Печеночная энцефалопатия при циррозе печени

Печеночная энцефалопатия – это состояние, сопровождающееся нарушением нормальной работы головного мозга, которое произошло из-за ухудшения функционирования печени. Если печень «отключается» резко, то есть в короткие сроки страдает сразу большое количество ее ткани, наступает острая печеночная энцефалопатия – состояние, характеризующееся нарастающей сонливостью, которое в большинстве случаев заканчивается летально. Когда же печеночная ткань теряет свои клетки постепенно, работа мозга тоже ухудшается не сразу. Вначале страдают личностные и интеллектуальные функции, и только через длительный период времени человек становится сонливым и впадает в кому.

Печеночная энцефалопатия – состояние, которое требует врачебной помощи. При остром нарушении работы мозга проводится медикаментозная коррекция. Она направлена на частичное замещение основных функций печени (полностью взять на себя работу печеночной ткани медицина не в состоянии), пока ее ткань не восстановится. Хроническая печеночная энцефалопатия имеет больше шансов на излечение: в большинстве случаев пересадка доли печени может полностью спасти ситуацию, вернув человеку здоровье и личность.

Народное лечение может применяться только при хронической печеночной энцефалопатии, но только по рекомендации врача и только в качестве дополнения к основной терапии.

Что может вызвать печеночную энцефалопатию

Печеночная энцефалопатия – состояние, которое свидетельствует о поражении ткани печени. Это может произойти при:

• острых гепатитах, вызванных вирусами гепатитов (особенно вирусом гепатита B или сочетанием вирусов B и D, вирусом гепатита E – у беременных, реже – вирусами гепатита C и A);
• острых поражениях печени, вызванных другими вирусами: простого герпеса, желтой лихорадки, реже – цитомегаловирусом, Эпштейн-Барр вирусом, ветряночным вирусом (варицелла-зостер вирус);
• поражении печени риккетсиями, микоплазмами, сразу несколькими грибами;
• абсцессе печени;
• гнойном воспалении внутрипеченочных желчевыводящих протоков (холангите);
• отравлении некоторыми грибами: гелиотропом, бледной поганкой, крестовиком;
• отравлении ядами, специфично воздействующими на печеночные клетки: этиловым спиртом, фосфором, хлоруглеродами;
• передозировке некоторых препаратов: парацетамола, аминазина, тетрациклина, кетоконазола, противотуберкулезных антибиотиков, мужских половых гормонов, сульфонамидов;
• нескольких повторных, сделанных с малыми промежутками времени, фторотановых наркозах (сейчас не проводятся);
• синдроме Рейе – поражении мозга и печени, вызванном приемом ацетилсалициловой кислоты (реже – других жаропонижающих средств) у детей во время ОРВИ, гриппа, энтеровирусной и другой вирусной инфекции;
• синдроме Шихана – остром поражении печени, которое возникает у беременных по неизвестной причине;
• болезни Вильсона – нарушении обмена меди с отложением последней в печени;
• тромбоз, сдавление опухолью или перерезка во время операции крупных сосудов, питающих печень;
• множестве метастазов в печень;
• тяжелом течении онкозаболеваний крови: гемобластозов, лимфогранулематоза;
• поражении печени препаратами для химиотерапии.

Хроническая печеночная энцефалопатия развивается по несколько другим причинам. Это:

• алкогольная болезнь печени;
• желчнокаменная болезнь с застоем желчи в желчных путях;
• аутоиммунный гепатит;
• хронический вирусный гепатит;
• энцефалопатия при циррозе;
• поражение печени гельминтами;
• опухоли печеночной ткани;
• туберкулез печени;
• хроническая сердечная недостаточность, при которой ухудшен венозный отток из ткани печени;
• галактоземия;
• гликогеноз;
• операции по созданию искусственного пути для крови между системой воротной вены печени и полыми венами;
• длительный прием некоторых лекарств.

В зависимости от причины, печеночная энцефалопатия развивается по одному из трех механизмов:

1. печеночно-клеточному: разрушается печеночная ткань и продукты ее разрушения поступают в кровь;
2. портокавальному: токсические продукты, образованные кишечной микрофлорой, всасываются в кишечнике, но не обезвреживаются в печени, а идут в общий кровоток и в мозг. Характерен для цирроза печени;
3. смешанному: имеется и разрушение печеночной ткани, и поступление продуктов гниения белков в кровь, а с ней – в мозговую ткань. Характерен для цирроза печени.

Печеночная энцефалопатия развивается тогда, когда страдает большой объем печеночной ткани.

Первый (печеночно-клеточный) механизм может обусловливать и острую, и хроническую энцефалопатию, тогда как портокавальный и смешанный механизмы обычно развиваются при хронической энцефалопатии.

Что лежит в основе печеночной энцефалопатии

Сказать точно, почему развивается печеночная энцефалопатия, ученые до сих пор не могут. Существует три теории, объясняющие, почему при отмирании ткани печени нарушается деятельность мозга, и каждая из них имеет убедительные доказательства:

1. Токсическая (аммиачная) теория . Она говорит о том, что работа мозга ухудшается из-за токсинов (в первую очередь, аммиака и продуктов гниения белка), образующихся в большей мере в толстой кишке, а также в мышцах, в тонкой кишке и в печени – при расщеплении в ней белков. Организм всегда старается поддерживать баланс между образованием и обезвреживанием аммиака, но если этого не происходит, токсины поступают по воротной вене в печень. Там аммиак должен был бы включиться в цикл реакций под названием «орнитиновый цикл», чтобы из него получилась мочевина. Но поскольку печеночные клетки повреждены, то скорость обезвреживания токсинов и аммиака сильно замедлены. Они, вместе с теми веществами, которые миновали печень и попали сразу в нижнюю полую вену, и являются токсичными для мозга веществами. Улучшить ситуацию могут «правильные» аминокислоты, которые ведут обезвреживание аммиака «в обход» орнитинового цикла – а по пути образования из него глутамина. Это аргинин, глутаминовая кислота, орнитин и аспартат. Они превращают аммиак в нетоксичный для мозга глутамин.
2. Теория ложных нейротрансмиттеров . Она говорит о том, что при печеночной недостаточности повышается гниение белка в толстом кишечнике. Организм пытается использовать некоторые аминокислоты – те, что имеют строение с разветвленной цепью (лейцин, валин, изолейцин) – в качестве энергии. В результате в кровь поступают ароматические аминокислоты (фенилаланин, тирозин, триптофан), которые в норме должны проходить метаболизм в печени. Они доходят до мозга и стимулируют образование передающих веществ, которых там не должно быть (ложные нейротрансмиттеры). Это тормозит систему ферментов, которые должны превращать тирозин в диоксифенилаланин (из него получаются дофамин и норадреналин). Также в мозге накапливаются тормозящие его работу фенилэтиламин, октопаннин, тиронин. Это диктует необходимость прекращения поступления белкового питания, замещением его введением только сбалансированных смесей, состоящих из правильных аминокислот.
3. Гипотеза нейроглии (так называется ткань, являющаяся в головном мозге вспомогательной). Она говорит о том, что появляющиеся при печеночной недостаточности токсины, а также нарушение баланса аминокислот, приводят к отеку нейроглии и нарушению ее функционирования. Но если при циррозе или фиброзе печени токсичные для мозга соединения образуются в кишечнике, то при острых гепатитах, вызванных различными вирусами, они являются продуктами разрушения печени.

Симптомы

Термин «энцефалопатия» в медицине означает нарушение работы головного мозга («энцефалон» – головной мозг, «патия» – заболевание). Оно может происходить в результате разных невоспалительных причин: нарушения кровоснабжения мозга (например, при поражении сосудов, его питающих, атеросклеротическим или диабетическим процессом), изменения в нем метаболических процессов, повреждении его при травме.

Симптомы энцефалопатии во всех этих случаях будут очень похожи. Поэтому, при постепенном ухудшении работы мозга сказать без обследования, почему человек вдруг стал заговариваться, забывать слова и события, терять ориентацию, не сможет ни один врач.

Другое дело – острая печеночная энцефалопатия. Она развивается по особым правилам, поэтому для нее характерны свои признаки.

Острая печеночная энцефалопатия

Стадии печеночной энцефалопатии

Ее симптомы появляются в строго определенном порядке, что и позволяет выделить 4 стадии печеночной энцефалопатии:

1 стадия называется прекома I

Это то состояние, которое должно вынудить родственников больного срочно вызывать «Скорую помощь». На ее развитие может указывать икота, появляющаяся при желтухе, рвота или кровоточивость десен.

Прекома I проявляется изменением настроения: появлением нехарактерной депрессии, тревоги или, наоборот, весьма хорошего настроения. Человек может искать несуществующие вещи, высказывать бредовые идеи, но отвечает на вопросы практически адекватно, окружающих узнает.

Человек становится сонливым днем, а ночью мучает бессонница. Он немного промахивается при выполнении пальце-носовой пробы; кисти рук при выполнении немного дрожат. Если на этой стадии выполнить ЭЭГ (электроэнцефалограмму), можно увидеть нарушения со стороны альфа-ритма: его неритмичность, увеличение амплитуды волн.

Такое состояние может появляться как на 1 неделе желтухи, так и в течение первых 24 недель от начала вирусного или токсического гепатита. Дальнейшее развитие симптомов может происходить как в течение 1-3 суток или даже нескольких часов (это называется фульминантным гепатитом и имеет неблагоприятный прогноз), так и растягиваться на несколько недель. Чем медленнее 1 стадия сменяет другую, тем больше шансов выжить.

2 стадия – прекома II

Человек в сознании, с ним можно общаться, но его речь смазана, а сам он заторможен (реже – возбужден, дурашлив или зол), дезориентирован. Периодически отмечаются зрительные и слуховые галлюцинации, что приводит человека в состояние двигательного возбуждения. На вопросы больной отвечает, но не всегда – засыпает. При выполнении пальце-носовой пробы руки не просто дрожат, а пальцы все время стараются дотронуться до ладоней (как будто хлопают, поэтому этот симптом называется хлопающим тремором или астетриксисом). Отмечается также нарушение счета, потеря чувства времени, амнезия.

На ЭЭГ – резко замедленный альфа-ритм, появление тета- и дельта-волн.

3 стадия – кома I

На этой стадии человек уже без сознания, позвать его невозможно. Его зрачки расширены, на свет реагируют вяло. Различные сухожильные рефлексы можно вызвать. В ответ на болевой стимул (например, при растирании мочки уха) на лице появляется гримаса, но глаза не открываются. От тела исходит запах сырой печени.

На ЭЭГ уже нет альфа- и бета-волн, только трехфазные дельта-волны.

4 стадия – кома II

Сознания нет. Тактильная, голосовая и даже болевая стимуляция не вызывают ни открывания глаз, ни каких-либо гримас, ни даже изменения пульса или дыхания, свидетельствующих о том, что человек слышит зовущего. Зрачки не реагируют на свет. Если на этой стадии больной еще дышит не с помощью аппарата искусственной вентиляции, заметно, что его дыхание глубокое и неравномерное, в любой момент может остановиться.

Появляются нарушения сердечного ритма, маточные или желудочно-кишечные кровотечения. Может повышаться температура. Через какое-то время нарушается работа почек: они перестают выделять мочу (симптом называется анурия). С анурией человек живет еще от нескольких часов до нескольких суток, потом умирает. Со стадии комы II возврат практически невозможен.

На ЭЭГ – синхронные дельта-волны, появляется тенденция к изолинии.

Хроническая печеночная энцефалопатия

Симптомы печеночной энцефалопатии хронического характера заметно отличаются. Они также протекают в несколько стадий: компенсированной, субкомпенсированной и декомпенсированной. Четвертая стадия – печеночная кома, которая не отличается от стадии комы II при остром процессе.

Компенсированная стадия появляется, когда больной еще может не знать о том, что его гепатит перешел в хроническую стадию, или что у него есть цирроз печени. Ее появление можно заподозрить по таким симптомам, как:

• утренняя тошнота;
• снижение аппетита вплоть до отвращения к пище (обычно к жирной), но может быть извращение вкуса;
• более быстрая утомляемость;
• изменение поведения, появление новых черт личности.

Эти признаки настолько неспецифичны, что при обращении к врачу последний может долго назначать разные обследования, прежде чем найдет причину.

Субкомпенсированную стадию можно заподозрить по пожелтению кожи, покраснению ладоней и стоп, появлению сосудистых звездочек, усилению слабости. Человек как будто толстеет в области живота: это в брюшной полости скапливается жидкость (асцит).

У него прогрессирует изменение личности: обычно он становится требовательным, раздражительным; снижается половое влечение, ухудшается память.

Отмечаются эндокринные нарушения: увеличение грудных желез у мужчин или их уменьшение – у женщин, атрофия яичек у мужчин.

При декомпенсированной стадии диагноз поставить легко. Кожные покровы видимо бледно-желтые, отечные. Живот большой за счет асцита, а конечности, наоборот, худые. Человек становится сонливым, периодически его трудно добудиться. Появляются периоды агрессивности, двигательного возбуждения.

Заканчивается стадия декомпенсации появлением комы. На ее фоне появляется расходящееся косоглазие, судороги.

Диагностика

Поставить диагноз можно по данным таких исследований:

• печеночных проб : повышается уровень билирубина, АЛТ, в меньшей степени – АСТ;
• коагулограммы : снижается протромбиновый индекс и МНО;
• анализа мочи : повышаются уровни билирубина и уробилина;
• УЗИ печени : при острой печеночной недостаточности печень уменьшается, при хронической, напротив, становится большой;
• биопсии печени : проводится при хронической энцефалопатии с целью уточнения диагноза (УЗИ и даже МРТ не могут точно показать характер изменения в печеночной ткани, особенно на начальных стадиях)

Терапия печеночной энцефалопатии

Лечение печеночной энцефалопатии – острой или хронической – должно начинаться как можно раньше. Острая энцефалопатия лечится только в стационаре, в отделении интенсивной терапии, начальную стадию хронической можно лечить и дома.

Первый шаг в лечении – диета. Из питания исключаются белковые продукты (мясо, яйца, рыба, творог, бобовые). Но аминокислоты организму все-таки нужны, но нужны определенные – не ароматические, а с разветвленной цепью. Это лейцин, валин, изолейцин. Они содержатся в специальных смесях для энтерального питания: Нутриэне Гепа, Гепамине. Больные в сознании их употребляют самостоятельно, в рассчитанном врачом количестве. Больным в состоянии прекомы II или комы любого уровня их вводят в зонд.

Из питания исключают все свежие и маринованные овощи, ягоды и фрукты, любые бульоны, грибы, капусту, молоко, жирные молочные продукты, сладости, алкоголь, кофе. Больным с острой печеночной энфефалопатией питание осуществляют только с помощью вышеуказанных смесей.

Постоянно уточняется электролитный баланс: берется анализ крови на предмет содержания в ней калия и натрия. При повышении уровня первого, во избежание остановки сердца, из диеты убирают все калий-содержащие продукты (бананы, печеный картофель, сухофрукты). Если много натрия, то полностью исключается соль, а все питательные смеси готовятся на дистиллированной воде (в ней нет ни калия, ни натрия).

Обязательно проводится инфузионная поддержка (капельницы). Внутривенно вводят или полиионные растворы («Йоностерил», «Раствор Рингера») плюс глюкозо-калий-инсулиновые смеси с повышенным содержанием глюкозы – если нет нарушения со стороны натрия и калия, или только растворы аминокислот («Гепасол А», «Аминоплазмаль», «Инфезол») и жиров («Липофундин») – если уровни калия и натрия находятся на критичных отметках. При уровне калия выше 6 ммоль/л больного транспортируют в отделение искусственной почки.

Проводится также переливание плазмы: в ней содержатся вещества, необходимые для свертывания крови.

Лечение острой печеночной энцефалопатии и декомпенсированной хронической недостаточности печени обязательно включает введение:

• Препаратов лактулозы («Лактулоза», «Нормазе», «Дуфалак»). Она нужна, чтобы подавить размножение патологической кишечной флоры и снизить выработку аммиака. Доза лактулозы может быть от 20 мл трижды в сутки до 50 мл дважды в сутки.
• Антибиотиков, которые даются через рот и будут действовать только в кишечнике, подавляя там рост патогенной кишечной флоры, вырабатывающей аммиак. Это «Рифамиксин», «Норфлоксацин», «Канамицин». Внутривенные антибиотики нежелательны (если только причина – не в абсцессе печени или гнойном холангите), так как они дополнительно увеличивают нагрузку на поврежденную печень. Дозы антибиотиков ежедневно пересчитываются, исходя из работы почек.
• Препаратов, которые будут переводить аммиак в нетоксичный глутамин. Это «Гепа-Мерц» и его отечественный аналог «Орнитокс» в максимальной дозировке. При отсутствии средств на этот препарат можно применять ампуллированный препарат «Глутаргин» 40%, вводимый внутривенно капельно.
• Сорбентов: "Полисорб", "Белый уголь", "Энтеросгель", "Фильтрум СТИ". Их также вводят в максимально возможной дозировке.
• Препаратов, которые подавляют выработку соляной кислоты в желудке. Это внутривенные препараты «Контралок», «Омез». При хронической энцефалопатии «Рабепразол» 40 мг или «Омепразол» в дозе 40 мг/сутки можно принимать через рот.
• Препаратов, блокирующих протеолиз. Это «Контрикал» и «Гордокс». Они нужны для профилактики и лечения кровотечений.

При уровне сознания ниже прекомы I капельное введение растворов типа 5% глюкозы или раствора Рингера запрещено: они имеют низкую осмолярность, в результате увеличивают отек мозга, ухудшая прогноз.

Обязательны при любой энцефалопатии высокие клизмы, которые выполняются ежедневно, с прохладной водой, в которой растворяют соду (чтобы получился 1% раствор). Так из кишечника выводятся токсичные метаболиты. Кроме того, по выделяемому калу или окрашенной воде можно вовремя увидеть признаки кровотечения и принять меры.

Лечение хронической печеночной недостаточности в стадии субкомпенсации и компенсации дополняется аппаратными методами: плазмаферезом и гемосорбцией. Больного ставят на учет для пересадки участка донорской печени. Все время ожидания он обязан соблюдать строгую диету, не употреблять алкоголь, пить сорбенты, лактулозу, препараты-гепатопротекторы («Гептрал»).

Острая печеночная энцефалопатия и декомпенсированная хроническая энцефалопатия трансплантацией печени не лечатся: во время операции, несмотря на переливаемую плазму, с большой вероятностью начнется выраженное кровотечение, которое приведет к гибели. В этих состояниях могут проводиться альтернативные виды лечения: внутривенное введение стволовых клеток, насыщение тканей кислородом с помощью введения «голубой крови» – раствора «Перфторана». При вирусных и аутоиммунном гепатитах назначаются кортикостероидные гормоны – для подавления гиперактивного иммунитета, который в попытках избавиться от вируса (или антигена) уничтожает собственную печень. Кроме того, эти гормоны уменьшают степень отека мозга, что необходимо при печеночной энцефалопатии.

Печеночная энцефалопатия – одно из наиболее тяжелых осложнений печеночной недостаточности, заключающееся в токсическом поражении ЦНС и проявляющееся изменениями личности, снижением интеллекта, депрессией, неврологическими и эндокринными расстройствами. Для установления диагноза проводят биохимические пробы печени, УЗИ печени и желчного пузыря, МРТ и КТ печени и желчевыводящих путей, электроэнцефалографию. Лечение печеночной энцефалопатии включает диетотерапию, эрадикацию инфекционного агента, очищение кишечника, подавление кишечной микрофлоры, симптоматические мероприятия.

Общие сведения

Печеночная энцефалопатия при заболеваниях печени встречается не так уж часто, однако имеет очень тяжелый исход – до 80% случаев печеночной комы заканчиваются смертью пациента. Гепатологи отмечают интересный факт: развитие энцефалопатии на фоне острой печеночной недостаточности практически всегда является фактором, исключающим цирроз печени в будущем. При хронических поражениях печени это осложнение развивается гораздо чаще, чем при острых; является потенциально обратимым, но при этом оказывает значительное влияние на социальную активность и трудоспособность пациента. Патогенез и механизмы развития ПЭ на сегодняшний день до конца не изучены, исследованием этой проблемы занимаются ведущие специалисты в области гастроэнтерологии. Раскрытие механизмов развития печеночной энцефалопатии приведет к разработке патогенетического лечения и позволит снизить смертность от этого грозного осложнения печеночной недостаточности.

Причины печеночной энцефалопатии

Выделяют несколько типов печеночной энцефалопатии, в зависимости от причин ее развития: ПЭ, связанная с острой печеночной недостаточностью, с попаданием в кровоток кишечных нейротоксинов, с циррозом печени. Факторами развития острой печеночной недостаточности с печеночной энцефалопатией могут служить острые вирусные гепатиты, алкогольный гепатит, рак печени, другие заболевания, сопровождающиеся гепатоцитолизом, лекарственные и другие интоксикации. Причиной попадания в кровоток кишечных нейротоксинов может быть активное и чрезмерное размножение облигатной флоры кишечника, употребление слишком больших количеств белковой пищи. Цирроз печени с развитием печеночной энцефалопатии характеризуется замещением нормально функционирующих гепатоцитов соединительной рубцовой тканью с угнетением всех печеночных функций.

Запустить процесс гибели гепатоцитов и токсического поражения головного мозга могут следующие факторы: кровотечения из желудка и кишечника, злоупотребление алкоголем, неконтролируемый прием медикаментов, постоянные запоры, избыточное употребление белка, инфекции, операции, развитие перитонита на фоне асцита.

При печеночной недостаточности в организме развивается целый комплекс патологических нарушений: изменение КОС и водно-электролитного состояния крови, гемостаза, онкотического и гидростатического давления и т. д. Все эти изменения значительно нарушают работу таких клеток, как астроциты, которые представляют собой треть всей клеточной массы головного мозга. На астроциты возложена функция регуляции проницаемости барьера между тканью головного мозга и кровью, обезвреживания токсинов, обеспечения поступления в клетки мозга электролитов и нейротрансмиттеров. Постоянное воздействие на астроциты аммиака, в избытке поступающего в кровоток при печеночной недостаточности, приводит к ухудшению их функционирования, повышению ликворопродукции, развитию внутричерепной гипертензии и отека головного мозга. Кроме аммиака, токсическое воздействие на астроциты способны оказывать ложные нейротрансмиттеры, жирные кислоты и аминокислоты, магний, продукты распада углеводородов и жиров.

Симптомы печеночной энцефалопатии

В клинической картине печеночной энцефалопатии выделяют различные неврологические и психические нарушения. Обычно к ним относят расстройства сознания (патологическая сонливость, фиксация взгляда, заторможенность с последующим развитием сопора, комы), нарушения сна (в дневное время пациент патологически сонлив, а в ночное предъявляет жалобы на бессонницу), нарушения поведения (раздражительность, эйфория, безучастность, апатия), интеллекта (забывчивость, рассеянность, нарушения письма), монотонность речи. Появление либо усиление сладковатого печеночного запаха изо рта связано с нарушением метаболизма меркаптанов (продуктов жизнедеятельности кишечной флоры) в печени, в связи с чем они начинают выводиться через дыхательные пути.

У многих пациентов признаком печеночной энцефалопатии является астериксис – несимметричные крупноразмашистые аритмичные подергивания, возникающие в мышцах конечностей, туловища и шеи при их тоническом напряжении. Обычно астериксис выявляется при вытягивании рук вперед, напоминает суетливые движения кистей и пальцев. Достаточно часто при печеночной энцефалопатии поражается терморегуляционный центр, из-за чего может отмечаться пониженная или повышенная температура, либо же чередование эпизодов гипотермии и гипертермии.

По течению выделяют острую и хроническую форму печеночной энцефалопатии. Острая энцефалопатия развивается очень быстро и может приводить к развитию комы в течение нескольких часов или дней. Хроническая форма развивается медленно, иногда в течение нескольких лет.

В своем развитии печеночная энцефалопатия проходит несколько стадий. В начальной стадии (субкомпенсации) появляются незначительные изменения психики (апатия, бессонница, раздражительность), сопровождающиеся иктеричностью кожи и слизистых. На стадии декомпенсации изменения психики усугубляются, пациент становится агрессивным, появляется астериксис. Возможны обмороки, неадекватность поведения. В терминальной стадии происходит угнетение сознания вплоть до сопора, однако реакция на болевые раздражители еще сохраняется. Последняя стадия печеночной энцефалопатии – кома, реакция на раздражители отсутствует, развиваются судороги. На этой стадии погибает девять из десяти пациентов.

Диагностика печеночной энцефалопатии

Целью диагностики при печеночной энцефалопатии служит выявление ее симптомов, установление степени тяжести и стадии заболевания. Большое значение для выявления печеночной энцефалопатии имеет правильно собранный анамнез (упоминание о перенесенных вирусных гепатитах, злоупотреблении алкоголем, бесконтрольном приеме медикаментов). Консультация гастроэнтеролога должна быть проведена как можно раньше, и данный специалист обязан уделить достаточно внимания неврологической симптоматике и признакам расстройств психики. Следует помнить, что появление симптомов поражения стволовых структур мозга у пациентов в коме говорит о возможности летального исхода в ближайшие часы.

Проводят общий анализ крови (выявляет анемию, снижение количества тромбоцитов, лейкоцитоз с токсической зернистостью нейтрофилов), исследуют коагулограмму (из-за угнетения белково-синтезирующей функции печени развивается коагулопатия дефицита, затем ДВС-синдром), печеночные пробы (отмечается повышение активности трансаминаз, ЩФ, Г-ГТП, растет уровень билирубина). При необходимости возможно проведение других лабораторных тестов, которые укажут на поражение внутренних органов (полиорганную недостаточность).

Для выяснения степени поражения печени могут потребоваться такие неинвазивные исследования, как УЗИ печени и желчного пузыря, МРТ печени и желчевыводящих путей, КТ желчевыводящих путей. Обязательно производится пункционная биопсия печени для выяснения точной причины печеночной недостаточности. Оценка степени поражения головного мозга осуществляется с помощью электроэнцефалографии.

Дифференциальный диагноз печеночной энцефалопатии проводят с другими (внепеченочными) причинами поражения головного мозга: внутричерепная катастрофа (геморрагический инсульт, кровоизлияние в желудочки мозга, разрыв аневризмы церебральных сосудов и пр.), инфекции ЦНС, метаболические расстройства, внепеченочные причины повышения уровня азота в крови; алкогольные, лекарственные и послесудорожные энцефалопатии.

Лечение печеночной энцефалопатии

Терапия печеночной энцефалопатии является сложной задачей, и начинать ее нужно с устранения причин этого состояния, лечения острой либо хронической печеночной недостаточности. В схему лечения печеночной энцефалопатии включают диетотерапию, очищение кишечника, снижение уровня азота, симптоматические мероприятия.

Следует снизить количество поступающего с пищей белка до 1г/кг/сут. (при условии переносимости такого рациона пациентом) на достаточно длительное время, так как у некоторых больных возврат к нормальному содержанию белка вызывает повторное появление клиники печеночной энцефалопатии. На время диеты назначаются препараты аминокислот, ограничивается содержание соли.

Для обеспечения эффективного выведения аммиака с калом необходимо достигнуть опорожнения кишечника не менее двух раз за сутки. С этой целью производятся регулярные очистительные клизмы, назначаются препараты лактулозы (их прием необходимо продолжить и на этапе амбулаторного лечения). Также улучшает утилизацию аммиака орнитин, сульфат цинка.

Антибактериальная терапия включает назначение препаратов широкого спектра действия, проявляющих активность преимущественно в просвете кишечника (неомицин, ванкомицин, метронидазол и др.). С седативной целью при печеночной энцефалопатии нежелательно назначать препараты бензодиазепинового ряда, предпочтение отдают галоперидолу.

Течение печеночной энцефалопатии может осложниться отеком головного мозга, кровотечениями, аспирационной пневмонией, панкреатитом; поэтому лечение пациентов на 3-4 стадии заболевания должно осуществляться в отделении реанимации.

Прогноз и профилактика печеночной энцефалопатии

Прогноз при печеночной энцефалопатии зависит от нескольких факторов, но в целом неблагоприятный. Выживаемость лучше в случаях, когда энцефалопатия развилась на фоне хронической печеночной недостаточности. При циррозе печени с печеночной энцефалопатией прогноз ухудшается при наличии желтухи, асцита, пониженного уровня белка в крови. При острой печеночной недостаточности прогноз хуже у детей до 10 лет и взрослых после 40 лет, на фоне вирусного гепатита, желтухи и гипопротеинемии. Летальность на 1-2 стадиях печеночной энцефалопатии 35%, на 3-4 стадии – 80%. Профилактика данной патологии заключается в отказе от алкоголя и неконтролируемого приема медикаментов, лечении заболеваний, которые приводят к развитию печеночной энцефалопатии.

Печеночная энцефалопатия при циррозе печени

Печеночная энцефалопатия при циррозе печени является обратимым нарушением мозговой функции, связанным с хронической печеночной недостаточностью и другими факторами.

1. Нарастание недостаточности печени
2. Возникновение шунтов между сосудами портальной системы и другими сосудами большого круга кровообращения
3. Содержание большого количества белка в пище
4. Внутренние кровотечения
5. Употребление алкоголя
6. Неправильный прием лекарственных препаратов (седативных, мочегонных, снижающих уровень калия и магния в крови)
7. Хирургические вмешательства (парацентез)
8. Присоединение инфекционных процессов

Печеночная недостаточность выражается в неспособности печени выполнять свои функции, в частности, перерабатывать продукты обмена и токсические вещества, тогда циркуляция их в крови приводит к нарушению мозговой деятельности.

В такой ситуации повышенно употребление белка приводит к ухудшению энцефалопатии, ведь при распаде белков образуются токсичные вещества (в том числе аммиак), которые негативно влияют на мозг.

Нарушение кровотока в системе воротной вены приводит, в свою очередь, к нарушению его и в головном мозге, что также губительное действует на мозговые клетки.

Симптоматика печеночной энцефалопатии при циррозе печени

Печеночная энцефалопатия не имеет каких-либо специфических симптомов, всю клиническую картину необходимо учитывать полностью.

Это заболевание может развиваться не только в результате цирроза печени, но и как итог острой печеночной недостаточности. В таком случае нарушения мозга быстро прогрессируют вплоть до комы.

Энцефалопатия при циррозе печени имеет целый комплекс возможных признаков, таких, как:

• Расстройства психики, которые могут появляться и исчезать
• Расстройство сознания
• Разрушение личности
• Нервно-мышечные нарушения
• Нарушения электроэнцефалограммы (ЭЭГ)

Одним из наиболее типичных нервно-мышечных нарушений является астериксис – так называемый «хлопающий тремор» или «порхающий тремор».

Для выявления этого симптома больному нужно вытянуть руки вперед и выпрямить кисти: появляются очень быстрые движения, они прерываются, неритмичны. В случае с печеночной энцефалопатией этот симптом двухсторонний, т.е. поражаются обе руки.

На ЭЭГ появляются медленные волны, состоящие из трех фаз. Эти волны имеют высокую амплитуду.

Для более точной диагностики необходимо установить стадию печеночной энцефалопатии. Каждая из стадий имеет свои характерные симптомы.

1. Субклиническая стадия: при обычном осмотре изменений нет. Сознание ясное, поведение обычное. Могут быть некоторые затруднения при выполнении обычной работы, вождении автомобиля. Нарушаются результаты так называемых тестов линий и чисел. Тест линий: необходимо провести линию в ограниченном коридоре. Оценивается время прохождения, допущенные ошибки. Тест чисел: нужно соединить все числа по порядку от 1 до 25. Нормальный результат – менее 30 с.
2. Повышается утомляемость, появляется неряшливость, несобранность. Нарушается сон (бессонница или сонливость). Изменяется поведение: от безразличия к окружающему до эйфории, раздражительность, некоторая агрессия. Двигательные нарушения характеризуются появлением астериксиса, нарушением координации, дрожанием конечностей незначительной степени.
3. Больной человек много спит, быстро утомляется. Нарушается ориентировка в пространстве и времени. Поведение становится неадекватным. Из двигательных нарушений: астериксис, трудности с речью, патологические рефлексы, характерные для новорожденных и детей до года (сосательный, хоботковый), сильное нарушение координации.
4. Сопор (состояние оглушенности), речь нечеткая, невнятная. Человек полностью дезориентирован. Память нарушена. Характерные патологические рефлексы, подергивания мышц, усиление обычных рефлексов.
5. Кома. Сознание нарушено. На начальной стадии сохраняется реакция на болевые раздражители, впоследствии реакции на раздражители нет. Появляется феномен «кукольных глаз»: особая реакция на свет – глаза отклоняются в сторону, противоположную свету. Характерна децеребрационная ригидность – мышцы рук и ног находятся в состоянии разгибания.

Лечение энцефалопатии при циррозе печени

В первую очередь необходима диета с ограничением белка до 20-50 г в день. Лучше отдавать предпочтение растительным белкам.

Для больного в коматозном и предкоматозном состоянии назначается полное исключение белка, питание внутривенное или через желудочный зонд (раствором глюкозы).

Медикаментозное лечение включается в себя:

1. Очищение кишечника (с помощью клизмы) необходимо для выхода всех токсических веществ из организма.
2. Антибиотики, влияющие на микроорганизмы в кишечнике, которые производят аммиак (рифампицин, метронидазол, ванкомицин). Аммиак оказывает токсическое действие на головной мозг и играет основную роль в развитии печеночной энцефалопатии.
3. Лактулоза обеспечивает слабительный эффект, снижает производство бактериями аммиака и других токсических продуктов.
4. Дезинтоксикационная терапия включает в себя введение глюкозы внутривенно, а также витаминов, калия, кальция. Вводится не более 3 литров жидкости в день.
5. Глютаминовая кислота обезвреживает уже находящийся в организме аммиак.
6. Гепатопротекторы защищают клетки печени от дальнейшего повреждения (эссенциале, гептрал и т.д.)
7. Кетоглюконат орнитина помогает выводить из организма аммиак.

В некоторых случаях, когда лечение неэффективно, и печеночная энцефалопатия прогрессирует, необходима пересадка печени.

Помните! Самолечение может вызвать неисправимые последствия для Вашего здоровья! При первых симптомах заболевания мы рекомендуем незамедлительно обратиться к специалисту!

Печеночной энцефалопатией называют комплекс симптомов, указывающих на нарушения в деятельности центральной нервной системы. Осложнение серьезных патологий печени развивается на фоне острого гепатита и цирроза. Главная задача специалиста – определить, что послужило причиной проявления печеночной энцефалопатии. Это поможет своевременно предотвратить развитие дальнейших осложнений, которые могут повлечь за собой смерть. По данным статистики, летальность среди пациентов с острой печеночной недостаточностью с признаками энцефалопатии достигает 90 %. В то время как печеночная энцефалопатия при циррозе – диагноз более благоприятный, вероятность летального исхода несколько ниже.

Характерные особенности печеночной энцефалопатии разных форм

Отличить печеночную энцефалопатию, спровоцированную печеночной недостаточностью от осложнений, вызванных циррозом печени можно на основании информации в анамнезе, клинического обследования пациента и несложных лабораторных исследований.

Печеночная энцефалопатия при циррозе печени

Печеночная энцефалопатия при печеночной недостаточности

Проявляется уже после развития энцефалопатии

Синдром энцефалопатии на фоне острой патологии печени (гепатита или печеночной недостаточности) развивается стремительнее, проявляется более четкими симптомами в сравнении с синдромом на фоне хронической патологии (циррозе).

Печеночная энцефалопатия при хронических патологиях печени – циррозе

Синдром чаще всего обратим, и развивается преимущественно на фоне обострения хронических заболеваний, чем при поражениях в острой форме.

Причины, которые могут спровоцировать осложнение

• Кровотечение в пищеводе, желудке или кишечнике.
• Инфекция в мочевых путях, грудной клетке или бактериальный перитонит.
• Следствие длительного приема препаратов: диуретиков, седативных средств.
• Следствие алкогольного отравления.
• Резкое прогрессирование основной патологии – цирроза печени.
• Переизбыток белка в рационе.
• Опухоль печени – гепатоцеллюлярная карцинома.

Какие изменения происходят в организме при печеночной энцефалопатии

В результате тяжелого заболевания печени в систему кровообращения начинают поступать токсины из печени: аминокислоты, продукты гидролиза, а также продукты, которые образуются в результате сбоев в метаболическом процессе.

Преимущественное большинство отравляющих веществ принадлежат к группе нейротоксинов, то есть воздействуют на нервные клетки, в результате:

• происходит отек и нарушения функционального характера нервной ткани;
• исчезает защитный барьер между мозговым кровотоком и общей кровеносной системой.

Комплекс нарушений приводит к изменению нервных импульсов и вызывает сбои в питании клеток нервной ткани энергией. Такие изменения являются клиническими проявлениями печеночной энцефалопатии.

Основное отравляющее вещество – аммиак. В организме, который не ослаблен болезнью, процесс синтеза и нейтрализации химического вещества поддерживается естественным путем – сохраняется баланс.

Где образуется аммиак:

• толстый кишечник – аммиак является продуктом переработки белка и мочевины;
• мускулатура – химическое вещество образуется в результате активных физических нагрузок;
• тонкий кишечник – аммиак является продуктом распада аминокислоты глутамина, именно она питает клетки слизистой оболочки кишечника;
• почки;
• печень – вещество образуется в результате расщепления белков.

Помимо аммиака в перечень токсинов входят:

• тиолы или меркаптаны – производные углеводородов, сернистые аналоги спиртов, обладают способностью связывать ионы ртути;
• жирные кислоты.

В здоровом организме эти вещества перерабатываются и нейтрализуются печенью.

Для печеночной энцефалопатии характерно нарушение кислотно-щелочного баланса, который проявляется недостаточным содержанием калия, натрия, хлора, изменением кислотного состава крови и повышенным содержанием в организме азота.

Кроме этого, организм не способен поддерживать собственными силами механизмы, необходимые для поддержания жизнедеятельности:

• -гипер- или гипогликемия – резкое увеличение или снижение уровня глюкозы в крови;
• гипоксия – нехватка кислорода;
• дегидратация – обезвоживание;
• портальная гипертензия – синдром увеличения давления в воротной зоне, спровоцированный нарушениями кровотока.

Симптоматика печеночной энцефалопатии

Прежде всего врач обнаруживает внешние признаки цирроза печени:

• «сосудистые звездочки»;
• эритема ладоней – покраснение кожи;
• гинекомастия – увеличение грудных желез.

Часто проявляются асцит и желтуха. На фоне асцита невозможно прощупать селезенку.

Довольно часто размеры печени уменьшены – орган становится сморщенной, довольно редко печень увеличивается. Изо рта пациента ощущается характерный запах, который врачи называют «печеночный», он напоминает запах груш. Кровообращение становится гипердинамическим, сопровождается тахикардией и учащенным пульсом, при этом конечности остаются всегда теплыми.

Проявляются признаки развития злокачественной опухоли печени, нарастают симптомы желтухи.

Печеночная энцефалопатия выражается следующими признаками:

• неадекватные поступки;
• постоянная сонливость;
• затруднительная речь;
• дезориентация в пространстве;
• потеря памяти;
• пациент не может изобразить на листе бумаги простую геометрическую фигуру;
• кома.

Энцефалопатия имеет четыре стадии развития

Диагностика и лечение энцефалопатии печени

• Диагностика печеночной энцефалопатии
• Причины возникновения и формы печеночной энцефалопатии
• Лечение и возможные прогнозы

Такого заболевания, как энцефалопатия печени, не существует, это неправильное название печеночной энцефалопатии.

Печеночная энцефалопатия представляет собой комплекс психических и неврологических расстройств, проявляющихся на фоне печеночной недостаточности. Больной теряет критичность по отношению к себе и происходящим вокруг событиям, отличается девиантным поведением, склонен к частым депрессиям. Энцефалопатия может приводить к ряду серьезных осложнений, в том числе к кровотечениям и отеку головного мозга. Для предупреждения негативных последствий необходимы своевременная диагностика и грамотное лечение.

Диагностика печеночной энцефалопатии

Для подтверждения диагноза печеночная энцефалопатия проводится комплекс исследований, в том числе лабораторных и инструментальных. При первом визите проводится анализ жалоб пациента, среди которых часто встречаются:

• сонливость и заторможенность;
• усиление желтухи;
• нарушение сна;
• нарушение поведения, появление раздражительности или беспричинной эйфории;
• апатия, потеря интереса к семье и работе;
• расстройства интеллекта (рассеянность, забывчивость, невозможность сконцентрироваться);
• расстройства речи;
• появление неприятного кисло-сладкого запаха изо рта;
• появление астериксиса («хлопающего тремора»), то есть быстрых сгибательно-разгибательных движений рук и кистей;
• повышение температуры.

Печеночная энцефалопатия при циррозе печени сопровождается ноющей болью, снижением аппетита, учащением кровотечений, снижением полового влечения. После анализа основных симптомов и осмотра пациента врач обязательно назначает следующие лабораторные исследования: общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови. При подозрении на инфекции проводится посев крови и мочи. Инструментальные методы исследования при подозрении на печеночную энцефалопатию включают в себя:

• УЗИ, компьютерную или магнитно-резонансную томографию;
• электроэнцефаллограмму;
• биопсию.

УЗИ, компьютерная или магнитно-резонансная томография помогают определить есть ли видимые изменения печени. Для отделения энцефалопатии от гепатита или других заболеваний проводится биопсия #8212; взятие участка печени для определения заболевания и возможных причин его появления. Электроэнцефаллограмма нацелена на изучение изменений мозговых структур и определение электрической активности мозга.

Вернуться к оглавлению

Причины возникновения и формы печеночной энцефалопатии

Печеночная энцефалопатия может развиваться не только у людей, злоупотребляющих алкоголем. В некоторых случаях заболевание диагностируется у людей, перенесших длительные запоры. В зависимости от причины болезни выделяют три ее типа:

1. Тип А #8212; появление психических и неврологических расстройств на фоне печеночной недостаточности, причиной которой может быть вирусный или алкогольный гепатит, рак печени либо отравление токсическими веществами, лекарствами.
2. Тип В #8212; энцефалопатия, проявляющаяся у людей без болезней печени и развивающаяся при попадании в кровь нейротоксинов кишечного происхождения вследствие повышенного употребления в пищу белка или активного размножения микрофлоры.
3. Тип С, который возникает при циррозе печени (замещении тканей печени грубой соединительной тканью).

В некоторых случаях энцефалопатия появляется после оперативного вмешательства, на фоне инфекции или желудочно-кишечного кровотечения.

Вне зависимости от причины возникновения печеночная энцефалопатия склонна прогрессировать и принимать тяжелые формы. Всего выделяют 4 стадии развития заболевания:

1. Начальная. У больного наблюдается нарушение сна, возбуждение или противоположная ему вялость, апатия. В некоторых случаях повышается температура, кожа и склеры глаз приобретают желтый оттенок.
2. Декомпенсация. Начальные симптомы усиливаются, появляются постоянная тяга ко сну, раздражительность, неадекватная реакция на обычные события. Характерным симптомом второй стадии является «хлопающий тремор», то есть постоянные быстрые движения руками и кистями.
3. Терминальная. Больной проявляет агрессию, часто кричит, отказывается от принятия пищи и лечения. О переходе болезни в третью стадию может свидетельствовать заторможенность пациента или возникновение трудностей в установлении контакта.
4. Кома. Пациент перестает реагировать на раздражители, отсутствует реакция зрачков на свет, появляются судороги.

Развитие заболевания может происходить медленно, в течение нескольких лет или месяцев (хроническая форма), или стремительно, от вялости до комы (острая форма). Больные часто теряют самокритику и не могут адекватно оценить состояние своего здоровья, поэтому уже на стадии декомпенсации о возможном наличии болезни сообщают врачу родственники.

Вернуться к оглавлению

Лечение и возможные прогнозы

При диагностировании печеночной энцефалопатии назначается курс медикаментозной терапии или, если лекарства не дают стойкого эффекта, хирургическое вмешательство. Обязательно проводится лечение исходного заболевания печени с целью улучшения ее функции, устраняются факторы риска (злоупотребление алкоголем и пищей с высоким содержанием белка, прием транквилизаторов).

У пациентов с психическими расстройствами на фоне заболевания печени проводится изменение рациона. В зависимости от стадии развития болезни сокращают количество белка в пище до 40-110 г/сут. Полный отказ от белковой еды нежелателен, так как она необходима для обеспечения процессов регенерации в печени. По результатам исследований выявлено, что лучше переносятся больными не животные, а молочные и растительные белки. В некоторых случаях врач может назначить в качестве источника белка аминокислотную смесь.

Для очищения кишечника и удаления из него микроорганизмов, превращающих белки в токсины, назначаются антибактериальные препараты, невсасывающиеся дисахариды и их производные (Лактулоза, Лактитол). Лактулоза в виде сиропа имеет сладковатый вкус, назначается внутрь, способствует очищению кишечника путем провоцирования поноса, за которым следует мягкий стул несколько раз в день. Лактитол имеет схожее с Лактулозой действие, однако обладает менее выраженным вкусом и не вызывает у больных отвращения при приеме. Антибактериальная терапия проводится на основе следующих препаратов:

• Неомицин подавляет микрофлору кишечника, назначается внутрь или в виде клизм;
• Метронидазол применяется в случае отсутствия эффекта от приема Лактулозы;
• Ванкомицин #8212; наиболее эффективный антибиотик для лечения стойкой печеночной энцефалопатии;
• Рифаксимин #8212; антибиотик без системных побочных эффектов, действующий на микрофлору кишечника.

Прогноз печеночной энцефалопатии зависит от выраженности основного заболевания и качества лечения. При циррозе печени прогноз благоприятнее, чем при остром гепатите. Также исход лечения во многом зависит от изменения образа жизни и устранения основных причин развития болезни.