Врожденный порок сердца у новорожденных лечение

Сердце ребенка выполняет важнейшую функцию в организме — за счет его работы организм получает с током крови кислород и питательные вещества во все органы и ткани, за счет работы сердца организм живет. Поэтому так важно, чтобы в строении сердца малыша не было никаких изъянов и оно бесперебойно работало на протяжении всего времени. Но, к сожалению, так бывает не всегда. Иногда мама и папа узнают, что у ребенка врожденный порок сердца. Многих родителей такое известие повергает в шок, они не знают, что делать и как им жить дальше. Как и почему возникают пороки, как помочь крохе, что нужно сделать в первую очередь — на эти вопросы мы ответим сегодня.

Как бьется сердце

Чтобы иметь хотя бы примерное представление о том или ином пороке, нужно представить себе нормальное сердце — как оно устроено и как работает. Многие аспекты анатомии и работы сердца освещены ранее, однако чтобы детальнее понять сущность пороков и их опасности, нужно разобраться в особенностях кровотока в малом и большом круге кровообращения.

Сердце малыша имеет четыре камеры, от которых отходят различные сосуды, приносящие или уносящие кровь. Кроме того, в сердце имеются и несколько клапанов, которые отграничивают кровь в отделах сердца в разные фазы сокращений, не давая ей осуществлять течение в обратном направлении. Именно благодаря такому строению сердца и сосудов в норме артериальная и венозная кровь ребенка не смешиваются, равно как и не смешивается кровь в большом и малом кругах кровообращения, а ток крови осуществляется в одном направлении. Это происходит таким образом:

• от тела малыша венозная кровь, богатая углекислотой, по системе полых вен (верхней и нижней) поступает в правое предсердие;
• за счет его сокращения в фазу систолы сердца открывается трехстворчатый клапан, и порция крови поступает в правый желудочек, и клапан тут же смыкается, не давая крови при сокращении желудочка затечь обратно в предсердие;
• спустя доли секунды начинает сокращаться правый желудочек, выталкивая кровь через клапан легочной артерии по направлению к легким. Хотя сосуд и называется артерией, кровь в нем венозная и богата углекислотой. В этом состоит особенность легочного круга кровообращения: там в артерии венозная кровь, а в венах — артериальная.
• в легких кровь отдает углекислоту, насыщается кислородом и по системе легочных вен (помним о сказанном выше, в венах легких кровь артериальная) поступает в левое предсердие;
• за счет сокращения левого предсердия происходит раскрытие митрального (двустворчатого) клапана и порция крови, обогащенной кислородом, попадает в левый желудочек, клапан тут же смыкается, не давая при сокращении желудочка течь крови обратно в предсердие;
• за счет сокращения стенок желудочка, самого мощного из всех отделов сердца, кровь через открывающийся аортальный клапан поступает в аорту, крупнейший магистральный ствол организма. От аорты в дельнейшем отходят все крупные артерии, питающие все отделы тела, в том числе и мозг, и само сердце.

Один сердечный цикл занимает в среднем от 0,8 секунды у взрослого до секунды у новорожденного, весь объем крови организм перекачивает за примерно полминуты. Эта несколько упрощенная схема позволит нам в дальнейшем лучше понять анатомию тех или иных пороков, их особенностей и способа исправления.

Что такое ВПС?

Врожденный порок сердца (ВПС) — это возникший внутриутробно (во время беременности, на ранних сроках) анатомический дефект, нарушение правильного строения сердца, либо его клапанного аппарата, либо сосудов сердца ребенка.

Среди заболеваний сердца у детей врожденные пороки прочно занимают лидирующие места. Ежегодно на 1000 родившихся малышей от 7 до 17 имеют те или иные аномалии или пороки развития сердца. Причем без оказания квалифицированной кардиологической, реанимационной и кардиохирургической помощи до 75% малышей могут погибнуть в первые месяцы жизни.

ВПС всего насчитывается около двух десятков, причем частота встречаемости их неодинакова. Есть пороки, которые встречаются чаще всего — например, дефекты перегородок, о которых речь пойдет ниже; есть очень редкие, например, полное зеркальное расположение сердца. Сложность обобщения статистики заключается еще и в том, что не все пороки совместимы с жизнью и не всегда учитываются в статистику из-за ранней гибели ребенка при рождении.

Самыми частыми пороками, по данным детских кардиологов, являются: дефект межжелудочковой перегородки, на втором месте — дефект межпредсердной перегородки, на третьем — открытый артериальный проток.

Частота встречаемости пороков растет год от года. Это связано со многими факторами — прежде всего, с уровнем развития диагностической техники и выявлением пороков у тех малышей, у кого раньше это было сделать невозможно. Но и печальная статистика тоже неумолима — здоровых детей становится все меньше.

Особую социальную значимость ВПС приобретают еще и потому, что они имеют высокую смертность и инвалидизацию детей, причем с самого раннего возраста, что, несомненно, имеет серьезное значение для здоровья нации в целом. Кроме этого, такие дети требуют детального и высококвалифицированного лечения, для этого нужны подготовленные специалисты в регионах и специализированные клиники, которых очень не хватает. Порой лечение малыша очень длительное и дорогостоящее, а большинство родителей просто не в состоянии оплатить лечение, что тоже существенно затрудняет оказание помощи.

Однако при современном уровне прогресса в кардиохирургии существует возможность хирургического излечения 97% детей с пороками, причем в дальнейшем малыши полностью избавляются от болезни. Главное — своевременно поставленный диагноз!

Почему возникают ВПС?

Врожденный порок возникает в случае, если какой-либо вредный фактор влияет в момент закладки сердечно-сосудистой системы у плода. Самым опасным периодом для формирования сердца малыша является срок беременности, когда будущая мама еще может и не знать о своем положении — примерно от до дня жизни эмбриона, то есть 3-8-я недели беременности. В эти сроки формируются самые тяжелые пороки, потому что происходит закладка камер и перегородок сердца, а также формируются магистральные сосуды.

Очень часто причинами ВПС становятся вирусные заболевания, которые переносит беременная женщина в первые три месяца, так как вирусы способны проникать к плоду через пока еще только формирующуюся плаценту и оказывать повреждающее действие. Доказано вредное воздействие ОРВИ, гриппа и простого герпеса. Однако наибольшую опасность представляет для беременной вирус краснухи, особенно если в семье есть малыши. Краснуха, перенесенная мамой в сроки до в 60-80% случаев вызывает триаду Грегга — классический симптомокомплекс краснухи: ВПС с врожденной катарактой (помутнение хрусталика) и глухотой. Кроме того, еще могут быть и пороки развития нервной системы.

Немаловажную роль при формировании ВПС играют профессиональные вредности, интоксикации, неблагоприятная экологическая обстановка места проживания — у мам, употреблявших алкоголь на ранних сроках беременности, вероятность порока повышается на 30%, а в комбинации с никотином — до 60%. У 15% малышей с пороками сердца есть указание на контакт будущей мамы с лакокрасочными материалами, а у 30% детей отцы были водителями автотранспорта, часто контактирующими с бензином и выхлопными газами.

Болезни матери и отца играют роль в формировании порока у 5% детей, особенно к этому предрасположены семьи, где есть другие члены с пороками сердца или других внутренних органов, где есть диабетики, немаловажную роль играет и возраст родителей — риск аномалий повышается у родителей старше

Есть связь между развитием порока и приемом матерью незадолго до беременности и на ранних сроках некоторых лекарств — папаверин, хинин, барбитураты, наркотические анальгетики и антибиотики, гормональные вещества могут негативно отразиться на формировании сердца.

Хромосомные и генные мутации выявляются у 10% детей с пороками сердца, отмечена связь с токсикозами беременности и многими другими факторами.

Как развивается и чем опасен порок сердца?

К концу первого триместра беременности сердце плода уже хорошо сформировано, а к 16-20-й неделе беременности с помощью УЗИ возможно определить многие тяжелые пороки. При последующих исследованиях диагноз можно установить окончательно. Кровообращение плода устроено таким образом, что большинство пороков не влияет на внутриутробное развитие — за исключением крайне тяжелых, при которых гибель малыша наступает в первые недели внутриутробного развития. После рождения кровообращение малютки перестраивается на два круга кровообращения, закрываются сосуды и отверстия, которые работали внутриуробно, а система кровообращения настраивается на взрослый лад. Поэтому в первые дни в роддоме не всегда можно услышать шумы сердца и диагностировать пороки.

Клиническая картина ВПС очень разнообразна, определяется тремя характерными факторами:

• зависит больше всего от вида порока;
• от возможностей организма малыша к компенсированию нарушений, задействовав адаптивные резервные возможности;
• осложнениями, возникающими из-за порока.

В совокупности эти признаки дают разную картину течения одного и того же порока у разных малышей, у некоторых он распознается сразу, а у других может долго протекать бессимптомно. Часто у малышей наблюдается цианоз (синюшность), причем у некоторых она отмечается только в области носогубного треугольника, а у других могут синеть и конечности, и тело. Вторым опасным признаком является одышка и тяжелое дыхание крохи, он не может сосать грудь, быстро утомляется, вялый. Кроме того, возможно, что малыш плохо прибавляет в весе, несмотря на все усилия по кормлению, возможны задержки и в психомоторном развитии, частые респираторные болезни, повторяющиеся пневмонии в раннем детском возрасте, нарушение строения грудной клетки с образованием выпячивания (сердечный горб) в области проекции сердца.

О проявлениях, специфических жалобах и клинической картине при каждом виде ВПС мы поговорим в дальнейшем, главное, что стоит отметить родителям — при малейших тревожных симптомах со стороны крохи обращайтесь за консультацией к врачу-педиатру и кардиологу.

Диагностика ВПС

При подозрении на ВПС ребенок в срочном порядке направляется на консультацию к кардиологу, а в случае неотложных мер — в кардиохирургический стационар. Там обратят внимание на наличие синюшности, изменяющейся при дыхании под кислородной маской, одышки с участием ребер и межреберных мышц, оценят характер пульса и давления, проведут анализы крови, оценят состояние органов и систем, особенно головного мозга, прослушают сердце, отмечая наличие различных шумов, и проведут дополнительные исследования.

Это будет ЭКГ, ФКГ (фонокардиограмму, исследование, регистрирующее на бумаге наличие сердечных шумов, проводят параллельно с ЭКГ). Обязательно проведут УЗИ сердца и сосудов, и чаще всего это делается цветным доплеровским исследованием кровотока, который позволяет оценить размер дефекта и количество крови, текущей в неправильном направлении. Дополнительно проводится рентгенологическое исследование сердца и, если случай будет очень тяжелым и спорным — проведут катетеризацию сердца (метод с введением в полость сердца зондов через сосуды).

Диагностика врожденного порока сердца у детей преследует следующие цели:

• уточнить, есть ли порок на самом деле;
• определить основные нарушения кровообращения, вызванные ВПС, распознать анатомию порока;
• уточнить фазу течения порока, возможность оперативного и консервативного лечения на данном этапе;
• определить наличие или отсутствие осложнений, целесообразность их лечения;
• выбрать тактику хирургической коррекции и сроки выполнения операции.

На современном этапе, с внедрением в практику почти повсеместного УЗИ исследования плода во время беременности, реально существует возможность постановки диагноза ВПС на сроке беременности до когда может решаться вопрос о целесообразности продолжения беременности. В дальнейшем, на более поздних сроках беременности многие пороки сердца уточняются, и к моменту родов есть возможность хирургической коррекции их сразу же после появления ребенка на свет, в ближайшие часы или дни, что позволяет исправлять такие дефекты, которые ранее считались несовместимыми с жизнью.

К сожалению, таких высокоспециализированных стационаров в стране мало, и большинство мам вынуждено заранее отправляться в крупные центры для госпитализации и родов. Поэтому если на УЗИ выявлены нарушения в сердечке крохи, не стоит сразу придаваться унынию, нужно получить консультации специалистов — скорее всего, есть возможности помощи, коррекции и тактики ведения подобных детей. Не всегда порок выявляется внутриутробно, но с момента рождения клиника порока начинает нарастать — тогда может потребоваться экстренная помощь, малыша на реанимобиле (а иногда и на авиатранспорте) переведут в кардиохирургический стационар и сделают все возможное для спасения его жизни, вплоть до проведения операции на открытом сердце.

Способы коррекции ВПС

Для эффективной помощи детям с пороками сердца нужно знать, что любой ВПС в своем развитии проходит три фазы, которые имеют важнейшее значение в лечении.

Первая фаза — аварийная, или первичной адаптации, начинается с момента рождения малыша. На этой стадии для того, чтобы компенсировать ВПС и нарушение функций сердца, задействуются все резервы организма, подстраиваются к экстремальной нагрузке сосуды, мышца сердца, ткани легких и других органов, которые испытывают дефицит кислорода. Если возможности организма малыша слишком малы — такой порок может привести к гибели крохи, если быстро не оказать ему кардиохирургическую помощь.

Если компенсаторных возможностей хватает — организм переходит в стадию относительной компенсации, а все органы и системы ребенка входят в определенный стабильный ритм работы, перестраиваясь на повышенные требования, и так работают до тех пор, пока все возможности и резервы малыша не будут исчерпаны.

Тогда закономерно наступает декомпенсация — терминальная стадия, когда, истощившись, все структуры сердца и сосуды, а также ткани легкого не могут уже выполнять свои функции и развивается сердечная недостаточность.

Операцию проводят обычно в стадии компенсации — тогда ребенку проще всего перенести ее: организм уже научился справляться с повышенными требованиями. Реже операция требуется экстренно — еще в самом начале аварийной фазы, когда без помощи ребенку не выжить. А в третью стадию операции обычно уже не проводят, так как далеко зашедшие необратимые изменения органов делают ее бесполезной.

Хирургическая коррекция врожденных пороков в России ведет счет с 1948 года, когда впервые была выполнена коррекция ВПС — перевязка открытого артериального протока. А в XXI веке возможности кардиохирургии существенно расширились. Сейчас оказывается помощь по устранению пороков маловесным и недоношенным детям, проводятся операции в тех случаях, которые даже два десятка лет назад еще считались неисправимыми. Все усилия хирургов направлены на возможно раннее исправление ВПС, что позволит малышу в дальнейшем вести обычную жизнь, ничем не отличаясь от сверстников.

К сожалению, не все пороки возможно устранить одной операцией. Это обусловлено особенностями роста и развития малыша, а вдобавок к этому еще и приспособительными способностями сосудов сердца и легких к нагрузке. Тогда врачи делают так называемые паллиативные (промежуточные, направленные на временное улучшение состояния) операции, которые дают возможность ребенку дожить до того момента, когда будет подходящее время, возможность и минимальный риск осложнений от полноценной восстановительной операции. Иногда промежутки достигают нескольких лет, за это время малыш подрастет и окрепнет, что даст ему возможность хорошо перенести большую полостную операцию и позволит быстро и полностью восстановиться после вмешательства.

В России около 30 учреждений оказывают помощь малышам, причем больше половины из них могут проводить большие операции на открытом сердце и искусственном кровообращении. Операции довольно серьезные, и после них требуется длительное пребывание в клинике для реабилитации.

Более щадящими и менее травматичными являются малоинвазивные методики — то есть операции с использованием УЗИ и эндоскопической техники, не требующие больших разрезов и подключения малыша к аппарату искусственного кровообращения. Через крупные сосуды с помощью особых катетеров под контролем рентгена или УЗИ проводятся манипуляции внутри сердца, позволяющие исправлять многие дефекты сердца и его клапанов. Их можно проводить как под общим (у малышей, которые не могут спокойно полежать всю процедуру), так и под местным обезболиванием, что снижает риски осложнений. И после таких вмешательств можно отправляться домой спустя несколько суток.

Все малыши с ВПС находятся под постоянным контролем кардиолога как до, так и после операции, потому что ребенок сначала привыкает жить с пороком, перестраивает кровообращение и обмен веществ, а потом ему так же нужно переучиться жить без него. Именно для этих целей он и будет регулярно показываться врачу. Регулярные осмотры позволят вовремя заметить, если что-то пойдет не так.

Если операция малышу не показана или стадия течения процесса не позволяет ее выполнить именно сейчас, назначаются различные препараты, поддерживающие работу сердца на должном уровне. Для ребенка с ВПС жизненно необходимо заниматься укреплением иммунитета, чтобы не допускать формирования очагов инфекции в носу, глотке или других местах. Им нужно часто бывать на свежем воздухе и следить за нагрузками, которые должны строго соответствовать типу порока.

ВПС развивается у ребенка еще во внутриутробном периоде. Патология представляет собой отклонения в строении сердца, его важнейших сосудов, клапанов.

Врожденный порок сердца встречается примерно у 1% новорожденных и считается весьма опасной, большинство случаев смерти детей в возрасте до 1 года связано именно с аномалиями развития сердца.

Чем опасно повышенное внутричерепное давление у грудничка? Узнайте об этом из нашей статьи.

Общая информация

ВПС – это нарушения развития строения сердца, а также системы его сосудов, клапанов.

В силу воздействия различных неблагоприятных факторов, имеющих место во внутриутробном периоде развития ребенка, возникают различного рода аномалии строения сердца.

Данные аномалии могут быть как незначительными, так и весьма серьезными, несущими угрозу для здоровья и жизни ребенка.

ВПС способствует развитию нарушения процесса кровообращения, что самым негативным образом сказывается на состоянии всего организма в целом, всех его органов и систем.

Виды и классификация патологии

Разновидностей ВПС очень много (насчитывается более 100 различных видов), однако, чаще всего встречаются такие разновидности как.

Аномалия межжелудочковой перегородки

Патология развивается тогда, когда в области межжелудочковой перегородки образуется специфическое отверстие. В результате этого у ребенка отмечается нарушение процесса кровообращения, когда кровь, обогащенная кислородом, смешивается с необогащенной.

Патология может иметь различную степень выраженности. Все зависит от размеров отверстия. При незначительных размерах заболевание может никак себя не проявлять. В некоторых случаях небольшое отверстие зарастает самостоятельно с течением времени.

Если же размеры отверстия достаточно большие, у ребенка отмечается посинение кожных покровов в области губ, пальцев. В этом случае малышу требуется специальное лечение.

Двустворчатый аортальный клапан

Патология считается одной из разновидностей ВПС, однако, проявляется она, как правило, у детей более старшего возраста. Заболевание возникает в том случае, когда в аортальном клапане образуются всего лишь 2 створки, в то время, когда в норме их должно быть 3.

Аномалия развивается во внутриутробном периоде развития плода, если будущая мама, находясь на 6-8 неделе беременности, испытывает стресс, чрезмерные физические нагрузки.

Именно в этот период развития происходит формирование сердечной мышцы, и любые негативные факторы могут привести к появлению патологии. Наличие трех створок в клапане аорты обеспечивает нормальный кровоток в данной области. Если же створок всего 2, это может привести к различного рода нарушениям.

Аномалия межпредсердной перегородки

Представляет собой отверстие, образующееся в области перегородки между правым и левым предсердиями. Патология может протекать бессимптомно, в том случае, если размеры отверстия небольшие.

С течением времени маленькое отверстие может закрыться самостоятельно.

При выраженной степени патологии ребенку потребуется хирургическое вмешательство, в противном случае существует риск развития сердечной недостаточности.

Причины возникновения

К числу негативных факторов, которые могут привести к развитию ВПС, относят:

Инфекционные заболевания, которые будущая мама перенесла во время беременности. Особенно опасными являются такие недуги как сифилис, краснуха. Негативное влияние оказывают также и заболевания, протекающие в хронической форме.

Генетические причины, когда предрасположенность к развитию ВПС передается ребенку задолго до момента его рождения по наследству от родителей.

Неблагоприятная экологическая обстановка в районе проживания будущей мамы оказывает негативное действие на развитие плода в целом, и на процесс формирования его сердечно – сосудистой системы в частности.

Химическое воздействие на плод. Например, если беременная женщина употребляет какие – либо лекарственные препараты (особенно антибиотики), курит, употребляет наркотики или алкоголь, подвергается неблагоприятному воздействию каких – либо вредных химических веществ, это может спровоцировать аномалии развития сердца у будущего ребенка.

Могут ли возникать новые пороки сердца у подростков? В некоторых случаях ребенку, перенесшему хирургическую операцию по удалению ВПС, требуется повторное лечение, так как к имевшейся ранее, но исправленной аномалии, могут добавляться новые патологии.

Лечение в этом случае должно быть максимально щадящим, иначе не исключено образование дополнительных шрамов в области сердца, и соответственно, увеличение нагрузки на орган.

Симптомы

В зависимости от того, в каком возрасте у малыша возникли клинические проявления ВПС, симптомы недуга могут быть различными.

Так, дети грудного возраста, страдающие ВПС, часто ведут себя беспокойно, плохо спят, отказываются от приема пищи. В некоторых случаях, наоборот, наблюдается вялость и сонливость.

У детей более старшего возраста развивается физическое и интеллектуальное отставание от сверстников, ребенок хуже учится, ведет менее активный образ жизни.

Если у малыша наблюдается тяжелая степень патологии, могут проявляются следующие признаки:

• учащение сердцебиения;
• одышка, возникающая даже при незначительной физической активности;
• отечность ног;
• увеличение размеров некоторых внутренних органов, например, печени, селезенки.

Развивается хроническая сердечная недостаточность, что негативным образом сказывается на качестве жизни ребенка, несет угрозу для его здоровья и жизни.

Стадии ВПС

Патология имеет различные клинические проявления в зависимости от стадии своего развития:

На первой стадии клиническая картина выражена слабо, патология практически никак себя не проявляет. Какого–либо специального лечения маленькому пациенту не требуется, однако, ребенок нуждается в систематическом наблюдении у врача–кардиолога.

Вторая стадия характеризуется нарастанием признаков, ребенок может отказываться от еды, периодически жаловаться на плохое самочувствие, одышку.

Третья стадия характеризуется значительным нарушением процесса кровообращения, в результате чего от недостатка кислорода страдает головной мозг малыша, начинает развиваться интеллектуальное отставание.

При четвертой, терминальной стадии наблюдаются проблемы с дыханием, сердцебиением, страдают другие внутренние органы ребенка.

О методах лечения воронкообразной деформации грудной клетки у детей читайте здесь.

Осложнения и последствия

ВПС – состояние опасное для здоровья и жизни малыша. При ВПС отмечается нарушение процесса кровообращения, что приводит к кислородному голоданию головного мозга, в результате чего нарушается его функциональность, проявляется отставание в психическом развитии малыша.

Нарушение кровообращения влечет за собой проблемы в работе других внутренних органов.

Диагностика

Для установления ВПС на сегодняшний день используются различные методы диагностики:

ЭКГ. Выполняется сразу после рождения ребенка. Данный метод позволяет оценить структуру сердца, его состояние, строение и функциональность клапанов и сосудов.

Фетальная эхокардиография. Выполняется еще до появления малыша на свет, то есть во внутриутробном периоде. Позволяет установить предпосылки к развитию ВПС и вовремя принять соответствующие меры.

Использование катетеров, при помощи которых в кровоток вводят специальное контрастное вещество, после чего делается рентгеновский снимок.

Пульсоксиметрия. Позволяет оценить уровень насыщения крови кислородом. Если данный показатель снижен, значит у пациента имеют место проблемы в работе сердца.

к содержанию ↑

Как лечится?

Лечение ВПС назначается врачом после обследования маленького пациента.

В зависимости от степени тяжести патологии назначается консервативное лечение, либо хирургическая операция.

Консервативное лечение назначают при незначительных проявлениях ВПС, либо, если ребенку необходимо хирургическое вмешательство, перед операцией (в качестве подготовительного этапа), а также после нее (период реабилитации).

Консервативное лечение заключается в:

1. Соблюдении особого щадящего режима дня (если у ребенка отмечаются признаки сердечной недостаточности, ему показан постельный режим).
2. Ограничении физической активности.
3. Соблюдении принципов дробного питания.
4. Кислородном лечении (в том случае если имеет место выраженная гипоксия).

Консервативные методы лечения предполагают также прием некоторых лекарственных препаратов:

1. Препараты, улучшающие обменные процессы в области миокарда.
2. Препараты, восстанавливающие процесс микроциркуляции крови.
3. Препараты–адреноблокаторы, нормализующие ритм сердечных сокращений.
4. При сердечной недостаточности острой или подострой формы назначают препараты–диуретики.

Нужно ли лечить «винное пятно» у новорожденных на лице? Ответ узнайте прямо сейчас.

Хирургия сложных пороков

В том случае, если симптомы ВПС выражены достаточно ярко и патология несет угрозу для жизни и здоровья пациента, а также в том случае, если консервативные методы лечения не дали ожидаемых результатов, пациенту назначают хирургическое лечение.

Операции, осуществляемые при ВПС делятся на 3 основные группы:

Закрытые операции, при которых сердце пациента, непосредственно, не затрагивается, открытие сердечной полости не производится. Все манипуляции врач проводит, проникая к сердцу через отверстие в левом предсердии. Прежде чем осуществить операцию, необходимо убедиться в том, что у пациента отсутствуют тромбы.

При проведении операции открытого типа врач открывает сердечную полость. В этом случае сердцебиение и дыхание больного временно останавливаются, и для поддержания его жизнеспособности необходимо использовать специальную аппаратуру. Операция проводится под общим наркозом, назначается в тех случаях, когда использование хирургических методов закрытого типа не представляется возможным.

Рентгенохирургический метод на сегодняшний день считается наиболее современным, безопасным для пациента. Через тонкий надрез в область сердечных сосудов или полости сердца вводят специальный катетер с баллоном. После установки в нужном месте данный баллон расширяется. Это позволяет сузить и устранить патологические просветы, наладить работу сердечных клапанов, расширить просветы в области сердечной перегородки.

к содержанию ↑

Транспозиция магистральных сосудов

Данная патология считается наиболее распространенной среди ВПС. Представляет собой состояние, когда отмечается неправильное положение аорты и артерии легкого, их отхождение от желудочков.

Заболевание требует немедленного хирургического вмешательства, в противном случае возможно развитие серьезных осложнений, таких как гипертензия легкого, гипоксия внутренних органов.

Дело в том, что неправильное расположение аорты и легочной артерии приводит к тому, что к внутренним органам пациента поступает кровь, не обогащенная кислородом.

Это и приводит к развитию кислородного голодания. Лечение осуществляется поэтапно. Прежде всего, проводится медикаментозная терапия, с применением средств, нормализующих кровоток. Далее проводится, непосредственно, операция открытого или рентгенохирургического метода.

Возможно ли предупредить?

Конечно, снизить риск развития ВПС у ребенка возможно, однако, для этого будущей маме придется соблюдать некоторые профилактические правила.

Прежде всего, необходимо заблаговременно обезопасить себя от опасных инфекционных заболеваний.

Сделать это можно при помощи вакцинации (например, от краснухи). Это позволит сократить риск развития инфекции вовремя беременности.

Будущая мама должна соблюдать принципы здорового образа жизни, отказаться от курения и алкоголя, следить за своим рационом, ограничить физическую активность, оградить себя от стрессов и переживаний.

Принимать лекарственные препараты в период беременности следует с особой осторожностью и только по назначению врача.

Это касается не только серьезных лекарственных средств, но и витаминных препаратов. И конечно, женщина, ожидающая ребенка, должна регулярно проходить осмотр у врача–гинеколога.

ВПС представляет особую опасность для жизни и здоровья малыша. Связано это с тем, что при патологиях сердца нарушается кровоток, следовательно, и питание внутренних органов.

У ребенка могут развиваться различные заболевания, а также сердечная недостаточность. Поэтому малыш, которому поставлен соответствующий диагноз, нуждается в наблюдении и соответствующем лечении.

О врожденных пороках сердца у детей вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

03.03.2018 дети 3,661 Просмотры

Что такое порок сердца

Врожденный порок сердца (ВПС) – патологическое нарушение строения органа и крупных сосудов, которое произошло еще в период внутриутробного развития. Зачастую такие явления мешают полноценному кровообращению. У детей такой диагноз ставят у одного из ста новорожденных.

Диагноз ВПС у ребенка чрезвычайно опасен. К сожалению, смертельным исходом заканчивается около 35% всех случаев патологии. Такие последствия настигают детей еще в течение первого месяца жизни.

Если осложнения начались раньше, чем удалось провести хирургическое вмешательство, в течение первого года жизни погибает до 70% новорожденных. Точная этиология развития пороков сердца точно не установлена.

По правде говоря, если удалось диагностировать врожденный порок сердца, еще не означает, что новорожденному обязательно нужно хирургическое вмешательство. Есть формы патологии, при которых операция не проводится.

Причины развития врожденного порока

Точных причин, из-за которых появляется врожденный порок сердца у новорожденных, до сих пор не удается определить. Есть лишь группа факторов, которая, по мнению многих специалистов, влияет на вероятность развития аномалии.

ВПС у детей развивается по следующим возможным причинам:

• генетическая предрасположенность;
• наличие хронических патологий у матери;
• возраст беременной женщины более 35 лет;
• применение медикаментозных препаратов во время вынашивания плода;
• проживание в условиях загрязненной экологии;
• хромосомные болезни;
• применение алкоголя или наркотиков на ранних сроках беременности;
• перенесенные женщиной вирусные заболевания.

Так как закладка кровеносной системы и сердца у будущего ребенка происходит на ранних сроках беременности, будущая мама может еще не знать о своем положении. Из-за этого она может употреблять алкоголь и продолжать принимать лекарственные средства. Все это может спровоцировать нарушения в развитии главного насоса организма.

Наиболее опасными инфекциями для состояния сердца будущего новорожденного являются вирусы гриппа, кори и краснухи. Отрицательно сказаться на здоровье развивающегося малыша могут такие факторы:

• выкидыш в анамнезе;
• мертворожденный ребенок;
• преждевременные роды;
• аборт.

Важно! Самый опасный период для развития врожденного порока сердца – с третьей по восьмую неделю беременности.

Отрицательное воздействие на организм беременной женщины оказывает применение сильных болеутоляющих, гормональных медикаментов и барбитуратов.

Классификация

Врожденный порок сердца у новорожденных может возникать в нескольких формах. Классификация включает три основные разновидности заболевания.

ВПС у детей бывает таких видов:

• белый;
• синий;
• мешающий кровотоку.

Рассмотрим основные особенности каждой формы болезни.

Белый ВПС

Эта форма врожденного порока сердца у новорожденного названа так из-за цвета кожных покровов у детей с таким нарушением. При данной патологии происходит сброс крови в правую сторону.

На фоне порока кровь из артерий попадает в вены. Это приводит к более интенсивному притоку крови к легким. Из-за увеличения объема циркулирующей крови в малом круге кровообращения, уменьшается объем в большом.

Примечание! Порок белого цвета вызывается дефектом межжелудочковой перегородки.

Синий ВПС

Синий порок сердца – форма аномалии, при которой сброс крови происходит налево. При данном заболевании кожа ребенка подвергается цианозу, приобретая синюшный оттенок.

Процесс происходит так: венозная кровь забрасывается в артериальную, в результате чего большой круг кровообращения слабо снабжается кислородом.

Аномалии с помехами для кровотока

Порок сердца у детей этой формы не связан с забросом крови между венами и артериями. Врожденная аномалия затрагивает развитие клапанов, размещение дуги аорты.

Может изменяться количество створок в клапанах или развиваться стеноз. В отлаженной сердечно-сосудистой системе любое нарушение может привести к тяжелым обострениям.

Симптоматика

Первые признаки врожденного порока сердца можно заметить еще у новорожденного. Обычно проблемы с этим органом обнаруживается врач после осмотра в роддоме.

Интенсивность проявившихся симптомов напрямую зависит от формы патологии и степени дефекта развития. Вот основные признаки:

• цианоз;
• одышка;
• кашель.

На фото можно увидеть, как выглядит кожа ребенка при врожденном пороке сердца. Синеватая окраска приобретается за счет недостаточного кровоснабжения. Важно помнить, что синюшность кожных покровов – симптом не только ВПС, но и многих других патологий.

Одышка возникает в любое время, но чаще после повышенной активности. Многим родителям бывает сложно определить, нормально ли дыхание или учащено. Для определения необходимо посчитать число вдохов, пока малыш спит. Полноценное дыхание осуществляется с частотой до 60 вдохов в минуту.

Кашель при врожденном пороке сердца, не связан ни с каким инфекционным заболеванием. Он возникает также на фоне недостаточного снабжения органов кислородом.

Родители новорожденного ребенка с ВПС могут отмечать такие жалобы:

• вскрикивания во сне;
• учащенное сердцебиение;
• вялость;
• сонливость;
• отказ от еды;
• беспокойство;
• частые срыгивания;
• медленный набор веса;
• слабое сосание груди.

Примечание! При некоторых стадиях врожденного порока сердца возможно развитие брадикардии – замедленного сердцебиения.

В редких тяжелых случаях порок сердца у детей вызывает обмороки. Родители могут заметить возникновение отеков на теле. Малыш сильнее потеет.

Чаще всего установить наличие врожденного порока сердца удается еще у новорожденного вскоре после появления на свет. Однако иногда симптоматика не выражена, а болезнь протекает в легкой форме. В таком случае даже специалисты могут не заметить аномалию развития и отпустить ребенка с матерью домой.

Чем опасны врожденные пороки сердца

Благодаря современным методам диагностики заметить ВПС у плода при УЗИ стало вполне возможным. Ранняя диагностика – залог оказания своевременной первой помощи.

Если лечение не будет начато вовремя, живут с пороком сердца недолго. Это главная опасность врожденного заболевания. Прогноз может быть благоприятным, если терапия начата сразу после рождения.

Поздние осложнения

Дети с пороком сердца, которым была оказана своевременная качественная помощь, все равно могут сталкиваться с неприятными последствиями своего заболевания. При наличии этой патологии ребенок больше подвержен таким болезням:

• заражение инфекциями;
• анемия;
• ишемическая болезнь сердца;
• проблемы с центральной нервной системой;
• инфекционный эндокардит.

Некоторые из этих заболеваний могут спровоцировать развитие других болезней. Под ударом могут оказаться почки, печень и селезенка.

Организм крохи с врожденным пороком сердца более подвержен любым заболеваниям. Поэтому родители должны быть особенно чуткими и внимательными к здоровью новорожденного.

Диагностика

Прежде чем начать лечить врожденный порок сердца, необходимо провести тщательную диагностику и поставить точный диагноз. Это может быть непросто даже для опытного хирурга-кардиолога. Однако от точности поставленного диагноза зависит выбранная тактика лечения.

Для подтверждения диагноза могут потребоваться такие исследования:

• УЗИ;
• ЭКГ;
• фонокардиограмма;
• рентген сердца.

Перед хирургическим вмешательством также будут взяты анализы крови и мочи. При тяжелых случаях для точной диагностики может быть введен катетер в полость сердца через сосуды для уточнения состояния.

Примечание! То, что порок сердца не был диагностирован до рождения ребенка – не всегда вина врачей, так как некоторые формы ВПС не определяются по УЗИ.

Лечение

Не стоит отчаиваться, так как во многих случаях вылечить врожденный порок сердца возможно. Это обеспечит крохе полноценную жизнь и возможность развиваться наряду со сверстниками. Хотя, вероятно, что ребенку предстоит перенести несколько серьезных операций на сердце.

К сожалению, единственный метод лечения врожденного порока – операция на сердце. Использование медикаментозных лекарств возможно лишь на подготовительном этапе.

В зависимости от того, насколько увеличено сердце, какие его части поражены и в каком состоянии находится ребенок, зависит выбранная методика. Иногда может быть установлен кардиостимулятор, искусственный клапан или окклюдер.

Избавиться от порока важно. Однако то, насколько быстро будет проведено вмешательство, зависит от ряда обстоятельств.

Иногда диагностика показывает, что в состоянии клапанов сердца есть положительная динамика. В таком случае с хирургическим вмешательством можно подождать. Операцию можно назначить на любое время в будущем году. Рецепт на медикаментозные препараты, поддерживающие ребенка в этот период, выдаст врач.

Есть и такие детки, состояние которых не критическое, но вмешательство нужно. Операцию назначают на ближайшие месяцы после постановки диагноза.

Хуже, когда состояние сложное и операция нужна срочно. Для подготовительных мероприятий отводят не более двух недель и проводят вмешательство.

Существуют и тяжелые формы пороков. Обычно о них удается узнать еще на этапе внутриутробного развития. Несомненно, такая новость приносит родителям боль. Однако ВПС – не приговор. Матери будет предложено рожать в специализированном центре, где с первых минут жизни малыш будет в руках профессионалов и ему будет оказана полноценная помощь.

В зависимости от состояния ребенка может быть проведена либо операция на открытом сердце, либо малоинвазивное вмешательство. Однако никогда не проводится лечение в домашних условиях и не применяются народные способы.

Специфическая профилактика развития врожденного порока сердца отсутствует. Чтобы защитить малыша, мать во время беременности должна быть осторожной, не употреблять алкоголь, и лечиться народными средствами в случае развития простуды.

Грамотные действия родителей и медперсонала позволят сохранить жизнь малыша. Если оказать качественную медицинскую помощь, то ребенок сможет полноценно развиваться и даже не отставать в развитии от своих сверстников. Однако ни в коем случае нельзя все оставлять на самотек – это коварное заболевание, способное вызвать тяжелые осложнения. Внимательность и своевременность действий – залог сохранения жизни.

Смотрите видео: