Профилактика врожденных пороков сердца у детей

Содержание:

Профилактика врожденных заболеваний- важная задача современной медицины. Большинство беременных женщин впервые обращаются к врачу на сроке 8-10 недель беременности или даже позже, то есть на тех сроках, когда многие потенциально-опасные моменты во внутриутробном развитии уже пройдены. Около половины всех беременностей наступает не запланировано, зачастую женщины на ранних сроках не знают о своём положении и продолжают вести обычный образ жизни — курить, употреблять алкоголь, принимать разнообразные лекарственные препараты и биологически-активные добавки, нанося вред развитию своего будущего ребенка [8].

К сожалению, уровень развития медицины не представляет возможности вмешаться во внутриутробное развитие плода и как-то повлиять на закладку сердца. Профилактика ВПС у детей предполагает тщательное обследование родителей перед планируемой беременностью. Будущей маме перед зачатием ребенка также следует отказаться от вредных привычек, сменить работу на вредном производстве на другую деятельность. Подобные меры позволят снизить риски рождения ребенка с патологией развития сердечно-сосудистой системы. При наступлении беременности рекомендуется:[5].

§ установленный план обследования: в 10-14, 20-24 и 32-34 недели беременности ультразвуковое обследование с целью выявления врожденных пороков развития (ВПР) и маркеров хромосомной патологии.

§ На сроках 9-10 и 15-18 недель исследуются сывороточные белки с целью выявления группы риска по ВПР и хромосомным заболеваниям.

§ При наличии показаний или по желанию семьи проводятся инвазивные методы пренатальной диагностики с целью исключения хромосомной патологии у плода.

§ Также проводятся другие исследования беременной.

§ Следует пройти ежегодную диспансеризацию и обсудить с лечащим врачом, какие препараты представляют наименьшую угрозу для развития беременности. Записать названия средств, которые можно принимать во время беременности при повышении температуры, возникновении аллергии и других частых ситуаций. Подробнее о технологии проверки здоровья

§ Посетить стоматолога и вылечить имеющийся кариес;

§ При наличие хронического заболевания, требующего постоянного приёма лекарств, попросить специалиста выбрать наиболее безопасную схему лечения, и следовать ей

§ Плановая вакцинация против краснухи, которая проводится всем девочкам, позволяет избежать появления ВПС вследствие этой опасной инфекции [2].

Рождение ребенка c ВПС будет проходить под присмотром опытных врачей кардиологов и хирургов. При необходимости сразу из родильного зала новорожденного заберут в специализированное отделение, чтобы тут же прооперировать и дать ему возможность жить дальше. Прогноз при развитии врожденных пороков сердца зависит от многих факторов. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов не допустить состояния декомпенсации. Своевременно проведенное хирургическое лечение не только спасает жизни маленьких пациентов, но и позволяет им жить без каких-либо существенных ограничений по состоянию здоровья.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: При сдаче лабораторной работы, студент делает вид, что все знает; преподаватель делает вид, что верит ему. 9063 — | 7212 — или читать все.

91.146.8.87 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)

очень нужно

В общей структуре аномалий врожденные пороки сердца у детей занимают первое место (30%) и являются одной из основных причин детской инвалидности. Частота появления патологии во внутриутробном периоде или во время родов составляет 1-2 на 100 новорожденных. Современные методы диагностики позволяют установить патологию на ранних сроках развития и спланировать тактику ведения каждого индивидуального случая. Успешное применение радикальных миниинвазивных методов коррекции позволяет устранить дефекты на ранних этапах роста ребенка без необратимых последствий.

Знаете ли вы о том, что существует более 100 разновидностей дефектов структуры сердца и коронарных сосудов, которые принято называть врожденными пороками, или ВПС? Глобальная статистика утверждает, что частота ВПС у детей составляет приблизительно 8 на каждую тысячу. От 0.7 до 1.7 % малышей рождаются с различными дефектами строения этого органа. Порок сердца у новорожденного — это проблема, требующая обязательного решения. Своевременное обнаружение и адекватная терапия этой аномалии позволяют не только сохранить ребенку жизнь, но и дать ему возможность полноценно развиваться.

ВПС: общее представление

Под врожденными дефектами педиатрия понимает нарушения строения органов или систем, которые возникают внутриутробно. За долгие 40 недель плод проходит поэтапно все стадии своего развития, от крохотной клетки-зиготы до маленького человечка — почти точной копии родителей. Во время беременности постепенно формируются все внутренние системы плода. В норме они должны развиваться по определенной программе, заложенной природой. И, если все идет по плану, на 37—41-й неделе малыш появляется на свет с полностью сформированными и готовыми к работе органами.

Случается, что отлаженная эволюцией система дает сбой. В какой-то момент происходит поломка в привычном механизме, и орган перестает развиваться по заложенному плану. Это может случиться с любым внутренним органом, но нас интересует сердце. Наиболее уязвимым оно является в периоде со 2-й по 8-ю недели после зачатия. В это время женщина зачастую даже не знает о зарождении внутри нее новой жизни. Любое негативное влияние в это время может оказаться фатальным и стать фактором, спровоцировавшим появление ВПС.

Почему появляются дефекты

Нам достоверно неизвестны причины пороков у плода. Мы можем лишь предполагать влияние некоторых факторов:

  • Хромосомные аномалии – структурные или количественные изменения генного материала. Дефектной может быть и материнская, и отцовская клетка. Вероятен и наследственный изъян, и впервые возникшая мутация. Даже если родители здоровы, по каким-то причинам иногда развивается дефект одной-единственной половой клетки. Если именно эта клетка станет основой зародыша, возникнет нарушение.
  • Влияние внешних тератогенов. Опасен постоянный контакт с токсинами, особенно в 1-м триместре. ВПС плода на УЗИ мы чаще выявляем у женщин, занятых на лакокрасочном производстве. К тем же последствиям может привести прием некоторых медикаментов в I триместре (противоэпилептические средства, Ибупрофен, препараты лития и другие). Опасны избыток витамина A, ионизирующая радиация, проживание в экологически неблагоприятном районе.
  • Внутриутробные инфекции. Это, прежде всего, краснуха — при первичном заражении организма возникают дефекты сердца плода, поражение глаз и органа слуха. Опасен в I триместре беременности грипп и цитомегаловирус, любое вирусное заражение с лихорадкой.
  • Материнские факторы. Риск развития ВПС у детей выше при отягощенном акушерском анамнезе. Всегда настораживает, если раньше были выкидыши, особенно на 13-24 неделях, — вероятное следствие недиагностированного порока. Чреваты опасностью для будущего ребенка прием алкоголя матерью, курение. Вероятность рождения младенца с ВПС выше у рожениц от 35-ти лет и при сахарном диабете.
  • Семейные факторы. Прием наркотиков (кокаина, марихуаны) отцом младенца повышает риск развития ВПС.

Важно знать причины и последствия порока сердца у новорожденного и плода, но зачастую нельзя однозначно сказать, какой фактор стал решающим. Невозможно отследить, что именно привело к появлению дефекта. Стала ли фатальной таблетка Ибупрофена, принятая матерью от головной боли, или причиной болезни выступил «подхваченный» вирус? Мы можем лишь предполагать и стараться исключить все негативные факторы.

Многоликость пороков сердца: классификация и виды

Интереса заслуживает клиническая классификация ВПС:

  • Цианозные (сопровождаются синюшностью кожи, слизистых). Это тетрада Фалло, общий артериальный ствол, транспозиция магистральных артерий.
  • Сопровождающиеся бледностью (характерно сужение сосудов в коже и слизистых). Так бывает при открытом артериальном протоке, дефектах перегородок между желудочками и предсердиями, клапанном стенозе легочного ствола.
  • Приводящие к системной гипоперфузии (ослабленному кровотоку). Это характерно для дефектов аорты (стеноза или коарктации).

Еще одна рабочая система предполагает деление ВПС по особенностям нарушения гемодинамики — тока крови по сосудам. Здесь важно выделять такие варианты:

  • связанные с фетальными коммуникациями (особенностями системы кровотока у плода). Движение крови по большому кругу зависит от проходимости особой структуры, называемой открытым артериальным протоком, или ОАП.
  • ВСП, не связанные с сохранением фетальных структур.

Первый случай является критическим для новорожденного. Его кровообращение зависит от того, как долго будут существовать открытое овальное окно и ОАП. Они должны закрываться в процессе рождения. Тогда возможен полноценный переход к новому режиму кровообращения с двумя кругами. Но при этом типе ВПС кровеносная система может функционировать только при сохранении фетальных структур — открытого овального окна или артериального протока. Если они закрываются, развивается критическая ситуация, и возникает сердечная недостаточность.

Симптомы и признаки ВПС

Порок сердца у новорожденных может проявляться по-разному. Клиническая картина зависит от типа дефекта, степени нарушения гемодинамики, наличия сопутствующей патологии и иных факторов. Некоторые ВПС остаются бессимптомными и в периоде новорожденности не выявляются. Они диагностируются позже — у грудничка в возрасте 1—6 месяцев. Реже ВПС выявляются после первого года жизни.

Ведущие симптомы врожденной патологии сердца:

  • цианоз или бледность кожи и слизистых оболочек;
  • кардиальные шумы;
  • признаки сердечной недостаточности.

В течении заболевания у новорожденных выделяют два критических периода:

  • 3—5-й день: происходит закрытие овального окна;
  • 3—6 недель: снижается сосудистое легочное сопротивление.

В эти периоды нарушается гемодинамика, и состояние ребенка ухудшается.

У грудничка и малыша младше 3 лет о наличии ВПС могут говорить такие симптомы:

  • синюшность или бледность кожи;
  • быстрая утомляемость при кормлении;
  • одышка;
  • дефицит веса;
  • отставание в физическом развитии;
  • частые заболевания бронхов и легких.

Некоторые пороки сердца остаются недиагностированными до подросткового возраста. Заподозрить патологию можно по таким признакам:

  • отставание в физическом развитии (низкий вес и рост);
  • быстрая утомляемость, слабость;
  • учащенное сердцебиение;
  • отеки конечностей;
  • бледность или цианоз кожи;
  • повышенная потливость;
  • кардиовокальный синдром (осиплость голоса, стридор – свистящее шумное дыхание).

Если подросток демонстрирует эти симптомы, стоит обратиться к врачу: выяснить причину такого состояния, исключить врожденный порок сердца.

Клинический случай

На консультацию поступил грудничок в возрасте 3 месяцев. Из анамнеза известно: беременность вторая, родоразрешение путем операции кесарева сечения на сроке 39—40 недель. Вынашивание ребенка протекало на фоне гестоза, в I триместре женщина перенесла ОРВИ (лечилась дома самостоятельно).

Врожденный порок сердца заподозрил неонатолог в родильном доме на третьи сутки после рождения малыша. Врач выслушал грубый систолический шум вдоль левого края грудины и направил ребенка на обследование. На пятые сутки была проведена эхокардиография. Выставлен диагноз: открытый атриовентрикулярный канал, неполная форма. При этой патологии возникает дефект в нижней части межпредсердной перегородки, а также расщепляется двустворчатый (митральный) клапан.

Назначена поддерживающая терапия: сердечные гликозиды, диуретики. На фоне лечения состояние ребенка оставалось стабильным.

В возрасте 3 месяцев проведено повторное обследование. По результатам было принято решение о госпитализации и подготовке к операции. Объем хирургического вмешательства — радикальная коррекция дефекта в условиях искусственного кровообращения. Была поставлена заплата из собственного перикарда (сумки, окружающей сердце), проведено ушивание митрального клапана. Послеоперационный период протекал без особенностей. При дальнейшем наблюдении состояние пациента оставалось стабильным.

Схема диагностики

Как обследовать ребенка при подозрении на врожденные пороки сердца? Схема диагностики такова:

  • Физикальный осмотр. Оценивается общее состояние, подсчитывается пульс и частота дыхания. Особого внимания заслуживает цвет кожных покровов и слизистых оболочек (важно выявить бледность или цианоз). Проводится аускультация (прослушивание) сердца и легких.
  • Инструментальные исследования. В случае выявления отклонений при физикальном осмотре показано дополнительное обследование. Нужно выявить порок сердца, установить его разновидность, оценить степень нарушения гемодинамики.

Аускультация сердца — ключевой момент в первичной диагностике врожденных пороков. Оценка сердечных тонов проводится неонатологом в родильном доме или педиатром на приеме. Важно помнить, что сердечные шумы выявляются у 60—70 % новорожденных в течение первой недели жизни, однако это не всегда говорит о патологии. Зачастую они связаны с перестройкой кровообращения и являются вариантом нормы.

Шумы, вызванные нарушениями гемодинамики при ВПС, обычно выявляются на 4—5-й день жизни или позже. Внимания заслуживают шумы, сохраняющиеся более 3 дней, а также сочетающиеся с признаками сердечной недостаточности:

  • одышкой;
  • учащенным сердцебиением и дыханием;
  • отеками конечностей;
  • увеличением печени;
  • усиленной потливостью;
  • снижением диуреза;
  • слабым сосанием груди (у новорожденных и детей до года).

Отсутствие шума в сердце не исключает порока его развития. Если есть иные симптомы патологии, нужно обязательно провести обследование пациента.

При выявлении патологических шумов или иных признаков ВПС ребенок попадает под наблюдение кардиолога и обследование продолжается:

  • Электрокардиография (ЭКГ) — оценка основных показателей работы сердца.
  • ЭхоКГ — ультразвуковое исследование сердца. На экране врач видит двух- или трехмерное изображение, может выявить дефекты развития сердца, оценить ток крови.
  • Пульсоксиметрия — позволяет оценить степень насыщения крови кислородом и выявить гипоксию (кислородную недостаточность).
  • Рентгенография грудной клетки. Проводится для оценки размеров сердца. Помогает выявить некоторые пороки. Оценивается также состояние легочного рисунка. Его изменения говорят о нарушении тока крови по малому (легочному) кругу кровообращения и помогают в диагностике многих ВПС.
  • Компьютерная томография. Позволяет получить подробное изображение камер сердца и близлежащих сосудов. В качестве альтернативы рассматривается МРТ.
  • Катетеризация сердца. Проводится только после полного эхографического обследования, дает более подробную информацию о работе органа.

Неонатальный скрининг

Согласно протоколу, всем новорожденным рекомендуется проводить пульсоксиметрию непосредственно в родильном доме (или в отделении патологии новорожденных, если младенец был туда госпитализирован). Тест проводится в первые 24—48 часов жизни. Он позволяет выявить недиагностированные внутриутробно пороки, в том числе критические (ВПС, угрожающие жизни ребёнка). Допускается проведение теста в первые сутки после рождения при ухудшении состояния малыша.

Пульсоксиметрию проводит медсестра отделения новорожденных. Выполняется оценка степени насыщения кислородом (SaO2) на правой руке и ноге. Результаты теста оценивает врач:

  • Отрицательный тест — SaO2 более 95 % на обеих конечностях; разница между показателями на руке и ноге не более 3 %. Это хороший результат, он говорит о том, что кровоток не нарушен.
  • Положительный тест — SaO2 менее 95 % на одной конечности и 90—95 % на другой или менее 90 % на руке и ноге; разница составляет более 3 %. Это неблагоприятный результат — требуются консультация кардиолога и дообследование.

Золотым стандартом диагностики ВПС считается эхоКГ. Полный объем обследования определяется лечащим врачом с учетом конкретной клинической ситуации.

Методы лечения пороков

Принцип лечения определяется индивидуально. Мы учитываем существующие протоколы, рекомендации и определяем тактику ведения пациента с учетом типа порока, состояния кровотока, других параметров.

Принимают ли лекарства

Нельзя избавиться от анатомического дефекта за счет таблеток или уколов. Мы назначаем ребенку медикаменты только на этапе подготовки к операции. Используются препараты из различных групп:

  • гликозидные сердечные средства;
  • АПФ-ингибиторы;
  • блокаторы кальциевых каналов;
  • антагонисты рецепторов к альдостерону;
  • вазодилататоры;
  • диуретики.

Цели такого лечения — скомпенсировать возникшую сердечную недостаточность и облегчить состояние больного. В ряде случаев медикаментозная терапия продолжается и после операции (особенно, если вмешательство не было радикальным).

В дополнение к основной терапии назначаются витамины. Показана санация очагов хронической инфекции для профилактики бактериальных осложнений. При недостаточности кровообращения проводится оксигенотерапия — насыщение крови кислородом.

Хирургия и показания к ней

Операция требуется, если наблюдается:

  • критический ВПС у новорожденного;
  • признаки острой, застойной кардионедостаточности;
  • сильная легочная гипертензия (повышение давления в сосудах легких);
  • значительное снижение насыщения тканей кислородом;
  • нарушение работы клапанов сердца;
  • выраженная задержка физического развития;
  • нарушение работы других органов на фоне порока сердца.

Варианты хирургического вмешательства:

  • Радикальная операция — полная анатомическая коррекция порока, устранение аномалий развития.
  • Коррекция гемодинамики — разделение кровотока на венозный и артериальный. Она проводится в том случае, если полностью восстановить целостность сердца и устранить порок нельзя.
  • Паллиативная операция — хирургическое вмешательство, при котором не происходит исправления дефекта. Цель такого лечения — временно улучшить ток крови, избежать развития осложнений. Нередко становится подготовительным этапом к дальнейшей радикальной или гемодинамической операции.

Таблица ниже приводит объемы и сроки для хирургического лечения самых распространенных пороков.

Дефект перегородки между желудочками

Пластика заплаткой из ксеноперикарда, чрескатетерное закрытие окклюдером (заплаткой из стальных нитей)

1 месяц при быстром нарушении гемодинамики;

4—6 месяцев при умеренном нарушении кровотока;

До 2-х лет при компенсированном ВПС

Дефект перегородки между предсердиями

Радикальная операция: пластика дефекта заплаткой

От 2-х до 5-и лет

Незакрытие артериального протока

Клипирование, перевязка сосуда

ТМА (взаимоперемещение аорты и легочного ствола)

У новорожденных — предварительно расширяют межпредсердное сообщение. С 3-х до 6-и месяцев делают гемодинамическую операцию

1-й месяц, второй триместр I года.

Радикально: пластика перегородки между предсердиями и створок

Полная форма с 3-х до 6-и месяцев;

неполная форма с 1-го до 2-х лет

Хирургическое лечение выполняется в двух вариантах:

  • Закрытая операция. Возможно эндоваскулярное вмешательство, когда все манипуляции проводятся без разрезов, через сосуды. Наркоз не требуется, достаточно местной анестезии. К закрытым относятся и операции, при которых проводится вскрытие грудной клетки без доступа к сердечным камерам.
  • Открытая операция. Проходит в условиях искусственного кровообращения. В ходе операции вскрываются камеры сердца. Так выполняются все сложные реконструктивные вмешательства.

Последствия: что будет, если не лечить?

Врожденный дефект сердца — это не та ситуация, которую можно пустить на самотек. Без лечения ВПС ведет к развитию осложнений:

  • сердечная недостаточность — состояние, при котором орган неспособен выполнять свою работу;
  • нарушение ритма;
  • инфекционный эндокардит — бактериальное поражение клапанов сердца;
  • бронхолегочные заболевания (бронхит, пневмония).

Все эти состояния существенно нарушают нормальное течение жизни, препятствуют полноценному развитию и могут вызвать инвалидность.

Профилактика

Можно ли предупредить болезнь? Мы не знаем наверняка, почему возникают пороки развития сердца, и не можем в полной мере повлиять на этот процесс. Но в наших силах выявить патологию на этапе внутриутробного развития, определиться с возможными рисками и подготовиться к рождению ребенка с пороком. Если дефект несовместим с жизнью, показано прерывание беременности на сроке до 22 недель.

Как рожать здоровых детей? Совет специалиста

Первичная профилактика — это устранение всех факторов, способных привести к рождению ребенка с пороком сердца. Для этого рекомендуется:

  • Сделать будущей матери прививку против краснухи до зачатия. Доказано, что это заболевание ведет к появлению у плода тяжелых ВПС. Планировать беременность можно спустя 3 месяца после вакцинации.
  • Поднять иммунитет. В I триместре повышается подверженность инфекциям. Нужно своевременно позаботиться об укреплении иммунитета. Важно следить за рационом, зимой и весной принимать витамины.
  • Быть осторожной. Избегать самолечения и обращаться к врачу. Многие лекарственные препараты запрещены будущим мамам: они могут стать причиной аномалий развития плода.
  • Отказаться от вредных привычек. При планировании беременности нельзя курить и злоупотреблять алкоголем.
  • Пройти лечение. Сахарный диабет и ожирение у женщины повышают риск развития пороков сердца у плода. Нужно сбросить вес и научиться контролировать сахар в крови до зачатия ребенка.

Во время беременности ведется вторичная профилактика. Уже нельзя предупредить появление ВПС, но можно обнаружить их в первой половине гестации — до 20—22 недель. Для этого женщина должна регулярно проходить пренатальные ультразвуковые скрининги в установленные сроки:

УЗИ выполняется всем без исключения пациенткам, но есть группа особого риска — те, у кого вероятность рождения ребенка с ВПС выше. Это женщины, перенесшие вирусную инфекцию в первом триместре, страдающие диабетом и ожирением, принимающие запрещенные лекарства на ранних сроках, имеющие возраст старше 35 лет. Им однозначно не стоит отказываться от УЗИ — быстрого и безопасного способа внутриутробной диагностики пороков сердца.

Важно помнить, что ВПС плода нередко сочетаются с хромосомными аномалиями, поэтому требуются консультация генетика и кариотипирование.

После обнаружения на УЗИ уточняет диагноз ФЭхКГ. Фетальная эхокардиография считается совершенно безопасным методом и проводится на любом сроке беременности.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Врождённые пороки сердца (ВПС) представляют собой дефектное состояние, коснувшееся различных частей сердца и приближенных к нему крупных сосудов, которое определяется сразу после рождения. Многие дети с такими нарушениями не выживают, но в ряде случаев может быть проведено хирургическое лечение, которое позволяет ребенку в дальнейшем вести нормальный образ жизни.

Среди детей врождённые пороки сердца встречаются относительно часто, примерно у 1% новорождённых от общего количества.

Своевременное оказание помощи больному ребенку основывается на своевременной и правильной диагностике. В некоторых случаях требуется очень быстрое оперативное вмешательство, которое позволяет сохранить жизнь человеку. Пороки могут быть и приобретёнными, поэтому важно знать, чем они отличаются от врождённых.

Видео: Врожденные пороки сердца у детей

Статистика по врождённым порокам сердца

Согласно представленным данным ВОЗ в информационном бюллетене за апрель 2015 г. пороки сердца относятся к самым тяжелым нарушениям развития. Например, они стоят на втором месте по встречаемости после врождённых пороков развития нервной системы. Существует много различных видов ВПС и их процентное соотношение следующее:

  • Дефект межжелудочковой перегородки встречается чаще всего — в 31% от общего числа новорождённых с сердечными пороками.
  • Почти в 8% новорождённых определяется стеноз аорты.
  • По 7% приходится на стеноз клапана легочного ствола, незаращение артериального протока и дефект перегородки, располагаемой между предсердиями.
  • Почти в 6% случаев встречается стеноз клапана аорты.
  • До 5% приходится на тетраду Фалло.

Классификация

Согласно Международной классификации болезней 10 пересмотра выделяют “Врожденные аномалии (пороки развития) системы кровообращения (Q20-Q28)”. К врожденным порокам сердца по этой классификации относятся следующие заболевания:

  • Q20 — Врожденные аномалии сердечных камер и соединений.
  • Q21 — Врожденные аномалии сердечной перегородки.
  • Q22 — Врожденные аномалии легочного и трехстворчатого клапанов
  • Q23 — Врожденные аномалии аортального и митрального клапанов
  • Q24 — Другие врожденные аномалии сердца

По другой широко используемой классификацией ВПС разделяют на две группы:

  1. Белые пороки — при их развитии венозная кровь не смешивается с артериальной, поскольку сброс крови осуществляется с левой стороны в правую.
  2. Синие пороки — их возникновение сопровождается смешением венозной крови с артериальной. Сброс крови происходит с правой стороны в левую.

Причины

В большинстве случаев рассматривают наследственные факторы, становящиеся причиной врождённых пороков сердца. Также на плод могут воздействовать внешние факторы воздействия, которые нередко сочетаются с теми же наследственными предрасположенностями.

Генетическая предрасположенность

Чаще всего представлена в виде локальных мутаций или хромосомных изменений, которые приводят к большим или меньшим порокам развития. На сегодня различают трисомии различных пар хромосом, которые почти в 8% случаев вызывают ВПС. Самыми распространенными, возникающими на фоне генных мутаций, являются дефекты межпредсердной перегородки, дефекты межжелудочковой перегородки, нарушения электрической проводимости, нарушения оттока крови.

Этиологические факторы воздействия

В развитии врожденных пороков сердца немалую роль играют неблагоприятные факторы воздействия, чаще всего направленные извне на развивающийся в утробе организм. Под их действием происходит мутирование тех или иных частей ДНК, в результате чего нарушается нормальное формирование сердечно-сосудистой системы.

Неблагоприятными факторами воздействия являются:

  • Физические явления, среди которых особенно негативное влияние на плод оказывает радиоактивное излучение.
  • Химические составляющие, входящие в различные алкогольные напитки, сигареты, некоторые медицинские препараты, также мутагены находятся в некачественных лакокрасочных изделиях.
  • Биологическое влияние может осуществляться посредством различных инфекционных заболеваний, возникающих у беременной. Чаще всего пороки сердца вызывает краснуха, также к врождённым изменениям может привести сахарный диабет, системная красная волчанка, фенилкетонурия.

Связь ВПС с полом

В 70-х годах прошлого столетия были проведены исследования, которые подтвердили связь между сердечными пороками и полом. Для этого было обследовано более 30 тыс. больных на ВПС, в результате чего врождённые пороки сердца разделились на “нейтральные”, “женские” и “мужские”. Например, у девочек чаще определяется болезнь Лаутембахера, открытый артериальный проток, также большая вероятность развития дефекта межпредсердной перегородки вторичного типа. У мальчиков чаще встречается стеноз и коарктация аорты. “Нейтральными” считаются: аномалия Эбштейна, полный дефект предсердно-желудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, дефект перегородки между аортой и лёгочной артерией, а также дефект межжелудочковой перегородки.

Патогенез

Сердечная мышца заканчивает основные этапы своего формирования до конца первого триместра беременности. Уже на 20 неделе при помощи УЗИ можно определить большую часть врожденных пороков сердца. В развитии патологии выделяют следующие этапы:

  • Первый — при отсутствии тяжелых гемодинамических нарушений запускаются компенсаторные механизмы, обеспечивающие более-менее нормальную деятельность сердца. Наличие значительных изменений в гемодинамике приводит к гипертрофии миокарда и декомпенсации.
  • Второй — представляет собой относительную компенсацию, когда физическая активность ребенка несколько улучшается.
  • Третий — терминальное состояние. Проявляется при существенных дистрофических и деструктивных нарушениях, обусловленных развивающейся декомпенсацией. Присоединение инфекций или заболеваний других органов приближает летальный исход.

Дефект межпредсердной перегородки

Довольно часто встречается в женской части населения. Характеризуется наличием отверстия или нескольких дефектов в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие. В зависимости от расположения дефекта, его величины, силы тока крови из левого предсердия в правое определяются более или менее выраженные клинические признаки. Также на состояние больного влияет наличие других аномалий или врождённых пороков. Например дефект МПП может определяться при синдроме Дауна и сочетаться с другими аномалиями сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки

Во время неправильного внутриутробного формирования сердца может образовываться дефект межжелудочковой перегородки, из-за которого кровь из левого желудочка поступает в правый. Представляемый ВПС может встречаться как изолировано, так и вместе с другими пороками сердца и развития. Частота встречаемости среди мальчиков и девочек практически одинаковая. Порок опасен тем, что может вызвать легочную гипертензию со всеми вытекающими последствиями, поэтому должен своевременно поддаваться оперативному лечению.

Коарктация аорты

7,5% случаев от всех ВПС приходится на представляемую патологию. Чаще определяется у мальчиков и нередко сочетается с другими врождёнными пороками сердца. Для коарктации аорты характерно сегментарное сужение ее просвета, в результате чего кровь из левого желудочка не может нормально поступать в большой круг кровообращения.

Открытый артериальный проток

Считается врождённым пороком сердца, при котором Боталлов проток, определяемый у новорождённых, в дальнейшем не зарастает, из-за чего артериальная кровь из аорты частично сбрасывается в легочную артерию. В большинстве случаев патология не вызывает тяжелых клинических проявлений, но она требует хирургической коррекции, поскольку во взрослом возрасте может стать причиной внезапной остановки сердца.

Атрезия лёгочной артерии

Представляет собой полное или частичное недоразвитие створок легочного клапана, из-за чего легочное отверстие полностью не закрывается. Кровь, выталкиваемая правым желудочком в легочную артерию, частично возвращается назад через неплотно закрытые створки, в результате чего желудочку нужно каждый раз прикладывать больше силы, чтобы вытолкнуть большую порцию крови. Дополнительно в легкие поступает недостаточное количество крови, что в свою очередь приводит к недостатку кислорода в организме.

Стеноз клапана лёгочной артерии

По различным причинам легочное отверстие может иметь меньшие размеры, чем это бывает в норме. Кроме этого сами створки легочного клапана могут иметь аномалии, из-за чего просвет сужается, или же их открытие происходит не полностью, в результате чего кровоток не может нормально передвигаться из правого желудочка в легочной ствол. Чтобы продавить кровь через суженное отверстие желудочку приходится работать с большей силой, что влияет на его функциональные возможности.

Тетрада Фалло

Врождённый порок очень сложен, поскольку сочетает в себе четыре отдельно взятые сердечно-сосудистые аномалии. В частности, при тетраде Фалло определяется:

При этой патологии артериальная кровь смешивается с венозной. Также через суженное отверстие легочной артерии кровь трудно проходит в малый круг кровообращения. Все это приводит к кислородной недостаточности, которая выражается в соответствующей клинике.

Транспозиция магистральных сосудов

Относится к очень сложным врождённым порокам, возникает в 5% от общего количества случаев. Магистральные сосуды — главные сосуды сердца, которыми является аорта и легочной ствол. При этой патологии они располагаются относительно желудочков иначе, чем в норме: легочной ствол отходит от левого желудочка (в норме — от правого), а аорта — от правого (в норме — от левого). Поскольку обогащенная кислородом кровь не попадает в большой круг кровообращения, новорождённые с такой патологией очень быстро погибают.

Декстрокардия

Врождённая аномалия развития, которая характеризуется правосторонним размещением сердца в противовес левостороннему, определяемому в норме. То есть сердце вместе со всеми отходящими от него сосудами располагается большей частью в правой стороне грудной клетке. Подобная патология часто сочетается с “зеркальным” расположением других непарных внутренних органов. Если декстракардия не сочетается с другими врождёнными пороками сердца, тогда в гемодинамике не отмечаются опасные для жизни или здоровья изменения.

Аномалия Эбштейна

Редкая аномалия, на долю которой приходится около 1% от всех ВПС. При этой патологии наблюдается изменение месторасположения створок трехстворчатого клапана. В норме они исходят из предсердно-желудочкового кольца, а при этой патологии — из стенок правого желудочка. В результате получается, что правый желудочек имеет меньшие размеры, а правое предсердие удлиненно до аномально расположенных клапанов. Дефект клапана может сочетаться с другими пороками по типу незаращения овального отверстия и пр. Отсутствие своевременное оперативной помощи приводит к незамедлительному развитию сердечной недостаточности и смерти больного.

Диагностика

Проводится посредством проведения опроса, осмотра, инструментального и лабораторного обследования больного. В некоторых случаях очень важно на ранних сроках поставить диагноз, поскольку от этого может зависеть жизнь больного.

Клиника

Ранняя диагностика врождённых пороков сердца в ряде случаев позволяет сохранить жизнь младенцу, поэтому в первые дни после его рождения ВПС можно определить по следующим признакам:

  • у ребенка определяется очень бледная или, наоборот, синюшная кожа;
  • синюшность нередко усиливается при напряжении малыша (во время крика или сосании);
  • ручки и ножки прохладные, даже если ребенок тепло одет.

Врачебный осмотр основан на более тщательном обследовании больного. При объективном осмотре могут быть определены симптомы, приведенные выше. Аускультация сердца позволяет выявить более характерные для ВПС признаки:

  • сердечные тоны могут быть глухие и ослабленные;
  • первый и второй тоны могут быть раздвоены, что приводит к образованию трехчленного или четырехчленного ритма;
  • могут определяться дополнительные тоны в виде третьего и четвертого.

Дополнительно может отмечаться частое дыхание, с расширением межреберных промежутков, а также разное артериальное давление при его сравнении на руках и ногах. В некоторых случаях увеличиваются границы сердца и печени.

В целом клинические симптомы ВПС объединены в следующие синдромы:

  • Кардиальный — связан с жалобами со стороны сердечно-сосудистой системы.
  • Сердечной недостаточности — может протекать как в острой форме, так и хронической.
  • Дыхательных нарушений — проявляется признаками обогащения кислородом малого круга кровообращения.
  • Хронической системной гипоксии — возникают признаки барабанных палочек, часовых стекол, отставания в физическом развитии.

Инструментальные методы обследования

Точная диагностика врождённых пороков сердца основывается на использовании инструментальных и лабораторных методов исследования. В первую очередь делается:

  • Электрокардиография — с ее помощью определяется гипертрофия правого и левого желудочка, гипертрофия правого предсердия, также в стадию декомпенсации может определяться дилатация правого предсердия.
  • Рентгенография органов грудной полости — в основном делается в переднезадней проекции и тогда становятся видны структурные изменения по типу декстракардии, кардиомегалии. Также может отмечаться увеличение правого предсердия, узкий сосудистый пучок и пр.
  • Эхокардиография — позволяет оценить внутрисердечную гемодинамику, а также выяснить характер врождённых аномалий. Проводят эхоКГ вместе с ЭКГ или ФКГ, тогда может быть получено максимум информации.
  • Катетеризация сердца — проводится с целью определения давления в различных отделах сердца вместе с внутриполостной ЭКГ. Также выясняется газовый состав крови, который при пороках может находится на уровне артериальной гипоксемии.
  • Ангиокардиографическое исследование — при врождённых пороках часто определяется большая расширенная правопредсердная полость. В таких случаях контрастное вещество длительно выводится из правого предсердия, что в основном связано с патологической гемодинамикой.
  • Электрофизиологическое исследование — этот метод показан всем больным на сердечные пороки, поскольку с его помощью выясняется локализация патологического очага вместе с аномальными путями кровотока.

Лечение

Основная помощь больным врожденными пороками сердца оказывается посредством проведения оперативного вмешательства. Вспомогательной терапией считается использование медикаментозных препаратов.

Медикаментозная терапия

Проводится в исключительных случаях. Например, радикальное медикаментозное лечение используется при открытом аортальном протоке. Тогда для его заращения назначают индометацин.

Симптоматическое лечение проводится при развитии таких осложнений ВПС, как сердечная недостаточность (острого и хронического течения), аритмия, одышечно-цианотический приступ, ишемическая болезнь сердца.

Хирургическое лечение

Проводится с целью устранения аномалии сердца, что помогает улучшить внутрисердечную гемодинамику. При определении сердечного порока во внутриутробный период, решается вопрос об объеме и оптимальном методе оперативного вмешательства.

Существует три фазы ВПС, соответственно которым подбирается хирургическое лечение:

  • Первая фаза — считается аварийной, поэтому операция выполняется в экстренном порядке. Многое зависит от индивидуальных особенностей пациента, но в стандартных случаях при обеднении малого круга кровообращения создается искусственный боталлов проток, а при его обогащении — стенозирование легочной артерии.
  • Вторая фаза — соответствует тем порокам, которые медленно прогрессируют, поэтому оперативное лечение может быть проведено в плановом порядке. Более точная методика проведения зависит от конкретного гемодинамического расстройства.
  • Третья фаза — характеризуется прогрессированием кардиосклероза, который сопровождается общим истощением. Наблюдаются дистрофические и атрофические изменения во внутренних органах, а также другие необратимые изменения, вследствие чего в эту фазу оперативное лечение не проводится.

Видео: Лечение врожденных пороков сердца у взрослых

Осложнения

Практически при всех врожденных пороках сердца развивается сердечная недостаточность, которая может быть острой или хронической. В дополнение синие пороки (то есть те, при которых наблюдается цианоз кожных покровов) могут осложняться бактериальным эндокардитом.

У новорождённых с застойными явлениями в малом круге кровообращения нередко развивается пневмония, тогда как повышение давления в легочной артерии наоборот приводит к легочной гипертензии.

При различных нарушениях локализации и структуры аорты с отходящими от нее артериями может возникать стенокардический приступ, ишемия миокарда вплоть до инфаркта. Если же стеноз аорты настолько выражен, что кровь не поступает в достаточном количестве в головной мозг, тогда возникают обмороки и полуобморочные состояния.

Приступы одышки с цианозом являются следствием различных тяжелых нарушений по типу тетрады Фалло и нарушенного расположения крупных сосудов.

Прогноз и профилактика

Прогностическое заключение во многом зависит от того, насколько рано был поставлен правильный диагноз и возможно ли проведение радикального лечения. Если операция была проведена успешно, тогда прогноз считается относительно благоприятным. Наличие противопоказаний к выполнению оперативного вмешательства в большинстве случаев является причиной постановки неутешительного прогностического заключения.

Специфические профилактические мероприятия отсутствуют. Единственное, при наличии в роду врождённых пороков сердца стоит взвешенно подходить к вопросу о продолжении рода.

Очень высока вероятность рождения ребенка с ВПС при наличии какой-либо врождённой патологии у матери или отца, а тем более у обоих родителей одновременно.

Если же беременной известно о наследственной предрасположенности к порокам развития, тогда о подобном обязательно следует оповестить врачей из женской консультации. В таких случаях обязательно проводится УЗИ, при этом несколько раз в различные периоды внутриутробного развития плода. Также могут проводиться генетические анализы, которые позволяют с высокой долей вероятности предположить рождение ребенка с пороком развития.

Дополнительно во время беременности следует избегать неблагоприятных факторов воздействия, для чего важно придерживаться следующих рекомендаций:

  • Перед беременностью нужно обследоваться на TORCH-инфекции, наличие которых повышает риск появления врождённых пороков развития, включая сердца.
  • Если девочка в детстве не болела краснухой, тогда задолго до беременности ей следует привиться от этой болезни, чтобы не заболеть ею в период вынашивания плода.
  • Во время беременности следует очень осторожно относиться к приему различных медикаментов, поэтому лучше несколько раз переспросить и перепроверить, чем навредить здоровью ребенка.
  • Беременным, а еще лучше до зачатия и во время кормления грудью, категорически нельзя курить или употреблять алкоголь.

Видео: Порок сердца

Добавить комментарий