Содержание:
Медицинский сервер им. Антонио Мария Вальсальвы
- Темы без ответов
- Активные темы
- Поиск
- Наша команда
-
Администратор
-
Указатель случаев
Аневризма восходящей аорты
Аневризма восходящей аорты
Сообщение Alexander » Пт мар 14, 2008 6:34 pm
Больной 20 лет, муж. ВПС.Бикуспидальный клапан аорты. Расширение восходящей аорты 52 мм, максимум на уровне синусов Вальсальвы 58 мм( КТ 02.08 г.) в 1997 г. была проведена катетерная баллонная аортопластика коарктации низходящей аорты. Результат положительный.
на Морфан не исследовался. Артериальное давление 110/70
на нижних конечностях чуть понижено. Последний УЗИ проводился 2004 г. восход.аорта была 41 мм и синусы — 48 мм
На плановом УЗИ в этом году было обнаружено расширение аорты до указанных значений Предписана плановая операция по протезированию аневризмы.
Оперировать сейчас или можно отложить на какой-то срок?
Какова статистика разрыва, если не оперировать больного?
Сообщение Абугов » Пт мар 14, 2008 10:48 pm
Сообщение Alexander » Сб мар 15, 2008 4:53 pm
Спасибо за отклик, поверьте, что для нас очень важно любое мнение специалиста, так как мы только родители и нам очень не хочется внешне здорового, физически развитого нашего сына подвергать подобной операции пусть даже хорошо отработанной в клиниках, если есть хоть малейшая возможность этого избежать или отсрочить на какое-то время.
Как рассчитать размер, нормализованный по поверхности тела?
Есть ли в мире практика безоперационного лечения аневризмы?
Сообщение Абугов » Сб мар 15, 2008 6:28 pm
Сообщение евгений хоменко » Сб мар 15, 2008 11:34 pm
Александр,
здесь есть калькулятор для расчета площади поверхности тела по одной из формул
на мой взгляд Вам необходимо обследоваться на наличие синдрома Марфана, т.к. если он есть у Вашего сына, то размер аорты уже превысил показатель для плановой операции, что сопровождается высоким риском разрыва или расслоения.
Для Сергея Александровича
Решать когда оперироваться безусловно только Вам и Вашему сыну. определенно можно сказать только то, что дилятация аорты не будет стоять на месте, и риск с течением времени будет только расти, во времена когда риск операций на аорте и клапане, [а Вам (из-за 2-х створчатого клапана) я думаю предложат именно такую] был высокий — пограничным размером для плановой операции считали 6 см для среднего взрослого с площадью поверхности тела 2 м2. Но у большинства людей с разрывом или расслоением аорты размер ее около как раз 6 см, так что стремясь к такому значит находится под угрозой риска.
Вот такое вот рассуждение.
Возможно старшие товарищи добавят еще что-либо более конкретное.
Аневризма синуса Вальсальвы – это редкая аномалия сердца, которая может иметь врожденный или приобретенный характер. Джон Турнам впервые описал это заболевание в 1840 году. Эту аномалия ситается обычно редкой врожденной аномалией.
Врожденная форма аневризмы синуса Вальсальвы обычно не имеет симптомов с клинической точки зрения, но она может различаться от легкой, бессимптомной дилатации, которая диагностируется при помощи обычной двумерной эхокардиографии, до симптоматических проявлений, связанных со сдавливании соседних структур или внутрисердечным шунтированием, являющимся результатом разрыва аневризмы в правую сторону сердца.
Примерно 65-85% случаев аневризмы синуса Вальсальвы происходят из правого синуса, при этом аномалии, происходящие из некоронарного и левого синуса, достаточно редки.
Патофизиология
Врожденная аневризма синуса Вальсальвы является причиной расширения, обычно одного синуса Вальсальвы, от разделения между средой аорты и фиброзным кольцом. Дефицит нормальной сруктуры эластической ткани и патологическое развитие сердечной мышцы были связаны с развитием этого заболевания. Другие болезненные процессы, в которых участвует корень аорты (к примеру, атеросклеротические аневризмы, сифилис, эндокардит, кистозно-медиальный некроз, травма грудной клетки), также могут приводить к этой аномалии, но обычно вовлекаются множественные пазухи.
Разрыв расширения синуса может привести к внутрисердечному шунтированию, в случаях установления связи с правым предсердием (дефект Гербоды) или прямо в правый желудочек (60-90%). Тампонада сердца может происходить, если разрыв включает перикардиальное пространство.
Аневризма синуса Вальсальвы более коррелирует с большим количеством дефектов межжелудочковой перегородки желудочка (примерно в 60% случаев).
Клиническая картина
Примерно в 1/4 зарегистрированных случаев заболевания происходят без симптомов, а неразорвавшиеся аневризмы обнаруживаются при помощи стандартной двухмерной эхокардиографии. Разрыв аневризматического мешка может происходить самопроизвольно, ускоряется такими факторами, как физическая нагрузка, травмы или катетеризация сердца.
Аневризма прогрессирует в три этапа, следующим образом:
Острая боль в груди либо в правом верхнем квадранте
Подострая одышка при физической активности или в состоянии покоя (синдром сердечной недостаточности) с прогрессирующим или острым началом
Прогрессирующий кашель, одышка, отек и олигурия
Атипично, заболевание представляет инфекционный эндокардит, который может происходить по краям аневризмы.
Сердцебиение или обмороки могут быть производными по отношению к обструкции левого или правого желудочкового тракта.
Одышка является наиболее распространенным симптомом.
К осложнениям пазухи аневризмы Вальсальвы относится следующее:
Даже при отсутствии симптомов, имеются возможные риски увеличения, разрыва, сердечной недостаточности и внезапной сердечной смерти.
Инфаркт миокарда (от сдавливания коронарной артерии находящейся рядом неразорвавшейся аневризмой)
Полная блокада сердца (от сжатия проводящих тканей находящейся рядом неразорвавшейся аневризмой)
Обструкция правого желудочкового тракта
Тампонада при разрыве в перикарде
В редких случаях, цереброваскулярная эмболия.
Сопутствующие структурные нарушения при врожденных формах синуса Вальсальвы включают в себя дефект надкристального или перимембранозного межжелудочковой перегородки (30-60%), двустворчатый аортальный клапан (15-20%) и аортальную регургитацию (44-50%). Примерно у 10% больных с синдромом Марфана имеется некоторая форма аневризмы синуса Вальсальвы. Реже наблюдаемые аномалии включают в себя стеноз легочной артерии, коарктацию и дефекты межпредсердной перегородки.
Разрыв аневризмы (с прогрессирующей сердечной недостаточностью и шунтированием слева направо или эндокардитом) является основной причиной смерти и редко встречается в возрасте до 20 лет при врожденной форме заболевания.
Случаи без разрыва, как правило, протекают бессимптомно и зачастую обнаруживаются случайно при проведении обычной двухмерной эхокардиографии даже у лиц старше 60 лет.
Большинство разорванных форм аневризмы происходят в возрасте от полового созревания до возраста 30 лет и зачастую диагностируются в этом возрасте.
Диагностика
Магнитно-резонансная томография (МРТ) является стандартным методом диагностики заболевания.
Многоплоскостная чреспищеводная эхокардиография позволяет получить точную информацию об аневризме синуса Вальсальвы и позволяет детально исследовать структурные аномалии и места шунтирования для периоперационной оценки.
Двумерная трансторакальная эхокардиография может диагностировать до 75% всех случаев заболевания. Доплеровская визуализация с цветовым потоком считается возможным диагностическим методом при выявлении разрыва аневризмы. Однако применение контрастной эхокардиографии полезно при определении аневризмы и шунтирования, которое возникает вследствие разрыва. Присутствие шунтирования слева направо можно подтвердить, получив изображение с отрицательным контрастом в полостях справа. Как правило, для подтверждения диагноза и периоперационной оценки требуется двумерная трансторакальная эхокардиография или МРТ.
К особенностям двумерной трансторакальной эхокардиографии относится следующее:
Генерализованное увеличение синуса
Расширение синуса от вершины синусового узла аорты в норме при разрыве
Обнаружение связанных дефектов, в том числе дефект межжелудочковой перегородки, двустворчатый аортальный клапан и аортальная недостаточность
Трехмерная трансторакальная эхокардиография становится эффективным инструментом для оперативной диагностики заболевания у лежачего больного, в особенности в случаях разрыва аневризмы. Данный метод полезен для определения точной формы, размера и местоположения дефекта и помогает определить расположение устройства для чрескожного закрытия.
Электрокардиография обычно сопровождается синусовой тахикардией, однако могут наблюдаться и дефекты проводимости.
В отдельных случаях окончательный диагноз можно подтвердить при помощи ретроградной грудной аортографии или катетеризации сердца. Шунтирование слева направо также может быть обнаружено в случае разрыва аневризмы синуса Вальсальвы.
Лечение
Лечение обычно заключается в стабилизации больного (к примеру, оптимизации назначаемых лекарственных препаратов от синдрома сердечной недостаточности) и периоперационную оценку.
Транскатетерное закрытие разорванного синуса аневризмы Вальсальвы успешно выполнялось с использованием устройств Amplatzer. Разорванные аневризмы могут лечиться методом транскатетерного закрытия, чтобы избежать стернотомии и искусственного кровообращения у больных в тяжелом состоянии.
Несмотря на то, что для коррекции этой аномалии могут быть выполнены новейшие чрескожные методы лечения, хирургическая операция на открытом сердце с заменой аортального клапана или без нее остается предпочтительным методом лечения.
Хирургическое лечение
Проведение кардиоторакальной хирургии носит срочный характер для больных с разрывом аневризмы синуса Вальсальвы, поскольку клиническое ухудшение может быть быстрым.
Традиционно, при оперативной смертности менее 2% хирургическое лечение разорвавшейся аневризмы синуса Вальсальвы было основным методом терапии. Срочное хирургическое вмешательство рекомендуется всем пациентам с разрывом аневризмы, в особенности с шунтированием внутри сердца. Агрессивная хирургическая коррекция неразорвавшейся аневризмы часто рекомендуется в связи с повышенным риском заболеваемости и смертности.
Реконструкция или замена корня аорты
Коррекция или замена аортального клапана
Процедура Бенталла (клапанный канал)
Восстановление дефекта межжелудочковой перегородки (при наличии)
Ремонт дефекта межпредсердной перегородки (при наличии)
Первичное закрытие швов.
В зависимости от клинической картины, периоперационное медицинское лечение состоит из (1) облегчения симптомов сердечной недостаточности, (2) лечения аритмии, если она присутствует, и (3) лечения эндокардита, если он присутствует.
Похожие материалы:
Комментарии Отменить ответ
Рейтинг записей
Брадикардия: понятие, виды
Синоатриальная блокада
Патофизиология электрической активности сердца
Антиаритмические препараты: обзор
Аневризма синусов Вальсальвы — это редкий врожденный или приобретенный порок сердца, который представляет собой пальцеобразное или мешкообразное выпячивание стенки аорты рядом с полулунными клапанами. В большинстве случаев данный дефект является врожденным и встречается у мальчиков.
Особенности болезни
Аневризма синуса Вальсальвы чаще всего встречается в районе правого коронарного синуса, в четверти случаев — в области заднего (некоронарного) синуса и всего у пяти процентов пациентов она зарегистрирована в районе левого коронарного синуса. Изредка встречается аневризма всех трех синусов одновременно, но подобный случай настолько редок, что в практике большинства кардиохирургов не встречается. Аневризматический мешок может достигать размера в три сантиметра.
Очень часто аневризма заканчивается одним или несколькими перфорационными отверстиями, которые позволяют корню аорты сообщаться с соответствующей сердечной камерой. Врачи выделяют несколько закономерностей разрыва аневризмы в определенные отделы сердца.
- Левые и центральные аневризмы правого коронарного синуса, как правило, разрываются в выводной отдел правого желудочка.
- Аневризма правой части правого синуса прорывается либо в полость правого предсердия, либо в приточный отдел правого желудочка.
- Встречающиеся очень редко аневризмы левого коронарного синуса обычно разрываются экстракардиально, в полость правого предсердия или правого желудочка.
О причинах аневризмы корня на уровне синусов Вальсальвы читайте далее.
Причины возникновения
Основной причиной возникновения аневризма синусов Вальсальвы считается плохая наследственность. У людей, близкие родственники которых болею различными пороками сердечной мышцы, вероятность рождения ребенка с дефектом во много раз выше. Трудно проходящая беременность и плохое развитие плода в утробе матери также могут послужить причиной появления аневризмы аорты синуса Вальсальвы.
В основу образования данного порока вложена слабость соединения фиброзного кольца и стенки аорты, что ведет к ослаблению медии (средняя оболочка аорты) и образованию аневризмы. На момент появления ребенка на свет дефект может не обнаруживаться. В дальнейшем, на протяжении жизни аневризматический мешок увеличивается в размерах, стенки истончаются и в результате рвутся. Разрыв аневризмы у больного происходит в возрасте от двадцати пяти до сорока лет, но бывает и в детском возрасте.
Приобретенная АСВ может возникнуть после перенесения сложных воспалительных и дегенеративных заболеваний, а также тяжелых травм грудной клетки. Все эти причины ведут к дистрофии соединительной ткани, которая расположена на внутренней поверхности синусов.
Симптомы
У маленьких детей аневризма синусов Вальсальвы почти всегда протекает бессимптомно. Характерные признаки могут проявляться только при наличии прорывов, которые возникают при физической нагрузке:
- сбитое сердцебиение;
- тошнота;
- бледный вид;
- потеря сознания;
- острая боль в груди;
- одышка;
- головокружение.
Диагностика
Физикально можно определить некоторые признаки аневризмы синусов Вальсальвы:
- непрерывный и громкий систолический шум в верхних отделах груди;
- легочные хрипы;
- пастернальное дрожание;
- шум со спины на основании сердца.
Диагностика проходит так:
- Электрокардиография не показывает каких-то специфических изменений. В некоторых случаях заметна перегрузка обоих желудочков и атриовентрикулярная блокада, а также узловой ритм. Фонокардиография выявляет высокоамплитудный шум.
- Эхокардиография определяет состояние синусов, проксимальной аорты, аортального клапана и всей окружающей их структуры. С помощью чреспищеводной ЭхоКГ можно найти точное место разрыва и определить степень кровотечения.
- Рентгенограмма грудного отдела показывает увеличенный объем сердца, особенно правого его отдела и усиление легочного рисунка.
- Методом ретроградной аортографии (введение контрастного вещества в корень аорты) можно различить расположение аневризматического мешка, его размер и наличие перфорационных отверстий.
- Также для выявления этого порока сердца кардиолог может назначить МРГ сердечной мышцы и вентрикулографию.
Далее мы поговорим про методики лечения аневризмы артерии синуса Вальсальвы.
О том, как выглядит аневризма синусов Вальсальвы, вы узнаете из следующего видео:
Лечение
Медикаментозное и терапевтическое
Консервативное лечение аневризмы синусов Вальсальвы направлено на гемодинамическую стабилизацию, устранение аритмии, профилактику и лечение инфекционного эндокардита и кардиальной ишемии.
Важно знать, какие таблетки и другие лекарства употребляют при аневризме аорты синуса Вальсальвы. Применяются ингибиторы АПФ, диуретики, нитраты и β-адреноблокаторы. Выполняется стандартная профилактика эндокардита.
О том, как вылечится от аневризмы аорты синуса Вальсальвы при помощи операции, читайте ниже.
Операция при аневризме аорты синуса Вальсальвы
Устранение АСВ возможно только хирургическим путем — с помощью операции. Выполняется пластика аневризмы синусов Вальсальвы. Хирургическое вмешательство выполняется при подключении искусственного кровообращения. Кардиохирурги проводят операцию через правые отделы сердечной мышцы.
Проводятся резекция аневризмы и последующая пластика и наложение швов, которые укрепляются специальными прокладками. При необходимости также проводится протезирование клапана аорты и дополнительная пластика створок.
При разрыве аневризмы синусов Вальсальвы проводится транскатетерное его закрытие. Оно проводится под контролем эхокардиографии с применением специальных устройств. Пластика аневризмы синуса Вальсальвы дает 100%-выздоровление.
Схема супракоронарного протезирования восходящей аорты
Профилактика заболевания
Профилактика заболевания включает в себя:
- ведение здорового образа жизни;
- прогулки на свежем воздухе;
- отсутствие физических нагрузок;
- регулярное наблюдение у кардиолога;
- консультации специалистов.
Осложнения
Возможные осложнения при данном пороке сердца:
- миокардиальная ишемия и стенокардия;
- инфекционный эндокардит (очень часто подобное заболевание связано с микроскопическими разрывами);
- острый или прогрессирующий синуса Вальсальвы с застойной сердечной недостаточностью или аортальной недостаточностью клапана;
- сжатие проводящей системы сердечной мышцы с последующей ее блокадой;
- аортопульмонарный или аортобронхиальный свищ;
- системная эмболия при нарушенном кровотоке через дилатированный непрорвавшийся синус.
Прогноз
Летальные случаи, в основном, возникают при разрыве аневризмы синусов Вальсальвы и последующей за ними острой тяжелой недостаточности клапана аорты. Если не прооперировать возникший прорыв синуса, то смерть возникает примерно через год, иногда немного позже. Все зависит от его местоположения и величины расстройства кровотока.
После проведения операции прогноз выживаемости очень хороший, особенно если не возникло повреждение аортального клапана. Летальный исход составляет всего пять процентов от общей массы пациентов.
Прогноз у больных с непрорвавшимся пороком неизвестен, так как заболевание протекает совершенно бессимптомно.