Содержание:
Согласно данным ВОЗ, лимфостаз нижних конечностей – заболевание, диагностированное у 10% населения земного шара. В 80-90% случаев болезнь встречается у молодых женщин. Болезнь лимфостаз ног часто приводит к инвалидности. Чтобы предотвратить такой исход, нужно знать, почему возникает и как развивается это заболевание.
Болезнь: «Лимфостаз нижних конечностей»
Лимфостаз нижних конечностей, или лимфедема — хроническое заболевание, при котором нарушается отток лимфы из мышц и подкожной клетчатки ног, и возникает отек.
Поскольку лимфатическая жидкость содержит белок, нетипичный для мягких тканей, застой лимфы в ногах провоцирует воспалительную реакцию. В ответ на воспаление возникает фиброз — разрастание соединительной ткани в одной или в обеих конечностях.
Лимфостаз нижних конечностей — код по мкб 10:
- I89.0: Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках;
- Q82.0: Наследственная лимфедема.
Диагноз «лимфостаз нижних конечностей» ставится на основании данных трехмерного магнитного резонанса и лимфографии при помощи флуоресцентных красителей. Эти методики позволяют выявить количество лимфатических сосудов, их форму, проходимость, включение коллатералей и резервных лимфатических сосудов.
Лимфостаз ног: причины
Нарушение лимфостаза нижних конечностей бывает первичным и вторичным. Заболевание лимфостаз ног первичного и вторичного происхождения имеет разные причины.
- При первичной лимфедеме отток лимфы нарушается из-за наследственной недоразвитости лимфатических сосудов, не справляющихся со сбором и аккумуляцией лимфатической жидкости.
Первичный лимфостаз ног поражает обе конечности. Болезнь развивается постепенно, с детского возраста.
- При вторичной лимфедеме нарушения оттока лимфы возникают после травмы или воспалительных заболеваний. В результате изменяется форма и нарушается проходимость лимфатических сосудов.
Вторичный лимфостаз ног поражает одну конечность. Таким образом, различают лимфостаз левой нижней конечности, или лимфостаз левой ноги, и лимфостаз правой нижней конечности, или лимфостаз правой ноги.
Лимфостаз ног: лечение
Лечение лимфостаза нижних конечностей заключается в хирургическом и физиотерапевтическом воздействии. В качестве комбинированного лечения используют сочетания хирургической коррекции сосудов с компрессионной терапией при помощи эластичных бинтов, электростимуляции сократительного аппарата лимфатических сосудов и переливание облученной ультрафиолетом крови. Для улучшения оттока лимфы применяют ручной и автоматический массаж.
Российская компания «Интертекстиль корп.» производит высокорастяжимые, среднерастяжимые и низкорастяжимые тканые эластичные бинты шириной 8, 10 и 12 см и длиной от 1 до 5 м.
Компрессионные бинты «Интекс» из латекса, хлопка и полиэфирного волокна долго сохраняют эластичность и выдерживают многократные стирки, поэтому их удобно использовать в качестве средства компрессионной терапии.
| Lymphedema | |
|---|---|
 |
|
| МКБ-10 | I 89.0 89.0 , I 97.2 97.2 , Q 82.0 82.0 |
| МКБ-9 | 457.0 457.0 , 457.1 457.1 , 757.0 757.0 |
| OMIM | 153100 |
| DiseasesDB | 7679 |
| eMedicine | derm/958 |
| MeSH | D008209 |
Лимфедема (лимфостаз, слоновость) — накопление богатой белком жидкости в интерстициальном (межклеточном) [1] пространстве, которое происходит из-за нарушения транспорта лимфы и сопровождается увеличением объёма поражённого органа. Лимфедема может быть следствием врождённого или приобретённого нарушения транспорта лимфы по лимфатическим сосудам. Транспорт лимфы может быть нарушен из-за порока развития лимфатической системы или повреждения нормально работающей лимфатической системы в течение жизни человека.
Содержание
Клинические проявления [ править | править код ]
Клиническими проявлениями данного заболевание являются: отеки верхних или нижних конечностей, нарушение питания кожных покровов, появление трофических изменений на коже и подкожной жировой клетчатке. Наиболее частыми осложнениями лимфедемы являются рожа, гиперкератоз, папилломатоз, лимфорея. Самым грозным осложнением лимфедемы является лимфангиосаркома.
Этиология [ править | править код ]
Причинами заболевания могут являться:
- пороки развития лимфатической системы (аплазия, гипоплазия и гиперплазия лимфатических сосудов);
- операции по поводу онкологических заболеваний (например, в развитых странах самая частая причина развития лимфедемы верхних конечностей — лечение рака молочной железы);
- онкологические заболевания (злокачественная лимфедема);
- липедема (аномальный вариант ожирения);
- Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера.
Методы диагностики [ править | править код ]
Диагноз "лимфедема", как правило ставится на основании консультации опытного врача-лимфолога. Если диагностика вызывает затруднения или требует более точных данных, используется флуоресцентная лимфография с индоцианином зелёным или другие контрастные методы исследования лимфатической системы. В диагностике данного заболевания так же используются данные физикального обследования, ультразвуковое исследование сосудов. Наиболее распространенными дополнительными методами [2] исследования являются: рентенография, компьютерная томография с контрастированием, лимфосцинтиграфия. В странах Европы и США наиболее информативным методом исследования лимфатической системы является магниторезонансная томография
Лечение [ править | править код ]
Основа лечения лимфедемы — комплексная физическая противоотёчная терапия.
Хирургические методики, как правило, используются в случае, если консервативное лечение оказалось неэффективным либо в качестве попытки профилактики развития вторичной лимфедемы.
Комплексная физическая противоотёчная терапия (КФПТ или CDT (Compex Decogestive Therapy)):
- мануальный лимфодренаж;
- бандажирование конечности и применение компрессионного трикотажа;
- лечебная физкультура;
- уход за кожей.
Хирургические методы имеют один из самых низких уровеней доказательности рекомендаций — 2С):
BRANT (Breast reconstruction and node transplantation) — сочетание реконструкции молочной железы и пересадки лимфатических лоскутов.
Лечением лимфедемы занимаются врачи-лимфологи, реконструктивные хирурги, специалисты по комплексной противоотёчной терапии.
Рубрика МКБ-10: I89.0
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Лимфедема (лимфатический отек) — хроническое заболевание, проявляющееся главным образом увеличением конечностей в объеме за счет отека, а впоследствии в связи с фиброзными изменениями кожи и подкожной клетчатки, возникающими в результате нарушения лимфооттока.
Лимфедема нижних конечностей — распространенное патологическое состояние. Считают, что во всем мире около 300 млн человек страдают различными формами этого заболевания, из них 96% составляют люди трудоспособного возраста. Количество таких больных ежегодно увеличивается. Женщины страдают лимфедемой значительно чаще мужчин.
а) Характер поражения
— ранняя (lymphedema praecox);
— поздняя (lymphedema tarda) — появляется в возрасте до 35 лет.
• Вторичная лимфедема вследствие:
— травмы (в том числе операционной);
б) Этапы развития заболевания
• I стадия (компенсация).
• II стадия (субкомпенсация).
• III стадия (декомпенсация).
Этиология и патогенез [ править ]
Отек любой природы — результат дисбаланса между капиллярной фильтрацией и лимфооттоком. О лимфедеме следует говорить в тех случаях, когда отек обусловлен недостаточностью лимфатического дренажа, при этом капиллярная фильтрация остается нормальной. В каждом отдельно взятом случае достаточно трудно выяснить конкретный механизм развития отека.
Лимфатические отеки относят к так называемым высокобелковым отекам, при которых содержание белка в интерстиции превышает 10 г/л. Вследствие нарушения межклеточных контактов, необходимых для беспрепятственной циркуляции газа (особенно если он плохорастворим в воде), возникает недостаточная оксиге-нация тканей. Гипоксия замедляет работу клеток, заживление ран и т.д. Обширный отек может привести к нарушению функции всей конечности. Таким образом, в основе почти всех изменений тканей, которые происходят при лимфедеме, может лежать простое скопление в них белков плазмы.
Несмотря на различия клинических признаков, любой отек предпочтительнее рассматривать с анатомо-физиологической точки зрения. Это позволяет лучше понять механизм его образования и выбрать правильный метод лечения. Лимфатическое русло нижних конечностей состоит из капилляров, посткапилляров, сосудов и регионарных лимфатических узлов (подколенных и паховых). Оно делится на поверхностное русло и глубокое. Из анатомического распределения лимфатических сосудов нижних конечностей следует, что решающее функциональное значение для лимфооттока имеет поверхностное лимфатическое русло, которое отводит лимфу из большей части кожи и подкожной клетчатки конечности, а также благодаря анастомозам может участвовать в отведении лимфы из глубокого лимфатического коллектора. Наибольшее функциональное значение имеют поверхностные лимфатические сосуды медиальной группы, сопровождающие большую подкожную вену и впадающие в поверхностные паховые лимфатические узлы. Именно эти сосуды выступают главным объектом внимания при диагностике и лечении лимфедемы.
Клинические проявления [ править ]
Наиболее характерным проявлением лимфедемы нижних конечностей выступает отек, который может быть проходящим, частично проходящим и постоянным.
Вторичная лимфедема характеризуется поражением одной из конечностей. Отек может быть мягким и плотным, как правило, безболезненным, кожные покровы бледные, кожная складка утолщена и формируется с трудом (симптом Стеммера).
Из сопутствующих симптомов следует отметить выраженные нейровегетативные расстройства. Эти нарушения обычно выявляют у больных с первичной лимфедемой, как правило, в возрасте до 30 лет. Кроме того, формируется серьезный косметический дефект, далеко не безразличный для больных, подавляющее большинство из которых женщины. На фоне заболевания иногда отмечают изменение психики пациентов. Такие больные мнительны, погружены в свои страдания, в ряде случаев наблюдают депрессию.
При осмотре обращают внимание на уровень распространения и симметричность отека, цвет кожных покровов, наличие рубцов, варикозного расширения вен, трофических изменений кожи на нижних конечностях. Пальпация позволяет уточнить характеристику отека (мягкий или плотный), состояние регионарных лимфатических узлов, пульсацию периферических артерий. Следует обратить внимание на отеки других локализаций, провести исследования всех органов и систем.
Для контроля эффективности лечения следует регулярно измерять окружности конечностей (как пораженной, так и контрлатеральной) на разных уровнях с помощью сантиметровой ленты.
Для объективизации антропометрических исследований применяют волюметрию, т.е. измерение объема вытесненной воды при погружении конечности в градуированную емкость. Объем вытесненной воды равен таковому погруженной части нижней конечности. Метод позволяет в цифровой форме оценить выраженность и динамику отека. Желательно производить измерения утром и в конце дня в одно и то же время. Обычно эту процедуру выполняют сами пациенты и ежедневно записывают результаты в своеобразный дневник.
Из специальных методов исследования используют лимфосцинтиграфию, хромолимфоскопию и рентгеноконтрастную лимфографию, КТ и МРТ, которые позволяют выявить структурные изменения лимфатического русла и прогнозировать развитие заболевания.
Лимфосцинтиграфия в настоящее время представляется методом выбора. Динамическая лимфосцинтиграфия позволяет получать информацию о транспортной функции лимфатических сосудов, статическая — о функции лимфатических узлов. Для проведения этого исследования в первый межпальцевой промежуток обеих стоп подкожно вводят радиофармпрепарат (0,2-0,3 мл). Через 2 ч после физической нагрузки проводят исследование на сцинтиляционной камере. В настоящее время для выполнения лимфосцинтиграфии наиболее часто используют альбумин человеческой сыворотки, меченный 131 I, 99m Tc, коллоидный раствор 198 Au. Функцию лимфатической системы можно оценить при активных и пассивных движениях конечности во время исследования.
Хромолимфоскопия служит методом предварительной оценки состояния лимфатического русла, позволяющим сделать предположение о функциональной активности лимфатических сосудов и сохранности просвета коллекторов.
Рентгеноконтрастная лимфография — инвазивный метод. После выполнения хромолимфоскопии на тыле стопы выполняют поперечный разрез длиной 2-3 см, выделяют окрашенный лимфатический сосуд, пунктируют его иглой 0,27 мм или катетеризируют. Интравазально автоматическим инъектором вводят 2-5 мл водорастворимого контрастного вещества (60-76% раствор натрия амидотризоата, йогексола) со скоростью 1 мл/мин. Сразу после введения необходимой дозы контрастного вещества выполняют рентгенографию.
КТ и МРТ позволяют оценить распространенность отека и фиброзных изменений в коже и подкожной клетчатке нижних конечностей по плотности тканей
Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках: Диагностика [ править ]
Жалобы и анамнез
Основная жалоба пациентов — отек конечности. Следует отметить, что жалобы пациента не носят яркого и выраженного характера. Болевой синдром обычно отсутствует, а беспокоят отеки и чувство тяжести в конечностях, иногда парестезии. Необходимо выяснить, когда появились первые жалобы, минимальные отеки или пастозность стоп. Следует обратить внимание на наличие в анамнезе таких значимых, пусковых для развития лимфедемы, факторов, как травма, облучение, ожог, хирургическая инфекция, заболевания венозной системы, беременность, роды, наследственная предрасположенность.
Большая часть больных отмечают резкое ухудшение своего состояния летом, в жаркое время года.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках: Лечение [ править ]
В настоящее время основные принципы комплексного лечения лимфедемы могут быть сформулированы следующим образом.
• Лечение должно быть направлено на оптимизацию функции сократительного аппарата лимфангиона.
• Хирургическое лечение следует проводить строго по показаниям в зависимости от уровня блока лимфооттока и сохранности сократительной активности лимфангиона.
• Консервативное лечение необходимо начинать как можно раньше, на I стадии заболевания, когда еще сохраняются структура и функция лимфатических сосудов.
• Фармакокоррекция должна улучшать моторику лимфатических сосудов, оксигенацию тканей и реологические свойства крови, предотвращать возникновение или рецидив рожистого воспаления.
• Наиболее патогенетически оправданным физиотерапевтическим методом лечения выступает электростимуляция лимфатических сосудов, поскольку раздражающие стимулы по амплитуде, продолжительности и частоте соответствуют естественной активности лимфангионов.
Показания к госпитализации
Необходимость использования методов хирургического лечения служит показанием к госпитализации.
Выделяют механические и физические методы немедикаментозного лечения лимфедемы. К механическим методам относят лечебную гимнастику, массаж, компрессионную терапию, контроль массы тела. К физическим — различные виды физиотерапевтического воздействия (амплипульс, электрофорез, электростимуляцию, ультрафиолетовое облучение крови).
а) Механические методы
Механические методы наиболее просты, но при этом достаточно эффективны в лечении лимфедемы.
Комплекс гимнастических упражнений направлен на активизацию внелимфатических сил (сокращение икроножных и других групп мышц). Крайне полезны при лимфедеме плавание, кратковременная ходьба и легкие пробежки. Лечебную гимнастику необходимо дополнять легким массажем, выполнять который могут и сами пациенты.
Физиологические предпосылки эффективности массажа определяются тем, что он поддерживает ток лимфы, дренирует лимфу из отечных тканей, усиливает функцию капиллярного лимфатического насоса и стимулирует фагоцитарную активность тканевых макрофагов. При этом происходит экстралимфатическое разрушение макромолекулярных веществ, что имеет большое значение при лимфедеме. Специальный лимфатический массаж способствует поддержанию и усилению сохраненной активности лимфатических сосудов, резорбтивной и транспортной функции лимфатического русла. Лечебный эффект лимфатического массажа временный, поэтому необходимо проводить повторные курсы, а значит, возрастает актуальность сочетания постоянного самостоятельного массажа пациентами и профессионального (1-2 курса в год).
В основе метода — постоянное обеспечение компрессии кожи и подкожной клетчатки. Постоянное ношение компрессионного бандажа или специального трикотажа (кроме ночного времени и длительного отдыха) способствует профилактике прогрессирования отека и надежному закреплению эффекта комплексного лечения.
Для компрессионной терапии широко используют эластичные бинты различной ширины и степени растяжимости. Техника наложения эластичных бинтов включает бинтование каждого пальца стопы в отдельности, затем стопы, голени и бедра. При лимфедеме III-IV степени с элементами фибредемы показано применение компрессионного трикотажа IV класса. Широкому использованию специального трикотажа препятствует необходимость индивидуального изготовления изделия по специальным меркам.
— Контроль массы тела
Уменьшение избыточной массы тела — обязательный компонент лечения лимфедемы. Добиться его следует применением известных способов, в основе которых — правильный образ жизни и режим питания. Однако, особенно при нарушениях эндокринной системы, следует применять и медикаментозные средства (только по рекомендации специалистов).
б) Физические методы
— Патогенетически обоснованным методом представляется электростимуляция лимфатических сосудов. Изучение сократительной активности биоптатов лимфатических сосудов голени и бедра показало, что наибольшая производительность работы лимфангионов происходит при электростимуляции с частотой импульсов 8-10 в минуту. Возможно также восстановление собственной ритмической сократительной активности и сохранение ее после прекращения стимуляции. Процедуру повторяют ежедневно в течение 8-10 дней. Положительное действие оказывает амплипульс-терапия, которая приводит к увеличению скорости лимфооттока и уменьшению отеков. Эти методы лечения дают непосредственный эффект, но продолжительность его недостаточна: срок ремиссии не превышает 2-4 мес.
— УФО аутокрови. Метод способствует оксигенации тканей, улучшению реологических свойств крови, активации неспецифического иммунитета и резистентности организма. Курс лечения составляет 5 сеансов 2 раза в год.
Фармакологическая терапия включает использование препаратов, способствующих улучшению лимфооттока, нормализации сократительной активности лимфатических сосудов, улучшению венозного оттока, купированию воспалительных и трофических изменений тканей.
В настоящее время в медикаментозном лечении лимфедемы можно выделить традиционную терапию, а также системную энзимотерапию и применение бензопиронов.
Традиционная терапия, влияющая на сократительную активность лимфатических сосудов. Проведенные исследования изолированных участков лимфатических сосудов, в том числе и биоптатов больных лимфедемой, позволили подойти к фармакокоррекции лимфотока с достаточно доказательных позиций.
Препарат венодинамического ряда троксерутин в широком диапазоне концентраций в эксперименте оказывает дозозависимое увеличение частоты и амплитуды фазных сокращений лимфатических сосудов.
Солкосерил является одним из распространенных средств лечения сосудистых заболеваний. В лимфатических сосудах человека препарат в концентрации 1х10 -6 г/л запускает фазную сократительную активность, а дальнейшее увеличение концентрации приводит к учащению их ритма. После 2-3 введений препарата большинство пациентов отмечают уменьшение отеков, появление чувства легкости в конечностях. Улучшаются реологические показатели, что наряду с прямым влиянием на сократительную активность лимфангионов определяет эффективность препарата при лимфедеме.
Флавоноиды (диосмин, гесперидин) оказывают защитное действие на микроциркуляторное русло, улучшают венозный тонус и лимфатический дренаж. Для лечения лимфедемы применяют такие средства, как диосмин-гесперединовую фракцию (гесперидин), синтетический диосмин (флебодиа 600), экстракт из красных виноградных листьев (антистакс). Курс лечения одним из препаратов составляет не менее 2 мес 2 раза в год. Чем раньше начато лечение флавоноидами, тем оно эффективнее.
Спазмолитики периферического действия (дротаверин и папаверин) использовать при лимфедеме нецелесообразно, поскольку они вызывают расслабление сосудов и дозозависимое угнетение спонтанных сокращений вплоть до полного исчезновения моторики лимфангионов.
Все виды хирургических вмешательств, применяемых при лимфедеме конечностей, можно разделить на три основные группы: лимфангиопластику, операции резекционного характера и наложение лимфовенозных анастомозов.
— Лимфангиопластика. Операции, относящиеся к этой группе вмешательств, направлены на создание новых путей для оттока лимфы. С этой целью H. Goldsmith и соавт. (1967) предложили протягивать на конечность из брюшной полости прядь сальника, обладающего развитой лимфатической сетью. С той же целью S. Medquesi (1983) использовал специальный кожно-мышечный лоскут. Эти операции сейчас имеют ограниченное применение вследствие большого риска развития послеоперационных осложнений и сомнительного лечебного эффекта.
— Операции резекционного характера. В настоящее время применяют дермолипофасциоэктомию, разработанную Н.И. Краковским и Т.В. Савченко на основании операции Servelle. Она заключается в иссечении измененных участков кожи, подкожной клетчатки и фасции стопы при III стадии лимфедемы. Оперативные вмешательства резекционного характера отличаются достаточно высокой степенью радикальности, но в то же время они связаны с развитием обезображивающих рубцов: в 25-30% случаев формируются келлоиды. Часто встречают такие осложнения, как лизис кожного лоскута, лимфорея, трофические язвы, гнойная хирургическая инфекция. Высокая травматичность и частые осложнения значительно ограничивают показания к подобным операциям. Хирургические вмешательства резекционного характера показаны лишь в поздних стадиях заболевания при достоверной информации о полной безвозвратной утрате функции лимфатических сосудов.
— Лимфовенозные анастомозы. В 1950 г. Н.И. Махов впервые применил для лечения лимфедемы прямой анастомоз между лимфатическими сосудами бедра и большой подкожной веной. Эффект операций, создающих лимфовенозные соустья, объясняется устранением блока лимфооттока за счет сброса лимфы дис-тальнее препятствия в венозную систему, а также укорочением пути оттока лимфы. Существует два вида шунтирующих операций: лимфонодуловенозные анастомозы и сосудистые лимфовенозные анастомозы. Наложение лимфовенозных анастомозов дает временный эффект, что связано с функциональной неполноценностью лимфатических сосудов. Оценка состояния лимфатического русла при лимфедеме с точки зрения функциональной морфологии позволяет правильно определить показания к различным видам хирургического лечения и в конечном счете улучшить его результаты.
Характер лечения в зависимости от стадии заболевания
Схематично лечение лимфедемы на разных стадиях заболевания можно представить в следующем виде.
• I стадия (компенсация) — применяют мероприятия, направленные на стимуляцию моторики лимфангионов: лечебную гимнастику, массаж, электрофорез с хлористым калием, электростимуляцию лимфатических сосудов и фармакотерапию (троксевазин, солкосерил, диазолин, детралекс, флебодиа 600, антистакс).
• II стадия (субкомпенсация) — помимо указанных выше средств, используют компрессионное лечение, УФО аутокрови, системную энзимотерапию. По показаниям накладывают лимфовенозные соустья.
• III стадия (декомпенсация) — наряду с консервативным лечением выполняют резекционные вмешательства.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Первичная кишечная лимфангиэктазия
Синонимы: болезнь Вальдмана, кишечная лимфангиэктазия.
Определение и общие сведения
Первичная кишечная лимфангиэктазия является редким заболеванием кишечника, которое характеризуется дилатацией млечных сосудов кишечника, которое вызывает выход лимфы в просвет тонкой кишки. Клинические проявления включают в себя отеки, связанные с гипоальбуминемии (белок-теряющая энтеропатия), астению, диарею, лимфедему и снижение прибавки массы тела у детей.
Распространенность неизвестна. Менее 500 случаев было зарегистрировано во всем мире.
Этиология и патогенез
Этиология остается неизвестной. Описано несколько семейных случаев болезни Вальдмана.
Первичная кишечная лимфангиэктазия, как правило, диагностируется у детей в возрасте до 3-х лет, но может обнаруживаться у пациентов пожилого возраста. Основным симптомом является преимущественно двусторонний отек нижних конечностей, связанный с белок-теряющей энтеропатии, сопровождаемой гипоальбуминемией. Отек может быть умеренным (ступни, лодыжки, икры) или тяжелым с анасаркой и может сопровождаться перикардитом, лимфатическим асцитом или плевритом. Могут также наблюдаться быстрая утомляемость, боль в животе, потеря веса, отставание в развитии, умеренная диарея и недостаток жирорастворимых витаминов вследствие мальабсорбции. У некоторых пациентов лимфедема конечностей вызвана кишечной лимфангиэктазия и ее в этом случае трудно отличить от отека. Также сообщалось о развитии у пациентов В-клеточных лимфом желудочно-кишечного тракта (желудок, тощая, средняя кишки или подвздошная кишка), либо с внекишечного локализаций.
Экссудативная энтеропатия подтверждается повышенным уровнем альфа-1 антитрипсина в 24-часовом стуле. Диагноз кишечной лимфангиэктазии подтверждается также эндоскопически: дилатация млечных сосудов кишечника с соответствующей гистологией при биопсии. Эндоскопия с помощью видеокапсулы может быть полезна, если простая эндоскопия малорезультативна. Данные биохимических анализов выявляют лимфопению, гипоальбуминемию, гипогаммаглобулинемию, гипокальциемию и гипохолестеринемию вследствие выхода лимфы просвет кишечника.
Дифференциальный диагноз включает Т-клеточная лимфому ассоциированную с энтеропатией, болезнь Уиппла, болезнь Крона, саркоидоз, туберкулез (с внелёгочными вовлечением), системный склероз и констриктивный перикардит.
В основе лечения — диета низким содержанием жиров и назначение с триглицеридов средней цепи. Отсутствие жира в рационе препятствует лимфостазу кишечных лимфатических сосудов, тем самым предотвращая их дилатацию с последующим выходом лимфы. Триглицериды средней цепи всасывются непосредственно в портальном венозном круге и не вызывают млечную перегрузку. Октреотид эффективен у некоторых пациентов. Хирургическая резекция тонкой кишки полезна в тех редких случаях, когда имеют место сегментарные и локальные кишечные лимфангиэктазии. Альбумин показан пациентам с тяжелым серозным выпотом или значительным отеком нижних конечностей. Повторные инфузии альбумина могут быть менее эффективными. Требуется регулярный прием жирорастворимых витаминов, в частности, витамина D.
Прогноз варьирует. Первичная кишечная лимфангиэктазия может протекать бессимптомно или слабосимптомно при умеренной форме заболевания или у пациентов на диете низким содержанием жиров. Угрозу для жизни представляет объемный серозный выпот (ы) (плевральный, перикардиальный), которые возникают спонтанно, после нарушений диенты или случаях злокачественных осложнений.