Медикаментозное лечение аортального стеноза

Аортальный стеноз является опасной патологией, которая постепенно приводит к расширению левого желудочка со всеми вытекающими из этого последствиями. У больных повышается риск внезапной смерти от остановки сердца. Полностью вылечить болезнь нельзя, но если вовремя прибегнуть к хирургическому вмешательству, то продолжительность жизни можно увеличить.

Понятие

Из левого желудочка через аорту происходит поступление крови во все органы и ткани. Этот процесс обеспечивается трехстворчатым клапаном. Он раскрывается и пропускает определенное количество крови, которую выталкивает желудочек во время сокращения. При этом клапан закрывается. Именно этот участок сосуда чаще всего подвергается патологическим изменениям. Ткани могут покрываться рубцами, срастаются, откладываются соли, холестериновые бляшки, возникают врожденные отклонения. Такие нарушения способствуют:

1. Постепенному сужению просвета сосудов.
2. Снижению эластичности и плотности стенок клапана.
3. Нарушению процесса открытия и закрытия створок клапана.
4. Повышению давления крови в желудочках. Из-за этого мышечный слой утолщается и увеличивается объем.

Эти процессы негативно отражаются на кровообращении и работе всех органов и систем.

Классификация

Существует несколько видов стеноза. Он бывает:

Последний вариант встречается чаще всего. Все эти виды могут возникать во внутриутробном периоде или на протяжении жизни человека. Но развитие клапанного стеноза происходит только до появления на свет. Поэтому обычно, когда диагностируют стеноз аорты, имеют в виду именно последнюю его форму.

Отклонение в редких случаях выступает в качестве самостоятельного заболевания, обычно, оно сочетается со стенозом митрального клапана и болезнями сердца и сосудов.

В зависимости от нарушений кровообращения, выделяют несколько стадий болезни:

1. Первую. Эта стадия полной компенсации. При этом сосуд сужен немного, нарушение можно выявить в процессе аускультации. За состоянием больных должен наблюдать кардиолог, к хирургическому вмешательству на этом этапе не прибегают.
2. Вторую. Для этого состояния характерно скрытое течение недостаточности сердца. Больной быстро устает, особенно при физических нагрузках. Для выявления болезни выполняют электрокардиограмму и рентгенографию.
3. Третью. При этом ощущаются проявления коронарной недостаточности. Больной страдает от приступов стенокардии, периодически теряет сознание. На этой стадии очень важно провести операцию.
4. Четвертую. Происходит развитие сердечной астмы, что является ярким проявлением недостаточности сердца. Хирургическую коррекцию проводить уже нельзя. В некоторых случаях это еще возможно, но эффект будет незначительным.
5. Пятую. Неуклонно сердце теряет свои функции. Проводить оперативное вмешательство нельзя, с помощью медикаментозных средств можно добиться лишь незначительного улучшения самочувствия. Терминальная стадия заканчивается гибелью больного.

Гемодинамические нарушения

Стеноз устья аорты приводит к грубым нарушениям тока крови внутри сердца и по всему организму. При этом затрудняется процесс опорожнения левого желудочка и повышается давление в нем.

Из-за повышения давления постепенно желудочек гипертрофируется. Благодаря компенсаторной гипертрофии нормальный сердечный выброс сохраняется на некоторое время, и декомпенсация сердечной недостаточности развивается медленнее.

Более быстро нарушается коронарная перфузия, в связи с повышением нижнего давления и сдавливанием увеличенной сердечной мышцей субэндокардиальных сосудов. Поэтому коронарная недостаточность начинает проявляться реже, чем другие нарушения.

Постепенно происходит повышение давления в полости левого предсердия и в малом круге кровотока, то есть, больной страдает от проявлений легочной гипертензии. Эта проблема способствует развитию гипертрофических изменений в правом желудочке, вызывая тотальную сердечную недостаточность.

Что провоцирует проблему

Стеноз аортального клапана возникает под влиянием:

• врожденных нарушений в формировании органа;
• появления отложений солей кальция на створках клапана;
• ревматоидного артрита;
• системной красной волчанки;
• воспалений внутренней оболочки сердца в результате проникновения вирусов и патогенных микроорганизмов;
• атеросклеротических изменений;
• тяжелой формы недостаточности почек.

Существуют определенные факторы, которые повышают риск развития подобных нарушений. Болезнь чаще развивается:

• в возрасте после шестидесяти лет;
• у представительниц женского пола;
• если уровень холестерина в крови повышен;
• у людей, которые курят.

Как проявляется

Патологический процесс может протекать на протяжении десятков лет, не вызывая ухудшение самочувствия больного. Вначале развития болезни, пока просвет незначительно сужен, больной ощущает слабость после чрезмерных физических нагрузок.

Клиническая картина нарастает постепенно. Сначала умеренные и повседневны нагрузки сопровождаются одышкой, снижается трудоспособность, беспокоит слабость и часто кружится голова. Если просвет сужен больше, чем наполовину, то наблюдается выраженная недостаточность сердца, для которой характерно появление одышки даже во время отдыха.

В общем, стеноз аорты – это заболевание, которое имеет специфические проявления:

1. Сначала повышенные нагрузки сопровождаются одышкой, после чего этот симптом появляется и в спокойном состоянии.
2. Больной страдает от слабости и быстро устает.
3. Наблюдается побледнение кожного покрова.
4. Кружится голова.
5. При резкой смене положения тела возможна потеря сознания.
6. Появляются болезненные ощущения в области грудной клетки слева.
7. Нарушается ритм сокращений. Обычно это проявляется желудочковой экстрасистолией, при которой ощущаются перебои в работе органа с выпадением ударов.
8. Отекают лодыжки.

Если начала кружиться голова и больной теряет сознание, то это говорит о значительном нарушении кровообращения. Это значительно ухудшает прогноз, сокращая продолжительность жизни до трех лет с момента появления данных симптомов.

После того как сосуд сужается больше, чем наполовину, патологический процесс начинает развиваться быстрее, состояние ухудшается и появляются:

• приступы стенокардии, при которых человек ощущает острые боли в грудной клетке и приступы удушья;
• инфаркт миокарда;
• сердечная астма, при которой синеет лицо, больной сильно кашляет, задыхается, страдает от тахикардии;
• отеки в легких, из-за чего человек ощущает нехватку воздуха, откашливает мокроту с примесями крови;
• хаотичные сокращения, нарушаются сократительные способности органа.

Стеноз устья аорты – это патология, которая даже при отсутствии каких-либо проявлений может привести к внезапной смерти больного.

Диагностика в клинике

Во время посещения врача проводят сбор анамнеза и анализируют жалобы пациента. Если подозревается аортальный стеноз, аускультация является одним из основных методов выявления отклонений.

Также проводят электрокардиограмму, УЗИ, коронарографию, зондируют полости сердца. На основании результатов подтверждают диагноз и подбирают вариант лечения.

Методы терапии

Полностью и навсегда избавиться от болезни нельзя, лечение помогает улучшить качество и продолжительность жизни.

Сначала используют медикаментозные средства. Это эффективно:

• при незначительном сужении;
• если отсутствуют симптомы нарушения кровообращения;
• если аускультация показывает шумы над аортой.

Препараты подбирают в индивидуальном порядке с учетом тяжести болезни и сопутствующих нарушений. Обычно пользуются:

1. Сердечными глюкозидами. С их помощью можно добиться снижения частоты сокращений сердца, увеличения их силы.
2. Бета-адреноблокаторами. Они нужны для нормализации ритма, уменьшения количества желудочковых экстрасистол.
3. Диуретиками. Благодаря им уменьшается количество жидкости в организме, снижается давление, проходят отёки.
4. Гипотензивными средствами. Они расширяют сосуды и стабилизируют давление.
5. Метаболическими препаратами. Под их влиянием улучшаются обменные процессы в клетках.

Также больным назначают антибактериальные препараты при любых инвазивных процедурах, чтобы избежать проникновения инфекции в организм.

При аортальном стенозе клинические рекомендации включают своевременное проведение оперативного вмешательства. Если сосуд сужен меньше, чем на 75%, хирургические процедуры разрешены. Улучшения состояния больного добиваются:

1. Баллонной дилатацией. Это малоинвазивное вмешательство, которое проводят под местной или общей анестезией. При этом на бедренной артерии делают надрез и вставляют в нее катетер с баллоном. Его подводят к поврежденному участку и раздувают, расширяя просвет.
2. Пластикой аортального клапана. Процедура относится к полостным операциям. За состоянием больного наблюдают с помощью электрокардиограммы и рентгена. Сердце во время процедуры подключают к аппарату искусственного кровоснабжения. Такой вариант лечения заключается в рассечении стенки и наложении заплатки. Это помогает привести в норму давление в левом желудочке и улучшить поступление крови к органам и тканям.
3. Протезированием клапана. Для выполнения операции применяют общий наркоз. Проводится рассечение аорты, полностью удаляют пораженный клапан и заменяют его протезом. Благодаря этому можно добиться устранения сужения и недостаточности сердца. Это стабилизирует процесс продвижения крови по сосудам и значительно улучшает прогноз.
4. Протезированием Росса. Если болезнь развивается в молодом возрасте, до 25 лет, то выполняют протезирование клапана легочной артерии и ставят его на место аортального. Легочный клапан при этом заменяют протезом. Преимущество методики в низкой вероятности развития послеоперационных осложнений и длительном сроке годности имплантата. Такая терапия позволяет добиться стабилизации кровообращения.

После хирургических процедур больной должен до конца жизни находиться под наблюдением врачей, раз в полгода проходить обследование и постоянно употреблять антикоагулянты, если было выполнено протезирование.

Прогноз и профилактика

Стеноз аортального клапана имеет такие клинические рекомендации:

1. Своевременно проводить терапию инфекционных заболеваний вроде тонзиллита, кариеса, пиелонефрита.
2. Составить правильный рацион, чтобы снизить вероятность атеросклеротического поражения сосудов.
3. Отказаться от спиртных напитков и употребления сигарет. Под влиянием никотина возникают различные нарушения в работе сердца.

Важную роль в состоянии организма больного играет оптимальный баланс электролитов. С продуктами питания должен поступать калий, натрий, кальций, поэтому врач должен составить подходящую диету.

Течение аортального стеноза длительное. Больной не ощущает никаких симптомов долгие годы. Последствия заболевания зависят от уменьшения просвета сосуда. Если оно незначительное, то на качестве жизни это не отражается. В этой ситуации больной должен регулярно обследоваться и наблюдаться у кардиолога.

В результате медленного течения нарастание проявление сердечной недостаточности замечают не многие. Гибель 20% больных происходит внезапно при полном отсутствии сужения.

Состояние значительно ухудшается, если просвет перекрыт на половину. При этом больной страдает от приступов стенокардии, внезапной потери сознания. Наблюдается быстрое развитие недостаточности сердца, что значительно сокращает жизнь пациента.

Если патология врожденная, то 10% детей гибнут в течение первого года жизни. Благодаря своевременному хирургическому вмешательству некоторым больным удается прожить больше десяти лет. Поэтому важно обнаружить проблему на начальных стадиях развития.

Стеноз аорты (СА) — сужение отверстия, расположенного на вроде в аорту из-за сращения створок клапана. Подобное нарушение является препятствием кровотоку, в результате чего на фоне длительного течения СА развиваются патологические изменения левого желудочка, в тяжелых случаях — левожелудочковая недостаточность.

Первое описание аортального стеноза было представлено в 1663 году французским врачом Лазарем Ривьером.

Аортальный стеноз возникает по нескольким причинам, включая врожденные аномалии развития, кальцинирование клапанов и острую ревматическую лихорадку. Для постановки диагноза сужения устья аорты важное значение имеют инструментальные методы исследования. Сегодня чаще всего используется двумерная (2D) доплеровская эхокардиография. Для лечения применяется как медикаментозное, так и хирургическое воздействие.

Видео: Аортальный стеноз — "Просто о сложном"

Описание

Аортальный клапан (на лат. valva aortae) располагается между левым желудочком (ЛЖ) и устьем самого крупного сосуда — аорты, что позволяет току крови двигаться только в одном направлении. Основу клапана составляют три створки, но при врожденных пороках может быть две и даже одна створка. В норме они открывают в сторону аорты.

При СА створки соединены между собой из-за воспалительных или деструктивных процессов. Это приводит к сужению просвета, через который кровь начинает переходить из левого желудочка в аорту под большим давлением.

Степени тяжести стеноза аорты:

1. Легкая — сужение не менее 20 мм.
2. Умеренная — сужение находится в пределах 10-20 мм
3. Выраженная — отверстие в аорте определяется менее 10 мм.

Тяжелый аортальный стеноз редко возникает в младенчестве, частота встречаемости порока среди живых новорожденных составляет 0,33%, у которых в основном отмечается одностворчатый или двустворчатый клапан.

Патогенез СА

Когда поражается аортальный клапан и развивается его стеноз, возникает сопротивление систолическому выбросу. Это препятствие оттоку крови приводит к увеличению систолического давления в левом желудочке (ЛЖ). В качестве компенсаторного механизма для нормализации состояния увеличивается толщина стенок ЛЖ за счет параллельной репликации саркомеров, вызывающих концентрическую гипертрофию. На этом этапе камера не расширяется, а функция желудочка сохраняется.

При продолжительном развитии СА увеличивается конечное диастолическое давление ЛЖ, что вызывает соответствующее увеличение давления в мелких артериях легких и уменьшение сердечного выброса из-за диастолической дисфункции. Сократимость сердечной мышцы (показатель систолической функции) также может уменьшаться, что дополнительно способствует снижению сердечного выброса. В конечном итоге развивается сердечная недостаточность.

У многих больных с аортальным стенозом систолическая функция ЛЖ сохраняется, а сердечный выброс не нарушается на протяжении долгих лет жизни, хотя при этом систолическое давление ЛЖ может быть повышено. Несмотря на то, что сердечный выброс является нормальным в состоянии покоя, он часто неадекватно повышается во время тренировки, что может привести к появлению симптомов на фоне физической нагрузки.

Немного статистики по стенозу аорты:

• Аортальный склероз (кальцификация аортального клапана без препятствий для кровотока, считающаяся предшественником кальцифицированного дегенеративного аортального стеноза) увеличивает число заболеваемости СА с возрастом и определяется у 29% лиц старше 65 лет и у 37% лиц старше 75 лет.
• Среди пожилого населения распространенность стеноза аорты составляет от 2% до 9%.
• Дегенеративный кальцинированный СА обычно проявляется у лиц старше 75 лет и чаще всего встречается у мужчин.

Причины

Стеноз аорты бывает врожденным и приобретенным. В каждом случае рассматриваются конкретные причины развития болезни.

Врожденный стеноз аортального клапана

Врожденные одностворчатые, двустворчатые, трикуспидальные или даже четырехстворчатые клапаны нередко способствуют развитию СА. У новорожденных и детей младше 1 года одностворчатый клапан может стать причиной серьезного сужения. Является наиболее частой аномалией у новорожденных с фатальным клапанным стенозом аорты. У пациентов в возрасте до 15 лет одностворчатые клапаны наиболее часто встречаются при симптоматических СА.

У взрослых с симптомами врожденного СА, проблема, как правило, заключается в двустворчатом клапане. Подобные нарушения не вызывают существенного сужения отверстия аорты в детском возрасте. Измененная конструкция двустворчатого аортального клапана провоцирует образование турбулентного потока с непрерывной травмой створок. В конечном итоге это приводит к их фиброзу, повышенной жесткости и кальцификации, а это прямой путь к сужению отверстия аорты во взрослой жизни.

Исследование Tzemos, в котором участвовало 642 взрослых с двустворчатыми аортальными клапанами, показало, что в течение наблюдения со средней продолжительностью 9 лет была определена степень выживаемости не ниже, чем у общей популяции. Тем не менее, молодые люди с двустворчатым аортальным клапаном имели высокий риск по хирургическому вмешательству из-за реконструкции аортального клапана. [1 — Tzemos N; Therrien J; Yip J; Thanassoulis G; Tremblay S; Jamorski MT; Webb GD; Siu SC. Outcomes in adults with bicuspid aortic valves. JAMA. 2008; 300(11):1317-25]

Врожденные аномалии в виде трикуспидального аортального клапана с неравномерными створками (“функционально двустворчатые” клапаны) также могут вызывать турбулентный поток, приводящий к фиброзу и, в конечном счете, к кальцификации и стенозу.

Клинические проявления врожденного аортального стеноза у взрослых обычно появляются после четвертого десятилетия жизни.

Приобретенный стеноз аорты

Основными причинами приобретенного аортального стеноза являются:

1. Дегенеративная кальцификация
2. Реже, ревматическая болезнь сердца.

Дегенеративная кальцификация аортального стеноза (также называемая старческим кальцифицированным аортальным стенозом) представляет собой прогрессирующую кальцификацию створок клапана, приводящую к ограниченному их открытию во время систолы.

Факторы риска дегенеративного кальцифицированного стеноза аорты включают:

• преклонный возраст;
• гипертонию;
• гиперхолестеринемию;
• сахарный диабет;
• курение.

При ревматическом стенозе аорты основной процесс заключается в прогрессирующем фиброзе клапанных створок с разной степенью слияния, часто с ретракцией краев створки и, в некоторых случаях, кальцификацией. Как следствие, ревматический клапан перестает нормально пропускать кровь в устье аорты.

Другие редкие причины аортального стеноза:

• обструктивная вегетация;
• гиперхолестеринемия гомозиготного типа II;
• болезнь Педжета;
• болезнь Фабри;
• охроноз;
• облучение.

Стоит отметить, что, хотя часто проводится дифференциация между трикуспидальным и двустворчатым аортальным стенозом, нередко бывает трудно определить количество створок аортального клапана. В дополнение хирургические и патологоанатомические исследования подтвердили частое несоответствие ранее выдвинутым предположениям.

Клиника

Симптомы стеноза аорты обычно развиваются постепенно после бессимптомного латентного периода, нередко продолжающего 10-20 лет.

Классическая триада симптомов у пациентов с аортальным стенозом выглядит следующим образом:

1. Боль в грудной клетке: проходят по типу стенокардических болевых ощущений и обычно усиливаются при нагрузке и облегчаются во время отдыха.
2. Сердечная недостаточность: симптомы СН включают пароксизмальную ночную одышку, ортопнуэ, одышку при нагрузке, а в тяжелых случаях — в покое.
3. Обморок: часто возникает при нагрузке, когда системная вазодилатация при наличии фиксированного объема прямого удара приводит к снижению артериального систолического давления

Систолическая гипертония может сочетаться с аортальным стенозом. Однако систолическое артериальное давление выше 200 мм рт. ст. редко встречается у пациентов с критическим СА.

При физиологическом осмотре определяются следующие признаки стеноза аорты:

• Pulsus alternans (альтернирующий пульс): может возникать при наличии систолической дисфункции левого желудочка
• Гипердинамический левый желудочек: предполагает наличие сопутствующей аортальной регургитации или митральную регургитацию
• Систолический шум: при классическом течении аортального стеноза начинается вскоре после первого сердечного звука; интенсивность увеличивается в сторону среднего размера, а заканчивается непосредственно перед вторым сердечным звуком

Диагностика

Для оценки общего состояния больного определяются:

• Электролитов в сыворотке крови
• Сердечные биомаркеры
• Общий анализ крови
• Натриуретический пептид B-типа

Из инструментальных способов диагностики применяются:

• Электрокардиография: стандартная ЭКГ может показать прогрессирование стеноза аорты
• Рентгенография грудной клетки: на снимках видны изменения размеров сердца
• Эхокардиография: проводится двумерная и допплеровская
• Катетеризация сердца: может использоваться, если клинические данные не соответствуют результатам эхокардиограммы
• Ангиография: инвазивный метод, с помощью которого контрастируют сосуды
• Радионуклидная вентрикулография: может предоставить информацию о функции ЛЖ
• Стресс-тестирование: противопоказано симптоматическим пациентам с тяжелым аортальным стенозом

Лечение

Единственное радикальное лечение аортального стеноза у взрослых — замена аортального клапана (хирургическим или чрескожным путем). Младенцам, детям и подросткам с двустворчатыми клапанами могут проводить баллонную или хирургическую вальвотомию.

Скорая помощь

Пациент, страдающий декомпенсированной сердечной недостаточностью, должен максимально быстро быть доставлен в больницу, где он сможет находиться под мониторингом легочной и сердечной деятельности. Также медперсоналом будет сделан внутривенный доступ, через который при необходимости и переносимости будут вводиться петлевые диуретики, нитраты, морфин.

Пациенты с тяжелой сердечной недостаточностью из-за аортального стеноза, которые устойчивы к медицинскому воздействию, как правило, направляются на неотложную хирургию.

Фармакологическая терапия

Препараты, используемые при лечении пациентов со стенозом аорты, включают следующее:

• Дигиталиты, диуретики и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (AПФ) — осторожно используются у пациентов с легочной обструкцией.
• Вазодилататоры — могут применяться при сердечной недостаточности и гипертонии, но их можно использовать с особой осторожностью и только по назначению врача

Дигоксин, диуретики, ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина — рекомендованы Европейским обществом кардиологии (ESC) / Европейской ассоциацией кардио-торакальной хирургии (EACTS) для пациентов с симптомами сердечной недостаточности, которым не может быть проведено хирургическое лечение или транскатетерная аортальная имплантация

Замена аортального клапана

Согласно рекомендациям Американского колледжа кардиологии (ACC) / Американской кардиологической ассоциации (AHA), замена аортального клапана может проводится в следующих случаях:

• Определяются выраженные симптомы из-за тяжелого аортального стеноза
• Имеется бессимптомный, тяжелый аортальный стеноз, развившийся из-за операции шунтирования коронарной артерии
• Имеется бессимптомная, тяжелая форма аортального стеноза, при этом больной ранее переносил операцию на аорте или других клапанах сердца
• На фоне бессимптомного, тяжелого стеноза аорты определяется систолическая дисфункция ЛЖ (фракция выброса Прогноз

Бессимптомным пациентам, даже с критическим аортальным стенозом, дается отличный прогноз выживаемости с вероятностью летального исхода менее 1% в год, при этом только 4% внезапных сердечных смертей при тяжелом аортальном стенозе связаны с бессимптомным течением болезни.

Среди пациентов с симптоматическими заболеваниями и умеренным и тяжелым аортальным стенозом смертность от начала проявлений симптомов составляет приблизительно 25% в течение первого года и 50% через два года. Более 50% смертей внезапны.

Пациентам с нелеченным стенозом аортального клапана при появлении симптомов дается плохой прогноз.

Хотя СА имеет тенденцию развиваться быстрее на фоне дегенеративного кальцинирования аортального клапана, чем при врожденной или ревматической болезни, сделать точное прогнозирование скорости прогрессирования у отдельных пациентов невозможно.

Катетеризация и эхокардиографические исследования показывают, что в среднем площадь клапанов уменьшается на 0,1-0,3 кв. см в год; при этом систолический градиент давления через клапан может увеличиться на 10-15 мм рт. ст. в год.

Более быстрое прогрессирование СА наблюдается у пожилых больных с заболеванием коронарных артерий и хронической почечной недостаточностью.

Видео: Жить Здорово! Аортальный стеноз

Аортальный стеноз (АС) – самый частый порок сердца у взрослых (20-25% от числа всех пороков), встречается в 4 раза чаще у представителей мужского пола. Особенностью группы заболеваний, куда относится АС, является появление серьезных гемодинамических нарушений, повреждение функции отдельных внутренних органов.

Также аортальный стеноз имеет медленное течение, что обуславливается хорошо развитым мышечным слоем ЛЖ способным длительно компенсировать повышенное давление.

Что такое аортальный стеноз?

Аортальный стеноз (АС) – сужение площади выносного тракта левого желудочка (место выхода аорты из сердца), обусловленное кальцинозом створок клапана либо его врожденными аномалиями, которые создают барьер выталкиванию крови в сосуд.

Изолированный вариант стеноза аортального клапана – исключительно редкий случай (не более 4% от общего числа), в основном АС комбинируется с другими сердечными пороками. Чаще это приобретенное состояние вследствие деструктивных процессов в тканях клапана; реже – врожденная аномалия строения.

По уровню сужения устья аорты различают: клапанный, подклапанный и надклапанный стеноз. Наиболее распространен собственно клапанный стеноз (фиброзированные створки спаяны между собой, уплощены и деформированы).

Стеноз выносного тракта левого желудочка (ЛЖ) создает барьер току крови и в систолу ЛЖ образует высокое давление на аортальном клапане. Чтобы поддерживать должный объем крови, организм увеличивает частоту сокращений сердца, укорачивает диастолу (период расслабления миокарда) и удлиняет время изгнания крови из ЛЖ. По причине недостаточного опорожнения ЛЖ, вырастает конечное диастолическое внутрижелудочковое давление. В результате развивается гипертрофия миокарда ЛЖ по концентрическому типу (утолщение его мышечного слоя преимущественно в области аортального клапана).

Компенсаторные возможности сердца способны длительно поддерживать достаточную гемодинамику. Гипертрофированный орган в запущенных стадиях аортального стеноза может увеличиваться до огромных размеров. Постепенно на смену гипертрофии приходит дилатация ЛЖ и декомпенсация кровообращения. Срыву компенсаторных механизмов способствует развитие хронической недостаточности коронарных сосудов (увеличенный миокард требует большего кровоснабжения). Итогом вышеописанных процессов становится развитие:

• недостаточности ЛЖ;
• пассивной гипертензии малого круга;
• застойных явлений в большом круге кровообращения.

Нормальная площадь отверстия АК – 3-4 см 2 . Симптомы гемодинамических расстройств развиваются при сужении площади АК до ¼ от исходной нормальной величины.

Симптомы аортального стеноза

АС у взрослых длительное время не имеет проявлений. Симптомы могут отсутствовать вплоть до 20-30 лет от начала заболевания. Среди возможных жалоб пациента:

• утомляемость, одышка при нагрузке, снижение трудоспособности;
• головокружение, обморочные состояния;
• боли в околосердечной области, сердцебиение;
• боли в животе, носовые кровотечения.

Объективно врач может определить:

• пульс: низкого наполнения, платообразный;
• склонность к брадикардии и артериальной гипотензии;
• при пальпации: медленно поднимающийся, высокий, резистентный верхушечный толчок, который смещен влево и вниз;

Аускультативные признаки

Большое диагностическое значение имеют данные аускультации:

1. Грубый систолический шумс проекцией во второе межреберье у края грудины справа, который хорошо проводится в область яремной вырезки, на сонные артерии, верхушку сердца. Это среднечастотный шум изгнания, который появляется в конце I тона.
2. Щелчок открытия аортального клапана, что представляет собой прослушивание добавочного тона в период систолы, возникает после I тона, лучше всего слышен у левого края грудины;
3. Парадоксальное раздвоение II тона;
4. Выслушивание IV тона.

На ЭКГ определяются выраженная гипертрофия и перегрузка ЛЖ (депрессия сегмента ST, глубокая инверсия зубцов Т в левых грудных отведениях и aVL), увеличение амплитуды QRS, блокада ЛНПГ, АV-блокада различных степеней.

На Ro-графии ОГП изменения становятся заметны при запущенном стенозе АК. Отмечается закругление гипертрофированной верхушки, дилатация восходящей части аорты дистальней стеноза, кальциноз АК.

Критериями АС по данным ЭхоКГ являются:

• увеличение толщины стенок ЛЖ и МЖП;
• Створки АК малоподвижны, утолщены, фиброзированы;
• Высокий трансклапанный градиент давления по данным доплероэхокардиографии.

Классификация и степени проявления патологии

Сужение выносного тракта может образоваться на различных уровнях:

1. Собственно аортального клапана;
2. Врожденного деформированного двухстворчатого АК;
3. Подклапанный стеноз;
4. Фиброзный или мускульный субаортальный стеноз (клапанно-подклапанный);
5. Надклапанный стеноз.

Классификация аортального стеноза по степени тяжести:

1. I степень – умеренный стеноз (полная компенсация). Признаки АС выявляются только при физикальном обследовании;
2. II степень – выраженный стеноз (латентная сердечная недостаточность) – присутствуют неспецифические жалобы (утомляемость, синкопе, снижение толерантности к нагрузкам); диагноз верифицируют согласно данным ЭхоКГ, ЭКГ;
3. III степень – резкий стеноз (относительная коронарная недостаточность) – симптомы схожи со стенокардией, появляются признаки декомпенсации кровотока;
4. IV степень – критический стеноз (выраженная декомпенсация) – ортопное, застойные явления в обоих кругах кровообращения;

Классификация по градиенту

Степень тяжести	Площадь отверстия АК (см2)	Средний трансклапанный градиент давления (мм.рт.ст.)
Норма	2,0-4,0	0
Легкий стеноз	≥ 1,5	0-20
Умеренный стеноз	1,0-1,5	20-40
Тяжелый стеноз	≤1	40-50
Критический стеноз	Менее 0,7	>50

Особые виды аортального стеноза

Кроме собственно клапанного стеноза, встречаются сужения выносного тракта врожденной этиологии или без первичного повреждения сворок АК.

Подклапанный стеноз аорты

Субаортальный стеноз – сужение в выносном тракте ЛЖ дистальней клапанного кольца в виде прерывистой мембранозной диафрагмы или волокнистой перепонки. Развитию этого вида АС способствуют врожденные особенности строения выводного тракта ЛЖ, но клинические проявления заболевания не встречаются в раннем возрасте.

Выделяют три основных анатомических вида субаортального стеноза:

1. Мембранозно-диафрагмальный – дискретная субаортальная перепонка;
2. Фиброзно-мускульный воротник (валик) – при асимметричной гипертрофии МЖП;
3. Фиброзно-мускульный туннель – диффузный подклапанный стеноз.

Также к подклапанному стенозированию могут привести различные аномалии митрального клапана, ДМЖП.

Турбулентный ток крови вызывает вторичное повреждение АК, что усугубляет явления стеноза и приводит к развитию аортальной недостаточности. Вследствие относительной коронарной недостаточности у больных образуются участки субэндокардиальной ишемии с последующим миокардиофиброзом. Основной причиной смерти являются фатальные аритмии и инфаркт миокарда.

Клиническими особенностями данного вида порока являются: ранее начало симптомов, частые обмороки, при аускультации отсутствует щелчок открытия АК во время систолы на верхушке сердца, мягкий диастолический шум.

Надклапанный стеноз аорты

Надклапанный стеноз — это сужение просвета восходящей аорты (локальное или диффузное) в районе синотубулярной области. В стенотический процесс вовлекаются аорта, плечеголовные, абдоминальные и сосуды легких.

По этиологии разделяют формы:

• Спорадическую (последствия внутриутробного инфицирования краснухой);
• Наследственную (аутосомно-доминантный тип);
• Синдром Williams (в сочетании с умственной отсталостью).

При этом виде АС коронарные сосуды расположены проксимально по отношению к стенозу и находятся под воздействием высокого давления, поэтому они расширены, извиты и подвержены развитию раннего артериосклероза.

Клинические проявления АС сочетаются с множественными органными аномалиями, нарушением метаболизма витамина D, гиперкальциемией, ангинозные приступы встречаются чаще, наблюдается разница АД на руках.

Что такое критический стеноз аорты?

Понятие «критический аортальный стеноз» используют в контексте:

• Тяжелого стеноза, проявившегося в течении первых месяцев жизни;
• Дисфункции ЛЖ или критическом снижении СВ (сердечном выбросе);
• Возможности системного кровотока исключительно при открытом Боталловом протоке.

Наличие критического сужения выносного тракта ЛЖ является прямым показанием к экстренному хирургическому вмешательству.

Данное определение используют в педиатрии по отношению к новорожденным с экстремально низким СВ и декомпенсированной недостаточностью кровообращения. Симптомы критического стеноза схожи с таковыми при гипоплазии левых отделов сердца. Жизнь таких детей определяется функционированием Боталлового протока, ранним применением простагландинов Е₁ и проведением экстренного оперативного вмешательства.

Смертность от этой патологии составляет около 86% (даже с учетом хирургического лечения).

Стеноз аорты у новорожденных и детей

У детей АС сочетан с другими пороками:

• Двухстворчатой или одностворчатой конфигурацией АК;
• Коарктацией аорты;
• Открытым Боталловым протоком;
• ДМЖП;
• Митральной недостаточностью;
• Фиброэластозом эндокарда левого желудочка;
• Синдромом WPW;

АС в 2-4 раза чаще обнаруживается у мальчиков и нередко комбинируется с заболеваниями соединительной ткани.

По мере взросления ребенка стеноз усугубляется в связи с ростом сердечной мышцы и прогрессирования фиброзно-склеротических изменений на клапане.

Хирургическая коррекция выполняется при достижении трансклапанного градиента >50 мм.рт.ст.

Методы лечения заболевания

Всем больным со стенозом АК, даже без клинических проявлений, рекомендовано:

• Ограничение физических нагрузок;
• Предупреждение инфекционного эндокардита – деформированные клапаны становятся «легкой мишенью» для бактериальной инфекции;
• Постоянное диспансерное наблюдение;
• Симптоматическая терапия.

Возможно ли медикаментозное лечение сужения аорты?

Роль медикаментозной терапии в лечении СА относительно невелика. Консервативное лечение способно снизить явления сердечной недостаточности, несколько улучшить гемодинамику.

Перечень используемых лекарственных препаратов:

• Сердечные гликозиды – предпочтительно Коргликон, Строфантин, Целанид;
• Диуретики – Верошпирон, Гипотиазид (снижают минутный объем сердца)
• Периферические вазодилататоры – Гидралазин, ингибиторы АПФ (под контролем АД);
• β-блокаторы, антагонисты Са 2+ (при стенокардии, компенсированном стенозе);
• Антикоагулянты – при наличии тромбоэмболических осложнений;
• Антиаритмические препараты III класса – Амиодарон (при предсердных и желудочковых аритмиях).

Особенности хирургической коррекции патологии

Выбор метода инвазивной коррекции зависит от клинического состояния пациента, его возраста и формы порока. Противопоказаниями к операции являются I и IV стадии стеноза АК.

Виды оперативных вмешательств:

1. Перкутанная аортальная баллонная вальвулопластика – эндоваскулярный способ, выполняется у младенцев с критическим стенозом или у беременных;
2. Аортальная вальвулотомия – применяется у детей, выполняется на открытом сердце;
3. Протезирование АК – проводят при врожденной аномалии строения АК (одностворчатый, дисплазированный двустворчатый) или пациентам после вальвулотомии с прогрессированием стеноза.
4. Используют механический протез, свиной биопротез, алографт аорты, легочной клапанный аутографт;
5. Аутотрансплантация легочного ствола с клапаном в аортальную позицию и реконструкцию выносящего тракта ПЖ гомографтом (операция Росса) – показана детям 1-го года жизни;
6. Дилатация корня аорты с заменой клапана (операция Конно) – показана при тяжелом стенозе или обструкции в форме тоннеля.

Выводы

Для стеноза устья аорты характерно бессимптомное течение, но после возникновения клинических признаков декомпенсации порока без инвазивного лечения больные умирают в течение нескольких лет (в 50% случаев смерть наступает по истечению первых 2 лет). Десятилетняя выживаемость после протезирования АК составляет 60-65%, срок работы искусственного клапана – 10-15 лет. Все пациенты перенесшие инвазивные вмешательства на АК наблюдаются кардиологом пожизненно. Также подобным больным обязательно проведение антибиотикопрофилактики эндокардита перед любым оперативным вмешательством.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.