Открытый аортальный проток у новорожденного

Содержание:

Открытый артериальным проток (ОАП) имеет широкое распространение. Патология чаще всего определяется у новорожденных. При изолированном ОАП признаки и симптомы согласуются с течением крови слева направо. Тяжесть проявления болезни зависит от величины дефекта и легочно-сосудистого сопротивления. При необходимости закрытие подобного анатомического образования может быть отложено до детства или даже зрелости

Первую успешную перевязку артериального протока провел Роберт Э. Гросс у восьмилетней девочки в Детской больнице Бостона в 1938 году. [1 — fa.hms.harvard.edu, Robert E. Gross, Harvard Medical School Office for Faculty Affairs.]

Открытый артериальный проток также может сочетаться с другими аномалиями сердца, которые должны учитываться при диагностике. Во многих случаях диагноз и терапия ОАП имеют решающее значение для выживания новорожденных с тяжелыми обструктивными поражениями в правой или левой части сердца.

Видео Открытый артериальный проток. Врожденные пороки сердца.

Описание

Артериальный проток (АП) имеет другое название — боталлов проток. У плода определяется как нормальная анатомическая структура, которая соединяет системную и легочную часть кровообращения. В норме у новорожденных АП закрывается на протяжении 3 дней после рождения. Однако у 80% недоношенных новорожденных весом менее 750 г АП остается открытым более 3 дней после рождения, а его постоянная проходимость связана с повышенной заболеваемостью и смертностью.

В изолированной форме открытый артериальный проток часто развивается бессимптомно. ОАП был описан в сочетании с практически любой другой врожденной болезнью сердца, особенно с теми, которые характеризуются цианозом. Возраст больных при постановке диагноза может варьировать от младенчества до старости.

Классификация ОАП по Кириченко основана на ангиографии и включает пять типов:

  1. тип A (конический);
  2. тип B (окнообразный);
  3. тип C (трубчатый);
  4. тип D (комплексный);
  5. тип E (удлиненный).

В зависимости от степени открытия артериального протока (от 10% до 30%) выделяют четыре стадии ОАП:

  • 1 стадия — систолическое давление в легочной артерии снижено и составляет 40% от артериального.
  • 2 стадия — умеренная гипертензия: систолическое давление в легочной артерии повышено и составляет 40%-75% от артериального.
  • 3 стадия — выраженная гипертензия: систолическое давление в легочной артерии повышено и составляет 75% артериального.
  • 4 стадия — систолическое давление и сопротивление в легочной артерии одинаковые или больше системного, из-за чего сброс крови осуществляется из легочной артерии в аорту.

При больших размерах открытого артериального протока возникают патологические изменения в легочных сосудах (симптом Эйзенменгера).

Немного статистики:

  • У детей в США частота определения ОАП составляет от 0,02% до 0,006%.
  • Количество заболеваемости увеличивается у детей, которые рождаются преждевременно: 20% у недоношенных детей после 32 недели беременности, до 60% при преждевременном рождении после 28 недель.
  • У 30% детей с низким весом при рождении (
  • Перинатальная асфиксия обычно только задерживает закрытие артериального протока, и со временем канал обычно закрывается без специальной терапии.
  • Как изолированное поражение открытый артериальный проток определяется в 5-10% всех врожденных пороков сердца.

Никакие данные не подтверждают расовую предрасположенность к ОАП. Тем не менее, существует преобладание женщин (соотношение между женщинами и мужчинами 2: 1), если открытый артериальный проток не связан с другими факторами риска. У больных, у которых открытый артериальный проток связан с определенным тератогенным воздействием по типу врожденной краснухи, заболеваемость между мужчинами и женщинами одинаковая.

История

Первоначальное описание артериального протока провел Гален в начале первого столетия. Харви предпринял дальнейшие физиологические исследования в области эмбрионального кровообращения. Тем не менее, только в 1888 году Манро смог провести вскрытие и перевязку артериального протока у мертвого грудного ребенка.

Через 50 лет Роберту Э. Гроссу удалось лигировать открытый артериальный проток. [2 — Kaemmerer H; Meisner H; Hess J; Perloff JK. Surgical treatment of patent ductus arteriosus: a new historical perspective. Am J Cardiol. 2004; 94(9):1153-4] Это было знаковое событие в истории хирургии, которое ознаменовало начало области хирургии врожденных пороков на сердце.

Катетерное закрытие патологического образования было впервые выполнено в 1971 году.

Впервые демонстрация физиологического закрытия артериального протока была проведена в ходе многократных экспериментов в 1940-х годах, что впоследствии было подтверждено наочными исследованиями.

Анатомия и патофизиология

Во время внутриутробного развития у плода АП является важной частью системы кровообращения, которая позволяет большей части крови, покидающей правый желудочек, обходить легкие и проходить в нисходящий отдел аорты. Как правило, только около 10% крови, выходящей из правого желудочка, все-таки проходит через легочную ткань.

Хотя артериальный проток является нормальной структурой при развитии плода, его наличие обычно ассоциируется с другими врожденными аномалиями сердечно-сосудистой системы.

При наличии сложных врожденных пороков сердца обычное расположение протока может быть нарушено. Анатомические аномалии могут широко варьироваться и нередко распространены в сочетании со сложными аномалиями аорты. Структуры, которые были ошибочно приняты за открытый артериальный проток в ходе выполнения хирургических процедур, включают аорту, легочную артерию и сонную артерию.

Патофизиология закрытия АП в норме

Как правило, функциональное закрытие артериального протока осуществляется примерно через 15 часов жизни у здоровых младенцев, рожденных в положенный срок. Это происходит при резком сокращении мышечной стенки артериального протока, что связано с увеличением парциального давления кислорода (РО2), совпадающего с первым дыханием новорожденного. Наблюдается преференциальный сдвиг кровотока; кровь отходит от протока и направляется из правого желудочка в легкие. До тех пор, пока функциональное закрытие не будет завершено, некоторый остаточный поток крови слева направо осуществляется из аорты через проток и далее в легочные артерии.

Причины

Существует несколько этиологических факторов развития открытого артериального протока:

  • Генетика
  • Хромосомные аномалии
  • Преждевременное рождение
  • Другие

Генетика

Были зарегистрированы семейные случаи открытого артериального протока, но генетическая причина не была определена. У младенцев, родившихся с открытым артериальным протоком, частота рецидивов среди братьев и сестер составляет 5%. Некоторые данные свидетельствуют о том, что до одной трети случаев связаны с рецессивным признаком, обозначенным PDA1, расположенным на хромосоме 12.

Хромосомные аномалии

Несколько хромосомных аномалий связано с постоянной проходимостью артериального протока. Неявные тератогены включают врожденную инфекцию краснухи в первом триместре беременности (в частности, через 4 недели после зачатия), а также синдром фетального алкоголя, употребление амфетамина или использование фенитоина матерью.

Преждевременное рождение

Незрелость младенца при досрочном рождении вносит вклад в проходимость артериального протока. Выделяют несколько предрасполагающих факторов, включая незрелость гладких мышц внутри структуры или неспособность незрелых легких очистить кровь от циркулирующих простагландинов, которые в большом количестве скапливаются во время беременности. Эти механизмы не полностью до конца изучены. Условия, которые способствуют низкому напряжению кислорода в крови, такие как незрелые легкие, сопутствующие врожденные пороки сердца также связаны с постоянной проходимостью протока.

Другие

К ним относится низкий вес ребенка при рождении, высокая концентрация простагландинов и гипоксия.

Клиника

Общие симптомы открытого артериального протока следующие:

  • тахикардия (увеличена частота сердечных сокращений);
  • нарушенное дыхание;
  • одышка (затрудненное дыхание);
  • отставание в росте [3 — MedlinePlus > Patent ductus arteriosus Update Date: 21 December 2009];
  • дифференциальный цианоз, т. е. посинение нижних конечностей, кроме верхних частей тела.

Больные чаще всего находятся в хорошем состоянии, с нормальным дыханием и частотой сердечных сокращений. Если ОАП умеренный или большой, в основном присутствуют расширенное импульсное давление и ограничивающие периферические импульсы. Также могут отмечаться видимые окологрудинные и каротидные пульсации.

Диагностика

Кроме клинических признаков существуют другие диагностические показатели, указывающие на наличие открытого артериального протока.

Физикальное обследование

Позволяет использовать методы пальпации, перкуссии, аускультации, в результате чего определяются следующие изменения:

  • Пальпаторно: верхушечный толчок смещен влево и книзу. Пульс при увеличенном сбросе крови определяется как высокий и частый.
  • Перкуторно: границы сердца расширены влево и вверх.
  • Аускультативно: во втором-третьем межреберье непрерывный сердечный шум “машинный” (обычно от аорты до легочной артерии, с более высоким течением во время систолы и более низким потоком во время диастолы); второй тон над легочной артерией усилен (акцент второго тона).

Дополнительно проводятся инструментальные методы диагностики, которые позволяют уточнить степень нарушения гемодинамики в сердце.

  • Электрокардиография (ЭКГ): отмечается гипертрофия левого или обоих желудочков. Ранним симптомом ОАП является увеличение амплитуды зубца R и появление зубца Q в 5-6 грудных отведениях.
  • Рентгенография ОГК: кардиомегалия и увеличение левых отделов сердца. Также определяется застойный легочной рисунок. Дуга легочной артерии выбухает, а восходящая часть дуги аорты расширена.

В некоторых случаях может проводится ангиография, с помощью которой фиксируются изменения в сердечном кровотоке.

Видео Ангиография открытый артериальный проток

Лечение

Во многих случаях диагностика и лечение открытого артериального протока имеют решающее значение для выживания новорожденных с тяжелыми обструктивными поражениями правой или левой части сердца.

Хирургия — это основа лечения ОАП. Сегодня выполняется два вида хирургической терапии:

  1. Традиционный хирургический подход, который влечет за собой торакотомию (или, альтернативно, торакоскопию)
  2. Закрытие протока катетером.

Традиционное хирургическое лечение в основном проводится успешно. Смертность от хирургического закрытия протока составляет менее 0,5%. Катетерное воздействие проводится практически без серьезных последствий, хотя такие больные потом находятся под особым наблюдением.

В будущем планируется дальнейшее развитие более сложных методов катетерного воздействия для облегчения процесса закрытия ОАП. Будущее фармакологической терапии при закрытии ОАП остается неопределенным. Медицинский подход зависит от лучшего понимания факторов, которые ускоряют закрытие протока.

Показания к хирургическому лечению ОАП:

  • Имеется выраженная застойная сердечная недостаточность.
  • Медикаментозная терапия оказалась неэффективной и больного определяются симптомы ОАП.

Реконструкция протока может откладываться в тех случаях, когда у больного определяется бессимптомное течение болезни или его состояние хорошо контролируется с помощью медикаментозной терапии. В таких случаях хирургическое лечение можно проводить примерно в возрасте 4 лет, когда риски интубации снижаются, а ребенок более способен понимать процедуру и процесс лечения. В некоторых странах рекомендуется закрывать проток после 12 месяцев или когда проявляется клиника.

Противопоказания к хирургическому лечению ОАП

Существует относительно мало противопоказаний к закрытию открытого аортального протока. Первичное противопоказание к операции — это тяжелое заболевание легочных сосудов.

Множество ассоциированных сердечных аномалий, так называемых воздухозависимых поражений, зависит от ОАП, в частности по причине поддержания системного кровотока. Преждевременное закрытие АП без одновременной реконструкции других дефектов противопоказано и может иметь фатальным последствия. В частности, не может проводится отдельное закрытие ОАП при наличии следующих пороков:

  • Гипоплазии легочной артерии
  • Легочной атрезии
  • Трикуспидальной атрезии
  • Транспозиции больших артерий
  • Атрезии аортального клапана
  • Атрезии митрального клапана с гипопластическим левым желудочком
  • Тяжелой коарктации аорты

У этих пациентов должны быть предприняты все попытки сохранить открытый проток до тех пор, пока не будет создан более длительный паллиативный шунт или не будет выполнена окончательная реконструкция.

Осложнения

Если артериальный проток остается открытым, тогда может возникнуть сердечная недостаточность вследствие неправильного кровообращения в легких. Также повышается риск развития легочной гипертензии или эндокардита. Кроме того, при наличии значительного левого-правого сброса крови у новорожденных с малым весом после родов происходит снижение периферической перфузии и доставки кислорода, что вызывает гипотрофию тканей. Такой ребенок может отставать в развитии.

Прогноз

Прогностическое заключение при открытом артериальном протоке, как правило, дается хорошее тем больным, у которых проблема является изолированной. Если ребенок родился раньше срока и у него определяются другие последствия недоношенности, эти осложнения, чаще всего, ухудшают прогноз по ОАП.

После закрытия открытого артериального протока пациенты, как правило, не испытывают удручающих симптомов и не имеют дальнейших сердечных осложнений. У недоношенных детей, у которых был открытый артериальный проток большого размера, чаще развивается бронхолегочная дисплазия.

Спонтанное закрытие ОАП у лиц старше 3 месяцев встречается редко. В возрасте менее 3 месяцев спонтанное закрытие у недоношенных детей составляет 72-75%. Кроме того, у 28% детей с артериозом протоков, которым проводилось консервативное лечение (как правило, ибупрофеном в профилактических дозах), определяется закрытие порока на 94%.

У взрослого пациента прогноз больше зависит от состояния легочной сосудистой сети и состояния миокарда, а также наличия застойной кардиомиопатии перед закрытием протока. Пациенты с минимальной или реактивной легочной гипертензией и ограниченными изменениями миокарда могут иметь нормальную продолжительность жизни.

Профилактика

Некоторые данные свидетельствуют о том, что введение индометацина в первый день жизни у всех недоношенных детей снижает риск развития ОАП и осложнений, связанных с ним. Лечение индометацином у недоношенных детей также может снизить потребность в хирургическом вмешательстве [4 — Fowlie, PW; Davis PG; McGuire W (19 May 2010). "Prophylactic intravenous indomethacin for preventing mortality and morbidity in preterm infants (Review)"].

Видео Жить здорово! Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток, несмотря на угрожающее название, относится к белым порокам. Заболевание это устраняется медикаментозным и хирургическим путем вполне успешно, причем в самом раннем возрасте. Операция относится к разряду несложных, так как само сердце при этом ни в коей мере не затрагивается.

Оттягивать лечение, а тем более отказываться от него, нельзя: чем дольше сердце работает с такой нагрузкой, тем тяжелее осложнения.

Происхождение заболевания

Плод, находясь в утробе матери, конечно, не дышит: его легкие сжаты и наполнены жидкостью. В это время он получает оксигенированную кровь от матери. В его организм кровь поступает из правого желудочка, в том числе и к легким, которые на этот момент являются только потребителем кислорода, а не поставщиком.

Открытый артериальный проток выполняет роль шпунта между легочной артерией и аортой. Из-за высокого давления в сжатых легких кровь туда поступает с трудом, но, так как возможности регулировать приток крови к отдельным органам у желудочка нет, то компенсация производится другим, механическим способом. Избыток крови выводится через артериальный проток из легочной артерии напрямую в аорту.

Таким образом правый желудочек защищается от перегрузки, а кровь, минуя малый круг кровообращения, сразу перемещается в большой.

Когда новорожденный делает первый вздох, легкие освобождаются от жидкости и расправляются. Соответственно, давление в них падает, сопротивление легочных сосудов уменьшается, и кровь начинает циркулировать обычным для человеческого организма способом. Надобность в ОАП пропадает.

В нормальных случаях открытый артериальный проток у детей закрывается в первые же 15–20 часов и окончательно зарастает в течение 2–8 недель (но не более 15), превращаясь в тяж из соединительной ткани. У недоношенных детей ОАП может сохраняться дольше.

Если в течение 3 месяцев с момент родов у ребенка проток остается открытым, то следует говорить о патологическом течении заболевания.

Развитие недуга

Диагностика ОАП, с одной стороны, проста, так как для точного определения достаточно такого доступного метода, как УЗИ и допплерография. С другой – младенцев дополнительным исследованиям подвергают лишь в случае необходимости, если есть основания для подозрений.

АОП, особенно если ширина незакрывшегося протока невелика, протекает бессимптомно и часто диагностируется случайным образом, когда проводят лечение других недугов – пневмонии, бронхита и прочего. Последние при таком диагнозе являются сопровождающими заболеваниями.

У плода разница между давлением в легочной артерии и аортой обуславливает сброс крови слева направо, облегчая работу правого желудочка сердца. У взрослых при широком АОП легочное сопротивление возрастает, и сброс крови меняет направление – справа налево, то есть, в малый круг кровообращения попадает дополнительная порция крови, переполняя легочную ткань.

При узком АОП без смены сброса крови, заболевание может никак себя не проявлять. В целом такой вариант не влияет на продолжительность жизни. У женщин с узким и средним ОАП слева направо даже беременность протекает без осложнений. Опасным недуг считается из-за повышения риска эндокардита инфекционного происхождения.

Другая картина наблюдается при смене сброса крови. Чтобы справиться с избытком жидкости левый желудочек сердца вынужден работать в слишком интенсивном режиме, а в сосудах легких для компенсации повышается давление.

В итоге в легких развивается застой крови, а левый желудочек гипертрофируется. Чем дольше развивается заболевание, тем большей деформации подвергаются сердце и легкие ребенка.

Подобные перегрузки сопровождаются всеми соответствующими воспалительными заболеваниями – тот же бронхит, простуды, пневмонии, так как маленький пациент подвержен таким недугам из-за плохого оттока крови из легких. Лечение только этих «внешних» проявлений мало что дает. Однако уже к полугоду у ребенка наблюдаются и другие симптомы, позволяющие заподозрить АОП и провести дополнительные исследования.

К наиболее тяжелым последствиям недуга относят следящие осложнения:

  • Сердечная недостаточность – развитие ее очевидно, так как левый желудочек работает с высокой нагрузкой, что, соответственно, приводит к нарушениям в работе сердца.
  • Отек легких – последняя стадия застоя крови в легких. Однако если игнорировать лечение, возможно и такое осложнение.
  • Инфаркт – омертвение участков сердца, что смертельно опасно и для детей, и для взрослых.
  • Аневризма – расширение открытого протока и его разрыв. Возможны повреждения и разрыв аорты, что несовместимо с жизнью.
  • Бактериологический эндокардит – воспаление внутренней сердечной оболочки, чревато нарушениями работы клапанов и другими осложнениями.

Избежать всех перечисленных последствий можно, вовремя начав лечение. Причем при небольшой ширине протока – до 4 мм, и ранней стадии обнаружения, лечение может проводиться и медикаментозным путем, с использованием препаратов, стимулирующих закрытие. Хирургическое вмешательство, как правило, предпринимают по достижению годовалого возраста ребенка.

Причины формирования АОП

Открытый артериальный проток относится к наиболее частым патологиям новорожденных и составляет 6,1% всех нарушений. Однако причины недуга не установлены.

Выделяют ряд факторов, которые способствуют формированию порока:

  • Ионизирующее излучение – рентгеновские исследования, работа в радиологическом отделении и тому подобное, вызывают генные мутации, а те в свою очередь, становятся причиной самых разнообразных патологий.
  • Химические мутагенные факторы – фенолы, нитраты и так далее. Отрицательное воздействие оказывают и те, что выделяются при курении, поглощаются с алкоголем и прочее.
  • Заболевания, связанные с нарушениями обмена веществ, в частности, сахара, и работой иммунной системы: сахарный диабет, системная красная волчанка. Такое же воздействие оказывают и перенесенные на 4–8 неделе беременности инфекционные заболевания – герпес, краснуха, грипп.
  • Геномные патологии.
  • Недоношенность – недостаточный вес, недостаточное развитие, кислородное голодание плода и так далее провоцируют АОП. Недоношенность считают самым главным фактором, формирующим недуг.

Согласно статистике риск появления АОП у ребенка женского пола выше в 2 раза, чем у ребенка мужского пола.

Симптомы АОП

Признаки заболевания у ребенка далеко не однозначны: симптомы нехарактерны, но так как, в общем, свидетельствуют о каких-то нарушениях, то болезнь, в конце концов, и обнаруживается в ходе диагностирования. Если ширина открытого протока невелика, то и описанных признаков может не наблюдаться.

ОАП у ребенка сопровождается следующими признаками:

  • плохая прибавка в весе или даже уменьшение веса;
  • быстрая утомляемость, пассивность, нежелание участвовать в активных играх;
  • одышка, сильное сердцебиение даже при небольших нагрузках;
  • посинение кожи после активных движений, после плача или криков
  • кашель, осипший голос вне зависимости от времени года;
  • частые простудные и бронхиальные заболевания, пневмонии.

Признаки заболевания у взрослых так же неопределенны. Узкий АОП может не проявлять себя совершенно. При широком протоке и сбросе крови слева направо появляются все признаки сердечной недостаточности и легочной гипертензии:

  • одышка и быстрая утомляемость;
  • приступы удушья ночью;
  • увеличение печени, асцит, набухание шейных вен как следствие гипертензии легких;
  • при смене сброса крови может проявляться локальный цианоз ног, быстрая их утомляемость по сравнению с остальным телом.

Если узкий АОП можно считать относительно безопасным – белым, пороком при условии сброса крови слева направо, то средний и широкий АОП со сбросом крови справа налево сокращает жизнь до 40, а то и 25 лет, так как сопровождается развитием сердечной и легочной недостаточности. Лечение необходимо, причем возможно в любом возрасте.

Диагностика недуга

У новорожденных открытый артериальный проток можно заподозрить, если в течение двух-трех первых дней жизни у ребенка не прекращаются сердечные шумы.

Для установки диагноза назначают рентгенограмму – она показывает изменение легочной ткани и сосудистого пучка, а также УЗИ и эхокардию, которые фиксируют гипертрофию левого желудочка сердца и помогают определить направление сброса крови.

Для окончательного подтверждения диагноза проводят зондирование: вводят зонд в легочную артерию и наблюдают за его перемещением.

Практически такие же методы используются при диагностике уже подросшего ребенка или взрослого.

  • УЗИ – не только устанавливает наличие открытого протока, но и предоставляет информацию о его ширине. Кроме того, УЗИ выявляет и другие сопровождающие нарушения, что нередко.
  • Допплерография – назначается параллельно, с ее помощью устанавливают точный объем перемещаемой крови.
  • Рентгенография – позволяет определить размер сердца и повреждения легочной ткани.
  • Электрокардиография – не совсем точный метод, так как при узком ОАП никаких изменений метод не фиксирует. При более тяжелом течении болезни регистрируется утолщение левого желудочка и предсердия.
  • Катетеризация – катетер вводится в вену или артерию, и позволят провести очень точную диагностику любого сердечного порока. Катетер используют и для закрытия протока.

В целом диагностика заболевания не вызывает больших затруднений.

Лечение АОП

Медикаментозное лечение, как правило, назначают новорожденным с целью вызвать спонтанное закрытие АОП. Для этого используют противовоспалительные препараты, блокирующие выработку простагландинов. К ним относятся Ибупрофен и Индометацин. Возможно назначение антибиотиков, если есть риск пневмонии и эндокардита.

Самым эффективным медикаментозное лечение будет в период первых двух недель жизни новорожденного. Позднее метод применяется при узком АОП – не более 4 мм и отсутствии нарушений в развитии.

Врачи настоятельно рекомендуют не отказываться от операции и закрыть открытый проток в детском возрасте – от 2 до 5 лет. Порок даже при самых благоприятных условиях сказывается на состоянии сердечно-сосудистой системы и дыхательного аппарата и способствует износу.

Закрытие АОП проводится двумя основными методами.

  • Катетеризация – менее травматична, применяется к пациентам любого возраста. Суть ее следующая: через надрез набедренной вены вводится катетер, который доставляет к протоку окклюдер или спираль. Последняя перекрывает проток, и работа кровеносной системы полностью восстанавливается.
  • Перевязывание протока – отрытая хирургическая операция, проводится при широком АОП и при наличии признаков сердечной недостаточности. Оптимальный возраст – до 3 лет. Но при необходимости операция осуществляется в любом возрасте.

Если нет сопутствующих заболеваний или осложнений лечение приводит к полному, абсолютному выздоровлению.

Открытый артериальный проток – одна из немногих патологий, при которых возможно полное излечение. Конечно, результат операции или медикаментозного курса будет, тем лучше, чем раньше начато лечение: патология вызывает нарушения в работе сердца и легких, а эти осложнения поддаются лечению куда хуже.

Открытый аортальный проток (ОАП), открытое овальное окно ─ фетальные структуры сердца, которые обеспечивают нормальное эмбриональное кровообращение. Наличие этих элементов у новорожденных свидетельствует о коронарных дефектах.

Открытый аортальный проток у 15% детей сочетается с деформациями костно – суставной системы, умственной отсталостью, патологией зрительного аппарата.

Открытое овальное окно является малой аномалией развития сердца.

Этиология и эмбриология

В норме аортальный (Боталлов) проток во время гестации обеспечивает поступление оксигенированной крови из легочной артерии в аорту. Представляет собой цилиндр либо усеченный конус, выходящий из аорты и впадающий в области раздвоения легочной артерии, который может быть узким и длинным, либо коротким и широким. Второй вариант развития ОАП считается неблагоприятным, так как у большинства детей не облитерируется после рождения.

Внутриутробно давление в легочной артерии выше, чем в аорте, что обуславливает движение крови слева направо. После рождения и первых экскурсий грудной клетки давление в легочной артерии уменьшается и уравнивается в обоих кругах кровообращения. Сброс крови по Боталлову протоку прекращается и впоследствии он облитерируется.

Полное его заращение происходит на протяжении 2–8 недель. Однако большинство авторов, склоняются к тому, что наличие функционирующего протока более 2 недель является врожденным пороком сердца.
Факторы риска незаращения аортального протока:

  1. Недоношенность.
  2. Рождение в условиях высокогорья.
  3. Женский пол.
  4. Перенесенная матерью краснуха в период беременности.
  5. Наследственность.

Открытое овальное окно является предсердной коммуникацией и обеспечивает поступление плацентарной крови из нижней полой вены в левое предсердие. После рождения давление в левом предсердии выше, чем в правом. Это ведет к тому, что затворка прижимается к овальному окну с последующим его закрытием. Перестает оно функционировать через 3─5 часов с момента рождения, а полностью облитерируется у годовалого ребенка.

Клиника

Открытый аортальный проток

Клинические проявления зависят от размеров незакрытого протока, степени сброса крови, возраста пациента. Узкий длинный шунт не влияет на самочувствие, физическое и нервно – психическое развитие у ребенка остается наравне со сверстниками. Первые признаки могут дебютировать в возрасте 3─5 лет.

Широкий короткий проток с умеренным или выраженным сбросом крови уже у месячного ребенка сопровождается клиническими проявлениями. Во время крика, сосания, натуживания отмечается преходящий акроцианоз.

Характерна быстрая усталость, что у грудничков проявляется увеличением продолжительности кормления, а у старших детей отказом от подвижных игр. В возрасте 5 лет и более присутствуют жалобы на боли за грудиной, тахикардию, синкопе, затруднение дыхания при физической активности.

Ребенок с таким коронарным дефектом отстает в физическом развитии, имеет низкую массу тела, бледные кожные покровы, нередко болеет пневмониями и рецидивирующими инфекциями верхних и нижних дыхательных путей. У 20% новорожденных, особенно недоношенных, отмечаются признаки хронической сердечной недостаточности.

Открытое овальное окно

Клиническая картина зависит от размеров овального окна, величины давления между предсердиями, направления сброса крови, наличия сопутствующих заболеваний. При небольшом дефекте (5─7 мм) нет гемодинамических отклонений и ребенок развивается соответственно возрасту.

У новорожденных при сохранении высокого давления в легочной артерии во время натуживания, длительного плача, акта дефекации отмечается периодический цианоз. У более старших детей сброс крови наблюдается при пробе Вальсальвы, натужном кашле, нырянии.

Незначительный, но пролонгированный сброс при открытом овальном окне приводит к гипоксемии при тяжелых физических нагрузках (дайвинг, синхронное плавание, атлетика) или сопутствующих патологиях (бронхиальная астма, муковисцидоз, болезнь Аэрза).

Гемодинамически значимая аномалия (7─10 мм) приводит к снижению переносимости физических нагрузок, а иногда неврологической симптоматике (обмороки, транзиторное нарушение мозгового кровообращения).

Диагностика

Диагностика аномальных фетальных структур не представляет трудностей. С этой целью используются опрос, осмотр, инструментальное обследование. При опросе можно установить наличие патогномоничных признаков.

У грудных детей родители укажут на периодическое появление цианоза, низкую прибавку веса каждый месяц, большую длительность кормления и другие. В более старшем возрасте сам ребенок может пожаловаться на боли в сердце, непереносимость физической нагрузки.

При расспросе анамнестических сведений можно узнать от родителей об имеющихся у них коронарных аномалиях, перенесенных заболеваниях в период беременности и ее течении.

Внимательный осмотр позволяет заподозрить наличие структурного дефекта и его локализацию. Бледность кожных покровов, систолодиастолический шум Гибсона, несоответствие физических данных возрасту пациента укажут на открытый аортальный проток. В случае развития сердечной недостаточности характерны тахикардия, тахипноэ, аритмия, отеки ног, увеличение печени и селезенки.

Открытое овальное окно аускультативно себя не обнаруживает, а подозревать его нужно в случае имеющегося преходящего цианоза.

Инструментальная диагностика – электрокардиография, ультразвуковое исследование с доплерографией, фонокардиография, катетеризация полостей сердца по показаниям с точностью устанавливают диагноз.

Лечение

Открытый аортальный проток

ОАП лечится медикаментозно либо хирургически. Медикаментозный метод подразумевает применение индометацина внутривенно или перорально. Более эффективно введение препарата в вену, что способствует облитерации протока у 90% пациентов.

Индометацин назначают 1─2 раза за сутки на протяжении 1─3 дней под контролем УЗИ. Метод не получил широкого распространения по ряду причин – эффективность в первые 2 недели после рождения, сопряженность с риском внутричерепных и желудочно — кишечных кровотечений, транзиторной почечной дисфункцией.

Открытый артериальный проток у детей хирургически корректируется методами катетерной эндоваскулярной окклюзии или перевязки протока. В первом случае через бедренную артерию вводят специальную «пробку» из синтетических материалов, которая облитерирует проток.

Противопоказано такое лечение в случае слишком широкого или короткого шунта, его аневризме либо воспалении. Отдаленные последствия этого метода удовлетворительные, но он не получил повсеместного использования.

Наиболее широкое применение получила хирургическая коррекция путем перевязки или пересечения протока с ушиванием обоих концов. Метод безопасен и у 98% прооперированных пациентов дает положительные результаты, в особенности у детей младшего возраста.

Противопоказано хирургическое лечение в случае имеющегося высокого легочного давления.

Открытое овальное окно

Пациентам с небольшим дефектом без клинических проявлений не требуется специфического лечения. В случае появления цианоза назначается оксигенотерапия, при симптомах со стороны нервной системы антикоагулянты, так как появление клиники связано с парадоксальной эмболией.

Хирургическое вмешательство проводится методом транскатетерного закрытия дефекта у пациентов с цереброваскулярными инсультами, когда исключены другие их причины. Также можно проводить оперативное вмешательство по желанию пациентов, занимающихся профессиональным споротом (тяжелая атлетика, синхронное плавание и так далее).

Прогноз

Каждый родитель пугается новости о наличии у своего чада врожденных дефектов сердца и хочет знать, чем опасно это для ребенка.

Открытый аортальный проток при своевременном обнаружении и лечении имеет благоприятный прогноз. Дети в последующем растут и развиваются наравне со сверстниками.

Открытое овальное окно в большинстве случаев не нуждается в оперативном лечении и прогноз также благоприятный.

Добавить комментарий