Отверстие в перегородке сердца у новорожденного

Девять месяцев ожидания, и вот, долгожданный малыш! Для кого-то на этом этапе начинается счастливая пора родительства. Для других это время наполняется новыми переживаниями и волнениями. Поговорим о дефекте межжелудочковой перегородки.

1 Дефект межжелудочковой перегородки — аномалия или порок

Порок или аномалия?

Первое, что стремятся узнать родители от врача, что означает новый диагноз в совсем тоненькой амбулаторной карточке их малыша. Это порок или аномалия, о которой можно забыть и жить вполне обычной себе жизнью? К сожалению, дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного — это порок, который представляет собой анатомический дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Его наличие усложняет работу сердечно-сосудистой системы (ССС). Но не стоит расстраиваться, прежде времени, — мы живем не в средневековье. Поэтому такие пороки сердца как дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и ему подобные, сегодня научились лечить.

2 В чем ошибка

Вирусные инфекции в период беременности

Интересно, что дословно с немецкого языка порок сердца переводится как ошибка сердца. И это очень верное определение. На этапе формирования сердца во внутриутробном периоде, который приходится с третьей по девятую неделю беременности, происходит сбой. Что-то идет не так, в результате чего ребенок рождается с отверстием в перегородке, разделяющей желудочки и два круга кровообращения. По этой причине происходит сброс крови из левого желудочка (ЛЖ) в правый желудочек (ПЖ), перегружая малый круг кровообращения (легкие).

В норме сердце имеет два предсердия, разделенных между собою перегородкой, и два желудочка, также разделенных межжелудочковой перегородкой. Два круга кровообращения функционируют одновременно, но друг с другом при этом не смешиваются. Что же может стать причиной рождения ребенка с такой патологией? Постараемся ответить на эти вопросы.

1. Наследственность. Если у кого-то из близких родственников родился с подобным пороком сердца, высока вероятность рождения ребенка с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
2. Вирусные инфекции в период беременности (корь, краснуха, герпес грипп и др.)
3. Злоупотребление алкоголем, прием наркотических средств, курение.
4. Прием некоторых запрещенных в период беременности препаратов (препаратов лития, фенитоина, нейролептиков).
5. Сахарный диабет беременной.
6. Работа в неблагоприятных условиях (вдыхание паров топлива, лакокрасочных изделий, других химически опасных веществ).

3 Виды дефектов

Размеры дефекта межжелудочковой перегородки могут быть совсем разными, иметь благоприятный прогноз или же существенно снижать качество жизни пациентов.
По локализации:

1. Мышечный. Около 90 процентов всех пороков межжелудочковой перегородки (МЖП) располагаются в мышечной ее части.
2. Мембранозный. Дефект межжелудочковой перегородки перимембранозный располагается вблизи аортального клапана (под клапаном).
3. Нагребневый. Дефект расположен в области выхода крупных сосудов из левого и правого желудочков (ПЖ).

1. Малые дефекты. ДМЖП размерами от 1 до 10 мм относят к малым дефектам, которые носят общее название болезнь Толочинова-Роже.
2. Большие дефекты. Отверстие в межжелудочковой перегородке от 10 мм и выше относят к большим.

4 Симптомы

Синяя окраска кожных покровов при плаче

Всю клиническую картину определяют размеры дефекта. Если размеры отверстия составляют до 5 мм, то жалобы со стороны пациента или родителей могут отсутствовать. Дефекты, превышающие 10-15 мм, обычно сказываются на состоянии малыша. Родители могут замечать следующие признаки:

• Окраска кожных покровов синяя (цианотичная), преимущественно на лице и конечностях. Этот признак усугубляется при кормлении, плаче, крике, натуживании. Вначале подобные симптомы возникают только при физической нагрузке, потом присутствуют в покое.
• Ребенок плохо сосет материнскую грудь, может отказываться от груди.
• Отмечается медленная прибавка в росте и весе новорожденных.
• Частота дыхания превышает нормальную.
• Ребенок сонлив.
• На стопах и животе могут быть отеки.
• Частые респираторные заболевания (пневмонии, простуды).

5 Диагностика

Аускультация сердца у детей

Порок сердца — ДЖМП диагностируется до трехлетнего возраста ребенка. До этого времени отверстие между двумя желудочками может закрыться еще самостоятельно. После трехлетнего возраста дефект остается. Пороки больших размеров диагностируются намного легче и быстрее, так ка уже внешний вид ребенка выдает явные вопросы с сердцем.

Вторым моментом, на что обращает внимание врач, является наличие грубого шума при аускультации сердца. Для уточнения природы шума, а также оценки состояния системы кровообращения назначаются другие обследования — эхокардиография (УЗИ сердца), электрокардиография, рентгенография органов грудной клетки, пульсоксиметрия (оценка газового состава крови), катетеризация полостей сердца, магнитно-резонансная томография.

6 Лечение

Если у новорожденного выявлен небольшой дефект межжелудочковой перегородки, и он не надгребневой локализации, а также не ухудшает состояние малыша, то обычно врачи придерживаются выжидательной тактики. К трехлетнему возрасту дефект может закрыться самостоятельно. В противном случае при больших размерах дефекта и выраженной клинической симптоматике, решается вопрос о хирургическом лечении порока.

Оперативному вмешательству может предшествовать медикаментозная подготовка. Такой подход избирается с той целью, чтобы максимально компенсировать (стабилизировать функции сердца). Среди лекарственных препаратов, использующихся при подготовке к операции, назначаются мочегонные, кардиотрофные (улучшающие питание сердечной мышцы), сердечные гликозиды, бронходилататоры.

Катетеризация полостей сердца

Хирургическое вмешательство может проводиться по разным методикам.

1. Операция на закрытом сердце. Если дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является изолированным и небольшим по своим размерам, в таком производится катетеризация полостей сердца. Под контролем ультразвукового оборудования через бедренную вену вводится катетер, который с помощью проводника попадает в полости сердца. Дальше производится постановка заплатки на область дефекта.
2. При больших размерах отверстия, при низкорасположенном дефекте, а также при сочетании его с другими пороками сердца (тетрада Фалло) потребуется операция на открытом сердце с подключением пациента к аппарату искусственного кровообращения.

Если состояние ребенка тяжелое, то операция может проводиться в два этапа. На первом этапе (подготовительном) уменьшается просвет легочной артерии. Таким образом снижается объем крови, поступающей в легкие.

7 Прогноз

Для малых дефектов выбирается выжидательная тактика

Прогноз врожденного порока сердца — ДЖМП у новорожденного может быть самым разным. Но уже по размерам и наличию симптомов кардиохирург или кардиолог может сделать предварительные выводы. Для малых дефектов выбирается выжидательная тактика. Дефекты до 2 мм в диаметре не сказываются на состоянии малыша и не представляют опасности в отношении его здоровья. Ребенок развивается наравне со своими сверстниками. При дефектах больше 2 мм могут возникать минимальные симптомы сердечной недостаточности, которые не стоит оставлять без внимания. При отсутствии лечения это чревато развитием осложнений.

Ребенок с нелеченым дефектом межжелудочковой перегородки имеет опасность развития таких осложнений как:

• развитие легочной гипертензии (повышение давления в системе легочной артерии) с необратимыми последствиями в виде склерозирования сосудов с развитием дыхательной недостаточности,
• сердечная недостаточность,
• инфекционный эндокардит,
• нарушения мозгового кровообращения в виде инсультов,
• образование клапанных пороков сердца в виде недостаточности аортального клапана.

Врожденный порок сердца – для родителей эта фраза звучит как приговор, но так ли страшен данный дефект? Безусловно, это очень опасно для малыша, особенно, если отверстие в перегородке больше 2-х мм. Однако отчаиваться не стоит. Сейчас мы рассмотрим, что это за патология, почему возникает, как лечить и есть ли надежда на благоприятный прогноз.

Что такое дефект межжелудочковой перегородки?

Дефект межжелудочковой перегородки, или, как его еще называют, врожденный порок сердца, представляет собой недоразвитость стенки, разделяющей правый и левый желудочки сердца, посредством чего появляется сообщение между ними, то есть дыра. Вследствие патологии кровь, кроме аорты, попадает в правый желудочек, удваивая ему работу. Увеличенная нагрузка негативно сказывается на его состоянии. К тому же, по малому кругу в легкие повторно идет кровь, уже обогащенная кислородом, а в большой круг кровообращения ее поступает меньше требуемого количества.

Причины возникновения и факторы риска

Сердце, как остальные органы человека, формируется с третьей по десятую недели после зачатия, поэтому возникновение врожденного порока спровоцировано в стадии планирования или в начале беременности.

1. Наследственный фактор. Если в роду уже были врожденные патологии сердца, возможность возникновения порока у новорожденного значительно повышается. Таким беременным могут назначать препараты, способствующие развитию сердечной деятельности плода, что служит профилактикой ВПС ДМЖП.
2. Вирусные инфекции. Инфекционные заболевания, такие как грипп, корь, краснуха и т. д., которыми переболела будущая мама в течение 2-х первых месяцев после зачатия. Краснуха, перенесенная беременной в первом триместре, настолько влияет на плод, что является показанием для прерывания беременности.
3. Вредные привычки. Курение и алкоголь негативно сказываются на формирование органов ребенка, в том числе сердца.
4. Наркотические вещества. Наркомания либо токсикомания — один из главных факторов, вызывающих отклонения. Наркотики могут приниматься матерью осознанно, но возможно их попадание в организм с лекарственными препаратами. Например, кодеин добавляется в таблетки от кашля, анальгетики (Пенталгин-Н, Солпадеин, Нурофен Плюс, Коделак).
5. Прием лекарств. Есть медикаменты, применение которых категорически запрещено, так как они провоцируют пороки сердца и другие патологии. Это сильные антидепрессанты, гормональные контрацептивы, лекарства от гипертонии, кодеиносодержащие препараты, некоторые анальгетики (Ацетилсалициловая кислота и медикаменты с ней в составе, Анальгин).
6. Окружение. Загрязненный воздух промышленных городов, тяжелые условия труда, перенапряжение, стрессовые ситуации – эти факторы сказываются на здоровье и мамы, и малыша.
7. Болезни. Общие хронические и острые заболевания (сахарный диабет, неврологические болезни, проблемы сердечно-сосудистой системы и т. д.) провоцируют различные патологии внутренних органов.
8. Недостаток полезных веществ. Авитаминоз, недостаток минералов компенсируются за счет внутренних органов как у мамы, так и у ребенка.

Типы и симптомы

В зависимости от размера, дефекты разделяют на:

• Малые. В сравнении с аортой их размер небольшой, всего 1-3 мм. Преимущественно находятся в мышечной области внизу перегородки. Сопровождаются сильным шумом, но не несут особой угрозы. Такие патологии называют болезнью Толочинова-Роже. Они зарастают со временем и не вызывают никаких неприятностей. Исключение, когда малый дефект является множественным, то есть межжелудочковая перегородка становится похожа на дуршлаг или сыр. Это состояние довольно тяжелое. Патология малых размеров не опасна, особого наблюдения за ней не требуется. На протяженность жизни малый дефект не влияет, но есть риск эндокардита вследствие попадания инфекции.
• Средние. От 4-х мм до 1 см. При средних размерах развивается сердечная недостаточность. Впоследствии дыра может затянуться или уменьшиться, тогда наступит улучшение.
• Большие. Если вовремя не провести операцию, дети с ДМЖП больших размеров (от 1 см) не доживают до подросткового возраста, а если выживают, то имеют симптомы правой и левой желудочковой недостаточности.

Различают такие типы ДМЖП:

Главным симптомом дефекта перегородки является шум в сердце. Он возникает у новорожденного не сразу после рождения, а через несколько дней, при этом небольшие дефекты могут протекать без симптомов. Большие прорехи могут вызывать отставание в развитии, частые ОРВИ.

Существует ряд симптомов, указывающих на ДМЖП у детей:

• кахексия;
• слабость;
• борозды Харрисона;
• цианоз;
• набухание вен в области шеи;
• дрожание или шумы внизу грудной клетки с левой стороны.

Современные диагностические процедуры способны выявить даже незначительные отклонения, аномалии строения органов и тканей организма. Подобные возможности помогают своевременно начать необходимое лечение.

Однако есть множество состояний, определение которых не требует моментального подключения терапии или хирургического вмешательства. Об этом стоит помнить молодым родителям, впадающим в некоторого рода панику при сообщении, что имеется небольшая дырочка на месте фетального сообщения в сердце у новорожденного малыша.

Часто при разъяснении диагноза так называют открытое овальное окно.

Анатомические предпосылки

Внутриутробный период своего развития будущий ребенок проводит в околоплодных водах.

Соответственно, необходимость активного дыхания отсутствует, а легкие при этом находятся в сомкнутом состоянии. Кислород малыш получает через пуповинные сосуды от матери.

Сердце изначально состоит из 4 камер и готово работать на оба круга кровообращения, но легочная ткань не функционирует. Поэтому правый желудочек практически выключается из деятельности, а для жизнеобеспечения и развития органов плода природой предусмотрен сброс насыщенной кислородом крови из правого предсердия в левое и далее по большому кругу кровообращения ко всем структурам.

Такое межпредсердное сообщение имеет название овального окна или отверстия (foramen ovale).

Является ли патологией?

С рождением малыша и первым криком (вдохом) легкие расправляются, изменяется градиент давления между камерами сердца, происходит захлопывание эмбрионального окошка. В дальнейшем на этом месте разрастается соединительная ткань, остается только ямка.

Много ситуаций, когда процесс закрытия затягивается. Открытым отверстие остается до 2 лет у 50% малышей, до 5 лет у 25% детей. Примерно каждый четвертый-шестой взрослый в популяции может спокойно жить, не подозревая о наличии у себя подобной аномалии в сердце.

Основываясь на различных исследованиях, врачи сошлись во мнении, что основополагающим критерием для настороженности при наличии сообщения между предсердиями является не факт наличия дефекта, а возраст пациента, клиническая картина и размер самого открытого отверстия.

Когда не стоит беспокоиться?

Если дырочка у новорожденного в области овального окна имеет диаметр до 7 мм, отсутствуют проявления нарушений, то к вмешательству на сердце не прибегают. Малыша наблюдают в декретированные сроки. Через определенное количество времени проводят повторное Эхо-КГ для оценки динамики размеров открытого окна.

Если отверстие не закрылось в первые месяцы и имеет пограничные размеры (5–6 мм), врач может назначить препараты, улучшающие метаболизм в сердце, витамины и общеукрепляющие процедуры. Подобная медикаментозная поддержка, хорошая организация режима дня и питания помогают ускорить процесс зарастания небольшого сообщения между предсердиями.

Возможные признаки

Открытое овальное окно может себя проявлять цианозом носогубного треугольника при кормлении, плаче малыша, натуживании во время отхождения стула. Ребенок недостаточно прибавляет в весе, капризничает, плохо сосет грудь.

Довольно часто фетальное отверстие между предсердиями становится находкой только при выслушивании тонов сердца и/или проведении Эхо-КГ. При этом какие-либо жалобы со стороны родителей грудничка отсутствуют.

Профилактические меры

Открытое овальное окно небольших размеров до определенного возраста ребенка считается вариантом нормы. По мере роста малыша отверстие должно самостоятельно закрыться.

Генетические сбои или нарушение внутриутробного онтогенеза могут стать причиной, препятствующей нормальному росту и функционированию будущего ребенка. Именно поэтому во время вынашивания малыша матери стоит задуматься о правильном рационе питания, режиме дня, применении витаминов и минералов, важно также соблюдать рекомендации акушера-гинеколога.

Оперативное лечение

Если овальное окно имеет гемодинамически значимые размеры (со смешиванием крови), не отмечается уменьшения просвета сообщения с течением времени, ребенка направляют на консультацию к кардиохирургу.

Новые методики позволяют быстро и минимально инвазивно установить специальную «заслонку» (окклюдер). Через небольшой прокол в бедренном сосуде под аппаратным контролем с помощью проводника к межпредсердной перегородке подводят синтетический имплант, которым и закрывается действующее фетальное сообщение.

Прогноз

Большинство выявленных случаев ООО у новорожденных детей в дальнейшем регрессирует и заканчивается полным закрытием межпредсердного сообщения на первых 2–5 годах жизни, не доставляя явных причин для беспокойства.

Открытое овальное отверстие, имеющее малые размеры, у старших детей уже рассматривается как МАРС (малая аномалия развития сердца), может ограничивать для них чрезмерные физические нагрузки и занятия экстремальными видами спорта.