Изолированный стеноз легочной артерии у детей

В кардиологической практике весьма часто регистрируются случаи стеноза легочной артерии у детей. Это распространенная патология, которая характеризуется сужением протока легочной артерии, что приводит к нарушению нормального тока крови и перегрузке правых отделов сердца. В большинстве случаев этот недуг является врожденным и порой диагностируется в комбинации с другими пороками сердечно-сосудистой системы.

Разумеется, многие новоиспеченные родители ищут любую доступную информацию. Почему развивается стеноз легочной артерии у детей? Каковы первые симптомы заболевания? Какие формы может приобретать патология? Что в плане лечения может предложить кардиолог? Возможна ли медикаментозная терапия? Ответы на эти вопросы стоит изучить.

Общее описание патологии

Прежде чем рассматривать причины, симптомы и эффективные методы терапии, стоит изучить общую информацию о стенозе. Легочные артерии представляют собой парные, достаточно крупные ветви легочного ствола, что отходит от правого желудочка.

Основная функция этого сосуда — транспорт венозной (бедной кислородом) крови из правого предсердия в капиллярную систему легких, где происходит газообмен и кровь насыщается кислородом. По сути, здесь начинается малый круг кровообращения. В месте выхода легочного ствола из правого предсердия располагается трехстворчатый клапан, который и регулирует ток крови.

О стенозе легочной артерии говорят в том случае, если имеет место сужение самого сосуда или нарушение работы клапана (например, если створки клапана срастаются краями, то кровь не может нормально циркулировать). Нарушение кровотока негативно сказывается на состоянии всего организма. В первую очередь страдает сердце — правые отделы миокарда нередко гипертрофируются для того, чтобы компенсировать проблемы с выбросом крови и справиться с повышенным давлением в правом желудочке.

Как свидетельствует статистика эта патология в большинстве случаев является врожденной. Своевременная диагностика и правильно проведенная терапия позволяют избежать возможных осложнений.

Причины развития стеноза

Стеноз легочной артерии у детей может развиваться под воздействием разных факторов. К сожалению, точные механизмы развития недуга полностью изучить еще не удалось. Тем не менее со списком предпосылок стоит ознакомиться.

• Важную роль играет генетическая наследственность. Риск развития стеноза повышается в том случае, если у родителей или близких родственников ребенка были диагностированы врожденные пороки сердца.
• Наличие метаболических и системных патологий у матери.
• Потенциально опасными являются инфекционные заболевания (особенно вирусного происхождения), перенесенные женщиной на ранних сроках беременности.
• К развитию стеноза может привести прием лекарств, обладающих тератогенными свойствами.
• Риск появления данной патологии повышается при многоплодной беременности.
• Опасными являются различные хромосомные заболевания.
• К факторам риска относят и нарушения фетоплацентарного кровотока.
• Вероятность развития подобных врожденных пороков у ребенка повышается в том случае, если матери более 38 лет и это ее первая беременность.

Нередко развитие стеноза связано с воздействием сразу нескольких неблагоприятных факторов.

Разновидности стеноза

В зависимости от места сужения сосуда выделяют несколько типов патологии.

• Надклапанный стеноз легочной артерии у детей сопровождается небольшим сужением легочной артерии, формированием в ее просвете неполной или полной мембраны. Кроме того, возможно образование множественных периферических сужений легочной артерии.
• Стеноз клапана легочной артерии у детей — патология весьма распространенная. В данном случае створки клапана частично срастаются. Сам клапан приобретает куполообразную форму с небольшим отверстием посередине. Разумеется, такая структура делает нормальную циркуляцию крови невозможной.
• Подклапанный стеноз легочной артерии у детей нередко сопряжен с различными дефектами перегородки между желудочками сердца. Патология характеризуется воронкообразным выносящего отдела правого желудочка или же неправильным расположением мышечного пучка, что нарушает выброс крови в малый круг кровообращения.

Стадии развития патологии

Принято выделять четыре стадии развития данного заболевания.

• Первая стадия, или умеренный стеноз легочной артерии, у ребенка редко сопровождается какими-то заметными внешними симптомами. Имеет место небольшая перегрузка правого желудочка, которую можно заметить во время ЭКГ. Малыш, как правило, чувствует себя вполне нормально.
• Вторая стадия — выраженная форма заболевания, которая уже сопровождается заметными нарушениями.
• Третья стадия, или резкий стеноз, характеризуется сильным ухудшением состояния маленького пациента. Давление в клапане легочной артерии повышается. Можно заметить признаки серьезного нарушения кровообращения.
• Стадия декомпенсации сопровождается сильным нарушением кровотока. Развивается недостаточность правого желудочка, запускаются дистрофические процессы в тканях миокарда.

Стеноз легочной артерии у детей: симптомы

Безусловно, признаки недуга напрямую зависят от стадии его развития. На начальных этапах симптомы могут и вовсе отсутствовать. Но по мере прогрессирования патологии появляется первый признак — одышка. Сначала проблемы с дыханием появляются во время физической активности, а затем и в состоянии покоя.

Ребенок быстро устает, страдает от слабости и головокружений. Маленький пациент становится сонливым. Иногда можно заметить сильное набухание и выраженную пульсацию вен на шее. Дети постарше порой жалуются на ощущение жжения и боли в груди. Ребенок нередко теряет сознание. Врач во время аускультации может услышать шум в сердце. Более серьезные нарушения кровообращения сопровождаются бледностью — кожа нередко приобретает синюшный оттенок (цвет наиболее выражен в области носогубного треугольника).

Стеноз легочной артерии у детей: насколько опасной является патология? Возможные осложнения

Это весьма опасная патология, которую ни в коем случае нельзя игнорировать. Ребенок со стенозом более предрасположен к развитию различных воспалительных заболеваний дыхательных путей.

Нарушение кровотока приводит к постепенной дистрофии миокарда, что может закончиться инфарктом, инсультом, выраженной недостаточностью правого желудочка. Наиболее опасным осложнением изолированного стеноза легочной артерии у детей является септический эндокардит. Именно поэтому ребенок с таким диагнозом должен постоянно находится под бдительным присмотром.

Диагностические мероприятия

Как правило, подобное заболевание диагностируют сразу же после рождения ребенка или в первые месяцы жизни. Во время осмотра во втором межреберье (с левой стороны от грудины) прослушивается систолический шум.

Обязательной частью диагностики является электрокардиограмма. Если речь идет о начальной стадии развития недуга, то какие-то изменения могут и отсутствовать. Тем не менее в большинстве случаев во время процедуры можно выявить признаки гипертрофии правого желудочка. Иногда наблюдается появление наджелудочковых аритмий.

Информативной является и эхокардиография. Во время процедуры врач может заметить расширение легочной артерии и дилатацию правого желудочка сердца. Иногда дополнительно проводится допплерография — это процедура позволяет определить разницу давления между правым желудочным и легочным стволом.

Диагностика обязательно включает в себя и рентгенографию грудной клетки. На снимке можно увидеть расширение ствола легочной артерии. Весьма характерным симптомом является обеднение легочного рисунка.

Возможно ли медикаментозное лечение?

Схема терапии подбирается индивидуально, так как здесь многое зависит от стадии развития патологии. Если сужение небольшое и кровоток не нарушен, то специального лечения может и не потребоваться — иногда легкая степень стеноза проходит сама по себе с возрастом.

Тем не менее единственным способом исправить сужение является хирургическое вмешательство. Медикаментозная терапия проводится лишь в качестве подготовки к операции. В частности, маленьким пациентам назначаются антибиотики для защиты от бактериальной инфекции и профилактики септического эндокардита.

Когда необходимо хирургическое вмешательство?

Хирургическое лечение стеноза легочной артерии у детей может осуществлять по-разному — в данном случае огромное значение имеет локация суженого участка.

Наиболее эффективной и результативной процедурой является эндоваскулярная баллонная вальвулопластика. Сквозь венозную стенку в пораженных участок сосудов вводят специальный баллон. С помощью катетера в баллон нагнетается воздух, в результате чего приспособление раздувается и расширяет стенки сосуда, тем самым ликвидируя сужение.

Гораздо реже проводится открытая вальвулопластика. В данном случае требуется подключение пациента к аппарату искусственного кровообращения. Врачу требуется прямой доступ к сердцу и сосудам для того, чтобы тщательно осмотреть область поражения и провести иссечение сросшихся комиссур.

Иногда маленькому пациенту необходимо системно-легочное шунтирование. Если имеет место надклапанный стеноз, то проводится реконструкция с применением заплаты из собственных тканей пациента. В некоторых случаях требуется установка протеза.

В большинстве случаев хирургическое вмешательство проводят по достижению ребенком 5-10-летнего возраста. Тем не менее при наличии выраженного стеноза операция может быть назначена во младенчестве. В большинстве случаев процедура заканчивается успехом. Тем не менее даже после успешной коррекции стеноза ребенок (а затем и взрослый пациент) должен регулярно проходить осмотры у кардиолога и тщательно следить за состоянием здоровья.

Профилактика: как избежать опасности?

К сожалению, специфической профилактики не существует, так как развитие недуга связано с факторами, повлиять на которые возможно далеко не всегда. Для будущей матери очень важно следить за течением беременности, поддерживать нормальную работу организма, правильно питаться, избегать контакта с инфекционными больными и не принимать никаких лекарств без разрешения врача. Разумеется, нужно регулярно проходить плановые осмотры и УЗИ — это дает возможность диагностировать те или иные патологии у плода еще до его рождения.

Прогнозы для маленьких пациентов

Клапанный стеноз легочной артерии у ребенка (равно как и любая другая форма сужения) — патология, которую ни в коем случае не стоит игнорировать. К счастью, своевременная диагностика позволяет врачам вовремя обнаружить недуг и принять соответствующие меры.

Минимальное сужение легочной артерии практически не влияет на качество жизни или развитие малыша. Тем не менее дети с таким диагнозом должны находиться на учете у кардиолога и периодически проходить комплексные обследования. Если речь идет о клапанном стенозе легочной артерии у ребенка, то существует вероятность, что во взрослом возрасте пациенту понадобится операция по замене клапана.

Легочная артерия в организме отвечает за кровообращение легочной ткани. Другое название — легочный ствол. Стеноз легочной артерии связан с ее уменьшением. Эта патология представляет существенную опасность для здоровья, поэтому требует своевременной диагностики и адекватной терапии.

Причины заболевания

В медицине различают 2 вида легочного стеноза: приобретенный и наследственный.

Врожденный стеноз

Основные причины развития врожденной формы стеноза легочной артерии у новорожденных:

• наследственность;
• использование матерью при беременности антибиотиков, наркотических и психотропных препаратов (особенно в течение 1 триместра вынашивания плода);
• работа на вредном производстве в период вынашивания плода (включая работу на предприятиях ЛКМ);
• инфекции у матери при беременности (включая поражение вирусом герпеса, инфекционную форму мононуклеоза, краснуху);
• воздействие ионизирующего облучения на организм беременной женщины;
• плохая экология.

Приобретенный стеноз

К причинам развития этой формы стеноза легочного ствола относятся:

• кальциноз легочного ствола и аортальных клапанов;
• атеросклеротическое поражение крупных кровеносных сосудов;
• развитие воспалительного процесса в структурах легочной артерии;
• гипертрофическая разновидность кардиомиопатии;
• механическое воздействие на легочную артерию вследствие увеличения лимфатических узлов, опухоли, аневризмы и т.д.

Симптомы

Проявления этой патологии зависят от степени сужения аортального просвета. В умеренной и незначительной форме заболевание может никак не проявляться в течение длительного времени.

У взрослых

У совершеннолетних пациентов патологический процесс протекает иначе, чем стеноз легочной артерии у новорожденных.

При выраженной форме патологии возникает правожелудочковая недостаточность. Это состояние проявляет себя такими признаками:

• чувство усталости, головокружение при физической активности (в запущенных случаях эти проявления могут отмечаться и в состоянии покоя);
• одышка, которая усиливается в лежачем положении;
• отечность ног;
• внутренняя отечность вследствие скопления жидкости в брюшине и грудине.

У детей

Симптомы выраженного стеноза появляются у ребенка после его рождения. Среди них:

• синюшный цвет нескольких участков кожного покрова (кончики пальцев, стопы, ладони, носогубная зона и т.д.);
• одышка;
• чувство беспокойства и/или слабости у ребенка;
• недостаточно быстрый набор веса в течение первых месяцев жизни.

Признаки этой патологии зависят от уровня сужения просвета. Умеренная и незначительная формы заболевания могут не проявлять себя долгие годы.

Диагностика

В роддомах младенцы проходят осмотр у неонатолога. Специалист составляет план диагностики при любых подозрениях на наличие ВПС (врожденного порока сердца).

Если признаки патологии возникли у ребенка более старшего возраста, то родителям нужно как можно быстрее посетить педиатра вместе с ребенком.

Совершеннолетним пациентам при нарушении кровообращения нужно посетить кардиолога и терапевта.

Диагностика стеноза легочной артерии у детей и взрослых предполагает следующие методики:

• ультразвуковое исследование и эхокардиоскопия сердечной мышцы;
• ЭКГ;
• катетеризация;
• рентгенографическое обследование;
• вентрикулография.

Лечение

Лечение легочно-клапанного стеноза может быть консервативным и оперативным. Выбор терапевтической схемы определяется лечащим врачом по результатам анализов и диагностического обследования.

Консервативное

Консервативная терапия стеноза клапана легочной артерии назначается при отказе от хирургической коррекции и при легком течении патологии. Кроме того, безоперационное лечение используется в таких ситуациях:

• при развитии ишемии сердца вследствие нехватки кислорода;
• при легкой форме сердечной недостаточности;
• при подготовке к хирургическому вмешательству.

Оперативное

Хирургическая терапия назначается чаще, чем консервативная. При этом операция является самым эффективным методом лечения. Задача такого лечения — устранить излишки тканевых структур и стабилизировать кровоток.

Уже несколько десятков лет специалисты в сфере кардиохирургии делают подобные манипуляции, постоянно совершенствуя технику. Чаще всего операция назначается пациентам при 2 и 3 стадии развития патологии.

Для этого может применяться легочная вальвулотомия, при которой применяется технология катетеризации. Зонд вводится в проблемное место посредством вен. На катетере находятся ножи и специальный баллон.

Открытая разновидность вальвулотомии производится по такой схеме:

• вскрывается грудина пациента для получения прямого доступа к сердечной мышце;
• пациенту устанавливается специальная система для искусственного кровообращения;
• делается надрез в зоне просвета, через который изучаются сросшиеся клапаны;
• деформированные элементы разрезаются.

Открытый тип операции сейчас считается самым эффективным.

Вальвулопластика может быть и закрытой.

Это хирургическое вмешательство проводится в четвертом межреберье, через левый подход к сердцу.

При этом рассекаются сросшиеся стенки с помощью специального приспособления — вальвулотома. Кровотечение купируется посредством держателей. Отверстие расширяется катетером Фогарти и дилататором.

Осложнения и прогноз

Кардиологи принимают все необходимые меры для предупреждения развития этой патологии и отмечают, что отказ от хирургического вмешательства повышает вероятность летального исхода вследствие заболевания.

Самые распространенные осложнения стеноза:

• болезнь иногда становится причиной развития сердечной недостаточности: сердечная мышца в таком случае не в состоянии перекачивать достаточное количество крови, поэтому организм постепенно ослабевает из-за нехватки кислорода;
• часто патология сопровождается бактериальной формой эндокардита;
• иногда при стенозе клапана легочного ствола появляется пневмония;
• нарушение доступа кислорода к мозговым тканям может стать причиной инсульта.

Профилактика

Для предотвращения развития стеноза легочного ствола эксперты рекомендуют следующее:

• обязательно регистрироваться в отделении женской консультации при подтверждении беременности;
• на каждой из стадий вынашивания плода консультироваться с акушером и гинекологом (частота посещений специалиста повышается по мере увеличения срока беременности);
• при необходимости в приеме медикаментозных средств нужно предварительно проконсультироваться с лечащим врачом;
• до планирования ребенка необходимо сделать вакцинацию от краснухи;
• рекомендуется отказаться от употребления спиртосодержащих напитков и от курения;
• если среди родственников есть больные стенозом, то следует регулярно обследоваться в больнице;
• при наличии сопутствующих заболеваний следует немедленно обращаться к врачу.

Эти меры позволяют минимизировать риск развития патологии. При возникновении любых подозрений на стеноз запрещается прибегать к самолечению. Для этого лучше посетить специалиста, который проведет обследование и подберет оптимальную терапевтическую схему.

Дата публикации статьи: 11.09.2018

Дата обновления статьи: 27.06.2019

Автор: Дмитриева Юлия (Сыч) — практикующий врач-кардиолог

Стеноз легочной артерии – это порок сердца врожденной или приобретенной этиологии, в результате которого у пациента отмечается сужение просвета легочного ствола, что является фактором развития нарушений кровообращения.

Чтобы разобраться в опасности патологии, нужно иметь представление о ее причинах, клинической картине, методах диагностики, а также лечении и прогнозе болезни.

Виды и причины

Исходя из уровня нарушения кровообращения, врачи разделяют порок на четыре типа:

1. Подклапанный тип стеноза, 5% от общего числа. При нем наблюдаются воронкообразные изменения выносящих структур правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечных и фиброзных волокон.
2. Надклапанный стеноз наблюдается у 5-10% пациентов. Это недоразвитие или поражение стенок артерии.
3. Клапанная форма стеноза. Она развивается в 85% случаев. Это состояние, при котором створки клапанов утолщаются, деформируются и создают препятствие току крови.
4. Комбинированная формы. Для нее характерно сочетание двух или более видов стеноза с развитием тяжелой клинической симптоматики.

Для практичности применяется классификация, которая основывается на показателе градиента давления между артерией и полостью правого желудочка, а также систолического АД в ней:

1. Первая стадия стеноза — умеренное сужение. При этом показатели градиента давления и уровня систолического давления находятся в пределах 20-30 мм рт. ст. и 60 мм рт. ст. соответственно.
2. Вторая стадия патологии – выраженный стеноз просвета артерии. Уровень градиента составляет 30-80 мм рт. ст., а показателя систолического давления – 60-100 мм рт. ст.
3. Третья стадия заболевания – выраженный стеноз. Уровень градиента давления более 80 мм рт. ст., а показатель систолического давления более 100 мм рт. ст.
4. На четвертой стадии болезни развиваются процессы декомпенсации. В этом случае наблюдается снижение градиента и уровня систолического давления в результате развития сократительного типа недостаточности.

Врожденный порок

Среди этиологических факторов ВПС у новорожденных детей врачи выделяют:

• неблагоприятные условия жизни и труда женщины в период беременности, влияющие на здоровье плода;
• наличие генетической предрасположенности к различным порокам структур сердечно-сосудистой системы у плода;
• употребление будущей мамой алкогольных напитков, психоактивных и наркотических веществ, антибактериальных препаратов;
• болезни вирусной этиологии у беременной, среди которых наиболее опасными считаются краснуха и инфекционный мононуклеоз;
• воздействие рентгеновского и других типов ионизирующих излучений в период вынашивания малыша.

Приобретенный порок

Основными факторами развития приобретенной формы заболевания являются:

• атеросклеротические поражения стенок коронарных артерий;
• ревматическое поражение сердечных клапанов;
• наличие кальцинозных изменений в зоне клапанов легочного ствола и аорты;
• гипертрофическая кардиомиопатия;
• сдавливание артерии при увеличении лимфатических узлов, наличии злокачественных новообразований и аневризм;
• очаги воспаления в сосудистых стенках, которые вызываются возбудителями туберкулезной инфекции и сифилиса.

Симптомы

Стеноз устья легочной артерии может проявлять себя разнообразной клинической картиной, которая зависит от стадии болезни.

При незначительных степенях сужения признаки патологии не отмечаются.

У детей

Для клинической картины заболевания в детском возрасте характерны:

• бледность кожных покровов или акроцианоз – посинение щек, губ, кончиков пальцев, одышка, частые пневмонии, склонность к простудным заболеваниям;
• отставание ребенка в физическом развитии;
• быстрая утомляемость;
• патологические шумы при прослушивании сердца;
• обмороки.

У взрослых

Наиболее распространенными признаками сужения просвета сосудов в легких у людей старшего возраста являются:

• частые головокружения;
• затруднение дыхания;
• общая слабость;
• нарушение гемодинамики;
• наличие систолического дрожания при аускультации;
• сдавливающие боли в левой части грудной клетки;
• отеки нижних конечностей;
• асцит;
• анасарка.

Диагностика

В первую очередь врач осуществляет сбор жалоб, анамнеза заболевания и жизни. После этого он проводит первичный осмотр.

Во время него выявляются внешние симптомы сужения просвета артерии. В случаях подозрения на стеноз специалист направляет больного на проведение дополнительных инструментальных методов диагностики.

Среди них наиболее эффективными являются:

1. Электрокардиограмма. С ее помощью врач может выявить степень изменения миокарда в ответ на нарушение гемодинамики.
2. Вентрикулография. В просвет бедренной артерии специалист вводит контрастное вещество, которое при нормальном кровотоке попадает в правые отделы сердца. После этого человеку проводится рентгеновское исследование. По результатам диагностики определяется степень сужения устья артерии.
3. Ультразвуковое исследование. Оно проводится для получения детальной информации о структуре сердца, клапанов и крупных сосудов, отследить нарушения гемодинамики. ЭхоКГ позволяет определить показатели систолического давления в камере правого желудочка, а также соотношение уровня давления в легочной артерии и желудочке.
4. Проведение катетеризации сердечных камер справа. Данную методику исследования проводят для определения уровня систолического давления в области легочного ствола и правого желудочка.
5. Рентгенография органов грудной клетки. Она дает возможность определить конфигурацию сердца, крупных сосудов, выявить признаки сердечной недостаточности.
6. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. При их помощи врач получает точное понятие о состоянии просвета легочного ствола и правых отделов сердца. Эти методы диагностики являются наиболее точными.
7. Зондирование. Для осуществления данной методики обследования пациенту через крупные сосуды вводится зонд в правые камеры сердца. При помощи него врач проводит оценку состояния легочного ствола, после чего ставит клинический диагноз.

Как проводится лечение?

При незначительном стенозе назначается медикаментозная терапия.

Основные группы применяемых средств указаны в этой в этой таблице:

Группа	Препараты
Калийсодержащие средства	Аспаркам, Орокамаг, Калия оротат, Панангин
Витаминные комплексы	Витамины группы A, B, C, P
Сердечные гликозиды	Дигоксин, Коргликон, Целанид, Строфантин

Лекарственные средства назначается для поддержания работоспособности сердца и крупных сосудов. Радикальным способом лечения стеноза является проведение операции.

Цель процедуры заключается в нормализации кровотока в правых отделах сердца. Тип процедуры определяется с учетом локализации патологических очагов.

1. Баллонная вальвулопластика. Эффективно применяется при наличии у больного клапанных видов стеноза вен. Для ее проведения в устье пораженного сосуда вводится специальный баллон. После этого в нем устанавливается стент, с помощью которого происходит устранение сужения.
2. В случае сужения надклапанной локализации, наиболее эффективным является резекция части сосудистых стенок, которые подверглась стенозу. Вместо нее накладываются заплатки, взятые из листков перикарда больного.
3. Суть хирургической терапии подклапанных стенозов состоит в устранении зон гипертрофии сердечной мышцы в зоне правого предсердия.
4. Для лечения комбинированного типа болезни применяется сочетание вышеописанных методик.

После ликвидации сужения оперативным путем кровообращения в области устья легочного ствола со временем нормализируется. Симптомы патологии постепенно уменьшаются, общее состояние пациента стабилизируется.

Прогноз жизни

Прогноз при стенозе легочной артерии у детей и взрослых, в случае соблюдения всех предписаний лечащего врача – благоприятный. Минимальный риск развития осложнений наблюдается в ситуациях, когда оперативное лечение было проведено в детском возрасте. А вот отсутствие своевременно оказанной терапии очень опасно, серьезные последствия и вероятность летального исхода увеличиваются в 4-5 раз.

Показатель средней продолжительности жизни при сужениях устья легочного ствола зависит от особенностей развития и течения патологических процессов. В среднем он составляет 30-40 лет. При несоблюдении предписаний лечащего врача пациент не проживает более 5 лет.

При минимальных врожденных формах стеноза показатели качества и длительности жизни больного не снижаются. Такие пациенты наблюдаются у кардиолога и в большинстве случаев не имеют группы инвалидности. После проведения оперативных манипуляций с использованием стентов средняя длительность жизни пациентов в 91% случаев составляет более 5 лет.