Легочная артериальная гипертензия что это такое

Лёгочная гипертензия
Малый круг кровообращения
МКБ-10	I 27.0 27.0 , I 27.2 27.2
МКБ-10-КМ	I27.20 и I27.2
МКБ-9	416 416
OMIM	615371
DiseasesDB	10998
MedlinePlus	000112
eMedicine	med/1962
MeSH	D006976

Лёгочная гиперте́нзия (ЛГ) — группа заболеваний, характеризующиеся прогрессивным повышением лёгочного сосудистого сопротивления, что ведёт к правожелудочковой недостаточности и преждевременной смерти. [1] Лёгочная гипертензия протекает тяжело с выраженным снижением физической выносливости и приводит к сердечной недостаточности. Она была впервые выявлена доктором Эрнстом фон Ромбергом в 1891 году. [2] Согласно последней классификации, различают 5 типов ЛГ: артериальная, венозная, гипоксическая, тромбоэмболическая или смешанная. [3]

Содержание

Классификация [ править | править код ]

В 1973 году было организовано совещание ВОЗ, где была предпринята первая попытка классификации лёгочной гипертензии. Стали различать первичную и вторичную ЛГ, а первичная ЛГ была разделена на «артериальную сетчатую», «облитерирующую» и «тромбоэмболическую» формы. [4] На второй конференции в 1998 году в Эвиан-ле-Бен была предложена классификация ЛГ, основанная на клинических проявлениях [5] . В 2003 году, третий Всемирный симпозиум по лёгочной артериальной гипертензии был проведён в Венеции, чтобы модифицировать классификацию, основываясь на новом понимании механизмов болезни. [3] Также были обновлены описания факторов риска и была пересмотрена классификация врождённых системно-лёгочных шунтов. На четвёртом Всемирном симпозиуме, проведённом в 2008 году в г. Дана Пойнт, Калифорния, существующая классификация была пересмотрена с учётом новой информации [6] [7] .

Клиническая классификация лёгочной гипертензии, предложенная в г. Дана Пойнт 2008 г., выглядит следующим образом: [6] [8]

• 1. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ)
• Идиопатическая
• Наследственная
• Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза
• Мутация гена активинподобной киназы-1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии)
• Неизвестные мутации
• Вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями
• Ассоциированная — связанная с:
• заболеваниями соединительной ткани
• ВИЧ-инфекцией
• портальной гипертензией
• врождёнными пороками сердца
• шистосомозом
• хронической гемолитической анемией
• Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых
• 1′. Веноокклюзионная болезнь лёгких и/или лёгочный капиллярный гемангиоматоз
• 2. Лёгочная гипертензия, обусловленная поражением левых камер сердца
• Систолическая дисфункция левого желудочка
• Диастолическая дисфункция левого желудочка
• Поражение клапанов левых отделов сердца
• 3. Лёгочная гипертензия, обусловленная патологией дыхательной системы и / или гипоксией
• Хроническая обструктивная болезнь легких
• Интерстициальные заболевания лёгких
• Другие заболевания лёгких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами
• Нарушения дыхания во время сна
• Альвеолярная гиповентиляция
• Высокогорная лёгочная гипертензия
• Пороки развития дыхательной системы
• 4. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия
• 5. Лёгочная гипертензия, обусловленная неясными многофакторными механизмами
• Заболевания крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
• Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Лангерханса, лимфангиолейомиоматоз, нерофиброматоз, васкулиты
• Обменные заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы
• Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН у больных, находящихся на гемодиализе

Факторы риска [3] [ править | править код ]

Фактор риска для ЛАГ — любой фактор или состояние, потенциально предрасполагающие или способствующие развитию заболевания. Факторы риска и состояния, связанные с ЛАГ в зависимости от уровня доказательности: [1]

• Лекарства и токсины

• Определённые: Аминорекс, Фенфлюрамин, Дексфенфлюрамин, Токсичное рапсовое масло
• Очень вероятные: Амфетамины, L-триптофан
• Вероятные: Мета-амфетамины, Кокаин, Химиотерапевтические препараты
• Маловероятные: Антидепрессанты, Оральные контрацептивы, Эстрогеновые препараты, Табакокурение

Демографические и медицинские состояния

Определённые: пол

Возможные: Беременность, Системная гипертензия

Маловероятные: Ожирение

Заболевания

Определённые: ВИЧ-инфекция

Очень вероятные: Портальная гипертензия / болезни печени, Заболевания соединительной ткани, Врождённые шунты между системными и лёгочными сосудами

Вероятные: Патология щитовидной железы, Гематологические заболевания (Аспления после хирургической спленэктомии, Серповидноклеточная анемия, β-талассемия, Хронические меилопролиферативные заболевания), Редкие генетические и метаболические нарушения (Болезнь фон Гирке, Болезнь Гоше, Болезнь Рендю-Вебера-Ослера)

Определённые — взаимосвязи, выявленные в нескольких однонаправленных наблюдениях, включая крупное контролируемое или эпидемиологическое исследование с однозначным результатом. Очень вероятные взаимосвязи — результаты нескольких однонаправленных исследований (в том числе крупных серий наблюдений и исследований), но в которых причина заболевания не была установлена. Вероятные — взаимосвязи, выявленные в сериях случаев, регистрах или на основании мнений экспертов. Маловероятные — предполагаемые факторы риска, связь которых с ЛАГ не была установлена в контролируемых исследованиях.

Классификация врождённых системно-лёгочных шунтов [3] [ править | править код ]

• Тип

• Простой

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
• Открытый артериальный проток
• Полный или частичный необструктивный аномальный лёгочный венозный возврат

Комбинированный

Описывается комбинация и определяется превалирующий дефект

• Комплексный

• Артериальный ствол
• Единый желудочек с необструктивным лёгочным током крови
• Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок

Размеры

Маленький (ДМПП ≤ 2 см и ДМЖП ≤ 1 см)

Большой (ДМПП > 2 см и ДМЖП > 1 см)

Связанная с шунтами экстракардиальная патология

Состояние коррекции

Нескорректированный

Частично скорректированный (возраст)

Скорректированный: спонтанно (возраст) или хирургически [1]

Клиническая картина [ править | править код ]

Так как симптомы могут развиваться очень медленно, пациенты могут не обращаться к врачу в течение многих лет. Общие симптомы — одышка, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, стенокардия, обмороки, периферические отёки (на ногах) и редко кровохарканье.

Лёгочная венозная гипертензия обычно проявляется одышкой в лежачем состоянии или во сне (ортопноэ или пароксизмальная ночная одышка), а при лёгочной артериальной гипертензии (ЛАГ), как правило, такого нет.

Подробный семейный анамнез устанавливается для определения возможной наследственности ЛГ. Важно учитывать принятие наркотиков, например кокаина, метамфетамина, и алкоголя, приводящее к циррозу печени, а также курение, приводящее к эмфиземе. Физикальное обследование проводится для обнаружения характерных признаков ЛГ: громкий звук закрытия лёгочного клапана, растяжение яремных вен, отёки ног, асцит, гепато-югулярный рефлюкс, ногти по типу часовых стёкол и др.

Легочная гипертензия (ЛГ) является патологическим состоянием, которое характеризуется плохим самочувствием и повышенным кровяным давлением. Заболевание без своевременного вмешательства постепенно прогрессирует и приводит к серьезным нарушениям работы и поражениям правого желудочка сердечной мышцы.

Патология отличается выраженной симптоматикой, способной привести к летальному исходу. Важно вовремя обнаружить болезнь и приступить к предупреждению негативных последствий.

Что такое легочная гипертензия?

Легочная гипертензия представляет собой сужение сосудов легких, что ведет к перегрузке правого желудочка сердца и проявляется повышенным артериальным давлением. Наиболее часто болезнь является вторичным синдромом вследствие других нарушений в работе сердечно-сосудистой системы. Но ЛГ также может быть идиопатической патологией.

ВНИМАНИЕ! Основным отличительным признаком гипертензии является легочное артериальное давление выше 25 мм ртутного столба. Его постоянное отклонение от нормы и развитие патологии приводит к нарушению и прекращению функциональности миокарда, что в короткие сроки может повлечь за собой летальный исход.

Развивающаяся ЛГ способна влиять на состояние всей сердечно-сосудистой системы, затрагивая ее прекапиллярные (артериолы) и посткапиллярные (венулы) отделы, отвечающие за сопротивление кровотоку в сосудах внутренних органов.

Наиболее часто первичный и вторичный виды легочной гипертензии встречаются у молодых женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Причины их возникновения и дальнейшее развитие болезни различаются по этиологии.

Первичная

Легочная идиопатическая артериальная гипертензия (болезнь Аэрза) является малораспространенным заболеванием, в большинстве случаев — передающимся по наследству. Характерное проявление первичной ЛГ — изменение в размерах правого желудочка и патологические поражения легочной артерии.

Заболевание быстро прогрессирует, из-за чего люди, страдающим им, подвержены риску раннего смертельного исхода. Предотвратить его возможно при своевременном обнаружении гипертензии, отличающейся яркой симптоматикой, а также при обязательном ее лечении.

Вторичная

Вторичная ЛГ является не отдельным видом заболевания, а осложнением уже имеющихся болезней, вследствие которых она возникает. В их числе:

• аутоиммунные заболевания, в частности, ВИЧ;
• болезни соединительной ткани;
• наличие ВПС (врожденного порока сердца);
• болезни и патологии дыхательной системы;
• недостаточность левого желудочка.

Проявление внешних и внутренних признаков гипертензии при вторичной ее форме не отличается от идиопатической ЛГ, за исключением сопутствующей симптоматики болезней, спровоцировавших развитие патологии.

СПРАВКА! Данный тип заболевания встречается чаще, чем его первичная форма, является излечимым при своевременном установлении диагноза и причины развития осложнения.

Классификация болезни по характеру течения

Легочная гипертензия в зависимости от сложности и характера течения заболевания имеет классификацию по степеням согласно МКБ:

1. 1-я степень, характеризующаяся отсутствием выраженной симптоматики, особенно у людей, страдающих гипертонией. Патология начинает постепенно развиваться, артериальное давление будет незначительно повышенным, при этом мышечная активность и самочувствие больного остаются неизменными.
2. 2-я степень, при которой артериальное давление увеличивается, возникают первые внешние признаки патологии, проявляющиеся после физической активности в виде одышки, быстрой утомляемости, нарушений координации. Также возможен упадок сил с ухудшением самочувствия больного.
3. 3-я степень отличается усиленной симптоматикой гипертензии даже в состоянии покоя и при незначительной физической активности. Артериальное давление больного будет значительно повышенным даже при наличии гипертонии.
4. 4-я степень, являющаяся последней, характеризуется ярко выраженной симптоматикой с болезненными ощущениями и постоянной слабостью. Артериальное давление на данном этапе развития патологии будет значительно выше границ нормы, физическая активность пациента станет максимально затруднительной.

ВНИМАНИЕ! Заболевание важно не запустить до крайней стадии, которая во многих случаях заканчивается летальным исходом. Больному требуется следить за показателями кровяного давления и самочувствием.

Причины появления заболевания

Изучением особенностей сердечно-сосудистого заболевания, а также определением основных причин ЛГ и зависящих от них мер лечения занимались Александр Бакулев, являющийся одним из основоположников сердечно-сосудистой хирургии, и Лео Бокерия — известный советский кардиохирург.

К основным причинам развития ЛГ относят хронические заболевания и патологические изменения сердечной мышцы и дыхательной системы:

• обструктивный бронхит;
• бронхиальная астма и туберкулез в хронической форме;
• бронхоэктаз (образование полостей и нагноения в легких);
• фиброз ткани легких, вызванный патологическими изменениями в организме;
• врожденные сердечные пороки, в частности, пороки митрального клапана, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, пороки желудочков и клапанов;
• заболевания, провоцирующие нарушения работы кровеносной системы и ведущие к застою крови (кардиомиопатия, ИБС, тромбоэмболия легочной артерии);
• альвеолярная гипоксия, являющаяся самой распространенной причиной ЛГ;
• дефекты структуры тканей легких;
• приступы гипертонии, гипертонические кризы;
• отклонения структуры крови от нормы в связи с повышенной концентрацией эритроцитов;
• ВИЧ-инфицирование;
• цирроз печени в прогрессирующей стадии;
• приобретенный пролапс митрального клапана;
• портальная гипертензия, характеризующаяся повышенным давлением в воротной вене вследствие поражений печеного отдела;
• гипертиреоз, при котором происходит избыточное выделение гормонов щитовидной железы;
• новообразования в отделе грудной клетки, ее деформация;
• сдавливание легочных сосудов вследствие ожирения;
• интракраниальная гипертензия, возникающая из-за патологий головного мозга с сопутствующим повышением внутричерепного давления;
• левожелудочковая недостаточность;
• нарушения метаболизма и обменных процессов в организме.

Также спровоцировать возникновение легочной гипертензии могут внешние факторы влияния, в числе которых:

• продолжительный прием препаратов наркотического содержания, антидепрессантов и анорексигенов;
• влияние токсинов и биологических ядов при проживании в местах с плохой экологией;
• период беременности, особенно у женщин, страдающих гипертонией;
• проживание и частое пребывание в высокогорной местности.

Часто ЛГ возникает вследствие сразу нескольких причин в виде заболеваний сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Симптомы развития ЛГ

На 1-й стадии развития легочная гипертензия часто не проявляет себя, за исключением незначительного повышения кровяного давления.

Прогрессирование болезни происходит постепенно, его симптоматика начинает проявляться уже на 2-й стадии. Клиническая картина ЛГ включает проявление таких признаков:

1. Одышка, затруднение дыхания в состоянии покоя, усиливающиеся при физической активности.
2. Учащение сердцебиения (приступы тахикардии), возникающее вследствие дыхательной недостаточности и гипоксии.
3. Болезненные ощущения сдавливающего характера в области груди.
4. Обморочные состояния.
5. Повышенная утомляемость и постоянная слабость.
6. Головокружения.
7. Приступы удушья в ночное время суток.
8. Отечность конечностей.
9. Синюшность кожных покровов.
10. Боли в области печени, возникающие вследствие ее патологического увеличения в объемах.
11. Болезненность и тяжесть в правом подреберье.
12. Расстройства ЖКТ в виде тошноты, рвоты, вздутия живота и метеоризма.
13. Резкая и стремительная потеря веса.
14. Приступы сухого кашля с появлением охриплости.
15. Приступы кашля с выделением мокроты и крови.
16. Набухание и проступание вен на шее.

ВАЖНО! Проявление симптомов возникает при повышении артериального давления в 2 раза и более. У детей, в частности, у малышей, симптоматика проявляется тяжелее и в ускоренном темпе, из-за чего важно следить за состоянием их здоровья.

Диагностические мероприятия

Для определения легочной гипертензии нужно пройти полное обследование в медицинском учреждении. Прохождение диагностики включает следующие методы исследования:

• Изучение врачом анамнеза пациента и семейной истории болезни для установления возможных причин развития патологии.
• Осмотр и опрашивание пациента, при которых ему следует сообщить врачу об особенностях проявления симптомов, о самочувствии и наличии сопутствующих хронических заболеваний.
• ЭКГ, позволяющая выявить наличие отклонений в работе и структуре правого желудочка, проанализировать его активность.
• Рентген грудного отдела, по снимку которого возможно определить увеличение размеров сердечной мышцы и ее отделов.
• ЭхоКГ, позволяющая узнать скорость кровотока в области грудной клетки, а также возможные отклонения в сердечной мышце.
• УЗИ сердца, во время которого можно оценить и проанализировать состояние структуры сердечной мышцы, ее размеры и примерное давление легочной артерии.

• Катетеризация легочной артерии, необходимая для уточнения артериального давления в ней.
• Сдача анализов крови (общего и биохимического) для определения ее состава и сравнения со специальным кодом, отклонения от которого говорят о наличии сбоя в работе организма.
• Ангиопульмонография, во время которой есть возможность оценить состояние сосудов легких.
• КТ, по результатам которой можно определить размеры легочной артерии и наличие сопутствующих болезней и патологий сердечной мышцы и легких.
• Тест на определение выносливости и переносимости физической нагрузки, способствующий диагностированию и уточнению стадии развития ЛГ.

Также для исключения заболеваний с аналогичными симптомами может быть проведена дифференциальная диагностика с применением:

• коагулограммы для определения свертываемости крови (исключение тромбоза);
• УЗИ органов брюшной полости (исключение заболеваний ЖКТ);
• функциональных тестов печени (исключение цирроза и гепатита);
• анализа на ВИЧ.

Только полноценное обследование позволяет установить точное заболевание и определить его стадию для назначения дальнейшего лечения.

Способы лечения

Лечением легочной гипертензии занимается терапевт и кардиолог. Его методы зависят от стадии прогрессирования патологии, общего состояния пациента и его индивидуальных особенностей.

Независимо от причины возникновения заболевания и степени его развития алгоритм лечения является следующим:

1. Определение и устранение первопричины заболевания.
2. Снижение артериального давления легких.
3. Предупреждение тромбоза в артериях.
4. Симптоматическое лечение пациента.

Комплексная терапия, основанная на данных принципах, включает:

• применение курса препаратов в виде таблеток и инъекций;
• базовое лечение пациента, страдающего ЛГ;
• применение средств народной медицины;
• хирургическое вмешательство при тяжелых стадиях патологии.

СПРАВКА! В лечение может быть включена симптоматическая терапия для устранения причин, провоцирующих развитие ЛГ и других патологий, а также лучевая терапия при обнаружении в отделе легких опухоли, возникшей на фоне гипертензии.

Медикаментозная терапия

Применение препаратов является необходимым для устранения причины патологии и облегчения состояния больного. К медикаментам для обязательного приема относят:

1. Антагонисты кальция — для снижения спазма сосудов малого круга кровообращения, уменьшения слипания тромбоцитов и устранения гипоксии («Нифедипин», «Верапамил»).
2. Диуретики и мочегонные препараты — для выведения лишней жидкости из организма и снижения артериального давления («Лазикс», «Верошпирон»).
3. Ингибиторы АПФ и сосудорасширяющие средства — для снижения давления, расширения сосудов и снижения нагрузки на сердечную мышцу («Квадроприл», «Лизиноприл»).
4. Нитраты — для снижения нагрузки на сердце («Кардикс», «Нитроминт»).
5. Антиагреганты — для нормализации содержания и активности эритроцитов и тромбоцитов в крови («Клопидогрел», «Илопрост»).
6. Антикоагулянты — для предупреждения тромбообразования («Аспинат», «Детромб»).
7. Антагонисты рецепторов эндотелина — для расширения сосудов («Бозентан», «Ситаксентан»).
8. Вазодилататоры — для расслабления гладкомышечного слоя сосудов («Нифедипин», «Празозин»).
9. Бронходилататоры — для восстановления и улучшения вентиляции легких («Фенотерол», «Беродуал»).
10. Антибиотики — для излечения от бронхолегочных инфекций при их наличии («Азитрокс», «Фромилид»).
11. Простагландины — для усиленного расширения сосудов и препятствия тромбообразованию («Вазапростан», «Эдекс»).

Также допустимо применение препаратов симптоматического действия для облегчения общего состояния пациента. Их прием должен быть назначен врачом в необходимом количестве в зависимости от тяжести симптоматики.

Базовое лечение на постоянной основе при ЛГ

Кроме принятия медикаментозных препаратов важно придерживаться базового лечения при наличии легочной гипертензии. Оно основывается на следующих рекомендациях и требованиях:

• снижение количества потребляемой жидкости до 1,5 литра в день;
• уменьшение количества потребляемой соли;
• проведение кислородных ингаляций;
• соблюдение дозирования физической активности;
• исключение тяжелых физических нагрузок, в частности, подъема на высоту;
• контроль психического и эмоционального состояния;
• отказ от вредных привычек, употребления кофе, крепких кофеиносодержащих, а также тонизирующих и алкогольных напитков.

ВАЖНО! Исключительно базовое лечение не способно повлиять на избавление от ЛГ, но в комплексе с медикаментозной и хирургической (при необходимости) терапией оно положительно сказывается на состоянии здоровья больного.

Хирургическое вмешательство

Тяжелые степени развития гипертензии легких требуют проведения операции. Хирургическое вмешательство, в зависимости от запущенности патологии, может проходить в одной из следующих форм:

• Создание искусственного отверстия между предсердиями сердечной мышцы для снижения давления в правом желудочке.
• Ликвидация тромбов в сосудах легких.
• Трансплантация сердца и/или легких в тяжелых случаях патологии при наличии необратимых изменений и хронических заболеваний.

Операции в большинстве случаев проходят успешно, но требуют продолжительной реабилитации пациентов.

Народная медицина

Средства народной медицины способствуют лечению легочной гипертензии, укрепляют и усиливают действие обязательной медикаментозной терапии. К эффективным рецептам относятся:

1. Отвар рябины. Нужно 1 ст. л. ягод залить 100 мл воды, прокипятить и дать остыть. Принимать средство следует по 0,5 стакана трижды в день. Отвар способствует нормализации артериального давления и укреплению сосудов.
2. Отвар калины. Нужно 20 г ягод залить 200 мл горячей воды и прокипятить, дать средству час настояться. Употреблять средство рекомендуется по 50 мл 1 раз в день. Оно снижает давление и повышает иммунитет. Больше эффективных рецептов из калины собраны в нашей статье: Можно ли принимать калину при гипертонии?
3. Чеснок. Необходимо съедать по 3 зубчика 1 раз ежедневно для поддержания в норме давления и очищения венозных путей.
4. Отвар адониса. Следует 1 ч. л. сушеной травы залить 200 мл кипятка, дать настояться в течение 2 часов. Нужно принимать средство по 2 ст. л. в день до еды, что благоприятно скажется на восстановлении кровяного давления;
5. Отвар березовых почек. Следует 1 ч. л. набухших измельченных сухих почек залить 200 мл воды и уварить наполовину на водяной бане. Отвар процедить и принимать в течение суток по 1 стакану для нормализации давления.
6. Настой мелиссы. Необходимо 1 ч. л. сухих листьев залить 250 мл кипятка и дать настояться в течение 30 минут. Средство следует отжать и принимать по 1 ст. л. три раза в день. Настой позволяет снизить кровяное давление.

ВНИМАНИЕ! Средства народной медицины разрешается принимать только после обсуждения с врачом!

Возможные последствия и осложнения заболевания

Легочная гипертензия в ходе своего развития может повлечь за собой негативные последствия и осложнения в виде хронических заболеваний и патологий. К ним относят:

• правожелудочковую недостаточность;
• тромбоз артерий легких, тромбоэмболию;
• аритмию, мерцание предсердий;
• гипертонические кризы;
• отек легких.

Такие тяжелые осложнения без своевременного терапевтического вмешательства могут привести к инвалидности и дальнейшему летальному исходу.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания ЛГ при своевременном лечении чаще всего благоприятный. При отсутствии своевременной диагностики и терапии прогноз значительно ухудшается. Также на него влияет причина развития патологии. Так, при отсутствии сопутствующей тяжелой и хронической симптоматики шанс выздоровления значительно повышается, а при наличии тяжелых болезней сердечно-сосудистой системы наоборот возрастает риск смертельного исхода.

Чтобы избежать развития легочной гипертензии, рекомендуется соблюдение простых профилактических правил:

• вести здоровый и активный образ жизни;
• отказаться от вредных привычек в виде курения и злоупотребления алкоголем;
• не откладывать лечение инфекционных заболеваний;
• соблюдать меру при физической активности;
• избегать стрессовых ситуаций, эмоциональных всплесков.

Соблюдение данных правил поможет сохранить здоровье и минимизировать риск болезней и развития патологий сердечной мышцы и сосудов.

Заключение

Легочная гипертензия способна привести к летальному исходу. Выраженные симптомы заболевания требуют незамедлительного обращения в клинику для проведения диагностики и терапии. Важно следить за состоянием здоровья, поддерживать здоровый образ жизни и регулярно посещать врачей, чтобы предотвратить развитие гипертензии, ее прогрессирование и возникновение осложнений.

Легочной гипертензией называют опасное и прогрессирующе состояние, при котором происходит стойкое повышение давления в сосудистом русле легочной артерии. Только в 6-10% случаев это патологическое состояние может быть идиопатическим (или первичным) и возникать вследствие генетических мутаций или других причин. У остальной части пациентов легочная гипертензия является вторичной, и ее развитие обусловлено осложненным течением различных заболеваний.

В норме при состоянии покоя среднее давление в легочной артерии составляет 9-15 мм рт. ст. Для постановки диагноза «легочная гипертензия» специалисты ориентируются на следующие критерии: повышение давления выше показателя 25 мм рт. ст. в покое или более 50 мм рт. ст. при нагрузке.

При этом патологическом состоянии давление в русле легочной артерии нарастает постепенно и прогрессирующе. В конечном итоге легочная гипертензия становится причиной развития правожелудочковой недостаточности, которая впоследствии может провоцировать наступление летального исхода. По данным статистики, это патологическое состояние в 4 раза чаще выявляется у женщин, чем у мужчин. Средний возраст пациентов обычно составляет от 30 до 40 лет, но повышение давления в сосудах легких может обнаруживаться и в детском, и в старческом возрасте.

В этой статье мы ознакомим вас с основными причинами, проявлениями, способами выявления и лечения легочной гипертензии. Эта информация поможет вам вовремя заподозрить развитие недуга, и вы примете верное решение о необходимости обращения к врачу.

Причины

Пока ученым не удалось установить причины развития такого редкого заболевания как идиопатическая легочная гипертензия. Предполагается, что ее возникновение может вызываться генными мутациями, аутоиммунными заболеваниями или приемом оральных контрацептивов.

Вторичная легочная гипертензия является патологическим состоянием, которое способны провоцировать различные по своей причине хронические заболевания легких, сосудов, сердца и некоторых других систем и органов. Наиболее часто такое осложнение провоцируется следующими недугами:

• сердечная недостаточность;
• инфаркт миокарда;
• ишемическая болезнь сердца;
• миокардит;
• врожденные и приобретенные пороки сердца (митральный стеноз, дефекты перегородок и др.);
• заболевания, сопровождающиеся ТЭЛА;
• новообразования легких и сердца;
• хронические воспалительные и обструктивные процессы в легких и бронхах (туберкулез, пневмосклероз, эмфизема, саркоидоз);
• васкулиты с локализацией в зоне легочной артерии;
• легочно-печеночные сосудистые патологии и поздние стадии нарушения функции печени;
• нарушения строения грудной клетки и позвоночного столба (кифосколиоз, болезнь Бехтерева, синдром Пиквика при ожирении, погрешности про торакопластике);
• патологии крови: хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, состояние после спленэктомии.

Кроме этого, легочная гипертензия может провоцироваться рядом острых заболеваний и состояний:

• респираторный дистресс-синдром, вызывающийся аутоиммунным или токсическим поражением и приводящий к недостаточному количеству сурфактанта на дольках легочной ткани;
• тяжелый диффузный пневмонит, сопровождающийся сильной аллергической реакцией на вдыхаемые запахи парфюмерии, красок, цветов и пр.;
• прием некоторых лекарств и воздействие токсинов (токсичное рапсовое масло, Аминорекс, амфетамины, Фенфлюрамин, L-триптофан, кокаин, цитостатики и др.);
• прием средств народной медицины или пищевых продуктов.

Данные статистики указывают на тот факт, что к развитию легочной гипертензии наиболее склонны ВИЧ-инфицированные, наркозависимые, лица, принимающие лекарственные средства для подавления аппетита, больные с артериальной гипертензией и беременные.

Легочная гипертензия новорожденных может вызываться следующими состояниями:

• общая гипоксия;
• диафрагмальная грыжа;
• аспирация меконием;
• сохраняющееся кровообращение плода.

Механизм развития

Развитие легочной гипертензии провоцируется постепенным сужением просвета сосудов русла легочной артерии – капилляров и артериол. Такие изменения вызываются утолщением внутреннего слоя сосудов – эндотелия. При осложненном течении такой процесс может сопровождаться воспалением и деструкцией мышечного слоя легочной артерии.

Сужение просвета сосудов вызывает постоянное оседание в нем тромбов и приводит к его облитерации. Впоследствии у больного повышается давление в системе легочной артерии и развивается легочная гипертензия. Этот процесс увеличивает нагрузку на правый желудочек сердца. Вначале его стенки гипертрофируются, пытаясь компенсировать нарушение гемодинамики. Впоследствии из-за постоянных нагрузок их сократительная способность снижается и развивается стадия декомпенсации, выражающаяся в правожелудочковой недостаточности.

Классификация легочной гипертензии по классам

В зависимости от выраженности симптомов и тяжести состояния больного выделяют четыре класса легочной гипертензии:

• I – физическая активность больного не страдает, после привычных нагрузок у него не появляется головокружение, слабость, одышка и боли в груди;
• II – физическая активность больного нарушается незначительно, в состоянии покоя самочувствие никак не изменяется, но после привычных нагрузок у него появляется головокружение, слабость, одышка и боли в груди;
• III – физическая активность больного значительно нарушается, даже незначительные физические нагрузки вызывают появление головокружения, слабости, одышки и болей в груди;
• IV – даже минимальная нагрузка вызывает появление головокружения, слабости, одышки и болей в груди, нередко такие же симптомы возникают и в покое.

Симптомы

Основное коварство легочной гипертензии заключается в том, что во время стадии компенсации она может протекать совершенно бессимптомно и выявляется уже в запущенных формах. Первые ее признаки начинают проявляться только тогда, когда легочное артериальное давление превышает показатели нормы в 2 раза и более.

Обычно первые симптомы легочной гипертензии таковы:

• появление ничем необъяснимой одышки даже при незначительных нагрузках или при полном покое;
• необъяснимое снижение массы тела при привычном режиме питания;
• охрипший голос;
• постоянный сухой кашель;
• эпизоды головокружений или обмороков;
• учащенное сердцебиение;
• заметная пульсация яремной вены на шее;
• ощущение дискомфорта и тяжести в области печени.

Позднее у больного появляются стенокардические приступы и аритмии по типу мерцательных. Кроме этого, в мокроте могут выявляться прожилки крови. При нарастающем отеке легкого у больного развивается кровохарканье.

Пациент предъявляет жалобы на появление болей в правом подреберье, которые провоцируются развитием венозного застоя. При прощупывании живота врач определяет расширение границ печени и болезненность. Нарушения гемодинамики в большом круге кровообращения приводят к появлению отеков на ногах (в области стоп и голеней) и скоплению жидкости в брюшной полости (асциту).

При терминальной стадии развития легочной гипертензии в сосудистом русле возникают гипертонические кризы, провоцирующие развитие отека легкого. Они начинаются с приступов нехватки воздуха, затем у больного начинается сильный кашель с выделением кровянистой мокроты, появляется испуг и беспокойство. Кожа становится синюшной, у пациента появляется психомоторное возбуждение, может неконтролируемо отделяться кал и обильно выделяется светлая моча. В тяжелых случаях отек легкого заканчивается развитием острой сердечной недостаточности и ТЭЛА, которые приводят к летальному исходу.

Диагностика

Самой частой жалобой больных с легочной гипертензией, с которой они приходят на прием врачу, является одышка. При осмотре пациента выявляется цианоз, а при выслушивании тонов сердца – раcщепление II тона в проекции легочной артерии и его акцент.

Для уточнения диагноза легочной гипертензии и получения полной клинической картины назначаются следующие виды исследований:

• ЭКГ;
• Эхо-КГ;
• рентгенография легких;
• функциональные дыхательные тесты;
• качественный и количественный анализ газов крови;
• КТ;
• катетеризация «правого» сердца и легочной артерии;
• ангиопульмонография;
• сцинтиграфия.

Лечение

Лечение легочной гипертензии всегда должно начинаться как можно раньше и быть комплексным. Оно включает в себя рекомендации по снижению рисков усугубления и осложнения патологического состояния, лечение основного заболевания и симптоматическую медикаментозную терапию. В качестве дополнения могут применяться народные или нетрадиционные методики. При неэффективности консервативной терапии больному рекомендуется хирургическое лечение.

Рекомендации

Для снижения существующих рисков при легочной гипертензии больным рекомендуется:

• вакцинация от гриппа и пневмококковых инфекций, усугубляющих течение патологии;
• регулярные и дозированные физические нагрузки;
• соблюдение диеты при сердечной недостаточности;
• предупреждение наступления беременности.

Близкие и родные больных с легочной гипертензией должны оказывать им постоянную психологическую поддержку. У таких пациентов нередко развиваются депрессии, они чувствуют себя ненужными, часто раздражаются по мелочам и не желают быть обузой для своего окружения. Такое удрученное состояние негативно сказывается на течении легочной гипертензии, и для его устранения необходима постоянная психологическая работа над существующей проблемой. При необходимости пациентам может рекомендоваться консультация психотерапевта.

Медикаментозная терапия

Для устранения проявлений и последствий легочной гипертензии больному назначаются следующие группы препаратов:

• диуретики – снижают нагрузку на сердце, уменьшают отеки;
• антикоагулянты и антиагреганты – снижают нагрузку на сердце, предупреждают развитие тромбозов и тромбоэмболий;
• сердечные гликозиды – улучшают работу сердца, устраняют аритмии и сосудистые спазмы, уменьшают одышку и отеки;
• сосудорасширяющие средства – снижают давление в легочном русле;
• простациклины и антагонисты рецепторов эндотелина – блокируют рост эндотелия, устраняют сосудистый и бронхиальный спазм, предупреждают тромбообразование.

Для устранения гипоксии при выраженной одышке больным показаны курсы оксигенотерапии.

При идиопатической легочной гипертензии больным назначаются ингибиторы ФДЭ типа 5 (Силденафил) и оксид азота. Их действие обеспечивает снижение сопротивления сосудов, устраняет гипертензию и облегчает кровоток.

Народная медицина

В качестве дополнительных средств для лечения легочной гипертензии врач может порекомендовать прием лекарственных трав:

• настой из плодов красной рябины;
• свежевыжатый сок тыквы;
• настой адониса весеннего и др.

Больные с легочной гипертензией должны знать, что лечение этой патологии невозможно только при помощи народных средств. Лекарственные травы в таких случаях могут применяться только в виде мягких мочегонных средств и сборов для успокоения кашля.

Хирургическое лечение

Для облегчения работы сердца больному может рекомендоваться проведение баллонной предсердной септостомии. Суть этого вмешательства заключается во введении в левое предсердие катетера с баллоном и лезвием, которым разрезается перегородка между предсердиями. При помощи баллона врач расширяет разрез и таким образом добивается облегчения сброса оксигенированной крови из левой половины сердца в правую.

В крайне тяжелых случаях могут проводиться операции по трансплантации легких и/или сердца. Такие вмешательства выполняются в специализированных хирургических центрах и нередко недоступны из-за нехватки и высокой стоимости донорских органов. В ряде случаев трансплантация может быть абсолютно противопоказана: злокачественные новообразования, ВИЧ-инфекция, курение, присутствие антигена HBs, гепатит С и употребление наркотиков или алкоголя в последние 6 месяцев.

Прогнозы

При вторичной легочной гипертензии прогноз благоприятен, если скорость развития патологического состояния остается небольшой, назначаемая терапия оказывается эффективной и приводит к снижению давления в легочном русле. При быстром прогрессировании симптомов, нарастании давления более 50 мм рт. ст. и плохой эффективности проводимого лечения прогнозы ухудшаются. В таких случаях на протяжении 5 лет большая часть больных умирает.

Идиопатическая легочная гипертензия всегда имеет крайне неблагоприятные прогнозы. На протяжении первого года болезни остаются живы лишь 68% пациентов, после 3 – 38%, а через 5 лет – только 35%.

Легочная гипертензия относится к тяжелым и опасным патологическим состояниям, которые со временем могут становиться причиной смерти больного от ТЭЛА или постоянно нарастающей правожелудочковой сердечной недостаточности. Ее лечение должно начинаться как можно раньше, и больному необходимо постоянное наблюдение у пульмонолога и кардиолога.

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор о легочной гипертензии (см. с 34:20 мин.):

Научный доклад Царевой Н.А. на тему «Новое в лечении легочной гипертензии»:

Д. м. н. Коноплева Л.Ф. рассказывает о лечении легочной гипертензии: