Острый лимфобластный лейкоз у детей что это

Содержание:

Острый лимфобластный лейкоз у детей и взрослых – это злокачественное новообразование кроветворной системы. Опухолевый клон представлен клетками лимфоидной ткани, численность которых превышает 25% и более от всех остальных. Статистически определены 2 возрастных пика этого заболевания:

  • дети 3-4 лет
  • пожилые люди 60-65 лет.

Причины

Причины острого лейкоза у детей до сегодняшнего дня представляют собой тайну, открыть которую до конца еще не удалось. В настоящее время доминирующей является вирусная теория . Она утверждает, что до определенного момента вирус находится в дремлющем состоянии, но затем под действием каких-то факторов (точно не известно, каких) наблюдается его активизация. Это провоцирует бесконтрольное деление клеток крови лимфоидного ростка. До настоящего времени не удалось выделить причинный вирус, который способен вызывать развитие заболевания (как например, при раке шейки матки вирус папилломы). Периодически у больных лейкозом данного типа удается выделить ретровирус, напоминающий ВИЧ.

Помимо вирусов мутагенным свойством могут обладать некоторые химические вещества (в т.ч. и лекарства) и лучевая энергия. Радиационную теорию подтверждают данные о повышенной заболеваемости лейкозом среди населения Японии, где произошел атомный взрыв. Химическая гипотеза подтверждена вспышками лейкозов среди работников лакокрасочной промышленности и других вредных производств.

Сегодня наиболее актуальной точкой зрения является комбинированная . Она заключается в том, что действие внешних факторов (вирус, химические вещества, ионизирующая радиация) реализуется в опухоль только при наличии генетической предрасположенности. Последняя предопределяет дремлющее состояние антионкогенной защиты.

Симптоматика

Когда количество лимфобластных клеток в организме превышает 1 триллион, появляется клиническая симптоматика.

Симптомы острого лейкоза у детей вкладываются в 4 основных синдрома:

  • гиперпластический – безболезненное увеличение иммунных органов (селезенка, лимфоузлы, печень). Это связано с их инфильтрацией опухолевыми клетками. При увеличении лимфатических узлов средостения прогноз у пациентов неблагоприятный из-за механического сдавления органов, представляющих важность для поддержания жизни. Это приводит к появлению одышки, отечности и синюшности шеи, а также пульсации шейных вен
  • геморрагический , связанный с критическим снижением количества тромбоцитов (тромбоцитарный росток замещается лимфобластными клетками, которые бесконтрольно размножаются) – появляются кровоизлияния различной локализации и размеров. Могут быть и внутримозговые кровоизлияния
  • анемический – связан с подавлением размножения клеток-предшественников эритроцитов
  • интоксикационный , проявляющийся бессонницей, сонливостью днем, головной болью, слабостью, учащением пульса, повышением температуры тела.

Диагностика

Заподозрить лейкоз можно по общеклиническому анализу крови, в котором определяются незрелые клетки. Однако окончательный диагноз выставляется после биопсии. В онкогематологии – это костно-мозговая пункция. Она берется из грудины, поэтому ее второе название – стернальная пункция.

Главным диагностическим критерием является обнаружение в костном мозге лейкемических клеток в количестве 25% и более. При этом должно быть доказано их лимфоидное происхождение. С этой целью определяется наличие неспецифической эстеразы и миелопероксидазы. Отсутствие этих ферментов подтверждает, что клетки являются лимфоидными. Это важный отличительный признак острого миелобластного лейкоза. Такая дифференциация очень важна, т.к. подходы к лечению различны.

Причем для нелимфобластного лейкоза необходимо установить степень вызревания клеток:

  1. М1 – нет признаков вызревания миелобластных клеток
  2. М2 – есть признаки их вызревания
  3. М3 – опухолевый клон представлен промиелоцитарными клетками
  4. М4 – предшественниками опухолевых клеток являются миелобласты и монобласты
  5. М5 – только монобласты
  6. М6 – предшественники эритроцитов.

В процессе диагностического поиска важно исключить или подтвердить опухолевое поражение нервной системы. Диагноз нейролейкоза устанавливается, если:

  • обнаруживаются бласты (незрелые клетки) в спинно-мозговой жидкости
  • парез нервов, который не связан с какими-либо другими заболеваниями нервной системы.

Для выбора наиболее рациональной лечебной тактики важно выявлять рецидив лейкоза . Он бывает нескольких видов:

  • костно-мозговой рецидив – увеличение бластов в костном мозге более 25% при отсутствии поражения нервной системы
  • тестикулярный рецидив – увеличение размеров яичек, несопровождаемое болью. В костном мозге количество бластов не более 5%, нейролейкоз отсутствует
  • рецидивы особой локализации , для которых характерно поражение любого другого органа, кроме костного мозга, яичек и головного мозга. Во всех случаях требуется проведение биопсии. Выполнить ее невозможно только при поражении сетчатки, но оно имеет характерную клиническую симптоматику при офтальмоскопии.

Лечение

Лечение при остром лимфобластном лейкозе осуществляется с помощью различных комбинаций цитостатических препаратов, оказывающих губительное воздействие на клетки опухоли. эти лекарства можно вводить внутрь, внутривенно или ректально. При поражении нервной системы может потребоваться лучевая терапия (не во всех случаях).

Лечение проводится в несколько этапов:

  1. индукционный – активное подавление опухолевых клеток с помощью лекарственных препаратов
  2. консолидирующий – поддержка достигнутого эффекта
  3. реиндукционный – повторное активное подавление опухоли
  4. поддерживающий.

В некоторых случаях может потребоваться проведение трансплантации костного мозга . Показаниями для нее являются:

  • невозможность достигнуть ремисси на индукционного этапе с помощью разных схем фармакологических препаратов
  • раннее или очень раннее появление рецидивов
  • поздние рецидивы с изолированным поражением костного мозга
  • любой рецидов острого лимфобластного лейкоза из Т-клеток.

Пациент с лейкозом должен выполнять определенные рекомендации по уходу , которые помогут снизить риск различных осложнений (в первую очередь, инфекционных). Основными советами являются:

  1. при уходе за ротовой полостью полоскать ее необходимо 4 раза в день различными антисептическими растворами, дважды в день обрабатывать вяжущими средствами, которые способствуют заживлению микротрещин
  2. использование только щеток, имеющих максимальную мягкость
  3. если имеется тромбоцитопения, то зубные щетки запрещены (рот обрабатывают вяжущими средствами и хлоргексамедом)
  4. зубные щетки также запрещены при различных травмах слизистой
  5. для предотвращения запоров и их лечения применяются препараты на основе лактулозы
  6. регулярный уход за кожей – ежедневный душ, обработка кожи хлоргексидином, если имеются повреждения, то их обрабатывают раствором бриллиантового зеленого
  7. использование в помещении воздухоочистителей
  8. тщательное соблюдение гигиенических мероприятий родителями, которые контактируют с ребенком
  9. при критическом количестве зрелых лейкоцитов должна производиться ежедневная смена белья (постельного и нательного).

Реабилитация

В процессе лечения и после него ребенку проводится ряд лабораторных и инструментальных исследований:

  • общеклинический анализ крови ежемесячно (на протяжении поддерживающего этапа терапии 1 раз в неделю)
  • биохимическое исследование крови – 1 раз в полгода (при проведении поддерживающей терапии – 1 раз в 3 месяца)
  • стернальная пункция и/или исследование спинно-мозговой жидкости проводится, если появляется характерная клиническая симптоматика
  • ультразвуковая диагностика состояния брюшной полости – 1 раз в полгода.

Прогноз

Прогноз при остром лимфобластном лейкозе у детей от правильности проведенного лечения и его своевременности. При соблюдении этих условий пятилетняя выживаемость пациентов составляет от 60 до 80%.

После клинического и лабораторного излечения ограничений в последующем к деторождению нет. Риск развития лейкоза у детей, рожденных от таких родителей, минимален.

Из всех злокачественных заболеваний у детей наиболее часто встречается острый лимфобластный лейкоз. По статистике этим недугом чаще болеют дети от 1 до 6 лет, причем мальчики ему подвержены больше. У взрослых лимфобластный лейкоз встречается в разы реже, в группу риска входят пенсионеры.

Для заболевания характерно повышенное образование лимфабластов, которое возникает по причине нарушения работы органов кроветворения. Для малышей такой диагноз не приговор, при своевременном и правильном лечении 80% пациентов выздоравливают. В целом прогноз на излечение благоприятный.

Причины и факторы риска

Основная причина лимфобластного лейкоза — это нарушение работы костного мозга, который не контролирует количество вырабатываемых лимфобластов. Оно возникает, когда есть генетические отклонения, появившиеся во время внутриутробного развития ребенка. Определить истинную причину развития лимфобластного лейкоза пока невозможно.

В числе провоцирующих заболевание факторов находятся:

  • наследственная предрасположенность;
  • радиационное воздействие (плохая экология, частая рентгенография, лучевая терапия);
  • инфекции, способные спровоцировать онкологию (вирус Эпштейна – Барр);
  • отравление тяжелыми металлами;
  • пассивное курение;
  • лечение от другого онкологического заболевания;
  • нарушения иммунной системы наследственного характера, синдром Дауна, нейрофиброматоз и другие.

Формы и стадии болезни у детей

Специалисты выделяют две формы заболевания:

  • В-клеточную. Она более распространена у детей. При ней поражены В-лимфоциты, отвечающие за работу иммунной системы.
  • Т-клеточную. Типична для взрослых пациентов. Мишенью для болезни становятся Т-лимфоциты, которые ликвидируют патогенные вирусы и бактерии, попавшие в организм.

Течение болезни происходит всегда стремительно. Существуют следующие стадии ее развития у ребенка:

Симптоматика заболевания

Родителям следует уделять повышенное внимание таким симптомам у детей:

  • повышается температура, необязательно до высоких значений;
  • ребенка знобит, появляется лихорадка;
  • пропадает аппетит, регистрируется потеря веса;
  • малыш становится вялым, слабым, кожа бледнеет;
  • появляется кровоточивость в ротовой полости, из носа, в глазах и на коже замечаются мелкие кровоподтеки;
  • в кале, рвотных массах, мокроте присутствует кровь;
  • органы, которые продуцируют кровь (печень, селезенка), а также лимфатические узлы увеличиваются в размере;
  • чувствуется болезненность и отечность суставов;
  • ребенок становится склонен к частым переломам;
  • легкое повреждение кожи сопровождается ее инфицированием.

Методы диагностики

При малейшем подозрении на острый лимфобластный лейкоз нужно срочно посетить врача. Этот тот случай, когда дорога каждая минута. Специалист назначит пройти лабораторные исследования, на основании которых можно сделать вывод о состоянии ребенка.

В общем анализе крови у больного будут выявлены следующие показатели:

  • низкий гемоглобин;
  • повышенные тромбоциты, СОЭ (рекомендуем прочитать: пониженный уровень тромбоцитов в крови у ребёнка: причины, способы повышения);
  • лейкоциты могут быть повышены или понижены;
  • пониженные нейтрофилы.

Следующим показательным исследованием станет миелограмма. Ребенку делается пункция костного мозга из грудины. На основании биопсии врач сможет поставить точный диагноз.

  • люмбальная пункция (забор спинномозговой жидкости в области поясницы и анализ ее);
  • рентген грудной клетки для обнаружения увеличения лимфоузлов;
  • УЗИ брюшной полости;
  • биохимический анализ крови.

Методы лечения

Основным методом лечения лимфобластного лейкоза является химиотерапия. Проводят ее в онкологическом центре. Больному подбирают комбинацию цитостатических препаратов. Они вводятся в организм ребенка через вену или ректально. Лучевая терапия потребуется, если задета нервная система.

Весь процесс терапии можно разделить на два этапа:

  • интенсивная, когда больной получает мощную дозу противоопухолевых лекарств;
  • поддерживающая, следующая за основным лечением.

Если первый этап обязательно проходит в условиях онкологического стационара, то второй возможно осуществлять амбулаторно. Интенсивная терапия длится несколько месяцев в зависимости от состояния больного ребенка. Поддерживающие процедуры нужно проходить в течение нескольких лет.

На время интенсивной терапии больного изолируют от внешнего мира, потому как он становится чрезмерно подвержен инфекциям. Для этой цели используются специальные палаты-боксы. Во время терапии рекомендуется выполнять следующие назначения врача:

  • промывать рот антисептическими, заживляющими растворами;
  • иногда запрещают использовать зубные щетки в целях профилактики повреждения слизистой рта;
  • пить средства от запоров на основе лактулозы (Дюфалак, Нормазе);
  • каждый день принимать душ, после которого обрабатывать кожу Хлоргексидином;
  • любые ссадины, порезы обрабатывать зеленкой;
  • в палате ребенка поставить очиститель воздуха;
  • родители и посетители должны быть здоровы и соблюдать строгую гигиену;
  • часто менять нижнее и постельное белье.

Реабилитация после лечения

В этот период обязательно проводятся обследования:

  • общий анализ крови сначала раз в неделю, затем раз в месяц;
  • биохимия крови раз в три месяца, затем раз в полгода;
  • УЗИ брюшной полости раз в шесть месяцев.

Врачи рекомендуют пациентам в стадии ремиссии проходить санаторное лечение. Оно способствует восстановлению нормальной работы внутренних органов и систем.

Возможные последствия и прогноз

Во время заболевания иммунитет ребенка серьезно страдает. Он сильнее подвержен всевозможным инфекциям (воспаление легких, почек, тонзиллит и пр.). Справиться с ними сложно, потому как иммунная система не функционирует как положено.

Частым осложнением лимфобластного лейкоза становится нейролейкоз. Его симптомами являются повышение внутричерепного давления, рвота, боязнь света, сильнейшие головные боли. Нейролейкоз обычно появляется в период ремиссии заболевания.

Главная опасность лимфобластного лейкоза – рецидивы. Бороться с ними гораздо сложнее, выживают только 40% детей. Ребенка можно считать выздоровевшим, если в течение 5 лет у него не случалось рецидивов болезни.

Прогноз дальнейшей жизни ребенка полностью зависит от тяжести течения заболевания, переносимости лекарственных препаратов и этапа выявления. Чем раньше будет поставлен диагноз и начато лечение, тем больше шансов на излечение.

При этом врачи не могут дать гарантии выздоровления и даже спрогнозировать будущее развитие недуга. Он абсолютно непредсказуем. Были случаи, когда при самом благоприятном прогнозе, пациент умирал. Другие дети, у которых, казалось бы, не было шансов, выздоравливали.

Стадии развития заболевания

Первая стадия – это начало болезни. На этом этапе появляется первая зараженная клетка, которая начинает себя клонировать и распространять свои копии по организму посредством крови. Выявить эту стадию сложно, так как видимых признаков ее появления нет.

Вторая стадия – это поражение костного мозга и полное распространение зараженных клеток по всей крови. Вот именно на этом этапе начинают проявляться видимые признаки заболевания. Если были поражены клетки мозга, то признаком проявления болезни может быть рвота, при любом порезе, царапине или незначительной ссадине начинается обильное кровотечение, остановить его очень сложно. Часто кровь без причины начинает идти из носа.

Последней этап этой стадии – повышение температуры. В такой способ организм показывает, что он не справляется с болезнью. Именно на этой стадии назначается лечение и если оно проходит успешно, то другие стадий не наступают.

Третья стадия – это ремиссия. На этом этапе общее состояние ребенка улучшается, он начинает проявлять активность, признаки болезни отступают. Результат считается неплохим, если количество больных клеток в процентном соотношении со здоровыми не превышает 5%. Часто ремиссия бывает полной. Это означает, что лечение помогло и, следовательно, организм смог победить болезнь.

Четвертая стадия – это рецидив. Он наступает, если организм не справляется с болезнью даже с медицинской помощью. Рецидив бывает полный или частичный. Полный, когда болезнь поражает организм в той же степени что и на первом этапе, и результатов лечения вообще не видно.

Это случается потому, что лекарство убивает новообразованные заражённые лейкоциты, и они перестают делиться. Но, к сожалению, зараженные клетки влияют на здоровые, зрелые лейкоциты. И, таким образом, даже если новообразований нет, организм все равно будет постоянно подвергаться перестройке, и злокачественных клеток будет становиться все больше и больше.

Частичный рецидив – выражается в неполном возвращении болезни. Злокачественные клетки продолжают делиться, но с меньшей интенсивностью, чем раньше.

Пятая стадия бывает двух видов – это или опять ремиссия, или снова рецидив. И таким образом, лечение продолжается до тех пор, пока организм победит болезнь, или наоборот.

Как лечить болезнь

Лечение болезни происходит в два этапа.

  • первый – химиотерапия;
  • второй – поддержание организма медицинскими препаратами.

Первым этапом лечения т-клеточного лейкоза является облучение. Именно оно замедляет размножение злокачественных клеток. Первый этап химиотерапии идет полгода. Второй этап занимает столько же времени. Вторая волна облучения убивает все злокачественные клетки – это главная задача процедуры. Ведь если они останутся, то рецидив наступит очень быстро. Именно для того, чтобы этому препятствовать, после химиотерапии назначают медикаментозное лечение.

Если терапия не дает результатов, врачи прибегают к пересадке костного мозга. Сложность заключается в том, чтобы найти донора, а вот приживается костный мозг довольно хорошо, так как в детском возрасте отторжения случаются редко.

Длительность второго этапа поддержания организма – два года. Но, кроме приема таблеток, ребенку необходимо ежемесячно проходить полное обследование организма. Чтобы точно убедиться, что злокачественные клетки не размножаются, нужно сдавать анализы крови и проверять состояние костного мозга. Конечно, в этот период очень сильно ослабляется иммунитет, и следует использовать иммуностимуляторы.

Насколько эффективно лечение?

Лейкемия, которая выражена острым т-клеточным лейкозом, лечится довольно успешно. Особенно если ее выявили на начальном этапе. Время продолжительности лечения зависит от возраста ребенка, а не только от стадии заболевания. Еще успешность лечения будет зависеть от иммунитета и от особенностей организма. Статистика дает хорошие прогнозы. Приблизительно 90% пациентов детского возраста в течение пяти лет полностью излечиваются от лимфобластического т-клеточного лейкоза, и рецидив не наступает.

Но есть и неутешительная статистика. Почти все пациенты детского возраста, проходящие лечение на протяжении пяти лет, и не имеющие положительных результатов, умирают. Чаще всего это те дети, родители которых обратились к медицинской помощи слишком поздно, когда раковые клетки уже поразили почти все внутренние органы.

Рак – это страшная болезнь, и неизвестно, почему он возникает. Предугадать и уберечься от него не может ни взрослый, ни ребенок. Поэтому не стоит маленьких детей подвергать облучению любого вида. Родители должны прибегать к этому способу лечения в крайнем случае. Ведь любое облучение организма не проходит бесследно. Оно меняет структуру клеток и ДНК. После него клетки могут мутировать.

Предвидеть лимфобластный лейкоз заранее невозможно, стоит внимательно следить за ребенком. Если у него болит голова, он бледен, вял и неактивен, стоит его показать врачу, а не заниматься самолечением – оно никогда ничего хорошего не приносит, а иногда может и навредить. Занимаясь этим, родители теряют драгоценное время, которое они могли бы потратить на профессиональное медицинское лечение ребенка.

«>

Добавить комментарий