Содержание:
Ревматизм (ревматическая лихорадка) – токсико- иммунологическое системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечнососудистой системе, развивающееся у генетически предрасположенных к нему лиц в связи с острой инфекцией, вызванной в-гемолитическим стрептококком группы А, преимущественно в возрасте 7–15 лет.
Современное патогенетическое определение ревматизма принадлежит Столлерману (1997 г.): ревматическая лихорадка – постинфекционное осложнение А-стрептококкового фарингита, ангины у предрасположенных лиц в связи с развитием аутоиммунного ответа на эпитопы стрептококка и перекрестной реактивности со схожими эпитопами тканей человека (в коже, суставах, сердце, мозге).
Термин «ревматизм» включает острую ревматическую лихорадку и хроническую ревматическую болезнь сердца.
Этиология
В настоящее время убедительно доказано, что возникновение ревматизма и его рецидивы связаны с в-гемолитическим стрептококком группы А (тонзиллит, фарингит, стрептококковый шейный лимфаденит). Предрасполагающие факторы: переохлаждение, молодой возраст, наследственность.
ОРЛ развивается через 2–4 недели после перенесенной инфекции, вызванной В – гемолитическим стрептококком группы А, его также называют «ревматогенными» серотипами (М3, М5, М18, М24). Особенность перечисленных серотипов – высокая контагиозность, быстрая передача от больного человека здоровому и наличие на поверхности стрептококка м-протеина, содержащего антигенные детерминанты (эпитопы), имеющие сходство с компонентами сердечной мышцы, мозга и синовиальных оболочек.
Определенное значение отводится наследственной предрасположенности. Встречаются так называемые «ревматические» семьи, где заболеваемость в 2–3 раза чаще. Ревматизм у однояйцовых близнецов встречается в 37 % случаев. Риск заболеть ревматизмом 2-му ребенку в семье, если первый болен, выше, чем в здоровых семьях. Эта предрасположенность проявляется особой индивидуальной гиперчувствительностью организма к стрептококку, что связано с генетически обусловленными изменениями гуморального и клеточного иммунитета, обуславливающего дефект элиминации стрептококка из организма.
Установлен полигенный тип наследования. Показана связь заболевания с наследованием определенных вариантов гаптоглобина, аллоан- тигена В-лимфоцитов, выявлена взаимосвязь с антигенами системы гис- тосовместимости НЬА А11, В35, ДЯ5, ДЯ7. При поражении клапанов сердца повышена частота носительства НЬА А3, при поражении клапана аорты – В15.
Выделяют группы факторов риска развития ревматизма:
1. Наличие ревматизма или диффузных заболеваний соединительной ткани, а также врожденной неполноценности соединительной ткани у родственников 1-й степени родства.
3. Возраст 7–15 лет.
4. Перенесенная острая стрептококковая инфекция и частые носоглоточные инфекции.
5. Носительство в-клеточного маркера Д8/17 у здоровых лиц и, в первую очередь, у родственников пробанда.
Патогенез
Современной теорией патогенеза ревматизма является токсико- иммунологическая. Стрептококк вырабатывает вещества, обладающие выраженным кардиотоксическим действием и способные подавлять фагоцитоз, повреждать лизосомальные мембраны, основное вещество соединительной ткани: М-протеин, пептидогликан, стрептолизин – О и S, гиалуронидазу, стрептокиназу, дезоксирибонуклеазу и др.
Существует определенная иммунологическая взаимосвязь между антигенами стрептококка и тканями миокарда. Токсины стрептококка вызывают развитие воспаления в соединительной ткани, сердечнососудистой системе; наличие антигенной общности между стрептококком и сердцем приводит к включению аутоиммунного механизма – появлению аутоантител к миокарду, антигенным компонентам соединительной ткани – структурным гликопротеидам, протеогликанам, анти- фосфолипидных антител, формированию иммунных комплексов и усугублению воспаления.
Гуморальные и клеточные иммунологические сдвиги при ревматизме выражаются в повышении титров антистрептолизина-0 (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК), дисим- муноглобулинемии, возрастании процентного и абсолютного количества в-лимфоцитов при снижении процентного и абсолютного количества Т-лимфоцитов. Значительно нарушается функция тканевых базофилов, усиливается их дегрануляция, в ткань и кровяное русло выходят биологически активные вещества – медиаторы воспаления: гистамин, серотонин, брадикинины и др., что способствует развитию воспаления.
Иммунный воспалительный процесс вызывает дезорганизацию соединительной ткани (прежде всего в сердечно-сосудистой системе), протекающую в форме последовательных стадий:
Мукоидное набухание (обратимый патологический процесс, заключающийся в разволокнении соединительной ткани); в основе этой стадии лежит деполимеризация основного вещества соединительной ткани с накоплением преимущественно кислых мукополисахаридов.
Фибриноидный некроз (необратимый процесс, проявляющийся дезорганизацией коллагеновых волокон, набуханием их, отложением фибриноида, глыбчатым распадом коллагена).
Формирование специфических ревматических гранулем вокруг очагов фибриноидного некроза (ашоф-талалаевских гранулем); гранулема представлена крупными базофильными гистиоцитами, лимфоцитами, миоцитами, тучными и плазматическими клетками. Истинная ревматическая гранулема локализуется только в сердце.
Острая ревматическая лихорадка
Повторная ревматическая лихорадка
Подкожные ревматические узелки
Хроническая ревматическая болезнь сердца:
— без порока сердца***
* по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко
** — функциональный класс по NYHA
*** — возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью Эхо-КГ
**** — при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо исключить другие причины его формирования.
В представленной классификации выделяется два варианта исходов заболевания.
При выздоровлении речь идет о полном обратном развитии клинической симптоматики ОРЛ с нормализацией лабораторных показателей и отсутствием каких–либо остаточных изменений.
Под хронической ревматической болезнью сердца понимается заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшегося после перенесенной ОРЛ.
Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) оценивается в соответствии с классификациями Стражеско–Василенко (степень) и Нью–Йоркской ассоциации кардиологов (функциональный класс).
Осложнения острой ревматической лихорадки:
формирование порока сердца;
нарушение ритма сердца.
Примеры формулировки клинического диагноза:
Острая ревматическая лихорадка: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит, НК I (ФК I).
Острая ревматическая лихорадка: хорея, НК 0 (ФК 0).
Повторная ревматическая лихорадка: кардит. Сочетанный митральный порок сердца. НК IIА ( ФК II).
Хроническая ревматическая болезнь сердца: провоспалительный краевой фиброз створок митрального клапана. НК 0 (ФК 0).
Хроническая ревматическая болезнь сердца: комбинированный митрально-аортальный порок сердца. НК II Б (ФК III).
Этиология
Острая ревматическая лихорадка – это заболевание, вызываемое ß – гемолитическим стрептококком группы А.
Факторы риска развития орл:
вирулентная носоглоточная инфекция;
острые респираторные вирусные инфекции;
недостаточно эффективное лечение носоглоточной инфекции;
в начале формирования закрытых коллективов (детские сады, ясли, классы в школах; призывники);
семейно-генетическая предрасположенность к ревматизму;
гипериммунная реакция организма на стрептококковые антигены и длительная персистенция стрептококка;
неудовлетворительные жилищно-бытовые условия;
Факторы риска развития повторной ревматической лихорадки:
вирулентная носоглоточная инфекция;
острые респираторные вирусные инфекции;
недостаточно эффективное лечение носоглоточной инфекции;
гипериммунная реакция организма на стрептококковые антигены и длительная персистенция стрептококка;
неудовлетворительные жилищно-бытовые условия;
К развитию острой ревматической лихорадки может привести не только ß – гемолитический стрептококк группы А, но и предшествующая острая респираторная вирусная инфекция, которая создаёт условия для развития стрептококковой инфекции.
В настоящее время в связи с улучшением жилищно-бытовых условий изменилась и клиника острой ревматической лихорадки: реже высокая температура, полиартралгии, менее выражена в целом симптоматика. Больше больных с затяжным течением. Чаще больные обращаются в поликлинику именно с суставным синдромом. Поражения сердца ограничиваются миокардитом.
РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА У ДЕТЕЙ
Определение. Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных b-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), в мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц, главным образом у детей и подростков (7-15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожимиаутоантигенами, поражаемых тканей человека.
Кодирование по МКБ-10. I00 – ревматическая лихорадка без упоминания о вовлечении сердца.I01 – ревматическая лихорадка с вовлечением сердца.I05.1 – митральная недостаточность.I06.1 – ревматическая недостаточность аортального клапана. I08.0 – сочетанное поражение митрального и аортального клапанов.
Аббревиатуры. ОРЛ – острая ревматическая лихорадка, ПРЛ – повторная ревматическая лихорадка, ХРБС – хроническая ревматическая болезнь сердца.
Классификация.
Классификация ревматической лихорадки
(Ассоциация ревматологов России, 2003)
| Клинические варианты | Клинические проявления | Исход | Стадия НК | ||
| Основные | Дополнитель- ные | КСВ* | NYHA** | ||
| Острая ревматическая лихорадка Повторная ревматическая лихорадка | Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема | Лихорадка Артралгия Абдоминальный синдром Серозиты | Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца: — без порока сердца*** — с пороком сердца**** | I II А II Б III | I II III IV |
* – по классификации Н.Д.Стражеско и В.Х.Василенко;
** – функциональный класс по NYHA;
*** – возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭХО-КГ;
**** – при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генез и др.)
Диагностика.
Модифицированные критерии Киселя-Джонса, применяемые для диагностики ОРЛ (Американская Ассоциация Кардиологов и Ассоциация Ревматологов России, 2003)
| Большие критерии | Малые критерии | Данные, подтверждающие предшествующую А-стрептококковую инфекцию |
| Кардит Мигрирующий полиартрит Хорея Сиденгама Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки | Клинические: Артралгия Лихорадка Лабораторные: Повышенныеострофазовыереактанты (СОЭ, С-реактивный белок) Инструментальные: Удлинение интервала PQ на ЭКГ Признаки митральной и/или аортальной регургитации при допплер ЭХО-КГ | Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител (АСЛ-О, анти-ДНК-аза В) |
Наличие у больного ребенка двух больших или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, документированными подтверждающими предшествующую инфицированность стрептококком группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ. К особым случаям относятся изолированная («чистая») хорея (при исключении других причин), поздний кардит (растянутое по времени, более 2 месяцев, развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита – при исключении других причин), повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без нее).
Лечение.Основными принципами лечения ревматической лихорадки у детей являются: раннее начало, длительность не менее 3-4 месяцев. При ОРЛ и повторной ревматической лихорадке обязательно стационарное лечение, при кардите — с соблюдением постельного режима.
Питание полноценное, пища легкоусвояемая. В остром периоде соль и жидкость ограничивают в половину меньше обычного. Показано большое количество фруктов и овощей, соков, калийсодержащих продуктов (изюм, курага, чернослив, картофель, капуста). При выраженной декомпенсации назначают разгрузочные дни.
В основе медикаментозного лечения лежит антибактериальная и противовоспалительная терапия. Препаратом выбора для антибактериальной терапии является бензилпенициллин в дозе 50-100 тыс. ЕД на кг массы в сутки, 4-х кратно в течение первых 2-х недель. После окончания курса бензилпенициллина переводят на пенициллины пролонгированного действия — бензатин-бензилпенициллин (в дозах 1,2 млн. ЕД при массе ребенка до 30 кг и 2,4 млн. ЕД при массе ребенка более 30 кг 1 раз в 3 недели внутримышечно или другой пролонгированный пенициллин (бициллин 5) в дозе 750 тыс. ЕД для дошкольников и 1,5 млн. ЕД для школьников). При сопутствующих очагах инфекции желательно провести 2-ой курс антибиотикотерапии и после переводить на пролонгированные пенициллины. При непереносимости бензилпенициллина назначается макролиды:рокситромицин, спирамицин, азитромицин, кларитромицин в возрастных дозировках в течение 10 дней, а также можно линкомицин, клиндамицин или цефалоспорины II – III поколения: цефаклор, цефотаксим, цефиксим, цефтриаксон.
Из противовоспалительных средств, как правило, препаратом выбора для лечения ревматической лихорадки является ацетилсалициловая кислота. Используется противовоспалительное, десенсибилизирующее, болеутоляющее, жаропонижающее и легкое антикоагулянтное действие ацетилсалициловой кислоты. Начальная доза 0,2 г/год жизни в сутки или 0,05 г/кг в сутки, не более 3 г в сутки (по современным рекомендациям – до 0,08-0,12 г/кг в сутки). Суточная доза разделяется на 3-4 приема и дается с большим количеством молока, после еды, в течение 3-4 недель. Далее дозу уменьшают до 0,15 г/год жизни в сутки и дают 2 недели, после чего в течение 1,5 месяцев больной получает ацетилсалициловую кислоту по 0,1 г/год жизни в сутки. Длительность курса зависит от клинических проявлений ревматической лихорадки и составляет 2,5-3 месяца. При рекомендуемых дозах побочные действия ацетилсалициловой кислоты (носовые и желудочные кровотечения, подкожные геморрагии) встречаются редко.У детей и подростков до 12 лет с признаками острых вирусных заболеваний (грипп, ветряная оспа и другие) ацетилсалициловую кислоту назначать нельзя из-за опасности спровоцировать синдром Рея.
При непереносимости ацетилсалициловой кислоты можно назначать диклофенак натрия (вольтарен, ортофен) выпускается в таблетках, покрытых оболочкой по 0,025 г, 0,050 г. Назначается в суточной дозе 2,5 мг/кг. Курс лечения составляет 6-8 недель. Нестероидные противовоспалительные препараты нового класса – специфические и селективные ингибиторы циклооксигеназы (ЦОГ-2) – целебрекс (целекоксиб), нимесулид (найз), мовалис оказывают хороший противовоспалительный и анальгезирующий эффект, а также меньшее отрицательное влияние на слизистую оболочку ЖКТ, печень, почки и на кровоточивость.
Глюкокортикоиды (ГК) применяются при среднетяжелом и тяжелом кардитах, протекающих с застойной сердечной недостаточностью, нарушениями ритма сердца и проводимости и хорее с учётом их мощного десенсибилизирующего и противовоспалительного действия, в умеренных дозах – 0,7-0,8 мг/(кгхсут), однако при диффузных эндомиокардитах и панкардитах доза может быть увеличена до 1,5-2 мг/(кгхсут). Полныйкурс ГК при РЛ составляет 1-1,5 мес при среднетяжелом кардите и 2-2,5 мес – при тяжелом кардите. Во время глюкокортикоидной терапии необходим прием достаточного количества хлорида калия в виде 3% раствора через рот.
С кардиотропной целью показано внутривенное струйное введение глюкозы 20% 20,0 + инсулина 1 ед. + кокарбоксилазы (ККБ) 50-100 мг + аскорбиновой кислоты 5% 2,0 № 10-15, применяются также инозин, калия и магния аспарагинат, калия оротат, магний и пиридоксин, метаболические препараты такие как, милдронат, магния оротат, карнитина хлорид и другие.
Лечение хореи заключается в назначении наряду с противоспалительной и антибактериальной терапией ноотропных препаратов (пирацетам 0,2-0,4 г 2-3 раза в сутки до 2 мес), транквилизаторов (алпразолам по 0,25 мг 2 раза в сутки 10-14 дней) или нейролептиков (тиоридазин – 10-20-30 мг в сутки, 10-14 дней).
При застойной сердечной недостаточности назначаются сердечные гликозиды (дигоксин), мочегонные препараты, ингибиторы АПФ. При тяжелых аритмиях высоких градаций назначают антиаритмические препараты.
Санация очагов хронической инфекции (кариеса, гайморита, тонзиллита) способствует профилактике рецидивов и обострений заболевания.
Хирургическое лечение клапанных пороков (протезирование, комиссуротомия) показано в случае выраженной клапанной деформации и стойкой НК. Перед операцией больные в течение 3-6 месяцев получают полный курс антиревматического лечения.
На этапе санаторного леченияв условиях местного санатория, реабилитационного центра или по месту жительствапреследуются задачи достижения полной ремиссии и восстановления функциональной способности сердечно-сосудистой системы, что достигается с помощью лечебно-оздоровительного режима с индивидуальным двигательным режимом, ЛФК, закаливания (воздушные ванны и водные процедуры с учетом индивидуальных показаний – обтирания, мытье до пояса с постепенным снижением температуры воды). На данном этапе также важен контроль приема НПВС, препаратов, улучшающих метаболизм миокарда и контроль динамики состояния. Необходимо наблюдение у врачей по месту жительства и проведение профилактических мероприятий.
Первичная профилактика проводится детям от 7 до 17 лет с факторами высокого риска развития ревматической лихорадки, к которым относятся:
– недавно перенесенная острая стрептококковая инфекция и частые назофарингеальные инфекции (хронический тонзиллит или фарингит);
– возраст от 7 до 17 лет;
– функциональные изменения в сердце;
– жалобы на артралгии;
– наличие ревматической лихорадки и диффузных болезней соединительной ткани, а также врожденной неполноценности соединительной ткани у родственников I степени родства.
К мероприятиям по первичному предупреждению ревматической лихорадки относятся:
1. Выявление очагов острых и хронических стрептококковых инфекций (тонзиллит, фарингит, синусит).
2. Лечение острых и хронических стрептококковых инфекций (тонзиллит, фарингит, синусит). 10-дневные курсы антибиотикотерапии (феноксиметилпенициллин, амоксициллин, цефалоспорины I поколения) или однократное введение экстенциллина.
3. Повышение естественного иммунитета (полноценное питание, витаминотерапия, курсовое введение биостимуляторов и адаптогенов, рациональное чередование физических нагрузок и адекватного отдыха, закаливание, среди подростков – борьба с табакокурением, ранним алкоголизмом и наркоманией).
Вторичная профилактика направлена на предотвращение развития повторной ревматической лихорадки и осуществляется пенициллинами пролонгированного действия.
Этот вид профилактики проводится детям и подросткам, перенесшим ревматическую лихорадку, в том числе и после хирургической операции по поводу ревматического порока сердца.
К факторам риска повторной ревматической лихорадки относятся:
– две и больше перенесенных атак ревматической лихорадки,
– сформированный порок сердца,
– менее 6 месяцев после перенесенной атаки,
К мероприятиям вторичной профилактики относятся:
1. Предупреждение повторной ревматической лихорадки.
В настоящее время единственно правильным методом вторичной профилактики ревматической лихорадки считается круглогодичная медикаментозная профилактика: бициллин-5 вводится внутримышечно 1 раз в 2-3 недели детям дошкольного возраста по 750.000 ЕД, а детям старшего возратса – по 1.500.000 ЕД через каждые 3 недели.
Бензатинбензилпенициллин (экстенциллин,ретарпен) вводится 1 раз в 3 недели внутримышечно детям с массой до 30 кг в дозе 1.200.000 ЕД, детям с массой более 30 кг – 2.400.000 ЕД.
Продолжительность вторичной профилактики определяется критериями, предложенными Американской Ассоциацией Кардиологов и ВОЗ.
| Категория больных | Продолжительность вторичной профилактики |
| 1. Пациенты, у которых последние атаки не привели к развитию кардита. | В течение 5 лет, минимум до возраста 18 лет |
| 2. Пациенты 1 группы с факторами риска. | Более чем до возраста 21 год |
| 3. Пациенты, у которых развился кардит в результате последних атак РЛ | В течение 10 лет, минимум до возраста 25 лет |
| 4. Пациенты 3 группы при наличии неблагоприятных социально-бытовых факторов и факторов риска | И после возраста 25 лет |
| 5. Пациенты с хроническим ревматическим повреждением клапанов сердца | Более 10 лет или в течение всей жизни |
2. Полноценное лечение при обострениях хронического тонзиллита/фарингита с применением ингибитор-защищенных пенициллинов (амоксициллин/клавунат) или оральных цефалоспоринов II поколения (цефуроксим-аксетил).
3. Повышение иммунобиологической защиты. Закаливающие процедуры. Планомерные занятия физкультурой: после ОРЛ на первом году – лечебная физкультура, на втором году – занятия в подготовительной группе, на третьем году при хорошей функции сердечно-сосудистой системы – занятия в основной группе. Правильное и полноценное питание с достаточным содержанием всех необходимых пищевых ингредиентов, витаминов (особенно витамина С). Соблюдение режима сна, отдыха, умственных и физических нагрузок. Исключение психического перенапряжения. Соблюдение санитарно-гигиенического режима, профилактика переохлаждений, перегреваний, избыточной инсоляции.
Санаторно-курортное лечение при ревматической лихорадке возможно не ранее, чем через 7-10 месяцев после атаки.