Стеноз аортального клапана у новорожденных

Врожденный аортальный стеноз представляет собой врожденное сужение артерии, выводящей кровопоток из левого желудочка.

Впс может дополняться поражением митрального и створчатого клапанов, что создает неблагоприятный прогноз.

По мкб 10 заболевание сердца имеет код Q25.3, и чаще всего поражает новорожденных мальчиков.

Причины сужения аорты

Врожденный стеноз устья аорты развивается в первые три месяца внутриутробного периода будущего ребенка.

Причины нарушения:

• наследственность;
• генетические аномалии;
• синдром Вильямса;
• постоянное стрессовое состояние у беременной;
• плохое питание.

Виды стеноза аортального клапана у детей:

Симптомы сужения аортального клапана

Клиническая картина проявляется при критическом сужении аорты, это размер менее шести миллиметров. Кровообращение новорожденного нарушается, и внутренние органы начинают страдать от кислородной недостаточности.

В первые дни жизни младенца открытый проток в аорте закрывается, что резко ухудшает его состояние, появляются такие симптомы:

• малыш не берет грудь;
• страдает от одышки;
• часто дышит;
• постоянно срыгивает;
• у него бледная кожа;
• ребенок не набирает вес;
• носогубный треугольник и запястья рук синеватого цвета.

Степени заболевания

• На первой стадии происходит компенсация, в этот период стеноз выражен незначительно. Гомеостаз не нарушен, симптомы не проявляются, поэтому пациенту не показано хирургическое лечение, его только наблюдают.
• Вторая степень сужения выражается как сердечная недостаточность. Ребенка начинает беспокоить одышка, он слабый, быстро утомляется. Кардиолог направляет на ЭКГ и рентген, чтобы выявить скрытые пороки сердца. Стеноз второй степени лечится хирургическим способом.
• На третьей стадии начинают проявляться такие симптомы: аритмия, потеря сознания, одышка. Здесь поможет только оперативное вмешательство.
• Четвертая стадия характерна тем, что одышка мучает ребенка даже в состоянии покоя, он теряет сознание, у него наблюдается аритмия. Кардиолог не рекомендует хирургическое вмешательство, так как оно неэффективно.
• На пятой стадии все симптомы ярко выражены, операция уже невозможна.

• Новорожденные какой-то период находятся в относительно нормальном, стабильном состоянии с сохранением гемодинамики.
• Порок может проявляться умеренным цианозом, вызванным большим количеством венозной крови.
• Закрытие артериальной притоки приводит к тахикардии, заметной бледности кожи, слабому пульсу.
• Порок может маскироваться сепсисом, так как низкий сердечный выброс снижает стенозный шум, при аускультации слышен только шум систолы.
• Дети с надклапанным стенозом и синдромом Вильямса выделяются из прочих лицом эльфа и нередко сильной задержкой умственного развития. Это первые признаки, по которым врачи выделяют таких детей среди других пациентов.

• электрокардиограмма;
• аускультация;
• рентгенография;
• Эхография;
• катетеризация сердечной полости.

Стеноз аортального клапана у новорожденных при прослушивании выдает себя аритмичными, ускоренными пульсациями, сопровождающимися сильным, резким шумом, создаваемым сокращением желудочков при закрытии клапанов аорты.

Аппаратное обследование

• Электрокардиограмма позволяет выявить тахикардию, аритмию и превышение нагрузки лж.
• Снимок, полученный на рентгенографе, показывает гипертрофию левой стороны сердца, степень сужения, а также начало застойных явлений в легких, они отражены на снимке, как темные пятна.
• Допплеровская эхография — один из самых эффективных методов обследования, он не вызывает болевых ощущения и полностью безопасен.
• Катетеризация сердца проводится с использованием катетера, вводимого в сердце под общим наркозом. Здесь существует возрастной ценз, новорожденным какетеризацию не делают.

Методы лечения

Прогноз будет очень тяжелым, если сужение аорты сочетается с транспозицией магистральных сосудов, такие дети нежизнеспособны.

Их жизнь заканчивается сразу после рождения, в редких случаях такие малыши доживают до первого года.

В других случаях, прогноз в целом положительный и при своевременном проведении операции и соблюдении всех рекомендаций кардиолога продолжительность жизни достигает пятидесяти или даже шестидесяти лет.

Стеноз аорты устраняется только хирургическим путем, но терапевтическое лечение способно значительно улучшить состояние детей, сняв тяжелые симптомы.

Простагладины (поддерживающая терапия) необходимы для того, чтобы артериальная протока не закрылась, вводятся сразу после рождения, при критическом устьевом сужении.

Введение препаратов этого типа улучшают снабжение кислородом легких и снижают риск застойных явлений.

Лазикс и фуросемид, мочегонные средства, назначают новорожденным с отеком легких и одышкой.

Так как введение препаратов этой группы может нарушить электролитический баланс, их использование контролируется биохимией.

Хирургическое лечение

Единственным методом, радикально избавляющим от проблем, связанных с сужением аорты и позволяющим детям дожить до взрослого возраста, является операция.

Методы оперативного вмешательства:

• вальвулопластика баллонная;
• пластика протока аорты;
• протезирование.

Вальвулопластика, расширяющая артерию, проводится при помощи специального катетера, вводимого в сосуд бедра или плеча. Катетер продвигает к участку критического сужения баллон, расширяющий сосуд до необходимых размеров.

Пластика делается через иссечение суженного участка клапана на открытом сердце при помощи подключения аппарата искусственного кровообращения.

При протезировании необходимо подключение аппарата искусственного кровообращения, при этом сердце на некоторое время выключается, температура тела снижается до десяти градусов, после чего нефункциональный клапан заменяется протезом.

Имплантация клапана аорты транскатетерная по сути похожа на вальвулопластику, но представляет собой не расширение сосуда баллоном, а замену клапана. Операция щадящая и улучшающая прогноз.

Подробнее об оперировании новорожденных

Кардиохирург решает вопрос о хирургическом лечении, исходя из индивидуальных особенностей пациента и тяжести его заболевания, при этом учитываются все возможные противопоказания.

В крайнем случае хирурги проводят операцию в роддоме. Если время позволяет, то врачи ждут, пока ребенок подрастет и окрепнет.

К оперативному вмешательству существуют противопоказания:

• заражение крови;
• недостаточность левого желудочка в тяжелой степени, вызванная его гипоплазией или появлением соединительной ткани на стенках желудочка.
• Тяжелые поражения печени, почек, легких.

Жизнь после операции

Оперативное вмешательство – не приговор, дети, прооперированные в младенчестве, ничем не отличаются от других людей, они могут заниматься физкультурой, женщины рожают детей.

Но при этом должен соблюдаться определенный режим жизни и питания.

Для детей особенно важна диета, в которой преобладают овощи, фрукты, зелень, молочные продукты и блюда из отварного мяса и рыбы.

Из рациона детей следует полностью исключить фаст-фуд, жирное мясо, острые специи, шоколад и магазинные кондитерские изделия. Дети должны питаться часто и небольшими порциями.

Полезны физическое нагрузки: лыжи, плаванье, длительные прогулки пешком, но только после согласования с лечащим врачом.

Все перенесшие хирургическое вмешательство дети наблюдаются у кардиолога и один раз в год проходят обследование, кардиограмму, Эхо, лабораторные анализы.

Следует быть очень осторожным в период массовых инфекций, так как любой грипп или ОРЗ может привести к осложнениям, поэтому в пик сезонных обострений вирусных детей не следует водить в места массовых скоплений людей.

Родители всегда должны иметь под рукой телефон лечащего врача и скорой помощи, а также медицинскую карту ребенка.

Что будет, если не прооперировать ребенка со стенозом

У детей, не получивших хирургического лечения, могут возникнуть такие проблемы:

• неизлечимая сердечная недостаточность, заканчивающаяся смертью ребенка;
• отек легких;
• тяжелая аритмия, вплоть до фибрилляции желудочков
• мерцательная аритмия, вызывающая тромбоэмболию.

Родителям нужно помнить, что после операции могут возникнуть и осложнения, поэтому за состоянием детей необходимо постоянно следить.

• нагноение раны;
• кровотечение;
• рецидив сращения створок клапанов;
• эндокардит, поражающий створки.

Профилактикой нагноения раны служит тщательный уход за ребенком после операции и профессионально сделанные перевязки непосредственно после проведения хирургического вмешательства, а также прием антибиотиков.

Как ухаживать за ребенком, перенесшим операцию:

• В послеоперационный период необходимо полностью оградить ребенка от общения с окружающими, чтобы избежать вирусных и инфекционных заболеваний.
• Тщательный уход за малышом включает правильную гигиену ротовой полости.
• Необходимо избегать повреждений кожи у ребенка, мелких ранок, опрелостей. Все возникающие царапины тщательно дезинфицируются.
• Промывая послеоперационную рану, необходимо использовать одноразовую губку. Любое небольшое воспаление раны – повод для немедленного обращения к врачу.
• После промывания рану замазывают дезинфицирующим средством, пока не сняты швы.
• Нужно измерять температуру тела, при ее повышении необходимо связаться с кардиохирургом.

Прогноз заболевания у младенцев

Ребенка, перенесшего операцию, ставят на учет, и он должен периодически проходить обследование, чтобы избежать рецидива сужения артерии левого желудочка. Рецидив проявляется на ЭКГ как гипертрофия левого желудочка.

Во взрослом возрасте человек, перенесший операцию по реконструкции аорты в детском возрасте, не может заниматься активными видами спорта и заниматься тяжелым физическим трудом.

Для родителей оперированных детей очень важно не забывать о профилактике эндокардита, заболевания, опасного тяжелыми осложнениями.

Как уже писалось выше, у не прооперированных детей с сильной степенью сужения прогноз неблагоприятный, они умирают, не дожив до первого года жизни.

Прогноз улучшается после операции, если у малыша не возникнет тяжелая сердечная недостаточность.

Когда стеноз некритический, то выживаемость без хирургического вмешательства достигает девяноста процентов.

При возникновении осложнений, вопрос об операции может решаться после достижения пациентом восемнадцати лет.

Содержание

Стеноз аорты у новорожденных относится к врожденным патологиям. Это заболевание выражается в том, что артерия сужена и происходит нарушение работы левого желудочка сердца. В связи с этим возможно плохое движение крови по всему организму у детей. Такие отклонения от нормы наблюдаются у 0,5% из каждой тысячи новорожденных. При этом могут отмечаться различные осложнения. В этом случае могут появиться дополнительные сложности в работе всего организма ребенка. Стеноз аортального клапана сердца поддается лечению.

Что влияет на развитие патологии

Заметить первые признаки можно сразу после рождения, в том случае если размер аорты меньше на 5 миллиметров. Такая патология будет прогрессировать в первые 6 месяцев жизни, и это отражается на общем состоянии здоровья. Развитие стеноза аорты у ребенка происходит еще в период его формирования, до рождения. Оно приходится на первую часть беременности, если ее делить на триместры.

Существуют факторы, которые могут способствовать развитию патологии:

• наследственность;
• в период беременности употребление вредных веществ. Это может быть алкоголь или лекарственные препараты;
• нарушение психоэмоционального фона у будущей мамы. Такая ситуация может возникнуть при частых стрессовых ситуациях;
• редкое генетическое заболевание, которое влияет на умственное развитие;
• воздействий плохой экологии.

Специалисты различают несколько видов стеноза аорты:

1. Располагающийся над клапаном.
2. Чаще всего диагностируемый — расположенный на клапанах сердца.
3. Проявившийся под клапанами сердца.

Поэтому беременной женщине нужно вовремя становиться на учет в женской консультации и проходить необходимые обследования. При этом обязательно отказаться от любых пагубных привычек.

Признаки и диагностика патологии

В некоторых случаях развитие патологии может сказываться на состоянии маленького пациента: это относится к 3 степени, когда ребенок ощущает недостаток кислорода.

Закрытие протока в сосуде происходит сразу после рождения. При этом новорожденный начинает себя очень плохо чувствовать.

Для того чтобы выяснить причину, нужно провести диагностику.

Для этого применяют:

1. Обследование работы сердца. Для этого используют стетоскоп, чтобы прослушать функционирование сердца. В этом случае будут хорошо слышны все звуки, которые возникают при сокращении желудочков. Если развивается стеноз, будет слышаться характерный шум.
2. Чтобы определить правильность сердечного ритма, работу сердечной мышцы, ребенку нужно сделать электрокардиографию. Это поможет выявить различные патологии в работе сердечно-сосудистой системы.
3. Обязательным является проведение рентгена грудной клетки. Но это делают в крайнем случае из-за того, что организм малыша подвергнется облучению.
4. Дополнительно проводят исследование с помощью ультразвука. Этот вид обследования считается одним из самых точных.
5. Работу сердца проверяют с помощью катетера. В этом случае устанавливается сердечное давление. При этом пациенту делают общий наркоз. Но для младенцев этот метод используют очень редко.

Виды лечения

Если стеноз аорты у новорожденных протекает вместе с патологией магистральных сосудов, жизни малыша угрожает реальная опасность.

Лечение стеноза аорты у детей должно проходить в стационаре: при своевременной медицинской помощи может быть полностью исправлена ситуация. В зависимости от индивидуальных особенностей течения стеноза врач может определить сроки проведения операции. При возможности ее делают, когда ребенок достигнет юношеского возраста. Тогда все органы уже растут не так интенсивно.

Если было выбрано медикаментозное лечение, оно преследует цель привести в норму кровообращение и работу сердца у детей, избавиться от застоя крови в легких.

С этой целью применяют:

1. Лекарственные препараты, которые будут способствовать уменьшения протока аорты. Эти препараты будут относиться к группе простагландинов. Лечение может начаться сразу после рождения, так поступают в том случае, если просвет аорты всего несколько миллиметров.
2. Препараты, которые будут увеличивать выделение мочи. Их назначают при появлении отеков, ухудшении дыхания. Это позволит избавиться от лишней жидкости, но может нарушить необходимый водно-щелочной баланс.

Лечение должно проходить под наблюдением врача, чтобы он мог скорректировать его при необходимости.

Нередко является необходимостью проведение операции для исправления стеноза.

Лечение стеноза аорты является довольно сложным процессом и часто требует проведение операции. Многое будет зависеть от правильной постановки диагноза.

Стеноз аортального клапана (аортальный стеноз) – это порок сердца, формирующийся как врожденный или приобретенный дефект в области отверстия аорты, формирование деформации области створок аортального клапана, что резко сужает отверстие для тока крови. Через аортальный клапан кровь из зоны левого желудочка с усилиями и в уменьшенном объеме попадает в область большого круга кровообращения. Это нарушает трофику тканей и состояние организма. Чтобы протолкнуть кровь с усилиями через резко суженное отверстие, левый желудочек резко увеличивается в размерах, усиленно работает для компенсации нарушенной проходимости аортального отверстия. В связи с этим, первое время никаких изменений в самочувствии может не быть. По мере истощения резервов левого желудочка возникает клиника порока сердца и сердечной недостаточности.

Причины

Аортальный стеноз у детей встречается нечасто, обычно порок имеет врожденное или приобретенное происхождение. В детском возрасте самым простым отклонением строении аортального клапана станет двустворчатость, не опасная для детей (нормальный клапан имеет три створки). Любые дефекты, приводящие к сужению отверстия аорты, будут деформировать клапан, что нарушает кровоток в области всего организма малыша.

Врожденный стеноз аорты может иметь наследственное происхождение, либо формируется в результате негативных влияний на закладку органов плода в ранние сроки беременности. Если в семье имеются случаи пороков сердца, риск формирования его у малыша резко повышается.

Другими причинами порока могут стать инфекции, приводящие к формированию бактериального эндокардита, при котором деформируются клапаны. Приводит к порокам сердца развитие ревматизма, как последствия перенесенной ангины, и поражения клапанного механизма сердца. При развитии ревматического воспаления в области клапанов, они приобретают нервность, волнистость, в них скапливаются кальциевые соли, что постепенно сужает отверстие аортального клапана у ребенка.

Влияние на клапаны сердца может оказывать наличие почечной недостаточности, а также образ жизни беременной, особенно в ранние сроки в период закладки сердца плода. Особенно негативно могут отразиться курение и алкоголь, вирусные инфекции в первые недели гестации. Обладают немалым влиянием на развитие порока стрессы и неблагополучие экологической обстановки вокруг будущей матери.

Симптомы

Проявления во многом будут связаны с степенью сужения отверстия и выраженностью стеноза. В начальных стадиях порока дети могут чувствовать себя вполне нормально, и родители не замечают каких-либо отклонений в здоровье и развитии, не обращаясь к врачу. Если диаметр отверстия в аорте становится менее 0.5 см, тогда начнут проявляться неприятные симптомы в виде бледности кожи, а около носа и вокруг губ, на кончиках пальцев и запястьях будет синева. У детей выявляется одышка, более 30 вдохов за минуту, а также резкое снижение веса, уменьшение силы сосания и сильные, постоянные срыгивания.

У детей старше трех лет порок проявляется аналогично взрослым в виде одышки с повышенной утомляемостью после обычной нагрузки, физические упражнения могут давать обмороки. Могут проявляться боли колющего характера и сдавление в области грудной клетки, головокружение, ощущение «выскакивающего из груди сердца», внезапные приступы беспокойства, капризность. Выявляются грубые слышимые стетоскопом шумы сердца, вибрация в груди и аритмии.

В зависимости от того, какой степени достигло сужение аортального клапана, могут возникать различные симптомы, и отличаются методы лечения порока:

• При полной компенсации сужения сужение аортального прохода незначительное, сердце, и особенно левый желудочек полноценно справляются с нагрузками.
• На второй стадии, при формировании скрытой недостаточности сердца дети дают периодическую одышку, приступы головокружения и частое утомление. При развитии относительной коронарной недостаточности головокружения переходят в обморочные приступы, происходит усиление одышки с присоединением стенокардии, боли за грудиной.
• При выраженной недостаточности сердца возникают ночные приступы сердечной астмы, одышка у детей есть даже в покое и при сне, состояние резко ухудшается.
• Переход в терминальную стадию приводит к резкому прогрессированию заболевания и тяжелому состоянию, облегчают симптомы только ненадолго.

Диагностика стеноза аортального клапана у ребенка

Основа диагностики – это выслушивание грубых органических шумов в сердце, проведение анализов и полноценного инструментального обследования. Также будет показано проведение:

• ЭКГ с исследованием проводимости сердечной мышцы, ритма сердца, его реакций на нагрузки.
• рентгенография органов грудной клетки с затемнениями в легких из-за застойных процессов, увеличение левой части сердца.
• УЗИ сердца (ЭхоКГ) с выявлением порока визуально и определением степени сужения отверстия.
• проведение стрессовых тестов, выявление работы сердца при нагрузках.
• катетеризация полстей сердца под общим наркозом с введением в полости сердца по сосудам контрастного вещества. При помощи данного метода определяют давление внутри капер сердца, особенно в левой его половине.

При необходимости будут назначены консультации специалистов (ревматолог, кардиохирург) и дополнительные методы диагностики в виде МРТ или КТ сердца.

Осложнения

Если аортальный стеноз вовремя не распознан, происходит прогрессивное нарушение функций сердца и развитие серьезных осложнений. К ним относят острые или хронические формы недостаточности сердца. Формируются состояние ишемии миокарда, развиваются тяжелые аритмии и инфаркт миокарда, атрио-вентрикулярные блокады, кровотечения из желудка кишечник, наступление внезапного летального исхода.

Лечение

Что можете сделать вы

Важно при малейших нарушениях самочувствия обращаться к врачу. Нужен особый лечебно-охранительный режим с соблюдением режима дня, полноценным питанием и ограждением ребенка от нагрузок, строгое соблюдение всех рекомендаций врача. Для дошкольников и школьников выдается освобождение от занятий физкультурой.

Что делает врач

В зависимости от стадии порока могут быть показаны как медикаментозные, так и оперативные способы лечения. Операцию разумно проводить в стадию от скрытой до выраженной недостаточности сердца, однако, на четвертой стадии не все операции будут разрешены, и иногда нужно будет многоступенчатое лечение. В терминальной стадии операция теряет смысл, проводят поддерживающую терапию лекарствами. Они применимы не для устранения порока, а для поддержания работы сердца, улучшения кровотока и устранения застоев в легких. Показаны антибиотики, мочегонные препараты, витамины и препараты против аритмии.

Операции проводят несколькими способами – баллонная дилатация клапана аорты (растягивают сужение особым введенным в сосуд баллоном), проводят пластику клапана надрезами по его краям, заменяют клапан протезами.

Профилактика

Врожденный порок профилактировать сложно. Для приобретенных пороков актуальны защита от инфекций (ангины, микробные инфекции), своевременное лечение антибиотиками и контрольные анализы после лечения. Важно укрепление иммунитета, правильное питание и достаточные нагрузки.