в области сердца;
• Ощущение замирания, учащения сердцебиений, перебоев, дискомфорт в связи с этим в грудной клетке;
• Одышка.

Нарастание ревмокардита сопровождается слабостью, быстрой утомляемостью, возможна небольшая лихорадка и астенический синдром с раздражительностью или снижением эмоционального фона.

Ревматическое поражение сердца может проявляться во всех его слоях одновременно либо затрагивает лишь одну из оболочек. Воспаление в эндокарде именуют эндокардитом, а клапанная локализация — главная причина последующего порока.

Мышца сердца воспаляется во всех случаях. Это может быть диффузный воспалительный экссудативный процесс либо образование гранулем (узелков) очагово или по всей толще мышцы. Миокардит часто сочетается с эндокардитом. Поражение наружного слоя сердца сопровождается выходом клеток воспаления и белка фибрина на его поверхность (фибринозный перикардит).

Воспаление миокарда в числе симптомов имеет:

1. Одышку;
2. Перебои в ритме сердца, сердцебиения, тахикардию;
3. Кардиалгии;
4. Сильную утомляемость;
5. Приступы кашля при физических нагрузках.

При нарастании недостаточности кровообращения возможен отек легких, требующий срочной медицинской помощи. По мере стихания воспаления в мышце сердца развивается диффузный кардиосклероз, влекущий хроническую сердечную недостаточность в дальнейшем.

Ревматический клапанный порок чаще локализуется на митральном клапане, реже поражается трехстворчатый и аортальный клапаны. Симптомы в острой фазе складываются из одышки, слабости, лихорадки, перебоев в сердце и боли. Сформированный порок ведет к неуклонно нарастающей недостаточности кровообращения:

• Отечность мягких тканей, сначала ног, затем отеки поднимаются все выше;
• Синюшность кожи;
• Сильная одышка, особенно, в лежачем положении, сухой кашель;
• Скопление жидкости в животе, грудных и перикардиальной полостях;
• Аритмии;
• Низкая устойчивость к физическим нагрузкам, слабость.

Основной симптом перикардита при острой ревматической лихорадке — сильная боль за грудиной, связанная с трением друг о друга воспаленных перикардиальных листков. При рассасывании воспалительного выпота боль стихает, а серозные листки срастаются спаечным процессом, в исходе которого — хроническая сердечная недостаточность.

У детей возможно поражение не только суставов и сердца, но и головного мозга — так называемая ревматическая хорея. Она проявляется непроизвольными сокращениями некоторых мышечных волокон, нарушением речи и письма, мышечной дистонией, слабостью, раздражительностью, плаксивостью, беспокойством.

Нодозная форма и кожные изменения в виде кольцевидной эритемы встречаются относительно редко, при этом розоватая сыпь может быть обнаружена на коже тела, конечностях, а подкожные узлы прощупываются около крупных суставов в виде безболезненных округлых образований до 2 см в диаметре.

Тяжелое течение ревматической лихорадки может сопровождаться генерализованной иммунной воспалительной реакцией с вовлечением почек, легких, органов живота, что в настоящее время встречается очень редко. Характерны пневмония или плевриты, воспаление паренхимы почек, боли в животе, рвота.

Острая ревматическая лихорадка может давать опасные осложнения:

1. Острая сердечная недостаточность, тяжелая аритмия в фазе активной атаки;
2. Хроническая недостаточность кровообращения вследствие структурных изменений клапанов, постмиокардитического кардиосклероза, заканчивающаяся гибелью больного;
3. Тромбоэмболии с некрозами в других органах (мозг, почки, сетчатка и т. д.) при активном воспалении на клапанах левой половины сердца, что тоже может послужить причиной смерти пациента.

Подходы к диагностике и лечению ревматизма

Клинические рекомендации касательно диагностики острой ревматической лихорадки требуют адекватной оценки симптомов, лабораторных изменений, данных о перенесенных недавно бактериальных инфекциях, семейном анамнезе.

Критериями для постановки диагноза служат такие проявления как артрит, поражение сердца, хорея, подкожные узлы и сыпь (большие диагностические признаки). Малыми признаками считаются отдельные симптомы (боли в суставах, повышение температуры), специфические лабораторные изменения и данные инструментального обследования.

• СОЭ (повышена);
• лейкоцитов (увеличены со сдвигом в сторону молодых форм);
• С-реактивного протеина (в норме не определяется);
• антистрептококковых антител в повышенном количестве;
• микроба путем бактериологического посева содержимого миндалин.

Характерны изменения на ЭКГ: увеличение длительности интервала PQ, нарушения ритма и др. Дополнительно проводится УЗИ сердца, показывающее наличие порока, миокардита, воспаления перикарда.

Терапия острой ревматической лихорадки зависит от стадии процесса, его активности, тяжести симптоматики. В период атаки необходима госпитализация в ревматологическое отделение или кардиологию. Первые 2-3 недели показан постельный режим, который расширяется по мере стойкого улучшения. Длительность госпитализации может составить до полутора месяцев.

1. Десенсибилизирующие средства — фенкарол, кларитин, парлазин;
2. Противовоспалительная терапия — диклофенак, ибупрофен, индометацин;
3. Глюкокортикостероиды — преднизолон, дексаметазон;
4. Иммуносупрессивная терапия — хлорохин, азатиоприн;
5. Аантибактериальная терапия — препараты группы пенициллинов (при доказанном наличии инфекции).

Антибиотики, которыми лечится острая ревматическая лихорадка, – это бензилпенициллин, азитромицин, клиндамицин, кларитромицин, рокситромицин. При непереносимости пенициллинового ряда применяют макролиды и линкозамиды.

При сформированном пороке и сердечной недостаточности лечение аналогично таковому для этих осложнений: диуретики, бета-адреноблокаторы, сердечные гликозиды, антиаритмические средства, ингибиторы АПФ и т. д.

После стационарного лечения пациенты наблюдаются у кардиолога или ревматолога по месту жительства, регулярно сдают анализы, проходят ЭКГ. Показано санаторно-курортное лечение в специализированных санаториях, прием поливитаминов, диета с достаточным количеством белка, но ограничением поваренной соли.

Острая ревматическая лихорадка относится к разряду тех заболеваний, которые вполне можно предупредить путем соответствующих профилактических мероприятий. Первичная профилактика включает своевременный поиск и ликвидацию очагов стрептококковой инфекции, укрепление иммунитета, закаливание, здоровое питание.

Вторичная профилактика проводится введением бициллина тем пациентам, которые уже столкнулись с атакой ревматизма:

• На протяжении пяти лет всем пациентам (без кардита);
• До 25-летия или 10 лет в случае атаки с кардитом, но без порока;
• Пожизненно при ревматизме с пороком сердца.

Текущая профилактика антибиотиком и противовоспалительными препаратами показана при острых присоединившихся инфекциях на фоне ревматизма.

Прогноз при острой ревматической лихорадке в случае своевременной диагностики и раннего начала лечения благоприятный. Если заболевание было запущено, развился порок, он становится сомнительным, а в случае хронической недостаточности кровообращения — неблагоприятным.

Видео: лекции об острой ревматической лихорадке

Острую ревматическую лихорадку встречают во всех странах мира. Исследованиями второй половины ХХ в. доказана связь между первичной заболеваемостью ОРЛ и социально-экономическим развитием страны. По данным ВОЗ (1989), распространённость ОРЛ среди детей в разных странах мира составляет 0,3–18,6 на 1000 детей школьного возраста. В последние годы частота ОРЛ в мире снижается.

В нашей стране распространённость ОРЛ в последние 25 лет отчётливо уменьшается. В настоящее время она сохраняется в пределах 0,2–0,8 на 1000 детей. Однако, несмотря на существенные успехи в лечении и профилактике ОРЛ, эта проблема ещё окончательно не решена и сохраняет свою актуальность.

По данным Минздрава РФ, в 1994 г. (по сравнению с 1993 г.) отмечен подъём первичной заболеваемости ОРЛ с 0,06‰ до 0,16‰ среди детей и с 0,08‰ до 0,17‰ среди подростков. Это свидетельствует о том, что негативные социальные явления могут способствовать истинным вспышкам ОРЛ.

Ревматические пороки сердца в развивающихся странах мира остаются довольно частой причиной летальных исходов при сердечно-сосудистых заболеваниях в возрасте до 35 лет, превышая даже показатели смертности от таких заболеваний, как АГ и ишемическая болезнь сердца.

Этиология и патогенез

Развитию ОРЛ предшествует носоглоточная инфекция, вызванная β-гемолитическим стрептококком группы А. Эти микроорганизмы заселяют слизистую оболочку верхних дыхательных путей и вырабатывают огромное количество ферментов, способствующих повреждению тканей. После инкубационного периода (2–4 сут) начинается генерализованный ответ — лихорадка, ухудшение самочувствия, головная боль, ангина. После купирования воспаления верхних дыхательных путей у части пациентов развивается ОРЛ. Изучение особенностей этого стрептококка выявило, что развитие ОРЛ после инфекции верхних дыхательных путей связано только с вирулентными штаммами, относящимися к нескольким серотипам А-стрептококка, содержащим М-протеин — специфический белок, входящий в состав стрептококковой клеточной стенки и подавляющий его фагоцитоз. В настоящее время идентифицировано более 90 разновидностей М-протеина. Выделены ревматогенные штаммы — М-5, М-6, М-18 и М-24. Они обладают следующими свойствами: тропность к носоглотке, большая гиалуроновая капсула, мукоидные колонии на кровяном агаре, короткие цепи в бульонных культурах, индукция типоспецифических антител, высокая контагиозность, крупные молекулы М-протеина на поверхности штаммов, характерная генетическая структура М-протеина. Кроме того, они имеют эпитопы, перекрестно реагирующие с различными тканями организма хозяина: миозином, синовией, мозгом, сарколеммной мембраной.

Значительная роль в патогенезе заболевания принадлежит генетической предрасположенности. Этому свидетельствует факт, что после острой А-стрептококковой носоглоточной инфекции ОРЛ заболевают не более 0,3% лиц в популяции и до 3% — в закрытых коллективах. Генетические особенности ОРЛ клинически подтверждаются его высокой семейной агрегацией, а также выявлением генетических маркеров: ассоциации ОРЛ с определёнными группами крови (А и В), фенотипами кислой эритроцитарной фосфатазы и локусами системы HLA (DR5–DR7, Cw2–Cw3).

В последнее время большое внимание уделяют В-лимфоцитарному аллоантигену, определяемому с помощью моноклональных антител D8/17. Высокая частота его выявления у больных ОРЛ и ревматическими пороками сердца (92–100%) по сравнению с контрольными группами (10–15%) позволила ряду авторов поставить вопрос о нём как о диагностическом критерии ОРЛ.

В ответ на стрептококковую инфекцию в организме развивается устойчивая гипериммунная реакция с продукцией антистрептококковых антител — антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы и других, принимающих участие в формировании циркулирующих иммунных комплексов. При этом патологическое действие стрептококка может проявляться как прямым повреждающим воздействием самого микроорганизма, так и токсическим влиянием антител, продуцирующихся микроорганизмом и перекрёстно реагирующих с его собственными тканями (молекулярная мимикрия). В развитии основных клинических проявлений ОРЛ немаловажную роль играют не только иммунопатологические механизмы, но и воспаление, которое опосредовано такими медиаторами, как лимфомонокины, кинины, факторы хемотаксиса. Это приводит к формированию сосудисто-экссудативной фазы острого воспаления, исход которой — системная дезорганизация соединительной ткани, васкулиты с исходом в умеренный фиброз.

Основной патоморфологический диагностический признак ревмокардита — ревматическая гранулёма (Ашофф–Талалаевская гранулёма), состоящая из крупных неправильной формы базофильных клеток гистиоцитарного происхождения, гигантских многоядерных клеток миогенного происхождения с эозинофильной цитоплазмой, кардиогистиоцитов с характерным расположением хроматина в виде гусеницы, лимфоидных и плазматических клеток.