От левого желудочка отходят легочные артерии

Содержание:

Согласно классификации R . H . Anderson и соавт . (1979), отхождение магистральных сосудов от одного желудочка может быть трех видов : отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка , от левого желудочка , от единого желудочка с неопределенной морфологией .

ОТХОЖДЕНИЕ АОРТЫ И ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка от­носится к редким порокам сердца , частота его не превышает 1 % всех ВПС [ Gasul В . et al ., 1966]. Порок впервые описан Т . В . Peacock (1866). Существует несколько названий этого по­рока : частичная транспозиция , двойной выход из правого желу­дочка , аномалия Тауссиг—Бинга , двойное отхождение маги­стральных сосудов ( ДОМС ) от правого желудочка .

Анатомия , классификация . Основными признаками ДОМС от правого желудочка является : а ) полное отхождение аорты и ле­гочной артерии от правого желудочка ; б ) наличие двух конусов

в правом желудочке , образующих отдельные выводные отделы для аорты и легочной артерии ; в ) отсутствие фиброзного продол — ження между полулунными и атриовентрикулярными клапанами ; i ) опорожнение левого желудочка только через дефект межже — л ^ дочковой перегородки ( ДМЖП ), который может располагать­ся под клапанами аорты или легочной артерии ; д ) расположение клапанов аорты и легочной артерии на одном уровне .

Согласно классификации М . Lev и соавт . (1972) при ДОМС от правого желудочка выделяются 4 типа локализации ДМЖП :

а ) подаортальный , б ) подлегочный , в ) под обоими магистраль­ными сосудами , г ) несообщающийся или отдаленный от магист­ральных сосудов ( рис . 54).

Следует остановиться на таком признаке ДОМС , как отсут­ствие полулунно — атриовентрикулярного фиброзного продолже­ния . В норме фиброзное основание передней створки митрального клапана переходит непосредственно в фиброзное основание зад­ней ( некоронарной ) и левой коронарной створок аортального клапана в области их соприкосновения с мембранозной частью межжелудочковой перегородки . Вследствие этого передняя створ­ка митрального клапана н задняя створка аортального клапана имеют общую точку прикрепления и пути притока и оттока ле­вого желудочка разделены только передней створкой митрально­го клапана . В нормальном сердце трикуспндальный и легочный клапаны всегда разобщены париетальной ножкой наджелудоч — кового гребня — Отсутствие резорбции бульбарно — вентрикулярного гребня в процессе эмбриогенеза приводит к отхождению аорты от правого желудочка и отсутствию митрально — аортального фиб­розного продолжения . При этом отсутствует и легочно — трикус — пидальное продолжение , т . е . оба полулунных клапана отделены от атрновентрнкулярмых мышечной тканью .

При первом классическом варианте порока ( по М . Lev н со­авт ., 1972) ДМЖП обычно большой , расположен кзади и под септальнон ножкой наджелудочкового гребня , со стороны левого желудочка он занимает мембранную часть межжелудочковой перегородки . Расположение магистральных сосудов вариабельно и может быть таким же , как при полной корригированной транс­позиции аорты и легочной артерии . Второй вариант порока ( ано­малия Тауссиг — Винга ) отличается от первого расположением ДМЖП , который находится кпереди от септальной ножки надже­лудочкового гребня и над ней . При третьем варианте ДМЖП расположен высоко под обоими магистральными сосудами . При четвертом , наиболее сложном варианте порока , ДМЖП находит­ся в трабекулярной части перегородки в стороне от магистраль­ных сосудов .

Почти в 60 % случаев ДОМС сочетается с другими ВПС — стенозом легочной артерии , аномалиями коронарных артерий , открытым общим атриовентрикулярным каналом и др .

Гемодинамика обусловлена анатомической формой порока и состоянием легочного кровотока . При первом варианте порока венозная кровь из правого желудочка в виде отдельного потока поступает в легочную артерию , в то время как из левого желу­дочка благодаря подаортальной локализации ДМЖП артериаль­ная кровь преимущественно направляется в аорту ( см . рис . 54), Поскольку в большой круг кровообращения поступает в основ­ном артериальная кровь , артериальная гипоксемия , как правило , отсутствует . Такие условия гемодинамики обычно наблюдаются у больных без стеноза легочной артерии . У них с рождення опре­деляются гнперволемия малого круга кровообращения и легоч —

ная гипертензия . Лишь с повышением легочного сосудистого сопротивления , которое превышает периферическое сопротивле­ние , правому желудочку становится легче нагнетать кровь в аор­ту , чем в легочную артерию ; происходит уменьшение легочного кровотока — все это обусловливает появление артериальной гипоксемин .

Однако в ряде случаев , несмотря на отсутствие органи­ческих изменении в малом круге кровообращения н благоприят­ное , физиологическое направление потоков крови , может на­блюдаться частичное смешивание потоков крови в полости пра­вого желудочка . Следствием этого являются поступление части венозной крови в аорту и легкая артериальная гипоксемия .

При втором варианте порока в аорту нагнетается венозная кровь из правого желудочка , а в легочную артерию , в силу под­легочного расположения ДМЖП , поступает преимущественно артериальная кровь из левого желудочка ( см . рис . 54). У таких больных наряду с гиперволемией малого круга кровообращения и легочной гипертензией наблюдается выраженная артериаль­ная гипоксемия . В разной степени артериальная гипоксемия присутствует и при других вариантах порока .

При стенозе легочной артерии вследствие уменьшения легоч­ного кровотока в аорту поступает венозная кровь , объем которой зависит от сопротивления стеноза , вследствие этого возникает артериальная гипоксемия .

Мышечная перегородка делит сердце продольно на левую и правую половины. Клапаны разделяют каждую половину на две камеры: верхнюю (предсердие) и нижнюю (желудочек). Таким образом, сердце, какчетырехкамерный мышечный насос, состоит из четырех камер, разделенных попарно волокнистыми клапанами, которые позволяют крови проходить только в одном направлении. В эти камеры входит и из них выходит ряд кровеносных сосудов, по которым кровь совершает кругооборот. Четыре сердечные камеры, выстланные слоем эластичной ткани — эндокардом, — образуют два предсердия и два желудочка. Левое предсердие сообщается с левым желудочком с помощью митрального клапана, а правое предсердие сообщается с правым желудочком при помощи трехстворчатого клапана.

В правое предсердие впадают две полые вены, а в левое — четыре легочные вены. От правого желудочка отходит легочная артерия, а от левого — аорта. Поступление крови в сердце идет постоянно и беспрепятственно, в то время как выход крови из желудочков в артерии регулируется полулунными клапанами, которые открываются лишь тогда, когда кровь в желудочке достигает определенного давления.

Сердце работает в двух типах движений: систолическом, или движении сокращения, и диастолическом, или движении расслабления. Сокращение, регулируемое вегетативной нервной системой, не поддается произвольному контролю, так как перекачивание и циркуляция крови в организме должны быть непрерывными.

Сердечный цикл (cyclus cardiacus) — обычно называют ударом — совокупность электрофизиологических, биохимических и биофизических процессов, происходящих в сердце на протяжении одного сокращения. Цикл деятельности сердца складывается из трех фаз:

• 1. Систола предсердий и диастола желудочков. При сокращении предсердий митральный и трехстворчатый клапаны открываются, и кровь поступает в желудочки.

• 2. Систола желудочков. Желудочки сокращаются, вызывая повышение кровяного давления. Полулунные клапаны аорты и легочной артерии открываются, и происходит опорожнение желудков через артерии.

• 3. Общая диастола. После опорожнения желудочки расслабляются, и сердце остается в фазе покоя до тех пор, пока кровь, заполняющая предсердие, не надавит на атриовентрикулярные клапаны.

Сокращаясь, сердечная мышца проталкивает кровь сначала через предсердия, а затем через желудочки. Правое предсердие сердца получает бедную кислородом кровь по двух главным венам: верхней полой и нижней полой, а также из более мелкого венечного синуса, который собирает кровь из стенок самого сердца. При сокращении правого предсердия кровь через трехстворчатый клапан попадает в правый желудочек. Когда правый желудочек достаточно наполнится кровью, он сокращается и выбрасывает кровь через легочные артерии в малый круг кровообращения. Кровь, обогащенная кислородом в легких, по легочным венам попадает в левое предсердие. После заполнения кровью левое предсердие сокращается и через митральный клапан выталкивает кровь в левый желудочек. После заполнения кровью левый желудочек сокращается и с большой силой выбрасывает кровь в аорту. Из аорты кровь попадает в сосуды большого круга кровообращения, разнося кислород ко всем клеткам тела.

Возбуждение сердца происходит по проводящей системе сердца — мышечной узловой ткани, точнее, мышечным клеткам, специализированным на возбуждении сердечной мышцы. Эта ткань состоит из синоатриального узла(S-A-узел, синусовый узел, узел Кис-Фляка) и атриовентрикулярного узла (A-V-узел, предсердно-желудочковый узел), расположенных в правом предсердии (на границе предсердий и желудочков). В первом из этих узлов возникают электрические импульсы, вызывающие сокращение сердца (70-80 сокращений в минуту). Затем импульсы проходят через предсердия и возбуждают второй узел, который самостоятельно может заставить биться сердце (40-60 сокращений в минуту). Через пучок Гисаи волокна Пуркиньевозбуждение распространяется на оба желудочка, вызывая их сокращение. После этого сердце отдыхает до следующего импульса, с которого начинается новый цикл.Импульсы задают сердечный ритм (необходимую частоту), равномерность и синхронность сокращений предсердий и желудочков в соответствии с активностью и потребностями организма, временем суток и многими другими факторами, влияющими на человека.

Сердечная пауза (С.п.) период между аускультативно регистрируемыми тонами сердца (лат. auscultare слушать, выслушивать); различают малую С.п., соответствующую систоле желудочков, и большую С.п., соответствующую диастоле желудочков.

Клапаны сердца действуют как ворота, давая крови возможность переходить из одной камеры сердца в другую и из камер сердца в связанные с ними кровеносные сосуды. В сердце имеются следующие клапаны: трехстворчатый, легочный (легочного ствола), двустворчатый (он же митральный) и аортальный.

Трехстворчатый клапан расположен между правым предсердием и правым желудочком. При открытии этого клапана кровь переходит из правого предсердия в правый желудочек. Трехстворчатый клапан предотвращает обратный ток крови в предсердие, закрываясь во время сокращения желудочка. Само название этого клапана говорит о том, что он состоит из трех створок.

Клапан легочной артерии. При закрытом трехстворчатом клапане кровь в правом желудочке находит выход только в легочный ствол. Легочный ствол делится на левую и правую легочные артерии, которые идут соответственно в левое и правое легкое. Вход в легочный ствол закрывается легочным клапаном. Легочный клапан состоит из трех створок, которые открыты в момент сокращения правого желудочка и закрыты в момент его расслабления. Легочный клапан позволяет крови попадать из правого желудочка в легочные артерии, но предотвращает обратный ток крови из легочных артерий в правый желудочек.

Двустворчатый или митральный клапан регулирует ток крови из левого предсердия в левый желудочек. Как и трехстворчатый клапан, двустворчатый клапан закрывается в момент сокращения левого желудочка. Митральный клапан состоит из двух створок.

Аортальный клапан состоит из трех створок и закрывает собой вход в аорту. Этот клапан пропускает кровь из левого желудочка в момент его сокращения и препятствует обратному току крови из аорты в левый желудочек в момент расслабления последнего.

Питание и дыхание самого сердца обеспечивают коронарные (венечные) сосуды. Левая коронарная артерия начинается из левого заднего синуса Вальсальвы, направляется вниз к передней продольной борозде, оставляя справа от себя легочную артерию, а слева — левое предсердие и окруженное жировой тканью ушко, которое обычно ее прикрывает. Она представляет собой широкий, но короткий ствол длиной обычно не более 10-11 мм.
Левая коронарная артерия разделяется на две, три, в редких случаях на четыре артерии, из которых наибольшее значение для патологии имеют передняя нисходящая (ПМЖВ) и огибающая ветви (ОВ), или артерии. Передняя нисходящая артерия является непосредственным продолжением левой коронарной. По передней продольной сердечной борозде она направляется к области верхушки сердца, обычно достигает ее, иногда перегибается через нее и переходит на заднюю поверхность сердца.

От нисходящей артерии под острым углом отходят несколько более мелких боковых ветвей, которые направляются по передней поверхности левого желудочка и могут доходить до тупого края; кроме того, от нее отходят многочисленные септальные ветви, прободающие миокард и разветвляющиеся в передних 2/3 межжелудочковой перегородки. Боковые ветви питают переднюю стенку левого желудочка и отдают ветви к передней папиллярной мышце левого желудочка. Верхняя септальная артерия дает веточку к передней стенке правого желудочка и иногда к передней папиллярной мышце правого желудочка. На всем протяжении передняя нисходящая ветвь лежит на миокарде, иногда погружаясь в него с образованием мышечных мостиков длиной 1-2 см. На остальном протяжении передняя поверхность ее покрыта жировой клетчаткой эпикарда.

Огибающая ветвь левой коронарной артерии обычно отходит от последней в самом начале (первые 0,5-2 см) под углом, близким к прямому, проходит в поперечной борозде, достигает тупого края сердца, огибает его, переходит на заднюю стенку левого желудочка, иногда достигает задней межжелудочковой борозды и в виде задней нисходящей артерии направляется к верхушке. От нее отходят многочисленные ветви к передней и задней папиллярным мышцам, передней и задней стенкам левого желудочка. От нее также отходит одна из артерий, питающих синоаурикулярный узел Вальсальвы. Сначала она располагается глубоко в жировой ткани справа от легочной артерии, огибает сердце по правой атриовентрикулярной борозде, переходит на заднюю стенку, достигает задней продольной борозды, затем в виде задней нисходящей ветви опускается до верхушки сердца. Артерия дает 1-2 ветви к передней стенке правого желудочка, частично к переднему отделу перегородки, обеим папиллярным мышцам правого желудочка, задней стенке правого желудочка и заднему отделу межжелудочковой перегородки; от нее также отходит вторая ветвь к синоаурикулярному узлу.

Выделяют три основных типа кровоснабжения миокарда: средний, левый и правый. Это подразделение базируется в основном на вариациях кровоснабжения задней или диафрагмальной поверхности сердца, поскольку кровоснабжение переднего и боковых отделов является достаточно стабильным и не подвержено значительным отклонениям.
При среднем типе все три основные коронарные артерии развиты хорошо и достаточно равномерно. Кровоснабжение левого желудочка целиком, включая обе папиллярные мышцы, и передних 1/2 и 2/3 межжелудочковой перегородки осуществляется через систему левой коронарной артерии. Правый желудочек, в том числе обе правые папиллярные мышцы и задняя 1/2-1/3 перегородки, получает кровь из правой коронарной артерии. Это, по-видимому, наиболее распространенный тип кровоснабжения сердца.

При левом типе кровоснабжение всего левого желудочка и, кроме того, целиком всей перегородки и частично задней стенки правого желудочка осуществляется за счет развитой огибающей ветви левой коронарной артерии, которая достигает задней продольной борозды и оканчивается здесь в виде задней нисходящей артерии, отдавая часть ветвей к задней поверхности правого желудочка.Правый тип наблюдается при слабом развитии огибающей ветви, которая или заканчивается, не доходя до тупого края, или переходит в коронарную артерию тупого края, не распространяясь на заднюю поверхность левого желудочка. В таких случаях правая коронарная артерия после отхождения задней нисходящей артерии обычно дает еще несколько ветвей к задней стенке левого желудочка. При этом весь правый желудочек, задняя стенка левого желудочка, задняя левая папиллярная мышца и частично верхушка сердца получают кровь из правой коронарной артерии.

Кровоснабжение миокарда осуществляется непосредственно:

а) капиллярами, лежащими между мышечными волокнами оплетающими их и получающими кровь из системы коронарных артерий через артериолы;

б) богатой сетью миокардиальных синусоидов;

в) сосудами Вьессана-Тебезия.

При повышении давления в коронарных артериях и увеличении работы сердца кровоток в коронарных артериях возрастает. Недостаток кислорода также приводит к резкому возрастанию коронарного кровотока. Симпатические и парасимпатические нервы, по-видимому, слабо влияют на коронарные артерии, оказывая основное свое действие прямо на сердечную мышцу.

Отток происходит через вены, собирающиеся в коронарный синуc.Венозная кровь в коронарной системе собирается в крупные сосуды, располагающиеся обычно вблизи коронарных артерий. Часть их сливается, образуя крупный венозный канал — коронарный синус, который проходит по задней поверхности сердца в желобке между предсердиями и желудочками и открывается в правое предсердие.

Интеркоронарные анастомозы играют важную роль в коронарном кровообращении, особенно в условиях патологии. Анастомозов больше в сердцах лиц, страдающих ишемической болезнью, поэтому закрытие одной из коронарных артерий не всегда сопровождается некрозами в миокарде. В нормальных сердцах анастомозы обнаружены лишь в 10-20% случаев, причем небольшого диаметра. Однако количество и величина их возрастают не только при коронарном атеросклерозе, но и при клапанных пороках сердца. Возраст и пол сами

Дата добавления: 2015-03-23 ; просмотров: 1250 ; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

Белоконь Н. А., Подзолков В. П., Врожденные пороки сердца, 1990

ОТХОЖДЕНИЕ АОРТЫ И ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка относится к редким порокам сердца, частота его не превышает 1 % всех ВПС [Gasul В. et al., 1966]. Порок впервые описан Т. В. Peacock (1866). Существует несколько названий этого порока: частичная транспозиция, двойной выход из правого желудочка, аномалия Тауссиг — Бинга, двойное отхождение магистральных сосудов (ДОМС) от правого желудочка.
Анатомия, классификация. Основными признаками ДОМС от правого желудочка является: а) полное отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка; б) наличие двух конусов

Рис. 54. Варианты топографии дефекта межжелудочковой перегородки при от- хождеиии магистральных сосудов от правого желудочка Объяснение в тексте.
в правом желудочке, образующих отдельные выводные отделы для аорты и легочной артерии; в) отсутствие фиброзного продолжения между полулунными и атриовентрикулярными клапанами; г) опорожнение левого желудочка только через дефект межже- л’удочковой перегородки (ДМЖП), который может располагаться под клапанами аорты или легочной артерии, д) расположение клапанов аорты и легочной артерии на одном уровне.
Согласно классификации М. Lev и соавт. (1972) при ДОМС от правого желудочка выделяются 4 типа локализации ДМЖП:

а) подаортальный, б) подлегочный, в) под обоими магистральными сосудами, г) несообщающийся или отдаленный от магистральных сосудов (рис. 54).
Следует остановиться на таком признаке ДОМС, как отсутствие полулунно-атриовентрикулярного фиброзного продолжения. В норме фиброзное основание передней створки митрального клапана переходит непосредственно в фиброзное основание задней (некоронарной) и левой коронарной створок аортального клапана в области их соприкосновения с мембранозной частью межжелудочковой перегородки. Вследствие этого передняя створка митрального клапана и задняя створка аортального клапана имеют общую точку прикрепления и пути притока и оттока левого желудочка разделены только передней створкой митрального клапана. В нормальном сердце трикуспидальный и легочный клапаны всегда разобщены париетальной ножкой наджелудочкового гребня. Отсутствие резорбции бульбарно-вентрикулярного гребня в процессе эмбриогенеза приводит к отхождению аорты от правого желудочка и отсутствию митрально-аортального фиброзного продолжения. При этом отсутствует и легочно-трикус- пидальное продолжение, т. е. оба полулунных клапана отделены от атриовентрикулярных мышечной тканью.
При первом классическом варианте порока (по М. Lev и соавт., 1972) ДМЖП обычно большой, расположен кзади и под септальной ножкой наджелудочкового гребня, со стороны левого желудочка он занимает мембранную часть межжелудочковой перегородки. Расположение магистральных сосудов вариабельно и может быть таким же, как при полной корригированной транспозиции аорты и легочной артерии. Второй вариант порока (аномалия Тауссиг — Бинга) отличается от первого расположением ДМЖП, который находится кпереди от септальной ножки наджелудочкового гребня и над ней. При третьем варианте ДМЖП расположен высоко под обоими магистральными сосудами. При четвертом, наиболее сложном варианте порока, ДМЖП находится в трабекулярной части перегородки в стороне от магистральных сосудов.
Почти в 60 % случаев ДОМС сочетается с другими ВПС — стенозом легочной артерии, аномалиями коронарных артерий, открытым общим атриовентрикулярным каналом и др.
Гемодинамика обусловлена анатомической формой порока и состоянием легочного кровотока. При первом варианте порока венозная кровь из правого желудочка в виде отдельного потока поступает в легочную артерию, в то время как из левого желудочка благодаря подаортальной локализации ДМЖП артериальная кровь преимущественно направляется в аорту (см. рис. 54). Поскольку в большой круг кровообращения поступает в основном артериальная кровь, артериальная гипоксемия, как правило, отсутствует. Такие условия гемодинамики обычно наблюдаются У больных без стеноза легочной артерии. У них с рождения определяются гиперволемия малого круга кровообращения и легоч

ная гипертензия. Лишь с повышением легочного сосудистого сопротивления, которое превышает периферическое сопротивление, правому желудочку становится легче нагнетать кровь в аорту, чем в легочную артерию; происходит уменьшение легочного кровотока — все это обусловливает появление артериальной гипоксемии.
Однако в ряде случаев, несмотря на отсутствие органических изменений в малом круге кровообращения и «благоприятное, физиологическое» направление потоков крови, может наблюдаться частичное смешивание потоков крови в полости правого желудочка. Следствием этого являются поступление части венозной крови в аорту и легкая артериальная гипоксемия.
При втором варианте порока в аорту нагнетается венозная кровь из правого желудочка, а в легочную артерию, в силу подлегочного расположения ДМЖП, поступает преимущественно артериальная кровь из левого желудочка (см. рис. 54). У таких больных наряду с гиперволемией малого круга кровообращения и легочной гипертензией наблюдается выраженная артериальная гипоксемия. В разной степени артериальная гипоксемия присутствует и при других вариантах порока.
При стенозе легочной артерии вследствие уменьшения легочного кровотока в аорту поступает венозная кровь, объем которой зависит от сопротивления стеноза, вследствие этого возникает артериальная гипоксемия.
Клиника, диагностика. Клиническая картина первого варианта порока без стеноза легочной артерии сходна с таковой при ДМЖП (см. главу 6) с легочной гипертензией и большим арте- риовенозным сбросом: рано развивается гипотрофия II—III степени, характерны рецидивирующие пневмонии, рефрактерная к лечению сердечная недостаточность. В первые месяцы жизни у больных в связи с повышенным общелегочным сопротивлением может наблюдаться цианоз. Появление его у взрослых больных указывает на развитие склероза легочных сосудов. При наличии стеноза легочной артерии клиническая картина напоминает симптоматику тетрады Фалло (см. главу 10); возможно возникновение одышечно-цианотических приступов.
При втором варианте порока (аномалии Тауссиг—Бинга) клиническая картина аналогична той, которую наблюдают при полной транспозиции аорты и легочной артерии (см. главу 12): наряду с признаками легочной гипертензии обычно определяются цианоз и сердечная недостаточность. Степень цианоза может быть различной — от незначительной до резко выраженной. При стенозе легочной артерии состояние больных менее тяжелое. Клиническая картина третьего и четвертого вариантов порока также определяется наличием или отсутствием легочного стеноза и характером легочной гипертензии.
На ЭКГ при первом варианте порока без стеноза легочной артерии отмечаются отклонение электрической оси сердца как влево, так и вправо, признаки выраженной гипертрофии миокарда
правого и в меньшей степени левого желудочка, замедление атриовентрикулярной проводимости. Изолированная гипертрофия левого желудочка при этом варианте порока не описана. Проявления значительной гипертрофии левого предсердия и желудочка наблюдаются при небольшом ДМЖП, создающем значительные препятствия для опорожнения левого желудочка. Изолированная гипертрофия миокарда правого желудочка может указывать на увеличенный легочный кровоток. При сочетании со стенозом легочной артерии отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого предсердия и желудочка (ЭКГ аналогична таковой при тетраде Фалло); признаки гипертрофии левого желудочка в этой ситуации свидетельствуют о небольшом ДМЖП. При аномалии Тауссиг — Бинга на ЭКГ отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого предсердия и желудочка; гипертрофия левого желудочка наблюдается у детей раннего возраста и при сопутствующих ВПС (коарктация аорты, гипоплазия или атрезия аорты).
ФКГ у больных без стеноза легочной артерии напоминает таковую при изолированном ДМЖП, при наличии стеноза — идентична тетраде Фалло.
Рентгенологическая картина неспецифична; при первом варианте порока без стеноза легочной артерии изменения такие же, как при изолированном ДМЖП с легочной гипертензией. В тех случаях, когда размеры сердца не увеличены, можно думать о развитии склеротических изменений в легочных сосудах. У больных с аномалией Тауссиг — Бинга наряду с усилением легочного рисунка и кардиомегалией определяется резкое выбухание ствола легочной артерии. При стенозе легочной артерии рентгенологические изменения такие же, как при тетраде Фалло.
Характерными признаками двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка при одновременной эхокардиографии являются отсутствие заднего митрально-полулунного продолжения (смещение вперед задней стенки аорты по отношению к передней створке митрального клапана) и гипоплазия левого желудочка. Двухмерная эхокардиография позволяет непосредственно определить место отхождения аорты, при этом в проекции длинной оси сосуды лежат параллельно, образуя отдельные выходы из правого желудочка без фиброзного продолжения между полулунными и атриовентрикулярными клапанами. В проекции короткой оси выявляются две округлые тени сосудов, при этом клапаны аорты и легочной артерии находятся на одном уровне. В продольных и коротких сечениях определяется локализация ДМЖП. На рис. 55 (верхушечная проекция, продольное сечение) видна аорта, отходящая от полости ПЖ, хорошо выражена бульбовентрикулярная складка; стрелкой указан подаортальный. дефект межжелудочковой перегородки.
При катетеризации полостей сердца выявляется свободное прохождение катетера из правого желудочка в аорту, одинаковое давление в аорте, легочной артерии и обоих желудочках.


Рис. 55. Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка с подаорталь- иым дефектом межжелудочковой перегородки. Эхокардиограмма.

Наличие систолического градиента между левым желудочком, с одной стороны, и аортой и правым желудочком — с другой, может указывать на относительно маленькие размеры ДМЖП. При выраженном стенозе легочной артерии данные зондирования не позволяют отличить ДОМС от тетрады Фалло. У больных с аномалией Тауссиг — Бинга характерным признаком является более высокое насыщение крови кислородом в легочной артерии, чем в аорте, вследствие преимущественного кровотока из левого желудочка в легочную артерию.
Ангиокардиография является основным методом диагностики. Первый вариант порока характеризуется следующими признаками (рис. 56): 1) одновременное контрастирование из правого желудочка аорты и легочной артерии, причем вследствие преимущественного поступления неконтрастированной крови из левого желудочка в аорту последняя контрастируется слабее легочной артерии; 2) расположение в прямой проекции клапанов аорты и легочной артерии в одной горизонтальной плоскости, аортальный клапан — справа от легочного, иногда чуть выше или ниже его; в боковой проекции — декстропозиция аорты; 3) двойной конус в правом желудочке, образующий отдельные выходные отделы для аорты и легочной артерии, а также языкообразный дефект наполнения между клапанами аорты и легочной артерии; 4) расположение ДМЖП под клапанами аорты, он является единственным выходом из левого желудочка; 5) в боковой проекции — дефект наполнения между митральным и аортальным клапаном, свидетельствующий об отсутствии митрально-аортального фиброзного продолжения (основной признак ДОМС), через подаор- тальный дефект межжелудочковой перегородки (указан стрелками на рис. 56) контрастируется ЛЖ.
При втором варианте аорта контрастируется раньше и плотнее легочного ствола, последний резко расширен, ДМЖП располагается под клапанами легочной артерии кзади и левее наджелудочкового гребня. В боковой проекции отмечается дефект наполнения между митральными и легочными клапанами, свидетельствующий об от-

Рис. 56. Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка (боковая проекция). Правая вентрикулограмма. Объяснение в тексте.

сутствии митрально-легочного фиброзного продолжения. Аналогичная картина наблюдается при третьем и четвертом типах порока.
Дифференциальный диагноз первого варианта порока проводят с ДМЖП, открытым общим атриовентрикулярным каналом, при стенозе легочной артерии — с тетрадой Фалло, при сочетании ДОМС с передним расположением аорты необходимо исключить полную транспозицию магистральных сосудов. Аномалию Тауссиг — Бинга дифференцируют с полной транспозицией аорты и легочной артерии с большим ДМЖП и высокой легочной гипертензией.
Течение, лечение. Без хирургического лечения прогноз заболевания неблагоприятный, большинство больных с легочной гипертензией погибают на первом году жизни. Продолжительность жизни увеличивается при сочетании порока со стенозом легочной артерии; описаны случаи, когда больные доживали до 35 лет. Причинами смерти неоперированных больных являются сердечная недостаточность на фоне двусторонней пневмонии, спонтанное закрытие ДМЖП.
Показания к операции аналогичны таковым при ДМЖП и тетраде Фалло. Паллиативные операции заключаются в наложении межартериальных анастомозов у больных со стенозом легочной артерии и сужением легочной артерии при увеличенном легочном кровотоке. Впервые радикальная коррекция первого

варианта порока выполнена J. Kirklin в 1961 г. Основным принципом радикальной коррекции является создание адекватного сообщения между левым желудочком и большим кругом кровообращения с помощью заплаты, вшиваемой внутри полости правого желудочка и соединяющей в виде туннеля дефект межжелудочковой перегородки с устьем аорты. При маленьких размерах дефекта, когда он меньше устья аорты, производят расширение дефекта, иссекая передневерхний край его, так называемую под- аортальную кональную мышцу. Стеноз легочной артерии устраняют обычным путем. В тех случаях, когда не представляется возможным адекватное устранение стеноза легочной артерии, выпол няют операцию Растелли — экстракардиальное создание сообщения между правым желудочком и легочной артерией с помощью трубчатого протеза («кондуита»), т. е. создают искусственную легочную артерию.
В связи с тем что при аномалии Тауссиг — Бинга трудно создать прямое сообщение между левым желудочком и аортой в силу отдаленности межжелудочкового дефекта от устья аорты, вначале устанавливают с помощью заплаты сообщение левого желудочка с устьем легочной артерии, создавая таким образом функциональную полную транспозицию аорты и легочной артерии, затем производят коррекцию транспозиции по методу W. Mustard. В 1968 г. D. L. Patric и D. С. McGoon предложили оригинальную операцию внутрижелудочковой коррекции аномалии Тауссиг—Бинга, при которой сформированный из синтетической ткани туннель в полости правого желудочка направляет артериальную кровь из левого желудочка в аорту, не создавая препятствия для выброса крови из правого желудочка в легочную артерию.
При сложных формах порока, обусловленных локализацией ДМЖП или множественными ДМЖП типа «швейцарского сыра» и сочетающихся со стенозом легочной артерии, для избежания высокого риска радикальной операции может быть применена операция гемодинамической коррекции с использованием принципа Фонтена [Бураковский В. И. и др., 1988).
Операция состоит в выключении из кровообращения правого желудочка посредством закрытия трикуспидального и легочного отверстий и соединений правого предсердия с легочной артерией.
Учитывая плохие результаты операции с повышенным общелегочным сопротивлением, некоторые авторы считают нецелесообразным проводить операцию больным, у которых общелегочное сопротивление превышает 10 ед/м2. У детей раннего возраста рекомендуют выполнять операцию сужения легочной артерии (летальность около 50%), а вторым этапом в возрасте

  1. 5 лет — радикальную коррекцию. По данным Г. Э. Фальковско- го и Л. А. Бузиновой (1986), из 10 детей первых лет жизни с ДОМС от правого желудочка после радикальной операции (созда ние внутрисердечного туннеля, соединяющего дефект с устьем аорты с помощью синтетической или ксеноперикардиальной заплаты) умерло двое (20%).

Радикальная коррекция ДОМС от правого желудочка сопровождается высокой летальностью (около 30%) [Harvey J. et al., 1977; Stark J., de Leval М., 1983]. Наибольшее число неблагоприятных исходов приходится на подлегочную и мышечную локализацию ДМЖП, ранний детский возраст, сочетание ДОМС от правого желудочка с другими пороками.
В нашей стране самым большим опытом радикальной коррекции располагают В. И. Бураковский и соавт. (1988); ими прооперировано 55 болных, летальность — 14,5%.
Причиной послеоперационной летальности чаще всего является сердечная недостаточность. Среди осложнений отмечают реканализацию ДМЖП, полную поперечную блокаду, развитие субаортального стеноза.
Отдаленные послеоперационные результаты при ДМЖП, располагающемся под аортой или под обоими магистральными сосудами, как правило, хорошие. Пациенты активны и хорошо переносят физические нагрузки. Значительно хуже результаты при других локализациях ДМЖП.
По данным R. Stewart и соавт. (1979), выживаемость после коррекции неосложненных форм ДОМС от правого желудочка (с суб- аортальной локализацией ДМЖП) составила 86 % к 7 годам после операции, тогда как после коррекции ДОМС с подлегочной лока лизацией ДМЖП — только 38 % к 6 годам. Из осложнений в отдаленном периоде отмечают нарушения ритма сердца и прогрессирование изменений легочных сосудов. Повторные операции обычно связаны с отхождением заплаты, образующей туннель, и остаточным стенозом легочной артерии.

Добавить комментарий