Лимфобластный лейкоз что это такое симптомы

Раковые заболевания сегодня встречаются часто, онкология не обходит стороной и детей. Самым распространенным раковым заболеванием детского возраста считается лимфобластный лейкоз, он встречается в 80% из всего числа раковых опухолей системы кроветворения. Чаще всего недуг наблюдается в возрасте от одного до шести лет. Острый лимфобластный у взрослых возникает в результате осложнения лимфоцитарного лейкоза хронического характера, у детей эта форма рака проявляется в виде первичного новообразования, что поражает костный мозг, лимфаузлы и другие органы. После лечения химиотерапий нередко появляются рецидивы в виде поражения ЦНС.

Характеристика патологии

Острый лимфобластный лейкоз у детей (ОЛЛ) – болезнь системы кроветворения онкологического характера, что обуславливается поражением костного мозга, в результате чего происходит аномальное развитие незрелых белых кровяных клеток (лейкоцитов). Из-за этого происходит нарушение работы кроветворной системы, при котором раковые клетки замещают здоровые структуры в костном мозге. У больного ребенка резко снижается количество не только здоровых лейкоцитов, но и эритроцитов, тромбоцитов. Со временем происходит нарушение деятельности всех органов и систем, так как лимфобластный лейкоз начинает распространяться с костного мозга в кровь и лимфатические ткани, которые разносят раковые клетки по всему организму. Все это провоцирует развитие анемии, кровотечений и вторичных инфекционных осложнений. При отсутствии лечения смертельный исход наступает через несколько месяцев.

Лимфобластный лейкоз – это заболевание, поражающее чаще всего детей. Оно диагностируется в 80% случаев раковых патологий, развивающихся в раннем возрасте.

Обратите внимание! Ежегодно во всем мире эта разновидность рака диагностируется у шестисот человек, чаще всего у мальчиков. Особенностью патологии выступает поражение спинного и головного мозга.

Причины возникновения рака у детей

Онкологи предполагают, что причиной возникновения рака выступает генетическое нарушение, которое возникает в период внутриутробного развития. Но для завершения мутации клеток требуется влияние некоторых фактором. К таким факторам относят:

1. Радиоактивные облучения, которые наблюдаются при проживании в зоне с высоким уровнем радиации, лечении онкологии при помощи лучевой терапии, использование рентгенографии в диагностических целях.
2. Врожденные патологии: синдром Дауна, Клайнфельтера, Фанкони и Вискотта-Олдрича, а также целиакия или нейрофиброматоз.
3. Наследственная предрасположенность.
4. Употребление цитостатических препаратов во время химиотерапии.
5. Врожденный или приобретенный иммунодефицит

Обратите внимание! Нередко врачи не могут установить точную причину развития ОЛЛ, так как вышеперечисленные факторы риска не наблюдаются у заболевшего ребенка.

Симптоматика онкологии костного мозга

Лимфоцитарный лейкоз развивается очень быстро. При постановке диагноза масса раковых клеток в организме больного может составлять 4% от веса человека. В онкологии принято различать несколько синдромов развития патологии, которые по-своему проявляют симптомы:

1. Интоксикационный синдром характеризуется появлением недомогания, утомляемости, снижением массы тела, увеличением температуры тела. Эти признаки связаны с инфекционными осложнениями, которые развиваются на фоне заболевания.
2. Гиперпластический синдром обуславливается увеличением лимфоузлов печени и селезенки, что провоцирует образование болевого синдрома в области живота. На данном этапе происходит увеличение массы костного мозга, просачивание раковой опухоли в надкостницу и суставные капсулы, что провоцирует развитие болевых ощущений в костях и суставах.
3. Анемический синдром лимфолейкоза обуславливается появлением слабости, бледности кожного покрова, сердцебиения и головокружения.
4. Геморрагический синдром острой лимфобластной лейкемии характеризуется развитием тромбоцитопении, тромбозом капилляров, петехий на кожном покрове и слизистых оболочках, подкожных кровоизлияний при незначительных ушибах. На этой стадии наблюдается кровоточивость из ран, носовые, десневые и внутренние кровотечения, кровоизлияния в сетчатку глаз, рвота с кровью.

При ОЛЛ часто происходит нарушение иммунной системы, поэтому нередко происходит инфицирование ран и царапин, развиваются различные инфекции, дыхательная недостаточность, нейролейкозы. На кожном покрове возникают синюшные пятна, со временем происходит нарушение функции почек. При поражении ЦНС наблюдается увеличение внутричерепного давления, паралич лицевого нерва, головные боли, рвота. Раковые клетки могут проникать в любые ткани и органы, вызывая развитие патологического процесса.

Обратите внимание! На протяжении семи дней количество аномальных клеток возрастает в два раза. Первые признаки болезни проявляются уже через две недели.

Степени злокачественности раковой опухоли

Выделяют следующие периоды развития заболевания:

1. Начальная стадия характеризуется продолжительностью от одного до трех месяцев. В этот период симптоматика патологии выражены слабо. Человек чувствует недомогание, кожные покровы бледнеют, аппетит становится хуже.
2. Стадия разгара обуславливается возникновение всех вышеуказанных синдромов.
3. Ремиссия болезни, при которой симптомы и признаки лейкоза исчезают.
4. Терминальная стадия, при которой развивается резкое ухудшение состояния больного, что приводит к летальному исходу.

Методы диагностики в онкологии

Перед постановкой окончательного диагноза врач проводит обследование пациента. Сначала он изучает анамнез жизни и болезни, потом проводит осмотр и назначает анализ крови, а затем костного мозга, которые помогут установить разновидность ракового заболевания и разработать схему лечения. После исследования цереброспинальной жидкости, врач назначает УЗИ внутренних органов и лимфоузлов для выявления возможных патологий, рентгенографию органов дыхания и анализ крови на исследование состояния почек и печени. Нередко для исследования организма на распространенность раковых клеток используется КТ и МРТ, сцинтиграфия костей.

Онкологи проводят дифференцировку лейкоза с такими патологиями, как отравления, тяжелые инфекции, лимфоцитоз, мононуклеоз и прочие.

Перед началом лечения в онкологии проводится дополнительная диагностика детей с целью изучения состояния внутренних органов и систем. Для этого применяют ЭКГ, ЭЭГ, УЗИ, различные лабораторные анализы и так далее.

Лечение ОЛЛ

Основным лечением острого лейкоза является химиотерапия: интенсивная и поддерживающая. Интенсивное лечение длится около шести месяцев, препараты вводятся внутривенно для того, чтобы добиться ремиссии патологии. Она наступает при нормализации системы кроветворения, когда в периферической крови не обнаруживаются аномальные клетки. Поддерживающая терапия направлена на поддержание и продление периода ремиссии, замедляя рост и размножение раковых клеток. Препараты в этом случае водятся внутривенно, лечение проводится около двух лет. После внутривенного лечения пациента выписывают домой, назначают медикаменты в виде таблеток, проводят периодические обследования с целью контроля состояния организма.

Обратите внимание! Нередко используют иммунную или лучевую терапию в комплексе с химиотерапией. Иногда проводят облучение головного мозга. При запущенности заболевания или высоком риске возникновения рецидивов прибегают к пересадке костного мозга.

Прогноз заболевания

Вероятность излечения от патологии возросла за последние сорок лет, что связано с использованием современных подходов в диагностике и лечении раковых заболеваний. Прогноз данной разновидности лейкемии в большинстве случаев хороший. Выживаемость в детском возрасте составляет около 90% случаев, во взрослом – 40% случаев. При запущенной патологии наступает летальный исход. В каждом седьмом случае возможно наступление рецидива ракового заболевания, который развивается чаще всего в первые несколько лет после окончания лечения. Лечение рецидивов дает положительный результат в 60% случаев.

Профилактические мероприятия должны быть направлены на исключение влияния провоцирующих факторов.

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

Соавторы: Марковец Наталья Викторовна, врач-гематолог

Лейкоз или рак крови относится к заболеваниям костного мозга. Лейкозы лимфоцитарные или лимфобластные возникают из лимфобластных клеток с определенными генетическими и иммунофенотипическими характеристиками, а также из иных предшественников — миелобластных или миелоидных лейкоцитов.

Содержание:

Лимфобластный лейкоз — что это такое? Это — самая распространенная патология, поражающая красный мозг костей, лимфоузлы, селезенку, вилочковую железу и иные органы. Она поражает систему кроветворения в 75-80% от всех ее онкологических болезней. Чаще болеют мальчики 2-5-14 лет. Девочки и взрослые люди заболевают реже.

Суть болезни

Острый лимфобластный лейкоз медики называют лейкемией или раком крови, поскольку в мозге костей нарушается творение клеток крови: аномальные незрелые кровяные клетки предшествуют лейкоцитам и производятся в избыточном количестве. Далее идет размножение и накапливание в мозге костей этих бластных клеток, мешающих синтезу кровяных клеток без патологии. Они становятся причинами специфических симптомов при переизбытке и скапливании в ЦНС, селезенке, печени и лимфоузлах.

Важно. Лимфомы и лейкозы относятся к группе онкозаболеваний кроветворной системы, характерных неуемным размножением, замещением и поражением кровяных клеток костного мозга, лимфатической системы злокачественными клетками. Они трансформируются из кроветворных клеток определенного типа.

Лимфобластный лейкоз называют «острым» в связи с быстрым развитием онкоболезни в отличие от лейкоза хронического.

В нормальном состоянии мозг продуцирует кровь из гармоничных клеток: растущих, созревающих и обновляющихся. При развитии онкологии продуцируются лейкоциты — белые кровяные незрелые тельца. Они останавливают свое созревание и не выполняют своих функций: бесконтрольно делятся и вытесняют здоровые клетки из красного костного мозга.

Важно. При катастрофической недостаче в крови лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов начинается анемия (малокровие). Инфекции и частые кровотечения при этом осложняют здоровье.

Схема острого лейкоза

Важно. Острый лейкоз имеет тенденцию переходить в хронический. Но он не задерживается в месте своего возникновения. Из костного мозга клетки распространяются кровотоком, лимфой и проникают в ткани других органов, нарушая их работу.

Причины

Во время развития быстрого лейкоза из лимфобластов в хромосомной структуре гена происходят изменения: специфические и неспецифические аберрации хромосомов.

При специфических изменениях: инверсиях, делециях, транслокациях, амплификациях хромосомных участков с содержанием онкогенов, генов рецепторов клеток и факторов роста образуются ДНК с обновленной последовательностью и клетки с обновленными свойствами — специфические клоны.

Измененный и сформировавшийся клон способствует прогрессу опухоли и появлению хромосомных аберраций второго порядка. Лейкозы разных вариантов могут иметь подобные аберрации. Например, при хроническом лейкозе или остром часто проявляется хромосома филадельфийская.

Причины заболевания врачи все еще ищут, проводят исследования. Они считают, что косвенно виновниками острого лимфоцитарного лейкоза становятся:

• инфекционные заболевания;
• излучение при проведении рентгенодиагностики, терапии лучами, ионизирующей радиации;
• химические мутагены под воздействием бензола и цитологических иммунологических депрессантов: мустаргена, сарколизина, лейкарана, циклофосфана, имурана;
• биологический мутаген (вирус), воздействующий на организм беременной женщины.

Трисомия по 21-й хромосоме больного синдромом Дауна

Важно. Развивающийся острый лейкоз связан с хромосомами с наличием врожденных аномалий. Высок риск заболевания у детей с наличием фактора наследственности и генетических нарушений: синдрома Дауна, нейрофиброматоза первого типа или первичного иммунодефицита.

Характерные признаки

Симптомы у больного человека проявляются по-разному. Этому способствуют тяжелые нарушения, кроветворения, избыток аномальных бластных и недостаток неповрежденных нормальных кровяных клеток.

Первичные характерные признаки лейкоза — это анемия и интоксикация при распаде онкоопухоли:

• сниженный аппетит или его отсутствие, что приводит к резкому снижению веса;
• появление ускоренного сердцебиения — тахикардии;
• наличие слабости и бледных покровов кожи.

При недостатке тромбоцитов появляются на коже мелкие кровоизлияния в виде синяков и кровоподтеков. При прогрессе болезни кровоизлияниями покрываются слизистые десен и полости носа.

Кровоподтеки на коже

Бластные клетки накапливаются, что увеличивает лимфоузлы в области паха, подмышек и шеи. При гепатоспленомегалии — вторичном патологическом синдроме быстрого лейкоза — можно обнаружить увеличение печени и селезенки.

Заболевание иногда приводит к переломам костей или болям в костносуставной системе. Если здоровые зрелые лейкоциты не синтезируются в нужном количестве, больной подвергается частым инфекциям в сопровождении высокой температуры. Она может появиться из-за интоксикации за счет распада опухоли.

Важно! Нередко длительная гнойная ангина, не поддающаяся лечению антибиотиками, становится симптомом острого лейкоза.

На онкоболезнь часто указывают изменения функций других органов:

Болезнь часто поражает центральную нервную систему, поэтому проявляется нейролейкемией.

Диагностика

Такая симптоматика, связанная с неспецифичными для лейкоза болезнями, требует тщательной лабораторной диагностики:

• анализов крови для выявления уровня всех кровяных клеток;
• костномозговой пункции для выявления бластных клеток;
• спинномозговой жидкости для исследования состояния ЦНС.

Мы рекомендуем изучить статью на похожую тему Что такое острый миелобластный лейкоз в рамках данного материала.

При цитохимическом исследовании уточняют природу бластных клеток. При цитогенетическом — изучают строение хромосом клеток лейкемии, при иммунофенотипировании — изучают молекулы белка на их поверхности.

Диагностика направлена на отличие острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) от острого миелоидного лейкоза и определение конкретного вида ОЛЛ для разработки терапии и определения прогноза после терапии.

Дополнительно исследуют лимфоузлы и важные для жизни органы: методом УЗИ и КТ.

Лечение

Терапию ОЛЛ делят на три этапа:

Индукция ремиссии через интенсивную многокомпонентную химиотерапию. При этом применяют лекарства-цитостатики, разрушающие клетки лейкемии. Эффективным может оказаться применение Винкристина, гормонов-глюкокортикостероидов, Аспарагиназа, антрациклинов (Даунорубицина).

Важно. При диагнозе острый лимфобластный лейкоз выживаемость может составить в течение 5 лет — 95% у детей и 75-90% — у взрослых при лечении на ранних стадиях.

Примечание. В течение первых двух этапов химиотерапевтические препараты вводят внутривенно в стационаре или амбулаторно.

Рекомендуем обратить внимание также на статью: "Острый лимфобластный лейкоз у детей".

Некоторым пациентам проводят краниальное облучение головы, реиндукцию (повторение циклов полихимиотерапии), противорецидивную терапию с трансплантацией костного мозга. Донором становится родственник или другой человек. Проводят химиотерапию и трансплантацию стволовых клеток.

Донор может понадобиться и для вливания крови — пополнения больной крови тромбоцитами для исключения кровотечений и эритроцитами — для избавления от анемии. Донорские лейкоциты (гранулоциты) необходимы при тяжелых инфекциях, а также в случае сильной тошноты, рвоты и облысения.

Химиопрепараты могут вызывать аллергию и анафилактический шок в сопровождении отека, затрудненного дыхания, сильного зуда. Тогда используют аналоги применяемых химических средств. Например, Аспарагиназа заменяется Онкоспаром или Эрвиназой.

При лечении ОЛЛ нужно учитывать сниженную сопротивляемость организма, поэтому назначается параллельное лечение эффективными средствами от бактерий и грибков при осложнениях и в качестве профилактики от кандидоза и аспергиллеза.

Если проведено адекватное лечение последних стадий при диагнозе острый лимфобластный лейкоз, у взрослых прогноз на 5 лет может составить 45-80%.

Если достигнута ремиссия в течение 5 и более лет, следует придерживаться определенной диеты и строгих требований гигиены, избегать инфекций и травм за счет ограничения контактов с внешним миром, травм слизистой в полости рта во время чистки зубов.

• Аллергическая реакция
• Бледность
• Боль в животе
• Боль в конечностях
• Боль в позвоночнике
• Воспаление лимфоузлов
• Головная боль
• Депрессия
• Интоксикация
• Кашель
• Мелкие кровоизлияния на коже и слизистых
• Недомогание
• Одышка
• Повышенная восприимчивость к инфекциям
• Повышенная температура
• Поражение нервной системы
• Потеря аппетита
• Потеря веса
• Потливость
• Раздражительность
• Слабость
• Тошнота
• Тяжесть в животе
• Увеличение печени
• Увеличение селезенки

Лимфолейкоз является злокачественным поражением, возникающим в лимфатической ткани. Характеризуется оно накоплением опухолевых лимфоцитов в лимфоузлах, в периферической крови и в костном мозге. Острая форма лимфолейкоза совсем недавно относилась к «детским» заболеваниям ввиду подверженности ему преимущественно пациентов в возрасте двух-четырех лет. Сегодня же лимфолейкоз, симптомы которого характеризуются собственной спецификой, наблюдается чаще среди взрослых.

Общее описание

Специфика злокачественных новообразований в целом сводится к патологии, сопровождающейся образованием клеток, чье деление происходит в бесконтрольном порядке при последующей способности к инвазии (то есть, к вторжению) в ткани, к ним прилегающие. Одновременно с этим у них также появляется возможность метастазирования (или перемещения) в органы, находящиеся в определенном от них отдалении. Патология эта напрямую связана и с разрастанием ткани, и с делением клеток, возникшим по причине того или иного типа генетического нарушения.

Что касается конкретно лимфолейкоза, то он, как мы уже отметили, является злокачественным заболеванием, при этом разрастание лимфоидной ткани происходит в лимфоузлах, в костном мозге, в печени, в селезенке, а также некоторых других видах органов. Преимущественно диагностирование патологии отмечается в европеоидной расе, причем на каждых сто тысяч человек ежегодно приходится порядка трех случаев заболевания. В основном поражение недугом происходит среди людей пожилых, при этом мужской пол в два раза чаще подвержен лимфолейкозу, чем женский. Кроме того, предрасположенность к заболеванию также определяется влиянием наследственного фактора.

Существующая классификация, определяющая течение и специфику заболевания, выделяет две формы лимфолейкоза: острый (лимфобластный) лейкоз и хронический лейкоз (лейкоз лимфоцитарный).

Острый лимфолейкоз: симптомы

Для диагностирования данной формы заболевания используется периферическая кровь, в которой порядка в 98% общего числа случаев обнаруживаются характерные бласты. Мазок крови характеризуется «лейкемическим провалом» (или «зиянием»), то есть, имеются только зрелые клетки и бласты, промежуточные стадии отсутствуют. Острая форма лимфолейкоза характеризуется нормохромной анемией, а также тромбоцитопенией. Несколько реже встречаются иные признаки острой формы лимфолейкоза, а именно лейкопения и лейкоцитоз.

В некоторых случаях рассмотрение общей картины крови в комбинации с симптомами позволяет предположить актуальность острого лимфолейкоза, однако точность диагностики возможна лишь при проведении исследования, затрагивающего костный мозг, в частности для характеристики его бластов гистологической, цитогенетической и цитохимической.

Основные симптомы острой формы лейкоцитоза заключаются в следующих проявлениях:

• Жалобы больных на общее недомогание, слабость;
• Исчезновение аппетита;
• Изменение (снижение) веса;
• Немотивированный рост температуры;
• Анемия, провоцирующая бледность кожных покровов;
• Одышка, кашель (сухой);
• Боли в животе;
• Тошнота;
• Головная боль;
• Состояние общей интоксикации в широчайшем разнообразии проявлений. Интоксикация определяет собой такого типа состояние, при котором возникает нарушение нормальной жизнедеятельности организма за счет проникновения или образования в нем токсических веществ. Иными словами, это общее отравление организма, и в зависимости от степени его поражения на этом фоне определяются симптомы интоксикации, которые, как отмечено, могут быть самыми различными: тошнота и рвота, головная боль, диарея, боль в животе — расстройство функций ЖКТ; симптомы нарушения сердечного ритма (аритмия, тахикардия и пр.); симптоматика нарушения функций центральной нервной системы (головокружения, депрессия, галлюцинации, нарушение остроты зрения) и т.д. ;
• Болевые ощущения в области позвоночника и конечностей;
• Раздражительность;
• Увеличение в процессе развития болезни периферических лимфоузлов. В некоторых случаях – медиастинальных лимфоузлов. Медиастинальные лимфоузлы, в свою очередь, делятся на 4 основные группы: лимфоузлы области верхнего средостения до участка раздвоения трахеи; лимфоузлы ретростернальные (в области за грудиной); бифуркационные лимфоузлы (лимфоузлы области нижней трахеобронхеальной области); лимфоузлы области нижне-заднего средостения.;
• Порядка половины из общего числа случаев заболевания характеризуется развитием геморрагического синдрома со свойственными ему кровоизлияниями — это петехии. Петехии — это мелкого типа кровоизлияния, сосредотачивающиеся в основном на коже, в некоторых случаях на слизистых оболочках, их размеры могут быть различными, от булавочной головки и до размеров горошины;
• Образование очагов экстрамедуллярных поражений в ЦНС провоцирует развитие нейролейкемии;
• В редких случаях возникает инфильтрация яичек — такое их поражение, при котором они увеличиваются в размере, преимущественным образом такое увеличение является односторонним (соответственно, лейкемического характера возникновения, диагностируется примерно в 1-3% случаев).

Хронический лимфолейкоз: симптомы

В данном случае речь идет об онкологическом заболевании лимфатической ткани, для которого характерным проявлением является накапливание в периферической крови опухолевых лимфоцитов. При сравнении с острой формой лимфолейкоза можно выделить, что хроническая форма характеризуется более медленным своим течением. Что касается нарушений кроветворения, то они возникают лишь при поздней стадии течения болезни.

Современными онкологами используется несколько видов подходов, которые позволяют определить точность соответствия конкретной стадии хронической формы лимфолейкоза. Продолжительность жизни среди больных, страдающих этим заболеванием, зависит при этом напрямую от двух факторов. В частности к ним относится степень нарушения в костном мозге процесса кроветворения и степень распространенности, которая характерна для злокачественного новообразования. Хронический лимфолейкоз в соответствии с общей симптоматикой делится на следующие стадии:

• Начальная стадия (А). Характеризуется незначительным увеличением в области лимфоузлов одной либо двух групп. В течение длительного времени тенденция в показателях лейкоцитоза в крови не подвергается увеличению. Больные остаются под наблюдением врача, без необходимости проведения цитостатической терапии. Тромбоцитопения и анемия отсутствуют.
• Развернутая стадия (В). В этом случае лейкоцитоз принимает нарастающую форму, лимфоузлы увеличиваются в прогрессирующем или в генерализированном масштабе. Образуются рецидивирующие инфекции. Для развернутой стадии заболевания требуется соответствующая активная терапия. Тромбоцитопения и анемия также отсутствуют.
• Терминальная стадия (С). Сюда относятся случаи, при которых происходит злокачественная трансформация хронической формы лейкоцитоза. Возникает тромбоцитопения и анемия, вне зависимости от подверженности поражению той или иной конкретной группы лимфоузлов.

Буквенное обозначение зачастую отображается с использованием римских цифр, за счет которых также определяется специфика заболевания и наличие определенных его признаков у больного в конкретном случае:

• I – в данном случае цифра указывает на наличие лимфаденопатии (то есть, на увеличение лимфоузлов);
• II – указание на увеличение в размерах селезенки;
• III – указание на наличие анемии;
• IV – указание на наличие тромбоцитопении.

Остановимся подробнее на основных симптомах, которыми характеризуется хронический лимфолейкоз. Здесь актуальность приобретают следующие проявления, развитие которых носит постепенный и замедленный характер:

• Общая слабость и недомогание (астения);
• Чувство тяжести, возникающее в животе (в особенности со стороны левого подреберья);
• Резкое снижение веса;
• Увеличение лимфоузлов;
• Повышение восприимчивости в отношении различного типа инфекций;
• Чрезмерная потливость;
• Снижение аппетита;
• Увеличение печени (гепатомегалия);
• Увеличение селезенки (спленомегалия);
• Анемия;
• Одышка, вызываемая тяжелыми нагрузками;
• Тромбоцитопения (симптом, который характеризуется снижением в крови концентрации тромбоцитов ниже определенной нормы);
• Нейтропения. В данном случае имеется ввиду симптом, характеризующийся снижением в крови нейтрофильных гранулоцитов. Нейтропения, выступающая в данном случае как симптом основного заболевания (собственно лимфолейкоза) — это заболевание, сопровождающееся изменением (снижением) количества нейтрофилов (нейтрофильных гранулоцитов) в составе крови. Нейтрофилы в частности — это клетки крови, созревающие в костном мозге в рамках периода двух недель. За счет этих клеток происходит последующее уничтожение инородных агентов, которые могут находиться в системе кровообращения. Таким образом, на фоне снижения количества нейтрофилов в крови наш организм в большей становится в особенности подверженным развитию тех или иных инфекционных заболеваний. Аналогичным образом этот симптом приобщается к лимфолейкозу;
• Возникновение часто проявляющихся аллергических реакций.

Хронический лимфолейкоз: формы заболевания

Морфологические и клинические признаки заболевания определяют детальную классификацию хронического лимфолейкоза, которая указывает и на соответствующий ответ относительно производимого лечения. К основным формам хронического лимфолейкоза относятся:

• Доброкачественная форма;
• Классическая (прогрессирующая) форма;
• Опухолевая форма;
• Спленомегалическая форма (с увеличением селезенки);
• Костномозговая форма;
• Форма хронического лимфолейкоза с осложнением в виде цитолиза;
• Пролимфоцитарная форма;
• Лейкоз волосатоклеточный;
• Т-клеточная форма.

Доброкачественная форма. Провоцирует медленное и заметное лишь с течением лет нарастание в крови лимфоцитоза, чему сопутствует также рост количества в ней лейкоцитов. Примечательно, что в этой форме заболевание может длиться в течение значительного времени, вплоть до десятилетий. Трудоспособность не нарушается. В большинстве случаев при нахождении больных под наблюдением, стернальная пункция и гистологическое исследование лимфоузлов не проводятся. Указанные исследования в существенной степени воздействуют на психику, в то время как ни они, ни цитостатические медпрепараты могут в связи с подобными особенностями течения заболевания вообще не понадобиться до конца жизни больного.

Классическая (прогрессирующая) форма. Она начинается по аналогии с формой предыдущей, однако количество лейкоцитов возрастает из месяца в месяц, наблюдается и рост лимфоузлов, которые по консистенции могут быть тестоподобными, немного эластичными и мягкими. Назначение цитостатической терапии производится в случае заметного нарастания проявлений заболевания, а также в случае роста лимфоузлов и лейкоцитоза.

Опухолевая форма. Здесь особенность заключается в значительности увеличения консистенции и плотности лимфоузлов, лейкоцитоз при этом невысокий. Наблюдается увеличение миндалин практически до их смыкания друг с другом. Селезенка увеличивается до умеренных показателей, в некоторых случаях увеличение может быть значительным, вплоть до выступа в пределах нескольких сантиметров в области подреберья. Интоксикация в этом случае имеет маловыраженный характер.

Костномозговая форма. Характеризуется быстро прогрессирующей панцитопенией, частичным или тотальным замещением зрелыми лимфоцитами в диффузно растущей их стадии костного мозга. Увеличения лимфоузлов не наблюдается, селезенка в подавляющем большинстве случаев увеличению не подвергается, как и печень. Что касается морфологических изменений, то они характеризуются гомогенностью структуры, которую приобретает ядерный хроматин, в некоторых случаях в нем наблюдается пиктоничность, элементы структурности определяются редко. Примечательно, что ранее данная форма приводила к летальному исходу, при продолжительности жизни с болезнью до 2-х лет.

Пролимфоцитарная форма. Отличие заключается, прежде всего, в морфологии лимфоцитов. Клинические особенности характеризуются быстрым развитием этой формы при значительном увеличении селезенки, а также при умеренности увеличения периферических лимфоузлов.

Хронический лимфолейкоз с парапротеинемией. Клиническая картина обладает обычными чертами форм, перечисленных выше, сопровождаясь моноклональной гаммапатией типа G- или M-.

Волосатоклеточная форма. В данном случае название определяет структурные особенности лимфоцитов, представляющих собой развитие процесса хронического лимфолейкоза в этой форме. Клиническая картина обладает характерными особенностями, которые заключаются в цитопении в том или ином ее виде (умеренность/выраженность). Селезенка увеличивается, лимфоузлы имеют нормальные размеры. Течение заболевания в этой форме различное, вплоть до полного отсутствия признаков прогрессии в течение долгих лет. Наблюдается гранулоцитопения, в некоторых случаях провоцирующая возникновение смертельных осложнений инфекционного характера, а также тромбоцитопения, характеризующаяся наличием геморрагического синдрома.

Т-форма. На эту форму приходится порядка 5% случаев заболевания. Инфильтрация поражает преимущественно кожную клетчатку и глубинные слои дермы. Кровь характеризуется лейкоцитозом в различной степени его выраженности, возникает нейтропения, анемия.

Лимфолейкоз: лечение заболевания

Особенность лечения лимфолейкоза заключается том, что специалисты сходятся во мнении о нецелесообразности его проведения на ранней стадии. Это обуславливается тем, что большинство больных на протяжении начальных стадий течения заболевания переносят его в «тлеющем» виде. Соответственно, длительное время можно обходиться без необходимости в приеме лекарственных препаратов, а также жить без каких-либо ограничений, находясь при этом в относительно неплохом состоянии.

Терапия производится при хроническом лимфолейкозе, причем лишь при наличии на то оснований в виде характерных и ярких проявлений заболевания. Так, целесообразность лечения возникает в том случае, если наблюдается стремительный рост количества лимфоцитов, а также при прогрессировании увеличения лимфоузлов, быстром и значительном увеличении селезенки, нарастании анемии и тромбоцитопении.

Необходимо лечение и при возникновении признаков, свойственных опухолевой интоксикации. Заключаются они в повышенном потоотделении в ночное время, в быстрой потере веса, постоянной слабости и лихорадке.

Сегодня для лечения активно применяют химиотерапию. До недавнего времени для процедур применялся хлорбутин, однако сейчас наибольшая эффективность лечения достигается при использовании пуриновых аналогов. Актуальным решением является и биоиммунотерапия, метод которой предполагает использование антител моноклонального типа. Их введение провоцирует селективное уничтожение опухолевых клеток, повреждения же здоровых тканей не происходит.

При отсутствии требуемого эффекта в использовании указанных методов, врачом назначается высокодозная химиотерапия, предусматривающая последующую пересадку кроветворных стволовых клеток. При наличии значительной опухолевой массы у больного используется лучевая терапия, выступающая в качестве вспомогательной терапии в лечении.

Сильное увеличение селезенки может потребовать полного удаления данного органа.

Диагностирование заболевания требует обращения к таким специалистам, как терапевт и гематолог.