Многоформная экссудативная эритема стоматология

Содержание:

Н.Ф. ДАНИЛЕВСКИЙ, В.К.ЛЕОНТЬЕВ, А.Ф.НЕСИН, Ж.И.РАХНИЙ, Заболевания слизистой оболочки полости рта, 2001

Многоформная экссудативная эритема

Многоформная экссудативная эритема
(МЭЭ) (erythema exudativum multiforme) — заболевание аллергической природы с острым циклическим течением, склонное к рецидивам, проявляющееся полиморфизмом высыпаний на коже и СОПР.
Единой точки зрения на этиологию и патогенез МЭЭ еще не сложилось. Ряд авторов считают ее лолиэтиологичным заболеванием, другие — заболеванием вирусной природы, нобольшин- ство придерживается точки зрения об аллергической ее природе. Клинически выделяют две основные формы МЭЭ — инфекционно-аллергическую и токсико-аллергическую. При первой форме в большинстве наблюдений удается определить причинный аллерген микробного происхождения. Наиболее реальным источником сенсибилизации организма являются очаги хронической инфекции, а провокационным моментом, как правило, служат ОРЗ, переохлаждение, гипертермия, обострение хронического тонзиллита и заболеваний внутренних органов, синуситы, травмы.
Токсико-аллергическая форма развивается главным образом после приема лекарственных препаратов (сульфаниламиды, противовоспалительные средства, антибиотики) или под влиянием бытовых аллергенов (некоторые пищевые продукты, пыльца растений и др.).
Клиника. Инфекционно-аллерги- ч е ска я форма МЭЭ начинается как острое инфекционное заболевание — С повышения температуры до 39 °С, общей слабости, головной боли, боли в горле, ломоты в мышцах, ревматоидных явлений в суставах. Появляются макуло- папулезные высыпания на коже, губах, отечной и гиперемированной СОПР. На первых этапах развития заболевания на фоне этих изменений возникают пузыри и пузырьки, выполненные серозным или серОЗНО-геморрагическим экссудатом (рис. 112). Эти элементы могут наблюдаться в течение 2—3 суток. Пузыри разрываются и опорожняются. На их месте формируются многочисленные эрозии, которые кое-где сохраняют серо-белые обрывки остатков покрышки пузыря; эрозии сливаются между собой в значительные болезненные дефекты СО, покрытые желтосерым фибринозным налетом, что напоминает ожог слизистой оболочки. Снятие налета вызывает резкую боль и сопровождается кровотечением. Обрывки пузыря при попытке проверить симптом НИКОЛЬСЬКОГО отрываются сразу по краю эрозий (отрицательный симптом) без отслоения здорового эпителия (рис. 113).
Как правило, при МЭЭ страдают передние отделы СОПР (губы, щека, язык, мягкое небо, носоглотка). Это затрудняет прием пищи, ухудшает общее самочувствие. Невозможность из-за боли гигиенического ухода за зубами, и полное отсутствие самоочищения приводит к накоплению на зубах и языке большого количества налета, остатков пищи. На поверхности эрозий сохраняется часть обрывков пузырей, фибринозного налета. Все это подвергается распаду и обусловливает значительную интоксикацию и появление неприятного запаха. Очень страдают губы, осо-

Рис. 112.
Многоформная экссудативная эритема. Пузырьки на деснах и слизистой оболочке нижней губы.

бенно красная кайма, на которой образуются мас- си вн ые геморрагические корки. Часть фибринозного экссудата высыхает, особенно за ночь, и губы склеиваются. При попытке открыть рот возникают нестерпимая боль и кровотечение. Кроме поражения СОПР, глаз, носа, половых органов, довольно часто при МЭЭ наблюдается сыпь на коже (лицо и шея, кожа ТЫЛЬНЫХ поверхностей кистей рук, ладоней, области коленных и локтевых суставов, голени, предплечья; рис. 114). В зависимости от тяжести общего самочувствия и распространения поражения СОПР выделяют легкую, среднюю и тяжелую формы МЭЭ. Протекает заболевание в среднем 2—3 недели и заканчивается эпителизацией эрозий без рубцов. Рецидивы при МЭЭ инфекционно-аллергической природы возникают в основном сезонно (осень, весна) на протяжении многих лет подряд и протекают как острая форма заболевания.
Токсико-аллергическая форма МЭЭ возникает как повышенная чувствительность к медикаментам при их приеме или контакте с ними. Ей не свойственна сезонность. Возникновение рецидивов, их частота зависят от контакта с аллергеном. Тяжесть и длительность течения рецидивов определяются характером АГ и состоянием иммунной системы.
При токсико-аллергической форме МЭЭ СОПР является почти обязательным местом высыпания элементов поражения, в отличие от ИН-




Рис, 113.
Многоформнаяэкссудативнатэритема. Эрозии на слизистой оболочке губ покрытые фибринознымналетом.
фекционно-аллергической формы, при которой СО поражается приблизительно у 30% больных. Высыпания полностью идентичны таковым при инфекционно-аллергической форме, но более распространены, причем при рецидивах процесс носит фиксированный характер: высыпания появляются в тех местах, где они были в период предыдущего обострения. Пузыри при рецидивах возникают на внешне неизмененной СОПР. Одновременно может появляться сыпь на коже возле заднего прохода, на гениталиях. Эрозии на их мэж заживают очень медленно. Особо тяжелая ферма МЭЭ, при которой кроме СОПР поражается СО глаз (конъюнктивит, кератит), половых органов (уретрит, вагинит), носит название синдрома Стивенса-Джонсона.
При диагностике МЭЭ, кроме анамнеза и клинических методов обследования, нужно сделать анализ крови, провести цитологическое исследование материала с пораженных участков СОПР, а для установления факта микробной или медикаментозной аллергизаци и провести кожно-аллергические пробы, реакцию лейкоцитоли- ЗЗС разными аллергенами (стафилококк, стрептококк, кишечная палочка, протей и др.).
Изменения в клиническом анализе крови больных МЭЭ, как правило, соответствуют острому воспалительному процессу (лейкоцитоз, спниг формулы влево, увеличенная СОЭ). Час- го наблюдается эозинофилия и моноцитопения, лимфоцитопения.

Рис.
Многоформная экссудативная эритема. Эрозии и корки на красной кайме губ и коже лица.
Цитологические изменения соответствуют острому неспецифическому воспалению СОПР с наличием свободных микрофагов, при ТОКСИ- ко-аллергической форме превалируют эозинофилы и лимфоциты.
Патогистологические при МЭЭ в эпителии выявляют межклеточный отек; отек и воспалительную инфильтрацию сосочкового слоя подлежащей соединительной ткани. Сосуды, особенно лимфатические, окружены плотным инфильтратом преимущественно из лимфоцитов и частично из нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов. Циркуляторные нарушения приводят к образованию подэпителиальных полостей (пузырей) с серозным содержимым, в котором находится небольшое количество нейтрофильных гранулоцитов и эритроцитов. Эпителий, образующий покрышку пузыря, находится в состоянии некроза (рис. 115).
Дифференциальная диагностика. При постановке окончательного диагноза МЭЭ следует дифференцировать от герпетического стоматита, пузырчатки, болезни Дюринга, вторичного сифилиса. От герпетического стоматита МЭЭ отличают: полиморфность первичных элементов сыпи (папулы, эритема, пузырьки, пузыри), а при герпесе — только пузырьки и эритема. При МЭЭ нередко поражается кожа (кисти рук, коленных суставов, лица и шеи) с наличием «Кокард»; цитологически при МЭЭ выявляют лейкоциты, ЭОЗИНОфилы, лимфоциты, не находят типичных

для герпетического стоматита клеток бетонирующей дистрофии — гигантских клеток герпеса.
МЭЭ от пузырчатки отличают молодой возраст больных, острое начало, сезонный характер заболевания, длительность течения -2—4 недели, резкая болезненность эрозий, наличие геморрагических корок на губах, отрицательный симптом Никольского, отсутствие акантолитических клеток Тцанка в цитологических препаратах. Гистологическое отличие — субэпителиальное образование пузырей.
При наличии поражения СОПР и кожи возникают трудности в дифференциации от болезни Дюринга (герпетиформный дерматит Дюринга). Для МЭЭ поражение кожи не обязательно; кроме того на СОПР болезнь Дюринга встречается редко, но если и развивается, то элементы поражения мономорфные (пузыри, пузырьки), которые чаще всего локализуются на неизменной или слегка пгперемированной СО неба, щек, языка, реже на jy6ax, в то время как при МЭЭ полиморфные элементы высыпают на отечной и ги- перемированной СОПР, а проба Массона — отрицательная.
Лечение МЭЭ предусматривает выяснение и устранение фактора сенсибилизации. С этой целью проводят комплекс мер, которые исютюча- ют возможность контакта с аллергеном или значительно его ослабляют. Обязательна санация очагов хронической инфекции в пищеварительном тракте, носоглотке, пародонте, периодонте и др. Непосредственно повлиять на состояние сенсибилизированного организма и СОПР возможно проведением специфической или неспецифической десенсибилизации.
Для лечения инфекционно-аллергической формы МЭЭ специфическую десенсибилизацию проводят микробными аллергенами, к которым выявлена гиперчувствительность. Начинают с подпороговыхдоз (1:64000 — 1:32000), постепенно увеличивая ихдо нормальных титров. Введение проводят при нормальной переносимости через 3 суток. В результате в организме вырабатываются блокирующие AT к аллергену, образуется антиаллергический иммунитет. С этой целью проводят а гецифическую терапию стафилококковым анатоксином по схеме: 0,1; 0,3; 0,5; 0,7; 1,0; 1,0; 1,2; 1,5; 1,7; 2,0 мл с интервалом 3—4 суток. Вводят анатоксин в область внутренней поверхности плеча на расстоянии 10-15 см от локтевого сустава.
В случае невозможности определения аллер-


Рис. 115.
Патогистологическая картинапримного- формнойэкссуда тивной эритеме, Х40.
1 — межклеточный отек эпителия; 2

отек и периваскулярная инфильтрация собственной пластинки.

гена проводят неспецифическую десенсибилизирующую терапию, которую следуетначинать с так называемой деспургационной очистительной диеты. В зависимости от состояния больного целесообразно назначать препараты кальция (кальция хлорид — Юмл 10% раствора внутривенно кальция глюконат — по 0,5 г 3-4 раза в день), ан- тигистаминные препаратьт аллергодил, кдемас- тин, кларитиндинсет, учитывая хронобиологию ихдействия, ударная доза приема приходится на 20—21 час (фенкарол, тавегил, пипольфен, димедрол и др.), гистаглобулин( по схеме) и тиосульфат натрия 30 % раствор по 40 мл через день, 10— 12 введений на курс лечения.
Тяжелое течение болезни является прямым показанием к назначению кортикостероидов (преднизолон по 20—30 мг в сутки в течение 5— 7 дней или же триамцинолон или дексаметазон). Полезно провести курс лизоцима (по 100—150 мг 2раза в сутки, 15—20 инъекций). Достаточно быстро нормализуется тяжелое состояние и снижаются количество истепеньрецщщвов при приеме декариса (по 150 мг в течение 3 суток подряд) или другого иммуностимулирующего средства (тималин, вилозен, поллен, иммунал, гропринозин и др.).
При высокой температуре, с целью угнетения вторичной микрофлоры целесообразно вводить антибиотики широкого спектра действия с

обязательным назначением витаминов С, В|?В2, Р в терапевтических дозах.
Местное лечение проводят, придерживаясь принципов терапии язвенно-некротических процессов СОПР — орошение растворами антисеп- тжов(этоний, эктерицид), растворами, повышающими иммунобиологическую сопротивляемость СОПР (лизоцим, интерферон, искусственный лизоцим), препараты, расщепляющие некротические ткани и фибринозный налет (ферменты трипсин, химотрипсин, териллитин, про- наза, ДНК-аза). Эти средства назначают как самостоятельно, так и в комбинациях с антибиотиками в форме растворов, эмульсий, ротовых ванночек, повязок и др. На разных этапах развития воспалительных явлений используют противовоспалительные препараты и средства, стимулирующие процесс эпителизации.
Особенностью лечения МЭЭ является использование препаратов, оказывающих местное противоаллергическое действие (димедрол, тима- лин, кортикостероидные средства), в виде аппликаций, или же аэрозоля.

Развитию хронического рецидивирующего афтозного стоматита способствуют нейроэндокринные расстройства патология ЖКТ, нарушения иммунного статуса местного и общего характера, аллергические заболевания, а также различные вредные факторы (материал зубных протезов, цемент, фенол и т.д.). Причинами могут быть инфекционные возбудители (стафилококки и аденовирусы).

Заболевание проявляется длительным рецидивирующим афтозным сыпью на слизистой оболочке, очень болезненным. Афта (эрозия) обычно небольшого размера, округлой или овальной формы, располагается одиночно. Имеет кайму красного цвета. Со временем афта приобретает характер язвы и покрывается желтоватым или серовато-белым налетом. Цикл ее существования составляет 5-10 суток (в сложных случаях — 2-4 недели), после чего она заживает, но через некоторое время появляется новый сыпь.

Осуществляя лечебные мероприятия в стоматологической практике, очень важно провести клинико-иммунологическое обследование, выявить специфический аллерген и назначить гипосенсибилизирующее терапию. С целью неспецифической гипосенсибилизации назначают тиосульфат натрия. Повышению неспецифической и специфической резистентности организма способствуют левамизол, тактивин. Левамизол (декарис) влияет непосредственно на Т-клетки или на их функции, макрофаги и нейтрофильные гранулоциты. Тактивин нормализует количественные и функциональные показатели Т-системы иммунитета, стимулирует продукцию лимфокинов, функциональную активность стволовых гемопоэтических клеток. Больным назначают также гипосенсибилизирующие средства (тавегил, диазолин). При значительной длительности заболевания возможно использование ГКС (метилпреднизолон, др.). Показаны также витамины (аскорбиновая кислота, рибофлавин, пиридоксин), транквилизаторы и седативные препараты.

Местное воздействие на заболевания проводится по принципам лечения язвенно-некротических процессов. Обезболивания осуществляют масляной взвесью анестезина в глицерине, раствором или аэрозолем лидокаина, раствором Пиромекаин. Проводят антисептическую обработку, применяют для орошений и аппликаций трипсин или химотрипсин, трасилол, гепарин, гидрокортизон в растворе новокаина, др. Для ускорения эпителизации назначают аппликации раствора натрия уснинат в пихтового масла, каротолин, линимент алоэ, цитраль, мазь прополиса.

В лечении этого вида стоматита изучен опыт использования комбинированного гелевого препарата "Камистад" (содержит лидокаина гидрохлорид настойку цветков ромашки), который обнаружил ряд преимуществ по клинической картине и клинико-лабораторными показателями. Препарат улучшает процесс регенерации эпителия слизистой оболочки полости рта, ускоряет сроки выздоровления больного, имеет обезболивающее, противовоспалительное, антисептическое и ранозаживляющее эффекты.

Многоформная экссудативная эритема представляет собой рецидивирующее поражение кожи и слизистой оболочки аллергического генеза, которое характеризуется полиморфность высыпаний. В этиологии и патогенезе заболевания важная роль принадлежит аутоиммунным механизмам. Выделяют инфекционно-аллергическую (идиопатической) и токсико-аллергическую (симптоматическую) формы.

инфекционно-аллергическая форма начинается с повышения температуры тела (39 ° С), слабости, боли в суставах, горле, др. Высыпания на слизистой оболочке появляются через 1-2 суток, имеют полиморфный характер, очень болезненные. Процесс чаще локализуется на губах дне полости рта, щеках и небе. На красной кайме губ образуются геморрагические корки, которые трескаются и вызывают выраженную боль и кровотечение. Сначала появляется эритема, а затем пузыри с серозным или серозно-геморрагическим экссудатом. Названные элементы существуют до 2-3 суток, а затем на их месте образуются сливные эрозии, которые покрываются желтовато-серым налетом. Эрозивные поверхности слизистой оболочки инфицируются микрофлорой полости рта. Ухудшают течение болезни болезненность, затруднение речи, приема пищи и общее состояние больного.

Развитие токсико-аллергической формы связан с повышенной чувствительностью к лекарственным средствам. Характер высыпаний соответствует таковым при предыдущей форме, но поражения слизистой оболочки наблюдаются чаще и бывают более распространены. Рецидивирующий процесс характеризуется фиксированными высыпаниями (на своих предыдущих местах).

Лечение должно направляться на выявление и устранение причины болезни, ликвидацию воспалительных проявлений и боли, поддержание иммунитета, ускорения процессов заживления. Медикаментозную нагрузку зависит от формы болезни и общего состояния больного.

При легком течении заболевания используют НПВС (ибупрофен, мефенамовая кислота, нимесулид), поливитамины, кальция глюконат, гипосенсибилизирующие и антигистаминные средства. В случае течения средней тяжести дополнительно назначают внутрь антибиотики (кларитромицин, азитромицин, доксициклин, др.). При тяжелой форме болезни больного госпитализируют. Применяют ГКС (преднизолон по 20-30 мг в сутки или дексаметазон в соответствующих дозах), антиферментные средства (трасилол, контрикал), проводят детоксикационную терапию (неогемодез, реополиглюкин, реосорбилакт, натрия тиосульфат, р-н глюкозы в / в). Антистафилококковый гаммаглобулин вводят в / м по 25 ЕД в сутки в течение 3-7 суток.

Местно назначают обезболивающие средства (1 -2% раствор лидокаина или тримекаина), антисептики, протеолитические ферменты, мази, содержащие антибиотики и ГКС, кератопластические вещества.

Профилактика названной болезни заключается в санации полости рта и всего организма, проведении общеукрепляющей терапии, а также введении по показаниям гамма-глобулина, гистоглобин и стафилококкового анатоксина.

Одним из тяжелых проявлений многоформной экссудативной эритемы является синдром Стивенса — Джонсона. Этот синдром рассматривают как аллергическое медикаментозное поражение, которое чаще всего вызывают НПВП и СА. Развивается генерализованное полиморфное повреждения слизистой оболочки (эритема, папулы, пузыри). При распространенные болезни на кайме губ, языке, небе появляются распространены болезненные эрозии, покрытые гнойно-геморрагическими корками. Кроме слизистой оболочки полости рта, повреждаются слизистые оболочки глаз, носа, половых органов. Также могут наблюдаться поражения висцеральных органов (пневмония, энцефаломиелит, миокардит, гломерулонефрит, др.).

Для лечения используют дезинтоксикационную терапию, антигистаминные, противовоспалительные средства, антибиотики широкого спектра. Целесообразно назначить массивную ГКС (60-80 мг преднизолона на 1 введение). Местно применяют обезболивающие, антисептические, кортикостероидные средства, ферменты, иммуномодуляторы, др.

Наиболее тяжелым проявлением медикаментозных иммунных поражений является синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз), связанный с приемом НПВС (пиразолона, др.), Сульфаниламидов (бисептол), антибиотиков, др. Патогенез заболевания недостаточно изучен. Синдром чаще встречается у женщин и составляет примерно 1 случай на 1 млн жителей. Для него характерно острое начало, быстрое повышение температуры (39-40 ° С). На слизистой оболочке всей полости рта появляются эрозивные поражения с остатками серовато-белого эпителия пузырьков. На коже лица, туловища, конечностей образуются сливные эритемы и пятна, которые быстро переходят в эпидермальный некролиз. В то же время на коже можно наблюдать волдыри и распространены эрозионные поражения. По всей коже происходит отслойка эпидермиса и дермы с картиной "сырого мяса". Общее состояние больного ухудшается, происходят тяжелые нарушения дыхательной, ССС, водно-солевого баланса, сепсис. Летальность составляет 20-70%.

Интенсивная терапия осуществляется в стационаре с использованием дезинтоксикационных, десенсибилизирующих (до 80 мг преднизолона на 1 введение), противовоспалительных средств. Проводится нормализация водно-солевого баланса. Местное лечение осуществляется по принципам багатофомнои экссудативной эритемы.

Многоформная экссудативная эритема (erythema exsudativum multiforme) — острый полиморфный дерматоз преимущественно инфекционно-аллергической природы (идиопатическая форма эритемы), проявляющийся высыпаниями синюшно-красного цвета на коже конечностей, слизистых, иногда гениталий, в основном весной или осенью, склонный к рецидивам. Токсико-аллергической форме (симптоматической) экссудативной эритемы сезонность рецидивов не свойственна.

Сведения об этиологии и патогенезе. В развитии идиопатической формы эритемы предполагают основными провоцирующими факторами герпетическую, микоплазменную, стафилококковую, стрептококковую и др. инфекции. Наличие очагов фокальной инфекции в челюстно-лицевой области выявляется у 2/3 больных. У этих пациентов повышена чувствительность к различным бактериальным аллергенам, наблюдается снижение показателей факторов гуморального и Т-клеточного иммунитета, функции нейтрофилов, увеличение В-лимфоцитов в периферической крови. При токсико-аллергической форме эритемы выявляется гиперчувствительность к различным медикаментам (сульфаниламиды, контрацептивы, жаропонижающие, пирогенные препараты, пенициллины, аллопуринол, прививки против туляремии, холеры). Рецидивы заболевания провоцируют переохлаждение, гиперинсоляция и другие метеофакторы. У части лиц удается выявить возникновение или обострение эритемы после употребления некоторых пищевых продуктов (алиментарные факторы).

Разновидности: инфекционно-аллергическая (идиопатическая), которой страдают большая часть больных; токсико-аллергическая (медикаментозная).

Излюбленная локализация. Разгибательные поверхности конечностей, часто кисти и стопы, включая ладони и подошвы, область локтевых и коленных суставов, лицо, наружные половые органы, слизистая оболочка рта, красная кайма губ, полость носа, конъюнктива, анальный канал. Сыпь может носить ограниченный, диссеминированный и генерализованный характер.

Характер высыпаний. Вначале появляются участки ограниченной эритемы, на фоне которой через несколько дней образуются уплощенные милиарные и лентикулярные папулы синюшно-красного цвета с западением в центре (элементы напоминают мишень или радужку). На их поверхности формируются пузырьки и пузыри, эрозии, кровянистые корки. При поражении слизистых возникают эрозии с фибринозным налетом. В процесс могут вовлекаться трахея, бронхи, глаза, мозговые оболочки, почки.

Субъективные ощущения. Зуд, реже жжение и болезненность в местах кожных высыпаний. Поражения слизистой рта всегда сопровождаются резкой болезненностью.

Общие явления. Лихорадка, боли в суставах и мышцах, слабость, недомогание.

Данные, подтверждающие диагноз. Острое начало, признаки интоксикации, полиморфизм и симметричность высыпаний синюшно-красного (темно-розового) цвета. Длительность рецидива обычно составляет 3-4 недели. Сезонность рецидивов наблюдается при инфекционно-аллергической форме заболевания. При легком течении дерматоза с наличием везикул и пузырей симптом Никольского отрицательный.

По тяжести проявлений различают:

Простую или легкую форму (папулезная, обычно протекает без поражения слизистых).

Везикуло-буллезную форму (средне тяжелую).

Буллезную (тяжелая форма), включая синдром Стивенса-Джонсона.

Крайне тяжелую форму заболевания (синдром Лайелла). В начальной стадии развертывания синдрома Лайелла типичные мишеневидные высыпания на коже, характерные для многоформной эритемы, выявляются у половины больных. Затем быстро появляются распространенная эритема и явления эпидермального некролиза.

Простая форма. На коже определяются многочисленные типичные папулы диаметром 1-2 см, с западением в центре, которые регрессируют в течение 1-2 недель. Возможна пузырная реакция на слизистой рта с образованием кровянистых, грязноватых корок, появлением отека, трещин на губах, болезненности.

Везикуло-буллезная форма. Немногочисленные эритематозные бляшки, с пузырем в центре и кольцом пузырьков по периферии. Часто в процесс вовлекается слизистая рта и губы.

Рецидивы вышеуказанных форм многоформной эритемы связывают с реактивацией вируса герпеса, так как прием ацикловира у ряда больных приводит к купированию обострений дерматоза.

Буллезная форма (синдром Стивенса-Джонсона) является тяжелой разновидностью многоформной экссудативной эритемы или токсико-аллергической реакцией на прием лекарственных препаратов. На слизистой рта возникают обширные пузыри и кровоточащие эрозии, массивные геморрагические корки. Симптомы хейлита и стоматита затрудняют прием пищи из-за резкой болезненности. Возможно развитие катарального или гнойного конъюнктивита, изъязвлений роговицы, увеита, панофтальмита, поражений слизистых гениталий с вовлечением мочевого пузыря и нарушением мочеиспускания. На коже обнаруживаются множественные пятнисто-папулезные высыпания, пузыри с положительным симптомом Никольского, реже пустулы, иногда возникают паронихии. Характерна длительная лихорадка, возможно развитие пневмонии, нефрита, диареи, полиартрита, отита. Без лечения летальность составляет 5-15%. Данные проявления необходимо дифференцировать с синдромом Лайелла. Считается, что наличие пузырной реакции более чем на 30% поверхности кожного покрова соответствует клинике синдрома Лайелла.

Крайне тяжелая форма (синдром Лайелла). Большая часть случаев возникновения синдрома Лайелла связана с приемом пациентами лекарственных препаратов, в меньшей мере употреблением некоторых химических соединений, а также вирусной и микоплазменной инфекциями, вакцинациями. В некоторых случаях (5% пациентов) синдром развивается без предшествующего назначения медикаментозных средств.

Токсико-аллергическая реакция начинается с поражения лица и конечностей в виде эритемы, пятнисто-папулезной сыпи, или типичных высыпаний многоформной эритемы. В течение нескольких часов – суток высыпные элементы сливаются и занимают весь кожный покров. Далее происходит образование тонкостенных вялых пузырей, которые быстро сливаются и выглядят как беловатые участки, напоминающие папиросную бумагу. Симптом Никольского резко положительный. При травматизации участков поражения некротизированный эпидермис легко отслаивается, обнажая красную эрозированную, болезненную поверхность сосочкового слоя дермы, что соответствует по клинике ожогу II степени. У большинства пациентов эрозивным процессом поражаются слизистая щек, губ, конъюнктивы, кожа и слизистая половых органов, перианальная область. Эпителизация эрозий начинается с периода образования пузырей и продолжается в течение всего периода болезни, который длится около 3-4-х недель. В стадии выздоровления наблюдается обильное крупнопластинчатое шелушение и слущивание не отторгшегося некротизированного эпидермиса крупными пластами. В период развертывания основных клинических проявлений синдрома Лайелла характерна высокая лихорадка, гриппоподобный синдром. Нередко развиваются почечная недостаточность, язвенно-некротические изменения трахеи, бронхов, желудочно-кишечного тракта, различная патология со стороны органа зрения, вплоть до слепоты. Выявление нейтропении в анализе периферической крови является плохим прогностическим симптомом. Летальность при синдроме Лайелла достигает 30% и зависит от площади пораженной кожи и возраста пациентов (чаще погибают лица пожилого возраста). Возможные причины смерти: сепсис, желудочно-кишечные кровотечения, выраженные нарушения водно-элекролитного баланса.

Кроме вышеуказанных тяжелых форм токсико-аллергических реакций в практике дерматолога достаточно часто наблюдаются кожные реакции на прием медикаментов с более легким клиническим течением: распространенная и фиксированная формы многоформной экссудативной эритемы.

При фиксированной форме поражается слизистая рта, гениталий, перианальная область. Рецидивы обычно возникают на местах бывших высыпаний. Воспалительная реакция в области пузырей может отсутствовать. Сезонность рецидивов не свойственна.

Для распространенной формы характерны общие явления (обычно температурная реакция) и возникновение очагов поражения на других участках кожного покрова. С целью предотвращения рецидивов заболевания необходимо выявить аллерген и в последующем выработать рекомендации по устранению контакта пациента с данным провоцирующим фактором.

Гистопатология. Вакуольная дегенерация в нижних слоях эпидермиса, некроз эпидермальных клеток, надбазальные и субэпидермальные пузыри без акантолиза. Лимфогистиоцитарная инфильтрация вокруг сосудов и в области базальной мембраны, экстравазация эритроцитов.

Дифференциальный диагноз. Пузырчатка вульгарная (отсутствие эритемы, папул, положительный симптом Никольского, наличие акантолитических клеток в мазках-отпечатках с эрозий).

Дерматоз Дюринга (герпетиформность расположения элементов, чувствительность к йоду, эффект от применения у пациентов ДДС).

Хроническая мигрирующая эритема Афцелиуса—Липшютца (кожные проявления Лайм-боррелиоза). На месте присасывания клеща появляется синюшно-красное пятно с геморрагической корочкой в центре, которое разрастаясь превращается в кольцо по площади с детскую ладонь и больше (1 стадия). Через несколько недель в результате диссеминации спирохет появляется сердечная и неврологическая симптоматика (2 стадия). Через год и более от момента укуса клеща ( 3 стадия) развиваются осложнения: поражение кожи в виде хронического атрофического акродерматита, тяжелые изменения со стороны суставов, сердца, ЦНС, периферической нервной системы.

При установлении диагноза необходимо исключить также лекарственные токсидермии, инфекционные экзантемы (скарлатина, корь, краснуха), дерматомиозит, термические ожоги, фототоксические реакции, синдром ошпаренной кожи.

Добавить комментарий