Хронический миелоидный лейкоз что это такое

• Бледность кожи
• Боль в костях
• Боль в левом подреберье
• Боль в суставах
• Быстрая утомляемость
• Высыпания на коже
• Гематомы
• Интоксикация
• Кожный зуд
• Лихорадка
• Носовые кровотечения
• Ночная потливость
• Одышка
• Повышенная температура
• Пониженный иммунитет
• Слабость
• Снижение массы тела
• Тяжесть в желудке
• Тяжесть в левом подреберье
• Увеличение лимфоузлов

Миелоидный лейкоз или миелолейкоз – это опасное онкозаболевание системы кроветворения, при котором поражаются стволовые клетки костного мозга. В народе лейкоз часто именуют «белокровие». Как следствие, они полностью прекращают выполнять свои функции и начинают стремительно умножаться.

В костном мозге человека продуцируются тромбоциты, лейкоциты и эритроциты. Если пациенту ставят диагноз – миелолейкоз, то в крови начинают созревать и быстро размножаться патологически изменённые незрелые клетки, которые в медицине именуют бласты. Они полностью блокируют рост нормальных и здоровых кровяных клеток. Через некоторый промежуток времени рост костного мозга полностью прекращается и данные патологические клетки посредством кровеносных сосудов попадают ко всем органам.

В начальной стадии развития миелолейкоза происходит значительное увеличение количества зрелых лейкоцитов в крови (до 20 000 в мкг). Постепенно их уровень увеличивается в два и больше раз, и достигает 400 000 в мкг. Также при данном недуге происходит увеличение в крови уровня базофилов, что свидетельствует о тяжёлом течении миелоидного лейкоза.

Причины

Этиология острого и хронического миелолейкоза на сегодняшний день ещё до конца не изучена. Но учёные со всего мира работают над решением этой проблемы, чтобы в дальнейшем была возможность предотвратить развитие патологии.

Возможные причины развития острого и хронического миелолейкоза:

• патологическое изменение структуры стволовой клетки, которая начинает мутировать и далее создавать такие же. В медицине их именуют патологическими клонами. Постепенно данные клетки начинают попадать в органы и системы. Устранить их при помощи цитостатических препаратов нет никакой возможности;
• воздействие вредных химических веществ;
• воздействие на человеческий организм ионизирующей радиации. В некоторых клинических ситуациях миелоидный лейкоз может развиться как следствие ранее проведённой лучевой терапии для лечения другого онкозаболевания (эффективная методика лечения опухолей);
• длительный приём цитостатических противоопухолевых препаратов, а также некоторых химиотерапевтических средств (как правило, во время лечения опухолевидных заболеваний). К таким препаратам относят Лейкеран, Циклофосфан, Саркозолит и прочие;
• негативное воздействие ароматических углеводородов;
• синдром Дауна;
• некоторые вирусные заболевания.

Этиология развития острого и хронического миелолейкоза продолжает изучаться по сей день.

Факторы риска

• влияние на организм человека радиации;
• возраст пациента;
• пол.

Миелоидный лейкоз в медицине делят на две разновидности:

• хронический миелолейкоз (наиболее распространённая форма);
• острый миелолейкоз.

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз – заболевание крови, при котором происходит неконтролируемое размножение лейкоцитов. Полноценные клетки заменяются на лейкемические. Патология быстротекущая и без адекватного лечения человек может умереть через несколько месяцев. Продолжительность жизни пациента напрямую зависит от стадии, на которой будет обнаружено наличие патологического процесса. Поэтому важно при наличии первых симптомов миелоидного лейкоза обратиться к квалифицированному специалисту, который проведёт диагностику (наиболее информативным является анализ крови), подтвердит или опровергнет диагноз. Острым миелоидным лейкозом болеют люди из разных возрастных групп, но наиболее часто она поражает лиц старше 40 лет.

Симптоматика острой формы

Симптомы заболевания, как правило, проявляются практически сразу. В очень редких клинических ситуациях состояние больного ухудшается постепенно.

• носовые кровотечения;
• гематомы, которые образуются по всей поверхности тела (один из наиболее важных симптомов для диагностики патологии);
• гиперпластический гингивит;
• ночная потливость;
• оссалгии;
• появляется одышка даже при незначительных физических нагрузках;
• человек часто заболевает инфекционными недугами;
• кожный покров бледный, что свидетельствует о нарушении кроветворения (этот симптом проявляется одним из первых);
• масса тела пациента постепенно снижается;
• на коже локализуются петехиальные высыпания;
• повышение температуры до субфебрильного уровня.

При наличии одного или нескольких таких симптомов рекомендовано как можно скорее посетить медицинское учреждение. Важно помнить, что прогноз заболевания, а также продолжительность жизни пациента, у которого его выявили, во многом зависит именно от своевременно проведённой диагностики и лечения.

Хронический миелоидный лейкоз

Хронический миелоидный лейкоз – это злокачественный недуг, поражающий исключительно гемопоэтические стволовые клетки. Генные мутации происходят в незрелых миелоидных клетках, которые, в свою очередь, продуцируют эритроциты, тромбоциты и практически все виды белых клеток крови. Как следствие, в организме образуется аномальный ген, именуемый BCR-ABL, являющийся чрезвычайно опасным. Он «атакует» здоровые кровяные клетки и преобразует их в лейкозные. Место их локализации – костный мозг. Оттуда с током крови они распространяются по всему организму и поражают жизненно важные органы. Хронический миелолейкоз развивается не стремительно, для него характерно длительное и размеренное течение. Но главная опасность состоит в том, что без должного лечения может перерасти в острый миелоидный лейкоз, который за несколько месяцев способен убить человека.

Болезнь в большинстве клинических ситуаций поражает людей из различных возрастных групп. У детей же возникает эпизодически (случаи заболеваемости очень редки).

Хронический миелоидный лейкоз протекает в несколько стадий:

• хроническая. Лейкоцитоз нарастает постепенно (выявить его можно при помощи анализа крови). Наряду с ним, увеличивается уровень гранулоцитов, тромбоцитов. Также развивается спленомегалия. Вначале недуг может протекать бессимптомно. Позже у пациента появляется быстрая утомляемость, потливость, ощущение тяжести под левым ребром, спровоцированное увеличением селезёнки. Как правило, больной обращается к специалисту только после того, как у него появляется одышка во время незначительных нагрузок, тяжесть в эпигастрии после приёма пищи. Если в данный момент провести рентгенологическое обследование, то на снимке будет отчётливо видно, что купол диафрагмы приподнять кверху, левое лёгкое оттеснено и частично сдавлено, также стиснут и желудок из-за огромных размеров селезёнки. Наиболее страшное осложнение данного состояния – инфаркт селезёнки. Симптомы – боли слева под ребром, иррадиирующие в спину, лихорадка, общая интоксикация организма. В это время селезёнка очень болезненная при пальпации. Вязкость крови повышается, что становится причиной венооклюзивного поражения печени;
• стадия акселерации. На данной стадии хронический миелоидный лейкоз практически не проявляется или же его симптомы выражены в незначительной мере. Состояние пациента стабильно, иногда отмечается повышение температуры тела. Человек быстро устаёт. Уровень лейкоцитов нарастает, также увеличиваются метамиелоциты и миелоциты. Если провести тщательный анализ крови, то в нём обнаружатся бластные клетки и промиелоциты, которых в норме быть не должно. До 30% повышается уровень базофилов. Как только это случается, пациенты начинают жаловаться на появление кожного зуда, чувства жара. Все это обусловлено увеличение количества гистамина. После проведённых дополнительных анализов (результаты которых помещаются в историю болезни для наблюдения тенденции), увеличивается доза хим. препарата, который используют для лечения миелолейкоза;
• терминальная стадия. Эта стадия болезни начинается с появления суставных болей, резкой слабости и повышением температуры до высоких цифр (39–40 градусов). Вес пациента снижается. Характерный симптом для данной стадии – инфаркт селезёнки из-за её чрезмерного увеличения. Человек находится в очень тяжёлом состоянии. У него развивается геморрагический синдром и бластный криз. Более чем у 50% людей на данном этапе диагностируется фиброз костного мозга. Дополнительные симптомы: увеличение периферических лимфоузлов, тромбоцитопения (выявляется по анализу крови), нормохромная анемия, поражается ЦНС (парез, инфильтрация нервов). Продолжительность жизни пациента полностью зависит от поддерживающей медикаментозной терапии.

Диагностика

• полный анализ крови. С его помощью можно определить уровень всех клеток крови. У пациентов, страдающих на острый или хронический миелолейкоз, в крови повышается уровень незрелых белых клеток. Позже фиксируется уменьшение числа эритроцитов и тромбоцитов;
• биохимический анализ крови. С его помощью врачи имеют возможность выявить сбои в работе печени и селезёнки, которые были спровоцированы попаданием в них лейкозных клеток;
• биопсия и аспирация костного мозга. Наиболее информативная методика. Чаще всего эти два теста проводят одновременно. Образцы костного мозга берут из бедренной кости (задней её части);

Лечение

При выборе определённого метода лечения для данной болезни, необходимо учитывать стадию её развития. Если заболевание выявлено на раннем этапе, то пациенту обычно назначают общеукрепляющие препараты и сбалансированное питание, богатое витаминами.

Основной и наиболее эффективный способ лечения – медикаментозная терапия. Для лечения используют цитостатики, действие которых направлено на остановку роста опухолевых клеток. Также активно используется лучевая терапия, пересадка костного мозга и переливание крови.

Большинство способов лечения данной болезни вызывают довольно тяжёлые побочные эффекты:

• воспаление слизистой оболочки ЖКТ;
• постоянная тошнота и рвота;
• выпадение волос.

Для лечения заболевания и продления жизни пациента используют следующие химиотерапевтические препараты:

Выбор медикаментов напрямую зависит от стадии недуга, а также от индивидуальных особенностей пациента. Все препараты назначаются строго лечащим врачом! Самостоятельно корректировать дозу строго запрещено!

К полному выздоровлению может привести только трансплантация костного мозга. Но в таком случае стволовые клетки пациента и донора должны быть на 100% идентичны.

Миелоидный (миелобластный) лейкоз – одно из заболеваний, поражающее клетки крови. Новообразования поражают не только кровь, но и другие внутренние органы, нарушая нормальную работу организма.

Отличительные черты недуга

Лейкоциты в организме человека ведут борьбу с инфекциями, обеспечивая ему защиту. При раке крови белые клетки мутируют, перерождаясь, они начинают быстро расти, становятся причиной нарушений в работе организма. Когда в крови скапливается большое количество неправильно развитых лейкоцитов, развивается такое заболевание, как лейкоз.

Этой болезни подвержены люди разного пола и разного возраста.

Недуг имеет две формы:

В отличие от других онкологических заболеваний, где острая форма может переходить в хроническую стадию, формы миелоидного типа не переходят друг в друга. Это разные болезни со своими особенностями.

Острый миелоидный лейкоз характеризуется чрезмерным ростом незрелых, бластных клеток. Процесс развития болезни очень стремительный и требует своевременного лечения.

Острый лейкоз имеет несколько стадий течения:

Начальная	Часто протекает незамеченной. При проведении лабораторных исследований, могут наблюдаться изменения в биохимических показателях крови. У пациента обостряются хронические болезни, развиваются бактериальные инфекции
Развернутая стадия	Проявляются симптомы болезни. В некоторых случаях наблюдается чередование обострения и стадии ремиссии. Часто заканчивается полной ремиссией. Если выздоровление не наступает, болезнь обостряется, переходит в третью стадию
Терминальная стадия болезни	Отличается глобальным нарушением процесса нормального кроветворения

Острый миелоидный рак крови, заболевание, которое может развиться в любом возрасте, но чаще он свойственен возрастной категории старше 55 лет. Это одна из самых распространенных форм лейкоза среди детей и подростков. Это заболевание занимает второе место, уступая только острому лимфолейкозу. У детей острый миелоидный лейкоз составляет почти 20%.

Хроническая форма миелоидного лейкоза отличается чрезмерным патологическим ростом зрелых и созревающих клеток лейкоцитарного ряда. Болезнь протекает очень медленно, не имеет на первых стадиях ярко выраженных симптомов. Часто диагноз устанавливается случайно, при лабораторном исследовании крови по поводу другого заболевания. Хронический лейкоз, как и острый, также имеет 3 стадии:

Доброкачественная	Может длиться несколько лет без проявления каких-либо симптомов, проявляется постоянным увеличением уровня лейкоцитов
Развернутая	Наблюдаются клинические признаки болезни, количество лейкоцитов увеличивается
Терминальная	У больного резко ухудшается здоровье, наблюдается низкая чувствительность к назначенной терапии, развиваются инфекционные осложнения

Хронической формой чаще всего болеют взрослые люди, но у детей он тоже встречается. На долю детей приходится около 2% случаев.

Группа хронических миелоидных лейкозов включает хроническую форму моноцитарного рака крови, эритромиелоз, сублейкемический миелоз, другие миелоидные лейкозы.

Сублейкемический вариант хронического миелоидного лейкоза чаше всего наблюдается у пациентов в пожилом возрасте. Заболевание сопровождается разрастанием соединительной ткани костного мозга, что в итоге приводит к его замещению рубцовой соединительной тканью. Особенностью течения болезни является отсутствие жалоб в течение многих лет. С развитием недуга у больного могут наблюдаться следующие симптомы:

• увеличение размера селезенки;
• общая слабость;
• покраснение кожи лица;
• быстрая утомляемость;
• частые боли в суставах;
• головные боль.

Проявляется геморрагический синдром, который обусловлен нарушением способности крови к свертыванию.

1 стадия характеризуется:

• незначительным увеличением размера селезенки;
• легкой анемией;
• повышением уровня тромбоцитов.

2 стадия сублейкемического варианта хронического миелоидного лейкоза, промежуточная, характеризуется:

• существенным увеличением размера селезенки;
• анемией легкой степени тяжести;
• присутствием в крови пациента каплевидных эритроцитов;
• отсутствием неблагоприятных факторов.

3 стадия, продвинутая, характеризуется:

• анемией средней степени тяжести;
• наличием одного или более неблагоприятных факторов.

Чаще всего эта болезнь является доброкачественной. С установленным диагнозом при условии правильно назначенной терапии, продолжительность жизни больного может достигать 20-30 лет. При неблагоприятном варианте, когда заболевание имеет стремительное развитие, наблюдается резкое увеличение размеров селезенки, состояние больного отягощается сопутствующими осложнениями. Присоединение вторичных инфекций, резкая дистрофия, недостаточность кроветворения часто становятся причиной летального исхода.

Причины болезни

Что является причиной возникновения миелоидного лейкоза, на данный момент не существует. Однако установлен ряд причин, существенно увеличивающих риск развития заболевания.

Такими причинами могут быть генетические проблемы, такие как синдром Дауна, нейрофиброматоз. Заболевание, особенно его острая форма, часто наблюдается у детей, прошедших курс химиотерапии или лучевой терапии по поводу другого диагноза.

Лейкоз: основные симптомы

Симптомы миелоидного лейкоза подобны симптомам других видов лейкозов. Для острой формы болезни характерно их быстрое проявление. К ним можно отнести:

• легко образующиеся гематомы, частые подкожные кровоизлияния, кровоточивость десен;
• повышенная температура;
• ночные потоотделения;
• бледность кожи;
• сильная одышка при ходьбе, легких физических нагрузках;
• стремительное снижение веса;
• утомляемость;
• частые и сильные боли в суставах;
• учащенное сердцебиение.

Хронический миелоидный лейкоз на начальной стадии протекает бессимптомно. Только результат анализа крови может указать на развитие данной патологии. Часто больные жалуются на общее недомогание, тяжесть после приема пищи.

При любом изменении в организме и самочувствии, следует незамедлительно обращаться к врачу

Для развернутой стадии характерными симптомами являются:

• упадок сил;
• снижение веса;
• обильное потоотделение;
• повышенная температура;
• расстройство желудка;
• увеличение размеров печени.

Терминальная стадия, проявляются следующие симптомы:

• увеличение размеров селезенки;
• резкое повышение температур;
• кровоизлияния под кожей;
• снижение массы тела;
• отсутствие реакции на проводимое лечение.

Показатели лабораторных исследований дадут четкую картину заболевания.

Общий анализ крови выявит:

• снижение уровня эритроцитов;
• снижение уровня ретикулоцитов;
• лейкоциты имеют сильные колебания, от высоких до низких показателей;
• уровень тромбоцитов снижен;
• отсутствие базофилов и эозинофилов в периферической крови;
• повышенный уровень СОЭ.

Анализ костного мозга отражает:

• более 20% наличия миелобластных клеток;
• снижение уровня других ростковых клеток костного мозга.

Лечение недуга

Лечение хронического миелоидного лейкоза не требует госпитализации и может проводиться в амбулаторных условиях. Терапия назначается сразу, после установления диагноза. При хронической фазе основным заданием терапии есть снижение уровня лейкоцитов.

Процедура пересадки стволовых клеток, как один из методов лечения болезни

Лечение данного заболевания возможно путем:

• пересадки стволовых клеток;
• химиотерапии;
• симптоматической терапии.

Первый курс лечения предполагает прохождение химиотерапии, что позволяет уничтожить пораженные патологией раковые клетки. Курс химиотерапии не является гарантией полного излечения. Трансплантация костного мозга позволяет говорить о полном выздоровлении, но ремиссия может длиться достаточно длительный период. Химиотерапия является единственным методом лечения если:

• из-за физического состояния противопоказана лучевая терапия;
• больной отказывается подвергать себя высокому риску;
• невозможно найти донора.

Химиотерапия кроме пораженных клеток разрушает и клеток костного мозга. Пересадка донорских клеток является очень эффективной методикой лечения. Производится отбор и заморозка клеток. При благополучной пересадке клетки начинают приживаться в организме. Далее идет их созревание и развитие. Из них получаются полноценные элементы крови. Существуют 2 способа пересадки клеток: в одном из них используют донорские клетки, в другом – самого пациента.

Для данного вида болезни не существует промежуточных стадий. Различают вновь установленный диагноз, или заболевание на стадии ремиссии.

Лечение состоит из двух фаз:

• фаза индукции: назначается терапия, направленная на уничтожение как можно большего количества пораженных клеток, что приводит к ремиссии;
• фаза постремиссии направлена поддержание положительного терапевтического эффекта.

Как в случае с хронической формой, лечение миелоидного вида проводится с использованием, следующих методов:

• химиотерапия;
• назначается курс лучевой терапии;
• проводится симптоматическое лечение;
• пересадка стволовых клеток.

Прогнозы на выздоровление

На прогноз течения миелоидного лейкоза могут влиять многие факторы. Он может ухудшается в случаях, когда:

• возраст пациента более 60 лет;
• имеет место другое онкологическое заболевание;
• наличие генетических мутаций в клетках;
• на момент постановки диагноза очень высокий уровень белых клеток;
• необходимость проведения двух и более курсов химиотерапии.

Взрослые люди с острым миелоидным лейкозом имеют следующий прогноз:

• выживаемость 5 лет для пожилых людей составляет в 25% случаев;
• для людей возрастом в 45 лет выживаемость составляет около 50% случаев, причем в некоторых случаях имеет место шанс на полное избавление от болезни;
• для возрастной категории старше 65 лет выживаемость в 5 лет составляет 12%;
• у пациентов более молодого возраста шансов больше на полное выздоровление.

Каким будет прогноз хронического миелоидного лейкоза, во многом зависит от стадии заболевания в момент постановки диагноза. Огромную роль играет реакция организма пациента на назначенный доктором курс лечения. Показатель продолжительности жизни в 5 лет при хроническом миелоидном лейкозе в среднем составляет 90%. Современные методы биологической терапии позволяет добиваться стойкой ремиссии. Если перечисленные методы лечения не возымеют должного эффекта, может быть применена пересадка стволовых клеток. Такая процедура продлевает срок жизни пациентов до 10-15 лет и больше. Неблагоприятный прогноз может быть в случаях крайне позднего выявления и диагностирования недуга.

Хронический миелолейкоз – злокачественное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением гранулоцитарного ростка. Может долгое время протекать бессимптомно. Проявляется склонностью к субфебрилитету, ощущением полноты в животе, частыми инфекциями и увеличением селезенки. Наблюдаются анемия и изменение уровня тромбоцитов, сопровождающиеся слабостью, бледностью и повышенной кровоточивостью. На заключительной стадии развиваются лихорадка, лимфоаденопатия и кожная сыпь. Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинической картины и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, радиотерапия, пересадка костного мозга.

Общие сведения

Хронический миелолейкоз – онкологическое заболевание, возникающее в результате хромосомной мутации с поражением полипотентных стволовых клеток и последующей неконтролируемой пролиферацией зрелых гранулоцитов. Составляет 15% от общего количества гемобластозов у взрослых и 9% от общего числа лейкозов во всех возрастных группах. Обычно развивается после 30 лет, пик заболеваемости хроническим миелолейкозом приходится на возраст 45-55 лет. Дети до 10 лет страдают исключительно редко.

Хронический миелолейкоз одинаково распространен у женщин и у мужчин. Из-за бессимптомного или малосимптомного течения может становиться случайной находкой при исследовании анализа крови, взятого в связи с другим заболеванием или во время профилактического осмотра. У части больных хронический миелолейкоз выявляется на заключительных стадиях, что ограничивает возможности терапии и ухудшает показатели выживаемости. Лечение проводят специалисты в области онкологии и гематологии.

Этиология и патогенез хронического миелолейкоза

Хронический миелолейкоз считается первым заболеванием, при котором достоверно установлена связь между развитием патологии и определенным генетическим нарушением. В 95% случаев подтвержденной причиной хронического миелолейкоза является хромосомная транслокация, известная как «филадельфийская хромосома». Суть транслокации заключается во взаимной замене участков 9 и 22 хромосом. В результате такой замены формируется устойчивая открытая рамка считывания. Образование рамки вызывает ускорение деления клеток и подавляет механизм восстановления ДНК, что увеличивает вероятность возникновения других генетических аномалий.

В числе возможных факторов, способствующих появлению филадельфийской хромосомы у больных хроническим миелолейкозом, называют ионизирующее облучение и контакт с некоторыми химическими соединениями. Итогом мутации становится усиленная пролиферация полипотентных стволовых клеток. При хроническом миелолейкозе пролиферируют преимущественно зрелые гранулоциты, но аномальный клон включает в себя и другие клетки крови: эритроциты, моноциты, мегакариоциты, реже – В- и Т-лифоциты. Обычные гемопоэтические клетки при этом не исчезают и после подавления аномального клона могут служить основой для нормальной пролиферации кровяных клеток.

Для хронического миелолейкоза характерно стадийное течение. При первой, хронической (неактивной) фазе отмечается постепенное усугубление патологических изменений при сохранении удовлетворительного общего состояния. Во второй фазе хронического миелолейкоза – фазе акселерации изменения становятся явными, развиваются прогрессирующие анемия и тромбоцитопения. Заключительной стадией хронического миелолейкоза является бластный криз, сопровождающийся быстрой экстрамедуллярной пролиферацией бластных клеток. Источником бластов становятся лимфатические узлы, кости, кожа, ЦНС и т. д. В фазе бластного криза состояние больного хроническим миелолейкозом резко ухудшается, развиваются тяжелые осложнения, завершающиеся гибелью больного. У некоторых пациентов фаза акселерации отсутствует, хроническая фаза сразу сменяется бластным кризом.

Симптомы хронического миелолейкоза

Клиническая картина определяется стадией заболевания. Хроническая фаза в среднем продолжается 2-3 года, в некоторых случаях – до 10 лет. Для этой фазы хронического миелолейкоза характерно бессимптомное течение или постепенное появление «легких» симптомов: слабости, некоторого недомогания, снижения трудоспособности и чувства переполнения живота. При объективном осмотре больного хроническим миелолейкозом может обнаруживаться увеличение селезенки. По анализам крови выявляется повышение количества гранулоцитов до 50-200 тыс./мкл при бессимптомном течении заболевания и до 200-1000 тыс./мкл при «легких» признаках.

На начальных стадиях хронического миелолейкоза возможно некоторое снижение уровня гемоглобина. В последующем развивается нормохромная нормоцитарная анемия. При исследовании мазка крови пациентов с хроническим миелолейкозом отмечается преобладание молодых форм гранулоцитов: миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов. Наблюдаются отклонения от нормального уровня зернистости в ту или иную сторону (обильная или очень скудная). Цитоплазма клеток незрелая, базофильная. Определяется анизоцитоз. При отсутствии лечения хроническая фаза переходит в фазу акселерации.

О начале фазы акселерации хронического миелолейкоза может свидетельствовать как изменение лабораторных показателей, так и ухудшение состояния пациентов. Возможно нарастание слабости, увеличение печени и прогрессирующее увеличение селезенки. У больных хроническим миелолейкозом выявляются клинические признаки анемии и тромбоцитопении или тробоцитоза: бледность, быстрая утомляемость, головокружения, петехии, кровоизлияния, повышенная кровоточивость. Несмотря на проводимое лечение, в крови пациентов с хроническим миелолейкозом постепенно увеличивается количество лейкоцитов. При этом отмечается возрастание уровня метамиелоцитов и миелоцитов, возможно появление единичных бластных клеток.

Бластный криз сопровождается резким ухудшением состояния больного хроническим миелолейкозом. Возникают новые хромосомные аномалии, моноклоновое новообразование трансформируется в поликлоновое. Отмечается нарастание клеточного атипизма при угнетении нормальных ростков кроветворения. Наблюдаются ярко выраженные анемия и тромбоцитопения. Суммарное количество бластов и промиелоцитов в периферической крови составляет более 30%, в костном мозге – более 50%. Пациенты с хроническим миелолейкозом теряют вес и аппетит. Возникают экстрамедуллярные очаги незрелых клеток (хлоромы). Развиваются кровотечения и тяжелые инфекционные осложнения.

Диагностика хронического миелолейкоза

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и результатов лабораторных исследований. Первое подозрение на хронический миелолейкоз часто возникает при повышении уровня гранулоцитов в общем анализе крови, назначенном в порядке профилактического осмотра или обследования в связи с другим заболеванием. Для уточнения диагноза могут использоваться данные гистологического исследования материала, полученного при стернальной пункции костного мозга, однако окончательный диагноз «хронический миелолейкоз» выставляется при выявлении филадельфийской хромосомы при помощи ПЦР, флюоресцентной гибридизации или цитогенетического исследования.

Вопрос о возможности постановки диагноза хронический миелолейкоз при отсутствии филадельфийской хромосомы остается дискутабельным. Многие исследователи считают, что подобные случаи могут объясняться комплексными хромосомными нарушениями, из-за которых выявление данной транслокации становится затруднительным. В ряде случаев филадельфийскую хромосому можно обнаружить при использовании ПЦР с обратной транскрипцией. При отрицательных результатах исследования и нетипичном течении заболевания обычно говорят не о хроническом миелолейкозе, а о недифференцированном миелопролиферативном/миелодиспластическом расстройстве.

Лечение хронического миелолейкоза

Тактику лечения определяют в зависимости от фазы заболевания и выраженности клинических проявлений. В хронической фазе при бессимптомном течении и слабо выраженных лабораторных изменениях ограничиваются общеукрепляющими мероприятиями. Больным хроническим миелолейкозом рекомендуют соблюдать режим труда и отдыха, принимать пищу, богатую витаминами и т. д. При повышении уровня лейкоцитов используют бусульфан. После нормализации лабораторных показателей и уменьшения селезенки пациентам с хроническим миелолейкозом назначают поддерживающую терапию или курсовое лечение бусульфаном. Радиотерапию обычно используют при лейкоцитозе в сочетании со спленомегалией. При снижении уровня лейкоцитов делают паузу продолжительностью не менее месяца, а затем переходят на поддерживающую терапию бусульфаном.

В прогрессирующей фазе хронического миелолейкоза возможно использование одного химиопрепарата или полихимиотерапии. Применяют митобронитол, гексафосфамид или хлорэтиламиноурацил. Как и в хронической фазе, проводят интенсивную терапию до стабилизации лабораторных показателей, в последующем переходят на поддерживающие дозы. Курсы полиохимиотерапии при хроническом миелолейкозе повторяют 3-4 раза в год. При бластных кризах осуществляют лечение гидроксикарбамидом. При неэффективности терапии используют лейкоцитаферез. При выраженной тромбоцитопении, анемии выполняют переливания тромбоконцентрата и эритроцитарной массы. При хлоромах назначают радиотерапию.

Пересадку костного мозга проводят в первой фазе хронического миелолейкоза. Продолжительной ремиссии удается достичь у 70% пациентов. При наличии показаний осуществляют спленэктомию. Экстренная спленэктомия показана при разрыве или угрозе разрыва селезенки, плановая – при гемолитических кризах, «блуждающей» селезенке, рецидивирующих периспленитах и резко выраженной спленомегалии, сопровождающейся нарушением функций органов брюшной полости.

Прогноз хронического миелолейкоза

Прогноз при хроническом миелолейкозе зависит от множества факторов, определяющим из которых является момент начала лечения (в хронической фазе, фазе активации или в период бластного криза). В качестве неблагоприятных прогностических признаков хронического миелолейкоза рассматривают значительное увеличение печени и селезенки (печень выступает из-под края реберной дуги на 6 и более см, селезенка – на 15 и более см), лейкоцитоз свыше 100×10 9 /л, тромбоцитопению менее 150×10 9 /л, тромбоцитоз более 500х10 9 /л, повышение уровня бластных клеток в периферической крови до 1% и более, повышение суммарного уровня промиелоцитов и бластных клеток в периферической крови до 30% и более.

Вероятность неблагоприятного исхода при хроническом миелолейкозе возрастает по мере увеличения количества признаков. Причиной гибели становятся инфекционные осложнения или тяжелые геморрагии. Средняя продолжительность жизни пациентов с хроническим миелолейкозом составляет 2,5 года, однако при своевременном начале терапии и благоприятном течении заболевания этот показатель может увеличиваться до нескольких десятков лет.