Дата доклада: 24.05.2016
Секция: Заседание секции АССХ «Кардиология и визуализация в кардиохирургии» (Конкурс работ молодых ученых)
ФГБУ НЦССХ им. А.Н. Бакулева;
Легочная гипертензия (ЛГ) — группа заболеваний, характеризующихся повышением среднего давления в легочной артерии более 25 мм.рт.ст. по данным катетеризации правых отделов сердца (КПОС). По данным реестра ЛГ в Великобритании распространенность заболевания составляет 97 случаев на 1000000 населения. Смертность от ЛГ в США колеблется от 4,5 до 12,3 на 100000 населения. Наиболее распространенной является ЛГ, ассоциированная с заболеваниями левых отделов сердца. У данной группы пациентов ЛГ была выявлена в 60% случаев при сохранной ФВ и у 70% пациентов со сниженной ФВ. Диагностический алгоритм ЛГ предусматривает комплексную оценку состояния пациента на основании анамнеза заболевания, данных объективного осмотра, ЭКГ, рентгена грудной клетки, трансторокальной эхокардиографии (ЭхоКГ), КПОС, компьютерной томографии (КТ), легочной ангиографии и вентиляционно-перфузионного сканирования легких. ЭхоКГ является скрининговым методом исследования у всех больных с подозрением на ЛГ. Одним из наиболее важных показателей при ЭхоКГ является пиковая скорость трикуспидальной регургитации. На основании данного критерия, при наличии/ отсутствии дополнительных ЭхоКГ критериев, таких как: соотношение диаметров базальных отделов ПЖ к ЛЖ >1,0; изменение паттерна кровотока в ЛА, время ускорения кровотока (АТ) 1,1 в систолу и/или в диастолу; скорость потока легочной регургитации в начале диастолы>2,2м/сек; площадь ПП >18 мм²; диаметр НПВ >21мм и снижена реакции НПВ на вдох, определяется вероятность наличия ЛГ. При низкой вероятности ЛГ необходим поиск других причины, вызывающих симптомы заболевания. В случае средней и высокой вероятности наличии ЛГ, необходим поиск заболеваний, наиболее часто ассоциированных с ЛГ. С этой целью проводят дальнейшее обследование пациента. С целью исключения ЛГ ассоциированной с хронической тромбоэмболией легочной артерии (ХТЭЛА) показано проведение вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии лёгких. Выявление у больного дефекта перфузии без нарушения вентиляции является критерием ТЭЛА. Для определения показаний/противопоказаний к проведению тромбэндартерэктомии (ТЭЭ), необходимо проводить КТ лёгких с контрастным усилением, КПОС, при необходимости в сочетании с ангиопульмонографией. КПОС является обязательным методом исследования для всех пациентов с ЛГ с целью верификации диагноза. Проводится для выявления возможных причин развития ЛГ, измерения гемодинамических параметров, проведения острых фармакологических проб (ОФП) и определяющих прогноза больных. Финальной целью комплексной оценки пациента является определение клинической группы заболевания, тактики лечения и выявления предполагаемой смертности в течение 1 года. Рекомендуется осуществлять оценку риска исходно, перед началом терапии и в динамике каждые 3-6 месяцев, а также при наличии клинического ухудшения и через 3-6 месяцев после изменения терапии.
Легочная гипертензия – это группа заболеваний, которые характеризуются повышением давления легочной артерии. Постепенно прогрессирующая патология опасна осложнениями, одним из которых является сердечная недостаточность и, как следствие, смерть пациента. Практически бессимптомное развитие ЛГ на начальных стадиях приводит к тому, что примерно в 80% случаев диагностировать заболевание удается только после того, как изменения стали критическими.
Царева Наталья Анатольевна
Как выявить заболевание на ранних этапах, выстроить его терапию современными средствами и тем самым значительно продлить жизнь пациента, порталу Medvestnik.ru рассказала доцент кафедры пульмонологии Первого МГМУ им И.М. Сеченова Минздрава России, зав. лабораторией интенсивной терапии и дыхательной недостаточности НИИ пульмонологии ФМБА России Наталья Царева.
– Наталья Анатольевна, какие формы включает данная группа заболеваний?
– Клиническая классификация легочной гипертензии менялась на протяжении многих лет. Cегодня на основании сходства патогенетических особенностей, клинической картины и подходов к лечению выделено пять групп: легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), включающая идиопатическую и другие формы; ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца; ЛГ, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксией; хроническая тромбоэмболическая ЛГ и другие обструкции легочной артерии; ЛГ с неясными и/или многофакторными механизмами.
– Учитывая такое многообразие причин, каким образом диагностируется заболевание?
– Мы всегда говорим, что легочная гипертензия – патология, которая требует постановки диагноза в экспертном центре. Это больные, которые требуют большой и сложной диагностической программы, иногда консультаций многих специалистов. Поэтому этим сложно заниматься в одиночку участковым докторам, вести таких пациентов должна мультидисциплинарная команда – кардиологи, пульмонологи, ревматологи как три основных специалиста. Еще, безусловно, кардиохирурги и реаниматологи, иногда генетики, когда прослеживаются семейные или наследственные формы.
Распознать на ранних стадиях болезнь достаточно трудно, потому что самый главный симптом – одышка – это такой неспецифический симптом, который может развиваться при очень многих болезнях. Почему и пациенты часто ходят между кардиологами, пульмонологами, другими специалистами по системным заболеваниям, прежде чем получить диагноз. Одышка всегда заставляет нас в первую очередь заподозрить болезнь сердца либо легких, но ответ дает более углубленное исследование.
– Кто входит в группы риска?
– Дело в том, что группы риска как таковые довольно сложно определить. Это больные, которые уже имеют заболевания, вследствие которых развивается ЛГ. Конечно, на первом месте стоит тромбоэмболия легочной артерии. Также, например, это больные с тяжелыми заболеваниями легких, с нарушением газообмена, гипоксией, что со временем может приводить к формированию легочной гипертензии.
Что касается идиопатической легочной гипертензии, она встречается у пациентов молодого возраста и не имеет четких причин. В ходе недавних исследований удалось выявить гены, которые кодируют легочную гипертензию. На первом этапе заподозрить болезнь бывает очень сложно, поэтому пристальное внимание необходимо обращать на молодых людей, жалующихся на одышку при отсутствии явных хронических заболеваний, и тщательно разбираться, откуда она взялась. Частота встречаемости идиопатической легочной гипертензии – от 5 до 6 случаев на 1 млн населения в год, это достаточно редкая патология. В 2013 году она была причислена к разряду орфанных, редких заболеваний. И это очень большой плюс, потому что дает право пациентам на бесплатное получение препаратов, которые стоят достаточно дорого.
А в целом возрастной диапазон пациентов с ЛГ достаточно велик, включая людей от 18 до 40–45 лет, то есть это люди работоспособные, востребованные в обществе. Поэтому мы боремся за то, чтобы как можно раньше выявлять заболевание, ставить диагноз и начинать лечение.
– Каковы сегодня подходы в терапии легочной гипертензии? Какая часть больных обеспечена необходимыми препаратами в полном объеме?
– Терапия должна назначаться как можно раньше, пациент сразу должен получать специфическую терапию. Тяжелому пациенту часто назначается не один, а два-три препарата. Нужно как можно быстрее схватить болезнь и начать лечение, а потом уже пересматривать его схему. Хотя в реалиях происходит по-разному. Например, что касается идиопатической легочной гипертензии, то практически все пациенты обеспечены лекарственной терапией в соответствии с рекомендациями экспертов и стандартами. То же можно сказать и о пациентах с хронической тромбоэмболической ЛГ.
Относительно регионального обеспечения, в Москве, например, ситуация относительно благополучная: у нас все пациенты получают назначенные препараты, некоторые – даже препараты из различных групп, одновременно два и даже три. Слава богу, тут никаких перебоев и проблем нет. Что касается в целом России, то ситуация очень разная. В регионах из-за недостаточного финансирования иногда складывается сложная обстановка с обеспечением лекарствами. Где-то пациенты быстро получают требуемые препараты, причем именно те препараты, которые рекомендует экспертный центр, в каких-то регионах приходится их заменять другими.
Этот вопрос уже неоднократно поднимался. Наверное, поможет принятие закона о праве пациента, который имеет диагноз, подтвержденный в экспертном центре, и рекомендации экспертов по приему лекарств, получать необходимые лекарства вне зависимости от места проживания.
– Если проблема ЛГ столь актуальна, должны ли применяться методики массового профилактического обследования граждан из групп риска?
– В российских клинических рекомендациях, которые мы с коллегами подготовили (они датированы 2016 годом, но вышли в свет в январе 2017 года), прописано, что пациентам с одышкой помимо электрокардиографии обязательно проводится эхокардиография. Это достаточно надежный скрининговый метод, который позволяет если не поставить диагноз, то точно заподозрить повышение давления в легочной артерии и направить человека в специализированный центр, где им будут предметно заниматься специалисты.
Нам часто звонят коллеги: посмотрите пациента, вроде здоров, есть только жалобы на одышку, сделали эхо и обнаружили повышение давления в легочной артерии. Такого пациента берем на заметку и начинаем обследовать по программе ЛГ. Еще раз подчеркиваю, выявить ЛГ непросто, нужен большой вклад в обучение докторов, чтобы они могли вовремя заподозрить патологию и начали действовать в нужном алгоритме. Но, подчеркну, ситуация меняется, врачи теперь лучше осведомлены. Как я всегда говорю, пусть лучше будет гипердиагностика, чем упущенное для пациента время. Пусть лучше мы посмотрим больного и скажем, что можно жить спокойно. Лучше перестраховаться, чем пропустить этих пациентов.
– Можно ли утверждать, что при оказании надлежащей помощи многие пациенты с ЛГ проживут значительно дольше?
– Несмотря на то, что диагноз жизнеугрожающий, при назначении и получении лечения пациенты возвращаются к нормальной жизни. Лечение влияет не только на продолжительность жизни, но и на качество: уменьшается одышка, появляется мобильность, возможность обслуживать себя самостоятельно, работать, учиться, в общем, вести практически нормальный образ жизни.
Лет 8–10 назад продолжительность жизни пациентов с ЛГ составляла около 5 лет со времени постановки диагноза. В последние годы появились новые препараты, продолжительность жизни наших больных растет. Как нам сообщают наши коллеги – кардиологи, уже есть такие, которые наблюдаются и успешно лечатся на протяжении 15–17 лет. Поэтому мы надеемся донести до коллег информацию: ранняя диагностика и раннее назначение препаратов совершенно меняет течение болезни, прогноз, и продлевает пациентам жизнь.
Самые важные новости сферы здравоохранения теперь и в нашем Telegram-канале @medpharm.
Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения.
Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным
медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.
С 2018 года журнал «Терапевтический архив» не издаётся издательством «Медиа Сфера».