Содержание:
Из всех злокачественных заболеваний у детей наиболее часто встречается острый лимфобластный лейкоз. По статистике этим недугом чаще болеют дети от 1 до 6 лет, причем мальчики ему подвержены больше. У взрослых лимфобластный лейкоз встречается в разы реже, в группу риска входят пенсионеры.
Для заболевания характерно повышенное образование лимфабластов, которое возникает по причине нарушения работы органов кроветворения. Для малышей такой диагноз не приговор, при своевременном и правильном лечении 80% пациентов выздоравливают. В целом прогноз на излечение благоприятный.
Причины и факторы риска
Основная причина лимфобластного лейкоза — это нарушение работы костного мозга, который не контролирует количество вырабатываемых лимфобластов. Оно возникает, когда есть генетические отклонения, появившиеся во время внутриутробного развития ребенка. Определить истинную причину развития лимфобластного лейкоза пока невозможно.
В числе провоцирующих заболевание факторов находятся:
- наследственная предрасположенность;
- радиационное воздействие (плохая экология, частая рентгенография, лучевая терапия);
- инфекции, способные спровоцировать онкологию (вирус Эпштейна – Барр);
- отравление тяжелыми металлами;
- пассивное курение;
- лечение от другого онкологического заболевания;
- нарушения иммунной системы наследственного характера, синдром Дауна, нейрофиброматоз и другие.
Формы и стадии болезни у детей
Специалисты выделяют две формы заболевания:
- В-клеточную. Она более распространена у детей. При ней поражены В-лимфоциты, отвечающие за работу иммунной системы.
- Т-клеточную. Типична для взрослых пациентов. Мишенью для болезни становятся Т-лимфоциты, которые ликвидируют патогенные вирусы и бактерии, попавшие в организм.
Течение болезни происходит всегда стремительно. Существуют следующие стадии ее развития у ребенка:
Симптоматика заболевания
Родителям следует уделять повышенное внимание таким симптомам у детей:
- повышается температура, необязательно до высоких значений;
- ребенка знобит, появляется лихорадка;
- пропадает аппетит, регистрируется потеря веса;
- малыш становится вялым, слабым, кожа бледнеет;
- появляется кровоточивость в ротовой полости, из носа, в глазах и на коже замечаются мелкие кровоподтеки;
- в кале, рвотных массах, мокроте присутствует кровь;
- органы, которые продуцируют кровь (печень, селезенка), а также лимфатические узлы увеличиваются в размере;
- чувствуется болезненность и отечность суставов;
- ребенок становится склонен к частым переломам;
- легкое повреждение кожи сопровождается ее инфицированием.
Методы диагностики
При малейшем подозрении на острый лимфобластный лейкоз нужно срочно посетить врача. Этот тот случай, когда дорога каждая минута. Специалист назначит пройти лабораторные исследования, на основании которых можно сделать вывод о состоянии ребенка.
В общем анализе крови у больного будут выявлены следующие показатели:
- низкий гемоглобин;
- повышенные тромбоциты, СОЭ (рекомендуем прочитать: пониженный уровень тромбоцитов в крови у ребёнка: причины, способы повышения);
- лейкоциты могут быть повышены или понижены;
- пониженные нейтрофилы.
Следующим показательным исследованием станет миелограмма. Ребенку делается пункция костного мозга из грудины. На основании биопсии врач сможет поставить точный диагноз.
- люмбальная пункция (забор спинномозговой жидкости в области поясницы и анализ ее);
- рентген грудной клетки для обнаружения увеличения лимфоузлов;
- УЗИ брюшной полости;
- биохимический анализ крови.
Методы лечения
Основным методом лечения лимфобластного лейкоза является химиотерапия. Проводят ее в онкологическом центре. Больному подбирают комбинацию цитостатических препаратов. Они вводятся в организм ребенка через вену или ректально. Лучевая терапия потребуется, если задета нервная система.
Весь процесс терапии можно разделить на два этапа:
- интенсивная, когда больной получает мощную дозу противоопухолевых лекарств;
- поддерживающая, следующая за основным лечением.
Если первый этап обязательно проходит в условиях онкологического стационара, то второй возможно осуществлять амбулаторно. Интенсивная терапия длится несколько месяцев в зависимости от состояния больного ребенка. Поддерживающие процедуры нужно проходить в течение нескольких лет.
На время интенсивной терапии больного изолируют от внешнего мира, потому как он становится чрезмерно подвержен инфекциям. Для этой цели используются специальные палаты-боксы. Во время терапии рекомендуется выполнять следующие назначения врача:
- промывать рот антисептическими, заживляющими растворами;
- иногда запрещают использовать зубные щетки в целях профилактики повреждения слизистой рта;
- пить средства от запоров на основе лактулозы (Дюфалак, Нормазе);
- каждый день принимать душ, после которого обрабатывать кожу Хлоргексидином;
- любые ссадины, порезы обрабатывать зеленкой;
- в палате ребенка поставить очиститель воздуха;
- родители и посетители должны быть здоровы и соблюдать строгую гигиену;
- часто менять нижнее и постельное белье.
Реабилитация после лечения
В этот период обязательно проводятся обследования:
- общий анализ крови сначала раз в неделю, затем раз в месяц;
- биохимия крови раз в три месяца, затем раз в полгода;
- УЗИ брюшной полости раз в шесть месяцев.
Врачи рекомендуют пациентам в стадии ремиссии проходить санаторное лечение. Оно способствует восстановлению нормальной работы внутренних органов и систем.
Возможные последствия и прогноз
Во время заболевания иммунитет ребенка серьезно страдает. Он сильнее подвержен всевозможным инфекциям (воспаление легких, почек, тонзиллит и пр.). Справиться с ними сложно, потому как иммунная система не функционирует как положено.
Частым осложнением лимфобластного лейкоза становится нейролейкоз. Его симптомами являются повышение внутричерепного давления, рвота, боязнь света, сильнейшие головные боли. Нейролейкоз обычно появляется в период ремиссии заболевания.
Главная опасность лимфобластного лейкоза – рецидивы. Бороться с ними гораздо сложнее, выживают только 40% детей. Ребенка можно считать выздоровевшим, если в течение 5 лет у него не случалось рецидивов болезни.
Прогноз дальнейшей жизни ребенка полностью зависит от тяжести течения заболевания, переносимости лекарственных препаратов и этапа выявления. Чем раньше будет поставлен диагноз и начато лечение, тем больше шансов на излечение.
При этом врачи не могут дать гарантии выздоровления и даже спрогнозировать будущее развитие недуга. Он абсолютно непредсказуем. Были случаи, когда при самом благоприятном прогнозе, пациент умирал. Другие дети, у которых, казалось бы, не было шансов, выздоравливали.
Причины
Причины острого лейкоза у детей до сегодняшнего дня представляют собой тайну, открыть которую до конца еще не удалось. В настоящее время доминирующей является вирусная теория . Она утверждает, что до определенного момента вирус находится в дремлющем состоянии, но затем под действием каких-то факторов (точно не известно, каких) наблюдается его активизация. Это провоцирует бесконтрольное деление клеток крови лимфоидного ростка. До настоящего времени не удалось выделить причинный вирус, который способен вызывать развитие заболевания (как например, при раке шейки матки вирус папилломы). Периодически у больных лейкозом данного типа удается выделить ретровирус, напоминающий ВИЧ.
Помимо вирусов мутагенным свойством могут обладать некоторые химические вещества (в т.ч. и лекарства) и лучевая энергия. Радиационную теорию подтверждают данные о повышенной заболеваемости лейкозом среди населения Японии, где произошел атомный взрыв. Химическая гипотеза подтверждена вспышками лейкозов среди работников лакокрасочной промышленности и других вредных производств.
Сегодня наиболее актуальной точкой зрения является комбинированная . Она заключается в том, что действие внешних факторов (вирус, химические вещества, ионизирующая радиация) реализуется в опухоль только при наличии генетической предрасположенности. Последняя предопределяет дремлющее состояние антионкогенной защиты.
Симптоматика
Когда количество лимфобластных клеток в организме превышает 1 триллион, появляется клиническая симптоматика.
Симптомы острого лейкоза у детей вкладываются в 4 основных синдрома:
- гиперпластический – безболезненное увеличение иммунных органов (селезенка, лимфоузлы, печень). Это связано с их инфильтрацией опухолевыми клетками. При увеличении лимфатических узлов средостения прогноз у пациентов неблагоприятный из-за механического сдавления органов, представляющих важность для поддержания жизни. Это приводит к появлению одышки, отечности и синюшности шеи, а также пульсации шейных вен
- геморрагический , связанный с критическим снижением количества тромбоцитов (тромбоцитарный росток замещается лимфобластными клетками, которые бесконтрольно размножаются) – появляются кровоизлияния различной локализации и размеров. Могут быть и внутримозговые кровоизлияния
- анемический – связан с подавлением размножения клеток-предшественников эритроцитов
- интоксикационный , проявляющийся бессонницей, сонливостью днем, головной болью, слабостью, учащением пульса, повышением температуры тела.
Диагностика
Заподозрить лейкоз можно по общеклиническому анализу крови, в котором определяются незрелые клетки. Однако окончательный диагноз выставляется после биопсии. В онкогематологии – это костно-мозговая пункция. Она берется из грудины, поэтому ее второе название – стернальная пункция.
Главным диагностическим критерием является обнаружение в костном мозге лейкемических клеток в количестве 25% и более. При этом должно быть доказано их лимфоидное происхождение. С этой целью определяется наличие неспецифической эстеразы и миелопероксидазы. Отсутствие этих ферментов подтверждает, что клетки являются лимфоидными. Это важный отличительный признак острого миелобластного лейкоза. Такая дифференциация очень важна, т.к. подходы к лечению различны.
Причем для нелимфобластного лейкоза необходимо установить степень вызревания клеток:
- М1 – нет признаков вызревания миелобластных клеток
- М2 – есть признаки их вызревания
- М3 – опухолевый клон представлен промиелоцитарными клетками
- М4 – предшественниками опухолевых клеток являются миелобласты и монобласты
- М5 – только монобласты
- М6 – предшественники эритроцитов.
В процессе диагностического поиска важно исключить или подтвердить опухолевое поражение нервной системы. Диагноз нейролейкоза устанавливается, если:
- обнаруживаются бласты (незрелые клетки) в спинно-мозговой жидкости
- парез нервов, который не связан с какими-либо другими заболеваниями нервной системы.
Для выбора наиболее рациональной лечебной тактики важно выявлять рецидив лейкоза . Он бывает нескольких видов:
- костно-мозговой рецидив – увеличение бластов в костном мозге более 25% при отсутствии поражения нервной системы
- тестикулярный рецидив – увеличение размеров яичек, несопровождаемое болью. В костном мозге количество бластов не более 5%, нейролейкоз отсутствует
- рецидивы особой локализации , для которых характерно поражение любого другого органа, кроме костного мозга, яичек и головного мозга. Во всех случаях требуется проведение биопсии. Выполнить ее невозможно только при поражении сетчатки, но оно имеет характерную клиническую симптоматику при офтальмоскопии.
Лечение
Лечение» при остром лимфобластном лейкозе осуществляется с помощью различных комбинаций цитостатических препаратов, оказывающих губительное воздействие на клетки опухоли. эти лекарства можно вводить внутрь, внутривенно или ректально. При поражении нервной системы может потребоваться лучевая терапия (не во всех случаях).
Лечение проводится в несколько этапов:
- индукционный – активное подавление опухолевых клеток с помощью лекарственных препаратов
- консолидирующий – поддержка достигнутого эффекта
- реиндукционный – повторное активное подавление опухоли
- поддерживающий.
В некоторых случаях может потребоваться проведение трансплантации костного мозга . Показаниями для нее являются:
- невозможность достигнуть ремисси на индукционного этапе с помощью разных схем фармакологических препаратов
- раннее или очень раннее появление рецидивов
- поздние рецидивы с изолированным поражением костного мозга
- любой рецидов острого лимфобластного лейкоза из Т-клеток.
Пациент с лейкозом должен выполнять определенные рекомендации по уходу , которые помогут снизить риск различных осложнений (в первую очередь, инфекционных). Основными советами являются:
- при уходе за ротовой полостью полоскать ее необходимо 4 раза в день различными антисептическими растворами, дважды в день обрабатывать вяжущими средствами, которые способствуют заживлению микротрещин
- использование только щеток, имеющих максимальную мягкость
- если имеется тромбоцитопения, то зубные щетки запрещены (рот обрабатывают вяжущими средствами и хлоргексамедом)
- зубные щетки также запрещены при различных травмах слизистой
- для предотвращения запоров и их лечения применяются препараты на основе лактулозы
- регулярный уход за кожей – ежедневный душ, обработка кожи хлоргексидином, если имеются повреждения, то их обрабатывают раствором бриллиантового зеленого
- использование в помещении воздухоочистителей
- тщательное соблюдение гигиенических мероприятий родителями, которые контактируют с ребенком
- при критическом количестве зрелых лейкоцитов должна производиться ежедневная смена белья (постельного и нательного).
Реабилитация
В процессе лечения и после него ребенку проводится ряд лабораторных и инструментальных исследований:
- общеклинический анализ крови ежемесячно (на протяжении поддерживающего этапа терапии 1 раз в неделю)
- биохимическое исследование крови – 1 раз в полгода (при проведении поддерживающей терапии – 1 раз в 3 месяца)
- стернальная пункция и/или исследование спинно-мозговой жидкости проводится, если появляется характерная клиническая симптоматика
- ультразвуковая диагностика состояния брюшной полости – 1 раз в полгода.
Прогноз
Прогноз при остром лимфобластном лейкозе у детей от правильности проведенного лечения и его своевременности. При соблюдении этих условий пятилетняя выживаемость пациентов составляет от 60 до 80%.
После клинического и лабораторного излечения ограничений в последующем к деторождению нет. Риск развития лейкоза у детей, рожденных от таких родителей, минимален.
Одним из опаснейших онкологических заболеваний в наши дни является острый лимфобластный лейкоз. Данная патология встречается довольно часто, фиксируется порядка 4 случаев на 100000 населения. Наиболее часто это заболевание именуют как белокровие.
Что такое острый лимфобластный лейкоз
Острый лимфобластный лейкоз представляет собой злокачественное заболевание кроветворной системы, характеризующееся бесконтрольным образованием лимфобластов. В клинике основными проявлениями являются анемия, интоксикация, увеличением размеров лимфатических узлов, селезенки, а также печени. Наблюдается патология гемостаза, сопровождаемая расстройствами дыхательной системы.
Наиболее часто поражаемая возрастная группа – дети от 1 года до 6 лет. Мальчики страдают чаще, чем девочки.
Причины острого лимфобластного лейкоза
Основная причина возникновения острого лимфобластного лейкоза – образование злокачественной группы клеток, склонных к неконтролируемой пролиферации. Считается, что данный процесс генетически детерминирован и происходит ещё во внутриутробном периоде.
Факторами риска данной патологии являются:
- повышенные дозы ионизирующей радиации;
- радиотерапия при других онкопатологиях;
- перенесенные инфекционные заболевания (в частности вирусной этиологии);
- пассивное курение;
- контакт матери с токсически воздействующими веществами в период беременности;
- генетические аномалии (синдром Клайнфельтера, синдром Вискотта-Олдрича);
- отягощенный наследственный анамнез по онкологическим заболеваниям.
Признаки, симптомы и проявления
Клиническая картина этого заболевания носит весьма неоднозначный характер, на ранних этапах симптомы могут быть приняты за проявления другой патологии.
Основные признаки представлены:
- лихорадочной реакцией;
- ознобом;
- отсутствием аппетита;
- снижением массы тела;
- слабость, вялость, головокружения;
- геморрагические проявления – спонтанные синяки, петехии, геморрагии;
- частые инфекционные заболевания;
- бледные кожные покровы;
- болезненность в суставах;
- рвота (часто с примесью крови);
- увеличение размеров печени и селезенки, болезненность при их пальпации.
В связи с поражением опорно-двигательного аппарата довольно возникают патологические переломы.
При проведении диагностических процедур можно выявить:
- в общем анализе крови: снижение уровня тромбоцитов, эритроцитов и гемоглобина, увеличение лейкоцитов и СОЭ;
- в миелограмме: бластные клетки.
Для оценки работы других органов и систем следует провести биохимический анализ крови, снять электрокардиограмму, сделать ультразвуковое исследование органов брюшной полости, обзорную рентгенограмму органов грудной клетки.
Лечение лимфобластного лейкоза
Базовое лечение – химиотерапевтические препараты. Лечение проводится в два последовательных этапа:
- интенсивной терапии;
- поддерживающего лечения.
При интенсивной терапии лечение включает в себя две фазы. При первой осуществляют внутривенное введение химиопрепарата с целью достижения стадии ремиссии.
Критериями стадии ремиссии являются:
- нормализация картины крови;
- не более 5% бластных клеток в пунктате костного мозга;
- отсутствие бластов в периферической крови.
Вторая фаза направлена на поддержание достигнутой ремиссии, что происходит путем замедления или прекращения бесконтрольного деления клеток. Путь введения препаратов – внутривенный. Длительность этапа интенсивной терапии составляет порядка полугода.
При поддерживающем лечении терапия осуществляется амбулаторно. Применяются препараты для перорального использования. Длительность этапа – около 2-ух лет.
Схема терапии подбирается в индивидуальном порядке для каждого пациента.
Вместе с полихимиотерапией зачастую применяют:
- иммуномодулирующее лечение;
- радиотерапевтическое воздействие;
- ряд других методик.
Одна из новых методик лечения лимфобластного лейкоза – трансплантация стволовых клеток. Производится замена патологически измененных клеток здоровыми. Перед процедурой обязателен курс полихимиотерапии.
Если состояние ремиссии сохраняется в течение 5 лет, то считается, что пациент излечен. При невозможности достижения стойкой ремиссии периоды рецидив-ремиссия продолжаются вплоть до полного истощения возможностей организма.
Наряду с патогенетической терапией обязательно проводится симптоматическая, включающая в себя коррекцию показателей организма.
Профилактика лимфобластного лейкоза
Провести профилактические меры в отношении данной патологии не представляется возможным. Для матери будущего ребенка можно рекомендовать избегать токсических веществ, не подвергаться действию радиоактивного излучения, стараться поддерживать состояние своего здоровья.
Острый лимфобластный лейкоз – онкопатология, которая имеет весь неоднозначный прогноз. Многое зависит непосредственно от самого организма, его реактивности, восприимчивости к химиопрепаратам.
>