Перивентрикулярная лейкопатия что это такое

Перивентрикулярная лейкомаляция
МКБ-10	P 91.2 91.2
МКБ-10-КМ	P91.2
МКБ-9	779.7 779.7
МКБ-9-КМ	779.7 [1] [2] и 742.8 [2]
МКБ-О	ріст- @ міс раітпуТмоьвтабатф
OMIM	MTHU037926
DiseasesDB	9868
MedlinePlus	007232
eMedicine	ped/1773
MeSH	D007969

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) — форма поражения белого вещества полушарий головного мозга у детей, открытая морфологами, одна из причин детского церебрального паралича. ПВЛ характеризуется возникновением очагов некроза, преимущественно коагуляционного, в перивентрикулярных зонах белого вещества полушарий головного мозга у новорождённых детей (редко у мёртворождённых). [3] Она относится к одной из форм так называемой «гипоксически-ишемической энцефалопатии».

Содержание

История описания [ править | править код ]

Первое микроскопическое описание очага ПВЛ принадлежит J. M. Parrot (1873) [4] . Р. Вирхов [5] лишь макроскопически описал очаги желтоватого цвета в перивентрикулярных зонах боковых желудочков мозга у умерших новорождённых, родившихся от матерей с сифилисом и оспой, относя их к врождённому энцефалиту. Нет достаточных оснований относить данные очаги к ПВЛ. Поражение описывалось под разными названиями («энцефалодистрофия», «ишемический некроз», «перивентрикулярный инфаркт», «коагуляционный некроз», «лейкомаляция», «размягчение мозга», «инфаркт перивентрикулярного белого вещества», «некроз белого вещества», «диффузная симметричная перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия»), причём чаще немецкими учеными, но всемирное распространение получил термин «перивентрикулярная лейкомаляция», введённый в 1962 г. B. A. Banker и J. C. Larroche [6] . Термин недостаточно чёткий, так как при ПВЛ возникают не размягчения, а более плотные по сравнению с окружающими участками мозга очаги коагуляционных некрозов. Первая статья в СССР и России, посвящённая ПВЛ, написана В. В. Власюком с соавт. (1981), который предложил воспользоваться термином «перивентрикулярная лейкомаляция».

Наиболее полные в мире исследования ПВЛ на самом большом секционном материале проведены В. В. Власюком (1981)(частота, этиопатогенез, топография, степень поражения различных отделов мозга, стадии развития очагов,нейрогистология, роль микроглии, электроная микроскопия и др.), который впервые выявил высокую частоту поражения зрительной лучистости и доказал, что ПВЛ — это персистирующий процесс, что к старым очагам некрозов могут присоединяться новые, что очаги ПВЛ могут находиться на разных стадиях развития. [7] [8]

Морфология [ править | править код ]

По морфологической сути ПВЛ — это мелкоочаговые в основном коагуляционные перивентрикулярные инфаркты белого вещества мозга, чаще двусторонние и относительно симметричные. При ПВЛ очаги некрозов располагаются в перивентрикулярной зоне, но при наличии множества очагов (тяжёлых поражениях) отдельные из них могут распространяться на центральные отделы белого вещества мозга. C наибольшей частотой очаги ПВЛ возникают в перивентрикулярном белом веществе начальных отделов задних рогов боковых желудочков мозга (поражается зрительная лучистость) и центральных отделов желудочков на уровне зрительных бугров (поражается кортико-спинальный тракт). В процессе морфогенеза очаги проходят три стадии: 1) развития некроза, 2) резорбции и 3) формирования глиозного рубца или кисты. Кисты возникают при крупных и сливающихся очагах ПВЛ, при смешанных некрозах (колликвация в центре и коагуляционный ободок по периферии). Вокруг очагов обычно определяется зона других поражений белого вещества мозга — гибель проолигодендроцитов, пролиферация микроглиоцитов и тучных астроцитов, отек, кровоизлияния, гибель капилляров и др. (так называемый «диффузный компонент» ПВЛ). Однако диффузные поражения без некрозов это не ПВЛ. Если произвести 15 фронтальных срезов мозга, то обнаружение очагов ПВЛ в 1-4 срезах свидетельствует о лёгкой степени ПВЛ, в 5-8 срезах — о средней степени ПВЛ и в 9-13 срезах — о тяжёлой степени ПВЛ (2).

Частота [ править | править код ]

Частота ПВЛ по данным разных авторов колеблется от 4,8 % до 88 %, однако часто среди определённой группы детей или по данным нейросонографических исследований, что не вполне объективно. На невыборочном секционном материале частота ПВЛ составляет 12,6 %, причём чаще у мальчиков, а в зависимости от массы при рождении: 1001—1500 г — 13,3 %, 1501—2000 г — 21,5 %, 2001—2500 г — 31,6 %, 2501-3000 г — 14,8 %, более 3000 г — 3,5 %. У недоношенных 1-й и 2-й степеней встречается чаще всего. У умерших в первые сутки после рождения ПВЛ встречается с частотой 1,8 %, а у умерших на 6-й-8-й дни — 59,2 %. В группе родившихся при головном предлежании частота ПВЛ составляет 19,6 %, тазовом предлежании — 17,4 %, при кесаревом сечении — 35,6 %. [9]

Этиология и патогенез [ править | править код ]

Этиологически ПВЛ это гипоксически-ишемическое поражение белого вещества мозга, связанное с артериальной гипотонией, приступами апноэ после рождения, реанимационными мероприятиями, инфекциями и др. Способствует ПВЛ недоношенность, причём небольшой степени (1-2-й). Патогенетические факторы: гипоксия, ацидоз, гипокапния, токсины и др. Очаги некрозов (инфаркты) возникают в пограничной зоне между вентрикулофугальными и вентрикулопетальным артериальными ветвями [10] , локализующейся в перивентрикулярном белом веществе мозга.

Для данной нозологии характерны 2 основных признака:

1. локализация в перивентрикулярных зонах белого вещества больших полушарий 2. очаги имеют характер преимущественно коагуляционных некрозов.

Вокруг очагов ПВЛ могут определяться другие поражения, так называемый «диффузный компонент».

Время возникновения ПВЛ — в основном в первые дни после рождения, иногда анте- и интранатально.

Отличия от других поражений [ править | править код ]

У глубоко недоношенных детей чаще возникают другие поражения белого вещества мозга, отличные от ПВЛ — диффузная лейкомаляция и мультикистозная энцефаломаляция. Ввиду недостаточной изученности последних поражений, их часто стали ошибочно относить к ПВЛ.

ПВЛ надо дифференцировать с со следующими основными поражениями белого вещества больших полушарий мозга:

• отечно-геморрагическая лейкоэнцефалопатия (ОГЛ)
• телэнцефальный глиоз (ТГ)
• диффузная лейкомаляция (ДФЛ)
• субкортикальная лейкомаляция (СЛ)
• перивентрикулярный геморрагический инфаркт (ПГИ)
• внутримозговое кровоизлияние (ВМК)
• мультикистозная энцефаломаляция [11]
• субэпендимальная псевдокиста.

При СЛ очаги некрозов располагаются в субкортикальной области и в отдельных тяжёлых случаях могут распространяться на центральные отделы больших полушарий. При ДФЛ очаги некрозов располагаются диффузно во всех отделах белого вещества мозга, захватывая перивентрикулярную, субкортикальную и центральную области больших полушарий; некрозы колликвационные, ведут к кистообразованию и возникают наиболее часто у глубоко недоношенных детей. При ТГ нет полного некроза мозга и кисты не образуются. ПГИ возникают при тромбозах в системе внутренних мозговых вен или являются осложнением внутрижелудочковых кровоизлияний. Псевдокисты не имеют никакого отношения к некрозам мозга и относятся скорее всего к порокам развития. Патогенез всех перечисленных поражений различен.

В настоящее время имеет место гипердиагностика ПВЛ за счёт переоценки данных нейровизуализационных исследований и недооценки других поражений белого вещества мозга.

Все материалы публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков ( об авторах ), но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!

При использовании материалов ссылка или указание названия источника обязательны.

Автор: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа

Лейкомаляцию относят к ишемически-гипоксическим повреждениям головного мозга, диагностируемым у новорожденных. Она представляет серьезную проблему неонатологии и неврологии, поскольку отдаленные последствия патологии очень сложно поддаются лечению, приводя к инвалидности.

При лейкомаляции в головном мозге обнаруживают очаги некроза, возникшие после тяжелой гипоксии и нарушения кровотока. Они расположены главным образом вокруг боковых желудочков, поэтому перивентрикулярное поражение – наиболее частый вариант патологии, о котором и пойдет речь ниже.

перивентрикулярная (околожелудочковая) лейкомаляция

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПЛ) встречается примерно в 12% случаев среди новорожденных, обычно – у недоношенных детей, причем, частота ее зависит от массы, с которой младенец появился на свет. Наибольшее число малышей страдает лейкомаляцией, если масса при рождении была 1500-2500 г. В этом случае патология обнаруживается практически у каждого третьего.

Около 60% новорожденных, проживших до недели, имеют признаки ПЛ. Кесарево сечение значительно повышает ее риск (до 35%) по сравнению с естественными родами, но это касается случаев с уже имеющейся пренатальной патологией. Если малыш внутриутробно рос и развивался нормально, а кесарево сечение проводится в положенный срок, то сама по себе операция не увеличивает риск подобного повреждения головного мозга.

Причины лейкомаляции

Головной мозг недоношенных новорожденных очень чувствителен к недостатку кислорода, так как компенсаторные механизмы еще не развиты, и микроциркуляторное русло не может своевременно обеспечить доставку крови. У доношенных детей с более или менее зрелой нервной системой и кровотоком гипоксия стимулирует кровообращение, поэтому повреждения не будут так выражены.

Вариант развития внутриутробной гипоксии (кислородного голодания) из-за недостаточности плацентарного кровотока

Проблема усугубляется еще и тем, что у недоношенных детей нет хорошей связующей сети между артериями мозга, и особенно страдает при этом подкорковый отдел вокруг желудочков, на расстоянии до 1 см от их стенок, больше в теменных зонах. Этим объясняется именно перивентрикулярное (около желудочков) расположение очагов некроза.

Гипоксия вызывает образование свободных радикалов, кислых продуктов обмена, которые не только оказывают непосредственное повреждающее действие на нейроны, но и способствуют нарушению микроциркуляции в виде тромбозов, застоя крови в мелких артериях и венах. Таким образом, гипоксия, сама по себе вызывающая некроз, провоцирует метаболические расстройства и тромбозы, которые еще больше усугубляют ситуацию.

Замечено, что перивентрикулярная энцефалопатия чаще развивается у малышей, находившихся на искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Казалось бы, аппарат обеспечивает дыхание и доставку кислорода, поэтому головной мозг страдать не должен. Однако, избыток кислорода, подаваемый через аппарат, провоцирует спазм артериол, который приводит к ишемии.

Частота ПЛ среди новорожденных зависит от времени года. Обычно большее число таких пациентов приходится на зимне-весенний период. Возможной причиной считают недостаток витаминов и влияние неблагоприятных метеоусловий на организм беременной в поздние сроки гестации.

Факторами риска лейкомаляции считают:

• Тяжелые гестозы;
• Хронические инфекции у беременных;
• Внутриутробная гипоксия из-за нарушений в плаценте или кровотоке у плода;
• Аномалии родов – преждевременные роды, преждевременное излитие вод, слабость родовых сил;
• Патология новорожденных – респираторный дистресс-синдром, пневмонии, требующие проведения ИВЛ.

Что происходит в мозге при лейкомаляции?

При лейкомаляции головного мозга в подкорковых структурах появляются очаги некроза, обычно – коагуляционного, гибнут нервные клетки, а дефекты замещаются размножающимися клетками микроглии наподобие того, как образуются рубцы в других органах. Нейроны не могут размножаться, и поля омертвения мозгу нечем заполнить, поэтому следствием их становятся кисты (полости) – кистозная лейкомаляция.

Более половины случаев ПЛ сопровождаются вторичными кровоизлияниями в зоне ишемии и некрозов, возможны кровоизлияния в желудочки мозга. Важно, что кора мозга у таких детей поражается крайне редко в связи с хорошим кровоснабжением.

Лейкомаляция начинается в первые дни и продолжается около недели с момента рождения. Возможно и более позднее ее возникновение, обычно связанное с инфекцией или нарушением дыхания у новорожденного ребенка. В этих случаях на фоне уже имеющихся некрозов могут появляться новые, а состояние ребенка будет прогрессивно ухудшаться.

Очаги мультифокальной лейкомаляции диаметром в 2-3 мм обнаруживают в теменных и лобных долях, симметрично, вокруг стенок боковых желудочков. Реже поражаются височные и затылочные доли мозга. Исходом некроза становится образование множества кист разных размеров, рассеянных по подкорковому слою мозга (кистозная дегенерация), число которых со временем увеличивается. При тяжелой ПЛ они занимают всю перивентрикулярную часть полушарий.

На некроз и образование кист уходит около двух недель, а последующие несколько месяцев в мозге малыша происходит спадение полостей, замещение погибших участков рубцами из нейроглии и необратимая атрофия нервной ткани.

лейкомаляции на снимках МРТ

Проявления лейкомаляции

Признаки лейкомаляции разнообразны и часто неспецифичны, но тяжелое гипоксическое повреждение мозговой ткани не может протекать бессимптомно. Выделяют несколько степеней ПЛ:

1. Легкая степень – признаки поражения нервной системы сохраняются до недели от момента рождения;
2. Средняя тяжесть – от 7 до 10 дней, возможны судороги, внутричерепная гипертензия, вегетативные нарушения;
3. Тяжелая ПЛ – глубокое повреждение с угнетением головного мозга, нередко – кома.

Среди симптомов церебральной лейкомаляции возможны:

• Избыточная нервно-рефлекторная возбудимость или, наоборот, ее угнетение;
• Судорожный синдром;
• Гипотонус мышц;
• Стволовая симптоматика;
• Парезы и параличи;
• Зрительные нарушения в виде косоглазия;
• Задержка психомоторного развития, нарушения интеллекта, гиперактивность, дефицит внимания.

Специалисты особо отмечают, что неврологическая симптоматика в остром периоде и до 3-5 месяцев жизни может быть невыраженной. Примерно у 90% детей после острого периода наступает мнимое благополучие, длящееся до 5 и даже 8-9 месяцев жизни. И только по прошествии такого длительного времени возникают признаки дефицита нервной деятельности на фоне атрофии мозговой ткани.

Вокруг желудочков мозга сконцентрированы проводящие нервные пути, ответственные за двигательную функцию конечностей, поэтому основным признаком церебральной лейкомаляции у детей становится детский церебральный паралич, но степень выраженности его зависит от массивности некроза.

В связи с вовлечением ствола мозга, черепных нервов большая половина малышей страдает косоглазием, чаще – сходящимся, возможны нарушения глотания, дыхательные расстройства. К полугодовалому возрасту проявляется судорожный синдром. Чем больше размер полей некроза и, соответственно, кист, тем больше выражена мозговая недостаточность. Характер симптомов определяется локализацией очагов повреждения (двигательные, зрительные расстройства, судороги, задержка психического развития).

Тяжелое поражение теменных и лобных долей влечет детский церебральный паралич с одновременным нарушением психического развития. Если вовлечены лишь проводящие пути, отвечающие за иннервацию конечностей, то паралич может не сопровождаться нарушением интеллекта и развития ребенка.

Часто у детей, перенесших перинатальную гипоксию, среди симптомов фигурируют дефицит внимания и гиперактивность при сохранном моторном развитии. Это относительно благоприятный вариант патологии, который можно корректировать специальными лечебными мероприятиями.

Ввиду такой непредсказуемости и разнообразия симптомов, маме бывает сложно разобраться, чего ожидать, когда малыш родился раньше срока и в условиях гипоксии. Если поражение носит умеренный или тяжелый характер, то ребенок не будет развиваться соответственно возрасту – не научится вовремя переворачиваться, сидеть и, тем более, ходить. Речевое развитие затормозится, малыш не сможет гулять, не будет следить за игрушками и проявлять такого характерного для своего возраста любопытства.

Особое внимание привлекает гипертонус, который может быть болезненным, поэтому ребенок будет беспокойным, плаксивым, нарушится сон. Грудное вскармливание может стать проблемой из-за плохого сосательного рефлекса, избыточной нервно-мышечной возбудимости или атонии.

Недостаточная прибавка в весе, медленный рост, не соответствующий возрасту, и отсутствие навыков, которыми должен овладевать растущий ребенок – основные симптомы, с которыми приходится иметь дело родителям малыша с умеренной или легкой степенью повреждения подкорковых структур.

Примерно к году становится заметным неврологический дефицит, развивается церебральный паралич, задерживается психомоторное развитие. После года, когда восстановительный период подходит к концу, в клинике преобладают такие последствия, как задержка психоречевого развития, эмоциональная лабильность, проблемы со сном и вниманием, которые могут быть наряду с более тяжелыми моторными расстройствами (детский церебральный паралич).

ПЛ у взрослых может быть причиной церебрального паралича, гипертонуса, нарушений интеллекта, тяжелой олигофрении. При благоприятном течении патологии взрослые люди мало чем отличаются от остальных.

Лечение

Лейкомаляция сопровождается необратимыми изменениями нервной ткани, и какой-либо четкой схемы лечения этого состояния не разработано. Обычно врачи применяют симптоматический подход, в зависимости от конкретных проявлений патологии.

В качестве основного компонента лечения применяют ноотропные средства, помогающие улучшить кровоток и метаболизм в головном мозге (пирацетам, ницерголин, стугерон). Дополнительная терапия направлена на коррекцию двигательных расстройств, нарушений психомоторного развития.

В качестве профилактической меры акушеры-гинекологи предпринимают все возможные попытки пролонгирования беременности до того срока, когда роды станут безопасными для малыша. Если ребенок все же рождается недоношенным, то необходимо сразу же наладить контроль за дыханием и показателями гомеостаза – уровнем кислорода и углекислоты в крови, артериальным давлением, кислотно-щелочным равновесием.

При тяжелой ПЛ дети нуждаются в лечении в условиях реанимации. При необходимости ИВЛ следует четко контролировать газовый состав крови, а при респираторном дистресс-синдроме показаны препараты сурфактанта, позволяющие в части случаев отказаться от искусственной вентиляции.

После года, когда на первый план выходят последствия перенесенной острой ПЛ, лечение большей частью симптоматическое. Повышенная нервно-рефлекторная возбудимость обычно требует наблюдения, а по показаниям могут быть назначены ноотропы, пантогам, фенибут, обладающие некоторым тормозным эффектом. При нарушении сна назначаются успокоительные растительные средства (мелисса, валериана), водные процедуры.

При повышенном внутричерепном давлении и гидроцефалии показан диакарб, возможно применение фуросемида или глицерина одновременно в препаратами калия. При отсутствии эффекта от мочегонных и при нарастании внутричерепной гипертензии проводятся шунтирующие операции для отвода излишков ликвора из головного мозга.

Судорожный синдром лечится с помощью карбамазепина, фенобарбитала. При повышении артериального давления и тахикардии возможно применение бета-адреноблокаторов (анаприлин, обзидан).

При двигательных расстройствах с повышенным тонусом показаны баклофен, мидокалм, реланиум, а при пониженном тонусе – массаж, специальные упражнения, физиотерапевтическое лечение.

Задержка психомоторного развития и речи требует коррекции со стороны педагогов и дефектологов. Помимо ноотропной терапии, витаминов, необходимы постоянные занятия с такими детьми, направленные на развитие внимания, памяти, речи.

Прогноз при церебральной лейкомаляции зависит от масштаба поражения головного мозга. В относительно легких случаях среди последствий преобладают минимальные изменения неврологического статуса, обратимые нарушения интеллекта, а при тяжелых формах поражения мозга возможен детский церебральный паралич, эпилепсия, олигофрения – умственная отсталость.

Клиника, диагностика, прогноз, осложнения перивентрикулярной лейкомаляции

Таким образом, основные клинические симптомы ПЛ в раннем периоде — это: 1) снижение тонуса нижних конечностей, 2) возрастание тонуса в шейных разгибателях, 3) приступы апноэ и брадикардии, 4) гипервозбудимость, 5) псевдобульбарный паралич с бледностью конечностей и 6) судороги.

При электроэнцефалографическом (ЭЭГ) исследовании в начальной стадии у многих детей обнаруживается пароксизмальная активность и депрессия ЭЭГ. Данные ЭЭГ используются для прогноза последствий ПЛ. В то же время специфичность проявлений ПЛ на ЭЭГ низкая (в том числе на амплитудной интегрированной ЭЭГ).

Наибольшее распространение в диагностике ПЛ получило нейросонографическое исследование (НСГ), которое выполняют через большой родничок в 2-х плоскостях — коронарной и сагиттальной. Смена угла наклона датчика позволяет оценить структуру головного мозга в различных его отделах и выявить различные повреждения. ПЛ относят к группе ишемических поражений перивентрикулярных областей боковых желудочков мозга. На месте ранее выявляемых очагов уплотнения в последующем образуются эхосвободные кистозные образования. Такие изменения называют «кистозной ПЛ». Средний срок образования кист составляет 19 дней с момента рождения. Наиболее выраженные эхографические проявления ПЛ наблюдались на 3—5 дни жизни, причем повышенная эхоген- ность стойко сохранялась до 10 дня, а в последующем формировались единичные или множественные кисты перивентрикулярных областей мозга (Валид М. А. и соавт., 2005). При НСГ-исследовании глубоко недоношенных детей (менее 1500 г) ПЛ обнаруживалась у 31,9 % детей. Авторы обнаруживали в зависимости от стадии процесса следующие изменения: участки повышенной зхоплотности, кисты (локализованные и распространенные, вентрикуломегалию и церебральную атрофию

Имеется классификация степеней тяжести ПЛ, основанная на данных нейросонографии (см. выше). Особую трудность представляет диагностика ПЛ в острой фазе, поскольку ореол повышенной перивентрнкулярной эхоплотности в норме присутствует у недоношенных новорожденных. Эти изменения могут исчезать в течение 2—3 недель после рождения и свидетельствовать о каких-либо нарушениях кровообращения в перивентрикулярных областях мозга.

Оценивая результаты нейросонографического исследования (НСГ). следует иметь в виду, что, во-первых, повышенная эхоплот- ность — не синоним ПЛ, что это могут быть очаги умеренного отека мозга, телэнцефалической лейкоэнцефалопатии, астроглиоза, перивентрикулярного геморрагического инфаркта, энцефалита и других патологических процессов. Тем более что в 85 % случаев ПЛ 1-й степени тяжести наблюдается полное выздоровление, что сомнительно при понимании ПЛ как процесса с обязательными некрозами мозговой ткани. Абсолютно справедливо замечание А. Б. Пальчика и Н. П. Шабалова (2000),что «исследователь видит зоны повышенной или пониженной эхогенности, а не "отек", "ишемию", "кровоизлияние", "сгусток", "кальцификат", "лейкомаляцию" и т. д.; на основании данных нейросонографии он может лишь предположить о причинах и сути измененной эхогенности». Во-вторых, сомнительно относить все случаи 4-й степени ПЛ с распространенными поражениями бе-лого вещества полуовальных центров к истинной ПЛ. Такие поражения более характерны для мультикистозной энцефаломаляции или так называемой «комплексной ПЛ», а не ПЛ с характерными именно перивентрикулярными очагами. Полагаю, что требуется усовершенствование нейросонографической классификации ПЛ. Нейросонография позволила сделать прорыв в диагностику ПЛ, популяризировать данное поражение как одно из наиболее изученных. Вместе с тем необходимо комплексное изучение других пора жений головного мозга, чтобы не заниматься гипердиагностикой ПЛ и не относить любые поражения в белом веществе больших полушарий к ПЛ.

При так называемой «некистозной» форме ПЛ НСГ-исследование может быть отрицательным в 50—70 % случаев, поэтому целесообразно проведение неоднократных исследований (динамическое сканирование). Это повышает диагностическую информативность НСГ при ПЛ.

Особенно много заблуждений возникает при оценке «кист» и «псевдокист» белого вещества мозга, которые специалисты УЗИ не дифференцируют между собой. Поэтому обнаруженные кисты у новорожденных первых дней жизни ошибочно относят к ПЛ, возникшей антенатально. ПЛ — это в основном постнатальный процесс, а в первые дни жизни могут обнаруживаться псевдокисты, представляющие собой порок развития головного мозга, а не истинные кисты. Псевдокисты не имеют никакого отношения к ПЛ, хотя могут сочетаться с ПЛ.

В своих исследованиях я обнаружил высокую частоту поражений зрительной лучистости и рекомендовал для диагностики ПЛ «более тщательное исследование функции зрения». Отрадно, что такие исследования в настоящее время появились. Выявлено, что у детей с ПЛ в 100 % случаев наблюдаются офтальмологические осложнения. У 80,3 % детей с ПЛ обнаруживается синдром расширенной экскавации диска зрительного нерва, свидетельствующий о транссинаптической нейрональной дегенерации и ретроградной дегенерации аксонов. Поскольку очаги ПЛ в основном двусторонние, постольку в подавляющем большинстве случаев (93,4 %) обнаруживаются билатеральные поражения диска зрительного нерва. Выявлялись и другие офтальмологические нарушения: деформация диска зрительного нерва, его атрофия, гипоплазия и др. Следует отметить, что распшрения экскавации зрительного нерва могут обнаруживаться и при других патологических процессах головного мозга, если они затрагивают зрительную лучистость и стриарную кору. Ранняя диагностика офтальмологической патологии у новорожденных с ПЛ позволяет назначить своевременное лечение, избежать значительной зрительной депривации и назначить более эффективную функциональную реабилитацию.

Для диагностики и прогноза формирования ПЛ в настоящее время рекомендуют исследование в сыворотке крови мозгового нейротрофического фактора (BDNF) и специфического белка астроцитарной глии S-100. Повышение концентрации S-100 с высокой достоверностью позволяет прогнозировать развитие тяжелых структурных повреждений мозга, особенно при сочетании ПЛ с ВЖК, когда наблюдалось превышение показателей нормы в 10—12 раз. У новорожденных с ПЛ уровень сывороточной концентрации BDNF низкий.

Прогноз ПЛ. По моим и литературным данным, при ПЛ поражаются прежде всего кортико-спинальный тракт, зрительная и слуховая лучистости. Следствием ПЛ являются 1) ДЦП (чаще спастическая диплегия, при тяжелых поражениях квадриплегия), 2) задержка психомоторного развития, и 3) нарушения зрения (нарушения фиксации, нистагм, страбизм и др.). Могут нарушаться функции слуха. По данным О. Н. Малиновской и соавт. (2005), исходом ПЛ являются: 1) выздоровление (19,5 %), 2) детский церебральный паралич (ДЦП) (80,5 %), 3) судорожный синдром и эпилепсия (37,5 %) и 4) задержка психоречевого развития (66 %). Все дети с задержкой развития страдали ДЦП, причем чем значительнее двигательные нарушения, тем грубее нарушения психоречевого развития. У всех детей с 3 и 4 степенями тяжести по данным

НСГ развивался ДЦП. Такой исход как выздоровление может вызвать возражения, так как самое минимальное повреждение головного мозга при ПЛ сопровождается разрушением нервных волокон, их ретроградной дегенерацией, астроглиозом и др. Надо полагать, что не все случаи ПЛ по данным НСГ-исследования представляют случаи истинной ПЛ. В то же время такие последствия, как эпилепсия, вероятно, связаны с поражениями корковых структур и су- бикулюма гиппокампа, которые весьма чувствительны к гипоксии. Надо дифференцировать между собой последствия ПЛ и последствия других сопутствующих поражений головного мозга, что представляет трудную задачу.

По данным J. Volpe (2003), 10 % выживших глубоко недоношенных детей (массой до 1500 г) с ПЛ страдают ДЦП, а 50 % в дальнейшем имеют психомоторные нарушения.

При ДЦП по данным НСГ определяют 5 основных типов нарушений: ПЛ (33,1 %), постгеморрагическую порэнцефалию, аномалии развития, кортикальную и субкортикальную атрофию, повреждения базальных ганглиев (Гайнетдинова Д. Д., 2001). ПЛ и ДЦП — это разные нозологические единицы. По моим данным, после перенесенной ПЛ формируются кисты в белом веществе мозга с характерным преобладанием в определенных отделах мозга (см. топографию), в той или иной степени атрофируется белое вещество, а при тяжелой степени поражения гипоплазируются мозолистое тело, кора больших полушарий и расширяются боковые желудочки (возникает вентрикуломегалия).

Считают, что ДЦП формируется у всех детей с ПЛ, не удерживающих голову к 6 мес. скорригированного возраста. Причем от степени тяжести ПЛ зависит прогноз неврологических нарушений. При ПЛ 1 степени все дети самостоятельно передвигались, при ПЛ 2-й степени передвигались самостоятельно или с поддержкой 80 % детей, а при 3-й степени — только 15 % детей передвигались самостоятельно, а 45 % больных не передвигались и не могли сидеть самостоятельно.

Для профилактики ПЛ рекомендуется антенатальная диагностика хориоамнионитов с последующим введением матери на 24-31 неделях беременности бетаметазона, положительно влияющего на защитную реакцию плода при воспалении. Важно предупреждать преждевременные роды, не употреблять наркотики (кокаин), диагностировать внутриутробные инфекции, предупреждать пролонгированную гипокарбию при искусственной вентиляции легких и т. д.

Многие исследовали указывают на роль фактора некроза опухоли (ФНО) в развитии ПЛ (вызывает артериальную гипотензию, усиливает интраваскулярную коагуляцию, способствует гибели олигодендроцитов и т. д.). В то же время кортикостероиды блокируют продукцию ФНО астроцитами и снижают его активность, что позволяет считать обоснованным их применение при лечении и профилактике ПЛ. Однако имеются данные, что раннее введение дексаметазона у недоношенных детей при СДР коррелирует с развитием ПЛ. При ранней терапии дексаметазоном в первые три дня жизни возрастает частота неврологических осложнений и ДЦП. Поэтому рекомендуется использовать этот препарат после 2-й недели жизни или применять альтернативные препараты (будесонид, пулимикорт) и ингаляционные стероиды (флутиказон, беклометазон).

У детей, находящихся на ИВЛ, очень важно контролировать газы крови, поскольку доказано, что гипероксия, гиперкапния и ацидоз являются факторами риска развития ПЛ. Терапевтические мероприятия при ПЛ во многом сходны с мерами при лечении «гипоксически-ишемической энцефалопатии». Это введение антиоксидантов, ингибиторов образования кислородных радикалов, блокаторов кальциевых каналов и антагонистов кальция и т. д. Целесообразно применение и давно известной кранио-церебральной гипотермии (охлаждение головки), способствующей замедлению обменных процессов в головном мозге и снижающей риск ишемиче- ских его поражений.

В терапии ПЛ важно использовать препараты, улучшающие мозговое кровообращение (винпоцетин, стугерон, ницерголин) и ноотропы (пирацетам). При респираторном дистресс-синдроме целесообразно назначение препаратов сурфактанта, уменьшающих тяжесть дыхательных расстройств и уменьшающих потребность в ИВЛ, а тем самым снижающих риск возникновения новых очагов ПЛ. В терапии ДЦП, возникших вследствие ПЛ, рекомендуется использование церебролизина (Гайнетдинова Д Д., 2001), обладающего антикласто- генной и антиоксидантной активностью. Все разработки по лечению церебральной ишемии и гипоксически-ишемической энцефалопатии 3-й степени целесообразно применять и при лечении ПЛ.