Артериовенозная мальформация спинного мозга

Клинические наблюдения

Памятки

Артериовенозные мальформации (АВМ) представляют собой врожден ны й порок развития сосудистой системы, в основе которого лежит формирование патологического сброса (шунтирования) крови из артериальной в венозную систему, минуя нормальное капиллярное русло в тканях . В результате нарушения эмбриогенеза в ткани мозга формируется патологический клубок сосудов. Стенки этих сосудов не имеют характерных признаков ни артерий, ни вен. Значительным вариациям подвержены как толщина стенок, так и калибр самих сосудов. Неполноценность стенки сосудов АВМ является основным фактором, обусловливающим наиболее частое проявление — внутричерепное кровоизлияние. В структуре АВМ различают приносящие кровь сосуды (афференты), клубок патологических сосудов ( n >) и дренирующие вены (эфференты). Нередко на афферентных сосудах и в клубке АВМ формируются аневризмы. При наличие аневризм риск кровоизлияния увеличивается.

АВМ головного мозга

Выявляемость — 1-2 случая на 100 000 населения в год. Прогноз при консервативной терапии: инвалидизация — 48% , 20-25% — летальность. Ежегодный риск кровоизлияния — 2,2-4%.

Асимптомное течение у больных с выявленными АВМ составляет 7-15%. Интракраниальные кровоизлияния отмечаются в 60-70%, симптоматическая эпилепсия — 25-55%. Сочетание двух последних симптомов — 12-26%. Различные очаговые неврологические расстройства — 5 %, головные боли — 12- 20%.

Отмечено, что чаще дают кровоизлияния АВМ, располагающиеся в глубинных отделах мозга, имеющие отток в глубокие вены, а также АВМ небольшого размера. Интракраниальные кровоизлияния чаще представлены внутримозговыми, реже внутрижелудочковыми и субарахноидальными кровоизлияниями. Риск повторного кровоизлияния — 6-17 % в год. Риск кровоизлияния увеличивается при сочетании АВМ с аневризмами сосудов внутри клубка АВМ, а также с аневризмами на приносящих сосудах.

Среди неинвазивных методов исследования компьютерная томография позволяет получить лишь ориентировочные данные в отношении АВМ. Более детальная оценка АВМ возможна по данным СКТ ангиографии, МРТ и МР-ангиографии.

Анатомические детали АВМ, особенности кровоснабжения и венозного оттока оцениваются при контрастной ангиографии. На основе этих данных возможно наиболее оптимально планировать лечение.

Существует несколько видов лечения лечения АВМ.

1. Прямое хирургическое вмешательство. Иссечение АВМ является радикальным методом. Однако при АВМ больших размеров, располагающихся в функционально важных зонах мозга, прямое хирургическое вмешательство может быть связано с высоким риском неврологических расстройств.

2. Эндоваскуляная эмболизация АВМ . Методом выбора при лечении радикально неоперабельных АВМ является суперселективная эмболизация адгезивными клеевыми композициями — цианакрилатами ( n BCA, Glubran2 ) , а также неадгезивной композицией ONYX . Максимальный эффект эмболизации достигается при окклюзии узла АВМ. Для катетеризации афферентных сосудов используются микрокатетеры, изготовл енные из специальных полимеров с гидрофильным покрытием, облегчающим продвижение катетера по сосудистому руслу. С помощью такого инструмента можно осуществить катетеризацию сосудов 4-5 порядков. Как правило , эмболизация проводится последовательно, в несколько этапов для предотвращения резкой перестройки мозгового кровотока и исключения нежелательных последствий.

Перед введением клеевой композиции в ряде случаев проводятся фармакологические функциональные пробы для выявления возможного участия афферентного сосуда в кровоснабжении нормальной мозговой ткани. Если при такой пробе не развиваются неврологические расстройства, то выполняется эмболизация .

Тотальное выключение АВМ из кровотока при эндоваскулярной эмболизации достигается в 12-40% случаев, субтотальное в 35-55%, в остальных случаях — частичное. Поэтому наиболее часто эмболизация рассматривается как этап предоперационной подготовки больного к прямой операции — иссечения АВМ. Тем не менее при радикально неоперабельных симптоматических АВМ проводится целевая эмболизация, направленная на устранение возможных источников кровотечения (например, аневризмы), с целью уменьшения венозной внутричерепной гипертензии, для снижения стилл-синдрома, а также уменьшения эпилептических проявлений. Кроме этого, уменьшение объема функционирующей части крупной АВМ, достигнутое в результате эмболизации, позволяет более адекватно произвести прямое вмешательство на АВМ или обеспечить наиболее оптимальные условия для проведения радиохирургии.

3. Лучевая терапия Радиохирургическое лечение (облучение за один сеанс) проводится больным с АВМ, которые не удается выключить хирургическими методами, а также у больных с функционирующими остатками АВМ после иссечения или эмболизации размером до 3 см. в диаметре. При АВМ более крупного размера возможно планирование облучения за несколько сеансов — радиотерапевтическое лечение.

4. Комбинированное лечение. В наиболее сложных клинических ситуациях возможно оптимальное сочетание в различных комбинациях всех вышеперечисленных методик для достижения полного выключения АВМ с минимальным риском для больного.

АВМ вены Галена

АВМ вены Галена (АВМвГ) — особый вид артерио-венозных мальформаций, характерный, в основном, для педиатрической группы больных. Патология носит врожденный характер и характеризуется формированием артерио-венозного шунта в области одного из главных венозных коллекторов — большой вены мозга (вены Галена).

1% от внутричерепных сосудистых мальформаций , 3 0% среди мальформаций , выявляемых в детском возраст е. С мертность: 90% у новорожденных , 35% у детей до 7 лет . З аболевание может проявляться у детей раннего возраста, в подростковом периоде и крайне редко — у взрослых.

Современные методы ультразвуковой диагностики и МРТ позволяют еще внутриутробно поставить диагноз АВМвГ. В неонатальном периоде методами выбора в диагностике этой патологии являются МРТ, МР-ангиорафия, которые позволяют оценить почти все детали патологии и принять решение о дальнейшей тактике лечения. Контрастная церебральная ангиография производится в тех случаях, когда принято решение о необходимости хирургического вмешательства и, как правило, совмещается с эндоваскулярным вмешательством.

У новорожденных с высокопоточными артерио-венозными шунтами в области большой вены мозга на первый план могут выступать симптомы сердечно-легочн ой и полиорганн ой недостаточност и, которые в наиболее тяжелых проявлениях могут приводить к неблагоприятному исходу. В менее тяжелых случаях отмечаются опережающее возрастную норму увеличение размеров головы ( макрокрания ) , гидроцефалия , задержка психо-моторного развития ребенка , э писиндром , очаговая неврологическая симптоматика . Реже происходят внутричерепные кровоизлияния.

Лечение осуществляется преимущественно эндоваскулярным методом. Ограничений по возрасту для проведения операции нет, однако наиболее оптимальным сроком являются 3-5 мес. Чем раньше будут устранены патологические артерио-венозные шунты, тем больше шансов у ребенка для дальнейшего нормального развития.

Перекрытие шунтов производится с помощью микроспиралей или клеевыми композициями с использованием как артериального, так и венозного доступа.

АВМ спинного мозга

АВМ спинного мозга составляют примерно 4-5% от первичных опухолей позвоночн ого канала. У мужчин аневризмы встречаются в два раза чаще, чем у женщин. Проявляться заболевание может в любом возрасте, у 80% пациентов оно манифестирует в 20-60-летнем возрасте. До настоящего времени распознавание спинальных сосудистых аномалий остается трудным , вследствие сходства клинической картины их часто принимают за опухоли или рассеянный склероз.

Наиболее частым начальным симптомом является корешковая боль. Вместе с корешковой болью появляются очаговые спинальные симптомы, варьирующие в зависимости от уровня поражения. Болезнь может протекать с периодами временного ухудшения или улучшения, но в основном имеет прогрессирующий характер. Различают 2 варианта течения. Паралитическая форма (40-60%) характеризуется постепенным усугублением неврологических расстройств, связанных с ишемией спинного мозга. Апоплектическая форма характерна для АВМ, манифестирующих спонтанным субарахноидальным или интрамедуллярным кровоизлиянием. Выраженность и характер неврологических расстройств зависят от локализации АВМ и объема излившейся крови и широко варьируют от изолированных симптомов САК до очаговой неврологической симптоматики, представленной грубыми расстройствам движений в конечностях (вплоть до паралича), нарушением чувствительности в конечностях и на теле, нарушением функции тазовых органов. Апоплектическая форма наиболее часто встречается у молодых пациентов.

Наиболее оптимальным методом диагностики спинальных АВМ является МРТ, которая позволяет установить локализацию, протяженность АВМ по оси спинного мозга и оценить сопутствующие изменения в ткани спинного мозга. Более детально изучить строение АВМ и особенности венозного оттока позволяет спинальная селективная ангиография. На основе этих данных принимается решение о выборе метода лечения.

Лечение АВМ чаще всего эндоваскулярное. Прямое хирургическое удаление АВМ спинного мозга производится редко, в основном в тех случаях, когда она расположена на задней поверхности спинного мозга и имеет небольшую протяженность. Эндоваскулярное тромбирование АВМ спинного мозга осуществляется путем эмболизации твердыми эмболами и\или клеевыми композициями при суперселективной катетеризации афферентных сосудов .

В подавляющем большинстве случаев эндоваскулярное лечение оказывае тся эффективн ым. В результате выключения АВМ улучшается кровоснабжение вещества спинного мозга. Особенно быстрый регресс неврологических симптомов наблюдается у больных с синдромом “обкрадывания”.

Клинические наблюдения

Памятки

Copyright © 2000-2015 NSI Designed by SY Last modified: 04.04.2015 16:18

Из этой статьи вы узнаете, что такое артериовенозная мальформация (сокращенно АВМ), как она проявляется, ее характерные симптомы. Как полностью избавиться от патологии.

Автор статьи: Стоянова Виктория , врач 2 категории, заведующая лабораторией в лечебно-диагностическом центре (2015–2016 гг.).

Артериовенозная мальформация – это соединение между артерией и веной, которого в норме быть не должно. Она может иметь вид опухоли, состоящей из мелких переплетенных сосудов, соединяющих вену с артерией.

Нажмите на фото для увеличения

Присутствие АВМ приводит к нарушению кровоснабжения органа. Также, если она разрастается до значительных размеров, то может сдавливать орган, мешая ему работать. Из-за того, что кровь из артерии сразу попадает в вену, давление в ней повышается, ее стенки растягиваются и ослабевают, что со временем приводит к разрыву и кровоизлиянию.

Заболевание может провоцировать тяжелые симптомы и необратимые последствия для организма, поэтому желательно начать лечить его сразу же после постановки диагноза. Лечение может быть только хирургическим, его эффективность зависит от качества операции и от локализации патологии.

При успешно выполненной операции возможно полное исчезновение мальформации. Но на сто процентов искоренить недомогание, к которому успела привести патология, возможно далеко не всегда.

Выявляет заболевание ангиолог (специалист по сосудам) или невролог (если АВМ расположена в головном или спинном мозге). Лечение – только операция. Проводит ее нейрохирург (на головном мозге) или сосудистый хирург (на других органах).

Где может располагаться АВМ

Наиболее часто патологическое соединение артериальных и венозных сосудов локализуется в:

• головном мозге;
• между легочным стволом и аортой.

Заболевания с этим расположением провоцируют самые болезненные симптомы и осложнения.

Также мальформация может располагаться между сосудами, находящимися в почках, спинном мозге, легких, печени. Из-за недостаточного кровообращения развиваются нарушения функций этих органов.

Причины возникновения

Чаще всего АВМ является врожденной патологией. Что именно провоцирует ее появление – на данный момент неизвестно. Установлено, что предрасположенность к артериовенозной мальформации не передается по наследству.

Реже артериовенозная мальформация появляется у пожилых людей, больных атеросклерозом, и после травм головного мозга.

Артериовенозная мальформация в головном мозге

Такая мальформация может располагаться в любой части этого органа, но наиболее часто она локализуется на задней области одного из полушарий.

Варианты проявления заболевания

АВМ может протекать скрыто целыми десятилетиями. Она присутствует у пациента с самого рождения, но впервые дает о себе знать чаще всего в 20–30 лет.

Артериовенозная мальформация головного мозга может проявляться по двум типам:

1. Геморрагический. Из-за нарушенного кровообращения повышается давление, стенки сосудов истончаются, и происходит кровоизлияние в головной мозг. Это сопровождается всеми симптомами геморрагического инсульта.
2. Торпидный. При этом варианте течения заболевания сосуды не разрываются, кровоизлияния не происходит. Но мелкие сосуды, которые соединяют артерию и вену, разрастаются и сдавливают участок головного мозга, что приводит к тяжелым неврологическим симптомам.

Симптомы АВМ головного мозга:

Геморрагический тип течения (разрыв сосуда и кровоизлияние в мозг)	Торпидный тип
Внезапная боль в голове, слабость в теле, паралич и онемение одной из руки или ноги, нарушенная координация, снижение зрения, затруднения в разговоре и восприятии чужой речи.	Судороги, приступы внезапной сильной боли в одном определенном участке головы.

Нарастающая с годами слабость в теле, онемение конечностей, расстройства зрения, мышления, координации, речи.

Риск кровоизлияния в мозг при мальформации повышается с возрастом, а также во время беременности.

Нажмите на фото для увеличения

АВМ спинного мозга

Чаще локализуется в нижних отделах позвоночника.

На начальной стадии может не проявляться совсем. Затем выражается в переходящих нарушениях чувствительности ниже пораженного участка спины.

Приводит к кровоизлиянию в спинной мозг.

Симптомы спинального инсульта:

• Снижение или потеря чувствительности в ногах.
• Двигательные расстройства.
• Боль в пояснично-крестцовой области.
• Возможно недержание мочи, кала.

Проявления варьируются по своей интенсивности от легкой хромоты и чуть пониженной чувствительности при мелких кровоизлияниях до полной инвалидности при обширных.

Артериовенозная мальформация между легочным стволом и аортой

В норме у эмбриона есть соединение между этими крупными сосудами сердца. Оно называется артериальный проток, или Боталлов проток. Сразу после рождения он начинает зарастать. Не заросший артериальный проток считается врожденным пороком сердца. Патология начинает проявляться в первые годы жизни ребенка.

Открытый Боталлов проток опасен тем, что из-за неправильного тока крови повышается давление в легких, что увеличивает риск развития легочной гипертензии. Нажмите на фото для увеличения

Факторы, повышающие риск того, что Боталлов проток не зарастет

1. Роды раньше срока.
2. Хромосомные патологии у плода, такие как синдром Дауна.
3. Перенесенная матерью во время беременности краснуха. Это приводит также и к другим последствиям для будущего ребенка (порокам клапанов сердца, тяжелым расстройствам работы головного мозга, глаукоме, катаракте, глухоте, дисплазии тазобедренных суставов, остеопорозу). Поэтому, если женщина во время беременности заразилась краснухой, особенно на ранних сроках, медики настоятельно рекомендуют выполнить аборт.

Характерные признаки открытого артериального протока

• Ускоренное сердцебиение.
• Учащенное и тяжелое дыхание.
• Размеры сердца превышают норму.
• Повышенная разница между верхним и нижним давлением.
• Шумы в сердце.
• Замедленный рост и набор массы.

Без лечения открытый артериальный проток может вызвать спонтанную остановку сердца.

Симптомы мальформации сосудов внутренних органов

Если заболевание поразило легкие:

• Повышенный уровень углекислого газа в крови.
• Головные боли.
• Нечасто (в 10% случаев) – кровоизлияния.
• Повышенная склонность к образованию тромбов.

АВМ сосудов печени встречается крайне редко. Проявляется, только если приводит к внутреннему кровотечению. Его симптомы: снижение артериального давления, учащенное сердцебиение, головокружение или обморок, побледнение кожи.

Артериовенозная мальформация почки – тоже очень редкая патология. Проявляется болями в спине и животе, высоким артериальным давлением, появлением крови в моче.

Диагностика мальформации

Выявить заболевание можно с помощью обследования сосудов посредством таких процедур:

• Рентгеновская ангиография. Это метод обследования, требующий введения контрастного вещества, которое «подсвечивает» сосуды на рентгене. Позволяет с высокой точностью выявить их патологии.
• Компьютерная ангиография. Для проведения этой процедуры также используют контрастное вещество. КТ-ангиография позволяет воссоздать 3D-картинку ваших сосудов. Если артериовенозная мальформация присутствует, можно точно определить ее размеры и структуру.
• Магнитно-резонансная ангиография. Проводится с помощью магнитно-резонансного томографа. Это еще один высокоточный метод оценки строения сосудов. Некоторые разновидности МР-ангиографии позволяют также исследовать кровообращение.
• Ультразвуковая допплерография. Это метод обследования сосудов с помощью УЗ-датчика. Позволяет посмотреть строение артерий и вен, а также оценить кровообращение.

Иногда о наличии крупной мальформации в организме может говорить увеличение фракции выброса левого желудочка (в норме – от 55 до 70 %). Но это косвенный показатель. Увидеть это изменение можно на УЗИ сердца.

Лечение

Лечение может быть только хирургическим. Это могут быть как малоинвазивные операции, так и обширные вмешательства. При успешной операции возможно полное излечение.

В современной медицинской практике используют 3 основных методики лечения АВМ:

1. Эмболизация. Этот метод подразумевает введение в сосуд препарата со специальными частичками, которые блокируют его и останавливают кровообращение в области АВМ. Таким образом, артериовенозная мальформация уменьшается на 15–75 %, в связи с чем падает и риск разрыва кровоизлияния. В редких случаях АВМ после такой операции исчезает полностью.
2. Радиохирургия. Это инновационный способ лечения с помощью ионизирующего излучения. После облучения АВМ начинает уменьшаться. Если ее исходный размер был менее 3 см, то у 85 % пациентов она полностью исчезает.
3. Хирургическое лечение. Удаление артериальной мальформации. Это возможно только при АВМ размером до 100 см 3 в объеме.

Часто врачи принимают решение об использовании нескольких методик одновременно для увеличения шансов на полное исчезновение мальформации. К примеру, могут сначала провести эмболизацию, а затем – радиохирургию. Либо добиться уменьшения АВМ с помощью эмболизации до того размера, при котором ее можно удалить, а затем провести операцию.

При артериовенозной мальформации головного мозга успешное лечение возможно, только если она располагается на поверхности головного мозга, а не в глубинных слоях органа (в этом случае у врачей просто нет доступа к ней).

Профилактика

Каких-либо специальных мер по предотвращению АВМ не существует. Единственное, что могут посоветовать медики, – избегать травм любых органов, особенно головы. Однако это не поможет в профилактике врожденной мальформации, которая встречается гораздо чаще, чем приобретенная.

Чтобы исключить возможность присутствия у вас артериовенозной мальформации, врачи рекомендуют пройти один из методов обследования сосудов, например, МР-ангиографию мозга. Особенно это целесообразно, если вы отмечаете у себя судороги, головные боли. Даже если АВМ не будет обнаружена, это поможет выявить другую причину ваших неприятных симптомов.

МР-ангиография позволяет оценить нарушения в системе притока артериальной крови к головному мозгу

Прогноз

Прогноз при артериовенозной мальформации зависит от локализации патологии, ее размеров, а также возраста, в котором была выявлена эта аномалия. Особенно опасна АВМ головного и спинного мозга. Более благоприятный прогноз при мальформации в сосудах других органов. После операции возможно полное выздоровление.

Прогноз при АВМ головного мозга

В 50% случаев первым симптомом заболевания становится кровоизлияние. Этим объясняется то, что 15% больных умирает, а еще 30% становятся инвалидами.

Так как заболевание до того, как приведет к кровотечению, может вообще не сопровождаться никакими симптомами, выявляют его на ранней стадии редко. Диагностирование бессимптомной артериовенозной мальформации возможно, только если пациент пройдет профилактическое обследование сосудов головного мозга (КТ-ангиографию или МР-ангиографию). В связи с высокой стоимостью этих процедур, в сравнении с другими диагностическими методами, не все люди проходят их в целях профилактики. А когда заболевание уже дает о себе знать, его последствия уже могут быть тяжелыми.

У больных с АВМ мозга, даже при отсутствии каких-либо жалоб, существует огромная вероятность, что произойдет кровоизлияние. Риск геморрагического инсульта при артериовенозной мальформации повышается с каждым годом жизни. К примеру, в 10 лет он составляет 33%, а в 20 – уже 55%. Что касается пациентов старше 50 лет, у которых есть АВМ, то у 87% из них случается инсульт. Если больной уже пережил одно кровоизлияние в любом возрасте, то риск повторного повышается еще на 6%.

Даже при правильной постановке диагноза прогноз остается неутешительным.

Хирургическое вмешательство по удалению АВМ всегда связано с риском осложнений и даже летального исхода, как и любая другая операция на головном мозге. Однако по сравнению с риском кровоизлияний, риск операции вполне оправдан, поэтому она крайне необходима.

Малоинвазивное вмешательство более безопасно. Риск тяжелых осложнений при склерозировании составляет всего 3%. Однако этот метод лечения не гарантирует стопроцентного результата. Для лучшего эффекта оно может быть проведено несколько раз с перерывами для наблюдения за тем, как уменьшается размер артериовенозной мальформации.

Прогноз при АВМ других органов

В этих случаях прогноз более благоприятный. Артериовенозная мальформация может быть успешно удалена или разрушена с помощью радиохирургии либо склерозирования.

Операции на других внутренних органах, хоть и опасны, но не несут в себе такого риска, как хирургические вмешательства на головном мозге.

Артериовенозные мальформации (АВМ) повреждают головной или спинной мозг тремя основными путями: путем уменьшения количества кислорода, достигающего неврологических тканей; вызывая кровотечение (кровоизлияние) в окружающие ткани; и путем сжатия или вытеснения частей головного или спинного мозга.

АВМ влияют на доставку кислорода в мозг или спинной мозг, изменяя нормальный кровоток, используя артерии, вены и капилляры. В патологии артерии перекачивают кровь непосредственно в вены через определенный проход, называемый фистула. Поскольку сеть капилляров не задействована, скорость кровотока становится очень быстрой и неконтролируемой, это не позволяет кислороду рассеиваться в окружающих тканях. В результате клетки, которые составляют эти ткани, истощаются кислородом и начинают повреждаться, а иногда полностью отмирают.

Этот аномально быстрый темп кровотока нередко вызывает артериальное давление внутри сосудов, расположенных в центральной части артериовенозной мальформации, непосредственно прилегающих к фистуле, и может подниматься до опасно высоких уровней. Артерии, подающие кровь в АВМ, часто становятся вздутыми и искаженными; вены, которые отделяют кровь от нее, часто становятся неестественно суженными (состояние, называемое стенозом). Кроме того, стенки вовлеченных артерий и вен часто аномально тонкие и слабые. Из-за этой структурной слабости могут развиться аневризмы – выпуклые образования в стенках кровеносных сосудов, которые могут разорваться, они развиваются примерно в половине всех случаев неврологических АВМ.

Кровотечение в мозг, называемое внутричерепным кровоизлиянием, может быть результатом сочетания высокого внутреннего давления и слабости стенки сосуда. Такие кровоизлияния часто являются микроскопическими по размеру (называемые микрокровотечениями), вызывая ограниченный ущерб и несколько значительных симптомов. (Как правило, они не имеют краткосрочных последствий для функций мозга, но микрокровотечения со временем могут приводить к повышенному риску деменции и когнитивных нарушений). Даже многие несимптоматические патологии свидетельствуют о предшествующих кровотечениях.

Однако объемные кровоизлияния могут возникать в результате достаточно сильного физического напряжения, это связано с чрезвычайно высоким кровяным давлением, быстрой скоростью кровотока и слабостью стенки сосуда. Если достаточно большой объем крови попадает в итоге разрыва артериовенозной мальформации в окружающий мозг, результатом может быть катастрофический инсульт. АВМ составляют примерно два процента всех геморрагических инсультов, которые происходящих ежегодно.

Даже при отсутствии кровотечения или значительного истощения кислородом большие аномалии могут повреждать головной или спинной мозг просто своим присутствием. Они могут различаться в размерах от нескольких миллиметров до более 6 см в диаметре, в зависимости от количества и размера кровеносных сосудов, составляющих поражение. Чем больше поражение, тем больше давление, которое оно оказывает на окружающие мозговые или спинные мозговые структуры. Крупнейшие поражения могут сдавливать несколько участков спинного мозга или искажать форму всего полушария мозга. Такие массивные патологии могут сдавливать поток спинномозговой жидкости — прозрачную жидкость, которая обычно питает и защищает мозг и спинной мозг, закрывая проходы и открытые камеры (желудочки) внутри мозга, которые позволяют этой жидкости свободно циркулировать. По мере накопления цереброспинальной жидкости происходит гидроцефалия. Это увеличение жидкости еще больше увеличивает давление на хрупкие неврологические структуры, что увеличивает ущерб, вызванный самим АВМ.

Где, как правило, формируются неврологические АВМ?

AVM могут образовываться практически в любом месте головного или спинного мозга — везде, где существуют артерии и вены. Некоторые из них образованы из кровеносных сосудов, расположенных в твердой мозговой оболочке или в мягкой мозговой оболочке, внешней и внутренней из трех мембран, окружающих головной мозг и спинной мозг. (Третья мембрана, называемая паукообразной, не содержит кровеносных сосудов.) АВМ из твердой мозговой оболочки оказывают влияние на функцию спинного мозга, создавая избыточное давление на венозную систему спинного мозга.

Артериовенозные мальформации спинного мозга воздействуют на функцию спинного мозга в результате кровотечения, уменьшая приток крови к спинному мозгу или вызывая избыточное венозное давление. Спинальные АВМ часто вызывают приступы внезапной сильной боли в спине, часто концентрируются у корней нервных волокон, где они выходят из позвонков, вызывая сильную боль. Эти поражения также могут вызывать сенсорные нарушения, мышечную слабость или паралич частей тела, обслуживаемых спинным мозгом или поврежденными нервными волокнами. Спинной мозг эти патологии могут приводить к тому, что происходят дегенерации нервных волокон в спинном мозгу ниже уровня поражения, вызывая широкий паралич в частях тела, контролируемых этими нервными волокнами.

Аномалии на поверхности полушарий головного мозга – на самых верхних частях коры головного мозга («серое вещество» головного мозга). В зависимости от их местоположения эти артериовенозные мальформации могут повредить части коры головного мозга, связанные с мышлением, пониманием речи, слухом, обонянием, осязанием или инициированием и контролированием собственных движений. Патологии, расположенные на лобной доле вблизи зрительного нерва или затылочной доли (задняя часть головного мозга, где обрабатываются изображения), могут вызывать различные зрительные нарушения.

АВМ также могут образовываться из кровеносных сосудов, расположенных глубоко внутри внутренней части головного мозга (основной части мозга). Эти АВМ могут нарушать функции трех жизненно важных структур:

• таламуса, который передает нервные сигналы между спинным мозгом и верхними областями мозга;
• базальных ганглий, окружающие таламус, которые координируют сложные движения и играют роль в высшей нервной деятельности, процессах обучения и памяти;
• и гиппокампа, являющегося частью лимбической системы, отвечающей за консолидацию памяти.

Данные аномалии могут воздействовать на другие части мозга, кроме головного мозга. Задний мозг образован из двух основных структур: мозжечка, который расположен под задней частью головного мозга, и ствола мозга, который служит мостом, соединяющим верхние части мозга со спинным мозгом. Эти структуры контролируют мелко координированные движения, поддерживают координацию, равновесие и регулируют некоторые функции внутренних органов, в том числе сердца и легких. Повреждение АВМ этих частей заднего мозга может привести к головокружению, рвоте, потере способности координировать сложные движения, такие как ходьба, а также неконтролируемые мышечные спазмы.

Каковы последствия артериовенозной мальформации?

Наибольшей потенциальной опасностью, создаваемой АВМ, является кровоизлияние. Большинство эпизодов кровотечения остаются необнаруженными в то время, когда они происходят, потому что они недостаточно серьезны для того, чтобы привести к значительному неврологическому ущербу. Но происходят обширные, даже смертельные эпизоды кровотечения. Всякий раз, когда патология обнаруживается, человеку следует тщательно и последовательно контролировать любые признаки нестабильности, которые могут указывать на повышенный риск кровотечения.

Несколько характеристик, которые указывают на высокую вероятность возникновения клинического кровоизлияния:

• Меньшие АВМ имеют большую вероятность кровотечения, чем большие.
• Нарушение дренажа особенно узкими или глубоко расположенными венами увеличивает шансы на кровоизлияние.
• Беременность, по всей вероятности, увеличивает вероятность клинически значимого кровоизлияния, главным образом из-за увеличения артериального давления и объема крови.
• Вероятность уже кровоточащих артериовенозных мальформации, примерно в девять раз выше в течение первого года после первоначального кровоизлияния, чем АВМ, которые никогда не кровоточили.

Повреждающие эффекты кровоизлияния связаны с месторасположением поражения. Кровотечение от АВМ, расположенных глубоко внутри внутренних тканей или паренхимы головного мозга (функциональной ткани), обычно вызывает более тяжелые неврологические повреждения, чем кровоизлияния вследствие поражений, образовавшихся в дуральных или пиальных мембранах или на поверхности мозга или спинного мозга. (Глубоко расположенное кровотечение обычно называют внутримозговым или паренхимным кровоизлиянием, кровотечение в мембранах или на поверхности мозга известно как субдуральное или субарахноидальное кровоизлияние). Поэтому местоположение является важным фактором, которому следует придавать внимание при учете относительных рисков операции для лечения артериовенозной мальформации.