Наружная и внутренняя гидроцефалия у взрослых

Гидроцефалия
череп больного гидроцефалией
МКБ-10	G 91 91. , Q 03 03.
МКБ-10-КМ	G91 и G91.9
МКБ-9	331.3 331.3 , 331.4 331.4 , 741.0 741.0 , 742.3 742.3
OMIM	123155 , 236600 , 236635 , 307000 , 615219 , 236600 , 615219 , 123155 , 236635 и 307000
DiseasesDB	6123
MedlinePlus	001571
eMedicine	neuro/161
MeSH	D006849

Гидроцефа́лия (от др.-греч. ὕδωρ «вода» + κεφαλή «голова»), водя́нка головно́го мо́зга — заболевание, характеризующееся избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга [1] в результате затруднения её перемещения от места секреции (желудочки головного мозга) к месту абсорбции в кровеносную систему (субарахноидальное пространство) — окклюзио́нная гидроцефа́лия, либо в результате нарушения абсорбции — арезорбти́вная гидроцефа́лия.

Гидроцефал — человек, страдающий гидроцефалией.

Содержание

История [ править | править код ]

В древней медицинской литературе гидроцефалия описывалась редко, хотя её существование и симптоматика были хорошо известны. Отец медицины Гиппократ считается первым врачом, попытавшимся задокументировать лечение гидроцефалии. Он рекомендовал трепанацию для лечения эпилепсии, слепоты и, возможно, гидроцефалии. По сообщениям, греки лечили гидроцефалию, обвивая корой голову пациента и вставляя её в трепанационные отверстия.

Причины [ править | править код ]

Гидроцефалия встречается в любом возрасте, но чаще всего в раннем детском, вследствие различных причин: опухолей, воспаления, черепно-мозговой травмы, врожденных аномалий.

Гидроцефалия у новорожденного может быть обусловлена родовой черепно-мозговой травмой, перенесёнными матерью во время беременности инфекционными заболеваниями (цитомегаловирусная инфекция), приводящими к нарушению работы желудочковой системы головного мозга плода. Это, в свою очередь, приводит к затруднению циркуляции ликвора и/или его избыточной продукции. Помимо врождённой гидроцефалии, может развиться (чаще всего в первые месяцы жизни новорожденного) и приобретённая гидроцефалия после перенесённых менингитов, менингоэнцефалитов, травм головы, интоксикаций и т. д.

Нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости ведёт к повышению внутричерепного давления и так называемому гипертензионно-гидроцефальному синдрому. В результате оказываемого давления на участки мозга начинает снижаться зрение, возникают судороги, сдавливание ствола головного мозга проявляется глазодвигательными расстройствами (косоглазие, парез взора вверх (симптом «заходящего солнца»)), слабость в верхних и нижних конечностях. Это может привести к смерти, грубым неврологическим расстройствам, снижению интеллектуальных способностей.

Формы гидроцефалии разделяют на: открытую (сообщающуюся) и закрытую (окклюзионную), наружную и внутреннюю; по течению острую и хроническую, компенсированную и декомпенсированную. Открытая форма характерна расширением всех желудочковых систем мозга и отсутствием препятствия для тока цереброспинальной жидкости во всей ликворной системе. При закрытой форме — нарушение ликворотока внутри желудочковой системы может быть связано с аномалиями её развития, спаечными процессами, новообразованиями. Нарушение коммуникации цереброспинальной жидкости возможно на разных уровнях: уровне отверстия Монро, III желудочка, водопровода мозга, отверстий Лушки и Мажанди, большого затылочного отверстия. При наружной форме жидкость скапливается в субарахноидальном пространстве, при внутренней — в желудочках мозга. Открытая форма гидроцефалии может быть наружной и внутренней, а окклюзионная форма обычно является внутренней. При открытой наружной форме переполняются и расширяются субарахноидные пространства. При открытой внутренней форме резкая дилатация желудочковой системы и истончение вещества мозга.

Симптомы [ править | править код ]

Наиболее характерный признак гидроцефалии у новорожденных — опережающий рост окружности головы, приводящий к визуально хорошо определяемой гидроцефальной форме черепа, сильно увеличенного в объёме. Признаком гидроцефалии служат выбухающий напряжённый родничок, частое запрокидывание головы, смещение глазных яблок к низу. В местах, где не произошло нормального срастания костей черепа, могут образоваться округлые пульсирующие выпячивания. Нередко возникают косоглазие и нистагм. Отмечается высокая возбудимость из-за головных болей, ребёнок плохо ест, часто плачет, его рвёт, он вялый. Иногда можно заметить снижение зрения и слуха.

Для гидроцефалии в более старшем возрасте характерны головные боли, особенно утром, тошнота и рвота на высоте головной боли, головокружения; размеры головы не увеличены. На рентгенограммах черепа отмечается разрушение турецкого седла, усиление пальцевых вдавлений. Наиболее информативны магнитно-резонансная и компьютерная томография, обнаруживающие резко увеличенные желудочки головного мозга.

Лечение [ править | править код ]

Основной метод лечения гидроцефалии — хирургический. Для снижения внутричерепного давления в качестве терапевтической меры назначают диуретики.

Шунтирование [ править | править код ]

С 50-х годов XX века стандартным методом лечения любой формы гидроцефалии была шунтирующая операция для восстановления движения ликворной жидкости. После трепанации черепа один конец шунта, заканчивающийся рентгеноконтрастным катетером, проводится в полость расширенного желудочка. Промежуточная, самая длинная часть, изготовленная из силикона, располагается подкожно. Дистальный конец, также имеющий катетер, открывается в брюшной или грудной полости, что обеспечивает дренирование. Шунт снабжен насосом, автоматически регулирующим давление спиномозговой жидкости [3] [4] .. Начиная с середины 80-х значительное место в лечении гидроцефалии стали занимать эндоскопические операции.

Лечение окклюзионной гидроцефалии с помощью шунтирования достаточно эффективно, однако, по данным различных источников, осложнения при этой операции составляют 40—60 % случаев. При этом, в зависимости от причины, вызвавшей дисфункцию, весь шунт или его части должны быть заменены. Как показывает опыт, наиболее часто осложнения, требующие ревизии шунта, возникают в период от шести месяцев до одного года после операции. Большинство пациентов, которым проведена шунтирующая операция, вынуждено перенести несколько хирургических вмешательств в течение жизни. В любом случае, как минимум, следует ожидать двух или более ревизий — ведь ребёнок растёт. После шунтирующих операций пациент становится шунтзависимым, то есть вся его дальнейшая жизнь будет зависеть от работы шунта.

Осложнения шунтирующих операций [ править | править код ]

• Окклюзия (закупорка) как в желудочкахголовного мозга, так и в брюшной полости.
• Инфицирование шунта, желудочков головного мозга, мозговых оболочек.
• Механические повреждения шунта.
• Гипердренирование (быстрый сброс ликвора из желудочков) часто сопровождается обрывом конвекситальных вен и образованием гематом.
• Гиподренирование (медленный отток из желудочков) — операция в таком случае неэффективна.
• Развитие эпилептического синдрома, пролежни органов брюшной полости и др.

Наружные дренирующие операции [ править | править код ]

Это метод выведения ликвора из желудочков головного мозга снаружи, применяется как мера отчаяния, сопровождаются наибольшим числом осложнений, особенно повышается риск инфицирования.

Эндоскопическое лечение гидроцефалии [ править | править код ]

В настоящее время эндоскопическое лечение гидроцефалии является приоритетным направлением в мировой практике нейрохирургии. Виды оперативных эндоскопических вмешательств при гидроцефалии:

• эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка,
• акведуктопластика,
• вентрикулокистоцистерностомия,
• септостомия,
• эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли головного мозга,
• эндоскопическая установка шунтирующей системы.

Остальные виды оперативных вмешательств пока не нашли широкого применения в клинической практике.

Эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка [ править | править код ]

Эта операция нашла широкое применение и занимает около 80 % нейроэндоскопических операций при гидроцефалии. Целью операции является создание путей оттока жидкости из желудочковой системы головного мозга (III желудочка) в цистерны головного мозга, через пути которых происходит реабсорбция (всасывание) жидкости как у здорового человека.

Показания к операции:

• первичная операция при окклюзионной гидроцефалии с уровнем окклюзии от задних отделов третьего желудочка и дистальнее;
• альтернативная операция при осложнениях шунтирующих операций с удалением ранее установленной шунтирующей системы (вместо операции «ревизии шунтирующей системы»);
• посттравматическая гидроцефалия;
• смешанная гидроцефалия (внутренняя и наружная);
• операция выбора при удалении шунтирующей системы для достижения шунтнезависимости;

Преимущества операции по сравнению с классическими шунтами:

• операция восстанавливает физиологический (как у здорового человека) ликвороток из желудочковой системы мозга в базальные цистерны;
• отсутствует имплантация чужеродного тела (шунтирующей системы) в организм и таким образом исключаются связанныеё с ним проблемы (инфекция, мальфункция, необходимость ревизий);
• значительно ниже риск гипердренирования и связанных с ним осложнений (субдуральные гематомы, гидромы и т. д.);
• меньшая травматичность операции;
• операция экономически более эффективна для лечебных учреждений;
• улучшение качества жизни.

Оперативное вмешательство — фактически единственный метод борьбы с заболеванием. Медикаментозные методы в большинстве случаев могут лишь замедлить течение болезни, но не устраняют первопричину заболевания. В случае успешной операции вероятно практически полное выздоровление с возвращением к нормальной жизни.

Прогноз [ править | править код ]

Прогноз при гидроцефалии зависит от причины и времени установления диагноза и назначения адекватного лечения. Дети, получившие лечение, в состоянии прожить нормальную жизнь с небольшими, если таковые вообще будут проявляться, ограничениями. В некоторых случаях может произойти нарушение речевой функции. Проблемы с инфекцией шунта или сбоем могут потребовать хирургической переустановки шунта.

Профилактика [ править | править код ]

Недопущение инфекционных заболеваний матери во время беременности, крайняя осторожность при приёме любых медикаментов во время беременности, и предупреждение нейроинфекций в детском возрасте. Скрининговое УЗИ исследование беременных женщин и новорожденных детей.

Избыточная диагностика [ править | править код ]

В настоящее время диагноз «гипертензионно-гидроцефальный синдром» является одним из наиболее распространённых диагнозов, которые ставятся детскими невропатологами. Однако в большинстве случаев имеет место избыточная диагностика, и ребёнку не требуется никакого медикаментозного лечения. При постановке подобного диагноза требуется постоянный контроль за развитием ребёнка: прежде всего необходимо регулярно контролировать как рост окружности головы, так и величину желудочков головного мозга (с помощью нейросонографии). Значительное отклонение показателей измерений должно стать немедленным поводом для детального обследования с помощью МРТ головного мозга. Однако надо иметь в виду, что основополагающим фактором является именно динамика развития, незначительные статичные отклонения от нормы зачастую могут быть обусловлены индивидуальным развитием ребёнка и не должны вызывать панику. Вместе с тем, нормальным для окружности головы новорожденного считается диапазон 33,0-37,5 см. Интенсивнее всего окружность головы увеличивается в первые 3 месяца (около 1,5 см каждый месяц). Далее темпы роста снижаются, и к году окружность в среднем равна 44,9 — 48,9 см).

Гидроцефалия (водянка мозга) – заболевание, при котором в отделах мозга скапливается большое количество цереброспинальной жидкости. Причиной этого состояния являются нарушения функций выработки или оттока ликвора от структур мозга. Заболеванию подвержены дети и взрослые. Гидроцефалия головного мозга у взрослого протекает более сложно, чем у ребенка, так как сросшиеся в области родничка кости черепа не раздвигаются и жидкость начинает давить на близлежащие ткани мозга. Гидроцефалия довольно часто возникает в качестве осложнения других патологий, затрагивающих нервную и сосудистую системы, структуры мозга. По МКБ 10 гидроцефалии в разделе «Прочие нарушения нервной системы» выделен отдельный код G91, в котором по пунктам 0-9 расписаны виды заболевания.

Симптомы гидроцефалии

Признаки водянки мозга существенно отличаются в зависимости от того, в какой форме развивается заболевание. Для острой формы патологии характерно стремительное повышение ВЧД и появление следующих симптомов:

• Головная боль – распирающие и давящие ощущения, отдающие в область глазниц, беспокоят преимущественно в утреннее время сразу после пробуждения. После непродолжительного периода бодрствования их интенсивность снижается.
• Тошнота – появляется вместе с болями головы преимущественно в утренние часы.
• Рвота – не связана с едой, после ее приступа больному становится легче.
• Зрительные расстройства – ощущение жжения в глазах, появление туманной пелены.
• Сонливость – признак большого скопления жидкости, стремительного развития внутричерепной гипертензии и вероятности резкого появления ряда неврологических симптомов.
• Признаки смещения мозговых структур относительно оси ствола мозга – нарушение глазодвигательных функций, неестественное положение головы, нарушение дыхания, угнетение сознания вплоть до развития комы.
• Приступы эпилепсии.

При хроническом развитии гидроцефалии у взрослого человека симптомы проявляются постепенно и в менее выраженной форме. Чаще всего у больного возникают:

1. Признаки слабоумия – спутанность сознания, нарушение сна, снижение памяти и мыслительных процессов, снижение способностей к самостоятельному обслуживанию себя в быту.
2. Апраксия ходьбы – нарушение походки при ходьбе (шаткость, неуверенность, неестественно большие шаги), в то время как в лежачем положении больной уверенно демонстрирует двигательные функции, имитируя велосипедную езду или ходьбу.
3. Нарушение мочеиспускания и акта дефекации – проявляется в запущенных случаях в виде недержания мочи и каловых масс.
4. Постоянная мышечная слабость, вялость.
5. Нарушение равновесия – на позднем этапе проявляется в невозможности больного самостоятельно передвигаться или сидеть.

Важно своевременно отличить гидроцефалию головного мозга у взрослого по описанным симптомам от других патологий и обратиться к врачу.

Причины гидроцефалии

Ликворная жидкость, вырабатываемая сосудистыми сплетениями мозга, омывает его структуры и всасывается в венозные ткани. В норме этот процесс происходит непрерывно и количество вырабатываемой и всасываемой жидкости является равным. При нарушении одной из описанных функций происходит избыточное скопление цереброспинальной жидкости в мозговых структурах, что и является главной причиной возникновения гидроцефалии.

Гидроцефалия головного мозга у взрослого может возникнуть на фоне следующих патологических состояний:

• Острые нарушения в системе кровоснабжения мозга, вызванные тромбозом, инсультами геморрагического или ишемического типа, разрывом аневризмы, субарахноидальными или внутрижелудочковыми кровотечениями.
• Развитие инфекций и воспалительных процессов, поражающих ЦНС, структуры и оболочки мозга – менингитов, вентрикулитов, энцефалитов, туберкулеза.
• Энцефалопатия – токсическая, посттравматическая, алкогольная и прочие ее виды, вызывающие хроническую гипоксию мозга и последующую его атрофию.
• Опухоли различной этиологии, разрастающиеся в клетках желудочков, ствола мозга и околостволовых тканях.
• Внутричерепные травмы, вызывающие отек структур мозга и разрыв сосудов, а также посттравматические осложнения.
• Осложнения после хирургических операций в виде отека мозга и сдавливания ликворных и кровоснабжающих каналов.
• Редкие генетические аномалии и пороки ЦНС – синдромы Бикерса-Адамса, Денди-Уокера.

При наличии хотя бы одного из описанных заболеваний больной должен учитывать риск развития гидроцефалии в качестве осложнения и в случае появления характерных симптомов сразу же сообщать о них лечащему доктору.

Разновидности гидроцефалии

Взрослую гидроцефалию практически всегда относят к приобретенным заболеваниям. В зависимости от признаков, характера происхождения и развития ее делят на следующие типы:

Опишите нам свою проблему, или поделитесь своим жизненным опытом в лечении болезни, или спросите совета! Расскажите о себе прямо тут, на сайте. Ваша проблема не останется без внимания, а ваш опыт кому-то поможет!Написать >>

1. По характеру происхождения:

• Открытая (наружная) – из-за плохого всасывания жидкости в стенки венозных сосудов ее излишки накапливаются в субарахноидальном пространстве, при этом в отделах желудочков мозга нарушения не наблюдаются. Этот тип водянки встречается нечасто, ее прогрессирование приводит к постепенному уменьшению объемов мозга и атрофии мозговых тканей.
• Закрытая (внутренняя) – ликворная жидкость накапливается в отделах желудочков. Причиной этого процесса является нарушение ее оттока по ликворопроводящим каналам, вызванное воспалительным процессом, тромбозом, ростом опухоли.
• Гиперсекреторная – возникает при избыточной выработке цереброспинальной жидкости.
• Смешанная – до недавнего времени этот тип гидроцефалии диагностировали при скоплении жидкости одновременно в желудочках мозга и субарахноидальном пространстве. Сегодня первопричиной этого состояния выделена атрофия мозга, а скопление жидкости является следствием, поэтому к гидроцефалии этот тип патологии не относится.

1. По показателям внутричерепного давления:

• Гипотензивная – давление ликвора снижено.
• Гипертензивная – показатели давления ликвора повышены.
• Нормотензивная – внутричерепное давление в норме.

1. По темпам развития:

• Острая – стремительное развитие патологии, срок от первых симптомов до глубокого поражения мозговых структур составляет 3-4 дня.
• Подострая – заболевание развивается на протяжении 1 месяца.
• Хроническая – характеризуется слабо выраженными симптомами, срок развития составляет 6 и более месяцев.

Каждая из форм гидроцефалии проявляется в виде определенных симптомов, наличие которых помогает докторам в процессе дополнительной диагностики поставить правильный диагноз.

Диагностика

Диагностировать гидроцефалию головного мозга у взрослого человека исключительно по визуальным признакам или симптомам невозможно, так как заболевание внешне никак не проявляется, а плохое самочувствие может быть вызвано другими патологиями.

Прежде чем поставить диагноз «гидроцефалия», доктор назначает комплекс исследований, состоящий из следующих методик:

1. Осмотр у специалистов – включает сбор информации о симптомах и заболеваниях, провоцирующих появление водянки мозга; проведение проб, позволяющих оценить степень поражения структур мозга и снижения его функциональности.
2. Компьютерная томография – для исследования размеров и форм желудочков, отделов мозга, подпаутинного пространства и костей черепа, определения их размеров и форм, наличия опухолей.
3. Магнитно-резонансная томография – для выявления жидкости в мозговых структурах, определения формы и степени тяжести гидроцефалии, что позволит сделать предварительное заключение о причине развития патологии.
4. Рентгенография или ангиография с использованием контрастного вещества – для определения состояния сосудов, степени истончения их стенок.
5. Цистернография – выполняется для выявления формы гидроцефалии и уточнения направления движения цереброспинальной жидкости.
6. Эхоэнцефалография – ультразвуковое исследование структур мозга на наличие патологических изменений, происходящих в них.
7. Люмбальная пункция – забор ликворной жидкости производится для определения внутричерепного давления, исследования ее состава по степени загущенности и на наличие воспалительных процессов.
8. Офтальмоскопия – проводится в качестве сопутствующего исследования для выявления зрительных расстройств и причин, их вызвавших.

Если результаты пройденного обследования подтверждают наличие жидкости в структурах мозга, доктор диагностирует гидроцефалию и назначает лечение в зависимости от ее формы.

Лечение гидроцефалии

При малом и умеренном скоплении жидкости в отделах мозга больному рекомендуется медикаментозное лечение.

Если ликвор создает слишком высокое давление и жизни пациента угрожает опасность, то ему необходимо срочно проводить хирургическую операцию.

При гидроцефалии важно снизить давление цереброспинальной жидкости на мозг. Для этого в процессе лечения доктор прописывает следующие препараты:

• Мочегонные средства (Диакарб, Глимарит) – для вывода из организма лишней жидкости.
• Вазоактивные препараты (Гливенол, Сульфат магния) – для улучшения кровообращения и восстановления сосудистого тонуса.
• Болеутоляющие средства (Кетопрофен, Нимесил), противомигренозные таблетки (Суматриптан, Имигрен) – для купирования болевых приступов и ряда неврологических симптомов.
• Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Бетаметазон) – показаны при тяжелом состоянии в качестве иммунодепрессанта и средства, нейтрализующего токсины.
• Барбитураты (Фенобарбитал) – седативные средства, угнетающе воздействующие на ЦНС.

Медикаментозная терапия позволяет снизить количество жидкости в структурах мозга и снять симптоматику, однако полное излечение с ее помощью невозможно. В острых и запущенных случаях, если существует высокий риск развития комы или смерти, больному выполняется нейрохирургическое вмешательство. В зависимости от показаний и состояния больного при гидроцефалии головного мозга у взрослого проводятся следующие виды операций:

1. Шунтирование – отвод ликвора специальным инструментом от структур мозга в полости организма, которые естественным путем беспрепятственно всасывают жидкость. Различают виды шунтирования:

• вентрикуло-перитонеальное – отвод жидкости в брюшную полость;
• вентрикуло-атриальное – в отдел правого предсердия;
• вентрикуло-цистерномия – в затылочную часть, отдел большой цистерны.

1. Эндоскопия – жидкость выводится наружу через специальный катетер, вставленный в проделанное в черепе отверстие.
2. Вентрикулярное дренирование – открытая операция, предполагающая установка наружной дренажной системы. Этот тип вмешательства показан в случаях, когда другие виды операций выполнить невозможно. При его выполнении существует высокий процент риска развития осложнений впоследствии.

Последствия гидроцефалии

Прогноз докторов при диагностировании гидроцефалии головного мозга у взрослого зависит от формы и запущенности заболевания. Выявление патологии на начальном этапе увеличивает вероятность сохранения работоспособности, а также самостоятельной ориентированности пациента в быту и социуме. Для этого при первых симптомах болезни нужно обращаться к врачу, регулярно обследоваться, а также проходить рекомендованные им курсы лечения и реабилитации.

Гидроцефалия в запущенной стадии грозит больному серьезными осложнениями и неутешительным прогнозом докторов. Причиной тому являются необратимые процессы в тканях мозга, которые возникают при длительном давлении ликвора на его структуры. К последствиям, возникающим при запущенной гидроцефалии, можно отнести:

• снижение мышечного тонуса конечностей;
• ухудшение слуха и зрения;
• умственные нарушения, проявляющиеся в снижении мышления, памяти, концентрации внимания;
• нарушения дыхательной и сердечной системы;
• водно-солевой дисбаланс;
• нарушение координации;
• появление эпилептических приступов;
• признаки слабоумия.

При наличии описанных осложнений и сильной их выраженности больному назначается инвалидность, группа которой зависит от того, насколько он может самостоятельно ориентироваться в социуме и быту.

Не стесняйтесь, задавайте свои вопросы прямо тут на сайте.Написать >>

Если болезнь прогрессирует стремительно или мозг практически полностью утратил функциональность из-за атрофии его тканей, то возникает высокая вероятность коматозного состояния и смертельного исхода.

Информация на сайте создается для тех, кому необходим квалифицированный специалист, не нарушая привычный ритм собственной жизни.

Гидроцефалия у взрослых («водянка головного мозга») – это патологическое состояние, характеризующееся избыточным накоплением спинномозговой жидкости (ликвора) в ликворных пространствах головного мозга. Гидроцефалия может быть самостоятельной нозологической единицей, а может являться следствием разнообразных заболеваний головного мозга. Она требует обязательного квалифицированного лечения, так как длительное существование заболевания может приводить к инвалидности и даже смертельному исходу.

Заболевание у детей значительно отличается от проявлений болезни у взрослого населения из-за того, что в детском организме мозг только еще формируется. В данной статье рассмотрим причины, симптомы и лечение гидроцефалии головного мозга у взрослых.

Причины

У каждого человека в головном мозге есть особые пространства, содержащие специальную жидкость – ликвор. Внутри самого мозга — это система желудочков мозга, сообщающихся друг с другом, снаружи мозга – это субарахноидальное пространство с цистернами мозга. Ликвор выполняет очень важные функции: защищает головной мозг от ударов, толчков и инфекционных агентов (последнее благодаря содержащимся в нем антителам), питает головной мозг, участвует в регуляции кровообращения в замкнутом пространстве головного мозга и черепа, обеспечивает гомеостаз за счет оптимального внутричерепного давления.

Объем ликвора у взрослого человека составляет 120-150 мл, несколько раз в день он обновляется. Продукция спинномозговой жидкости происходит в сосудистых сплетениях желудочков мозга. Из боковых желудочков мозга (содержат приблизительно 25 мл) ликвор поступает через отверстие Монро в третий желудочек, объем которого составляет 5 мл. Из третьего желудочка ликвор движется в четвертый (тоже содержит 5 мл) по Сильвиеву водопроводу (водопровод мозга). У дна четвертого желудочка имеются отверстия: срединное непарное Мажанди и два боковых Люшка. Через эти отверстия спинномозговая жидкость попадает в субарахноидальное пространство головного мозга (расположено между мягкой и паутинной оболочками мозга). На базальной поверхности мозга субарахноидальное пространство расширяется, образуя несколько цистерн: полостей, заполненных ликвором. Из цистерн ликвор поступает на наружную (конвекситальную) поверхность головного мозга, как бы «омывая» его со всех сторон.

Всасывание (резорбция) ликвора происходит в венозную систему головного мозга через арахноидальные ячейки и ворсины. Скопление ворсин вокруг венозных синусов называют пахионовыми грануляциями. Часть ликвора всасывается в лимфатическую систему на уровне оболочек нервов.

Таким образом, ликвор, производящийся в сосудистых сплетениях внутри мозга, омывает его со всех сторон и затем всасывается в венозную систему, этот процесс непрерывный. Так происходит циркуляция в норме, количество произведенной жидкости в сутки равняется всосавшейся. Если на любом этапе возникают «проблемы» — либо с продукцией, либо с всасыванием, то возникает гидроцефалия.

Причинами гидроцефалии могут быть:

• инфекционные заболевания головного мозга и его оболочек – менингиты, энцефалиты, вентрикулиты;
• опухоли головного мозга стволовой или околостволовой локализации, а также желудочков мозга);
• сосудистая патология головного мозга, в том числе и субарахноидальные и внутрижелудочковые кровоизлияния в результате разрыва аневризм, артериовенозных мальформаций;
• энцефалопатии (алкогольные, токсические и др.);
• травмы головного мозга и посттравматические состояния;
• пороки развития нервной системы (например, синдром Денди-Уокера, стеноз Сильвиевого водопровода).

Виды гидроцефалии

Гидроцефалия может быть врожденной и приобретенной. Врожденная, как правило, проявляется в детском возрасте.

В зависимости от механизма развития выделяют:

• закрытую (окклюзионную, несообщающуюся) гидроцефалию – когда причиной является нарушение тока ликвора из-за перекрытия (блока) ликворопроводящих путей. Чаще нормальному току спинномозговой жидкости мешает сгусток крови (из-за внутрижелудочкового кровоизлияния), часть опухоли или спайка;
• открытую (сообщающуюся, дизрезорбтивную) гидроцефалию – в основе лежит нарушение всасывания в венозную систему головного мозга на уровне арахноидальных ворсин, ячеек, пахионовых грануляций, венозных синусов;
• гиперсекреторную гидроцефалию – при избыточной продукции ликвора сосудистыми сплетениями желудочков;
• наружную (смешанную, ex vacuo) гидроцефалию – когда увеличено содержание ликвора и в желудочках мозга, и в субарахноидальном пространстве. В последние годы эту форму перестали относить к гидроцефалии, так как причина повышения содержания ликвора состоит в атрофии мозговой ткани и уменьшении самого мозга, а не в нарушении циркуляции спинномозговой жидкости.

В зависимости от уровня внутричерепного давления гидроцефалия может быть:

• гипертензивной – при повышении давления спинномозговой жидкости;
• нормотензивной — при нормальном давлении;
• гипотензивной – при пониженном давлении ликвора.

По времени возникновения выделяют:

• острую гидроцефалию – срок развития процесса составляет до 3 суток;
• подострую прогредиентную – развивается в течении месяца (некоторые авторы считают срок в 21 день);
• хроническую – от 3 недель до 6 месяцев и выше.

Симптомы

Клиническая картина зависит от срока формирования гидроцефалии и уровня давления спинномозговой жидкости, механизма развития.

При острой и подострой окклюзионной гидроцефалии человек жалуется на головную боль, более выраженную в утренние часы (особенно после сна), сопровождающуюся тошнотой и иногда рвотой, приносящими облегчение. Возникает ощущение давления на глазные яблоки изнутри, появляется чувство жжения, «песка» в глазах, боль носит распирающий характер. Возможна инъекция сосудов склер.

По мере увеличения давления ликвора присоединяется сонливость, что служит плохим прогностическим признаком, так как свидетельствует о нарастании симптоматики и угрожает потерей сознания.
Возможно ухудшение зрения, ощущение «тумана» перед глазами. На глазном дне выявляются застойные диски зрительных нервов.
Если больной вовремя не обратится за медицинской помощью, то продолжающееся увеличение содержания ликвора и внутричерепного давления приведет к развитию дислокационного синдрома – угрожающего жизни состояния. Он проявляет себя быстрым угнетением сознания вплоть до комы, парезом взора вверх, расходящимся косоглазием, угнетением рефлексов. Эти симптомы характерны для сдавления среднего мозга. Когда происходит компрессия продолговатого мозга, то появляются симптомы нарушения глотания, изменяется голос (до потери сознания), а затем угнетается сердечная деятельность и дыхание, что приводит к смерти больного.

Хроническая гидроцефалия чаще бывает сообщающейся и с нормальным или слегка повышенным внутричерепным давлением. Развивается постепенно, через месяцы после причинного фактора. Вначале нарушается цикличность сна, появляется или бессонница, или сонливость. Ухудшается память, появляется вялость, быстрая утомляемость. Характерна общая астенизация. По мере прогрессирования заболевания мнестические (когнитивные) нарушения усугубляются вплоть до деменции в запущенных случаях. Больные не могут себя самостоятельно обслуживать и ведут себя неадекватно.

Вторым типичным симптомом хронической гидроцефалии является нарушение ходьбы. Вначале изменяется походка – становится замедленной, неустойчивой. Затем присоединяется неуверенность при стоянии, затруднение начала движения. В положении лежа или сидя больной может имитировать ходьбу, езду на велосипеде, однако в вертикальном положении эта способность мгновенно теряется. Походка становится «магнитной» — больной как бы приклеен к полу, а, сдвинувшись с места, делает мелкие шаркающие шаги на широко расставленных ногах, топчется на месте. Эти изменения именуют «апраксией ходьбы». Повышается мышечный тонус, в запущенных случаях снижается мышечная сила, и появляются парезы в ногах. Расстройства равновесия также имеют тенденцию к прогрессированию, вплоть до невозможности самостоятельно стоять или сидеть.

Часто больные с хронической гидроцефалией предъявляют жалобы на учащенное мочеиспускание, особенно по ночам. Постепенно присоединяются повелительные позывы к мочеиспусканию, требующие немедленного опорожнения, а затем и вовсе недержание мочи.

Диагностика

Основная роль в установлении диагноза принадлежит компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Эти методы позволяют определить форму и размеры желудочков, субарахноидального пространства, цистерн мозга.

Рентгенография цистерн основания мозга позволяет оценить направление тока ликвора и уточнить тип гидроцефалии.

Возможно проведение пробной диагностической поясничной пункции с выведением 30-50 мл ликвора, что сопровождается временным улучшением состояния. Это связано с восстановлением кровоснабжения ишемизированных тканей мозга на фоне снижения внутричерепного давления. Это служит благоприятным прогностическим признаком при прогнозировании оперативного лечения гидроцефалии. Следует знать, что при острой гидроцефалии поясничная пункция противопоказана в связи с высоким риском вклинения ствола головного мозга и развитием дислокационного синдрома.

Лечение

Начальные стадии гидроцефалии можно лечить медикаментозно. Для этого применяют следующие лекарственные препараты:

• для снижения внутричерепного давления и выведения избытка жидкости (при условии, что отток ликвора сохранен) – диакарб (ацетазоламид), маннит и маннитол в сочетании с фуросемидом или лазиксом. Обязательной при таком лечении является коррекция уровня калия в организме, для этого используют аспаркам (панангин);
• для улучшения питания мозговой ткани показаны кавинтон (винпоцетин), актовегин (солкосерил), глиатилин, холин, кортексин, церебролизин, семакс, мемоплант и др.

Клинически развернутая гидроцефалия подлежит оперативному лечению, медикаментозные методы улучшают состояние ненадолго.

Острая гидроцефалия, как угрожающее жизни состояние, требует безотлагательного нейрохирургического лечения. Оно заключается в трепанации черепа и наложении наружных дренажей, обеспечивающих отток избыточной жидкости. Это называется наружное вентрикулярное дренирование. Кроме того, по дренажной системе возможно введение препаратов, разжижающих сгустки крови (так как внутрижелудочковое кровоизлияние – одна из самых частых причин острой гидроцефалии).

Хроническая гидроцефалия требует проведения ликворошунтирующих операций. Этот вид оперативного лечения представляет собой вывод избытка спинномозговой жидкости в естественные полости организма человека с помощью сложной системы катетеров и клапанов (брюшная полость, полость малого таза, предсердия и т. д.): вентрикулоперитонеальное, вентрикулоатриальное, кистоперитонеальное шунтирование. В полостях организма происходит беспрепятственное всасывание избытка ликвора. Эти операции достаточно травматичные, однако при грамотном исполнении позволяют добиться выздоровления пациентов, их трудовой и социальной реабилитации.

На сегодняшний день на первое место среди инвазивных методов лечения вышла менее травматичная нейроэндоскопическая методика. Она пока чаще выполняется за границей ввиду дороговизны самой операции. Называется этот метод так: эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна третьего желудочка. Операция длится всего 20 минут. При таком способе лечения в желудочки мозга вводится хирургический инструмент с нейроэндоскопом (камерой) на конце. Камера позволяет демонстрировать изображение с помощью проектора и точно контролировать все манипуляции.На дне третьего желудочка создается дополнительное отверстие, соединяющееся с цистернами основания мозга, чем и ликвидируется причина гидроцефалии. Таким образом,как бы восстанавливается физиологический ликвороток между желудочками и цистернами.

Последствия

Гидроцефалия – это опасное заболевание, игнорирование симптомов которого чревато инвалидностью или даже угрозой для жизни. Дело в том, что изменения, возникающие в головном мозге в результате длительного существования гидроцефалии, необратимы.

Несвоевременное лечение может обернуться трагедией для человека: потерей трудоспособности и социальной значимости. Умственные нарушения, проблемы с передвижением, нарушения мочеиспускания, снижение зрения, слуха, эпилептические припадки, – вот тот перечень возможных последствий гидроцефалии, если своевременно не начать ее лечение. Поэтому при малейшем подозрении на гидроцефалию необходимо обращаться за квалифицированной медицинской помощью.

ТВЦ, передача «Врачи» на тему «Гидроцефалия»