Впс дефект межжелудочковой перегородки мкб 10

Содержание:

Краткое описание

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — ВПС с наличием сообщения между правым и левым желудочками.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • Q21.0 Дефект межжелудочковой перегородки

Причины

Этиология • Врождённые пороки (изолированный ДМЖП, составная часть комбинированного ВПС, например тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, атрезия трёхстворчатого клапана и др.) • Существуют данные об аутосомно — доминантном и рецессивном типах наследования. В 3,3% случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживают этот порок • Разрыв межжелудочковой перегородки при травмах и ИМ.

Статистические данные • ДМЖП составляет 9–25% всех ВПС • Выявляют у 15,7% живорождённых детей с ВПС • Как осложнение трансмурального ИМ — 1–3% • 6% всех ДМЖП и 25% ДМЖП у грудных детей сопровождаются открытым артериальным протоком, 5% всех ДМЖП — коарктацией аорты, 2% врождённых ДМЖП — стенозом клапана аорты • В 1,7% случаев межжелудочковая перегородка отсутствует, и такое состояние характеризуют как единственный желудочек сердца • Соотношение мужского и женского пола — 1:1.

Патогенез. Степень функциональных нарушений зависит от величины сброса крови и общего лёгочного сосудистого сопротивления (ОЛСС). При сбросе слева направо и отношении лёгочного минутного объёма кровотока к системному (Qp/Qs) менее 1,5:1 лёгочный кровоток возрастает незначительно, и повышения ОЛСС не происходит. При больших ДМЖП (Qp/Qs более 2:1) значительно увеличиваются лёгочный кровоток и ОЛСС, и давления в правом и левом желудочках выравниваются. По мере увеличения ОЛСС возможно изменение направления сброса крови — он начинает происходить справа налево. Без лечения развиваются правожелудочковая и левожелудочковая недостаточность и необратимые изменения лёгочных сосудов (синдром Айзенменгера).

Варианты ДМЖП • Мембранозные ДМЖП (75%) располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки, под клапаном аорты и септальной створкой трёхстворчатого клапана, часто закрываются самопроизвольно • Мышечные ДМЖП (10%) располагаются в мышечной части межжелудочковой перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы, бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно • Надгребневые (ДМЖП выносящего тракта правого желудочка, 5%) располагаются выше наджелудочкового гребня, часто сопровождаются аортальной недостаточностью аортального клапана, самопроизвольно не закрываются • Открытый АВ — канал (10%) обнаруживают в задней части межжелудочковой перегородки, около места прикрепления колец митрального и трёхстворчатого клапанов, часто встречается при синдроме Дауна, сочетается с ДМПП типа ostium primum и пороками развития створок и хорд митрального и трёхстворчатого клапанов, самопроизвольно не закрывается • В зависимости от размера ДМЖП выделяют малые (болезнь Толочинова–Роже) и большие (более 1 см или половина диаметра устья аорты) дефекты.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

• Жалобы: см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Объективно • Бледность кожных покровов • Борозды Харрисона • Усиление верхушечного толчка, дрожание в области левого нижнего края грудины • Патологическое расщепление II тона в результате удлинения периода изгнания правого желудочка • Грубый пансистолический шум у левого нижнего края грудины • При надгребневых ДМЖП — диастолический шум аортальной недостаточности.

Диагностика

Инструментальная диагностика

• ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых.

• Яремная флебография: высокоамплитудные волны A (сокращение предсердия при ригидном правом желудочке) и, иногда, волна V (трикуспидальная регургитация).

• ЭхоКГ •• Гипертрофия и дилатация левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых •• Визуализация ДМЖП в допплеровском и В — режиме •• Диагностика сопутствующих аномалий (клапанных пороков, коарктация аорты и др.) •• Определяют систолическое давление в правом желудочке, степень сброса крови и Qp/Qs •• Взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ.

• Рентгенография органов грудной клетки •• При небольших ДМЖП — нормальная рентгенологическая картина •• Выбухание дуги левого желудочка, усиление лёгочного сосудистого рисунка •• При лёгочной гипертензии — выбухание дуги лёгочной артерии, расширение и неструктурность корней лёгких с резким сужением дистальных ветвей и обеднением лёгочного сосудистого рисунка.

• Радионуклидная вентрикулография: см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Катетеризация камер сердца •• Показана при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных •• Вычисляют Qp/Qs •• Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии.

• Левая вентрикулография, коронарная ангиография: визуализация и количественная оценка сброса, диагностика ИБС при наличии симптомов или перед операцией.

Медикаментозное лечение. При бессимптомном течении и нормальном давлении в лёгочной артерии (даже при больших дефектах) возможно консервативное лечение до 3–5 лет жизни. При застое в малом круге кровообращения — периферические вазодилататоры (гидралазин или нитропруссид натрия), уменьшающие сброс слева направо. При правожелудочковой недостаточности — диуретики. До и в течение 6 мес после неосложнённой хирургической коррекции ДМЖП — профилактика инфекционного эндокардита.

Лечение

Хирургическое лечение

Показания • При бессимптомном течении — если к 3–5 годам жизни не происходит самопроизвольного закрытия дефекта, хотя лучших результатов достигают при оперативном лечении в возрасте до 1 года • Сердечная недостаточность или лёгочная гипертензия у детей младшего возраста • У взрослых отношение Qp/Qs составляет 1,5 и более.

Противопоказания: см. Дефект межпредсердной перегородки.

Методы оперативного лечения. Паллиативное вмешательство — сужение лёгочного ствола манжетой, проводят при необходимости экстренной операции детям с массой тела менее 3 кг, при сопутствующих пороках сердца и малом опыте клиники по радикальной коррекции порока в раннем возрасте. При травматическом дефекте в области мембранозной части межпредсердной перегородки возможно ушивание дефекта. В остальных случаях проводят пластику дефекта заплатой из аутоперикарда или синтетических материалов. При постинфарктном ДМЖП проводят пластику дефекта с одномоментным коронарным шунтированием.

Специфические послеоперационные осложнения: инфекционный эндокардит, АВ — блокада, желудочковые аритмии, реканализация ДМЖП, недостаточность трёхстворчатого клапана.

Прогноз. У 80% пациентов с большими ДМЖП происходит спонтанное закрытие дефекта в течение 1 мес, у 90% — в возрасте до 8 лет, известны единичные случаи спонтанного закрытия ДМЖП в возрасте между 21 и 31 годами. При небольших дефектах продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита (4%). При ДМЖП средних размеров сердечная недостаточность обычно развивается в детском возрасте, тяжёлую лёгочную гипертензию встречают редко. Большие ДМЖП без градиента давления между желудочками в 10% случаев приводят к развитию синдрома Айзенменгера, большинство таких больных умирают в детском или подростковом возрасте. Неотложное хирургическое вмешательство необходимо 35% детей в течение 3 мес после рождения, 45% — в течение 1 года. Материнская смертность во время беременности и родов при синдроме Айзенменгера превышает 50%. При постинфарктном ДМЖП через 1 год при отсутствии хирургического лечения выживают 7% больных. Госпитальная летальность после сужения лёгочной артерии — 7–9%, 5 — летняя выживаемость — 80,7%, 10 — летняя — 70,6%. Летальность при хирургическом лечении постинфарктных ДМЖП — 15–50%. Госпитальная летальность при закрытии изолированных врождённых ДМЖП с низким ОЛСС — 2,5%, с высоким ОЛСС — менее 5,6%.

Сокращения. Qp/Qs — отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному. ОЛСС — общее лёгочное сосудистое сопротивление.

Дефект межжелудочковой перегородки относится к врожденным порокам сердца и никогда не бывает приобретенным. Суть патологии – нарушение целостности перегородки или мембраны, расположенной между желудочками сердца. Патология является наиболее распространенным врожденным пороком, при этом может диагностироваться как самостоятельное нарушение строения органа или же как отягощающий фактор при других пороках, например, атрезии легочной артерии.

Суть патологии

Отверстие может быть как микроскопичным, так и достигать нескольких сантиметров

Дефекты межжелудочковой перегородки являются врожденным пороком сердца, патология формируется уже в первые недели развития эмбриона. Интересно, что патология тесно связана с аномалиями хромосомной системы, и присуща детям с синдромом Дауна и Робертса.

Патология очень распространена, на ее долю приходится почти четверть всех врожденных пороков сердца. Однако из-за компенсаторных способностей организма, дефекты межжелудочковой перегородки у новорожденных не всегда диагностируются в первые месяцы жизни. Нередко патология впервые дает о себе знать в подростковом и старшем возрасте.

Сам дефект представляет собой небольшое отверстие в мембране, отделяющей желудочки. Его размеры колеблются от одного миллиметра до трех сантиметров. Чем меньше дефект, тем выше риск поздней диагностики, так как патология никак себя не проявляет в первые годы жизни и может быть выявлена только при детальном обследовании.

В МКБ-10 дефект межжелудочковой перегородки обозначают кодом Q21.0.

Суть патологии заключается в нарушении кровообращения из-за дефекта. В момент сокращения мышцы наблюдается прохождение крови из левого желудочка в правый через отверстие в мембране. В результате правый желудочек перегружается, нарушается ток крови в малом кругу кровообращения. Патология прогрессирует, вызывая следующие опасные нарушения в работе сердечно-сосудистой системы:

  1. Из-за переполнения кровью правого желудочка развивается его гипертрофия. Постепенно стенки растягиваются, объем увеличивается. Легочная артерия может также деформироваться и растягиваться, по ней кровь будет забрасываться в легкие.
  2. В малом кругу кровообращения увеличивается давление крови на стенки сосудов. Это влечет за собой развитие легочной гипертензии. Как следствие, стенки артерий спазмируются для защиты легких от избытка крови.
  3. Из-за дефекта сердце испытывает удвоенную нагрузку. Для прохождения крови по малому кругу кровообращения активируются компенсаторные функции сердечно-сосудистой системы. В течение некоторого времени организм будет справляться с измененным кровотоком, однако рано или поздно это приводит к развитию сердечной недостаточности.

В момент расслабления левого желудочка в него также забрасывается некоторая часть крови, поэтому со временем стенки также растягиваются и гипертрофируются. Гипертрофия левого и правого желудочка неминуемо приводит к гипоксии внутренних органов, которые не получают кислород, поступающий с кровью, в полном объеме.

Классификация

Патология часто диагностируется у малышей с синдромом Дауна

Патологию классифицируют по нескольким признакам. В зависимости от специфики протекания и причин развития, выделяют три вида:

  • врожденный порок сердца (ВПС) дефект межжелудочковой перегородки;
  • ДМЖП с транспозицией магистральных сосудов;
  • дефект как осложнение после перенесенного инфаркта.

Врожденный дефект может быть как единственной патологией сердца, так и сочетаться с другими аномалиями строения органа. Одним из примеров является ДМЖП с транспозицией магистральных сосудов. Это критический порок сердца, при котором изменено положение важных сосудов, из-за чего кровоток в большом круге затруднен или вовсе невозможен.

Единственный вид приобретенного дефекта межжелудочковой перегородки – это патология, возникающая после обширного инфаркта. Причем дефект представляет собой не только отверстие, но и рубцевание мышечной части межжелудочковой перегородки. Патология сопровождается тяжелой формой сердечной недостаточности и очень опасна.

По размерам отверстия в мембране выделяют три вида ДМЖП:

  • малый – диаметр составляет ⅓ диаметра сечения аорты;
  • средний – диаметр ½ аорты;
  • большой – диаметр равен сечению аорты, либо даже превышает его размеры.

В первом случае, когда дефект малый, через него обратно забрасывается примерно на ¼ больше крови, чем должно быть у здорового человека. При среднем диаметре окна в межжелудочковой перегородке сильно отличается величина давления в левом и правом желудочке. Как правило, в правом значения почти в два раза выше, чем в левом.

По локализации дефекта различают 4 вида патологии:

  • мембранозный дефект;
  • трабекулярный;
  • мышечный;
  • атриовентрикулярный;
  • инфундибулярный.

Мембранозный и перимембранозный дефект встречается чаще всего, и диагностируется в 85% случаев ДМЖП. При перимембранозном дефекте межжелудочковой перегородки расположено в верхней части перегородки. Такая форма патологии потенциально опасна развитием аневризм.

Трабекулярный дефект встречается примерно в 10-13% случаев. Он расположен в нижней части перегородки, характеризуется спонтанным закрытием.

Мышечным дефектом межжелудочковой перегородки является отверстие, расположенное в срединной части межжелудочковой перегородки, которое окружено мышечной тканью. А вот отверстие, расположенное вблизи атриовентрикулярного канала, является одной из самых редких форм патологий. Такая форма очень часто диагностируется у людей с хромосомными сбоями, например, с синдромом Дауна. Также дефект может локализовать под легочной артерией.

Причины развития

Определенные лекарства могут оказывать побочные действия на плод

Как и все другие врожденные пороки, дефекты межжелудочковой перегородки сердца являются аномалией внутриутробного развития. Они закладываются в первые недели внутриутробного развития, чаще всего уже к середине второго триместра беременности дефекты межжелудочковой перегородки у плода сформированы. Причины развития точной не установлены. Выделяют следующие факторы, которые предположительно влияют на развитие пороков сердца:

  • внутриутробная интоксикация;
  • тяжелые вирусные и инфекционный болезни, перенесенные женщиной во время беременности;
  • прием некоторых препаратов;
  • осложнение хронических заболеваний матери в первом триместре беременности;
  • курение, употребление алкоголя и наркотиков;
  • генетическая предрасположенность;
  • аномалии хромосомной системы.

Аномалиями хромосомной системы объясняется, почему с дефектом межжелудочковой перегородки у новорожденного сталкиваются родители младенцев, рожденных с синдромом Дауна. Однако это не единственная причина, так как патология сердца часто выявляется у детей без хромосомных нарушений.

Внутриутробная интоксикация плода в первом триместре может стать причиной нарушения развития сердечной мышцы. Причиной могут выступать различные химические соединения, соли тяжелых металлов, препараты лития. Также на развитие ребенка может оказывать влияние любое лекарственное средство, принимаемое женщиной во время беременности, в том числе и антибактериальные средства, назначаемые для лечения тяжелых инфекционных заболеваний.

Пороки сердца могут быть связаны с сахарным диабетом, эпилепсией и другими хроническими заболеваниями у матери, которые обострились в первом триместре.

Еще одной предполагаемой причиной является влияние на организм плода курения, употребления алкоголя и наркотиков женщиной.

Также существует явная связь между возрастом матери и частотой встречаемости врожденных патологий. Так, с пороками сердца чаще сталкиваются дети матерей, чья первая беременность произошла в возрасте старше 37 лет.

Симптомы заболевания

При легкой степени порока сердца практически единственным его признаком будет плохой аппетит ребенка

Симптомы патологии зависят от степени тяжести порока сердца. Дефекты межжелудочковой перегородки у новорожденных по симптомам делят на три степени.

Малый дефект, или легкая степень патологии, называется также болезнью Толочинова-Роже. Имеет следующие проявления:

  • недостаточный набор веса;
  • плохой аппетит;
  • увеличенная потребность в отдыхе.

Больше никаких заметных признаков патологии не имеет. Более того, при стандартном обследовании и прослушивании сердца не выявляется никаких отклонений от нормы. Заболевание можно выявить только с помощью ЭхоКГ, которая без показаний не проводится.

Средняя степень дефекта определяется в том случае, если диаметр дефекта превышает 1 см. При таком дефекте межжелудочковой перегородки у детей наблюдаются следующие симптомы:

  • нормальное и усиленное питание с незначительной прибавкой веса;
  • бледность эпидермиса;
  • одышка;
  • гипергидроз;
  • нарушение сердечного ритма.

Также меняется ритм дыхания. Достаточно часто дети с таким дефектом при вдохе сильно напрягают спину и брюшину, дышат раскачивая тело. Из-за сильной одышки нарушается процесс кормления, так как ребенок делает длительные перерывы. Однако аппетит не ухудшается, может даже возрастать, что должно насторожить родителей, ведь прибавка в весе незначительная и не соответствует возрастным нормам.

При тяжелом или выраженном пороке сердца или дефекте межжелудочковой перегородки присутствуют следующие симптомы:

  • бледность кожи;
  • цианоз носогубного треугольника (синюшность);
  • отставание в физическом и умственном развитии;
  • слабость, сонливость, астения.

Врожденный порок сердца, такой как дефект межжелудочковой перегородки, заставляет ребенка отказываться от подвижных игр. Малыши с этой патологией минимизируют любую физическую активность, так как во время интенсивного движения происходят приступы одышки с тахикардией. Однако у некоторых детей патология сопровождается замедлением сердечного ритма или брадикардией.

Иногда случается так, что болезнь впервые дает о себе знать во взрослом возрасте. Чаще всего это происходит из-за того, что порок сердца не был диагностирован в младенчестве. Впервые проявляясь во взрослом возрасте, ДМЖП имеет следующие симптомы:

  • ноющая и распирающая боль в груди;
  • снижение работоспособности, астенический синдром;
  • апатия;
  • тахикардия;
  • одышка даже в состоянии покоя;
  • сильная головная боль;
  • вертиго;
  • тошнота и рвота;
  • высокое артериальное давление.

Впервые столкнувшись с такими проявлениями болезни, пациент может ошибочно принять симптомы нарушения работы сердца за гипертонический криз. Поэтому важно как можно скорее проконсультироваться с кардиологом и пройти обследования.

Диагностика

Детский врач сам назначает весь комплекс диагностических мероприятий исходя из результатов осмотра

Дефект мышечной части межжелудочковой перегородки и другими виды ДМЖП необходимо диагностировать своевременно. Для этого назначают следующие обследования.

  1. Опрос родителей, сбор семейного анамнеза, визуальный осмотр. О наличии проблем с сердцем свидетельствует бледность кожи и синюшность губ.
  2. Измерение пульса, прослушивание сердца. Наличие тахикардии является одним из симптомов ДМЖП.
  3. ЭхоКГ или ультразвуковая диагностика сердца для выявления дефекта межжелудочковой перегородки считается самым информативным методом диагностики. Ультразвуковая диагностика или УЗИ дефекта межжелудочковой перегородки позволяет определить локализацию и размеры отверстия в мембране.

Дополнительно может быть назначена электрокардиограмма, но этот метод применяется скорее для исключения других патологий, чем для подтверждения диагноза.

Лечение порока сердца

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки включает три этапа:

  • медикаментозная терапия для купирования симптомов;
  • оперативное вмешательство;
  • прием препаратов для предотвращения осложнений.

Для устранения симптомов назначают препараты из группы бета-блокаторов. Эти лекарства нормализуют артериальное давление и устраняют приступы тахикардии. Также они снижают риск осложнений.

Дополнительно могут быть назначены кардиопротекторы и препараты магния, которые нормализуют сократительную способность миокарда.

Оперативное вмешательство заключается в ушивании отверстия. Дефект части межжелудочковой перегородки, огражденный мышцей ушивается таким образом, чтобы избежать образования грубых рубцов.

Реабилитация длится около 6 месяцев. В это время продолжается прием препаратов для нормализации работы сердечно-сосудистой системы. Как правило, сразу после устранения врожденного дефекта межжелудочковой перегородки ребенок быстро догоняет сверстников в развитии.

Вероятные осложнения

Осложнения развиваются в том случае, если мембранозная или другая форма ДМЖП не была выявлена своевременно. Обычно организм адаптируется к патологии и длительное время функционирует нормально, но в какой-то момент начинают внезапно нарастать симптомы сердечной недостаточности, чреватые летальным исходом.

  • легочная гипертензия;
  • инфаркт или инсульт;
  • отставание в физическом и психическом развитии.

Однако риск осложнений очень мал, в большинстве случаев патологию удается своевременно выявить и успешно ликвидировать.

Прогноз и профилактика

Раз в год нужно не забывать проверяться у врача

Неосложненный другими врожденными аномалиями развития сердца ДМЖП хорошо поддается лечению. При успешном исходе операции с полной ликвидацией дефекта организм быстро приходит в норму. После реабилитации у пациента нет никаких ограничений, человек живет полной жизнью. Если операция проведена в детском возрасте, ребенок очень быстро догоняет сверстников в развитии.

Кроме того, достаточно часто хорошие результаты дает выжидательная тактика, и потребность в проведении операции отсутствует.

Чтобы предупредить развитие порока сердца у плода, женщине необходимо планировать беременность. Хотя бы за 6-12 месяцев перед зачатием нужно отказаться от всех вредных привычек, пройти комплексное обследование и пролечить все хронические заболевания. Во время беременности нужно придерживаться рекомендаций лечащего врача и не принимать лекарства без назначения.

Людям, живущим с дефектом межжелудочковой перегородки, следует не перенапрягаться, придерживаться режима дня и регулярно проходить обследования у лечащего врача. Даже после успешно проведенной операции человеку следует внимательно относиться к своему здоровью, не курить и не употреблять алкоголь.

Диагноз с кодом Q21 включает 7 уточняющих диагнозов (подрубрик МКБ-10):

Цепочка в классификации:

В диагноз не входит:
– приобретенный дефект сердечной перегородки (I51.0)

mkb10.su — Международная классификация болезней 10-го пересмотра. Онлайн-версия 2019 года с поиском болезней по коду и расшифровкой.

Добавить комментарий